Социальные сети:

Амилоидоз почек лечение


причины, симптомы, лечение и профилактика

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

Классификация форм амилоидоза почек

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

  • АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
  • AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
  • ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.


Причины развития амилоидоза почек

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.


Симптомы амилоидоза почек

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Обнаружили симптомы данного заболевания?
Звоните
Наши специалисты проконсультируют Вас!

Диагностика амилоидоза почек

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.


Лечение амилоидоза почек

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Амилоидоз почек — проявление амилоидоза системного характера, для которого свойственно отклонение в белково-углеводном обмене с последующим внеклеточным отложением амилоида в почечной ткани. Как известно, амилоид — это сложное полисахаридно-белковое соединение, которое приводит к нарушению функциональности органа. Амилоидоз почек обычно развивается параллельно с нефротическим синдромом, включающим гиперхолестеринемию, протеинурию и диспротеинемию. Амилоидоз может впоследствии перейти в хроническую почечную недостаточность.

Содержание статьи:

Диагностика данного заболевания подразумевает исследования мочи и крови, а также проведение копрограммы, биопсии и УЗИ почек. При обнаружении амилоидоза почек врач назначает специальную диету, также проводится терапия и устранение сбоев всевозможных первичных нарушений. В более тяжелых случаях требуется трансплантация почки или гемодиализ.

Амилоидоз почек в урологии встречается не чаще 2% от всех почечных заболеваний. По словам специалистов, амилоидоз почек — это наиболее частое проявление системного амилоидоза, в ходе которого происходит накопление такого гликопротеидного вещества, как амилоид, что и нарушает функции органа.

Классификация форм амилоидоза почек

Относительно этиопатогенетического механизма в урологии выделяют пять форм амилоидоза: семейную, идиопатическую, старческую, приобретенную, опухолевидную и локальную.

Первичный амилоидоз

В случае первичного амилоидоза почек возможные причины, способствующие развитию заболевания, до сих пор остаются неизвестными. Однако известно, что семейная форма обусловлена отклонением в образовании фибриллярных белков в организме человека.

Вторичный амилоидоз

Вторичный (или приобретенный) амилоидоз может развиваться в случае иммунологических сбоев, включая хронические инфекции, возможные злокачественные опухоли и ревматические болезни.

Старческий амилоидоз

Причиной же старческой формы амилоидоза почек является инволютивная измененность белков.

Опухолевидная форма амилоидоза

Причина опухолевидной формы амилоидоза по-прежнему неизвестна.

Относительно содержащегося в организме фибриллярного белка разные формы амилоидоза обозначают соответствующими аббревиатурами. К примеру, АА-тип обозначает вторичный амилоидоз, в амилоиде которого содержится а-глобулин, тогда как тип AL — идиопатический амилоидоз с наличием легких цепей Ig. Семейный и старческий типы — это АTTR-тип с содержащимся в нем белком транстиретином; Аb2М-тип — диализная разновидность, в амилоиде которого содержится β2-микроглобулин.

Такие формы амилоидоза, как старческая, идиопатическая и локальная опухолевидная, являются самостоятельными нозологическими единицами. Вторичный тип амилоидоза считается осложнением основного заболевания.

Относительно пораженности определенного органа и дальнейшего развития его недостаточности говорят о нескольких вариантах амилоидоза, среди которых:

  • нефропатический;
  • нейропатический;
  • энтеропатический;
  • эпинефропатический;
  • смешанный;
  • генерализованный.

Как известно, независимо от формы и типа амилоидоза, при данном заболевании наблюдается процесс вытеснения особых структурных элементов тканей амилоидом, что в итоге приводит к понижению, а в дальнейшем и утрате функциональности конкретных органов.

К системным типам амилоидоза относят АТТR-, АL-, Аb2М- и АА-амилоидозы, тогда как к локальным относится амилоидоз почек и предсердий, а также амилоидоз островков поджелудочной железы.

Причины развития амилоидоза почек

Причины идиопатического типа

Причины возникновения идиопатического амилоидоза остаются до сих пор неизвестны. Случается, что заболевание может развиваться при наличии множественной миеломы. Помимо почек, в случае первичной формы амилоидоза, могут быть поражены язык, щитовидная железа, кожа, печень, селезенка, кишечник и сердце.

Причины вторичного типа

Вторичный вид амилоидоза обычно протекает с такими хроническими инфекциями, как сифилис, малярия и туберкулез. Также ему могут сопутствовать всевозможные гнойно-деструктивные процессы, к примеру, эмпиема плевры, брохоэктатическая болезнь, остеомиелит и эндокардит септической формы. Среди системных заболеваний, протекающих с вторичным амилоидозом, выделяют: псориатический артрит, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит и другие. Опухоли в виде менингиомы и лимфогранулематоза также могут быть «спутниками» данного заболевания. Вторичный тип амилоидоза может поражать сосуды, печень и лимфоузлы.

Причины диализного типа

Если говорить о причине диализного амилоидоза, то ею является продолжительно проводимый гемодиализ.

Причины семейного типа

Семейный тип амилоидоза может встречаться в случае периодической болезни, часто наблюдается в средиземноморских странах.

Причины старческого типа

Старческий вид амилоидоза очевидно является ярким признаком старения организма и встречается обычно после 80 лет у более, чем 85% пожилых людей.

Причины опухолевидного типа

Локальный опухолевидный амилоидоз — признак наличия опухоли в эндокринной системе, а также симптом развивающегося сахарного диабета или болезни Альцгеймера.

Главными теориями патогенеза амилоидоза являются иммунологическая и мутационная, а также теория локального клеточного синтеза. По словам ученых, амилоидоз почек выражается отложениями в почечной ткани (между клеток), часто в клубочках особого вещества амилоида, представляющего собой гликопротеид с большим содержанием фибриллярного белка, которому не свойственно растворение.

Симптомы амилоидоза почек

В случае амилоидоза почек могут сочетаться почечные проявления с непочечными, которые и объясняют полиморфность самого заболевания. В ходе течения болезни специалисты выделяют четыре стадии, среди которых латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая. Каждая из этих стадий имеет свою, характерную только ей, клинику.

Симптомы латентной стадии

Для латентной стадии не характерно наличие каких-либо клинических проявлений, даже несмотря на присутствие в организме амилоида. Для этой стадии больше присуща симптоматика первичных заболеваний в виде инфекций, ревматизма и гнойных воспалений. Как правило, латентная стадия продолжается до 5 лет.

Симптомы протеинурической стадии

В период второй, протеинурической стадии, возникает нарастающая потеря белкового вещества вместе с мочой, присуща лейкоцитурия, микрогематурия и повышенное СОЭ. По причине склероза или атрофии нефронов, а также после лимфостаза или гиперемии, почки способны увеличиваться, становясь по своей консистенции более плотными, и приобретая матовый розовый цвет.

Симптомы нефротической стадии

Третья, нефротическая стадия, характеризуется амилоидозом мозгового почечного слоя и склерозом. Развитие нефротического синдрома с присущей массивной протеинурией, гипопротеинемией и гиперхолестеринемией также является характерным проявлением нефротической стадии. На данном этапе может быть отмечена артериальная гипертензия, однако очень часто артериальное давление может быть в норме или же бывает пониженным. Может отмечаться спленомегалия.

Симптомы азотемической стадии

На четвертой, азотемической стадии, почки отличаются уменьшенными размерами, рубцами на поверхности и сморщенностью. Именно эта стадия сопровождает протекание хронической почечной недостаточности. Известно, что при амилоидозе почек сохранены стойкие отеки. Кроме того, амилоидоз осложняется тромбозом, захватывающим почечные вены, и анурией с присущим болевым синдромом. Результатом развития данной стадии будет смерть пациента из-за азотемической уремии.

К системным проявлениям амилоидоза почек относят головокружение, аритмию, одышку, общую слабость, анемию. Если в дальнейшем последует присоединение амилоидоза кишечника, то будет развиваться еще и диарея.

Диагностика амилоидоза почек

На ранней стадии провести диагностику данного заболевания очень сложно. Самым эффективным методом диагностики будет исследование крови и мочи. В анализе мочи может быть выявлена протеинурия, имеющая тенденцию к дальнейшему нарастанию, и лейкоцитурия (или цилиндрурия).

Лабораторный анализ крови

Что касается биохимических показателей крови, то они могут характеризоваться гипоальбуминемией, гиперхолестеринемией, а также повышенным щелочным фосфотазом. Среди других присущих характеристик: электролитный дисбаланс, повышенный уровень фибриногена и липопротеидов. В общем анализе крови может быть выявлен лейкоцитоз, повышенное СОЭ или даже первые предпосылки развивающейся анемии.

Копрограмма

Исследования копрограммы могут показать наличие стеатореи или креатореи (что означает содержание в стуле значительного количества мышечных волокон). Выявление амилореи говорит о присутствии в стуле крахмала.

ЭКГ, УЗИ, рентген

По причине выраженного метаболического нарушения в случае с амилоидозом почек может быть отмечена аритмия или нарушение проводимости (при проведении ЭКГ). Аритмию также можно диагностировать с помощью ЭхоКГ. С помощью УЗИ брюшной полости можно выявить возможную увеличенную селезенку или печень. Рентген ЖКТ покажет гипотонию пищевода, а также ослабленность перистальтики желудка, насколько замедлен или ускорен пассаж бария вдоль кишечника и другое. УЗИ почек также определяет увеличение органа в размерах.

Биопсия почки

Наиболее достоверным методом диагностики является биопсия почки. Посредством морфологического исследования биоптата после окрашивания красным цветом и последующей микроскопии в условиях поляризованного света, может быть выявлено свечение зеленым, что и считается явным признаком амилоидоза почек. Следует также сказать о том, что амилоид выявляется как по ходу сосудов, так и по канальцам или клубочкам. Иногда врачом может быть назначено прохождение биопсии слизистой прямой кишки или исследование состояния печени.

Лечение амилоидоза почек

При терапии вторичного амилоидоза почек большое значение отводится успешному лечению главного заболевания. Если произошло полное излечение первичной патологии, в дальнейшем может произойти регресс симптомов амилоидоза.

Специальная диета

Больным амилоидозом почек потребуется обязательное изменение рациона питания. Так, к примеру, многие специалисты советуют в течение 2-х лет употреблять в пищу сырую печень ежедневно, в то же время необходимо ограничить потребление белка и соли (особенно это относится к тем, что страдает сопутствующей сердечной недостаточностью). В рационе должно присутствовать достаточное количество углеводов, а пища должна быть богата на витамины и соли калия.

Медикаментозное лечение

Если говорить о медикаментозных препаратах, то для лечения амилоидоза часто выписывают всевозможные производные 4-аминохинолина, включая хингамин, делагил и резохин. Кроме того, врач назначает такие десенсибилизирующие средства, как супрастин, димедрол и пипольфен, могут быть назначены унитиол и колхицин.

Симптоматическая терапия предусматривает назначение диуретиков, различных гипотензивных препаратов, возможное переливание плазмы. Могут быть использованы кортикостероидные цитостатики.

Говоря о лечении заболевания в терминальной стадии, потребуется обязательный диализ или трансплантация почки.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз на выздоровление обычно определяется протеканием основного заболевания, а также скоростью его прогрессирования. В пожилом возрасте прогноз на излечение снижается по причине развивающихся тромбозов, сопутствующих интеркуррентных инфекций и возможных кровоизлияний.

В случае почечной или сердечной недостаточности выживаемость среди пациентов составляет меньше одного года. Основными условиями для выздоровления являются своевременное обращение к специалисту, вовремя проведенная диагностика, правильное лечение и полностью излечение основного заболевания.

Главной профилактической мерой будет своевременное лечение хронических патологий, которые могут способствовать развитию данного заболевания.

Вторичный амилоидоз почек - симптомы болезни, профилактика и лечение Вторичного амилоидоза почек, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Вторичный амилоидоз почек -

Амилоидоз почек — одно из проявлений амилои-доза внутренних органов — системного заболевания, характеризующегося отложением в различных органах патологического белковоподоб-ного вещества — амилоида. Почки поражаются амилоидозом наиболее часто, реже в процесс могут вовлекаться печень, кишечник, надпочечники, селезенка, сердце и другие паренхиматозные органы.
Различают первичный, или «идиопатический», амилоидоз, при котором не удается выявить этиологический фактор, и вторичный амилоидоз почек. Первичный амилоидоз встречается редко, преимущественно у лиц пожилого возраста, и для него характерно более частое поражение кожи, мышц, сердечно-сосудистой системы, отчасти пищеварительного тракта, чем селезенки, почек, печени, надпочечников.

Что провоцирует / Причины Вторичного амилоидоза почек:

Вторичный амилоидоз почек включает случаи, определенно связанные с каким-либо хроническим инфекционным или неинфекционным заболеванием. Вторичный амилоидоз развивается как осложнение хронических нагноительных процессов в легких и костях, деструктивных форм туберкулеза, хронического пиелонефрита, ревматоидного артрита, язвенного колита, изредка лимфогранулематоза и других заболеваний.

Патогенез (что происходит?) во время Вторичного амилоидоза почек:

В настоящее время существуют три теории патогенеза амилоидоза. В соответствии с теорией «клеточного генеза» амилоид является продуктом нарушенного синтеза белка клетками ретикулоэндотелиальной системы. Согласно иммунологической теории, амилоидоз есть результат реакции антиген—антитело, где антиген — продукт распада тканей или чужеродный белок, а амилоид — белковый преципитат, откладывающийся прежде всего в местах образования антител. Теория диспротеиноза рассматривает амилоид как продукт извращенного белкового обмена. С позиций этой теории основное звено в патогенезе амилоидоза — диспротеине-мия с накоплением в плазме грубодисперсных белковых фракций и анормальных белков — парапротеинов.
Поскольку амилоидоз поражает неравномерно большинство внутренних органов, то особенности клинического проявления связаны с преимущественным поражением того или иного органа. Чаще всего встречающийся амилоидоз почек приводит к постепенному распространению амилоидных отложений в клубочках, вовлечению в процесс сосудистой стенки. Это проявляется нарастающей протеинурией, постепенным снижением почечного кровотока, клубочковой фильтрации, появлением почечной гипертензии и почечной недостаточности. Наиболее ярким клиническим проявлением амилоидоза почек является нефротический синдром.
Патогенез гипертензии при амилоидозе в большей степени связан с изменениями внутрипочеч-ного кровотока в связи с поражениями артериол, чем с увеличением активности юкстагломеруляр-ного аппарата почек и повышенной секрецией ренина.
Поражение амилоидозом надпочечников ведет к развитию хронической надпочечниковой недостаточности с выпадением или резким снижением секреции гормонов как мозгового (катехоламинов), так и коркового (альдостерона, кортико-стерона, андрогенов) слоя надпочечников. Поражение кишечника приводит к нарушению секреторной и всасывательной функций кишечника, клиническим выражением чего являются поносы и синдром нарушения всасывания. Вовлечение в процесс печени и селезенки выражается увеличением этих органов, причем их функция нарушается лишь в далеко зашедших стадиях. Изредка встречается амилоидоз сердца, приводящий к развитию сердечной недостаточности.

Патологическая анатомия

По химическому строению амилоид близок к белкам, однако его аминокислотный состав существенно отличается от такового сывороточных и тканевых белков. Однако белок — лишь одна часть амилоида. Другой составной частью амилоида являются полисахариды, состоящие в основном из галактозы и глюкозы. В состав полисахаридов входит и сиа-ловая (нейраминовая) кислота.
При амилоидозе в начальном периоде отмечается некоторое увеличение размеров почек, они плотноваты, капсула снимается легко. Микроскопически клубочки увеличены с утолщенными расщепленными мембранами капилляров, под эндотелием обнаруживаются отдельные глыбки амилоида.
При электронной микроскопии отложения амилоида обнаруживаются на одной или обеих сторонах базальной мембраны субэпителиально. По мере прогрессирования структура базальных мембран теряется и они как бы растворяются в массе амилоида.
По мере прогрессирования процесса почки еще больше увеличиваются, поверхность их мелкозернистая, они становятся плотными, а на разрезе — восковидными. Картина соответствует «большой белой амилоидной почке». Отмечается отложение амилоида в стенках сосудов почек, в стенках приносящих артериол. В далеко зашедших стадиях амилоид заполняет почти все клубочки. В эпителии канальцев обнаруживаются значительные дистрофические изменения.
Процесс заканчивается амилоидным сморщиванием почек с запустеванйем и атрофией ке-фронов. Утолщение стенки сосудов почек приводит к ишемии почек, развитию гипертензии.

Симптомы Вторичного амилоидоза почек:

На ранних стадиях такого заболевания как вторичный амилоидоз почек жалобы отсутствуют или сводятся к общей слабости, снижению аппетита и работоспособности. На более поздних стадиях появляются жалобы на отеки, часто впервые возникающие на нижних конечностях, боли в пояснице. При развитии высокой гипертензии, почечной недостаточности жалобы становятся многообразными. Иногда встречаются поносы.
В клинической картине можно выделить несколько главных синдромов — мочевой, нефро-тическийигипертензивный. Главным симптомом амилоидоза почек является обычно значительная протеинурия, развивающаяся при всех его формах.
За сутки с мочой выделяется 2—20 г белка, основную часть которых составляют альбумины. В меньших количествах и разных пропорциях можно также определить другие плазменные белки. Существенная протеинурия сохраняется и при развитии хронической почечной недостаточности.
Помимо протеинурии, обнаруживается ряд других изменений мочи, составляющих мочевой синдром. Соответственно степени протеинурии обнаруживаются гиалиновые и реже зернистые цилиндры. Сравнительно часто выявляется стойкая микрогематурия, нередко встречается лейко-цитурия без сопутствующего пиелонефрита. Наконец, при амилоидозе можно найти липоидурию с наличием двоякопреломляющих кристаллов в осадке мочи.
Значительная и продолжительная потеря белка почками приводит к развитию гипопротеинемии, в первую очередь гипоальбуминемии. Одновременно с гипопротеинемией, а иногда опережая ее, выявляется существенная диспротеинемия. Обычно имеет место увеличение содержания а- и у-глобулинов сыворотки. Наряду с выраженной диспротеинемией у большинства больных отмечаются значительное увеличение СОЭ и измененные осадочные пробы (тимоловая, сулемовая и др.).
Частым признаком выраженного амилоидоза является гиперлипидемия. Повышение содержания холестерина,увеличение [3-липопротеидов крови может быть весьма значительным.
Как правило, у больных амилоидозом отеки развиваются довольно рано и при отсутствии рационального лечения приобретают распространенный и упорный характер. В ряде случаев отеки на всем протяжении болезни могут быть небольшими, несмотря на прогрессирующее увеличение протеинурии.
Артериальная гипертензия встречается у 12— 20% больных амилоидозом. Этот синдром чаще возникает в конечной стадии болезни как проявление диффузного поражения почек. Обычно артериальная гипертония стабильна, хотя менее значительна, чем при других нефропатиях, тяжелые гипертонические кризы редки.
При присоединении амилоидоза надпочечников может развиваться выраженная и стойкая гипотония, а иногда и другие признаки хронической надпочечниковой недостаточности (гиперпигментация, выраженная мышечная слабость, желудочно-кишечные расстройства).
Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта могут быть уже в начальной стадии амилоидоза в виде небольших неприятных ощущений из-за вздутия живота, понижения аппетита. Значительно ухудшает состояние больных возникновение поноса, приводящего к дальнейшему снижению питания, изменениям водно-электролитного баланса. Иногда присоединение длительной диареи заметно уменьшает отеки. Причиной желудочно-кишечных расстройств может быть амилоидоз кишечника.
Весьма характерно вовлечение в процесс печени, селезенки, лимфатических узлов, свидетельствующее о вовлечении в процесс ретикулоэндо-телиальной системы. Клинически обнаруживает" ся равномерное увеличение печени и селезенки, их уплотнение, безболезненность при пальпации.
Среди других изменений, выявляемых при ами-лоидозе, следует назвать гиперфибринемию, возможность гиперкоагуляции с развитием сосудистых тромбозов, особенно тромбоза почечных вен.
Течение. В течении амйлоидоза выделяют: протеинурическую стадию с непостоянным вначале, а в последующем стойким выделением белка, отечную, или нефротическую, стадию, характеризующуюся выраженными отеками, и стадию хронической почечной недостаточности. Нефротическая стадия может протекать как с гипертензией, так и с гипотензией.
Течение амйлоидоза почек может осложняться присоединением интеркуррентной инфекции, сердечной недостаточности.
Классическому течению амйлоидоза почек соответствует нарастающее усиление протеинурии с развитием нефротического синдрома и хронической почечной недостаточности, делающими серьезным прогноз болезни. Возникновение этих проявлений, как и артериальной гипертонии, может быть внезапным, иногда спровоцированным различными добавочными факторами, что в ряде случаев обусловливает волнообразное течение болезни.

Диагностика Вторичного амилоидоза почек:

Диагностика вторичного амйлоидоза вызывает особые трудности при латентном или атипичном течении основной болезни. Важными диагностическими признаками амйлоидоза являются стойкая и выраженная протеинурия, гипоальбумине-мия, гиперглобулинемия, гепатолиенальный синдром, поносы. Следует указать, что массивная протеинурия и отеки появляются лишь на поздних стадиях амйлоидоза почек.
Определенное значение имеют пробы с красками: конго красным, метиловым синим, синим Эванса. Они основаны на интенсивном поглощении амилоидом этих красок. Диагностическое значение имеют лишь Положительные пробы, тогда как отрицательные результаты не исключают амилоидоз, особенно на ранних его стадиях.
Наиболее достоверным методом диагностики амйлоидоза является биопсия органа. Наиболее надежно амилоидоз может быть обнаружен с помощью пункционной биопсии почек. Достаточно часто амилоидоз можно диагностировать при биопсии других органов: в 75% случаев амйлоидоза почек положительна биопсия прямой и сигмовидной кишок, в 50% — печени, в 20% — десны.
Амилоидоз почек приходится дифференцировать с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, поражениями почек при миеломной болезни, сахарном диабете. Наибольшие затруднения вызывает дифференциация с хроническим нефритом, осложненным нефротическим синдромом.
Сочетание массивной протеинурии, гипопро-теинемии с диспротеинемией, гиперхолестерине-мии и отеков, составляющее классический нефро-' тический синдром, является весьма характерным для амйлоидоза почек и хорошо известно клиницистам.
Амилоидозу присуще постепенное развитие нефротического синдрома вслед за нередко весьма длительной стадией умеренной протеинурии в отличие от хронического гломерулонефрита, при котором нефротический синдром часто возникает уже в начале болезни и в дальнейшем рецидивирует. Гаммаглобулинемия может служить важным дифференциально-диагностическим признаком между амилоидозом и хроническим гломерулонефритом нефротического типа.
Кроме хронического нефрита, амилоидоз приходится дифференцировать с сердечной недостаточностью при наличии выраженного отечного синдрома и минимальных изменений в моче. Обнаружение первичного поражения сердца помогает правильной диагностике. Кроме того, следует указать, что изменения в моче при сердечной недостаточности возникают в далеко зашедших стадиях, могут исчезать при эффективной терапии. Для сердечной недостаточности не характерны биохимические изменения, обнаруживаемые при амилоидозе (выраженная гипопротеине-мия, гиперлипидемия, гиперхолестеринемия).
Изредка возникает необходимость дифференциации с миеломной болезнью. Обнаружение рентгенологических признаков поражения плоских костей, выявление в пунктате костного мозга типичных миеломных клеток помогают разграничению этих заболеваний.

Лечение Вторичного амилоидоза почек:

Радикальное лечение основного заболевания, приведшего к развитию вторичного амйлоидоза, иногда настолько улучшает состояние больного и уменьшает признаки почечного поражения, что можно говорить в известной мере об обратном развитии амйлоидоза. Чем раньше проведено такое лечение, тем больше шансов добиться положительных результатов. Систематическое применение антибиотиков и сульфаниламидов в борьбе с инфекцией также необходимо для лечения амйлоидоза и для предупреждения частых инфекционных осложнений. Особенно показаны данные средства в начальных стадиях амйлоидоза. Необходимо подчеркнуть важность длительности (в течение многих месяцев) курса лечения, безусловно, при учете индивидуальной переносимости и учете побочных явлений.
Применение глюкокортикоидов и анаболических стероидов проводится по принципам лечения нефротического синдрома.
Соблюдение в период достаточной азотовыделительной функции ночек полноценного пищевого режима с ограничением поваренной соли, введение плазмы,регулирование нарушенного баланса электролитов, осторожное назначение мочегонных и гипотензивных препаратов, а в период почечной недостаточности использование средств, применяемых при азотемии, — методы преимущественно симптоматического лечения больных амилоидозом, мало чем отличающиеся от методов лечения нефротического синдрома. Для уменьшения прогрессирования амилоидоза и обратного его развития рекомендуются препараты 4-аминохинолинового ряда (хингамин).
Прогноз амилоидоза всегда серьезен. Массивные, резистентные к лечению отеки, высокая гипертензия и азотемия указывают на терминальную стадию заболевания.
Трудоспособность определяется стадией заболевания, вовлечением в процесс, кроме почек, других органов. В протеинурической стадии больные трудоспособны. В нефротической стадии они, как правило, или ограниченно трудоспособны (инвалидность III группы), или нетрудоспособны. В стадии хронической почечной недостаточности больные полностью нетрудоспособны. Санаторно-курортное лечение (Байрам-Али) показано лишь в начальной стадии заболевания, без вовлечения в процесс других органов и систем.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Вторичный амилоидоз почек:

Уролог

Нефролог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Вторичного амилоидоза почек, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни мочеполовой системы:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Причины и симптомы амилоидоза, диагностика и лечение системной болезни почек

Амилоидоз почек – это осаждение фибриллярного белка (амилоида) в почечной паренхиме. Полипептидные отложения могут возникать в нескольких областях тела или влиять только на отдельные участки. Почки при данном диагнозе увеличены и имеют твердую или жесткую консистенцию. Различные основные заболевания (например, язвенный колит, туберкулез, семейная средиземноморская лихорадка) могут спровоцировать болезнь. В статье ниже мы разберем типичное лечение амилоидоза. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) эта патология почек обозначается кодом E85.

Содержание статьи:

Амилоидоз почек — редкое системное заболевание

Амилоидоз почек – это состояние, которое возникает, когда в паренхиматозном органе образуется слишком много амилоидных белков. Амилоид (фибриллярный протеид) – это аномальный белок, который продуцируется в костном мозге и может осаждаться в любой ткани. Заболевание у разных людей влияет на различные органы. В основном оно поражает сердце, печень, почки, селезенку, нервную систему и пищеварительный тракт. Также существуют неоднородные типы болезни.

Важно знать! Патология встречается крайне редко: ежегодно амилоидозом страдают 1 человек из 100 000.

Этиология и патогенез

Врачи различают 3 типа амилоидоза. Первичная форма возникает в почках, но также может влиять на кожу, язык или кровеносные сосуды. Болезнь не связана напрямую с другими заболеваниями, за исключением множественной миеломы – формы рака костного мозга. Причина первичного расстройства неясна. В организме накапливаются антитела, которые распадаются у здорового человека после их использования. Но при амилоидозе они не дезинтегрируются и не депонируются в органах.

Вторичная форма встречается в сочетании с хроническими инфекциями и воспалениями – туберкулезом и ревматоидным артритом. Унаследованная патология поражает печень, нервы, сердце и почки. Связанный с диализом амилоидоз наблюдается у пациентов после прохождения  длительного курса процедуры и обычно сопровождается осаждением полипептидов в костях, суставах и сухожилиях.

Амилоидоз включает гетерогенную группу заболеваний, в которой нормально растворимые белки плазмы осаждаются во внеклеточном пространстве в аномальной, нерастворимой фибриллярной форме.

Симптоматика

Проявление патологического состояния зависит от того, какие органы поражены. Очевидные признаки и симптомы амилоидоза почек включают:

  • отек лодыжек и ног;
  • слабость;
  • значительная потеря веса;
  • одышка;
  • онемение или парастезии в нижних конечностях;
  • поносы или обстипации;
  • быстрая насыщаемость;
  • сильная усталость;
  • отеки;
  • легкие кровоподтеки;
  • сердечные аритмии;
  • протеин в моче;
  • расширенный язык;
  • трудности при глотании.

Если один или несколько признаков и симптомов сохраняются, рекомендуется назначить встречу с семейным врачом. Медицинский эксперт может определить, являются ли они амилоидозом или признаки связаны с другим состоянием. Нередко у пациентов возникает нефроз амилоидного генеза.

Осложнения

Осложнения и симптомы амилоидоза в значительной степени зависят от вовлеченного органа. Однако, в большинстве случаев речь идет о набухании суставов и костей, что также может вызывать боль, поэтому возникают ограничения в передвижении, которые резко снижают качество жизни. Пациент испытывает общее чувство слабости и обычно теряет вес. Присутствует постоянная усталость, не компенсируемая сном. Это также вызывает головные боли, запор и диарею.

Симптомы сильно ограничивают повседневную жизнь пациента, что часто приводит к психическому дискомфорту и депрессии. В худшем случае развиваются сердечные аритмии или недостаточность почек, что может быть фатальными при амилоидозе. Лечение и связанные с этим осложнения сильно зависят от причины патологии. Болеутоляющие средства применяются для облегчения симптомов. Изменение режима питания обычно необходимо для улучшения функции сердца или печени. При раке используется химиотерапия.

Важно знать! В большинстве случаев продолжительность жизни при амилоидозе значительно снижается.

Выявление болезни: описание процедур

Для проверки амилоидоза врач, как правило, назначает следующие диагностические методы: физическое обследование, анализ крови и мочи. Если в результате выявляется необычно высокие уровни белка, врач может заказать биопсию (отбор проб), чтобы непосредственно исследовать ткань.

Если врач подозревает, что амилоидоз присутствует в 3-4 органах, необходимо взять несколько образцов ткани. К ним относятся брюшной жир, костный мозг, челюсть, слюнные железы, кожа и прямая кишка. Если изъятие должно производиться из внутренних органов – сердца, печени или почки – необходимо хирургическое вмешательство. Дифференциальную диагностику с аутоиммунными заболеваниями и другими патологиями должен проводить квалифицированный специалист.

Лабораторная диагностика

Рекомендуется избегать внутривенной пиелографии у пациентов с подозрением на амилоидоз, потому что воздействие контрастной среды связано с более частыми почечными нарушениями. Ультрасонография (УЗИ) полезна для определения размера почек, однако у пациентов с амилоидозом органы могут быть как большими, так маленькими или нормальными.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) также может быть полезна, потому что технеций иногда связывается с отложениями амилоидов мягких тканей. Но, тем не менее, SPECT не дает большой чувствительности, и отчеты о его специфичности по сравнению с КТ значительно различаются. Если результаты положительные, ОФЭКТ можно использовать для мониторинга общей прогрессии осаждения в данном органе.

МРТ может сыграть роль в диагностике амилоидоза в будущем, но в настоящее время ни одно официальное исследование не сообщило о его использовании у большой серии пациентов.

Инструментальные методы исследования

Для обнаружения амилоида биопсия пораженного органа является наиболее чувствительным методом. Она также способна выявлять сопутствующие патологии. Однако извлечение ткани несет риск осложнений, в частности кровотечения. Если клинически подозревается амилоидоз, потребуется менее инвазивная процедура. В начале 1970-х годов ученые продемонстрировали, что амилоид может быть обнаружен в подкожном жире. В течение десятилетий биопсия подкожной жировой клетчатки, полученная путем тонкоигольной аспирации, была безопасной, дешевой и быстрой, поэтому была введена в качестве скринингового теста для выявления амилоидоза.

Ректальная биопсия более полезна, чем аспирация подкожного жира при амилоидозе типа АА. Было установлено, что она дает положительные результаты (при условии, что подслизистая часть включена в образец биопсии) у 80-85% пациентов, у которых, в конечном счете, обнаружили тканевой амилоид в клинически значимом месте. Биоптаты либо из аспирации подкожного жира, либо из прямой кишки могут быть изучены на присутствие и характер предшественника амилоида.

Иногда пациенты имеют положительные результаты в отношении аспирации подкожного жира при наличии отрицательного при ректальной биопсии. Использование обеих процедур может увеличить точность выявления патологии до 90%. Данные о подкожной клетчатке в брюшной полости не очень чувствительны к амилоидозу АА, вызванному FMF, и к амилоидозу, связанному с диализом. Выводы обычно отрицательные, вероятно потому что бета2-микроглобулин не накапливается в этой ткани.

В прошлом биопсия печени была обычной процедурой в исследовании амилоидоза АА. Несколько сообщений о фатальном разрыве или кровотечении в органе, а также о наличии процедур отбора проб с незначительной или отсутствующей заболеваемостью и смертностью привели к его уменьшенному использованию.

Ткань окрашивают щелочным раствором Конго красного цвета и ее исследуют под поляризованным светом, где положительное (зеленое) преломление обнаруживается в присутствии амилоидоза любого типа. Природа предшественника фибриллы может быть установлена ​​иммуногистохимическим окрашиванием антителами, специфичными для основных прекурсоров амилоида.

Как только была установлена ​​гистологическая характеристика амилоидоза, тип определяется на основе иммуногистохимического анализа и генетического тестирования. Иммуноэлектронная микроскопия отмечает амилоидные отложения путем совместной локализации специфических белков с фибриллами и может быть выполнена на образцах брюшного жира.

Инфильтрированные ткани демонстрируют гомогенное эозинофильное окрашивание гематоксилином и эозином. Самые ранние отложения обычно являются сосудистыми. В почках они могут быть мезангиальными, но в конце курса целые гломерулы постепенно исчезают.

Подходы к лечению

Хотя не существует этиотропной терапии амилоидоза, симптоматические средства способны облегчить течение болезни. Лечение первичной формы часто включает химиотерапию, которая используется для определенных видов рака. Препараты нарушают рост аномальных клеток, продуцирующих причинный белок. Новые методы лечения исследуются в серии тестов с разными людьми. Другая возможность – трансплантация стволовых клеток, предназначенных для замены атипичных. Процедура сложная и побочные эффекты могут быть очень серьезными (наступление смерти).

Лечение вторичного амилоидоза направлено на устранение основного заболевания (например, при помощи противовоспалительного лекарства от артрита). При унаследованной патологии потенциальным методом терапии может быть трансплантация печени, поскольку ответственные белки этого расстройства часто образуются в гепатоцитах. Опять же, существует возможная лекарственная терапия.

Поскольку амилоидоз может иметь ряд вторичных эффектов, против них потребуется лечение. Например, диета с низким содержанием соли, если затронуты сердце или печень, или назначение болеутоляющих средств.

Важно знать! При серьезном повреждении печеночных клеток возможна пересадка органа. Операция не излечивает болезнь, но может значительно продлить среднюю продолжительность жизни.   

Применение лекарств

Медикаментозная терапия состоит из мочегонных, антианемических, гипотензивных и других симптоматических средств. Решение о назначении препаратов, как и выбор дозы, зависит от медицинского специалиста. Во многом срок терапии обусловлен стадией неизлечимой болезни и количеством лет пациента (в старческом и детском возрасте показаны разные препараты). Медикаменты нередко сочетаются для достижения максимального терапевтического эффекта.

Применение колхицина замедляет прогрессирование идиопатического расстройства, однако механизм действия лекарства неизвестен медицине. Самостоятельно лечить патологическое состояние и клинические проявления запрещено.

Унитиол способен уменьшать образование амилоидов и улучшать состояние как ребенка, так и взрослого пациента. Однако он нередко становится причиной синдрома вертиго, расстройств кишечника, тахикардии и других патологий. Препарат можно принимать только по рекомендации специалиста.

Соблюдение диеты и народные средства

Рацион питания должен состоять из низкобелковых продуктов и обезжиренной пищи. Больным с установленным диагнозом нужно ограничить количество казеина, поскольку он усугубляет течение болезни. Всем пациентам также следует уменьшить концентрацию хлорида натрия в диете.

Совет! Пациентам с морфологическими поражениями почек необходимо отказаться от употребления непроверенных лечебных трав. Они могут оказать непредсказуемый эффект и принести много вреда при неправильном или необдуманном применении. Перед использованием нужна консультация врача.

Специфической диеты при патологическом состоянии соблюдать не нужно, если того не требует причинная болезнь.

Вмешательство хирургов

Некоторым мужчинам и женщинам может потребоваться хирургическая процедура. В ходе открытого оперативного вмешательства квалифицированный доктор удаляет пораженную болезнью ткань. Врач предпринимает попытку создания новых мембран, которые не пропускают бета2-микроглобулин. В большинстве случаев операция направлена на терапию воспалительных очагов и предотвращение дальнейшего распространения инфекционного заболевания.

Профилактика и прогноз

Согласно текущему состоянию исследований, амилоидоз не может быть предотвращен. Существует только информация о рисках. Таким образом, возможность развития амилоидоза значительно возрастает после 40 лет, а также у людей с хроническими инфекциями и воспалением.

диета, народные методы и медикаментозное лечение

Что такое амилоидоз почек и как он лечится. Стоит ли паниковать и каким образом избавиться от данного заболевания? Ведь, если вам поставили такой диагноз, вы, как любой здравомыслящий человек, переживающий о своем здоровье, попытаетесь, кратко ознакомившись с причинами болезни и ее признаками, незамедлительно приступить к лечению. Теперь рассмотрим самые доступные и возможные варианты терапии.

О болезни

Амилоидоз почек –  нарушение естественной работы органа, вызванное сбоем в белковом обмене почек. В целом, амилоидоз – это заболевание всей системы организма. Оно характеризуется накоплением в паренхиме почки патологического фибриллярного белка гликопротеида, что приводит к уменьшению функционирующей почечной ткани. В результате скапливается патогенный белок – амилоид, что приводит к неспособности органа правильно фильтровать белок и к дальнейшему его разрушению.

Стадии амилоидоза почек

Амилоидоз почек, являясь частью общего амилоидоза, также может следствием возникновения подобных проблем в сердце, кишечнике, мозге и печени, а также зачастую являться следствием другой хронической болезни. Вопрос диагностики и лечения этого заболевания является крайне важным, так как оно, во-первых, сложно диагностируемое, во-вторых, приводит к летальному исходу, ибо может привести к хронической почечной недостаточности. Данная болезнь может быть как обусловленной генетически, так и вторичной, то есть возникшей в результате воспалительных процессов, таких как туберкулез, остеомиелит, актиномикоз, ревматоидный артрит, онкология.

Существует несколько форм или стадий амилоидоза почек:

  • Первичная – характерна тем, что практически не диагностируется и не имеет четкого объяснения причины возникновения.
  • Вторичная – на этой стадии болезнь можно диагностировать, вызвана она, как правило, осложнением в организме в результате других инфекционных, гнойных или онкологических заболеваний.
  • Семейная  – амилоидоз, передающийся по наследству, генетическое нарушение, таким образом, им могут болеть даже младенцы.
  • Старческая – амилоидоз почек, как следствие преклонного возраста.

Также важно разделить заболевание по стадиям развития:

  • Доклиническая – бессимптомная стадия, но амилоид уже накапливается в почках.
  • Протеинурическая – есть явные симптомы недуга.
  • Нефротическая – тяжелые и внешне заметные осложнения со здоровьем.
  • Уремическая – тяжелейшая стадия, когда почки практически отказали, характеризуется высокой смертностью.

Диагностика

Перед обсуждением лечения почек важно упомянуть способы, по которым можно диагностировать болезнь. К ранним симптомам амилоидоза относят протеинурию, то есть нарастание содержания белка в моче. Отмечается и тенденция к тромбообразованию. Для подтверждения диагноза проводят лабораторные обследования, делают УЗИ, МРТ, КТ. При этом, самым надежным способом считается биопсия почки.

МРТ

Первичную форму без биопсии почек вряд ли можно диагностировать. При вторичной форме амилоидоза симптомы возникают следующие: головная боль, понижение чувствительности кожи, отдышка и диарея. Первым делом нужно сдать анализ мочи и крови, в крови будет пониженное содержание белка, в моче же наоборот, содержание будет повышенным. Возможно, моча будет пениться, а также есть вероятность наличия в ней крови. Все это связано с нарушением способности почек к фильтрации.

Есть также зависимость между уровнем фибриногенов, особых белков в плазме крови, и стадией амилоидоза. Гиперфибриногенемия может говорить о наследственности заболевания. Еще один признак – слишком высокий уровень липидов. При анализе кала об амилоидозе может говорить так называемая стеаторея, повышенное содержание жира. Также важна биопсия органов, не только почек, но и сердца, кишечника, печени и костного мозга. Биопсия помогает более точно выявить любую стадию и форму амилоидоза. Проверка ультразвуком может выявить неестественное увеличение почек, сами почки приобретают матовый серо-розовый цвет.  Такое же неестественное увеличение может быть и у печени с селезенкой.

УЗИ почек

Для нефротической стадии характерны отеки по всему телу. Эта стадия часто связанна с сердечно-сосудистыми заболеваниями, как правило, обусловлено протеканием другого заболевания. Помимо всего прочего, для диагностики амилоидоза применяется реакция связывания комплемента с сывороткой крови больных, с использованием амилоидного белка в качестве антигена. Реакция связывания комплемента с амилоидным антигеном считается одним из самых надежных методов диагностики. Но в целом ни один способ не является все же достаточно надежным по сравнению с биопсией органов и тканей, от самой печени до тканей десны. Только системное исследование организма позволит выявить столь сложное для лечения заболевание. Амилоидоз может протекать годами и десятилетиями, а люди могут о нем и не подозревать. Поэтому нужно делать полное медицинское обследование, хотя бы раз в год, особенно при обнаружении каких-либо косвенных признаков амилоидоза, особенно если вы переболели инфекционными заболеваниями, такими как сифилис или гнойными, такими как ревматоидный артрит.

Лечение

Несмотря на то, что этот синдром плохо изучен, лечение амилоидоза почек все же может быть успешным. Способы лечения, возможно, не такие эффективные и не дают однозначного результата, но, тем не менее, повышают шансы выживания больных. Один из главных способов лечения – излечиться от основного заболевания, которые спровоцировало амилоидоз. Например, это может быть сифилис или артрит костной ткани и в целом инфекционные или гнойные заболевания, в том числе и туберкулез, не стоит забывать и об опухолях. Также стоит перечислить такие болезни как: лимфогранулематоз, миелома, пневмония, воспаление костного мозга и другие. Амилоидоз в старости например не лечится и считается в целом универсальным признаком старения. Успех терапии, на самом деле, в целом зависит от стадии и формы амилоидоза. Поэтому своевременная диагностика играет важнейшую роль.

Рекомендуем по теме:

Диета

Если говорить более обобщенно, то одним из основных факторов при лечении амилоидоза является, несомненно, диета, ибо можно даже сказать, что причиной патогенеза белка может быть неправильное питание! Поэтому, говоря о режиме приема пищи, этот момент надо рассмотреть наиболее подробно. Первое и самое важное, что посоветует любой врач – это употреблять в пищу сырую печень в течение приблизительно шести месяцев или даже одного-двух лет.

Правильное питание

Потребление печени должно компенсировать суточную норму потребления животного белка, так как норму потребления других продуктов, содержащих белок, необходимо существенно снизить (также рекомендуется избегать потребления соли при оттеках до 1-3 граммов в сутки и жидкости до 800-1000 мл). Помимо возможности восполнять белок, печень содержит богатый набор антиоксидантов. Снижая дозу потребления белка, соответственно, вам придется воздержаться от следующих продуктов: сыра, тофу (особенно), мяса кролика, птицы, яиц, морепродуктов, чечевицы. Норма печени в день составляет 80-120 миллиграммов. Бывает, что при длительном употреблении организм перестает воспринимать сырую печень, отторгает. В таких случаях печень можно начать готовить, варить или слегка обжаривать. Параллельно стоит повысить норму потребления углеводов – потреблять больше сладкого, врачи рекомендуют мармелад и пастилу.

Печень, несомненно, один из важнейших продуктов питания при данном осложнении, но одной печенью вовсе не стоит ограничиваться. Очень важно уделить внимание приему витаминов, в основном это витамин «C», например черная смородина, отвар шиповника, земляника. Лимоны и Мандарины, как не удивительно, не настолько высокосодержащие витамин «C» продукты, как шиповник или смородина, но тоже достаточно полезные в данном случае. Помимо перечисленного, крайне рекомендовано включение в рацион других фруктов и ягод, витамины нужны абсолютно любые.  Также необходимо употребление продуктов, содержащих в себе соли калия, например: неочищенного картофеля, риса, капусты, абрикосов, урюка, изюма, апельсинов, бананов, инжира и других. Если достигнута стадия болезни, при которой возникают сильные отеки, то нужно повышать норму потребления белка. Обычно исходят из нормы полтора грамма на один килограмм массы тела. Не стоит забывать и про крахмал.

В профилактических целях рекомендовано также использование красного вина (1-2 стакана в неделю). По последним выводам ученых, в нем содержится такое вещество, как ресвератол, способное замедлять процесс развития амилоидоза.

Медикаментозный способ

Диета – очень важный момент в лечении болезни, однако, далеко не единственный. Несмотря на наличие большого количества методов терапии данного заболевания, все же наиболее применяемым способом остается медикаментозное лечение.

Медикаментозное лечение

Во-первых, это лекарственные препараты такие как: Делагил, Унитиол, Резохин, Хингамин, реже Колхицин. Димедрол, Пипольфен, Супрастин являются десенсибилизирующими средствами, дело в том, что одной из причин развития амилоидоза может быть отторжение белка иммунной системой, эти средства успокоят иммунную систему больного. По той же причине назначаются препараты аминохинолинового ряда, такие как Хлорохин, Плаквенил, Резохин, Делагил, Хингамин. Они затормаживают образование мукополисахаридов и нуклеиновых кислот, ингибируют ферментные системы ретикулоэндотелиальных клеток, изменяют содержание сульфгидрильных групп, то есть влияют на некоторые звенья патогенеза амилоидоза путем снижения синтеза амилоида. Принимать их надо, как правило, в течение многих месяцев. Однако, следует помнить, что при длительном приеме могут развиться побочные явления, такие как аллергические кожные реакции, диспепсия, лейкопения, усиление гематурии, помутнение роговицы. Побочные явления при длительном приеме препаратов – одна из основных проблем при лечении форм амилоидоза.

Во-вторых, для лечения применяют химиотерапевтические и гормональные средства, иммунодепрессанты. Эти вещества замедляют клеточные и иммунные реакции, приводящие к амилоидозу. Однако, гормональный метод в последнее время признан неэффективным.

Процедуры диализа

В-третьих, актуальным способом лечения считается очистка крови, использование стволовых клеток и проведение процедуры диализа. К одному из видов очисток крови относится плазмаферез. Он заключается в том, что у пациента берут порцию крови, которая затем проходит через специальный аппарат. В нем кровь делится на плазму, эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Затем плазма удаляется, форменные элементы отправляются назад в кровь. Терапия стволовыми клетками заключается в замене поврежденных клеток новыми. Перитонеальный диализ способствует выведению В2-микроглобулина, из-за которого и образуется вредный для организма амилоид. Суть его состоит в том, что пациенту хирургическим способом помещают катетер в область малого таза. Через него происходит выведение продуктов метаболизма и насыщение необходимыми жизненными элементами. Данную манипуляцию пациенту не рекомендуется проводить дома.

В-четвертых, хирургическое лечение, которое, собственно, остается на сегодняшний день наиболее эффективным способом если не прекращения болезни, то с большой долей вероятности ее активного замедления. Хирургическое вмешательство предполагает трансплантацию органа.

В-пятых, как и при любой другой болезни, при амилоидозе может использоваться народная медицина и диетическое питание.

Рекомендуем по теме:

Что касается лекарственных трав, то здесь предпочтение отдается тем, что оказывают противовоспалительное, вяжущее и повышающее иммунитет действие. Например, трава овса. Приготовить из нее можно спиртовую настойку. Измельчив траву, залить ее спиртом и на три недели оставить в темном месте настаиваться. После процедить, принимать по 20-30 капель три раза в день, разбавив предварительно 15 мл воды.

Следующий вариант сбора: цветы ромашки, березовые почки, зверобой и бессмертник. Все травы берутся в равных количествах – по 100 граммов каждой. Залить их нужно 0,5 л. кипятка. Настоять в термосе четыре часа. Принимают настой перед сном по 200 мл.

Очищающим кровь действием обладает чай из листьев крапивы, заваренный в течение 15 минут, и ягоды можжевельника, употребляемые в сыром виде (от 5 штук в день до 15). Витаминный чай можно приготовить и из сушеных листьев зверобоя – 2 грамма, земляники – 10 граммов, мяты – 2 грамма. Отдельно готовят сухой зверобой, измельчая его и заливая одним стаканом кипятка на 40 минут.

Травяная настойка

Также лекарственный настой можно приготовить из листьев крапивы и мяты, корней валерьяны и аира. Ингредиенты берутся в пропорции 2:2:1:1, заливаются стаканом кипятка и настаиваются 45 минут. Если есть плоды рябины и черники, можно приготовить лечебный настой из них ( 3:2). Залить 200 мл кипятка и настоять 10 минут, принимать по полстакана трижды в день.

Очень важно параллельно проводить лечение тех заболеваний, на фоне которых был обнаружен амилоидоз, так как бездействие в этом вопросе будет способствовать прогрессу последнего. Если имеются хронические воспалительные заболевания, рекомендуется пройти курс специфических антибактериальных средств. При наличии артериального давления обязателен прием гипотензивных препаратов, мочегонных средств.

Нетрадиционная медицина

В последнее время большую популярность приобретают нетрадиционные методы лечения. В этой связи хочется упомянуть аппарат под названием “Стиотрон”. Как известно, на радужной оболочке глаза проецируются все наши органы, в том числе и почки. Принцип работы Стиотрона основан на воздействии света и энергоимпульсов на глаза, являющиеся своеобразным проводником к больным органам. Список заболеваний, при которых положительно действие аппарата довольно внушителен: болезни обмена веществ, внутренних органов, инфекции, депрессивные состояния.

Нетрадиционная медицина

Еще один интересный вид нетрадиционной медицины – Цилиндры Фараона. Представляет собой уникальный физиотерапевтический прибор, действие которого настраивается на энергетику каждого человека индивидуально. Цилиндры были воссозданы группой ученых по старинным египетским рукописям. Сейчас их производство запатентовано.

Каким бы ни было лечение, следует обязательно помнить о том, что любые народные и нетрадиционные методы терапии амилоидоза необходимо обсудить с врачом и совмещать с основным лечением медикаментами.

К сожалению, когда уже наступает уремическая стадия с почечной недостаточностью, пациент, как правило, долго не живет, никакие медикаментозные средства уже не помогут – тут необходима либо пересадка почек, либо так называемый метод искусственной почки.

Искусственная почка – это громоздкий аппарат для замещения функций органа и очищения крови. Довольно дорогостоящий, как и пересадка почки. Однако, в последней стадии счет идет уже на месяцы, если ничего не предпринять, то исход будет летален.

Итог

Амилоидоз почек – очень опасное заболевание само по себе, трудно поддающееся лечению, не говоря уже о том, что оно еще является частью общей проблемы – амилоидоза всего организма, когда от патогенных белков страдают и сердце, и кишечник, и даже мозг. Как правило, его следует лечить комплексно. Амилоидоз сердца и кишечника лечится несколько другими способами, но между ними есть и общее. Амилоидоз почек – это слабо изученное заболевание, о причинах его возникновения многое неизвестно, а лечение не дает 100%-ных гарантий, поэтому, несомненно, важнее всего амилоидоз предупреждать и не допускать его, вести здоровый образ жизни и регулярно проходить медицинский осмотр, иначе последствия могут быть тяжелыми и необратимыми.

что это такое, диагноз, симптомы и лечение

Амилоидоз является очень редким заболеванием почек. Он опасен для здоровья человека, так как нарушает функциональные возможности органов. Диагностируется обычно случайно методом дифференциации, поскольку его проявления легко можно спутать с гломерулонефритом или пиелонефритом. Людям, подверженным развитию патологии, необходимо тщательно следить за своим здоровьем и посещать профилактические осмотры для своевременного выявления болезни. Это поможет произвести лечение амилоидоза почек на ранней стадии, что дает больше шансов на полное выздоровление.

Характеристика заболевания

Для людей, столкнувшихся с амилоидозом почек, что это такое знать очень важно. Болезнь является нарушением белково-углеводного обмена, из-за которого в органе вырабатывается и накапливается амилоид.

Он представлен нерастворимыми соединениями белка и полисахаридов, по своим свойствам напоминающими крахмал. В здоровом организме не вырабатывается.

Встречаются и такие названия патологии, как амилоидный нефроз или амилоидная дистрофия. Наблюдается патология лишь в двух процентах случаев среди всех болезней почки. При игнорировании заболевания оно способно привести к летальному исходу. Человеку, входящему в группу риска, нужно четко знать все известные проявления и факторы развития недуга.

Факторы, провоцирующие заболевание

Причины, из-за которых формируется первичный вид патологии, остаются неизвестными. А вот вторичный амилоидоз почек вызывают следующие болезни:

  • малярия, сифилис;
  • туберкулез легких;
  • ревматоидный артрит;
  • лимфогранулематоз;
  • миеломная болезнь;
  • остеомиелит и другие заболевания.

Длительное течение хронической патологии провоцирует аномальные изменения синтеза белка. В организме начинают формироваться чужеродные тела, на которые вырабатываются специальные антитела.

Разновидности заболевания

Амилоидоз почек представлен разными формами. Первичная патология развивается самостоятельно. Ее не связывают с иными болезнями, провоцирующими синтез аномального белка. Вторичный вид болезни самый распространенный. Развивается как результат запущенности других патологий. Выделяют также амилоидоз, связанный с гемодиализом, врожденный и старческий. Последний развивается у пожилых людей старше 60 лет.

Разделяют болезнь и по структурным ее особенностям:

  1. АА-амилоидоз почки. Часто встречающаяся патология, развивающаяся в результате перенесения человеком артрита, остеомиелита и прочих заболеваний. Подобного рода амилоид вырабатывается при воспалениях в организме клетками печени. Дистрофия развивается из-за скопления вещества при длительном течении хронического вида воспалительного процесса.
  2. AL-амилоидоз. Формирование нерастворимого белка происходит в результате генетических изменений амилоида. В норме для организма это нехарактерно. Скопление вещества наблюдается в почках, печени, сердце и других органах.
  3. ATTR-амилоидоз. Редкий вид патологии. Полинейропатия является ее подвидом и развивается на генетическом уровне. При его прогрессировании страдает ЦНС человека. Сюда относят и старческий амилоидоз.

Признаки и стадии заболевания

При амилоидозе почек симптомы любого вида болезни, прежде всего, выражаются в поражении органов. Патология может никак себя не проявлять долгое время и обнаружиться уже на последних стадиях почечной недостаточности.

Первичная патология часто ведет к смерти человека, развиваясь стремительно. Обычно поражает почки людей после сорокалетнего возраста. Вторичный вид болезни практически бессимптомный. В зону риска входят люди после 60 лет.

Заболевание подразделяется на несколько стадий развития. При доклинической стадии функции почки нарушены незначительно, белка в моче практически нет. Ярко выражены признаки болезни, спровоцировавшей амилоидную дистрофию. Длительность этой степени может достигать 5 лет.

При протеинурической стадии содержание белка повышается, что увеличивает проницаемость ткани органа. Количество вещества будет постоянно расти. Процессы разрушения почечных тканей становятся необратимыми. Наглядных проявлений на данном этапе развития недуга нет. Наличие белка иногда диагностируется случайно, на плановом обследовании. Длительность этой стадии – 10-15 лет.

Нефротическая стадия отличается наличием внешней симптоматики. Человек резко худеет, у него возникает постоянная жажда, сухость в ротовой полости, тошнота, наблюдается общее недомогание и частые рвотные позывы. Характерным проявлением является резкое падение артериального давления при попытке подняться с кровати. На лице и ногах начинает развиваться отечность, постепенно расходясь по всему телу. Выделение урины резко уменьшается или совсем прекращается.

Для уремической стадии характерна полная дисфункция почки. Сморщиваясь, она утрачивает свою структуру. Ярко выражены отеки и симптомы уремического отравления организма: повышение температуры тела, тошнота и рвота, не приносящие облегчения больному, слабость и значительные болевые ощущения в области живота. Урина прекращает выделяться, развивается гипотония, ослабевает пульс. На этом этапе риск летального исхода очень велик, ведь патология успевает поразить и другие органы, важные для жизнедеятельности организма.

Выявление заболевания

При амилоидозе почек диагностика включает в себя ряд процедур:

  • биохимическое исследование крови;
  • ЭКГ, ультразвук брюшины;
  • ОАК – исследование, определяющее снижение гемоглобина и эритроцитов, повышение СОЭ и тромбоцитов;
  • ОАМ – процедура, помогающая выявить белок уже на 2 стадии болезни;
  • копрограмма;
  • рентген желудочно-кишечного тракта;
  • биопсия почки – методика, позволяющая установить степень повреждения почечной ткани.

Терапия при заболевании

При амилоидозе почек лечение осуществляется с целью устранения симптоматики, уменьшения содержания аномального белка в организме, а еще направлено на защиту остальных органов от вредного воздействия вещества. Это очень сложный процесс, заниматься которым должны опытные врачи.

Важным моментом является назначение цитостатиков для замедления процесса прогрессирования почечной недостаточности. Эффективным здесь станет колхицин и другие препараты растительного происхождения. Цитостатики комбинируют с гормонами при формировании AL-амилоидоза. Это помогает улучшить самочувствие человека и устранить проявления болезни.

Вторичный вид заболевания нуждается в комплексной терапии. Действия врачей направлены на устранения первичной болезни. Далее проводится симптоматическое лечение. В него входят диуретики, поливитамины, средства с вяжущим эффектом и переливание плазмы.

На третьей и четвертой стадии прогрессирования амилоидоза целесообразно провести трансплантацию органа. Последняя стадия болезни нуждается в диализе. Здесь прогноз неутешительный: даже при правильном и квалифицированном лечении коэффициент выживаемости больных очень низок.

В целях профилактики человек, входящий в зону риска развития амилоидоза почек, обязан своевременно лечить все хронические инфекции.

Для амилоидной нефропатии важна ранняя диагностика. На первых стадиях болезнь вылечить намного проще. Если врачи поставили диагноз амилоидоз, необходимо начинать срочное лечение и следовать всем рекомендациям докторов. При игнорировании заболевания смерть неизбежна.

Амилоидоз - Диагностика и лечение

Диагноз

Амилоидоз часто упускают из виду, поскольку его признаки и симптомы могут имитировать симптомы более распространенных заболеваний.

Ранняя диагностика может помочь предотвратить дальнейшее повреждение органов. Точный диагноз важен, потому что лечение сильно различается в зависимости от вашего конкретного состояния.

Лабораторные исследования

Ваша кровь и моча могут быть проанализированы на аномальный белок, который может указывать на амилоидоз.В зависимости от ваших признаков и симптомов вам также могут пройти тесты на функцию щитовидной железы и печени.

Биопсия

Можно взять образец ткани и проверить на наличие признаков амилоидоза. Биопсия может быть взята из подкожного жира на животе (аспират жира), костного мозга или пораженного органа, например печени или почки. Специализированное исследование ткани может помочь определить тип амилоидного отложения.

Визуальные тесты

Изображения органов, пораженных амилоидозом, могут помочь определить степень вашего заболевания.Тесты могут включать:

  • Эхокардиограмма. Эта технология использует звуковые волны для создания движущихся изображений, которые могут показать, насколько хорошо работает ваше сердце. Он также может показать поражение сердца, которое может быть специфическим для определенных типов амилоидоза.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). MRI использует радиоволны и сильное магнитное поле для создания подробных изображений органов и тканей вашего тела. Их можно использовать для оценки структуры и функции вашего сердца.
  • Ядерная визуализация. В этом тесте в вену вводят крошечные количества радиоактивного материала (индикаторы). Это может выявить раннее повреждение сердца, вызванное определенными типами амилоидоза. Это также может помочь различить разные типы амилоидоза, что может помочь в принятии решения о лечении.

Лечение

От амилоидоза нет лекарства. Но лечение может помочь справиться с признаками и симптомами и ограничить дальнейшее производство амилоидного белка.Если амилоидоз был спровоцирован другим заболеванием, например ревматоидным артритом или туберкулезом, лечение основного заболевания может оказаться полезным.

Лекарства

  • Химиотерапия. Многие из тех же типов лекарств, которые используются для лечения некоторых форм рака, используются при амилоидозе AL, чтобы остановить рост аномальных клеток, которые производят белок, ведущий к образованию амилоида.
  • Сердечные препараты. Если ваше сердце поражено, ваш врач может порекомендовать препараты, разжижающие кровь, чтобы снизить риск образования тромбов, и лекарства для контроля вашего пульса. Вам также может потребоваться ограничить потребление соли и принять лекарства, которые увеличивают мочеиспускание, что может снизить нагрузку на сердце и почки.
  • Таргетная терапия. При некоторых типах амилоидоза такие препараты, как патисиран (Onpattro) и инотерсен (Tegsedi), могут мешать командам, посылаемым дефектными генами, создающими амилоид.Другие препараты, такие как тафамидис (Vyndamax, Vyndaqel) и дифлунисал, могут стабилизировать кусочки белка в кровотоке и предотвращать их превращение в амилоидные отложения.

Хирургические и другие процедуры

  • Трансплантация аутологичных стволовых клеток крови. Эта процедура включает в себя сбор ваших собственных стволовых клеток из крови через вену и их кратковременное хранение, пока вы проходите высокодозную химиотерапию. Затем стволовые клетки возвращаются в ваше тело через вену.Это лечение наиболее подходит для людей, у которых болезнь не запущена и сердце не сильно пострадало.
  • Диализ. Если ваши почки были повреждены амилоидозом, вам может потребоваться диализ. В этой процедуре используется машина для регулярной фильтрации шлаков, солей и жидкости из крови.
  • Пересадка органов. Ваш врач может предложить операцию по замене сердца или почек, если отложения амилоида серьезно повредили эти органы.Некоторые типы амилоида образуются в печени, поэтому трансплантация печени может остановить это производство.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или управления этим заболеванием.

Подготовка к приему

Вас могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях крови (гематологу).

Что вы можете сделать

  • Запишите свои симптомы, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
  • Составьте список всех ваших лекарств, витаминов и пищевых добавок.
  • Запишите основную медицинскую информацию, включая другие состояния.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или факторы стресса в вашей жизни.
  • Запишите вопросы, которые задайте своему врачу.
  • Попросите родственника или друга сопровождать вас, поможет вам вспомнить, что говорит врач.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Какой у меня амилоидоз?
  • Какие органы поражены?
  • На какой стадии мое заболевание?
  • Какие тесты мне нужны?
  • Какие виды лечения мне нужны?
  • Могу ли я получить долгосрочные осложнения?
  • Какие побочные эффекты можно ожидать от лечения?
  • Нужно ли мне соблюдать какие-либо ограничения в питании или активности?
  • У меня другое состояние здоровья.Как мне лучше всего управлять ими вместе?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать другие вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас будет время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Вас могут спросить:

  • Когда у вас впервые появились симптомы? Насколько они серьезны, являются ли они постоянными или случайными?
  • Кажется, что-нибудь улучшает или ухудшает ваши симптомы?
  • Как твой аппетит? Вы недавно похудели без всяких попыток?
  • Были ли у вас отеки на ногах?
  • Испытывали ли вы одышку?
  • Можете ли вы работать и выполнять обычные повседневные задачи? Вы часто устаете?
  • Вы заметили, что у вас легко появляются синяки?
  • У кого-нибудь из вашей семьи когда-либо диагностировали амилоидоз?

Лечение амилоидоза в клинике Мэйо

14 марта 2020 г.

Показать ссылки
  1. Goldman L, et al., ред. Амилоидоз. В: Медицина Гольдмана-Сесила. 26 изд. Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. Проверено 1 октября 2019 г.
  2. Hoffman R, et al. Амилоидоз легкой цепи иммуноглобулина (первичный амилоидоз). В кн .: Гематология: основные принципы и практика. 7 изд. Эльзевир; 2018. https://www.clinicalkey.com. Проверено 1 октября 2019 г.
  3. Амилоидоз. Руководство Merck Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/amyloidosis/amyloidosis?query=amyloidosis.Проверено 1 октября 2019 г.
  4. Ferri FF. Амилоидоз. В: Клинический советник Ферри 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Проверено 1 октября 2019 г.
  5. Gorevic PD. Обзор амилоидоза. https://www.uptodate.com/contents/search. Проверено 1 октября 2019 г.
  6. AskMayoExpert. Сердечный амилоидоз. Клиника Майо; 2018.
  7. Fontana M, et al. Амилоидоз миокарда: типичное интерстициальное заболевание. Журнал Американского колледжа кардиологии: сердечно-сосудистые изображения.2019. doi: 10.1016 / j.jcmg.2019.06.023.
  8. AskMayoExpert. Амилоидоз почек. Клиника Майо; 2019.
  9. Feehally J, et al. Амилоидоз почек и заболевания клубочков с отложением моноклонального иммуноглобулина. В кн .: Комплексная клиническая нефрология. 6-е изд. Эльзевир. 2019. https://www.clinicalkey.com. Проверено 1 октября 2019 г.
  10. Morrow ES Jr. Allscripts EPSi. Клиника Майо. 1 ноября 2019 г.
  11. Пруты РК (заключение эксперта). Клиника Майо. 13 января 2020 г.

Связанные

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic .

Амилоидоз и заболевание почек | NIDDK

Что такое амилоидоз?

Амилоидоз - редкое заболевание, которое возникает, когда амилоидные белки откладываются в тканях и органах. Амилоидные белки - это аномальные белки, которые организм не может расщепить и переработать, как это происходит с нормальными белками. Когда амилоидные белки слипаются, они образуют амилоидные отложения. Накопление этих отложений повреждает органы и ткани человека. Амилоидоз может поражать разные органы и ткани у разных людей и может поражать более одного органа одновременно.Амилоидоз чаще всего поражает почки, сердце, нервную систему, печень и пищеварительный тракт. Симптомы и тяжесть амилоидоза зависят от пораженных органов и тканей.

Что такое почки и что они делают?

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному с каждой стороны позвоночника. Каждый день две почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости.Моча течет из почек в мочевой пузырь по трубкам, называемым мочеточниками. Мочевой пузырь хранит мочу. Когда мочевой пузырь опорожняется, моча выходит из организма через трубку, называемую уретрой, расположенную в нижней части мочевого пузыря. У мужчин уретра длинная, а у женщин короткая.

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак.

Какие типы амилоидоза поражают почки?

Первичный амилоидоз и амилоидоз, связанный с диализом, - это типы амилоидоза, которые могут поражать почки.

Первичный амилоидоз почек

Почки - это органы, наиболее часто поражаемые первичным амилоидозом. Амилоидные отложения повреждают почки и затрудняют им фильтрацию отходов и расщепление белков. Когда почки становятся слишком поврежденными, они больше не могут функционировать достаточно хорошо для поддержания здоровья, что приводит к почечной недостаточности. Почечная недостаточность может привести к таким проблемам, как высокое кровяное давление, болезнь костей и анемия - состояние, при котором в организме меньше эритроцитов, чем обычно.

Амилоидоз, связанный с диализом

У людей, страдающих почечной недостаточностью и находящихся на длительном диализе, может развиться связанный с диализом амилоидоз. Этот тип амилоидоза возникает, когда в крови накапливается определенный белок, называемый бета-2-микроглобулином, поскольку диализ не удаляет его полностью. Два типа диализа -

  • гемодиализ. Гемодиализ использует специальный фильтр, называемый диализатором, для удаления отходов и лишней жидкости из крови.
  • перитонеальный диализ. При перитонеальном диализе для фильтрации крови используется слизистая оболочка брюшной полости - пространство в теле, в котором находятся такие органы, как желудок, кишечник и печень.

Амилоидоз, связанный с диализом, является осложнением почечной недостаточности, поскольку ни гемодиализ, ни перитонеальный диализ не эффективно фильтруют бета-2-микроглобулин из крови. В результате в крови остается повышенное количество бета-2-микроглобулина.

Каковы признаки и симптомы первичного амилоидоза почек?

Наиболее частым признаком первичного амилоидоза почек является нефротический синдром - совокупность признаков, указывающих на поражение почек.Признаки нефротического синдрома включают

  • альбуминурия - повышенное количество альбумина, белка, в моче. Человек с нефротическим синдромом выделяет более половины чайной ложки альбумина в сутки.
  • гиперлипидемия - состояние, при котором в крови человека содержится больше, чем обычно, жиров и холестерина.
  • отек - отек, обычно в ногах, ступнях или лодыжках человека, реже - в руках или лице.
  • гипоальбуминемия - состояние, при котором в крови человека содержится меньше, чем обычно, альбумина.

Другие признаки и симптомы первичного амилоидоза могут включать

  • Усталость или чувство усталости
  • одышка
  • низкое давление
  • Онемение, покалывание или жжение в руках или ногах
  • потеря веса

Каковы симптомы диализного амилоидоза?

Симптомы диализного амилоидоза могут включать

  • Боль, скованность и жидкость в суставах.
  • аномальные, содержащие жидкость мешочки, называемые кистами, в некоторых костях.
  • синдром запястного канала, вызванный необычным накоплением амилоидных белков в запястьях. Симптомы синдрома запястного канала включают онемение или покалывание, иногда связанное со слабостью мышц, в пальцах и руках.

Связанный с диализом амилоидоз чаще всего поражает кости, суставы и ткани, соединяющие мышцы с костью, называемые сухожилиями. Заболевание также может поражать пищеварительный тракт и такие органы, как сердце и легкие.Костные кисты, вызванные диализным амилоидозом, могут привести к переломам костей. Амилоидоз, связанный с диализом, также может вызывать разрывы сухожилий и связок. Связки - это ткани, которые соединяют кости с другими костями.

Как диагностируется первичный амилоидоз почек?

Врач диагностирует первичный амилоидоз почек с помощью

  • Медицинский и семейный анамнез
  • медицинский осмотр
  • общий анализ мочи
  • Анализы крови
  • биопсия почки

Медицинский и семейный анамнез

Медицинский и семейный анамнез может помочь врачу диагностировать амилоидоз почек.Он или она попросят пациента предоставить медицинский и семейный анамнез.

Физический осмотр

Медицинский осмотр может помочь диагностировать первичный амилоидоз почек. Во время медицинского осмотра врач обычно

  • исследует тело пациента на отек
  • использует стетоскоп для прослушивания легких
  • постукивает по определенным участкам тела пациента

Анализ мочи

Медицинский работник может использовать общий анализ мочи - анализ образца мочи - для проверки содержания альбумина и амилоидных белков в моче.Пациент сдает образец мочи в специальном контейнере в офисе врача или в коммерческом учреждении. Медсестра или технический специалист могут протестировать образец в том же месте или отправить его в лабораторию для анализа. Содержание альбумина в моче выше нормы может указывать на повреждение почек из-за первичного амилоидоза. Амилоидные белки в моче могут указывать на амилоидоз.

Анализы крови

Врач может использовать анализы крови, чтобы увидеть, насколько хорошо работают почки, а также проверить наличие амилоидных белков и гиперлипидемии.Анализ крови включает в себя забор крови пациента в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа. Анализы крови на функцию почек определяют количество продуктов жизнедеятельности в крови, которые обычно фильтруют здоровые почки. Гиперлипидемия может указывать на нефротический синдром. Амилоидные белки в крови могут указывать на амилоидоз.

Биопсия почки

Только биопсия может показать отложения амилоидного белка в почках. Врач может порекомендовать биопсию почки, если другие тесты показывают повреждение почек.Биопсия почки - это процедура, которая включает взятие кусочка ткани почек для исследования под микроскопом. Врач выполняет биопсию почки в больнице с легкой седацией и местной анестезией. Поставщик медицинских услуг использует методы визуализации, такие как ультразвук или компьютерная томография (КТ), чтобы ввести иглу для биопсии в почку и взять образец ткани. Патолог - врач, специализирующийся на диагностике заболеваний - исследует ткань в лаборатории на наличие амилоидных белков и повреждений почек.

Результаты биопсии могут помочь врачу выбрать лучший курс лечения.

Как диагностируется амилоидоз, связанный с диализом?

Поставщик медицинских услуг диагностирует связанный с диализом амилоидоз с помощью

  • Общий анализ мочи
  • Анализы крови
  • визуализационные тесты

Медицинский работник может использовать общий анализ мочи и анализы крови, чтобы определить количество амилоидных белков в моче и крови. Визуализирующие обследования, такие как рентген и компьютерная томография, могут предоставить изображения костных кист и амилоидных отложений в костях, суставах, сухожилиях и связках.Рентгенолог выполняет визуализационные тесты в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице. Радиолог - врач, специализирующийся на медицинской визуализации - интерпретирует изображения. Пациенту не требуется обезболивание.

Рентгеновский снимок, показывающий отложения амилоида на запястье

Как лечится первичный амилоидоз почек?

Медицинский работник лечит первичный амилоидоз почек следующими препаратами:

  • Медикаментозная терапия, в том числе химиотерапия
  • трансплантат стволовых клеток
  • Лечение других заболеваний

Медикаментозная терапия. Целью медикаментозной терапии, включая химиотерапию, является снижение уровня амилоидного белка в крови. Многие поставщики медицинских услуг рекомендуют комбинированную медикаментозную терапию, например

.
  • мелфалан (Алькеран), вид химиотерапии
  • дексаметазон (декадрон), противовоспалительный стероидный препарат

Эти лекарства могут остановить рост клеток, вырабатывающих амилоидные белки. Эти лекарства могут вызвать выпадение волос и серьезные побочные эффекты, такие как тошнота, рвота и усталость.

Пересадка стволовых клеток. Трансплантация стволовых клеток - это процедура, при которой поврежденные стволовые клетки пациента заменяются здоровыми. Стволовые клетки находятся в костном мозге и превращаются в три типа клеток крови, в которых нуждается организм. Чтобы подготовиться к трансплантации стволовых клеток, пациент получает высокие дозы химиотерапии. Фактическая трансплантация похожа на переливание крови. Пересаженные стволовые клетки попадают в костный мозг, чтобы производить новые здоровые клетки крови. Химиотерапия, которую пациент получает для подготовки к трансплантации, может иметь серьезные побочные эффекты, поэтому важно поговорить с врачом о рисках этой процедуры.

Подробнее в Трансплантации крови и костного мозга.

Лечение других заболеваний. Первичный амилоидоз неизлечим, поэтому лечение некоторых побочных эффектов и других состояний, наблюдаемых при этом заболевании, имеет важное значение. Другие условия могут включать

  • анемия - лечение может включать лекарства
  • Депрессия - лечение может включать беседу с психологом и прием лекарств
  • Усталость - лечение может включать изменение диеты и уровня активности
  • Заболевание почек - лечение может включать лекарства, которые помогают поддерживать функцию почек или замедляют прогрессирование заболевания почек.

Пациенту и его семье следует обсудить с лечащим врачом ресурсы для поддержки и вариантов лечения.

Как лечится диализный амилоидоз?

Медицинский работник лечит связанный с диализом амилоидоз с помощью

  • медикаментозная терапия
  • новые и эффективные фильтры для гемодиализа
  • хирургия
  • трансплантат почки

Целью медикаментозной терапии и использования новых, более эффективных фильтров для гемодиализа является снижение уровня амилоидного белка в крови. Медикаментозная терапия может помочь уменьшить такие симптомы, как боль и воспаление.Медицинский работник может лечить человека с диализным амилоидозом, у которого есть проблемы с костями, суставами и сухожилиями, такие как костные кисты и синдром запястного канала, с помощью хирургического вмешательства.

Амилоидоз, связанный с диализом, неизлечим; однако успешная пересадка почки может остановить прогрессирование болезни.

Питание, диета и питание

Исследователи не обнаружили, что еда, диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении первичного амилоидоза почек или амилоидоза, связанного с диализом.Люди с нефротическим синдромом могут вносить изменения в рацион питания, например,

  • ограничение натрия в пище (PDF, 167 КБ) , часто из соли, для уменьшения отеков и снижения артериального давления
  • уменьшение потребления жидкости для уменьшения отеков и снижения артериального давления
  • придерживаться диеты с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина, чтобы контролировать количество жиров и холестерина в крови, превышающее норму

Медицинские работники могут рекомендовать людям с заболеванием почек есть умеренное или уменьшенное количество белка.Белки распадаются на продукты жизнедеятельности, которые почки фильтруют из крови. Употребление в пищу большего количества белка, чем необходимо организму, может обременить почки и привести к более быстрому ухудшению функции почек. Однако слишком низкое потребление белка может привести к недоеданию - состоянию, которое возникает, когда организм не получает достаточного количества питательных веществ.

Люди с заболеваниями почек, соблюдающие диету с ограничением белков (PDF, 112 КБ) должны сдать анализы крови, которые могут показать низкий уровень питательных веществ. Людям с первичным амилоидозом почек или амилоидозом, связанным с диализом, следует поговорить с врачом об ограничениях в питании, чтобы наилучшим образом удовлетворить свои индивидуальные потребности.

Если вы узнаете о своем лечении как можно больше, вы сможете стать важным членом вашей медицинской бригады.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины.Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов лечения, таких как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

.

Причины, симптомы и варианты лечения

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление 5 ноября 2020 г.

Что такое амилоидоз?

Амилоидоз - это заболевание, при котором в тканях и органах тела накапливается аномальный белок, называемый амилоидом. Белковые отложения могут быть в одном органе или рассредоточены по всему телу. Заболевание вызывает серьезные проблемы на пораженных участках. В результате люди с амилоидозом в разных частях тела могут испытывать разные физические проблемы:

  • Мозг - Деменция
  • Сердце - Сердечная недостаточность, нерегулярный или нестабильный сердечный ритм, увеличенное сердце
  • Почки - Почечная недостаточность, белок в моче
  • Нервная система - Онемение, покалывание или слабость из-за болезни нервов
  • Пищеварительная система - Кишечное кровотечение, кишечная непроходимость, плохое всасывание питательных веществ
  • Кровь - Низкие показатели крови, легкие синяки или кровотечения
  • Поджелудочная железа - Диабет
  • Костно-мышечная система - Боль или опухоль в суставах, слабость
  • Кожа - Комки или изменение цвета на пурпурный

Никто не знает, что вызывает амилоидоз.Чтобы усложнить ситуацию, амилоидоз - это не отдельное заболевание, и в нем может быть задействовано множество различных типов амилоидных белков. Например, болезнь Альцгеймера и болезнь Крейтцфельдта-Якоба (редкая причина деменции, связанная с вирусами, живущими в домашнем скоте) - это два разных состояния, характеризующихся разными типами отложений амилоида в головном мозге.

Один из методов, которые врачи используют для классификации типа амилоидоза, - классифицировать его как первичный или вторичный.Когда нет другого основного заболевания и основная проблема связана с амилоидозом, заболевание считается первичным. Когда другое заболевание, обычно хроническое воспалительное состояние, такое как туберкулез или ревматическое заболевание (например, ревматоидный артрит), приводит к амилоидозу, заболевание считается вторичным.

Симптомы

Симптомы, вызванные амилоидозом, зависят от степени повреждения, вызванного отложениями белка, и от того, какие органы тела поражены.Симптомы могут включать:

  • Усталость
  • Затрудненное дыхание
  • Хроническая диарея, запор или повышенное газообразование
  • Рвота
  • Кровь в стуле, которая может выглядеть красной или черной, как кофейная гуща
  • Похудание
  • Слабость мышц
  • Боль в суставах
  • Язык увеличенный
  • Затруднения при жевании или глотании
  • Сыпь
  • Проблемы с памятью
  • Нервная боль или онемение

Диагностика

Амилоидные белки могут накапливаться в течение долгого времени, прежде чем вызвать какие-либо симптомы, поэтому заболевание обычно не диагностируется, пока оно не установлено.Поскольку симптомы, связанные с амилоидозом, являются общими для нескольких различных заболеваний, ваш врач может провести множество различных тестов, чтобы сначала проверить наличие других заболеваний.

Он или она начнет с общего обследования для выявления признаков заболевания, которое может быть вызвано амилоидозом. Экспертиза может включать:

  • Осмотр швов на признаки набухания швов
  • Осмотр кожи на предмет высыпаний или обесцвечивания
  • Тест для проверки наличия крови в стуле или эндоскопическая процедура (при которой гибкая освещенная трубка с крошечной камерой на конце вводится в прямую кишку в толстую кишку или в желудок через рот) для обнаружения желудочно-кишечного кровотечения
  • Исследование сердца на наличие сердечной недостаточности или увеличения
  • Проверка мышц на признаки слабости
  • Осмотр кистей, стоп, кистей и ног на предмет отека или плохой чувствительности
  • Проверка психического статуса для оценки возможного слабоумия

Моча будет собираться для проверки на избыток белка, который часто является первым признаком системного амилоидоза, проникшего во все тело.Кровь будет взята и проверена на предмет выявления аномальных показателей крови, заболеваний почек или печени или аномального белка.

Единственным окончательным тестом на амилоидоз является биопсия, при которой небольшой образец пораженной ткани удаляется хирургическим путем и исследуется. Амилоидный белок можно идентифицировать, когда образец биопсии окрашивается и просматривается под микроскопом. Все чаще анализ ДНК и белков используется для выявления различных типов амилоидоза.

Когда поражено все тело (состояние, называемое системным амилоидозом), биопсия прямой кишки или брюшного жира часто позволяет установить диагноз.Если амилоид накопился в одном органе, например в головном мозге, биопсия должна проводиться непосредственно из этого органа. По этой причине многие виды амилоидоза трудно диагностировать. Например, при болезни Альцгеймера биопсия мозговой ткани проводится редко. Биопсия может повредить мозг, и, хотя результаты могут дать диагноз, вряд ли изменит лечение (поскольку нет эффективного лечения амилоида в головном мозге). Когда амилоидоз диагностирован или сильно подозревается, будут выполнены дополнительные анализы крови и мочи для выявления заболеваний, которые могут вызвать накопление белка.

Ожидаемая длительность

Амилоидоз обычно сохраняется на всю жизнь, и его невозможно вылечить или обратить вспять. Если амилоидоз связан с другим заболеванием, лечение будет сосредоточено на лечении этого заболевания, чтобы остановить дальнейшее повреждение амилоида.

Профилактика

Поскольку никто не знает, что вызывает амилоидоз, нет никакого способа предотвратить первичный амилоидоз.

Вторичный амилоидоз можно предотвратить только путем предотвращения или быстрого лечения воспалительного заболевания, которое может вызвать амилоидоз.Например, если ревматоидный артрит контролируется с помощью лекарств, вероятность развития амилоидоза мала.

Лечение

Целью вторичного амилоидоза является лечение основного заболевания. Например, лечение туберкулеза должно предотвратить ухудшение вторичного амилоидоза. Точно так же борьба с воспалением ревматоидного артрита с помощью лекарств сделала амилоидоз, вызванный ревматоидным артритом, редкостью. Изменение типа диализной мембраны может быть эффективным при амилоидозе, связанном с диализом.

В большинстве случаев первичный амилоидоз неизлечим. Лечение направлено на облегчение симптомов и попытку замедлить прогрессирование заболевания. Некоторые лекарства, такие как кортикостероиды, химиотерапевтические агенты и колхицин, могут уменьшить воспаление и лечить некоторые случаи амилоидоза, но они не очень эффективны, если заболевание является тяжелым или далеко зашедшим.

Химиотерапия и / или трансплантация костного мозга могут быть высокоэффективными для пациентов с первичным амилоидозом, который сопровождает форму рака костного мозга, называемую множественной миеломой.Трансплантация костного мозга - это процедура, при которой собственный костный мозг пациента, который часто является источником амилоидного белка, разрушается и заменяется костным мозгом донора. Некоторые формы амилоидоза могут поддаваться трансплантации печени, сердца и / или почек. Новые методы лечения исследуются.

Если у пациентов развиваются тяжелые осложнения амилоидоза, эти состояния необходимо лечить. Например, при развитии почечной недостаточности может потребоваться диализ, а сердечные препараты могут улучшить функцию сердца и уменьшить задержку жидкости, если сердечное заболевание становится проблемой.

Когда звонить профессионалу

Обратитесь к врачу, если у вас есть какие-либо симптомы амилоидоза, особенно сильная усталость, проблемы с дыханием, черный или кровавый стул.

Прогноз

Прогноз зависит от типа амилоидоза и его тяжести на момент постановки диагноза. Прогрессирование вторичного амилоидоза, вызванного хроническим воспалительным состоянием, таким как инфекция или ревматоидный артрит, можно контролировать путем лечения основного состояния.Однако для большинства случаев амилоидоза нет эффективной терапии, и болезнь будет ухудшаться в течение месяцев или лет. Чем больше поражено участков тела и чем больше повреждены органы тела, тем ниже шансы на хороший исход.

Узнать больше об амилоидозе

Сопутствующие препараты
IBM Watson Micromedex
Mayo Clinic Reference
Клинические коды МКБ-10 CM (внешние)

Внешние ресурсы

Национальный институт артрита и костно-мышечной и кожных заболеваний
www.niams.nih.gov

Национальный институт диабета, нарушений пищеварения и почек
www.niddk.nih.gov

Образовательный и справочный центр по болезни Альцгеймера (ADEAR)
www.nia.nih.gov/alzheimers

Национальный институт рака (NCI)
www.cancer.gov

Американская ассоциация аутоиммунных заболеваний (AARDA)
www.aarda.org

Ассоциация Альцгеймера
www.alz.org

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

.

Амилоидоз - NHS

Амилоидоз - это группа редких серьезных заболеваний, вызванных накоплением аномального белка, называемого амилоидом, в органах и тканях по всему телу.

Накопление амилоидных белков (отложений) может затруднить правильную работу органов и тканей. Без лечения это может привести к органной недостаточности.

Эта страница посвящена амилоидозу AL, который является наиболее распространенным типом, и амилоидозу ATTR, который часто передается в семье.

Для получения информации о других типах амилоидоза посетите информационный сайт для пациентов Национального центра амилоидоза UCL.

Симптомы амилоидоза AL

Симптомы амилоидоза AL зависят от пораженных тканей и органов.

Почечная недостаточность

У большинства людей с амилоидозом AL накапливается амилоидный белок в почках, и они подвержены риску почечной недостаточности.

Симптомы почечной недостаточности включают:

  • отек, часто в ногах, вызванный задержкой жидкости (отек)
  • усталость
  • слабость
  • потеря аппетита

Сердечная недостаточность

Отложения амилоида в сердце могут заставляют мышцы становиться жестче, что затрудняет перекачивание крови по телу.Это может привести к сердечной недостаточности, которая может вызвать:

Другие симптомы

Амилоидные белки также могут накапливаться в других областях, таких как печень, селезенка, нервы или пищеварительная система. Симптомы могут включать:

AL амилоидоз не влияет на мозг, поэтому он не вызывает, например, проблем с памятью или мышлением.

Обратитесь к терапевту, если у вас есть какие-либо из вышеперечисленных симптомов и вы беспокоитесь. Врач общей практики может назначить лечение, чтобы облегчить эти симптомы.

В некоторых случаях амилоидоз AL может быть связан с типом рака кости, называемым множественной миеломой.

У благотворительной организации Myeloma UK есть дополнительная информация о множественной миеломе и ее связи с амилоидозом AL.

Причина амилоидоза AL

Амилоидоз AL вызывается аномалией в определенных клетках костного мозга, называемых плазматическими клетками.

Аномальные плазматические клетки продуцируют аномальные формы белков легкой цепи, которые попадают в кровоток и могут образовывать отложения амилоида.

У здоровых людей в крови нормальные белки легкой цепи, которые являются частью их естественных белков антител.Они помогают защитить организм от инфекции.

Аномальные легкие цепи у пациентов с амилоидозом AL слипаются в нитевидные нити (амилоидные фибриллы), от которых организм не может легко избавиться.

Со временем амилоидные фибриллы накапливаются в виде отложений амилоида AL в тканях и органах. Это постепенно мешает им функционировать должным образом, вызывая многие симптомы амилоидоза AL.

В отличие от некоторых других типов амилоидоза, амилоидоз AL не передается по наследству, поэтому человек с этим заболеванием не может передать его своим детям.

Лечение амилоидоза AL

В настоящее время лекарства от амилоидоза не существует. Амилоидные отложения нельзя удалить напрямую.

Но есть методы лечения, которые останавливают выработку аномальных белков и избавляют от симптомов.

Эти процедуры могут дать вашему организму время постепенно очистить отложения, прежде чем они снова начнут накапливаться. Это может помочь предотвратить повреждение органов.

В большинстве случаев лечение будет включать химиотерапию.Химиотерапия повреждает аномальные клетки костного мозга и останавливает их производство аномальных белков, которые образуют отложения амилоида.

Стероиды обычно назначают вместе с химиотерапией для усиления эффекта химиотерапевтических препаратов. Они также могут снизить ваши шансы на плохую реакцию на химиотерапию.

Ваш врач может также обсудить использование других методов лечения, таких как трансплантация стволовых клеток.

Вам также могут потребоваться специальные лекарства, если у вас сердечная или почечная недостаточность.

Вашим врачам и медсестрам необходимо будет тщательно контролировать количество употребляемой вами соли и количество выпиваемой вами жидкости. Вам также может потребоваться диализ, если у вас терминальная стадия почечной недостаточности.

Некоторым людям с почечной недостаточностью может подойти пересадка почки. Но основную проблему с костным мозгом все равно нужно будет лечить с помощью химиотерапии, поскольку это предотвратит накопление амилоида в новой почке.

После химиотерапии вам понадобятся регулярные осмотры каждые 6–12 месяцев для выявления признаков возврата амилоидоза AL.Если он все же вернется, возможно, вам придется снова начать химиотерапию.

Диагностика амилоидоза AL

Диагностировать амилоидоз AL может быть сложно, поскольку симптомы часто расплывчаты.

Небольшой образец ткани (биопсия) может быть взят из пораженной части вашего тела. Ваш врач расскажет вам, как это будет сделано.

Биопсия будет исследована под микроскопом в лаборатории, чтобы увидеть, есть ли в ней отложения амилоида.

Другие тесты

Вы также можете пройти другие тесты, чтобы оценить, как отложения амилоида повлияли на ваши отдельные органы.

Например:

  • взятие образца костного мозга
  • ультразвуковое сканирование сердца (эхокардиограмма) для проверки состояния вашего сердца
  • различные анализы крови для выявления повреждений сердца, почек или других органов
  • компьютерная томография или магнитно-резонансная томография для проверки состояния различных органов вашего тела

Национальный центр амилоидоза NHS при Королевской бесплатной больнице в Лондоне также предлагает тип сканирования тела, называемый сканированием SAP.

Это включает введение небольшого количества радиоактивно меченного белка крови, называемого сывороточным амилоидным P-компонентом (SAP). Затем вас сканируют с помощью специальной камеры, которая определяет радиоактивность.

Белок с радиоактивной меткой прикрепляется к любым отложениям амилоида в вашем теле, поэтому вы можете видеть пораженные участки тела.

ATTR амилоидоз

Амилоидоз

ATTR - очень редкое заболевание, вызванное отложениями амилоида из аномальных версий белка крови, называемого транстиретином (TTR).

Амилоидоз ATTR может передаваться в семье и известен как наследственный амилоидоз ATTR. Люди с наследственным амилоидозом ATTR несут мутации в гене TTR.

Это означает, что их тела на протяжении всей жизни вырабатывают аномальные белки TTR, которые могут образовывать амилоидные отложения. Обычно они поражают нервы или сердце, или и то, и другое.

Другой тип амилоидоза ATTR не является наследственным. Это называется амилоидозом ATTR дикого типа или сенильным системным амилоидозом.

В этом состоянии отложения амилоида в основном поражают сердце, а также могут вызывать синдром запястного канала у некоторых людей.

Наследственный амилоидоз ATTR может вызывать симптомы в любом возрасте от 30 лет. Симптомы ATTR-амилоидоза дикого типа обычно появляются только в возрасте примерно 65 лет.

ATTR-амилоидоз можно диагностировать с помощью:

Лечение амилоидоза ATTR

Лекарства, используемые для лечения ATTR, включают:

  • патизиран (Onpattro) - данные показывают, что он снижает инвалидность и улучшает качество жизни. Он также может остановить и потенциально обратить вспять болезнь
  • inotersen (Тегседи) - данные показывают, что он замедляет прогрессирование болезни

Некоторые типы наследственного амилоидоза ATTR можно лечить с помощью трансплантации печени.

Сердечную недостаточность можно лечить, тщательно контролируя количество потребляемой вами соли и количество выпиваемой жидкости, а также принимая лекарства от сердечной недостаточности. Трансплантация сердца может быть вариантом очень редко.

Информация о вас

Если у вас амилоидоз, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения этого состояния.Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Подробнее о реестре

Последняя проверка страницы: 17 сентября 2020 г.
Срок следующей проверки: 17 сентября 2023 г.

.

Почечный амилоидоз | IntechOpen

1. Введение

Современная номенклатура амилоидов, основанная на белках амилоидных фибрилл, включает 31 тип амилоидоза [1]. Поражение почек обычно наблюдается при AL, AH, AA, ALECT2 и некоторых других наследственных и приобретенных амилоидозах [1, 2, 3, 4], основные признаки приведены в таблице 1.

ПНС, семенники, гортань, кожа Фибриноген α
Белок предшественник Фибриллярный белок Клинические условия Повреждение почек Другие органы-мишени
Легкая цепь иммуноглобулина AL «Первичный» амилоидоз, LPD 70% Все органы
Тяжелая цепь иммуноглобулина AH LPD - Все органы
Сывороточный амилоид A AA Хроническое воспаление 90% Все органы, кроме ЦНС
Хемотаксический фактор лейкоцитов-2 ALECT2 Не определяется как приобретенный или наследственный В первую очередь Печень
Транстиретин ATTR Наследственный и приобретенный Обычный Сердце, глаз, ПНС, ВНС, связки, синовиальная оболочка сухожилия, лептоменинги
Аполипопротеин AI AapoAI Наследственный Сердце, общее
Аполипопротеин A II AapoAII Наследственный В первую очередь Многие органы
Аполипопротеин A IV AapoAIV - первично AFib Наследственный В первую очередь -
Лизоцим ALys Наследственный В первую очередь Печень

Таблица 1.

Амилоидозы с поражением почек.

LPD, лимфопролиферативные расстройства; ЦНС, центральная нервная система; ПНС, периферическая нервная система; ВНС, автономная нервная система.

Ниже мы описываем два наиболее распространенных типа амилоидоза с поражением почек - амилоидоз AA и амилоидоз AL.

2. АА-амилоидоз

Белком-предшественником фибрилл при АА-амилоидозе является аполипопротеин, называемый сывороточным амилоидом А, который вырабатывается в печени в ответ на провоспалительные цитокины.Амилоидоз АА, составляющий до 45% всех случаев системного амилоидоза, связан с широким спектром хронических воспалительных состояний [5, 6, 7], обобщенных в таблице 2.

Инфекционные состояния со стойким воспалением
Хронические неинфекционные заболевания со стойким воспалением
Состояния, предрасполагающие к хроническим инфекциям
  • Муковисцидоз

  • Буллезный эпидермолиз 9184 9184

  • 9184

  • Внутривенное употребление наркотиков

Артрит
Предрасположенность иммунодефицита к хроническим инфекциям
Заболевания кишечника
  • tis

Системный васкулит
  • Болезнь Бехчета

  • Узелковый полиартериит

  • Гигантоклеточный васкулит

  • Takayaronic

  • Takayaronic

    • Бронхоэктазия

    • остеомиелит

    • Туберкулез

    • лепра

    • Хронический пиелонефрит

    • болезнь Уиппла

    • Хронические кожные язвы

Другие заболевания
Неопластические заболевания
Злокачественные новообразования крови
Солидные опухоли
Наследственные аутовоспалительные синдромы
Классический
R

Таблица 2.

Заболевания, связанные с амилоидозом АА.

ВИЧ - вирус иммунодефицита человека; СПИД, синдром приобретенного иммунодефицита; SAPHO, синовит, угри, пустулы, гиперостоз, остит; TRAPS, периодический синдром, связанный с рецептором TNF; NOMID, мультисистемное воспалительное заболевание новорожденных; CINCA, хронический детский неврологический кожно-суставной синдром.

Почки являются основным местом поражения амилоидоза АА, повреждение почек (рис. 1) происходит в 90% случаев, проявляясь протеинурией, нефротическим синдромом (NS) и нарушением функции почек [3, 6].

Рисунок 1.

Почечный амилоидоз AA, конго красный 100 ×.

Ревматоидный артрит, если его плохо контролировать, все еще остается одним из наиболее распространенных воспалительных заболеваний, связанных с амилоидозом AA (рис. 2).

Рисунок 2.

Ревматоидный артрит, осложненный почечным амилоидозом АА с нефротическим синдромом.

Однако многие другие состояния, перечисленные в таблице 2, могут быть причиной амилоидоза АА. Частота заболеваний, связанных с амилоидозом АА, у пациентов, наблюдаемых в нашем отделении, представлена ​​в таблице 3.

Сопутствующее заболевание Пациенты (N) %
Ревматоидный артрит 64 44,1
Анкилозирующий спондилит Псориатический артрит 7 4,8
Болезнь Крона / язвенный колит 3 2,0
Саркоидоз 1 0.7
Средиземноморская лихорадка 14 9,6
Синдром гипер-IgD 1 0,7
Бронхоэктазы 10 6,8
Остеомиелит 7 4,8
Параплегия 6 4,1
Туберкулез 4 2,7
Хронические кожные язвы 3 2.0
Муковисцидоз 1 0,7
Опухоли легких 3 2,0
Лимфома Ходжкина 2 1,4
Болезнь Кастлмана 2 1,4
Склерозирующая ангиоматоидная узловая трансформация селезенки 1 0,7
Всего 145 100

Таблица 3.

Спектр заболеваний, ассоциированных с амилоидозом АА, персональные данные не опубликованы.

Стоит отметить, что помимо традиционных причин, несколько редких состояний, таких как саркоидоз, кистозный фиброз и болезнь Кастлмана, осложненные амилоидозом АА, могут наблюдаться в реальной практике (Рисунки 3 и 4).

Рис. 3.

Болезнь Кастлемана, нефиксированный макропрепарат.

Рис. 4.

Болезнь Кастлемана, атипичная лимфоидная ткань, гематоксилин и эозин 100 ×.

Более того, мы недавно описали пациента со склерозирующей ангиоматоидной узловой трансформацией селезенки и амилоидозом АА [8], связь которого ранее не сообщалась (Рисунки 5 и 6).

Рисунок 5.

Склерозирующая ангиоматоидная узловая трансформация селезенки. Образец, фиксированный формалином.

Рисунок 6.

Склерозирующая ангиоматоидная узловая трансформация селезенки. PAS 100 ×.

Наличие NS или протеинурии у пациентов с любыми хроническими воспалительными состояниями в анамнезе указывает на высокий «индекс подозрительности» с амилоидозом AA.Диагноз требует подтверждения патологии с помощью биопсии почки, демонстрирующей не только положительное окрашивание материала конго красным, инфильтрацию почечной ткани (см. Рисунок 1), но также двойное лучепреломление яблочно-зеленого цвета в поляризованном свете (рисунок 7) и экспрессию амилоида А в сыворотке (рисунок 8). ).

Рис. 7.

Почечный амилоидоз АА, конго красный 100 ×, поляризованный свет.

Рисунок 8.

Почечный амилоидоз AA, сывороточный амилоид A, иммунопероксидаза 100 ×.

Целью лечения больных амилоидозом АА является полный контроль воспалительного процесса [6].Из-за различий в характере основных заболеваний лечение может включать хирургическое вмешательство, прием антибиотиков, анти-TNF агентов, колхицин и несколько новых препаратов. Трансплантация почки для пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности (ТПН) является важным вариантом и может быть рассмотрена, если был достигнут стабильный контроль основного заболевания.

3. AL-амилоидоз

Белки-предшественники фибрилл при AL-амилоидозе представляют собой моноклональные легкие цепи иммуноглобулина, продуцируемые клоном плазматических клеток.AL-амилоидоз, который является наиболее распространенным типом системного амилоидоза в западных странах, иногда связан с лимфопролиферативными нарушениями В-клеток - множественной миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема и неходжкинскими лимфомами [9, 10, 11, 12, 13, 14]. Однако обычно амилоидоз AL связан с клоном плазматических клеток низкой степени злокачественности и не отвечает критериям множественной миеломы или лимфоплазмоцитарной лимфомы, поэтому раньше он был известен как «первичный» [15, 16, 17, 18].

В реальной практике среди 128 пациентов с подтвержденным биопсией AL амилоидозом, наблюдаемых в нашем отделении, у 25 была диагностирована множественная миелома, у 1 - макроглобулинемия Вальденстрема и у 102 - амилоидоз AL («первичный»).

Почки и сердце являются основными участками поражения амилоидозом AL с встречаемостью до 70% случаев. Поражение почек обычно проявляется протеинурией или NS, которые проявляются более чем у 50% пациентов на момент постановки диагноза, и нарушением функции почек, прогрессирующим в сторону ESRD примерно в 20% случаев с течением времени [19, 20, 21].

AL амилоидоз диагностируется по наличию моноклональных отложений в местах отложения амилоида в почках (Рисунки 9–11).

Рис. 9.

Почечный амилоидоз AL, Конго красный 100 ×.

Рисунок 10.

Амилоидоз AL почек, конго красный 100 ×, поляризованный свет.

Рисунок 11.

Амилоидоз AL почек, лямбда легкой цепи, иммунофлуоресценция 100 ×.

Биопсия почек обычно показана при значительной протеинурии и / или почечной недостаточности у пациентов с признаками и симптомами поражения сердца, печени, языка, кишечника, периферической и автономной нервной системы и мягких тканей (рисунки 12–17).

Рисунок 12.

AL амилоидоз, электрокардиограмма, низковольтные волны во всех отведениях.

Рисунок 13.

AL амилоидоз, эхокардиограмма, зеркальный вид миокарда.

Рисунок 14.

AL амилоидоз, макроглоссия.

Рис. 15.

AL амилоидоз, симптом «плечевого пояса».

Рис. 16.

AL амилоидоз, симптом «енотовидного глаза».

Рисунок 17.

AL амилоидоз, спонтанные подкожные кровоизлияния.

Исследования моноклонального белка должны быть выполнены для сопоставления моноклонального белка в циркуляции с моноклональными отложениями в почках (рис. 18).

Рисунок 18.

Электрофорез сыворотки, М-спайк.

С 1997 года, когда был введен мелфалан, использовались различные схемы лечения - мелфалан и преднизон (MP), мелфалан и дексаметазон (MD) и высокие дозы мелфалана с трансплантацией аутологичных стволовых клеток (ASCT). В настоящее время рекомендованное лечение амилоидоза AL, включая циклофосфамид-талидомид-дексаметазон (CTD), бортезомиб-дексаметазон (BD), циклофосфамид-бортезомиб-дексаметазон (CBD) с относительно быстрым гематологическим ответом, были взяты из 22 протоколов лечения множественной миеломы [22].В нашем опыте лечения системного «первичного» амилоидоза AL с поражением почек с использованием различных схем в течение почти трех десятилетий совокупная выживаемость статистически не различалась между схемами на основе мелфалана и бортезомиба (рис. 19) [23].

Рисунок 19.

Результаты лечения 49 пациентов с амилоидозом AL, личные данные [23].

4. Выводы

Клинический диагноз системного амилоидоза АК и АЛ, чаще всего поражающего почки, основывается на наличии протеинурии или нефротического синдрома и нарушения функции почек у пациентов с внепочечными проявлениями.Биопсия почки имеет решающее значение для диагностики, и хотя окрашивание конго красным с исследованием конго-положительного материала в поляризованном свете подтверждает наличие амилоидоза как такового, методы иммунофлуоресценции и иммуногистохимии помогают различать типы AA и AL. Дифференциальная диагностика типов AA и AL определяет стратегию лечения. В случаях, когда ни AA, ни AL амилоидоз не подтверждены, следует рассмотреть редкие типы амилоидоза, основанные на наличии поражения почек - ALECT2, AapolA I, II и IV, амилоидоз AFib или ALys.

Благодарности

Автор благодарит врачей Ольгу Воробову, Екатерину Столяревич, Владимира Бедина, Михаила Тавобилова, Евгения Шутова, Евгения Никитина, Марину Рыбакову и Игоря Милосердова за помощь в диагностике и лечении пациентов.

Конфликт интересов

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.

.

Амилоидоз: симптомы, лечение и многое другое

Что такое амилоидоз?

Амилоидоз - это заболевание, при котором в организме накапливается аномальный белок, называемый амилоидом. Амилоидные отложения могут в конечном итоге повредить органы и вызвать их отказ. Это состояние встречается редко, но может быть серьезным.

Органы, на которые может воздействовать амилоидоз, включают:

  • сердце
  • почки
  • кишечник
  • суставы
  • печень
  • нервы
  • кожа
  • мягкие ткани

Иногда амилоид накапливается по всему телу.Это называется системным амилоидозом.

Большинство форм амилоидоза невозможно предотвратить. Однако вы можете управлять симптомами с помощью лечения. Продолжайте читать, чтобы узнать больше.

На ранних стадиях амилоидоз может не вызывать симптомов. Когда он становится более серьезным, то, какие симптомы у вас появляются, зависит от пораженного органа или органов.

При поражении сердца вы можете испытать:

  • одышку
  • быстрое, медленное или нерегулярное сердцебиение
  • боль в груди
  • низкое кровяное давление, которое может вызвать головокружение

Если поражены почки , у вас могут возникнуть отеки на ногах из-за скопления жидкости (отек) или пенистая моча из-за избытка белка.

Если поражена печень, вы можете почувствовать боль и отек в верхней части живота.

Если поражен желудочно-кишечный тракт, у вас могут возникнуть:

  • тошнота
  • диарея
  • запор
  • потеря аппетита
  • потеря веса
  • чувство полноты сразу после еды

Если ваши нервы поражены, вы можете опыт:

  • боль, онемение и покалывание в руках, ступнях и голенях
  • головокружение при вставании
  • тошнота
  • диарея
  • неспособность чувствовать холод или тепло

Общие симптомы, которые могут возникнуть, включают:

  • усталость
  • слабость
  • синяк вокруг глаз или на коже
  • опухший язык
  • боль в суставах
  • синдром запястного канала или онемение и покалывание в руках и большом пальце

Если вы испытываете любой из этих симптомов более одного-двух дней обратитесь к врачу.

Ваш костный мозг обычно производит клетки крови, которые ваше тело использует для транспортировки кислорода к тканям, борьбы с инфекциями и улучшения свертывания крови.

При одном из типов амилоидоза белые кровяные тельца (плазматические клетки), борющиеся с инфекцией, в костном мозге производят аномальный белок, называемый амилоидом. Этот белок сворачивается в комки, и его сложнее расщепить.

Обычно амилоидоз вызывается накоплением амилоида в ваших органах. Как амилоид туда попадает, зависит от типа вашего заболевания:

Амилоидоз легкой цепи (AL): Это наиболее распространенный тип.Это происходит, когда аномальные амилоидные белки, называемые легкими цепями, накапливаются в таких органах, как сердце, почки, печень и кожа. Этот тип раньше назывался первичным амилоидозом.

Аутоиммунный (AA) амилоидоз: Вы можете получить этот тип после инфекции, такой как туберкулез, или заболевания, вызывающего воспаление, например ревматоидного артрита или воспалительного заболевания кишечника. Около половины людей с амилоидозом AA страдают ревматоидным артритом. Амилоидоз AA в основном поражает почки. Иногда это также может привести к повреждению кишечника, печени или сердца.Этот тип раньше назывался вторичным амилоидозом.

Амилоидоз, связанный с диализом: Этот тип поражает людей, которые находятся на диализе в течение длительного периода времени из-за проблем с почками. Амилоид откладывается в суставах и сухожилиях, вызывая боль и скованность.

Наследственный (семейный) амилоидоз: Этот редкий тип вызывается мутацией в гене, который передается в семье. Наследственный амилоидоз может поражать нервы, сердце, печень и почки.

Старческий амилоидоз: Этот тип поражает сердце у пожилых мужчин.

Хотя любой может заболеть амилоидозом, определенные факторы увеличивают ваш риск.

К ним относятся:

  • Возраст: Большинство людей получают диагноз наиболее распространенного типа, амилоидоза AL, в возрасте 50 лет и старше.
  • Пол: На мужчин приходится почти 70 процентов случаев амилоидоза.
  • Раса: Афроамериканцы подвергаются большему риску наследственного амилоидоза, чем представители других рас.
  • Семейный анамнез: Наследственный амилоидоз передается в семье.
  • История болезни: Наличие инфекции или воспалительного заболевания повышает вероятность заболевания амилоидозом AA.
  • Здоровье почек: Если ваши почки повреждены и вам требуется диализ, вы можете подвергаться повышенному риску. Диализ может не так эффективно удалять большие белки из крови, как ваши собственные почки.

Ваш врач спросит о ваших симптомах и истории болезни. Важно сообщить врачу как можно больше, потому что симптомы амилоидоза могут быть похожи на симптомы других состояний.Ошибочный диагноз - обычное дело.

Ваш врач может использовать следующие тесты для постановки диагноза:

Анализы крови и мочи: Эти тесты могут быть выполнены для оценки уровня амилоидного белка. Анализы крови также могут проверить вашу функцию щитовидной железы и печени.

Эхокардиограмма: В этом визуализирующем тесте используются звуковые волны для создания изображений вашего сердца.

Биопсия: Для этого теста врач берет образец ткани из печени, нервов, почек, сердца, брюшного жира или других органов.Анализ кусочка ткани может помочь вашему врачу выяснить, какой у вас тип амилоидного отложения.

Аспирация и биопсия костного мозга: Аспирация костного мозга использует иглу для удаления небольшого количества жидкости из костей. Биопсия костного мозга удаляет часть ткани внутри кости. Эти тесты можно проводить вместе или по отдельности. Образцы отправляются в лабораторию, где их проверяют на наличие аномальных клеток.

Если диагноз поставлен, врач выяснит, какой у вас тип.Это можно сделать с помощью таких тестов, как иммунохимическое окрашивание и электрофорез белков.

Амилоидоз неизлечим. Лечение направлено на замедление выработки амилоидного белка и уменьшение симптомов.

Общее лечение

Эти лекарства используются для контроля симптомов амилоидоза:

  • болеутоляющих
  • лекарств от диареи, тошноты и рвоты
  • диуретиков для уменьшения скопления жидкости в вашем теле
  • антикоагулянтов для предотвращения образования тромбов
  • лекарств для контроля частоты пульса

Другие методы лечения зависят от типа вашего амилоидоза.

AL амилоидоз

Этот тип лечится химиотерапией. Эти препараты обычно используются для лечения рака, но при амилоидозе они разрушают аномальные клетки крови, которые производят амилоидный белок. После химиотерапии вам могут сделать пересадку стволовых клеток / костного мозга, чтобы заменить поврежденные клетки костного мозга.

Другие лекарства, которые вы можете получить для лечения Al-амилоидоза, включают:

Ингибиторы протеасом: Эти препараты блокируют вещества, называемые протеасомами, которые расщепляют белки.

Иммуномодуляторы: Эти лекарства подавляют сверхактивный ответ иммунной системы.

AA амилоидоз

Этот тип лечится в зависимости от причины. Бактериальные инфекции лечат антибиотиками. Воспалительные состояния лечат лекарствами, снимающими воспаление.

Амилоидоз, связанный с диализом

Вы можете лечить этот тип, изменив тип диализа, который вы получаете. Другой вариант - пересадка почки.

Наследственный амилоидоз

Поскольку аномальный белок, вызывающий этот тип, вырабатывается в вашей печени, вам может потребоваться пересадка печени.

Амилоидоз потенциально может повредить любой орган, в котором он накапливается:

Поражение сердца: Амилоидоз нарушает электрическую систему вашего сердца и затрудняет его эффективное биение. Амилоид в сердце вызывает жесткость, а ослабление перекачивающего действия сердца приводит к одышке и пониженному кровяному давлению. В конце концов у вас может развиться сердечная недостаточность.

Повреждение почек: Повреждение фильтров внутри почек может затруднить удаление шлаков из крови этими бобовидными органами.В конце концов, ваши почки перегрузятся, и у вас может развиться почечная недостаточность.

Повреждение нерва: Когда амилоид накапливается в нервах и повреждает их, вы можете почувствовать онемение или покалывание в пальцах рук и ног. Это состояние также может повлиять на другие нервы - например, те, которые контролируют работу кишечника или кровяное давление.

Амилоидоз неизлечим, но вы можете управлять им и контролировать уровни амилоида с помощью лечения. Поговорите со своим врачом о вариантах лечения и работайте с ним, если вы обнаружите, что ваш текущий план лечения не соответствует тому, что должен.Они могут внести необходимые коррективы, чтобы уменьшить ваши симптомы и улучшить качество вашей жизни.

.

Смотрите также