Социальные сети:

Диагностика болезнь аддисона


Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь): симптомы, диагностика, лечение

Дисфункция коры надпочечников, или болезнь Аддисона – достаточно редкое заболевание, которое выражается в снижении либо даже полном прекращении выработки ряда гормонов, принадлежащих к группам глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Впервые заболевание было описано более полутораста лет назад британским медиком Т. Аддисоном, в честь которого оно получило свое название. Внешне аддисонова «бронзовая болезнь» часто выражается в изменении пигментации кожи, нередко приобретающей бронзовый, коричневый или грязно-серый оттенок. Это прогрессирующее заболевание, одинаково часто поражающее как мужчин, так и женщин.

Причины возникновения

Патогенез болезни Аддисона включает различные факторы, но все они приводят к поражению тканей коры надпочечников и последующему сокращению секреции гормонов. Сюда относятся:

  • аутоиммунные поражения – иммунная система синтезирует специфические антитела, называемые иммуноглобулинами М, которые инфильтруются в кору надпочечников и блокируют клетки, продуцирующие гормоны;
  • инфекционные поражения – возбудители попадают в надпочечники с кровотоком, провоцируя некроз тканей и кальцификацию;
  • гипоплазия, или недостаточное развитие тканей;
  • возникновение новообразования;
  • врожденные патологии;
  • травмы коры надпочечников;
  • отравление организма;
  • длительное лечение гормональными препаратами, приводящее к дисфункции коры надпочечников.

По характеру причин болезнь Аддисона определяют как:

  • первичную – вызванную частичным или полным отмиранием коры надпочечников из-за болезни или травмы;
  • вторичную – вызванную ослаблением функции передней доли гипофиза, из-за чего клетки надпочечников тоже уменьшают секрецию;
  • ятрогенную – вызванную приемом кортикостероидных лекарственных препаратов, что приводит к снижению их естественной выработки организмом.

Без надлежащего лечения заболевание рано или поздно приводит к гипоадреналовому, или аддисоническому, кризу – состоянию, угрожающему жизни.

Как распознать заболевание

Симптомы болезни Аддисона в начальной стадии выражены очень слабо, и их легко спутать со многими другими недомоганиями. У больного развиваются:

  • постоянно прогрессирующая усталость;
  • слабость мышц;
  • беспокойство, раздражительность, тревожность;
  • депрессия;
  • сухость во рту, жажда, необходимость в частом и обильном питье;
  • тахикардия, сильное сердцебиение;
  • изменение вкуса пищи и напитков, которые начинают казаться чересчур кислыми либо солеными;
  • постоянное расстройство пищеварительного тракта, тошнота, нарушение процесса глотания пищи;
  • потеря аппетита и снижение веса;
  • полиурия – чрезмерное мочевыделение, провоцирующее обезвоживание;
  • ухудшение чувствительности пальцев;
  • гипогликемия;
  • судороги и тремор, усиливающиеся после молочных продуктов;
  • снижение количества крови (гиповолемия).

Специфический признак «бронзовой болезни» – гиперфункция клеток мальпигиевого слоя, выраженная в обильном отложении меланина.

В вышеописанном состоянии человек может прожить несколько лет, до тех пор, пока сильный стресс или другое заболевание не спровоцирует аддисонический криз. У больного резко снижается давление, появляются острые боли в области живота, рвота и диарея. Из-за пониженного давления развиваются обмороки. Нередко наблюдается спутанность сознания либо признаки острого психоза. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи «бронзовая болезнь» у человека может привести к летальному исходу.

Как определить болезнь Аддисона

Надежная диагностика болезни Аддисона базируется на совокупности изучения анамнеза, симптомов и результатов лабораторных исследований. Пациенту назначают:

  • УЗИ надпочечников, чтобы выявить области поражения;
  • анализ крови и мочи на содержание кортизола;
  • анализы крови на АКТГ, альдостерон, глюкозу, натрий, калий, хлор;
  • АКТГ-тест надпочечников;
  • компьютерную томограмму надпочечников для обнаружения патологий коры;
  • магнитно-резонансную томографию гипоталамо-гипофизарной области мозга.

Перечисленные исследования позволяют с высокой степенью достоверности определить наличие у человека болезни Аддисона.

Как вылечить «бронзовую болезнь»

Поскольку единственным центром секреции кортизола и ряда других важных гормонов в организме человека является кора надпочечников, то единственным способом лечения болезни Аддисона является заместительная терапия, продолжающаяся в течение всей последующей жизни пациента. Препараты, содержащие необходимые гормоны, подбираются индивидуально, как и их дозировка. Вначале назначаются минимальные дозы, которые затем увеличиваются, пока не наступит нормализация состояния пациента.

Помимо этого, для устранения симптомов болезни Аддисона пациенту внутривенно вводят глюкозу и физраствор, для лечения инфекции назначают соответствующие антибиотики и другие препараты. По мере восстановления функций их отменяют. При условии выполнения всех назначений и рекомендаций врача пациент чувствует себя хорошо, а его продолжительность жизни не снижается из-за болезни.

Часто задаваемые вопросы

К какому врачу нужно обращаться при болезни Аддисона?

Для диагностики болезни Аддисона необходимо обратиться к эндокринологу. После установления диагноза этот врач будет осуществлять лечение заболевания.

Что такое «бронзовая болезнь»?

«Бронзовой болезнью» часто называют болезнь Аддисона, так как ее характерным симптомом является потемнение кожи, приобретающей бронзовый или коричневый оттенок. Пигментация начинается с кожи лица и постепенно распространяется на всю поверхность тела либо на отдельные участки кожи. Часто пигментированные участки соседствуют с пятнами, практически лишенными пигмента (лейкодерма, витилиго).

Существует ли специальная диета при болезни Аддисона?

Из-за ухудшения функций пищеварительного тракта пациентам, страдающим болезнью Аддисона, рекомендована диета с повышенным содержанием балков, углеводов и жиров. В меню обязательно должны присутствовать продукты, богатые витаминами С и группы В (яблоки, лук, капуста, печень, желтки, морковь, фасоль). Желательно отказаться от продуктов, богатых калием (бананов, картофеля, орехов, гороха).

Болезнь Аддисона | Симптомы и лечение болезни Аддисона

В норме максимальная экскреция кортизола происходит рано утром, минимальная - ночью. Следовательно, гидрокортизон (аналог кортизола) назначают в дозе 10 мг утром, 1/2 данной дозы в обед и столько же вечером. Суточная доза обычно составляет 15-30 мг. Ночного приема следует избегать, так как он может вызывать бессонницу. Дополнительно рекомендуется прием 0,1-0,2 мг флудрокортизона 1 раз в день для замещения альдостерона. Самым легким способом адекватности подбора дозы является достижение нормального уровня ренина.

Нормальная гидратация и отсутствие ортостатической гипотензии свидетельствуют об адекватной заместительной терапии. У некоторых пациентов флудрокортизон вызывает гипертензию, которая корригируется снижением дозы или назначением антигипертензивных недиуретических препаратов. Некоторые клиницисты назначают слишком низкие дозы флудрокортизона, пытаясь избежать назначения антигипертензивных препаратов.

Сопутствующие заболевания (например, инфекции) являются потенциально опасными, и их лечению должно придаваться большое значение; во время болезни доза гидрокортизона должна удваиваться. При появлении тошноты и рвоты при пероральном назначении гидрокортизона необходим перевод на парентеральное введение. Пациентов необходимо обучать, когда принимать дополнительный преднизолон и как в экстренных ситуациях вводить гидрокортизон парентерально. У пациента должен быть наполненный шприц со 100 мг гидрокортизона. При надпочечниковом кризе может помочь браслет или карточка, сообщающая диагноз и дозу глюкокортикоидов. При тяжелой потере соли, как в условиях жаркого климата, может потребоваться увеличение дозы флудрокортизона.

При сопутствующем сахарном диабете доза гидрокортизона не должна превышать 30 мг/день, иначе увеличивается потребность в инсулине.

Неотложная помощь при надпочечниковом кризе

Помощь должна оказываться экстренно.

ВНИМАНИЕ! При надпочечниковом кризе задержка в проведении глюкокортикоидной терапии, особенно при наличии гипогликемии и гипотензии, может быть смертельной.

Если у пациента острое заболевание, подтверждение при помощи АКТГ-стимулирующего теста должно быть отложено до улучшения состояния.

В течение 30 с внутривенно струйно вводится 100 мг гидрокортизона, с последующей инфузией 1 литра 5 % декстрозы в 0,9 % физиологическом растворе, содержащем 100 мг гидрокортизона, в течение 2 часов. Дополнительно внутривенно вводится 0,9 % физиологический раствор до коррекции гипотензии, дегидратации, гипонатриемии. Во время регидратации может снижаться сывороточный уровень К, что требует заместительной терапии. Гидрокортизон вводится постоянно 10 мг/ч в течение 24 часов. При введении высоких доз гидрокортизона минералокортикоиды не требуются. Если состояние менее острое, гидрокортизон может вводиться внутримышечно по 50 или 100 мг. В течение 1 часа после введения первой дозы гидрокортизона должно происходить восстановление АД и улучшение общего состояния. До достижения эффекта глюкокортикоидов могут потребоваться инотропные средства.

В течение второго 24-часового периода обычно назначается общая доза гидрокортизона 150 мг при значительном улучшении состояния пациента, на третий день - 75 мг. Поддерживающие пероральные дозы гидрокортизона (15-30 мг) и флудрокортизона (0,1 мг) принимаются ежедневно в дальнейшем, как описано выше. Выздоровление зависит от лечения вызвавшей причины (например, травма, инфекция, метаболический стресс) и адекватной гормональной терапии.

Для пациентов с частичной функцией надпочечников, у которых криз развивается при наличии стрессового фактора, необходима такая же гормональная терапия, но потребность в жидкости может быть намного ниже.

[40], [41]

Лечение осложнений болезни Аддисона

Иногда обезвоживание сопровождается лихорадкой выше 40,6 °С. Антипиретики (например, аспирин 650 мг) могут назначаться перорально с осторожностью, особенно в случаях с падением АД. Осложнения глюкокортикоидной терапии могут включать психотические реакции. Если психотические реакции наблюдаются после первых 12 часов терапии, доза гидрокортизона должна быть снижена до минимального уровня, позволяющего поддерживать АД и хорошую сердечно-сосудистую функцию. Временно могут потребоваться антипсихотические препараты, однако их прием не должен быть пролонгированным.

При лечении болезнь Аддисона обычно не снижает ожидаемую продолжительность жизни.

Аддисонический криз - причины, симптомы, диагностика и лечение

Аддисонический криз – это тяжелое эндокринное расстройство, развивающееся как результат внезапного выраженного снижения либо абсолютного прекращения синтеза гормонов корой надпочечников. Проявляется адинамией, снижением артериального давления, утратой аппетита, тошнотой, болями в животе, рвотой, диареей, запахом ацетона изо рта, ацетонурией, судорогами. При тяжелом течении развивается обезвоживание, коллапс, помрачение сознания, кома. Диагностика включает опрос и осмотр больного, анализы крови и мочи, ЭКГ. Лечение медикаментозное, направлено на восстановление нормального уровня гормонов, устранение обезвоживания и его последствий.

Общие сведения

Синонимы аддисонического криза – аддисонов криз, острая надпочечниковая недостаточность, гипоадреналовый криз, адреналовый криз, адренокортикальный криз, острый гипокортицизм, острая недостаточность коры надпочечников. Кризовый отказ коркового слоя надпочечников назван по имени британского терапевта Томаса Аддисона, описавшего клинику данного состояния в сер. XIX в. В Международной классификации болезней 10 пересмотра гипоадреналовый криз отнесен к категории «Другие нарушения надпочечников» (код – E27.2). Распространенность данного состояния в клинической эндокринологии составляет 50 случаев на 1 млн. человек, или 0,005%. Чаще диагностируется у женщин, гендерное соотношение 2:1. Пиковым периодом заболеваемости является возраст от 55 до 63 лет.

Аддисонический криз

Причины

Кризовое состояние чаще всего развивается у больных с первичной и третичной надпочечниковой недостаточностью, болезнью Аддисона, синдромом Шмидта. У данных категорий пациентов причинами обострения хронических заболеваний становятся различные стрессы, шок, интенсивные нагрузки, прием лекарств. Наиболее распространенными провоцирующими факторами являются:

  • Интоксикации. Криз возникает при алкогольных и острых пищевых отравлениях. Рвота и понос способствуют потере электролитов и обезвоживанию, нарушается работа органов-мишеней, обостряются хронические болезни.
  • Беременность. В период вынашивания ребенка происходит перестройка в работе эндокринной системы. Активность желез изменяется, поэтому возрастает вероятность дефицита некоторых гормонов.
  • Инфекционные болезни. Высокий риск аддисонова криза существует при тяжелых острых инфекциях, генерализованных воспалительных процессах. Часто он диагностируется при менингите, дифтерии, токсических формах гриппа.
  • Некорректное применение лекарств. Снижение производства гормонов бывает связано с неправильным использованием инсулина, мочегонных и седативных средств, наркотических анальгетиков. Другая причина – самостоятельная замена пациентом одного гормонального препарата другим, снижение дозировки глюкокортикоидов или полное прекращение заместительной терапии.
  • Стрессы, шоковые состояния. Дефицит гормонов, производимых корковым слоем надпочечников, может быть вызван травмами поясницы или живота, большими кровопотерями при хирургических операциях, ожогах, родах. Также криз провоцируется длительными психоэмоциональными и физическими нагрузками.

У лиц, не имеющих хронической патологии надпочечников, аддисонический криз является результатом аутоиммунного поражения коркового вещества, врожденных нарушений активности ферментов, двустороннего острого инфаркта корковых тканей надпочечников или кровоизлияний в них, хирургического удаления одного или двух надпочечников. Иногда резкое снижение секреции гормонов становится первым диагностированным признаком латентной формы хронического гипокортицизма, тиреоадренокортикальной недостаточности.

Патогенез

Надпочечники – железа эндокринной секреции, вырабатывающая несколько видов гормонов. Надпочечниковая кора производит кортикостероиды, такие как кортизон, кортизол, альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон. Активность этих соединений обеспечивает нормальную работу нервной и сердечно-сосудистой системы, протекание метаболических процессов и пищеварения, производство соединительной ткани, поддерживает уровень сахара.

При аддисоническом кризе производство кортикостероидов снижается очень быстро. Системы организма не успевают приспособиться к внезапному дефициту гормонов. В итоге нарушаются многие виды обменных процессов, возникает дегидратация, уменьшается количество циркулирующей крови. Изменение метаболизма калия отражается на работе сердечной мышцы: она начинает хуже сокращаться, и артериальное давление снижается. Развивается почечная недостаточность, концентрация сахара крови падает. Состояние криза становится жизнеугрожающим.

Классификация

Адиссонический криз разворачивается в течение периода от нескольких часов до нескольких суток. Выделяют предкризовую стадию, при которой пациенты испытывают общую слабость, мышечные боли, снижение аппетита, и стадию развернутой клинической картины, характеризующуюся прогрессивным ухудшением самочувствия. Другая классификация основана на различиях в клинической картине. Согласно ей выделяют пять форм аддисонического криза:

  1. Желудочно-кишечная. На первый план выходят острые диспепсические расстройства. Преобладает рвота, тошнота, диарея, спастические абдоминальные боли, отсутствует аппетит.
  2. Псевдоперитонеальная. Данная форма криза клинически схожа с острым животом. Характеризуется резкими болями, напряжением мышц живота.
  3. Миокардиальная. Ведущие симптомы связаны с нарушением функций сердца и сосудов. Недостаточность кровообращения проявляется синюшностью слизистых и кожи, гипотонией, замедлением пульса.
  4. Менингоэнцефалическая. Доминируют нервно-психические нарушения. Развивается очаговая и галлюцинаторно-бредовая симптоматика, судороги, угнетение сознания, делирий.
  5. Респираторная. Проявляется дыхательной недостаточностью. Нарастает одышка, общая слабость, головокружения, возникает чувство нехватки воздуха.

Симптомы аддисонического криза

У пациентов с хроническими формами недостаточности надпочечников симптомы криза нарастают на протяжении нескольких дней, быстрое развитие тяжелого состояния за 3-6 часов возможно при инфекционных и шоковых состояниях. Вначале больные отмечают снижение работоспособности, вялость, адинамию. Мышечная слабость настолько выражена, что они предпочитают находиться в постели большую часть времени, нередко нуждаются в уходе (кормление, переодевание, туалет). При попытках встать и пройтись по комнате возникает головокружение, иногда – обморок. Резкое падение кровяного давления провоцирует коллапс.

Усиливается характерна «бронзовая», золотисто-коричневая пигментация кожи и слизистых оболочек. Аппетит заметно снижается вплоть до полной непереносимости вида и запаха еды. Больные жалуются на тошноту, которая при прогрессировании симптоматики перерастает в неукротимую рвоту. После очередного приступа самочувствие не улучшается. Нарастает боль в области живота: сначала она концентрируется в эпигастрии, затем распространяется по всей абдоминальной области. Острые боли сопровождаются выделением рвотных масс с кровью, черного, дегтеобразного стула или диареей. Реже боль локализуется в пояснице. Диарея и рвота провоцируют обезвоживание организма, потерю электролитов.

Снижение уровня натрия и сокращение объема крови приводит к резкому снижению систолического и диастолического давления. Органы не получают достаточного количества кислорода. Гипоксия головного мозга проявляется усилением сонливости и головокружения, помрачением сознания. Из-за нарушения кровотока в почках ухудшается клубочковая фильтрация, сокращаются объемы мочи, развивается олигурия, затем – анурия. В крови накапливается мочевина и азот, формируется ацидоз, основным признаком которого является ацетоновый запах из ротовой полости и от кожи больного. Со стороны нервной системы возможны такие симптомы как судороги, псевдоменингеальный синдром, психотические состояния с параноидным бредом и/или галлюцинациями, делирий.

Осложнения

Без оказания больному неотложной медицинской помощи клинические проявления аддисонического криза прогрессируют. Возрастает риск острой сердечной недостаточности с потерей сознания, дегидратации тканей мозга, острой почечной недостаточности. Сознание становится помраченным, кожа – холодной на ощупь. Пульс едва прощупывается, нитевидный, кровяное давление невозможно определить, тоны сердца резко ослабляются. Развивается кома, а затем смерть. Распространенность летального исхода среди женщин составляет 0,52%, среди мужчин – 0,89%.

Диагностика

Аддисонический криз представляет собой острое состояние, требующее оказания срочной врачебной помощи, поэтому более распространены методы экспресс-диагностики – клинический сбор данных и несколько лабораторных тестов, позволяющих выявить нарушения метаболизма, провести дифференциацию криза с перитонитом, сердечной недостаточностью, целиакией, миопатией, гиперпаратиреозом и некоторыми другими заболеваниями. Как правило, в комплекс обследований больного входит:

  • Опрос, осмотр. Врач-эндокринолог собирает анамнез: в большинстве случаев определяется хронический гипокортицизм, а также факторы, способные спровоцировать развитие криза (инфекции, травмы, роды, стресс, физические нагрузки). Жалобы описывают клиническую картину острой надпочечниковой недостаточности. При осмотре пациента отмечается замедленность речи и движений, апатия, характерная пигментация кожных покровов, слабый замедленный пульс.
  • Анализы мочи, крови. В полное лабораторное обследование включен общий и биохимический анализ крови, клинический анализ мочи, исследование глюкозы в крови, гормонов надпочечников в моче и крови. Характерны повышенные показатели лейкоцитов, эритроцитов и гемоглобина, увеличение СОЭ, гипогликемия, гиперкалиемия и гипонатриемия. По данным исследования мочи определяется появление белка, эритроцитов, повышение натрия, возможно обнаружение ацетона.
  • ЭКГ. Электрокардиография проводится с целью выявления гиперкалиемии. Изменения показателей наблюдаются при концентрации калия в плазме от 7 ммоль/л. Отмечается высокий заостренный зубец Т при нормальном интервале QT, сниженная амплитуда зубца Р с удлиненным интервалом PQ. Усиление гиперкалиемии сопровождается расширением комплексов QRS, асистолией предсердий.

Лечение аддисонического криза

Помощь пациентам оказывается в условиях отделения эндокринологии либо интенсивной терапии. Основной комплекс мероприятий проводится в первые сутки пребывания больного в стационаре, по завершении этого периода удается оценить эффективность терапии и составить прогноз. Стабильный период выздоровления продолжается 4-6 дней. Лечение ведется в четырех направлениях:

  • Заместительная терапия кортикостероидами. Широкое применение получили водорастворимые препараты гидрокортизона. Пациентам назначаются внутривенные инъекции, реже – внутримышечные.
  • Устранение дегидратации, гипогликемии. Больным назначается внутривенное капельное введение раствора глюкозы, физиологического раствора, раствора Рингера. Объем препаратов рассчитывается индивидуально, постепенно сокращается к концу лечения.
  • Восстановление баланса электролитов. Для компенсации гипохлоремии и гипонатриемии показаны инфузии раствора хлорида натрия, питье солоноватой воды. Для устранения гиперкалиемии вводится раствор глюкозы и кальция глюконата.
  • Симптоматическая терапия. По необходимости проводятся мероприятия, направленные на дезинтоксикацию, восстановление работы сердца, сосудов, дыхательной системы, борьбу с коллапсом, инфекциями, шоковыми состояниями, нарушениями белкового обмена. К лечению подключаются специалисты других направлений.

Прогноз и прогноз

Исход аддисонического криза напрямую зависит от своевременности лечения: чем раньше начаты терапевтические мероприятия, тем благоприятнее прогноз. В группе повышенного риска летальности находятся пациенты с сопутствующими аутоиммунными и инфекционными заболеваниями. Для предупреждения криза лицам с хроническим гипокортицизмом необходима систематическая диагностика функции надпочечников, врачебный контроль эффективности поддерживающего лечения. Недопустима самостоятельная отмена препаратов, замена назначенных лекарств аналогами. При повышенных эмоциональных или физических нагрузках, острых заболеваниях, беременности нужно проконсультироваться с эндокринологом об увеличении дозировки препаратов.

Болезнь Аддисона, симптомы Бронзовой болезни

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Пищеварительный тракт и обмен веществ
    • Кровь и система кроветворения
    • Сердечно-сосудистая система
    • Дерматологические препараты
    • Mочеполовая система и половые гормоны
    • Гормональные препараты
    • Противомикробные препараты
    • Противоопухолевые препараты и иммуномодуляторы
    • Костно-мышечная система
    • Нервная система
    • Противопаразитарные препараты, инсектициды и репелленты
    • Дыхательная система
    • Органы чувств
    • Прочие препараты
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация

Болезнь Аддисона: симптомы, диагностика, лечение

Синонимы: болезнь Аддисона, "бронзовая болезнь", хроническая недостаточность коры надпочечников, надпочечниковая недостаточность.


Научный редактор: Волкова А.А., врач-эндокринолог, практический стаж с 2015 года.
Сентябрь, 2018.


Болезнь Аддисона - эндокринная патология, связанная с недостаточной выработкой надпочечниками жизненно-необходимых гормонов. Она является следствием сбоев в одном из звеньев работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. Патология по приблизительным оценкам встречается у 1 пациента из 20 тысяч. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания – аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.

Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Причины

  • аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
  • туберкулез надпочечников
  • удаление надпочечников
  • последствия длительной терапии гормонами
  • грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
  • саркоидоз
  • кровоизлияния в надпочечники
  • опухоли
  • амилоидоз
  • синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
  • сифилис
  • отклонения в генетическом коде
  • адренолейкодистрофия.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек – отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга – гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.

Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

  • Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Потемнение кожного покрова обусловлено постоянной стимуляцией кортикотрофов. Возможно одновременное наличие витилиго (осветление кожного покрова в хаотичных зонах) вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
  • Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
  • Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
  • Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
  • Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
  • Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.

 

Адреналовые (надпочечниковые) кризы

Адреналовый криз – остро развивающееся состояние, угрожающее здоровью и жизни пациента, сопровождающееся резким снижением уровня гормонов надпочечников в кровеносном русле или внезапным повышением в их потребности при условии, что функция органов нарушена.

Причины адреналового криза:

  • Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
  • Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
  • Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
  • Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза:

  • понижение артериального давления,
  • боли в животе,
  • рвота
  • нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

В первую очередь рекомендуется проводить оценку уровня кортизола в утреннее время. Если в сыворотке показатель кортизола в 8.00 утра ниже 3 мгк/Дл, говорят о надпочечниковой недостаточности.

В биохимическом анализе крови можно выявить гипонатриемию и гипокалиемию. При наличии предрасположенности к болезни Аддисона рекомендуется ежегодно контролировать уровень АКТГ в крови. Отмечается постепенное повышение уровня гормона до верхних границ нормы (50 пг/мл).

Лечение болезни Аддисона

Терапия

Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон.

  • Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20–30 мг/сут.). Альтернатива гидрокортизону – преднизолон, принимаемый 1 раз в день.
  • Флудрокортизон по 0,1–0,2 мг внутрь 1 раз в день.

При повышении артериального давления дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия.

При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.

Женщинам положено назначение андрогензаместительной терапии. Мужчинам подобное дополнение не нужно, так как у них в достаточном количестве вырабатываются андрогены в яичках.

Диета при болезни Аддисона:

  • Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи).
  • Поваренную соль употребляют в повышенном количестве (20 г/сут).
  • В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.
  • Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде.
  • Режим питания дробный, перед сном рекомендуют легкий ужин (стакан молока).

Источники:

  • Г.А.Мельниченко, Е.А.Трошина, М.Ю.Юкина, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевич. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых пациентов (проект). - Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19

симптомы, основные способы диагностики и лечения

Первичную хроническую недостаточность надпочечников впервые описал Томас Аддисон в середине XIX века. Он определил главные признаки заболевания: боли в животе, учащенное сердцебиение, слабость, пигментация кожи. По-другому данную патологию еще называют гипокортицизмом, «бронзовой болезнью», Аддисоновым синдромом. В статье рассмотрим детально, какие особенности болезни Аддисона, симптомыи причины недуга, а также методы его лечения.

Болезнь Аддисона: причины

Болезнь Аддисона – заболевание достаточно редкое. Оно возникает вследствие нарушения работы эндокринной системы, когда оба надпочечника начинают вырабатывать недостаточное количество гормонов, в частности, кортизола.

Секреция гормонов может прекратиться и вовсе. Когда поражено более 90% надпочечниковой ткани, диагностируют данную патологию. Развитию заболевания способствуют изменения в ткани коры надпочечников или гипофиза.

Причинами возникновения недуга могут быть:

  • Аутоиммунный адреналит.
  • Туберкулез.
  • Гистоплазмоз.
  • Неопластический процесс.
  • Гемохроматоз.
  • Амилоидоз.
  • Саркоидоз.
  • Кровоизлияние в надпочечники.
  • СПИД.
  • Длительное лечение гормональными препаратами.
  • Сифилис.
  • Отравление токсическими веществами.
  • Удаление надпочечников.
  • Наследственный фактор.

Форма болезни может быть первичной (если поражена только кора надпочечников) или вторичной (если поражен гипофиз, вследствие чего не вырабатывается адренокортикотропный гормон, отвечающий за работу коры надпочечников).

Болезнь Аддисона: симптомы

Средний возраст заболевших данным недугом – 40 лет.

Основные его симптомы:

  • Гиперпигментация кожи при контакте с солнечными лучами (наблюдается у 90% больных).
  • Чувство слабости и усталости.
  • Медленные движения, тихая речь.
  • Отсутствие аппетита.
  • Потеря веса.
  • Тошнота, рвота.
  • Боли в области живота.
  • Расстройство стула.
  • Понижение артериального давления (90/60 и ниже, встречается у 88-90% больных).
  • Парестезии.
  • Тремор (дрожание) рук, ног или головы.
  • Ухудшение памяти, нервные расстройства, депрессия.

Болезнь Аддисона у женщин, в отличие от мужчин, протекает в более тяжелой форме. Нередко имеют место сбои менструального цикла, аменорея. При врачебном контроле у женщин, страдающих Аддисоновым синдромом, возможны беременность и роды.

Опасным является аддисонический криз. Его признаками могут быть:

  • Сильные боли в нижней части тела.
  • Рвота.
  • Диарея.
  • Резкое понижение артериального давления.
  • Нарушение сознания или его потеря.

При таком состоянии болезни нужна немедленная медицинская помощь.

Болезнь Аддисона у детей

 

У малышей в раннем возрасте данная патология наблюдается крайне редко. Она может возникнуть в результате родовой травмы (если произошло кровоизлияние в кору надпочечников), эритробластоза или микроцефалии.

У дошкольников болезнь Аддисона может развиться в результате гипоплазии или атрофии надпочечников, возникающих из-за нарушения работы гипоталамно-гипофизарной системы и уменьшения количества вырабатываемого кортикотропина. Такое бывает, например, при длительном приеме гликокортикоидов в больших дозах.

У детей в более старшем возрасте данная недостаточность возникает при гематогенном диссеминированном туберкулезе.  Нередко заболевание прогрессирует из-за аутоиммунных поражений надпочечников.

Болезнь Аддисона: диагностика

Диагноз хронической недостаточности коры надпочечников устанавливает врач, который принимает во внимание такие показатели:

  • Клиническая картина.
  • Количество гормонов коры надпочечников и гормонов гипофиза в крови.
  • Данные общего, а также биохимического анализов крови.
  • Результаты общего анализа мочи.
  • Показатели ЭКГ, а также УЗИ, КТ, МРТ и рентгенографии костей черепа.

Своевременное обращение в медучреждение даст возможность поставить или же уточнить диагноз и вовремя начать лечение.

Болезнь Аддисона: лечение

Пациенты, страдающие «бронзовой болезнью», нуждаются в систематическом приеме кортикостероидов (глюкокортикоидов, иногда и минералокортикоидов).

Терапия проводится с помощью Гидрокортизона (Кортизола). Это наиболее распространенный и действенный препарат, который используют в комплексе с другими лекарствами:

  • ДОКСА.
  • Триметилацетат дезоксикортикостерона.
  • Фторгидрокортизон и др.

Кроме заместительной терапии гормонами надпочечников, больным рекомендуется употреблять повышенное количество витамина Си пищевой соли.

При тяжелых формах заболевания необходимо лечение в условиях стационара.По показаниям назначают антибактериальную и симптоматическую терапию.

Режим

Прием глюкокортикоидов дает возможность людям с Аддисоновым синдромом жить почти полноценной жизнью (до начала применения гормонов продолжительность жизни больных составляла менее полугода).

Однако необходимо следовать таким правилам:

  • Строго выполнять указания врача.
  • Исключить занятия тяжелым физическим трудом.
  • Исключить прием алкогольных напитков, снотворных барбитурового ряда, щелочных минеральных вод.
  • Всегда иметь наготове необходимые лекарства для оказания первой помощи.
  • При проявлении симптомов болезни немедленно обращаться за медицинской помощью.

Каждый пациент получает в медучреждении памятку о плане лечения с указанием графика приема лекарств и их дозировки, а также памятку для медработника на экстренный случай, если больной не сможет сам сообщить сведения о своем заболевании.

 Гипокортицизм – заболевание редкое, но очень серьезное. И поскольку полностью преодолеть недуг невозможно, нужно перестроить свой режим, быт и образ жизни, запастись терпением и четко выполнять все предписания и рекомендации лечащего врача.


Поделиться ссылкой:

Реклама партнеров и статьи по теме

Болезнь Аддисона - Диагностика - NHS

Чтобы помочь диагностировать болезнь Аддисона, ваш терапевт сначала спросит о ваших симптомах и изучит вашу историю болезни.

Они также могут спросить, есть ли у кого-либо в вашей семье аутоиммунное заболевание (состояние, вызванное проблемами с их иммунной системой).

Ваш терапевт осмотрит вашу кожу на наличие признаков коричневатого изменения цвета (гиперпигментации), особенно в определенных областях, например:

  • складки на ладони
  • локтевая складка
  • на любые рубцы
  • губы и десны

Однако гиперпигментация возникает не во всех случаях болезни Аддисона.

Вы также будете проверены на низкое кровяное давление (гипотонию), когда вы лежите, и снова вскоре после того, как встанете. Это нужно для того, чтобы увидеть, понижается ли у вас артериальное давление при смене положения (постуральная или ортостатическая гипотензия).

Анализы крови

При подозрении на болезнь Аддисона будут проведены анализы крови для определения уровня натрия, калия и кортизола в вашем организме. Низкий уровень натрия, калия или кортизола может указывать на болезнь Аддисона.

Возможно, вам потребуется обратиться к гормональному специалисту в больнице (эндокринологу), чтобы сдать кровь на следующее:

  • Низкий уровень гормона альдостерона
  • высокий уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ)
  • низкий уровень глюкозы (сахар используется для получения энергии)
  • положительные антитела надпочечников (антитела, предназначенные для атаки надпочечников)

Любой из вышеперечисленных может быть признаком болезни Аддисона.

Тест стимуляции Synacthen

Если уровень кортизола в крови низкий или симптомы явно указывают на болезнь Аддисона, для подтверждения диагноза необходимо пройти тест синактеновой стимуляции.

Ваш терапевт может направить вас в эндокринологическое отделение (отделение, специализирующееся на изучении гормонов) для прохождения теста. Насколько срочно будет направление, будет зависеть от тяжести ваших симптомов.

Synacthen - это искусственная (синтетическая) копия адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ естественным образом вырабатывается гипофизом (железой размером с горошину под мозгом), чтобы стимулировать выработку надпочечниками кортизола и альдостерона.

Когда вводится синактен, надпочечники должны реагировать так же, как и на АКТГ, высвобождая кортизол и другие стероидные гормоны в кровь.

Перед введением синактена вам в руку будет взят образец крови и проверен на кортизол. Дополнительные образцы крови будут взяты для измерения уровня кортизола через 30 и 60 минут.

Если уровень АКТГ высокий, но уровни кортизола и альдостерона низкие, это обычно является подтверждением болезни Аддисона.

Тест функции щитовидной железы

Также можно проверить вашу щитовидную железу, чтобы убедиться в ее правильности.

Ваша щитовидная железа находится у вас на шее. Он производит гормоны, контролирующие рост и метаболизм вашего тела.

Люди с болезнью Аддисона часто имеют недостаточную активность щитовидной железы (гипотиреоз), при которой щитовидная железа не производит достаточного количества гормонов.

Проверив уровень определенных гормонов в крови, ваш эндокринолог (специалист по гормональным заболеваниям) может определить, есть ли у вас гипотиреоз.

Сканы

В некоторых случаях ваш специалист может направить вас на сканирование надпочечников - это может быть компьютерная томография или МРТ.

Диагностика при кризе надпочечников

Если болезнь Аддисона не лечить, она в конечном итоге приводит к кризу надпочечников. Здесь быстро и сильно проявляются симптомы болезни Аддисона.

Во время надпочечникового криза не хватает времени для выполнения теста синактеновой стимуляции, чтобы подтвердить болезнь Аддисона.

Если возможно, возьмут кровь и проверит ее на любые отклонения, перечисленные выше.Пока вы ждете результатов, можно начинать лечение с инъекций стероидов и жидкостей, содержащих соль и глюкозу.

Подробнее о лечении болезни Аддисона.

Вождение автомобиля

Если у вас диагностирована болезнь Аддисона и у вас есть права на автобус, автобус или грузовик, вы по закону обязаны проинформировать Агентство по лицензированию водителей и транспортных средств (DVLA).

Прочтите о вождении и болезни Аддисона на GOV.Веб-сайт Великобритании.

Последняя проверка страницы: 14 июня 2018 г.
Срок следующей проверки: 14 июня 2021 г.

.

Болезнь Аддисона - Диагностика и лечение

Диагноз

Ваш врач сначала поговорит с вами о вашей истории болезни, а также о ваших признаках и симптомах. Вы можете пройти некоторые из следующих тестов:

  • Анализ крови. С помощью тестов можно измерить уровень натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона (АКТГ) в крови, который стимулирует выработку гормонов коры надпочечников. Анализ крови также может определить антитела, связанные с аутоиммунной болезнью Аддисона.
  • Тест стимуляции АКТГ. АКТГ сигнализирует вашим надпочечникам о выработке кортизола. Этот тест измеряет уровень кортизола в крови до и после инъекции синтетического АКТГ.
  • Тест на инсулин-индуцированную гипогликемию. Вам могут пройти этот тест, если врачи считают, что у вас может быть надпочечниковая недостаточность в результате заболевания гипофиза (вторичная надпочечниковая недостаточность). Тест включает в себя проверку уровня сахара в крови (глюкозы в крови) и уровня кортизола после инъекции инсулина.У здоровых людей уровень глюкозы падает, а уровень кортизола повышается.

    В определенных ситуациях врачи могут проводить альтернативные тесты на вторичную надпочечниковую недостаточность, например, тест на стимуляцию низкой дозой АКТГ, тест на длительную стимуляцию АКТГ или тест на стимуляцию глюкагоном.

  • Визуальные тесты. Вы можете пройти компьютерную томографию (КТ) брюшной полости, чтобы проверить размер надпочечников и найти другие отклонения. Вы также можете пройти МРТ гипофиза, если анализ покажет, что у вас может быть вторичная надпочечниковая недостаточность.

Лечение

Все методы лечения болезни Аддисона включают прием лекарств. Вам будет назначена заместительная гормональная терапия, чтобы скорректировать уровень стероидных гормонов, не производимых вашим организмом. Некоторые варианты лечения включают пероральные кортикостероиды, такие как:

  • Гидрокортизон (Кортеф), преднизон или метилпреднизолон для замены кортизола. Эти гормоны назначаются по графику, чтобы имитировать нормальные 24-часовые колебания уровня кортизола.
  • Флюдрокортизона ацетат для замены альдостерона.

Вам необходимо получать много соли (натрия) в своем рационе, особенно во время тяжелых физических упражнений, в жаркую погоду или при желудочно-кишечных расстройствах, таких как диарея.

Ваш врач также порекомендует временно увеличить дозировку лекарства, если ваше тело находится в стрессе, например, в результате операции, инфекции или незначительного заболевания. Если у вас рвота и вы не можете сдерживать прием пероральных препаратов, вам могут потребоваться инъекции кортикостероидов.

Другие рекомендации по лечению включают:

  • Всегда имейте при себе медицинскую карточку и браслет. Карточка неотложной помощи, связанная с приемом стероидов, и идентификация медицинского оповещения позволят персоналу скорой помощи узнать, какая помощь вам нужна. Также имейте письменный план действий.
  • Держите под рукой дополнительные лекарства. Пропустить даже один день приема лекарств может быть опасно, поэтому держите небольшой запас лекарств на работе и при себе, когда вы путешествуете.
  • Носите набор для инъекций глюкокортикоидов. Набор содержит иглу, шприц и инъекционную форму кортикостероидов для использования в экстренных случаях.
  • Оставайтесь на связи со своим врачом. Поддерживайте постоянные отношения со своим врачом, чтобы убедиться, что дозы заместительных гормонов адекватны, но не чрезмерны. Если у вас продолжаются проблемы с приемом лекарств, вам может потребоваться корректировка доз или времени приема лекарств.
  • Проходите ежегодные осмотры. Обращайтесь к врачу или эндокринологу не реже одного раза в год.Ваш врач может порекомендовать ежегодный скрининг на ряд аутоиммунных заболеваний.

Лечение аддисонического криза, которое является неотложной медицинской помощью, обычно включает внутривенные инъекции:

  • Кортикостероиды
  • Физиологический раствор
  • Сахар (декстроза)

Возможные методы лечения в будущем

Исследователи работают над разработкой кортикостероидов с отсроченным высвобождением, которые действуют больше как человеческий организм. Они также работают над имплантированными под кожу помпами, которые могут доставлять стероиды в более точных дозах.

В будущем лечение может в конечном итоге включать использование стволовых клеток коры надпочечников в сочетании с иммуномодулирующим лечением, изменяющим иммунный ответ или иммунную систему, а также генной терапией.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или управления этим заболеванием.

Помощь и поддержка

Группы поддержки доступны через Национальный фонд заболеваний надпочечников.

Подготовка к приему

Скорее всего, вы начнете с посещения семейного врача или терапевта. Однако, когда вы позвоните, чтобы записаться на прием, вас могут направить к эндокринологу.

Поскольку встречи могут быть краткими, а также потому, что часто нужно охватить много вопросов, рекомендуется хорошо подготовиться к встрече. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к приему и чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

  • Помните о любых предварительных ограничениях. Во время записи на прием не забудьте спросить, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, ограничить свой рацион.
  • Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете.
  • Возьмите с собой члена семьи или друга, , если возможно. Иногда бывает трудно вспомнить всю информацию, предоставленную вам во время встречи. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы, которые можно задать своему врачу.

Ваше время с врачом ограничено, поэтому подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно проводить время вместе.Перечислите свои вопросы от наиболее важных до наименее важных на случай, если время истечет. При болезни Аддисона врачу следует задать следующие основные вопросы:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы или состояние?
  • Каковы возможные причины моих симптомов или состояния, кроме наиболее вероятной?
  • Какие тесты мне нужны?
  • Является ли мое состояние временным или хроническим?
  • Как лучше всего действовать?
  • Какие альтернативы основному подходу вы предлагаете?
  • У меня другие проблемы со здоровьем.Как мне лучше всего управлять ими вместе?
  • Есть ли какие-то ограничения, которые мне нужно соблюдать?
  • Стоит ли обратиться к специалисту?
  • Есть ли альтернатива лекарству, которое вы мне прописываете?
  • Можно ли взять с собой домой какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас останется время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Ваш врач может спросить:

  • Когда у вас впервые появились симптомы?
  • Ваши симптомы были постоянными или случайными?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что может улучшить ваши симптомы?
  • Что может ухудшить ваши симптомы?

Октябрь09, 2019

.

Болезнь Аддисона: диагноз

Врачи диагностируют болезнь Аддисона, рассматривая признаки и симптомы, спрашивая о семейном анамнезе и с помощью медицинских тестов.

Симптомы болезни Аддисона, также известной как первичная надпочечниковая недостаточность, часто неспецифичны. Другими словами, они совпадают с симптомами других состояний. Это может затруднить диагностику.

Чтобы диагностировать болезнь Аддисона, врач:

  • изучит историю болезни пациента
  • спросит, есть ли у близких родственников аутоиммунное заболевание
  • спросит о симптомах, когда они появились и их влиянии на повседневную жизнь
  • выполнить физический осмотр
  • запросить тесты, такие как анализы крови, мочи и компьютерную томографию

В этой статье мы рассмотрим наиболее распространенные методы диагностики и объясним, как они работают.

Что вызывает болезнь Аддисона? Узнай здесь.

Диагноз болезни Аддисона может быть поставлен, когда человек обращается к врачу по поводу симптомов. Однако человек может узнать об этом случайно, когда обычный анализ крови покажет необычный уровень натрия или калия в крови.

Врач предпримет несколько шагов, чтобы диагностировать болезнь Аддисона.

Симптомы

Врач может начать с рассмотрения любых признаков и симптомов. У человека с болезнью Аддисона могут быть:

Врач может также поискать гиперпигментацию, потемнение кожи в:

  • складки на локтях и ладонях рук
  • в рубцах
  • на деснах и губах

Эти изменения обычно происходят постепенно, но иногда они могут появиться внезапно.Если это произойдет, у человека острая надпочечниковая недостаточность. Это неотложная медицинская помощь.

Узнайте больше о признаках и симптомах болезни Аддисона.

Врач измеряет кровяное давление человека. Люди с болезнью Аддисона часто имеют низкое кровяное давление.

Анализы крови и мочи

Первичный анализ крови может выявить:

Более специфические анализы могут оценить:

  • Утренний уровень кортизола в крови
  • Уровень кортизола в слюне
  • Уровень альдостерона в крови
  • адренокортикотропный гормон Уровни (АКТГ) в крови

Более конкретные тесты могут помочь определить, влияет ли болезнь Аддисона или другое заболевание на уровень гормонов.

Что вызывает болезнь Аддисона? Узнай здесь.

Тест на стимуляцию АКТГ

Врач может порекомендовать тест на стимуляцию АКТГ, если уровень кортизола низкий или если симптомы указывают на болезнь Аддисона. Этот тест обычно проводится в отделении эндокринологии.

Гипофиз вырабатывает АКТГ, который стимулирует надпочечники вырабатывать кортизол и альдостерон.

Косинтропин - синтетическая версия АКТГ. Его торговые наименования включают Кортросин и Синактен.

Когда врач вводит человеку косинтропин, надпочечники должны выделять кортизол в кровь. Анализы покажут уровень кортизола и АКТГ в крови.

Тест на стимуляцию АКТГ включает несколько анализов крови. Прежде чем врач назначит косинтропин, будет проведен один анализ, а через 30 минут 60 минут - другие тесты. Врач проверит реакцию организма.

Если уровень АКТГ высокий, а уровень кортизола низкий, врач, скорее всего, диагностирует болезнь Аддисона.

Тест функции щитовидной железы

Анализы крови могут показать, есть ли у человека проблемы с щитовидной железой, которая вырабатывает гормоны для роста и обмена веществ.

Сниженная активность щитовидной железы может повлиять на уровень гормонов человека и может увеличить риск развития других аутоиммунных заболеваний.

Какие распространенные проблемы с щитовидной железой?

Тесты на антитела

Болезнь Аддисона обычно возникает, когда иммунная система по ошибке начинает атаковать надпочечник человека.

Ученые считают, что болезнь и ее антитела могут присутствовать у человека в течение месяцев или, возможно, лет до появления симптомов.

Тесты на антитела могут помочь подтвердить диагноз Аддисона.

Компьютерная томография

Компьютерная томография позволяет получать подробные изображения внутренней части тела, включая внутренние органы.

Врач может провести сканирование брюшной полости, чтобы проверить размер надпочечников и наличие каких-либо необычных особенностей.

Они могут также исследовать гипофиз, поскольку проблемы с этой железой могут привести к вторичной надпочечниковой недостаточности.

Другие состояния здоровья

По данным Национального института здоровья (NIH), у людей со следующими состояниями или проблемами может быть больше шансов заболеть болезнью Аддисона:

  • повторные инфекции
  • грибковые инфекции
  • инфекции, вызванные СПИДом
  • генетические нарушения
  • опухоли и рак
  • определенные лекарства
  • туберкулез

Наряду с болезнью Аддисона могут возникать и другие заболевания.Исследования не всегда находили прямую связь с ними, но некоторые из них могут быть результатом болезни Аддисона.

В исследовании, проведенном в 2016 году, врачи диагностировали болезнь Аддисона как основную причину повреждения почек у 37-летнего мужчины.

В другом исследовании, в котором участвовали различные африканские страны, исследователи обнаружили связь с:

Условиями с похожими симптомами

Врачу также необходимо исключить другие состояния, которые могут иметь похожие симптомы. Вторичная недостаточность надпочечников возникает, когда другое заболевание влияет на работу надпочечников.

Другие состояния включают:

  • опухоли гипофиза
  • лимфатический гипофистит, воспаление гипофиза
  • туберкулез гипофиза
  • саркоидоз, другое иммунное состояние

Варианты лечения будут зависеть от основного состояния.

Аддисонский криз, также называемый надпочечниковым кризом или острой надпочечниковой недостаточностью, возникает при тяжелых симптомах. Это может произойти внезапно и быть опасным для жизни.

Это может произойти, если человек не лечится или лечится, но испытывает стресс.Это могло произойти, например, в результате несчастного случая, во время операции или тяжелого заболевания.

Симптомы аддисонского криза включают:

  • внезапную слабость
  • сильную боль
  • рвоту и диарею
  • обморок из-за низкого кровяного давления
  • шок
  • почечная недостаточность

Человеку потребуется немедленная медицинская помощь.

Врач проведет анализы крови и исследует признаки и симптомы таким же образом, но человек получит лечение до того, как будут получены результаты.

Болезнь Аддисона - хроническое заболевание, которое может серьезно повлиять на жизнь человека.

Получение диагноза может вызывать беспокойство, но оно также может помочь:

  • Составьте подходящий план лечения
  • Распознайте симптомы и управляйте ими
  • покажите, что делать в экстренных случаях

NIH рекомендует:

  • соблюдение соответствующего плана лечения
  • сохранение гидратации
  • ношение медицинского удостоверения в случае чрезвычайной ситуации

Эти шаги могут помочь человеку избежать кризиса и сохранить нормальную продолжительность жизни.

Щелкните здесь, чтобы узнать о вариантах лечения болезни Аддисона.

.

Диагностика недостаточности надпочечников и болезни Аддисона

Как врачи диагностируют надпочечниковую недостаточность?

Ваш врач изучит ваши симптомы и проведет тесты, чтобы подтвердить низкий уровень кортизола.

Обзор симптомов

На ранних стадиях надпочечниковую недостаточность сложно диагностировать, поскольку симптомы появляются медленно. Ваш лечащий врач может заподозрить это после изучения вашей истории болезни и симптомов. Следующим шагом является анализ крови, чтобы увидеть, не слишком ли низкий уровень кортизола, и помочь найти причину.

Анализы крови

Тест стимуляции АКТГ

Тест на стимуляцию АКТГ - это тест, который чаще всего используется для диагностики надпочечниковой недостаточности. В этом тесте медицинский работник сделает вам внутривенную (IV) инъекцию искусственного АКТГ, который аналогичен АКТГ, вырабатываемому вашим организмом. Ваш лечащий врач возьмет образцы вашей крови до и через 30 или 60 минут после инъекции. Уровень кортизола в образцах крови измеряется в лаборатории.

Анализы крови могут определить, слишком ли низкий уровень кортизола.

Нормальным ответом на инъекцию АКТГ является повышение уровня кортизола в крови. У людей с болезнью Аддисона и у большинства людей, страдающих вторичной надпочечниковой недостаточностью в течение длительного времени, уровень кортизола незначительно повышается или не повышается вовсе. Надпочечники могут быть слишком повреждены, чтобы реагировать на АКТГ.

Тест на АКТГ может быть неточным у людей, у которых была вторичная надпочечниковая недостаточность в течение более короткого времени, потому что их надпочечники еще не уменьшились и все еще могут реагировать на АКТГ.

Тест на толерантность к инсулину

Если результаты теста на стимуляцию АКТГ неясны или ваш врач подозревает проблему в гипофизе, вам может быть назначен тест на толерантность к инсулину (ITT). Медицинский работник сделает вам внутривенную инъекцию гормона инсулина, который снижает уровень глюкозы в крови. Доза достаточно высока, чтобы вызвать гипогликемию, которая возникает, когда уровень глюкозы в крови падает слишком низко.

Гипогликемия вызывает физический стресс, который обычно заставляет гипофиз производить больше АКТГ.Медицинский работник возьмет вашу кровь в начале теста и снова каждые полчаса в течение следующих 2 часов. Если у вас низкий уровень кортизола, ваш гипофиз не вырабатывает достаточное количество АКТГ, поэтому ваши надпочечники не вырабатывают достаточно кортизола. ITT - самый надежный тест для диагностики вторичной надпочечниковой недостаточности.

Очень низкий уровень глюкозы в крови может быть опасен, поэтому во время этого теста должен постоянно присутствовать медицинский работник, чтобы убедиться, что уровень глюкозы в крови не падает слишком низко.ITT небезопасен для людей с сердечными заболеваниями, судорогами в анамнезе и другими серьезными заболеваниями.

Тест стимуляции CRH

Тест на стимуляцию CRH - еще один способ помочь определить вторичную недостаточность, если результаты теста на АКТГ неясны. Этот тест также может отличить вторичную недостаточность надпочечников от третичной.

Медицинский работник сделает вам внутривенную инъекцию CRH и возьмет образцы вашей крови до и через 30, 60, 90 и 120 минут после инъекции для измерения уровня АКТГ.Если гипофиз поврежден, он не будет производить АКТГ в ответ на инъекцию CRH. Этот результат показывает вторичную недостаточность надпочечников. Медленный рост уровня АКТГ предполагает третичную надпочечниковую недостаточность.

Какие тесты используют врачи для определения причины надпочечниковой недостаточности?

После постановки диагноза и определения типа надпочечниковой недостаточности врачи могут использовать анализ крови и визуализацию, чтобы определить точную причину.

Болезнь Аддисона

Анализы крови на антитела

Анализ крови может обнаружить антитела, которые присутствуют при аутоиммунной болезни Аддисона.Антитела - это белки, вырабатываемые вашей иммунной системой для защиты организма от бактерий или вирусов. При аутоиммунной болезни Аддисона антитела по ошибке атакуют надпочечники. Эти антитела есть у большинства, но не у всех людей с аутоиммунной болезнью Аддисона. Если тест выявляет антитела, дальнейшее тестирование не требуется.

Компьютерная томография (КТ)

КТ использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерных технологий для создания изображений ваших органов и других внутренних структур.КТ брюшной полости может обнаружить изменения в надпочечниках. При аутоиммунной болезни Аддисона железы имеют небольшой или нормальный размер и не имеют других видимых аномалий.

Компьютерная томография может обнаружить изменения в надпочечниках.

Увеличенные надпочечники или накопление кальция в железах могут возникать, если болезнь Аддисона вызвана инфекцией, кровотечением в надпочечниках или раковыми клетками в железах. Однако эти изменения не всегда происходят при болезни Аддисона, вызванной туберкулезом.

Тесты на TB

Тесты для выявления туберкулеза включают рентген грудной клетки, анализ мочи для поиска бактерий, вызывающих туберкулез, и кожную пробу на туберкулез. Во время кожной пробы врач вводит небольшое количество неактивных бактерий ТБ под кожу вашего предплечья. Если у вас на руке образовалась твердая выпуклая шишка или припухлость, значит, в вашем теле есть бактерии ТБ, даже если у вас нет активного ТБ.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность

Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Аппараты

МРТ используют радиоволны и магниты для создания подробных изображений ваших внутренних органов и мягких тканей без использования рентгеновских лучей.МРТ позволяет выявить изменения в гипофизе и гипоталамусе, например, большие доброкачественные опухоли гипофиза.

.

Диагностика болезни Аддисона - экзамены и тесты, чтобы определить, есть ли у вас болезнь Аддисона

При попытке диагностировать болезнь Аддисона (также известную как первичная надпочечниковая недостаточность) ваш врач (или эндокринолог, если вы обращались к врачу, специализирующемуся на эндокринной системе ) может провести несколько обследований и тестов. Это поможет врачу сузить ваше состояние до болезни Аддисона; на ранних стадиях симптомы Аддисона можно спутать с другими расстройствами.

Чтобы начать диагностический процесс, ваш врач проведет медицинский осмотр, который включает в себя тщательный анализ вашего медицинского и семейного анамнеза. Затем он или она, вероятно, перейдет к лабораторным исследованиям и визуализации.

Базовые лабораторные исследования

Первым шагом, если ваш врач подозревает нарушение функции надпочечников, может быть измерение уровня кортизола и АКТГ. АКТГ - это аббревиатура гормона адренокортикотропина. АКТГ необходим для того, чтобы надпочечники вырабатывали кортизол и другие гормоны.Уровень кортизола соответствует естественному циклу в течение дня; они максимальны утром, поэтому, скорее всего, ваш врач захочет нарисовать эти лаборатории около 8 часов утра.

Тест стимуляции ACTH: используется для диагностики первичной недостаточности надпочечников

Чтобы начать тест на стимуляцию АКТГ, ваш врач возьмет кровь и измерит уровень кортизола. В то же время он или она, вероятно, измерит ваш уровень АКТГ. Затем вводится косинтропин (синтетическое производное АКТГ), а затем врач снова возьмет вашу кровь, чтобы повторно оценить уровень кортизола.Обычно врач проверяет ваш уровень дважды: через 30 и 60 минут после инъекции.

Нормальным ответом на инъекцию косинтропина является повышение уровня кортизола.

Большинство случаев первичной надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона) можно диагностировать с помощью базовых лабораторных тестов и теста на АКТГ. В редких случаях требуется дополнительное тестирование с использованием теста на толерантность к инсулину или теста на стимуляцию CRH.

Тест на толерантность к инсулину: используется для диагностики первичной и вторичной недостаточности надпочечников

Этот тест считается «золотым стандартом» для диагностики надпочечниковой недостаточности.Однако это потенциально опасно и должно выполняться только опытными врачами (обычно эндокринологами). Считается небезопасным выполнять этот тест у людей с ишемической болезнью сердца или эпилепсией. Кроме того, если ваш исходный уровень кортизола очень низкий, этого теста следует избегать, поскольку он может спровоцировать аддисоновский кризис.

Ваш врач возьмет кровь для измерения уровня кортизола. Затем вводится инсулин, чтобы снизить уровень глюкозы в крови. Периодически будет производиться забор крови для измерения кортизола по мере снижения уровня глюкозы.Низкий уровень глюкозы в крови является мощным стимулом для выработки АКТГ гипофизом, что приводит к высокому уровню кортизола. Потоотделение, учащенное сердцебиение и голод - нормальные реакции на низкий уровень глюкозы. Когда уровень сахара в крови достаточно упадет и кровь будет собрана, тест останавливают, дав вам сок и закуски.

Тест стимуляции CRH

CRH - это аббревиатура от кортикотропин-рилизинг-гормона. CRH заставляет гипофиза секретировать АКТГ, который, в свою очередь, заставляет надпочечников секретировать кортизол.

Чтобы начать тест на стимуляцию CRH, ваш врач возьмет кровь и измерит уровень кортизола. Затем в ваш кровоток вводится синтетический CRH. Уровень кортизола в крови измеряется каждые 30 минут в течение примерно полутора часов после инъекции.

Возможные результаты теста стимуляции CRH:

  • Если инъекция CRH вызывает реакцию АКТГ, но не вызывает реакции кортизола, значит, гипофиз функционирует, а надпочечники - нет. Такие результаты согласуются с диагнозом первичной надпочечниковой недостаточности или болезни Аддисона.
  • Если инъекция CRH не вызывает ответа АКТГ, проблема в гипофизе (вторичная надпочечниковая недостаточность).
  • Инъекция
  • CRH вызывает отсроченный ответ АКТГ, проблема в гипоталамусе .

Визуализирующие обследования: КТ и МРТ

КТ брюшной полости и МРТ головного мозга позволяют врачу получить изображение надпочечников и гипофиза. Он или она может увидеть форму и размер каждой железы и определить, нормальный ли их вид или что-то не так.

Перечисленные выше визуализационные тесты могут подтвердить диагноз надпочечниковой недостаточности, но ваш врач не должен ставить окончательный диагноз расстройства на основании этих тестов. Диагноз ставят гормональные тесты, но визуализационные тесты могут предоставить дополнительную подтверждающую информацию.

Обновлено: 10.06.14

Лечение болезни Аддисона

.

Болезнь Аддисона | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS

Болезнь Аддисона возникает, когда надпочечники не производят достаточное количество (или не производят каких-либо) гормонов, кортизола и альдостерона. Эти гормоны надпочечников необходимы для баланса воды и энергии в организме. Симптомы обычно развиваются медленно с течением времени и могут включать усталость, потерю аппетита, боль в животе и темные участки кожи.Иногда симптомы возникают внезапно, вызывая опасное для жизни состояние, называемое острой надпочечниковой недостаточностью, также известное как острый надпочечниковый кризис. Симптомы острого криза надпочечников включают внезапную слабость, боль и обмороки. Наиболее частой причиной болезни Аддисона является аномальный ответ иммунной системы организма. Травма надпочечника также может вызвать болезнь Аддисона. Диагноз ставится на основании симптомов, анализов крови и мочи, которые оценивают функцию надпочечников, и визуальных исследований. Лечение направлено на устранение симптомов и включает ежедневный прием лекарств, заменяющих гормоны надпочечников.Лечение надпочечникового криза может включать внутривенное введение гидрокортизона, жидкости и электролитов, а также препараты, нормализующие артериальное давление. [1] [2] [3]

Последнее обновление: 09.09.2020

.

Смотрите также