Социальные сети:

Амилоидоз почки описание макропрепарата


Амилоидоз почки.

Данный макропрепарат - почка. Размеры увеличены, на разрезе серо-розовый цвет. В центре конфигурация лоханки стерта, под эпителием видны отложения желтого цвета. Также желтым цветом окрашена большая часть мозгового вещества, интермедулярное вещество. Деление почки на пирамиды незаметно, стерто. Корковое вещество серо-розового цвета.

Описание патологических изменений:

Данные патологические изменения могли возникнуть в результате нарушения почечной фильтрации в результате повреждения фильтрационного барьера. В латентной начальной стадии протеинурии не наблюдается, так как это стадия компенсации характеризующаяся напряженной работой систем резорбции почки - канальцевой и лимфатической. Амилоидозу и склерозу подвержены прямые сосуды и собирательные трубочки. Амилоидоз является осложнением основного заболевания (туберкулез, ревматизм и др.), ведущего к нарушению (извращению) обмену веществ. Изменения гломелуряного фильтра выражается в изменению подоцитов (потеря малых отростков), отмечается пролиферация мезангиоцитов > утолщение мембраны капилляров клубочка. Канальцы главным отделов нефрона (эпителий) подвержены геолиново-капельной, вакуольной, жировой дистрофии (механизмы инфильтрации, декомпозиции). Строма пирамид и интермеду лярной зоны пропитана белками плазмы, богата гликозамингликанами, лимфатические дренажи расширены. Следующая стадия патологического процесса (протеинурическая стадия) характеризуется протеинурией, гипопротеинэмией, гиперлипидэмией. Эпителий и строма почки инфильтрирована липидами (холестерин), амилоидоз имеет более распространенную локализацию. Стадия декомпенсации. Далее декомпенсация развивается сильнее, амилоидозом поражаются клубочки. Амилоид периретикулярный. Почки большие плотные, восковидные, с жировыми отложениями желтого цвета.

Исход: нарастающий амилоидоз и склероз вызывают гибель большинства нефронов, замещение соединительной ткани. Развивается ОПН, сопровождающееся

1) уремией > интоксикация организма, в частности ЦНС;

2) гипертрофия миокарда (нефрогенная гипертония) > кровоизлияние, сердечная недостаточность.

Заключение: описанные патологические изменения в почке являются результатом нарушения белкового обмена и в исходе этого извращенный синтез аномального образования амилоида, ведущий к амилоидозу почки и нарушению ее функции.

Диагноз: Амилоидоз почки в нефротической стадии (амилоидно-липоидный нефроз).

Гнойный пиелонефрит.

Данный макропрепарат - почка. Размеры почки увеличены, она отечна, на ее поверхности видны мелкие узловые образования (гнойнички), которые видны также и на разрезе коркового вещества, размером с горошину.

Описание патологических изменений:

Данные патологические изменения могли возникнуть в результате инфекции, которая проникла в почку или лоханку гематогенным или уриногенным путем, вторглась в интерстициальную ткань почки и клетчатку почечного синуса. Существует 2 вида гнойного пиелонефрита:

-заболевание проявляется картиной апостематозного пиелонефрита или карбункула почки. Под капсулой просвечивают беловатые образования диаметром до 2—4 мм — субкапсулярные абсцессы в корковом слое почки. Возможно слияние гнойничков с образованием крупного участка некроза, карбункула.

-возможна гнойная форма острого пиелонефрита, как нисходящий гнойный пиелонефрит. Встречается у больных с обтурирующими камнями мочеточника или лоханочно-мочеточникового соустья, у которых обтурация бывает неполной и острый пиелонефрит развивается не сразу. При удалении конкремента полости почки и мочеточника оказываются заполненными гнойной мочой или жидким гноем. Итак, при остром пиелонефрите воспалительный процесс вначале локализуется в межуточной ткани, а затем в него вовлекаются канальцы и в последнюю очередь клубочки.

Осложнения:

-ОПН

-ХПН

-Уросепсис

-Паранефрит

Исход:

-При благоприятном течении происходят рассасывание инфильтратов и разрастание на их месте соединительной ткани.

-Вторичное сморщивание почки

-Пионефроз

- при переходе процесса в хроническую стадию возникают продуктивный эндартериит, гиперплазия средней оболочки сосудов и склероз артериол. Склероз артериол служит одной из причин дальнейшей атрофии почки.

причины, симптомы, лечение и профилактика

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

Классификация форм амилоидоза почек

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

  • АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
  • AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
  • ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.


Причины развития амилоидоза почек

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.


Симптомы амилоидоза почек

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Обнаружили симптомы данного заболевания?
Звоните
Наши специалисты проконсультируют Вас!

Диагностика амилоидоза почек

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.


Лечение амилоидоза почек

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Описание препаратов на Занятии № 29

Описание препаратов по Патологической Анатомии на Занятии № 29

Микропрепарат № 218 «Интракапиллярный пролиферативный гломерулонефри» - демонстрация.

Размеры клубочков увеличены. Выражена пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, инфильтрация клубочков полиморфно-ядерными лейкоцитами и полнокровие сосудов. Эпителий проксимальных и дистальных канальцев в состоянии гиалиново-капельной дистрофии.

Макропрепарат «Подострый гломерунефрит (большая пестрая почка)» - описание.

Почки значительно увеличены в размерах, дряблые, корковый слой широкий, набухший, желтовато-серый, тусклый, хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества.

Микропрепарат № 81 «Экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит» - рисунок.

Воспалительный процесс локализуется преимущественно экстракапиллярно и представлен пролиферацией подоцитов и нефротелия с образованием характерных для этого вида нефрита «полулуний». Отмечается также повреждение (микроперфорация) базальных мембран капилляров, отложение в клубочке фибрина, фокусы фибриноидного некроза и склероза, синехии с какпсулой. Эпителий проксимальных и дистальных канальцев в состоянии гидропии, строма почки диффузно склерозирована, очагово инфильтрирована лимфогистиоцитарными элементами.

Электронограмма «Мембранозная нефропатия» - описание.

Отмечается неравномерное утолщение базальной мембраны капилляров клубочков и отложение на ее эпителиальной поверхности иммунных комплексов (депозитов). Депозиты иммунных комплексов отделены друг от друга выступами вновь образованного вещества базальной мембраны, в результате чего она имеет вид гребня. Вещество базальной мембраны образуют подоциты.

Микропрепарат № 219 «Мембранозная нефропатия» - демонстрация.

Выражено диффузное утолщение базальных мембран капилляров клубочков (пролиферация клеток отсутствует) и вакуолизация эпителия канальцев.

Макропрепарат «Хронический гломерулонефрит с исходом в сморщивание (вторично-сморщенные почки)» - описание.

Почки уменьшены в размерах, плотной консистенции, поверхность мелкозернистая, что обусловлено чередованием участков склероза и гиалиноза клубочков с участками гипертрофированных клубочков. На разрезе корковое и мозговое вещество истончено.

Микропрепарат № 125 «Вторично-сморщенные почки» - описание.

В одних участках отмечается атрофия клубочков и канальцев, замещение их соединительной тканью: клубочки имеют вид рубчиков или гиалиновых шариков. В других участках клубочки сохранены, иногда гипертрофированны, капиллярные петли склерозированы, просвет канальцев расширен, эпителий утолщен. Артериолы - склерозированы и гиалинизированы.

Макропрепарат «Амилоидов почек» - описание.

Почки увеличены в размерах, плотной консистенции, поверхность их бледно-серая или желто-серая. На разрезе корковый слой широкий, восковидный, мозговое вещество серо-розовое, сального вида, цианотично. Такую почку, характерную для протеинурической стадии амилоидоза почек, называют «большой сальной почкой». В нефротической стадии амилоидоза почки становятся большими, плотными, бело-желтыми, восковидными, («большая белая амилоидная почка»).

Микропрепарат № 124 «Амилоидоз почек» - описание.

Амилоид при окраске Конго-рот окрашивается в грязно-красный цвет, в мезангии и капиллярных петлях клубочков, под эндотелием внегломерулярных сосудов, по ходу базальной мембраны канальцев и ретикулярных волокон стромы. В эпителии извитых канальцев обнаруживается белковая и жировая дистрофия; капли жира окрашены Суданом Ш в оранжевый цвет.

Микропрепарат № 7 «Некротический нефроз» - описание.

Некроз захватывает эпителий проксимальных и дистальных канальцев и имеет очаговый характер. Выражены отек, лейкоцитарная инфильтрация стромы, геморрагии. Эти изменения характерны для олигоанурической стадии заболевания.

Макропрепарат «Гидронефроз» - демонстрация.

Почка резко увеличена в размерах, корковый и мозговой слои ее истончены и плохо различимы, лоханка и чашечки растянуты. В полости лоханки виден коралловый камень.

Макропрепарат «Фибринозный перикардит».

На тусклом эпикарде видны нити фибрина, окутывающие его как бы волосяным покровом («волосатое сердце»).

Амилоидоз почек | EUROLAB | Патологическая анатомия

Амилоидоз почек представляет собой одно из проявлений общего амилоидоза с яркой клинико-морфологической и нозологической спецификой (нефропатический амилоидоз).

Этиология. Особенно часто нефропатический амилоидоз находят при АА-амилоидозе - вторичном, осложняющем ревматоидный артрит, туберкулез, бронхоэктазы, и наследственном, точнее, при периодической болезни. Из этого следует, что амилоидоз почек - это чаще всего «вторая болезнь».

Патогенез. Механизм развития амилоидоза почек подчинен закономерностям развития АА-амилоидоза. Избирательность поражения почек при этом виде амилоидоза можно объяснить тем, что сывороточный предшественник белка фибрилл амилоида - SAA, содержание которого в плазме крови при амилоидозе увеличивается в сотни раз, фильтруясь в почечных клубочках, расходуется на построение фибрилл амилоида мезангиоцитами.

Патологическая анатомия. В течении амилоидоза почек различают латентную, протеинурическую, нефротическую и азотемическую (уремическую) стадии. В разные стадии изменения почек различны и отражают динамику процесса.

В латентной стадии внешне почки изменены мало, хотя в пирамидах (сосочках) обнаруживаются склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов и собирательных трубок. Изменения клубочков состоят в утолщении и двухконтурности мембран их капилляров, просветы которых аневризматически расширены. Цитоплазма эпителия канальцев, особенно проксимальных, и просветы канальцев забиты белковыми гранулами. В интермедиарной зоне и пирамидах строма пропитана белками плазмы. В протеинурической стадии амилоид появляется не только в пирамидах, но и в клубочках в виде небольших отложений в мезангии и отдельных капиллярных петлях, а также в артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены и ведут к выключению и атрофии многих глубоко расположенных нефронов, редукции путей юкстамедуллярного кровотока и лимфотока в мозговом веществе почек. Эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиново-капельной или гидропической дистрофии; в просвете канальцев обнаруживаются цилиндры. Почки увеличены, плотны, поверхность их бледно-серая или желто-серая. На разрезе корковый слой широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, «сального» вида, нередко цианотичное (большая сальная почка).

В нефротической стадии количество амилоида в почках увеличивается. Он обнаруживается во многих капиллярных петлях большинства клубочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, однако выраженный склероз коркового вещества отсутствует. В пирамидах и интермедиарной зоне, наоборот, склероз и амилоидоз имеют диффузный характер. Канальцы расширены, забиты цилиндрами. В эпителии канальцев в строме много липидов (холестерина). Почки имеют вид, типичный для так называемого амилоидно-липоидного нефроза. Они становятся большими, плотными, восковидными - большая белая амилоидная почка.

В азотемической (уремической) стадии в связи с нарастающим амилоидозом и склерозом наблюдаются гибель большинства нефронов, их атрофия, замещение соединительной тканью. Почки обычных размеров или несколько уменьшены. Они очень плотные, со множеством рубцовых западений на поверхности (амилоидно-сморщенные почки). В этой стадии нередко развивается гипертрофия сердца, особенно левого желудочка, что связано с развитием нефрогенной артериальной гипертензии. Осложнения.

Осложнением амилоидоза почек обычно является какая-либо инфекция (пневмония, рожа, паротит), которая возникает вследствие резкого снижения сопротивляемости организма на почве иммунной недостаточности и обменных нарушений. Возможны осложнения в связи с развивающейся при амилоидозе нефрогенной артериальной гипертензией (инфаркты, кровоизлияния, сердечная недостаточность). Сравнительно редко встречается двусторонний тромбоз венозной системы почек. Больному амилоидозом в любой стадии угрожает острая почечная недостаточность. К этому осложнению могут вести избыточное накопление в крови продуктов белкового распада, редукция почечного кровообращения при шокоподобном снижении артериального давления, сосудистые расстройства в связи с тромбозом почечных вен, интеркуррентные заболевания и др.

Смерть больных при амилоидозе почек наступает обычно вследствие хронической почечной недостаточности и уремии в финальной стадии заболевания. Однако в ряде случаев причиной ее становится острая почечная недостаточность или присоединившаяся инфекция.

К гломерулопатиям относят также диабетический гломерулосклероз как основное выражение диабетической нефропатии и печеночный гломерулосклероз , развивающийся при хроническом гепатите и циррозе печени.

Макропрепараты

Название макропрепарата

Описание макропрепарата

При какой патологии встречается

1.

Блюдцеобразный рак желудка

В препарате со стороны слизистой оболочки определяется округлое опухолевидное образование, 4-5 см в диаметре, имеющее валикообразно приподнятые белесоватые края. В центре определяется изъязвление. Образование без четких границ.

Возникает при изъязвлении экзофитно растущей опухоли (полипозный или фунгозный рак). при блюдцеобразном раке мышечный слой сохраняется, хотя он и бывает инфильтрирован опухолевыми клетками, а при язве-раке — разрушается рубцовой тканью. Опухоль растет преимущественно экзофитно в одном из краев язвы или вдоль всей ее окружности. Она чаще имеет гистологическое строение аденокарциномы, реже — солидного, фиброзного или мелкоклеточного рака.

2.

Нефролитиазис

В почечных лоханках видны конкре¬менты серого цвета с неровными краями. Полости лоханок, чашечек резко расширены, ткань почки истончена, атрофична (гидронефроз).

3.

Мускатная печень

Орган увеличен в размерах, плотной консистенции, поверхность гладкая, с острыми краями. На разре¬зе - пестрый вид: красновато-бурые участки чередуются с желтыми, чем напоминает мускатный орех. Изменения цвета печени обусловлено венозным застоем и особенностями ее ангиоархитектоники.

Группа общепатологических процессов – хроническое венозное полнокровие по БКК.

Причины: ХПЖН (ХИБС, пороки сердца, хронические миокардиты, миокардиопатии и т.д.), заболевания легких, сопровождающиеся пневмосклерозом (ХНЗЛ, хронические формы вторичного (фиброзно-кавернозный, цирротический) и гематогенного туберкулеза с преимущественным поражением легких).

Клинический синдром – ХСН (по одному или двум кругам кровообращения).

Исход – мускатный фиброз.

4.

Хронический гломерулонефрит (вторично-сморщенная почка)

(хронический гломеруло¬нефрит с исходом в сморщивание). Почка уменьшена в размерах, плотной консистенции, поверхность мелкобугристая (чередование участков атрофии и склероза с участками гипертрофированных нефронов). На разрезе слой почечной ткани тонкий, особенно истончено корковое вещество. Ткань почки сероватого цвета. Поверхность среза зернистая, слои не дифферен¬цируются между собой.

5.

Жировая дистрофия печени (стеатоз)

Орган имеет тестоватую или дряблую консистенцию, увеличен в размерах, на разрезе - желто-коричневого или охряно-желтого цвета («гусиная» печень).

Относится к паренхиматозным липидозам характеризуются нарушением обмена цитоплазматического жира. Морфологически проявля-ются накоплением капель жира в цитоплазме клеток. приводят к гибели клеток и тканей, с сопутствующим снижением функции органа.

6.

Поликистозная почка(взрослого типа)

почка увеличена, корковый и мозговой слои не различимы, однотипного строения в виде множественных мелких кист одинакового размера.

Группа заболеваний – врожденные пороки развития.

Образное название – «губчатая» почка.

Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

Локализация поражения – диффузное поражение всех нефронов с расширением на уровне собирательных канальцев.

Клинический синдром – ХПН.

7.

Рабдомиосаркома бедра

Препарат представлен участком бедренной кости с окружающими тканями, в котором определяется опухолевая ткань сероватого цвета (напоминает «рыбье мясо»), не имеющая четких границ. В опухолевой ткани видны серовато-желтые участки некроза и кровоизлияния. Опухоль прорастает мышцы, подкожно-жировую клетчатку и кожу, где определяется участок изъязвления

незрелая, злокачественная опухоль из поперечно исчерченных мышц. Рабдомиосаркома отличается высокой степенью злокачественности. Часто рецидивирует, дает множественные гематогенные метастазы в печень и легкие.

8.

Цирротический туберкулез

9.

Пузырный занос

Опухоль состоит из множества пу¬зырьков различной величины (размерами от просяного зерна до вишни), содержащих бесцветную прозрачную жидкость

Группа заболеваний – доброкачественная опухоль эпителиального происхождения (из трофобласта), органоспецифическая опухоль матки.

Представляет собой пролиферацию гиповаскуляризированных ворсин хориона с их кистозной трансформацией. Возникает в молодом (детородном) возрасте, на фоне нормальной или эктопической беременности.

10.

Коллоидный зоб

11.

Милиарный туберкулез легких

Легкие вздуты, повышенной воздушности. С поверхности (на плевре) и на разрезе видны многочисленные мелкие (около 0,1-0,2 см в диаметре) просовидные бугорки желтовато-серого цвета, плотные на ощупь.

Носит продуктивный или экссудативный характер и проявляется в формировании множественных бугорков. Эти очаговые изменения выявляются прежде всего в обоих легких, причем наиболее густо они располагаются в верхних сегментах.

12

Камни желчного пузыря (холелитиазис)

Полость желчного пузыря заполнена множеством желто-коричневых камней средних размеров. Стенка пузыря утолщена, белесоватого цвета, спаяна с нижней поверхностью печени за счет воспалительных изменений (сопутствующий холецистит).

13

Крупноочаговый постинфарктный кардиосклероз

В задней стенки левого желудочка сердца виден обширный белесоватый рубец (место бывшего инфаркта). В миокарде мелкие белесоватые прослойки.

14

Гипернефроидный рак

В почке определяется опухолевый узел, на разрезе имеющий пестрый вид: на ярко-желтом фоне определяются участки кровоизлияния и очаги разрушения ткани.

возникает в корковом веществе из стволовых клеток канальцевого эпителия. Микроскопически светлая окраска цитопламы обусловлена тем, что содержит в большом количестве гликоген и липиды. Опухолевые клетки имеют полигональную форму и содержат мелкие округлые гиперхромные ядра, расположенные в центре. Комплексы опухолевых клеток формируют альвеолы и дольки, разделенные узкими прослойками нежноволокнистой соединительной ткани, содержащей большое количество тон-костенных кровеносных сосудов. Для этого рака характерны некрозы и кровоизлияния. В опухолевой ткани выявляются нередко кристаллы холестерина, участки отложения солей кальция.

15

Метастазы меланомы в печень

В печень определяются множественные опухолевые узлы темно-коричневого цвета, имеющие четкие контуры.

Группа заболеваний – злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения из меланинобразующей ткани.

Локализация: эпидермис, дерма, сетчатка, радужка, мозговые оболочки, слизистые оболочки…

Гистологические формы:

ü Узловая

üПоверхностно-распространяющаяся

ü Лентиго-меланома

Метастаз – вторичная опухоль на отдалении от первичной, такого же гистологического строения.

Типы метастазов:

ü гематогенные (макропрепарат),

ü лимфогенные,

ü периневральные,

ü имплантационные (контактные),

üпо ликворным путям (опухоли ЦНС)

16

Крупозная пневмония

«Крупозная пневмония (стадия красного опеченения)». Поражена целая доля легкого, которая увеличена в размерах, рыхлая, ткань безвоздушная, на разрезе со смазанным рисунком, красно-багрового цвета. Плевра с желтовато-серыми наложениями фибрина, с кровоизлияниями.

«Крупозная пневмония (стадия серого опеченения)». Поражена доля легкого, которая увеличена в размерах, плотная, ткань безвоздушная, на разрезе мелкозернистая (пробочки фибрина), серого цвета. Плевра в области пораженной доли тусклая, покрыта серо-желтым фибринозным налетом.

острое инфекционно-аллергическое заболевание, при котором поражается одна или несколько долей легкого (долевая, лобарная пневмония), в альвеолах появляется фибринозный экссудат (фибринозная, или крупозная, пневмония), а на плевре — фибринозные наложения (плевропневмония). Различают 4 стадии крупозной пневмонии

1. Стадия прилива. Первая стадия длится 24 часа и ха-рактеризуется заполнением альвеол богатым белками экссу-датом и венозным застоем в легких. Легкие становятся плотными, тяжелыми, отечными и красными.

2. Стадия красного опеченения. На второй стадии, ко-торая длится несколько дней, наблюдается массивное накоп-ление в просвете альвеол полиморфноядерных лейкоцитов с небольшим количеством лимфоцитов и макрофагов, между клетками выпадают нити фибрина. Также в экссудате содер-жится большое количество эритроцитов. Часто плевра над очагом поражения покрывается фибринозным экссудатом. Лег-кие становятся красными, плотными и безвоздушными, напо-миная по консистенции печень.

3. Стадия серого опеченения. Эта стадия также может длиться несколько дней и характекризуется накоплением фибрина и разрушением белых и красных клеток крови в экс-судате. Легкие на разрезе становятся серо-коричневыми и плотными.

4. Стадия разрешения. Четвертая стадия начинается на 8-10 сутки заболевания и характеризуется резорбцией экс-судата, ферментным расщеплением воспалительного детрита и восстановлением целостности стенок альвеол. Фибринозный экссудат под влиянием протеолитических ферментов нейтро-филов и макрофагов подвергается расплавлению и рассасыва-нию. Происходит очищение легкого от фибрина и микроорга-низмов: экссудат элиминируется по лимфатическим дренажам легкого и с мокротой. Фибринозные наложения на плевре рассасываются. Стадия разрешения растягивается иногда на несколько дней после клинически безлихорадочного течения болезни.

17

Кровоизлияние в головной могз

В ткани мозга видны скопления свернувшейся крови буровато-красного цвета; в области кровоизлияния вещество мозга разрушено (гематома).

Виды кровоизлияний:

1. Гематома - скопление свернувшейся крови в тканях с нарушением ее целостности и развитием некротических изме-нений в центре.

2. Геморрагическая инфильтрация - кровоизлияние с со-хранением тканевых элементов.

3. Кровоподтеки - плоскостные кровоизлияния в подкожной клетчатке и мышцах.

4. Петехии (экхимозы) - мелкие точечные кровоизлияния на коже и слизистых оболочках.

18

Серозная киста яичника (серозная цистаденома)

Препарат представ¬лен однокамерным кистозным образованием округлой формы, с тонкими стенками и прозрачным желтоватым содержимым. Внутренняя поверхность кисты гладкая.

19

Гемангиома печени

В ткани печени определяется узел сине-багрового цвета, на разрезе губчатого строения с мелкобугристой поверхностью.

зрелая, доброкачественная опухоль из сосудов. В печени встречается кавернозная гемангиома - новообразование, состоящее из причудливых полостей типа синусоидов различной величины, сообщающихся между собой.

20

Сальная селезенка

21

Фибропластический эндокардит митрального клапана

В области левого желудочка определяется опухолевидное образование, имеющее форму узла до 6 см в диаметре, мягкой консистенции. На разрезе опухоль имеет пестрый вид с наличием участков бурого, серого цвета, очагов кровоизлияний и некроза.

22

Апостематозный нефрит

23

Гнойный лептоменингит

Мягкие мозговые оболочки утолщены, тусклые, пропитаны гнойным экссудатом зеленовато-желтого цве¬та. Эти изменения особенно отчетливо выражены на базальной поверхности мозга и наружной поверхности передних отделов полушарий в виде "чепчи¬ка" или "шапочки".

Группа заболеваний – инфекционные заболевания.

Наиболее частый этиологический фактор: Neisseria meningitidis.

Может быть проявлением генерализованной формы менинококковой инфекции, менингоэнцефалита, вызванного пневмококками, H.influenzae, стафилококками и др.

Начало распространения: с базальных отделов на лобные и теменные доли в виде «шапочки», «чепчика».

Осложнения: отек ГМ, менингоэнцефалит, закрытая форма гидроцефалии и т.д.

24

Хроническая язва желудка с перфорацией

На малой кривизне виден глубокий дефект стенки желудка, захватывающий слизистую и мышечную оболочки, овально-округлой формы с очень плотными, омозолелыми валикообразно приподнятыми краями. Край, обращенный к пищеводу, подрыт; край, обращенный к пилорусу, пологий имеет вид террасы, образованной слизистой оболочкой, подслизистой основой и мышечной оболочкой стенки желудка. Дно язвы представлено плотной белесой тканью.

В стадии обострения в дне язвы отчетливо различимы 4 слоя:

- фибринозно- гнойного экссудата;

- фибриноидного некроза;

- грануляционной ткани;

- фиброзной ткани.

Отмечается склероз сосудов, в стенках некоторых из них - фибриноидный некроз. Осложнение язвы – перфорация - содержимое пищеварительного тракта изливается в брюшную полость, что приводит к развитию перитонита.

25

Мелкоузловой цирроз печени

Печень уменьшена в размерах, плотной консистенции, с равномерной мелкозернистой поверхностью, узлы менее 1 см в диаметре, разделены прослойками соединительной ткани.

развивается в финале хронического гепатита алкогольной или вирусной природы и жирового гепатоза.

26

Центральный рак легкого

В области корня легкого определяется опухолевидное образование сероватого цвета с участками кровоизлияния, не имеющее четких контуров, плотной консистенции, суживающее просвет бронхов.

Развивается в крупных бронхах, чаще всего на фоне предраковых процессов в виде плоскоклеточной метаплазии и дисплазии бронхиального эпителия, связанных с хроническим воспалением.

Наиболее часто встречаются гистологические формы - плоскоклеточный и мелкоклеточный. Нередко осложняется аб-сцессами легких, ателектазами. Опухоль может перерастать в средостение, перикард, пищевод, сосудистые стволы и обусловить легочное кровотечение.

27

Пристеночный тромб в аорте

Интима аорты неровная, видны белесоватые бляшки. Часть из них изъязвилась. Пристеночно располагаются серовато-красная масса, поверхность их гофрированная, неровная, тусклая. Массы плотно спаяны со стенкой сосуда. В тромбе различимы головка, которая спаяна со стенкой сосуда, тело и хвост, которые свободно лежат в просвете сосуда.

морфологические виды тромбов:

1. Белый тромб (состоит из тромбоцитов, фибрина и лей-коцитов, образуется медленно при быстром токе крови (чаще в артериях)).

2. Красный тромб (состоит из тромбоцитов, фибрина и эритроцитов, образуется быстро при медленном токе крови (обычно в венах)).

3. Смешанный тромб (имеет в своем составе элементы бе-лого и красного тромбов).

4. Гиалиновый тромб (образуется в сосудах микроцирку-ляторного русла, состоит из разрушенных эритроцитов, тромбоцитов, белков плазмы)).

Благоприятные исходы тромбоза:

1. Асептический аутолиз.

2. Организация.

3. Канализация.

4. Васкуляризация.

5. Петрификация.

Неблагоприятные исходы тромбоза:

1. Тромбоэмболия (при отрыве тромба или его части).

2. Септическое расплавление тромба

28

Полипоз желудка

На слизистой оболочки пилорического отдела желудка видны множественные образования на ножках, возвышающиеся над поверхностью и занимающие всю поверхность. Складки слизистой желудка грубые, деформированы.

29

Туберкулез почки

Почка несколько увеличена в размерах. В корковом веществе, в области пирамид и в области лоханки имеются множественные очаги неправильной формы, размерами до 2 см, содержащие сероватые творожистые некротические массы.

возникает из метастатических очагов в корковом слое, однако клинические симптомы проявляются лишь после того, как в воспалительный процесс вовлекаются сосочки пирамид и лоханки почек. При отсутствии специфического лечения воспалительный процесс распространяется на мочеточники, мочевой пузырь и восходящим путем на другую почку. Как и при других формах органных поражений, туберкулез почек может быть очаговым казеозно-некротическим, кавернозным и фиброзно-кавернозным. В настоящее время поражение почек часто сочетается с неспецифическим пиелонефритом.

30

Рак тела матки

Матка увеличена в размере, на разрезе обнаруживается опухолевидное образование, растущее из слизистой оболочки сосочкового вида, не имеющие четких границ, буроватого цвета, с изъязвлениями и кровоизлияниями, прорастающее в цервикальный канал.

Развитию рака тела матки предшествуют 2 основных предраковых процесса: атипическая железистая гиперплазия эндометрия и полипоз эндометрия.

Макроскопические формы представлены экзофитным и эндо-фитным раком.

Макроскопически рак тела матки растет чаще всего в виде узла, имеющего вид цветной капусты или полипа на широком основании (экзофитный рост). В опухоли часто наблюдается некроз, распад и изъязвление. Иногда рак тела матки может расти в виде инфильтрата (эндофитный рост).

По гистологическому строению рак тела матки, как правило, имеет строение аденокарциномы. Очень редко встречается недифференцированный рак.

Мочекаменная болезнь.

Данный макропрепарат - почка. Почка увеличена в размере, отечна, бледного цвета, на ее поверхности наблюдаются бугристость и рубцы. Со стороны чашечки наблюдаются образования светло-желтого цвета, неправильной формы, размером 5х8 см.

Описание патологических изменений:

Данные патологические изменения могли возникнуть в результате инфекции мочевых путей, застя мочи, травмы почек, кровоизлияния в почечную ткань, авитаминозов (А, В, D), нарушения минерального обмена, изменения кислотно-щелочного равновесия и рН мочи; употребление питьевой воды, богатой солями кальция, а также повышенное выделение с мочой мочевой кислоты (при подагре). Что в результате привело к нарушению оттока мочи, гидронефрозу с атрофией почечной паренхимы. При локализации конкремента в чашечке нарушение оттока мочи из нее приводит к расширению чашечки и атрофии только части почечной паренхимы.

Осложнения:

  1. Длительное существование камней приводит к пиелонефриту, гидро- и пионефроза. Иногда возникает сепсис, особенно при развитии пионефроза и гнойного расплавления почки.

  2. Анурия с последующим развитием некронефроза.

Исход:

  1. Благоприятный: при своевременном удалении камня и последующее лечение пиелонефрита для предотвращения повторного образования конкрементов

  2. Неблагоприятный: смерть больного вследствие уремии, сепсиса, гнойного расплавления почки

Диагноз: Мочекаменная болезнь.

Гипернефроидный рак почки (светлоклеточный).

Данный макропрепарат – почка. Почка увеличена в размере, отечна, бледно-розового цвета, поверхность гладкая, местами бугристая. На разрезе также бледно-розового цвета, слабо определяется граница между корковым и мозговым веществом, пирамиды не выражены. Паренхима однородной структуры. Лоханка деформирована. На нижнем полюсе присутствует образование, диаметром около 3 см, неправильной формы, с участками изъязвлений.

Описание патологических изменений:

Данные патологические изменения могли возникнуть из эпителиальных клеток паренхимы почки в результате действия канцерогенов, нефротоксинов. Что в результате привело к поражению эпителия почечной ткани, развитию в ней клеточного атипизма, утраты клетками цитоплазмы, полиморфизму и ядерному атипизму.

Осложнения: истощение, очаговая пневмония, воспалительные процессы в мочевых путях и почках, экссудативный плеврит

Диагноз: Светлоклеточный рак почки (опухоль Гравица)

Рубцующийся инфаркт почки.

Данный макропрепарат – почка. Почка увеличена в размере, отечна, бледно-серого цвета, поверхность ее гладкая, местами видны рубцы, длиной до 5 см, как бы разделяющие паренхиму на доли. Лоханка деформирована. На разрезе почка так же бледная, ровная, с участками рубцов.

Описания патологических изменений.

Данные патологические изменения могли развиться в результате длительного спазма сосудов функциональной напряженности органа в условиях недостаточного кровоснабжения, атеросклероза, тромбоэмболии или тромбоза почечных артерий. Ишемия вещества почек приводит к некрозу (ишемия > гипоксия > нарушение обмена веществ > дистрофия > некроз), морфогенетический механизм которого - декомпозиция, а биохимический - денатурация белка > некроз коагуляционный в результате ишемии > ишемический инфаркт (белые участки). Вокруг зоны некроза образуется геморрагический венчик в следствии резкого расширения спазмированных сосудов. Сосуды переполнены, есть диапедезные кровоизлияния (гранулы белых участков бурого цвета).

Исход:

1) благоприятный:

а) аутолиз и регенерация некроза;

б) организация и образование рубца;

2) неблагоприятный:

а) смерть в результате острой почечной недостаточности при инфаркте;

б) смерть в результате хронической почечной недостаточности при организации инфарктов, образовании рубцов или развитии нефросклероза.

в) гнойное расплавление.

Заключение: данные морфологические изменения свидетельствуют о дистрофических и некротических процессов в корковом веществе почек вследствие нарушения кровоснабжения.

Диагноз: рубцующийся инфаркт почки.

Амилоидоз и заболевание почек | NIDDK

Что такое амилоидоз?

Амилоидоз - редкое заболевание, которое возникает, когда амилоидные белки откладываются в тканях и органах. Амилоидные белки - это аномальные белки, которые организм не может расщепить и переработать, как это происходит с нормальными белками. Когда амилоидные белки слипаются, они образуют амилоидные отложения. Накопление этих отложений повреждает органы и ткани человека. Амилоидоз может поражать разные органы и ткани у разных людей и может поражать более одного органа одновременно.Амилоидоз чаще всего поражает почки, сердце, нервную систему, печень и пищеварительный тракт. Симптомы и тяжесть амилоидоза зависят от пораженных органов и тканей.

Что такое почки и что они делают?

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одной с каждой стороны позвоночника. Каждый день две почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости.Моча течет из почек в мочевой пузырь по трубкам, называемым мочеточниками. Мочевой пузырь хранит мочу. Когда мочевой пузырь опорожняется, моча выходит из организма через трубку, называемую уретрой, расположенную в нижней части мочевого пузыря. У мужчин уретра длинная, а у женщин короткая.

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак.

Какие типы амилоидоза поражают почки?

Первичный амилоидоз и амилоидоз, связанный с диализом, - это типы амилоидоза, которые могут поражать почки.

Первичный амилоидоз почек

Почки - это органы, наиболее часто поражаемые первичным амилоидозом. Амилоидные отложения повреждают почки и затрудняют им фильтрацию отходов и расщепление белков. Когда почки становятся слишком поврежденными, они больше не могут функционировать достаточно хорошо для поддержания здоровья, что приводит к почечной недостаточности. Почечная недостаточность может привести к таким проблемам, как высокое кровяное давление, болезнь костей и анемия - состояние, при котором в организме меньше эритроцитов, чем обычно.

Амилоидоз, связанный с диализом

У людей, страдающих почечной недостаточностью и находящихся на длительном диализе, может развиться связанный с диализом амилоидоз. Этот тип амилоидоза возникает, когда в крови накапливается определенный белок, называемый микроглобулином бета-2, поскольку диализ не удаляет его полностью. Два типа диализа -

  • гемодиализ. Гемодиализ использует специальный фильтр, называемый диализатором, для удаления отходов и лишней жидкости из крови.
  • перитонеальный диализ. При перитонеальном диализе для фильтрации крови используется слизистая оболочка брюшной полости - пространство в теле, в котором находятся такие органы, как желудок, кишечник и печень.

Амилоидоз, связанный с диализом, является осложнением почечной недостаточности, поскольку ни гемодиализ, ни перитонеальный диализ не эффективно фильтруют бета-2-микроглобулин из крови. В результате в крови остается повышенное количество бета-2-микроглобулина.

Каковы признаки и симптомы первичного амилоидоза почек?

Наиболее частым признаком первичного амилоидоза почек является нефротический синдром - совокупность признаков, указывающих на поражение почек.Признаки нефротического синдрома включают

  • альбуминурия - повышенное количество альбумина, белка, в моче. Человек с нефротическим синдромом выделяет более половины чайной ложки альбумина в день.
  • гиперлипидемия - состояние, при котором в крови человека содержится больше, чем обычно, жиров и холестерина.
  • отек - отек, обычно в ногах, ступнях или лодыжках человека, реже - в руках или лице.
  • гипоальбуминемия - состояние, при котором в крови человека содержится меньше, чем обычно, альбумина.

Другие признаки и симптомы первичного амилоидоза могут включать

  • Усталость или чувство усталости
  • одышка
  • низкое давление
  • Онемение, покалывание или жжение в руках или ногах
  • потеря веса

Каковы симптомы диализного амилоидоза?

Симптомы диализного амилоидоза могут включать

  • Боль, скованность и жидкость в суставах.
  • аномальные, содержащие жидкость мешочки, называемые кистами, в некоторых костях.
  • синдром запястного канала, вызванный необычным накоплением амилоидных белков в запястьях. Симптомы синдрома запястного канала включают онемение или покалывание, иногда связанное со слабостью мышц, в пальцах и руках.

Связанный с диализом амилоидоз чаще всего поражает кости, суставы и ткани, соединяющие мышцы с костью, называемые сухожилиями. Заболевание также может поражать пищеварительный тракт и такие органы, как сердце и легкие.Костные кисты, вызванные диализным амилоидозом, могут привести к переломам костей. Амилоидоз, связанный с диализом, также может вызывать разрывы сухожилий и связок. Связки - это ткани, которые соединяют кости с другими костями.

Как диагностируется первичный амилоидоз почек?

Врач диагностирует первичный амилоидоз почек с помощью

  • Медицинский и семейный анамнез
  • медицинский осмотр
  • общий анализ мочи
  • Анализы крови
  • биопсия почки

Медицинский и семейный анамнез

Медицинский и семейный анамнез может помочь врачу диагностировать амилоидоз почек.Он или она попросят пациента предоставить медицинский и семейный анамнез.

Физический осмотр

Медицинский осмотр может помочь диагностировать первичный амилоидоз почек. Во время медицинского осмотра врач обычно

  • исследует тело пациента на отек
  • использует стетоскоп для прослушивания легких
  • постукивает по определенным участкам тела пациента

Анализ мочи

Медицинский работник может использовать анализ мочи - анализ образца мочи - для проверки содержания альбумина и амилоидных белков в моче.Пациент сдает образец мочи в специальном контейнере в офисе врача или в коммерческом учреждении. Медсестра или технический специалист могут протестировать образец в том же месте или отправить его в лабораторию для анализа. Содержание альбумина в моче выше нормы может указывать на повреждение почек из-за первичного амилоидоза. Амилоидные белки в моче могут указывать на амилоидоз.

Анализы крови

Врач может использовать анализы крови, чтобы увидеть, насколько хорошо работают почки, и проверить наличие амилоидных белков и гиперлипидемии.Анализ крови включает взятие крови пациента в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа. Анализы крови на функцию почек определяют количество продуктов жизнедеятельности в крови, которые обычно отфильтровываются здоровыми почками. Гиперлипидемия может указывать на нефротический синдром. Амилоидные белки в крови могут указывать на амилоидоз.

Биопсия почки

Только биопсия может показать отложения амилоидного белка в почках. Врач может порекомендовать биопсию почки, если другие тесты показывают повреждение почек.Биопсия почки - это процедура, которая включает взятие кусочка ткани почек для исследования под микроскопом. Врач выполняет биопсию почки в больнице с легкой седацией и местной анестезией. Врач использует методы визуализации, такие как ультразвук или компьютерная томография (КТ), чтобы ввести иглу для биопсии в почку и взять образец ткани. Патолог - врач, специализирующийся на диагностике заболеваний - исследует ткань в лаборатории на наличие амилоидных белков и повреждений почек.

Результаты биопсии могут помочь врачу выбрать лучший курс лечения.

Как диагностируется амилоидоз, связанный с диализом?

Поставщик медицинских услуг диагностирует связанный с диализом амилоидоз с помощью

  • Общий анализ мочи
  • Анализы крови
  • визуализационные тесты

Медицинский работник может использовать общий анализ мочи и анализы крови, чтобы определить количество амилоидных белков в моче и крови. Визуализирующие обследования, такие как рентген и компьютерная томография, могут предоставить изображения костных кист и амилоидных отложений в костях, суставах, сухожилиях и связках.Рентгенолог выполняет визуализационные тесты в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице. Радиолог - врач, специализирующийся на медицинской визуализации - интерпретирует изображения. Пациенту не требуется обезболивание.

Рентгеновский снимок, показывающий отложения амилоида на запястье

Как лечится первичный амилоидоз почек?

Медицинский работник лечит первичный амилоидоз почек следующими препаратами:

  • Медикаментозная терапия, в том числе химиотерапия
  • трансплантат стволовых клеток
  • Лечение других заболеваний

Медикаментозная терапия. Целью медикаментозной терапии, включая химиотерапию, является снижение уровня амилоидного белка в крови. Многие поставщики медицинских услуг рекомендуют комбинированную медикаментозную терапию, например

.
  • мелфалан (Алькеран), вид химиотерапии
  • дексаметазон (декадрон), противовоспалительный стероидный препарат

Эти лекарства могут остановить рост клеток, вырабатывающих амилоидные белки. Эти лекарства могут вызвать выпадение волос и серьезные побочные эффекты, такие как тошнота, рвота и усталость.

Пересадка стволовых клеток. Трансплантация стволовых клеток - это процедура, при которой поврежденные стволовые клетки пациента заменяются здоровыми. Стволовые клетки находятся в костном мозге и превращаются в три типа клеток крови, в которых нуждается организм. Чтобы подготовиться к трансплантации стволовых клеток, пациент получает высокие дозы химиотерапии. Фактическая трансплантация похожа на переливание крови. Пересаженные стволовые клетки попадают в костный мозг, чтобы производить новые здоровые клетки крови. Химиотерапия, которую пациент получает для подготовки к трансплантации, может иметь серьезные побочные эффекты, поэтому важно поговорить с врачом о рисках этой процедуры.

Подробнее в Трансплантации крови и костного мозга.

Лечение других заболеваний. Первичный амилоидоз неизлечим, поэтому лечение некоторых побочных эффектов и других состояний, наблюдаемых при этом заболевании, имеет важное значение. Другие условия могут включать

  • анемия - лечение может включать лекарства
  • Депрессия - лечение может включать беседу с психологом и прием лекарств
  • Усталость - лечение может включать изменение диеты и уровня активности
  • Заболевание почек - лечение может включать лекарства, помогающие поддерживать функцию почек или замедлять прогрессирование заболевания почек.

Пациенту и его семье следует обсудить с лечащим врачом ресурсы для поддержки и вариантов лечения.

Как лечится диализный амилоидоз?

Медицинский работник лечит связанный с диализом амилоидоз с помощью

  • медикаментозная терапия
  • новые и эффективные фильтры для гемодиализа
  • хирургия
  • трансплантат почки

Целью медикаментозной терапии и использования новых, более эффективных фильтров для гемодиализа является снижение уровня амилоидного белка в крови. Медикаментозная терапия может помочь уменьшить такие симптомы, как боль и воспаление.Поставщик медицинских услуг может лечить человека с диализным амилоидозом, у которого есть проблемы с костями, суставами и сухожилиями, такие как костные кисты и синдром запястного канала, с помощью хирургического вмешательства.

Амилоидоз, связанный с диализом, неизлечим; однако успешная пересадка почки может остановить прогрессирование болезни.

Питание, диета и питание

Исследователи не обнаружили, что еда, диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении первичного амилоидоза почек или амилоидоза, связанного с диализом.Люди с нефротическим синдромом могут вносить изменения в рацион питания, например,

  • ограничение содержания натрия в пище (PDF, 167 KB) , часто из соли, для уменьшения отеков и снижения артериального давления
  • уменьшение потребления жидкости для уменьшения отеков и снижения артериального давления
  • придерживаться диеты с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина, чтобы контролировать количество жиров и холестерина в крови, превышающее норму

Медицинские работники могут рекомендовать людям с заболеванием почек употреблять умеренное или пониженное количество белка.Белки распадаются на продукты жизнедеятельности, которые почки фильтруют из крови. Употребление в пищу большего количества белка, чем необходимо организму, может обременить почки и вызвать более быстрое ухудшение функции почек. Однако слишком низкое потребление белка может привести к недоеданию - состоянию, которое возникает, когда организм не получает достаточного количества питательных веществ.

Люди с заболеваниями почек, соблюдающие диету с ограничением белков (PDF, 112 КБ) должны сдавать анализы крови, которые могут показать низкий уровень питательных веществ. Людям с первичным амилоидозом почек или амилоидозом, связанным с диализом, следует поговорить с врачом об ограничениях в питании, чтобы наилучшим образом удовлетворить свои индивидуальные потребности.

Если вы узнаете о своем лечении как можно больше, вы сможете стать важным членом вашей медицинской бригады.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национальных институтов здравоохранения (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины.Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания, чтобы изучить другие аспекты лечения, такие как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

.

Справочное руководство по заболеванию амилоидозом - Drugs.com

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление 14 марта 2020 г.

На этой странице

Обзор

Амилоидоз (am-uh-loi-DO-sis) - это редкое заболевание, которое возникает, когда аномальный белок, называемый амилоидом, накапливается в ваших органах и мешает их нормальному функционированию.

Амилоид обычно не содержится в организме, но он может быть образован из нескольких различных типов белка. Органы, которые могут быть затронуты, включают сердце, почки, печень, селезенку, нервную систему и пищеварительный тракт.

Некоторые разновидности амилоидоза возникают вместе с другими заболеваниями. Эти типы могут улучшиться при лечении основного заболевания. Некоторые разновидности амилоидоза могут привести к опасной для жизни органной недостаточности.

Лечение может включать химиотерапию, аналогичную той, которая используется для борьбы с раком. Ваш врач может порекомендовать лекарства для уменьшения выработки амилоида и контроля симптомов. Некоторым людям может помочь трансплантация органов или стволовых клеток.

Симптомы

Вы можете не испытывать признаков и симптомов амилоидоза, пока состояние не улучшится.Когда признаки и симптомы очевидны, они зависят от того, какой из ваших органов поражен.

Признаки и симптомы амилоидоза могут включать:

  • Отек лодыжек и ног
  • Сильная утомляемость и слабость
  • Одышка при минимальной нагрузке
  • Невозможно лечь в кровать из-за одышки
  • Онемение, покалывание или боль в руках или ногах, особенно боль в запястье (синдром запястного канала)
  • Диарея, возможно с кровью или запор
  • Непреднамеренная потеря веса более чем на 10 фунтов (4.5 килограмм)
  • Увеличенный язык, который иногда кажется волнистым по краю
  • Изменения кожи, такие как утолщение или легкие синяки, а также багровые пятна вокруг глаз
  • Нерегулярное сердцебиение
  • Затруднения при глотании

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если вы постоянно испытываете какие-либо признаки или симптомы, связанные с амилоидозом.

Пурпура вокруг глаз

Некоторые люди с амилоидозом испытывают пурпуру - состояние, при котором мелкие кровеносные сосуды пропускают кровь в кожу, вызывая пурпурные пятна.

Язычок увеличенный

Увеличенный язык (макроглоссия) может быть признаком амилоидоза. Иногда по краю может появиться рябь.

Причины

Существует много разных типов амилоидоза. Некоторые разновидности передаются по наследству. Другие вызваны внешними факторами, такими как воспалительные заболевания или длительный диализ. Многие типы влияют на несколько органов, в то время как другие влияют только на одну часть тела.

Подтипы амилоидоза включают:

  • AL амилоидоз (амилоидоз легкой цепи иммуноглобулина). AL-амилоидоз, наиболее распространенный тип амилоидоза в развитых странах, также называется первичным амилоидозом. Обычно поражает сердце, почки, печень и нервы.
  • АА амилоидоз. Эта разновидность, также известная как вторичный амилоидоз, обычно вызывается воспалительным заболеванием, таким как ревматоидный артрит. Улучшение методов лечения тяжелых воспалительных состояний привело к резкому снижению числа случаев амилоидоза АА в развитых странах.Чаще всего поражаются почки, печень и селезенка.
  • Наследственный амилоидоз (семейный амилоидоз). Это наследственное заболевание часто поражает нервы, сердце и почки. Чаще всего это происходит, когда белок, вырабатываемый вашей печенью, не соответствует норме. Этот белок называется транстиретином (TTR).
  • Амилоидоз дикого типа. Эта разновидность амилоидоза возникает, когда белок TTR , вырабатываемый печенью, является нормальным, но по неизвестным причинам производит амилоид.Ранее известный как старческий системный амилоидоз, амилоидоз дикого типа, как правило, поражает мужчин старше 70 лет и обычно поражает сердце. Это также может вызвать синдром запястного канала.
  • Локальный амилоидоз. Этот тип амилоидоза часто имеет лучший прогноз, чем разновидности, поражающие несколько систем органов. Типичные места локализованного амилоидоза включают мочевой пузырь, кожу, горло или легкие. Правильный диагноз важен, чтобы избежать лечения, которое влияет на все тело.

Факторы риска

Факторы, повышающие риск амилоидоза, включают:

  • Возраст. Большинство людей, у которых диагностирован амилоидоз, находятся в возрасте от 60 до 70 лет, хотя заболевание возникает раньше.
  • Секс. Амилоидоз чаще встречается у мужчин.
  • Прочие болезни. Наличие хронического инфекционного или воспалительного заболевания увеличивает риск амилоидоза АА.
  • Семейная история. Некоторые виды амилоидоза передаются по наследству.
  • Диализ почек. Диализ не всегда может удалить из крови крупные белки. Если вы находитесь на диализе, аномальные белки могут накапливаться в вашей крови и в конечном итоге откладываться в тканях. Это состояние менее распространено при использовании более современных методов диализа.
  • Гонка. Люди африканского происхождения, по всей видимости, подвергаются более высокому риску переноса генетической мутации, связанной с типом амилоидоза, который может нанести вред сердцу.

Осложнения

Возможные осложнения амилоидоза зависят от того, какие органы поражают отложения амилоида.Амилоидоз может серьезно повредить вам:

  • Сердце. Амилоид снижает способность вашего сердца наполняться кровью между ударами сердца. С каждым ударом перекачивается меньше крови, и вы можете испытывать одышку. Если амилоидоз влияет на электрическую систему вашего сердца, возможно нарушение сердечного ритма. Проблемы с сердцем, связанные с амилоидом, могут стать опасными для жизни.
  • Почки. Амилоид может повредить фильтрующую систему почек, вызывая утечку белка из крови в мочу.Способность почек выводить продукты жизнедеятельности из организма снижается, что в конечном итоге может привести к почечной недостаточности и необходимости диализа.
  • Нервная система. Вы можете испытывать боль, онемение или покалывание в пальцах или онемение, отсутствие чувствительности или жжение в пальцах ног или подошвах ног. Если амилоид влияет на нервы, контролирующие работу кишечника, у вас могут наблюдаться периоды чередования запоров и диареи. Если это влияет на нервы, контролирующие кровяное давление, вы можете почувствовать слабость после слишком быстрого вставания.

Диагностика

Амилоидоз часто упускают из виду, потому что признаки и симптомы могут имитировать симптомы более распространенных заболеваний.

Ранняя диагностика может помочь предотвратить дальнейшее повреждение органов. Точный диагноз важен, потому что лечение сильно различается в зависимости от вашего конкретного состояния.

Лабораторные исследования

Ваша кровь и моча могут быть проанализированы на аномальный белок, который может указывать на амилоидоз. В зависимости от ваших признаков и симптомов вам также могут пройти тесты на функцию щитовидной железы и печени.

Биопсия

Можно взять образец ткани и проверить на наличие признаков амилоидоза. Биопсия может быть взята из подкожного жира на животе (аспират жира), костного мозга или пораженного органа, например печени или почки. Специализированное исследование ткани может помочь определить тип амилоидного отложения.

Визуализирующие тесты

Изображения органов, пораженных амилоидозом, могут помочь определить степень вашего заболевания. Тесты могут включать:

  • Эхокардиограмма. Эта технология использует звуковые волны для создания движущихся изображений, которые могут показать, насколько хорошо работает ваше сердце. Он также может показать поражение сердца, которое может быть специфическим для определенных типов амилоидоза.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). MRI использует радиоволны и сильное магнитное поле для создания подробных изображений органов и тканей вашего тела. Их можно использовать для оценки структуры и функции вашего сердца.
  • Ядерная визуализация. В этом тесте в вену вводят крошечные количества радиоактивного материала (индикаторы).Это может выявить раннее повреждение сердца, вызванное определенными типами амилоидоза. Это также может помочь различить разные типы амилоидоза, что может помочь в принятии решения о лечении.

Лечение

Нет лекарства от амилоидоза. Но лечение может помочь справиться с признаками и симптомами и ограничить дальнейшее производство амилоидного белка. Если амилоидоз был спровоцирован другим заболеванием, например ревматоидным артритом или туберкулезом, лечение основного заболевания может быть полезным.

Лекарства

  • Химиотерапия. Многие из тех же типов лекарств, которые используются для лечения некоторых форм рака, используются при амилоидозе AL, чтобы остановить рост аномальных клеток, которые производят белок, ведущий к образованию амилоида.
  • Сердечные препараты. Если ваше сердце поражено, ваш врач может порекомендовать препараты, разжижающие кровь, чтобы снизить риск образования тромбов, и лекарства для контроля вашего пульса. Вам также может потребоваться ограничить потребление соли и принять лекарства, которые увеличивают мочеиспускание, что может снизить нагрузку на сердце и почки.
  • Таргетная терапия. При некоторых типах амилоидоза такие препараты, как патисиран (Onpattro) и инотерсен (Тегседи), могут мешать командам, посылаемым дефектными генами, создающими амилоид. Другие препараты, такие как тафамидис (Vyndamax, Vyndaqel) и дифлунисал, могут стабилизировать кусочки белка в кровотоке и предотвращать их превращение в амилоидные отложения.

Хирургические и другие процедуры

  • Трансплантация аутологичных стволовых клеток крови. Эта процедура включает в себя сбор ваших собственных стволовых клеток из крови через вену и их кратковременное хранение, пока вы проходите высокодозную химиотерапию. Затем стволовые клетки возвращаются в ваше тело через вену. Это лечение наиболее подходит для людей, у которых болезнь не запущена и сердце не сильно пострадало.
  • Диализ. Если ваши почки были повреждены амилоидозом, вам может потребоваться диализ. В этой процедуре используется машина для регулярной фильтрации шлаков, солей и жидкости из крови.
  • Пересадка органов. Ваш врач может предложить операцию по замене сердца или почек, если отложения амилоида серьезно повредили эти органы. Некоторые типы амилоида образуются в печени, поэтому трансплантация печени может остановить это производство.

Запись на прием

Вас могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях крови (гематологу).

Что вы можете сделать

  • Запишите свои симптомы, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
  • Составьте список всех ваших лекарств, витаминов и пищевых добавок.
  • Запишите основную медицинскую информацию, включая другие состояния.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или факторы стресса в вашей жизни.
  • Напишите список вопросов , которые следует задать своему врачу.
  • Попросите родственника или друга сопровождать вас, поможет вам вспомнить, что говорит врач.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Какой у меня амилоидоз?
  • Какие органы поражены?
  • На какой стадии мое заболевание?
  • Какие тесты мне нужны?
  • Какое лечение мне нужно?
  • Есть ли у меня риск долгосрочных осложнений?
  • Каких побочных эффектов можно ожидать от лечения?
  • Нужно ли мне соблюдать какие-либо ограничения в питании или активности?
  • У меня другое состояние здоровья.Как мне лучше всего управлять ими вместе?

Помимо вопросов, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать другие вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас будет время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Вас могут спросить:

  • Когда у вас впервые появились симптомы? Насколько они серьезны, являются ли они постоянными или случайными?
  • Кажется, что-нибудь улучшает или ухудшает ваши симптомы?
  • Как твой аппетит? Вы недавно похудели без всяких попыток?
  • Были ли у вас отеки на ногах?
  • Испытывали ли вы одышку?
  • Можете ли вы работать и выполнять обычные повседневные задачи? Вы часто устаете?
  • Вы заметили, что у вас легко появляются синяки?
  • У кого-нибудь в вашей семье когда-либо диагностировали амилоидоз?

© 1998-2019 Фонд медицинского образования и исследований Мэйо (MFMER).Все права защищены. Условия эксплуатации.

Узнать больше об амилоидозе

Сопутствующие препараты
IBM Watson Micromedex
Симптомы и лечение
.

Амилоидоз и поражение почек | Компетентно о здоровье на iLive

Термин «амилоид» был предложен в 1853 г. немецким патологом Р. Вирховым для обозначения вещества, депонированного в органах больных «сальной болезнью» при туберкулезе, сифилисе, лепре, которые он ошибочно считал похож на крахмал из-за характерной реакции с йодом. Этюды ХХ века. Показано, что основу амилоидного вещества составляет белок, а полисахариды составляют не более 4% от общей массы, но термины «амилоид» и «амилоидоз» закреплены, в том числе под влиянием научного авторитета Р.Вирхов.

Основу тканевых отложений амилоида составляют амилоидные фибриллы - особые белковые структуры диаметром 5-10 нм и длиной до 800 нм, состоящие из 2-х и более параллельных нитей. Белковые субъединицы амилоидных фибрилл характеризуются своеобразной пространственной ориентацией молекулы - конформацией поперечной P-складки. Он определяет присущие амилоиду тинкториальные и оптические свойства. Наиболее специфическим из них является свойство двойного преломления луча при микроскопии окрашенных препаратов конго-красного в поляризованном свете, дающее яблочно-зеленое свечение.Выявление этого свойства является основанием для диагностики амилоидоза.

При P-образной конфигурации фибриллы стабильность амилоида связана с протеолитическими ферментами межклеточного матрикса, что вызывает его значительное накопление с прогрессирующим разрушением пораженного органа и потерей его функции.

Несмотря на гетерогенность амилоидных фибрилл (гликопротеинов), конформационная лабильность белков-предшественников амилоида, специфичных для каждого типа амилоидоза, содержание которых в фибриллах достигает 80%, играет ведущую роль среди амилоидогенных факторов.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

.

Что нужно знать

Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях, в больницах или медицинских учреждениях. Несоблюдение может повлечь судебный иск.

ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ:

Что такое амилоидоз?

Амилоидоз - это заболевание, при котором амилоид накапливается в ваших органах. Амилоид - это белок, который накапливается в тканях и органах. Это может повлиять на вашу нервную систему, мозг, сердце или пищеварительную систему. Амилоидоз может быть местным (в одной области тела) или системным (во всем теле).Признаки и симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых. Тяжелые формы амилоидоза могут привести к органной недостаточности и быть опасными для жизни.

Что увеличивает мой риск амилоидоза?

  • Возраст старше 50 лет
  • Мужчина
  • Незаполненная инфекция, например туберкулез (ТБ)
  • Хроническое инфекционное или воспалительное заболевание
  • Семейная история амилоидоза
  • Диализ за несколько лет

Каковы признаки и симптомы амилоидоза?

Признаки или симптомы могут появиться не сразу.В зависимости от вовлеченного органа или тканей может развиться любое из следующего:

  • Нерегулярное сердцебиение, увеличенное сердце или сердечная недостаточность
  • Почечная недостаточность
  • Проблемы с памятью или проблемы с ясным мышлением
  • Отек лодыжек и ног
  • Чувство усталости и слабости
  • Онемение, покалывание или боль в руках или ногах
  • Опухшие или болезненные суставы
  • Легко появляются синяки, фиолетовые пятна вокруг глаз
  • Одышка
  • Изменения ногтей или частичное выпадение волос
  • Проблемы с глотанием, диарея, которая может быть кровянистой, или запор
  • Большой язык, ощущение сытости при еде или потеря веса без попытки

Как диагностируется амилоидоз?

Амилоидоз сложно диагностировать, потому что признаки и симптомы аналогичны другим состояниям.Ваш лечащий врач осмотрит вас и спросит о ваших симптомах. Сообщите своему врачу, когда появились признаки и симптомы. Ваш врач проверит, нет ли у вас кожной сыпи или отека в суставах. В зависимости от ваших признаков и симптомов вам также может понадобиться любое из следующего:

  • Кровь и моча образца проверены на белок. Тесты также могут показать признаки повреждения органов. Ваши печень и щитовидная железа могут быть проверены, чтобы узнать, насколько хорошо они работают.
  • Биопсия - это процедура, используемая для взятия образцов ткани для исследования.Сначала исследуют образец жира с живота. Если этот тест не показывает явных признаков амилоидоза, образцы могут быть взяты из других областей. К ним относятся органы, такие как почка или печень, или костный мозг.
  • Снимки эхокардиографии или МРТ можно использовать, чтобы проверить, насколько хорошо работает ваше сердце.
  • Ультразвуковые изображения можно использовать, чтобы увидеть, увеличены ли ваши почки, печень или селезенка.
  • Эндоскопия - это процедура, используемая для проверки желудка и кишечника на кровотечение.Ваш лечащий врач будет использовать прицел (гибкую трубку с лампой и камерой).

Как лечится амилоидоз?

Амилоидоз невозможно вылечить. Лечение направлено на устранение симптомов и уменьшение количества амилоида, производимого вашим организмом. Лечение может потребоваться при другом заболевании, вызывающем амилоидоз. Вам может понадобиться любое из следующего:

  • Лекарства можно использовать для уменьшения воспаления, вызывающего боль в суставах или отек.Вам также могут потребоваться лекарства для снятия нервной боли. Также можно дать лекарство, чтобы помочь вашему телу избавиться от лишней жидкости. Также могут потребоваться разжижающие кровь лекарства. Химиотерапия или определенные антитела могут использоваться для лечения некоторых типов амилоидоза.
  • Может потребоваться пересадка костного мозга . Это процедура, используемая для замены костного мозга донорским. Обычно это делают люди, у которых также есть множественная миелома. Вместо этого можно использовать трансплантат стволовых клеток при других видах амилоидоза.
  • Диализ может потребоваться, если у вас развивается почечная недостаточность. Диализ - это процедура, используемая для очистки крови.
  • Хирургия может использоваться при тяжелом амилоидозе или при неэффективности других методов лечения. Для удаления селезенки может быть использована операция. Вам может потребоваться пересадка почки, печени, сердца или костного мозга. В случае поражения сердца вам может быть установлен кардиостимулятор, чтобы контролировать ваше сердцебиение.

Что я могу сделать для лечения амилоидоза?

  • Ешьте разнообразную здоровую пищу. Здоровая пища включает фрукты, овощи, нежирные молочные продукты, рыбу, цельнозерновой хлеб, вареную фасоль и ограниченное количество нежирного мяса. Здоровая пища может помочь вашим органам работать правильно и повысить вашу энергию. Ваш лечащий врач скажет вам, нужно ли вам соблюдать особую диету. Примеры включают диету с низким содержанием белка или натрия (соли). Возможно, вам придется ограничить количество мяса, которое вы едите, если вам нужно соблюдать диету с низким содержанием белка. Это связано с тем, что некоторые белки в мясе могут увеличивать количество амилоида, вырабатываемого вашим организмом.
  • Пейте жидкости в соответствии с указаниями, чтобы сбалансировать уровень жидкости. Вам нужно будет пить достаточно жидкости, чтобы предотвратить обезвоживание и улучшить работу ваших органов. Вам может потребоваться ограничить потребление жидкости в зависимости от типа амилоидоза или от того, находитесь ли вы на диализе. Работайте со своими поставщиками медицинских услуг, чтобы найти правильный баланс жидкости для вас. Ваш врач скажет вам, сколько жидкости нужно пить каждый день и какие жидкости лучше всего подходят для вас.
  • Упражнения в соответствии с указаниями. Упражнения помогают уменьшить скованность и боль в суставах. Упражнения также могут улучшить работу ваших органов. Если вы чувствуете одышку, остановитесь и отдохните. Вы можете чувствовать себя более уставшим, когда занимаетесь повседневными делами. Отдыхайте по мере необходимости.
  • Спросите о добавках, которые могут помочь облегчить симптомы. Добавки с рыбьим жиром могут помочь уменьшить воспаление. Это может помочь при боли в суставах и их скованности. Спросите о других витаминах, минералах или добавках, которые могут помочь контролировать ваши симптомы. Не принимайте какие-либо добавки, не посоветовавшись с вашим лечащим врачом.

Когда мне следует немедленно обратиться за помощью?

  • У вас внезапная или сильная одышка в состоянии покоя.
  • У вас учащенное или учащенное сердцебиение.
  • Когда вы быстро стоите, у вас кружится голова или вы теряете сознание.

Когда мне следует связаться со своим врачом?

  • У вас жар.
  • У вас появились новые или ухудшающиеся признаки или симптомы.
  • У вас есть вопросы или опасения по поводу вашего состояния или ухода.

Соглашение об уходе

У вас есть право помочь спланировать свое лечение. Узнайте о своем состоянии здоровья и о том, как его можно лечить. Обсудите варианты лечения со своими поставщиками медицинских услуг, чтобы решить, какое лечение вы хотите получать. Вы всегда имеете право отказаться от лечения. Вышеуказанная информация носит исключительно учебный характер. Он не предназначен для использования в качестве медицинского совета по поводу индивидуальных состояний или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом перед тем, как следовать любому лечебному режиму, чтобы узнать, безопасно ли оно для вас и эффективно.

© Copyright IBM Corporation 2020 Информация предназначена только для использования Конечным пользователем, ее нельзя продавать, распространять или иным образом использовать в коммерческих целях. Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health

, защищенной авторским правом. Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим поставщиком медицинских услуг, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

Узнать больше об амилоидозе

Сопутствующие препараты
Симптомы и лечение
Справочная информация клиники Майо
.

Причины, симптомы и варианты лечения

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление 5 ноября 2020 г.

Что такое амилоидоз?

Амилоидоз - это заболевание, при котором в тканях и органах тела накапливается аномальный белок, называемый амилоидом. Белковые отложения могут быть в одном органе или рассредоточены по всему телу. Заболевание вызывает серьезные проблемы на пораженных участках. В результате люди с амилоидозом в разных частях тела могут испытывать разные физические проблемы:

  • Мозг - Деменция
  • Сердце - Сердечная недостаточность, нерегулярный или нестабильный сердечный ритм, увеличенное сердце
  • Почки - Почечная недостаточность, белок в моче
  • Нервная система - Онемение, покалывание или слабость из-за болезни нервов
  • Пищеварительная система - Кишечное кровотечение, кишечная непроходимость, плохое всасывание питательных веществ
  • Кровь - Низкие показатели крови, легкие синяки или кровотечения
  • Поджелудочная железа - Диабет
  • Костно-мышечная система - Боль или опухоль в суставах, слабость
  • Кожа - Комки или изменение цвета на пурпурный

Никто не знает, что вызывает амилоидоз.Чтобы усложнить ситуацию, амилоидоз - это не отдельное заболевание, и в нем может быть задействовано множество различных типов амилоидных белков. Например, болезнь Альцгеймера и болезнь Крейтцфельдта-Якоба (редкая причина деменции, связанная с вирусами, живущими в домашнем скоте) - это два разных состояния, характеризующихся разными типами отложений амилоида в головном мозге.

Один из методов, которые врачи используют для классификации типа амилоидоза, - классифицировать его как первичный или вторичный.Когда нет другого основного заболевания и основная проблема связана с амилоидозом, заболевание считается первичным. Когда другое заболевание, обычно хроническое воспалительное состояние, такое как туберкулез или ревматическое заболевание (например, ревматоидный артрит), приводит к амилоидозу, заболевание считается вторичным.

Симптомы

Симптомы, вызванные амилоидозом, зависят от степени повреждения, вызванного отложениями белка, и от того, какие органы тела поражены.Симптомы могут включать:

  • Усталость
  • Затрудненное дыхание
  • Хроническая диарея, запор или повышенное газообразование
  • Рвота
  • Кровь в стуле, который может иметь красный или черный цвет, как кофейная гуща
  • Похудание
  • Слабость мышц
  • Боль в суставах
  • Язык увеличенный
  • Затруднения при жевании или глотании
  • Сыпь
  • Проблемы с памятью
  • Нервная боль или онемение

Диагностика

Амилоидные белки могут накапливаться в течение долгого времени, прежде чем вызвать какие-либо симптомы, поэтому заболевание обычно не диагностируется, пока оно не установлено.Поскольку симптомы, связанные с амилоидозом, являются общими для нескольких различных заболеваний, ваш врач может провести множество различных тестов, чтобы сначала проверить наличие других заболеваний.

Он или она начнет с общего обследования для выявления признаков заболевания, которое может быть вызвано амилоидозом. Экспертиза может включать:

  • Осмотр швов на признаки набухания швов
  • Осмотр кожи на предмет высыпаний или обесцвечивания
  • Тест для проверки наличия крови в стуле или эндоскопическая процедура (при которой гибкая освещенная трубка с крошечной камерой на конце вводится в прямую кишку в толстую кишку или в желудок через рот) для обнаружения желудочно-кишечного кровотечения
  • Исследование сердца на наличие сердечной недостаточности или увеличения
  • Проверка мышц на признаки слабости
  • Осмотр кистей, стоп, кистей и ног на наличие признаков отека жидкости или плохой чувствительности
  • Проверка психического статуса для оценки возможной деменции

Моча будет собираться для проверки на избыток белка, который часто является первым признаком системного амилоидоза, проникшего во все тело.Кровь будет взята и проверена для поиска доказательств аномальных показателей крови, заболеваний почек или печени или аномального белка.

Единственным окончательным тестом на амилоидоз является биопсия, при которой небольшой образец пораженной ткани удаляется хирургическим путем и исследуется. Амилоидный белок можно идентифицировать, когда образец биопсии окрашивается и просматривается под микроскопом. Все чаще анализ ДНК и белков используется для выявления различных типов амилоидоза.

Когда поражено все тело (состояние, называемое системным амилоидозом), биопсия прямой кишки или брюшного жира часто выявляет диагноз.Если амилоид накопился в одном органе, например в головном мозге, биопсия должна проводиться непосредственно из этого органа. По этой причине многие виды амилоидоза трудно диагностировать. Например, при болезни Альцгеймера биопсия ткани головного мозга проводится редко. Биопсия может повредить мозг, и, хотя результаты могут поставить диагноз, вряд ли изменит лечение (поскольку нет эффективного лечения амилоида в головном мозге). Когда амилоидоз диагностирован или сильно подозревается, будут выполнены дополнительные анализы крови и мочи для выявления заболеваний, которые могут вызвать накопление белка.

Ожидаемая длительность

Амилоидоз обычно сохраняется на всю жизнь, и его невозможно вылечить или обратить вспять. Если амилоидоз связан с другим заболеванием, лечение будет сосредоточено на лечении этого заболевания, чтобы остановить дальнейшее повреждение амилоида.

Профилактика

Поскольку никто не знает, что вызывает амилоидоз, нет никакого способа предотвратить первичный амилоидоз.

Вторичный амилоидоз можно предотвратить только путем предотвращения или быстрого лечения воспалительного заболевания, которое может вызвать амилоидоз.Например, если ревматоидный артрит контролируется с помощью лекарств, вероятность развития амилоидоза мала.

Лечение

Целью вторичного амилоидоза является лечение основного заболевания. Например, лечение туберкулеза должно предотвратить ухудшение вторичного амилоидоза. Точно так же контроль воспаления при ревматоидном артрите с помощью лекарств сделал амилоидоз, вызванный ревматоидным артритом, редкостью. Изменение типа диализной мембраны может быть эффективным при амилоидозе, связанном с диализом.

В большинстве случаев первичный амилоидоз неизлечим. Лечение направлено на облегчение симптомов и попытку замедлить прогрессирование заболевания. Некоторые лекарства, такие как кортикостероиды, химиотерапевтические агенты и колхицин, могут уменьшить воспаление и лечить некоторые случаи амилоидоза, но они не очень эффективны, если заболевание является тяжелым или далеко зашедшим.

Химиотерапия и / или трансплантация костного мозга могут быть высокоэффективными для пациентов с первичным амилоидозом, который сопровождает форму рака костного мозга, называемую множественной миеломой.Трансплантация костного мозга - это процедура, при которой собственный костный мозг пациента, который часто является источником амилоидного белка, разрушается и заменяется костным мозгом донора. Некоторые формы амилоидоза могут поддаваться трансплантации печени, сердца и / или почек. Новые методы лечения исследуются.

Если у пациентов развиваются тяжелые осложнения амилоидоза, эти состояния необходимо лечить. Например, при развитии почечной недостаточности может потребоваться диализ, а сердечные препараты могут улучшить функцию сердца и уменьшить задержку жидкости, если сердечное заболевание становится проблемой.

Когда звонить профессионалу

Обратитесь к врачу, если у вас есть какие-либо симптомы амилоидоза, особенно сильная усталость, проблемы с дыханием, черный или кровавый стул.

Прогноз

Прогноз зависит от типа амилоидоза и его тяжести на момент постановки диагноза. Прогрессирование вторичного амилоидоза, вызванного хроническим воспалительным состоянием, таким как инфекция или ревматоидный артрит, можно контролировать путем лечения основного состояния.Однако для большинства случаев амилоидоза нет эффективной терапии, и болезнь будет ухудшаться в течение месяцев или лет. Чем больше поражено участков тела и чем больше повреждены органы тела, тем ниже шансы на хороший исход.

Узнать больше об амилоидозе

Сопутствующие препараты
IBM Watson Micromedex
Mayo Clinic Reference

Внешние ресурсы

Национальный институт артрита и костно-мышечной и кожных заболеваний
www.niams.nih.gov

Национальный институт диабета, нарушений пищеварения и почек
www.niddk.nih.gov

Образовательный и справочный центр по болезни Альцгеймера (ADEAR)
www.nia.nih.gov/alzheimers

Национальный институт рака (NCI)
www.cancer.gov

Американская ассоциация аутоиммунных заболеваний (AARDA)
www.aarda.org

Ассоциация Альцгеймера
www.alz.org

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим лечащим врачом, чтобы информация, отображаемая на этой странице, соответствовала вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

.

Список лекарств от амилоидоза (1 в сравнении)

  1. Лечебные процедуры
  2. Заболевания соединительной ткани
  3. Амилоидоз

Другие названия: Амилоидоз первичный; Амилоидоз вторичный системный

Об амилоидозе

Заболевание, характеризующееся отложением амилоида в различных органах и тканях тела, которое может быть связано с хроническим заболеванием, таким как ревматоидный артрит, туберкулез или множественная миелома.

Используемые наркотики для лечения амилоидоза

Следующий список лекарств так или иначе связан с используется при лечении этого состояния.

Темы под амилоидозом

Узнать больше об амилоидозе

IBM Watson Micromedex
Симптомы и лечение
Клиника Майо Ссылка
Легенда
Rx Только по рецепту
ОТК Без рецепта
Rx / OTC По рецепту или без рецепта
Вне маркировки Это лекарство не может быть одобрено FDA для лечения этого состояния.
Категория беременности
А Адекватные и хорошо контролируемые исследования не смогли продемонстрировать риск для плода в первом триместре беременности (и нет доказательств риска в более поздних триместрах).
B Исследования репродукции животных не смогли продемонстрировать риск для плода, и нет адекватных и хорошо контролируемых исследований у беременных женщин.
С Исследования репродукции животных показали неблагоприятное воздействие на плод, и нет адекватных и хорошо контролируемых исследований на людях, но потенциальные преимущества могут потребовать применения у беременных женщин, несмотря на потенциальные риски.
D Имеются положительные доказательства риска для плода у человека, основанные на данных о побочных реакциях, полученных в результате исследований или маркетингового опыта или исследований на людях, но потенциальные преимущества могут потребовать применения у беременных женщин, несмотря на потенциальные риски.
х Исследования на животных или людях продемонстрировали аномалии плода и / или есть положительные доказательства риска для плода у человека, основанные на данных о побочных реакциях из исследовательского или маркетингового опыта, и риски, связанные с использованием у беременных женщин, явно перевешивают потенциальную пользу.
N FDA не классифицировало препарат.
Закон о контролируемых веществах (CSA) Приложение
N Не подпадает под действие Закона о контролируемых веществах.
1 Имеет высокий потенциал для злоупотреблений. В настоящее время не применяется в медицинских целях в США. Отсутствуют общепринятые правила безопасности для использования под медицинским наблюдением.
2 Имеет высокий потенциал для злоупотреблений. В настоящее время разрешено медицинское использование для лечения в Соединенных Штатах или в настоящее время принятое медицинское использование с серьезными ограничениями. Жестокое обращение может привести к серьезной психологической или физической зависимости.
3 Имеет меньшую вероятность злоупотребления, чем те, которые указаны в таблицах 1 и 2. В настоящее время разрешено медицинское использование для лечения в США. Злоупотребление может привести к умеренной или низкой физической зависимости или высокой психологической зависимости.
4 Имеет низкий потенциал злоупотребления по сравнению с теми, которые указаны в списке 3. В настоящее время он признан в медицине для лечения в США. Злоупотребление может привести к ограниченной физической или психологической зависимости по сравнению с теми, которые указаны в Таблице 3.
5 Имеет низкий потенциал злоупотребления по сравнению с теми, которые указаны в таблице 4. В настоящее время разрешено медицинское использование в лечении в Соединенных Штатах. Злоупотребление может привести к ограниченной физической или психологической зависимости по сравнению с теми, которые указаны в таблице 4.
Спирт
X Взаимодействует с алкоголем.

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об ограничении ответственности в отношении медицинских услуг

.

Смотрите также