Социальные сети:

Дисметаболическая нефропатия у детей что это


Дисметаболическая нефропатия у детей - причины, симптомы, диагностика и лечение

Дисметаболическая нефропатия у детей – структурные и функциональные изменения почек, развивающиеся на фоне нарушения обмена веществ, сопровождающегося кристаллурией. Дисметаболическая нефропатия у детей клинически может проявляться аллергией и зудом кожи, отеками, болями в пояснице, гипотонией, выделением мутной мочи. У детей дисметаболическая нефропатия обычно впервые диагностируется при исследовании общего анализа мочи; расширенная диагностика включает УЗИ почек, биохимический анализ мочи. Лечение дисметаболической нефропатии у детей проводится с учетом ее вида и включает диету, медикаментозную коррекцию метаболических нарушений и физико-химических свойств мочи, фитотерапию.

Общие сведения

Дисметаболическая нефропатия у детей – группа обменных нарушений, сопровождающихся повышенной экскрецией с мочой различных солей (оксалатов, уратов, фосфатов) и как следствие - повреждением почечных структур. В детской урологии дисметаболические нефропатии составляют около 27-64% всех заболеваний мочевыделительной системы у детей; в практике педиатрии признаки обменных нарушений в моче встречаются практически у каждого третьего ребенка. Дети с дисметаболическими нефропатиями относятся к группе высокого риска по развитию интерстициального нефрита, пиелонефрита, мочекаменной болезни.

Классификация дисметаболической нефропатии у детей

В зависимости от состава солей различают дисметаболические нефропатии у детей, протекающие с:

  • оксалатно-кальциевой кристаллурией (85-90%)
  • фосфатной кристаллурией (3–10%)
  • уратной кристаллурией (5%)
  • цистиновой кристаллурией (3%)
  • смешанной (оксалатно/фосфатно-уратной) кристаллурией

С учетом причин возникновения выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии у детей. Первичные нефропатии – это наследственно обусловленные заболевания, имеющее прогрессирующее течение и рано приводящие к нефролитазу и хронической почечной недостаточности. К группе вторичных нефропатий у детей относятся различные дисметаболические расстройства, протекающие с кристаллурией и развивающиеся на фоне поражения других органов.

Причины дисметаболической нефропатии у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей – полиэтиологичный синдром, возникающий при участии множества факторов. Общими причинами могут выступать отравления и интоксикации, тяжелые физические нагрузки, длительный прием лекарственных веществ, монодефицитные диеты. Отмечено частое развитие дисметаболической нефропатии у детей, рожденных от беременности, протекавшей с поздним токсикозом и гипоксией плода, а также детей с нервно-артритическим диатезом. Первичные нефропатии могут быть обусловлены метаболическими нарушениями у родственников ребенка либо накопле­нными мутациями, вызывающими дисба­ланс регуляторных клеточных ме­ханизмов у него самого.

Кроме общих причин, в возникновении того или иного вида дисметаболической нефропатии у детей имеет значение воздействие частных факторов.

Оксалатная дисметаболическая нефропатия у детей (оксалурия) патогенетически связана с нарушением обмена кальция и солей щавелевой кислоты (оксалатов). Определенную роль в ее развитии играет дефицит витаминов А, В6, Е, магния, калия; передозировка витамина D в процессе лечения рахита; повышенное поступление оксалатов с пищей. Оксалатная дисметаболическая нефропатия часто встречается у детей с болезнью Крона, энтеритом, колитом, хроническим панкреатитом, дискинезией желчевыводящих путей, сахарным диабетом, пиелонефритом.

Уратная дисметаболическая нефропатия у детей характеризуется выделением с мочой и отложением в почках уратов - натриевой соли мочевой кислоты. Первичная (наследственная) уратурия чаще всего встречается у детей с синдромом Леша-Найхана. Вторичные нефропатии сопровождают течение эритремии, гемолитической анемии у детей, миеломной болезни, пиелонефрита. Возможно развитие уратной дисметаболической нефропатии у детей, получающих лечение цитостатиками, тиазидовыми диуретиками, салицилатами, циклоспорином А и др.

Причинами фосфатурии могут выступать хроническая мочевая инфекция, первичный и вторичный гиперпаратиреоз, заболевания ЦНС. Цистинурия развивается при системном нарушении обмена цистина – цистинозе, характеризующемся внутриклеточным и внеклеточным накоплением кристаллов цистина в интерстиции и канальцах почек, селезенке, печени, лимфоузлах, клетках крови, костном мозге, нервной и мышечной ткани. Вторичная цистиновая дисметаболическая нефропатия у детей обычно связана с пиелонефритом или тубулярным интерстициальным нефритом.

Симптомы дисметаболической нефропатии у детей

Признаки оксалатной дисметаболической нефропатии у ребенка могут манифестировать уже в период новорожденности, однако в большинстве случаев заболевание длительное время протекает латентно. В родословной детей с дисметаболической нефропатией отмечаются артропатии, подагра, спондилез, мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь, сахарный диабет.

Чаще всего кристаллурия обнаруживается у детей 5-7 лет случайно, при исследовании общего анализа мочи. Внимательные родители могут заметить, что на вид моча ребенка мутная, с осадком, нередко образует на стенках горшка трудно смываемый налет.

При дисметаболической нефропатии у детей отмечается склонность к аллергическим кожным реакциям, вегето-сосудистой дистонии, гипотонии, головным болям, артралгиям, ожирению. Дети могут испытывать повышенную утомляемость, колющие боли в пояснице, частые и болезненные мочеиспускания, энурез, покраснение и зуд в области наружных половых органов, мышечную гипотонию, субфебрилитет, диспепсии, вздутие живота.

Обострение и прогрессирование заболевания отмечается в пубертатном периоде в связи с гормональной перестройкой. Дисметаболическая нефропатия у детей выступает риск-фактором образования камней в почках и мочевом пузыре, развития хронического пиелонефрита и хронической почечной недостаточности.

Диагностика дисметаболической нефропатии у детей

Кроме педиатра, в диагностике дисметаболической нефропатии у детей обязательно должен участвовать детский нефролог или детский уролог.

Общий анализ мочи выявляет кристаллурию, протеинурию, гематурию, абактериальную лейкоцитурию, цилиндрурию. При биохимическом исследовании мочи определяется повышенная концентрация тех или иных солей (оксалатов, фосфатов, уратов и др.). В комплексе лабораторной диагностики проводятся функциональные пробы мочи по Зимницкому, Аддису–Каковскому, Нечипоренко, определение рН мочи. При наслоении вторичной бактериальной инфекции необходимо бактериологическое исследование мочи на микрофлору.

УЗИ почек и мочевого пузыря у детей с дисметаболической нефропатией может обнаруживать кристаллические включения, указывающие на наличие песка или конкрементов. Дисметаболическую нефропатию у детей следует отличать от транзиторной кристаллурии, связанной с ОРВИ, обильным приемом некоторых продуктов.

Лечение дисметаболической нефропатии у детей

К основным принципам лечения дисметаболической нефропатии у детей относятся: соблюдение рациональной диеты, нормализация обменных процессов, устранение условий для кристаллообразования и усиление выведения солей.

При оксалатной дисметаболической нефропатии у детей из рациона исключаются мясные бульоны, шпинат, щавель, клюква, морковь, свекла, какао, шоколад; предпочтение отдается картофельно-капустной диете. Медикаментозная терапия проводится мембранотропными препаратами (витамин В6, А, диметилоксобутилфосфонилдиметил) и антиоксидантами (витамин Е).

Диета при уратной дисметаболической нефропатии у детей не должна содержать продукты, богатые пуриновыми основаниями (почки, печень, мясные бульоны, фасоль, горох, какао и др.). Основу рациона составляют молочные и растительные продукты. Для снижения синтеза мочевой кислоты назначается аллопуринол, никотинамид, фитосборы и др.

При фосфатной дисметаболической нефропатии у детей рекомендуется ограничение продуктов, богатых фосфором (сыров, печени, бобовых, курицы, шоколада). Необходимо подкисление мочи за счет употребления минеральных вод и лекарственных препаратов (аскорбиновой кислоты, настойки корня марены красильной).

Лечение цистиноза включает диету с исключением из питания ребенка продуктов, богатых серосодержащими аминокислотами и метионином (рыбы, творога, яиц и др.). Важно обязательное подщелачивание мочи с помощью цитратной смеси, раствора гидрокарбоната натрия, щелочных минеральных вод. С целью предупреждения кристаллизации цистина назначается прием пеницилламина.

При любом виде дисметаболической нефропатии у детей важна достаточная водная нагрузка, способствующая уменьшению концентрации солей в моче, соблюдение ребенком режима принудительного мочеиспускания (через каждые 1,5-2 ч). В качестве альтернативной коррекции метаболических процессов может проводиться гомеопатическое лечение под контролем детского гомеопата.

Прогноз и профилактика дисметаболической нефропатии у детей

При соблюдении диеты и лекарственной терапии прогноз дисметаболической нефропатии у детей благоприятен: происходит стойкая нормализация биохимических показателей в моче. В случае несоблюдения общего и терапевтического режима естественным исходом нефропатии является пиелонефрит и мочекаменная болезнь. При цистинозе больные, как правило, нуждаются в трансплантации почки, однако выпадение кристаллов цистина со временем развивается и в трансплантате, приводя к гибели детей в возрасте 15–19 лет.

Диспансерное наблюдение детей с дисметаболической нефропатией проводится педиатром и детским нефрологом. Профилактика дисметаболической нефропатии у детей требует соблюдения детьми питьевого режима, исключение действия предрасполагающих факторов, лечение сопутствующей патологии, обследование детей из групп риска.

что это, признаки и симптомы, лечение нефротичесого синдрома

Помимо распространенных детских заболеваний, встречаются и те, которые регистрируются у малышей довольно нечасто. Одной из таких патологий является дисметаболическая нефропатия. С этим состоянием чаще всего встречаются нефрологи, чем педиатры.

Что это такое?

Дисметаболическая нефропатия — это патологическое состояние, которое приводит к нарушенной работе почек. Этот клинический симптомокомплекс – совсем не отдельное заболевание. К развитию данного неблагоприятного и даже опасного состояния у ребенка могут приводить различные заболевания.

Если доктор выявляет у малыша дисметаболическую нефропатию, то это говорит о наличии целого комплекса нарушений в мочевыводящих органах и почках.

По статистике, у каждого третьего малыша встречаются клинические признаки данного состояния. Дисметаболическая нефропатия — это совсем не диагноз и даже не приговор. При устранении причин, которые способствовали ее развитию, она полностью исчезает. Для этого требуется своевременная диагностика и проведение соответствующего лечения основного заболевания.

Обычно признаки дисметаболической нефропатии встречаются у детей внепланово. При проведении скрининга мочи врачи выявляют в ней изменения, которые являются клиническими признаками функциональных нарушений в работе почек. Данное патологическое состояние может развиться в разном возрасте. Длительное течение дисметаболических нефропатий приводит к развитию у ребенка нефротического синдрома.

Это состояние проявляется стойкими отеками, которые преимущественно располагаются на лице и верхней половине тела. Нефротический синдром обычно регистрируется у 13-16 из 100 000 малышей. Существуют популяционные особенности в заболеваемости.

Для устранения данного патологического состояния требуется назначение комплексного лечения, которое обычно составляется детским нефрологом.

Причины

Дисметаболическая нефропатия у детей это, прежде всего, нарушенный обмен веществ. Стойкие изменения приводят к тому, что в моче малыша появляются различные кристаллы солей. По своему составу они могут быть разными. Это в большей степени определяется химическим составом камней.

К развитию дисметаболической нефропатии у малышей приводят множественные причины. В некоторых случаях установить их достаточно сложно. Нередко патологическое состояние работы почек развивается в результате сразу нескольких причинных факторов одновременно. К развитию выраженного нарушения в работе почек приводят:

  • различные интоксикации химическими веществами;
  • сильные отравления различными промышленными продуктами;
  • неправильное и нерациональное питание;
  • анатомические дефекты, возникшие сразу после рождения ребенка.

Также ученые говорят о наличии врожденных форм заболевания. В этом случае изменения в работе почек наблюдаются уже в течение первых месяцев после рождения ребенка. Приводит к этому состоянию, как правило, осложненное течение беременности. Если во время вынашивания плода у будущей мамы развивается тяжелый гестоз или токсикоз на поздних сроках, то это существенно увеличивает риск появления функциональных нарушений мочевыделительных органов у ребенка.

Также к врожденной форме дисметаболической нефропатии приводят внутриутробные состояния, при которых возникает гипоксия плода. Если кислородное голодание тканей возникло на ранних стадиях беременности, то это способствует нарушению органогенеза. При этом закладка и внутриутробное развитие почек нарушается. Впоследствии у ребенка могут возникнуть различные заболевания мочевыводящих путей: острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, пиелонефриты и другие. Нефротическая форма гломерулонефрита у маленького ребенка – достаточно опасная болезнь, которая требует обязательной консультации с нефрологом и назначения специального лечения. В некоторых случаях терапия пожизненная.

Многие исследователи говорят о наследственной предрасположенности. Если у родителей или близких родственников есть склонность к мочекаменной болезни, то часто и у ребенка появляются характерные изменения.

Некоторые генетические мутации также способны провоцировать нарушения в работе почек. Такие случаи встречаются достаточно редко.

Идиопатический вариант дисметаболической нефропатии также регистрируется в детской практике. Это клиническое состояние устанавливается методом исключения. Обычно для этого врачи проводят расширенную дифференциальную диагностику, исключающую все возможные альтернативные причины, которые могли бы вызвать нарушения в работе почек у ребенка. Встречается идиопатическая нефропатия у малышей раннего возраста.

Классификация

В основе любой дисметаболической нефропатии лежат выраженные нарушения обмена. Это проявляется отклонениями в нормальном химическом составе мочи и появлении различных кристаллов солей. В зависимости от входящих в их состав веществ выделяют несколько вариантов данного состояния.

С учетом химического состава кристаллов выделяют следующие клинические варианты:

  • Оксалатурия — состояние, при котором в моче появляется большое количество оксалатов. Этот патологический процесс обусловлен системными нарушениями кальциевого обмена в организме. Избыточное образование щавелевой кислоты приводит к появлению в моче ее кристаллов (оксалатов). Данное состояние может быть разной степени выраженности. Самые незначительные признаки появляются при 1 степени оксалатурии.
  • Уратурия. Характеризуется появлением в остатке мочи уратных кристаллов. Данная патология может быть первичной и вторичной. Синдром Леша — Найхана считается основной наследственной причиной появления большого количества уратных скоплений в моче у детей. Различные виды гемолитической анемии, эритремия, миеломная болезнь, пиелонефрит — являются самыми распространенными заболеваниями, приводящими к появлению уратной дисметаболической нефропатии у детей.
  • Фосфатурия. Характеризуется появлением в общем анализе мочи большого количества фосфатных кристаллов. Часто к данному патологическому нарушению приводят различные инфекционные заболевания, развивающиеся в почках. Болезни ЦНС, а также различные патологии паращитовидных желез приводят к нарушению фосфорного обмена в детском организме. Существуют также лекарственные формы фосфатной дисметаболической нефропатии, вызванные длительным приемом противоопухолевых препаратов, тиазидных мочегонных, салицилатов, а также циклоспорина А.
  • Цистиновая форма. Возникает у малышей при нарушении в обмене цистина. Это вещество является основным продуктом обмена метионина. Избытки кристаллов цистина начинают откладываться в почечных канальцах, интерстициальной ткани почек, селезенке и печени, лимфатических узлах, кровяных тельцах, спинном мозге. Вторичная цистиновая дисметаболическая нефропатия может развиться при некоторых вариантах пиелонефрита или тубулярном интерстициальном нефрите.
  • Смешанная. Характеризуется появлением различных видов кристаллов. Может быть врожденной и приобретенной. Вторичные формы смешанной дисметаболической нефропатии встречаются при различных хронических заболеваниях почек и мочевыводящих путей. Регистрируется у малышей любого возраста.

Симптомы

Многие формы дисметаболической нефропатии протекают бессимптомно. Малыша может ничего не беспокоить. Поведение и самочувствие ребенка при этом никак не изменяется. Выявляются патологические нарушения в почках, как правило, во время сдачи общего анализа мочи. Появившиеся в нем различные кристаллы, свидетельствует о наличии у малыша проблем с обменными процессами.

В некоторых случаях же нефропатия протекает с появлением различных неблагоприятных признаков. Обычно они бывают системными. Так, у малышей, имеющих врожденную оксалатурию, имеются также признаки артропатий, подагры, спондилеза, мочекаменной болезни, сахарного диабета. Это сочетанные патологические состояния. Они возникают в результате исходного нарушения в обмене веществ в организме на разных уровнях.

Нарушения обмена веществ наблюдаются при всех клинических вариантах дисметаболической нефропатии.

Малыши, имеющие обменные функциональные нарушения почек, также часто страдают ожирением, аллергическими патологиями, гипотонией. У них возникают проблемы с мочеиспусканием, может появиться небольшое жжение или болезненность при мочеиспускании. Симптомы дисметаболической нефропатии — весьма не специфические и во многом зависят от основного заболевания.

Диагностика

Обнаружить нефропатию самостоятельно в домашних условиях — довольно трудная и порой просто невыполнимая задача. В некоторых случаях кристаллы можно обнаружить при сливании из детского горшка мочи. Она становится достаточно мутной и имеет выраженный белый осадок. В норме моча имеет соломенно-желтую окраску и довольно прозрачна. Появление мутности или осадка обязательно должно насторожить родителей и мотивировать их на обращение за консультацией к врачу.

В установлении диагноза дисметаболической нефропатии обязательно участвует детский уролог или нефролог. Эти специалисты обладают необходимыми знаниями, а, главное, опытом лечения таких патологических состояний у детей. После проведения клинического осмотра и обследования они порекомендуют несколько дополнительных анализов, которые помогут уточнить диагноз.

К базовой диагностике дисметаболической нефропатии относится обязательное проведение общего анализа крови. Этот простой и доступный лабораторный тест позволяет выявить различные кристаллы солей в мочевом остатке, определить плотность и удельный вес мочи, а также распознать белок. Количество лейкоцитов и эритроцитов в данном анализе устанавливает присутствие у ребенка каких-либо заболеваний почек и мочевыводящих путей, которые могли бы стать причиной появления у него метаболической нефропатии. В ряде сложных диагностических случаев врачи прибегают к назначению более специфических анализов мочи. Анализ мочи по Нечипоренко помогает выявить некоторые латентные формы пиелонефрита и гломерулонефрита, которые часто приводят к развитию нарушений обмена в почках у малышей.

Если причиной заболевания почек стала бактериальная инфекция, то тогда уместным будет проведение бактериологического исследования мочи с определением чувствительности к антибиотикам.

Обычно этот анализ выполняется в течение недели и дает точное описание о том, какая патогенная микрофлора находится в моче. Этот тест дает врачам больше возможностей назначить адекватное и правильное лечение.

Для выявления камней в почках, а также для установления различных структурных патологий назначается ультразвуковое исследование с допплер-картированием. Для каждого заболевания мочевыводящих путей характерны свои специфичные эхопризнаки. С помощью высокоточного обследования можно выявить различные патологии почек даже на самых ранних стадиях. Метод — безопасный и может применяться даже у самых маленьких пациентов.

Для детей более старшего возраста в некоторых случаях применяют обзорную урографию. С помощью введения специального контраста оценивается работа почек, и выявляются функциональные нарушения, связанные с патологиями выведения мочи. Фото с изображением результата обзорной урографии дает специалистам полноценную картину об имеющихся патологиях почек и мочевыводящих путей.

Лечение

Терапия дисметаболической нефропатии индивидуальна для каждого ребенка. Многообразие клинических вариантов болезни обуславливает применение различных тактик для устранения неблагоприятных последствий нарушенного обмена веществ. Выбор лечения остается за детским урологом или нефрологом.

Доктор устанавливает длительность и интенсивность терапии исходя из физиологических особенностей ребенка и наличия у него сопутствующих хронических заболеваний.

Для лечения нарушенного обмена веществ в почках применяют:

  • Диету. Питание малышей должно быть калорийным и соответствовать возрастным нормам по всем необходимым нутриентам. Из детского меню исключаются все наваристые и крепкие мясные бульоны, которые содержат довольно много различных экстрактивных веществ. При склонности к образованию оксалатов следует ограничить в питании употребление клюквы, брусники, щавеля, свеклы, моркови, свежей зелени. Также ограничению подлежат кондитерские сладости, содержащие в своем составе какао-бобы.
  • Уход. Если дисметаболическая нефропатия имеет вторичное происхождение и ее появлению у ребенка способствовало какое-то заболевание почек, то следует максимально внимательно следить за самочувствием малыша. При появлении первых признаков обострения хронической патологии мочевыводящих путей следует обязательно показать малыша врачу. Весь острый период заболевания ребенок должен оставаться дома. Малыши с высокой температурой тела должны находиться на постельном режиме.
  • Медикаментозная терапия. Заключается в назначении лекарственных средств для лечения основного заболевания и симптоматического лечения различных нарушений обмена веществ. Для улучшения работы почек в детском возрасте применяются различные антиоксидантные средства и поливитаминные комплексы. При нарушениях мочевыведения назначаются диуретические (мочегонные) средства.

Длительность и кратность, а также дозировки лекарственных препаратов обсуждаются индивидуально с лечащим врачом.

  • Фитотерапия. Успешно применяется для нормализации химического состава мочи у малышей уже на протяжении многих лет. Давно замечено, что некоторые лекарственные травы обладают уросептическим действием и нормализуют работу почек. Применять их можно в качестве чая или добавлять в еду.
  • Достаточный питьевой режим. Для того чтобы в почках не застаивались кристаллы, и не наступила мочекаменная болезнь следует употреблять достаточное количество воды за сутки. В среднем, школьник должен выпивать не менее 1-1,5 литров жидкости. Поступающая в организм вода обеспечивает нормальную работу почек и снижает риск развития дисметаболической нефропатии.

Еще больше информации о нефропатии смотрите в следующем выпуске программы "Медицинский Вестник".

Нефротический синдром у детей - причины, симптомы, диагностика и лечение

Нефротический синдром у детей — это симптомокомплекс, который клинически проявляется отеками и снижением диуреза. Лабораторные признаки патологии — протеинурия, гиперлипидемия, гипоальбуминемия и диспротеинемия. Синдром развивается при первичных гломерулопатиях, аутоиммунных, онкогематологических и сердечно-сосудистых заболеваниях. Для диагностики проводят анализы крови и мочи, биопсию почки, ЭхоКГ и ЭКГ. Лечение включает длительные курсы иммуносупрессорной терапии (глюкокортикоиды, алкилирующие агенты, ингибиторы кальциневрина) в комбинации с нефропротекторными, гипотензивными и мочегонными препаратами.

Общие сведения

Распространенность нефротического синдрома составляет 12-16 случаев на 100 тыс. детского населения. Ежегодно нефрологи выявляют от 2 до 7 новых случаев заболевания на 100 тысяч пациентов младше 18 лет. Патология не относится к самостоятельным нозологическим единицам, а представляет собой один из синдромов почечных или внепочечных болезней. Актуальность этой проблемы в педиатрической практике обусловлена сложностью терапии и частыми случаями резистентности к лекарствам.

Нефротический синдром у детей

Причины

У детей чаще выявляются первичные формы нефротического синдрома, вызванные поражением клубочкового аппарата почек. В 85% морфологическим субстратом является болезнь минимальных изменений, до 5-7% составляет фокально-сегментарный гломерулосклероз, 4-6% отводится мезангиопролиферативному гломерулонефриту. Вторичный вариант заболевания имеет несколько этиологических факторов:

  • Аутоиммунные процессы. Они сопровождаются образованием иммунных комплексов и провоспалительных цитокинов, которые откладываются в почечных капиллярах, нарушая работу фильтрационной системы органа. У детей причиной могут послужить системные васкулиты, системная красная волчанка, синдром Шегрена.
  • Злокачественные опухоли. Почечные поражения возникают при лимфоме Ходжкина и неходжкинских новообразованиях, которые зачастую встречаются в детском возрасте. Среди менее распространенных онкологических факторов выделяют множественную миелому, солидные опухоли.
  • Токсические повреждения почек. Нефротический синдром возможен при длительном и бесконтрольном приеме ребенком нестероидных противовоспалительных средств и некоторых антибиотиков. Поражение почек также наблюдается при отравлении солями тяжелых металлов, ядами змей и перепончатокрылых насекомых.
  • Нарушения почечного кровотока. Повышенная секреция белка в мочу происходит при структурных повреждениях почечных клубочков на фоне тотальной ишемии. Она может быть вызвана тромбозом почечной вены, серповидно-клеточной анемией, злокачественной гипертензией.
  • Врожденные гломерулопатии. У детей встречается синдром Альпорта, для которого характерны мутации коллагеновых волокон в базальных мембранах клубочков. Реже диагностируется болезнь Фабри, когда нефропатия связана с нарушениями метаболизма сфинголипидов.

Патогенез

На начальных этапах нефротического синдрома развивается протеинурия, вызванная повышением проницаемости почечного фильтра для белков. Это обусловлено структурно-функциональными повреждениями компонентов почечного клубочка. Большую роль в этом процессе имеют аутоиммунные механизмы: активированные Т-лимфоциты вырабатывают специфические цитокины, которые повреждают клеточные мембраны и «щелевые» контакты подоцитов.

Повышенная потеря белков с мочой снижает онкотический показатель крови. Как следствие, жидкость по градиенту давления начинает перемещаться из сосудистого русла в ткани. Таким образом формируются массивные нефротические отеки. Их интенсивность зависит от степени белковых потерь и активности компенсаторных механизмов. В 10% случаев отечный синдром развивается вследствие первичной задержки натрия в организме.

Симптомы

Для патологии типично острое начало, связь с перенесенной инфекцией, переохлаждением, вакцинацией или обострением хронической соматической болезни. Сначала ребенок жалуется на общую слабость, недомогание, сонливость и заторможенность. Реже беспокоят головные и абдоминальные боли, тошнота, снижение аппетита. У девочек-подростков бывают нарушения менструального цикла.

Основное проявление нефротического синдрома — отеки. Вначале они возникают на лице (утром) и на голенях (вечером, после длительной ходьбы), а затем постепенно распространяются по всему телу. Первоначально они мягкие, расположены симметрично, кожа над ними теплая и сухая. Параллельно с этим снижается количество суточной мочи. Периферические отеки дополняются полостными — асцитом, гидроперикардом, гидротораксом, что ухудшает состояние ребенка.

Осложнения

Негативные последствия нефротического синдрома вызваны потерей альбуминов, которые в норме выполняют ряд физиологических функций. Потеря иммуноглобулинов ухудшает иммунную защиту организма, что проявляется частыми респираторными инфекциями, рецидивирующими тонзиллитами и синуситами. Снижение количества трансферрина (переносчика железа) приводит к рефрактерной железодефицитной анемии.

Значимым осложнением для детей младшего возраста является потеря витамин-Д-связывающего белка. В результате формируется рахитоподобный синдром, нарушается минерализация и рост костей скелета. В редких случаях развивается повышенная кровоточивость из-за дефицита прокоагулянтов. При стероидорезистентном варианте болезнь в течение 5-10 лет прогрессирует до терминальной ХПН.

Диагностика

При физикальном осмотре детский нефролог обращает внимание на симметричность и расположение отеков, проводит аускультацию сердца и легких, определяет признаки асцита и увеличения печени. Симптомы не дают возможности установить клинический диагноз, поэтому врач назначает полное обследование. Составляющие диагностического комплекса:

  • Анализ мочи. Патогномоничными признаками нефротического синдрома являются протеинурия более 50 мг/кг/сутки, соотношение протеин/креатинин более 2 и экскреция альбумина свыше 40мг/м2/час. Для исключения эритроцитурии и лейкоцитурии показан анализ по Нечипоренко. Функцию почек оценивают с помощью пробы Реберга.
  • Анализ крови. При биохимическом исследовании выявляют уровень альбумина сыворотки менее 30 г/л, повышение уровня холестерина и триглицеридов, увеличение показателя креатинина. Уровни натрия и кальция крови снижаются, а калий может быть повышен. В коагулограмме наблюдается повышение фибриногена.
  • ЭхоКГ. Ультразвуковая визуализация необходима для обнаружения гидроперикарда, морфометрических изменений крупных сосудов вследствие отеков. Также рекомендована ЭКГ, которая позволяет вовремя заметить нарушения ритма и проводимости, связанные с электролитными нарушениями.
  • Биопсия почки. Пункционный забор материала выполняется при нефротическом синдроме у младенцев до 1 года и подростков старше 12 лет, а также при неэффективности стандартной медикаментозной терапии. Биоптаты подвергают световой, электронной и иммунофлюоресцентной микроскопии.

Лечение нефротического синдрома у детей

Дети с острым нефротическим синдромом подлежат обязательной госпитализации на 2-3 недели. Двигательная активность при этом не ограничивается и соответствует самочувствию больного. В диете необходимо поддерживать высокий уровень белков, а подросткам с массивными отеками рекомендовано снизить потребление поваренной соли. При выраженных потерях протеинов назначается коррекция гомеостаза коллоидными и кристаллоидными растворами.

Основу патогенетического лечения детей с нефротическим синдромом составляет иммуносупрессивная терапия с применением глюкокортикоидов. Препараты уменьшают образование и поступление в патологический очаг воспалительных клеток, угнетают секрецию медиаторов воспаления, приостанавливают формирование токсических иммунных комплексов. Терапия глюкокортикоидами проводится в 3-х режимах:

  • Постоянный. Показан в начале лечения, чтобы быстро достичь фазы ремиссии. Гормоны принимаются перорально в первой половине дня в суточной дозировке 1-2 мг/кг.
  • Альтернирующий. Назначается после достижения ремиссии. Стандартные дозы глюкокортикоидов используются через день, чтобы сохранить клинический эффект, но снизить риски побочных реакций.
  • Пульс-терапия. Применяется при тяжелом течении нефротического синдрома. Гормоны вводятся внутривенно капельно, чтобы в короткие сроки достичь высоких концентраций лекарства в крови.

При развитии тяжелых побочных эффектов на гормональные препараты или стероидорезистентном варианте заболевания переходят на другие виды иммуносупрессоров. В детской нефрологии наилучший результат показывают ингибиторы кальциневрина, алкилирующие агенты, некоторые моноклональные антитела к лимфоцитам. Они могут вызывать нефротоксичность, поэтому во время лечения врачи контролируют уровень СКФ.

Для устранения массивных отеков проводится терапия петлевыми диуретиками в возрастных дозировках. С целью ликвидации рефрактерных полостных отеков назначаются комбинации петлевых и тиазидных мочегонных. В качестве гипотензивных и нефропротекторных средств у детей лучше всего работают ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина. Коррекцию остеопении производят препаратами витамина Д.

Прогноз и профилактика

У детей с хорошим ответом на стероидную терапию в 95% наблюдается полное выздоровление без снижения функции почек. Менее благоприятный прогноз при стероидорезистентности, поскольку у таких пациентов высокий риск формирования хронической почечной недостаточности. Однако, своевременное применение иммуносупрессоров и нефропротекторов позволяет замедлить патологический процесс.

Первичная профилактика включает рациональное назначение лекарств, раннюю диагностику и терапию аутоиммунных процессов, избегание контактов с нефротоксическими веществами. Вторичная профилактика предполагает курсы гормональной терапии при обострении основной патологии либо в случае интеркуррентного заболевания. Это необходимо для предупреждения рецидивов нефротического синдрома.

Дисметаболические нефропатии в практике педиатра | #01/19

Диcметаболические нефропатии (ДН) — гетерогенная группа заболеваний с различной этиологией и патогенезом, которые характеризуются поражением тубулоинтерстициального аппарата почек вследствие нарушения обмена веществ [1, 2, 9].

Проблема ДН является достаточно актуальной в педиатрии и детской нефрологии. Это обусловлено высокой частотой ДН в популяции, а также возможностью их прогрессирования вплоть до развития мочекаменной болезни и/или тубулоинтерстициального нефрита. В структуре заболеваемости мочевыделительной системы у детей ДН составляет от 27% до 64%, а в повседневной практике врача-педиатра синдром обменных нарушений в моче встречается практически у каждого третьего больного [8]. Параллельно отмечается увеличение частоты мочекаменной болезни (МКБ) в популяции в целом, которая в возрастной группе 65–69 лет у мужчин достигает 8,8%, у женщин — 5,6%, а в более молодом возрасте — 3,7% у мужчин и 2,8% у женщин [11]. Одной из причин повсеместного роста частоты МКБ является реализация во взрослом возрасте обменных нарушений, возникших в детстве. По данным эпидемиологического исследования, проведенного V. Romero (2010), частота уролитиаза в таких странах, как США, Италия, Германия, Испания, Япония, за последние 20 лет удвоилась, а в последние годы наблюдается наиболее драматический рост этого показателя [14].

В зависимости от причины выделяют первичные и вторичные ДН. Первичные ДН развиваются в рамках системных наследственно-обусловленных нарушений обмена, характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием уролитиаза и хронической почечной недостаточности. К ним относятся первичная наследственная гипероксалурия (оксалоз), синдром Леша–Нихана, цистиноз, цистинурия и некоторые другие заболевания. Первичные дефекты обмена встречаются достаточно редко, поэтому в данной статье в основном речь пойдет о вторичных ДН.

Вторичные ДН представляют собой вторичные тубулярные синдромы, иначе называемые дисметаболическими расстройствами (диатезами) с кристаллуриями, которые могут быть полигенно-наследуемыми или мультифакториальными. Тубулопатии с кристаллуриями, развивающиеся вследствие генетической предрасположенности, М. С. Игнатовой и Ю. Е. Вельтищевым (1992) были объединены термином «дисметаболические диатезы и нефропатии». Однако причиной вторичных ДН может быть также повышенное поступление определенных веществ в организм, нарушение их метаболизма в связи с поражением других органов и систем (например, желудочно-кишечного тракта), лекарственной терапией, нестабильностью цитомембран канальцев, дегидратацией и др. [1, 2, 8, 9, 11, 14].

В зависимости от типа нарушений обмена при дисметаболических диатезах выделяют оксалатный (щавелевокислый), уратный (мочекислый), цистиновый и другие диатезы.

Любые ДН, вне зависимости от причины, характеризуются мочевым синдромом в виде кристаллурии. В большинстве случаев именно первичная нестабильность мембран канальцевого эпителия является одной из причин кристаллурии. Вследствие генетической предрасположенности или токсического и гипоксического воздействия нарушаются процессы перекисного окисления липидов с образованием свободных радикалов, токсических форм кислорода, что приводит к накоплению вторичных токсических продуктов перекисного окисления липидов, в частности, малонового диальдегида. Параллельно активации процессов перекисного окисления липидов отмечается снижение активности ферментов антиоксидантных защитных систем, в том числе супероксиддисмутазы, активность которой может снижаться до четырех раз. Активное течение свободно-радикальных реакций на мембранах клеток в условиях снижения антиоксидантной защиты приводит к канальцевой мембранопатии, клеточной деструкции, вторичной кристаллурии.

Течение мембранопатологических процессов с развитием иммунного воспаления, циркуляторных нарушений может привести к формированию метаболического тубулоинтерстициального нефрита, представляющего собой острое или хроническое неспецифическое, абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением в патологический процесс канальцев, кровеносных и лимфатических сосудов почечной стромы.

Персистирующая кристаллурия также может приводить к отложению кристаллов в ткани почки, а также к их адгезии, «слипанию» друг с другом, что служит основой формирования камня и развитию МКБ [12].

Наиболее часто в основе кристаллурии и МКБ лежат нарушения обмена кальция, щавелевой кислоты (оксалатов), мочевой кислоты (уратов), фосфатов, цистина и др. Подавляющее большинство кристаллурий и выявляемых камней связано с кальцием (от 70 до 90%), около 85–90% из них — с оксалатами (в виде оксалата кальция), остальные с фосфатами (фосфаты кальция — 3–10%) или являются смешанными — оксалатно-(фосфатно)-уратными. Уратная кристаллурия и литиаз составляют около 5%, цистиновая — до 3%. В 5–15% выявляются трипельфосфаты — фосфатные кристаллы, содержащие ион аммония, магний и кальций.

На кристаллообразование влияют три основных фактора: 1) перенасыщение канальцевой жидкости сверх пределов ее стабильности; 2) снижение активности ингибиторов перенасыщения; 3) активаторы преципитации.

Для образования кристалла необходимо наличие ионной пары — аниона и катиона (например, иона кальция и иона оксалата). Перенасыщение мочи различными видами ионов в конечном итоге приводит к их преципитации в виде кристаллов, к последующему их росту, кульминацией чего является образование камня [5, 6].

Кроме степени насыщения на растворимость ионов влияет ионная сила, способность к комплексообразованию, рН мочи и скорость ее тока. рН мочи также является важным фактором растворимости. Например, при кислых значениях рН мочевая кислота практически не диссоциирует и легко преципитирует; тогда как фосфатные соли (фосфат кальция), наоборот, малорастворимы при щелочных значениях рН мочи. Нарушение тока мочи также будет способствовать выпадению кристаллов, свидетельством чему является повторное образование камней в условиях частичной обструкции на фоне аномалий развития.

Довольно часто при перенасыщении мочи не выявляется кристаллурии. По всей видимости, это связано с действием ингибиторов перенасыщения — веществ, которые повышают способность мочи удерживать кристаллоиды в растворенном состоянии. Важными ингибиторами образования фосфатно-кальциевых кристаллов и камней являются пирофосфаты, цитрат, магний и низкомолекулярные вещества, а оксалатно-кальциевых — пирофосфаты и высокомолекулярные вещества.

Важными активаторами кристалло­образования является инфекция мочевой системы и рН мочи. Так, трипельфосфаты образуются только вследствие действия уреазоактивной флоры и являются свидетельством инфекции мочевой системы. Стойкое изменение рН мочи вследствие тех или иных заболеваний также может провоцировать кристаллообразование и рост камней. Например, при некоторых заболеваниях желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) рН мочи постоянно сдвинут в кислую сторону, что приводит к образованию мочекислых камней из-за снижения растворимости мочевой кислоты в кислой среде [5, 6, 12].

Следует отметить, что понятия «дисметаболическая нефропатия» и «кристаллурия» не являются синонимами. Кристаллурия может носить транзиторный характер, выявляясь, например, на фоне интеркуррентных заболеваний, таких как респираторные вирусные инфекции. Дисметаболическая нефропатия, в свою очередь, не всегда сопровождается кристаллурией (например, после курса терапии и/или на фоне соблюдения диеты).

Оксалатно-кальциевая кристаллурия

Одной из наиболее распространенных кристаллурий в детском возрасте к настоящему времени остается оксалатно-кальциевая кристаллурия.

У большинства больных с оксалатно-кальциевой кристаллурией нет выраженного нарушения метаболизма оксалатов или повышения их экскреции с мочой, но выявляется гиперкальциурия. Однако кристаллы оксалата кальция могут образовываться и при нормальном уровне кальция в моче, вследствие повышения содержания оксалатов. Таким образом, патогенез оксалатно-кальциевой кристаллурии может быть связан как с нарушением обмена кальция, так и с нарушением обмена оксалатов. Так как все оксалатные кристаллы содержат кальций, термины «оксалатная нефропатия» и «оксалатно-кальциевая нефропатия» употребляются как синонимы.

Оксалаты являются конечным метаболическим продуктом в организме, поэтому все они должны экскретироваться. Оксалаты попадают в организм экзогенно с пищей и всасываются в кишечнике или образуются эндогенно. Оксалаты полностью фильтруются в клубочках, затем реабсорбируются и секретируются в канальцах. Даже при небольшом повышении количества оксалатов в моче вследствие их высокой ионной силы высока вероятность выпадения кристаллов оксалата кальция, которые практически нерастворимы.

Гипероксалурические состояния возникают при увеличении всасывания оксалатов в кишечнике либо при повышении их эндогенного образования (табл.).

Избыточное всасывание оксалата в кишечнике при питании продуктами, содержащими большие количества щавелевой кислоты (ревень, шпинат, шоколад, крепкий чай, избыток аскорбиновой кислоты и др.) может возникать при увеличенном потреблении с пищей предшественников оксалата, таких как аскорбиновая кислота и этиленгликоль, либо при авитаминозе В6, что означает недостаточность пиридоксина, то есть коэнзима, участвующего в превращении глиоксилата в глицин. Приобретенной гипероксалурии способствуют нарушения функции желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся усиленным всасыванием оксалата. Они возникают при региональном энтерите, синдроме слепой кишки, хроническом панкреатите, хроническом гастрите, неотропическом спру, а также после панкреоэктомии или резекции части кишки. Этот тип гипероксалурии возникает при хирургических вмешательствах, связанных с созданием желудочно-кишечного обхода, когда при интактной толстой кишке создаются условия для движения пищи в обход дистального отдела тонкой кишки и наблюдается избыточное всасывание оксалатов, поступивших с пищей. У таких пациентов развивается стеаторея и затем гипероксалурия. Эти нарушения обусловлены повышением содержания в содержимом толстой кишки жирных кислот. Следует отметить, что жирные и желчные кислоты увеличивают проницаемость толстой кишки для органических веществ, подобных оксалату [7]. Одним из важных факторов нормального обмена оксалатов в кишечнике является Oxalobacter formigenes (O. formigenes), который относится к обычным представителям кишечной микрофлоры и обеспечивает утилизацию около 40–45% оксалатов в полости кишечника. При стойком нарушении кишечного биоценоза число O. formigenes снижается и соответственно увеличивается количество всасываемого оксалата. В целом следует отметить, что роль нарушений ЖКТ в развитии оксалатно-кальциевой кристаллурии настолько велика, что обнаружение оксалатной нефропатии требует обязательной консультации гастроэнтеролога и соответствующего обследования [13, 15].

В генезе гипероксалурий играет важную роль нарушение почечных цитомембран. Причины мембранопатий разнообразны. Лабильность фосфолипидного слоя цитомембран может приводить к кальцифилаксии — нарушению гомеостаза внутриклеточного кальция, приводящего к патологической кальцификации. Нестабильность цитомембран может быть результатом повышенной активности процессов перекисного окисления липидов, как вследствие окислительного стресса, так и снижения факторов антиоксидантной защиты. Все это будет приводить к ускоренному метаболизму мембранных фосфолипидов, вследствие активации фосфолипаз, и высвобождению компонентов липидной оболочки — фосфатидилэтаноламина, фосфатидилсерина, которые через этаноламин и серин будут метаболизироваться в оксалат [3, 5, 6].

Первые симптомы заболевания могут проявиться в любом возрасте, однако чаще отмечаются у детей 5–7 лет в виде лабораторных изменений. Клинически, как правило, данное заболевание себя никак не проявляет. Ввиду отсутствия специфических признаков самочувствие детей, как и общее состояние, чаще всего не страдают. Как правило, это дети, склонные к аллергическим реакциям, к ожирению, дети с синдромом вегетативной дистонии по симпатико-тоническому типу [16]. Иногда отмечаются жалобы на дизурические явления, особенно при присоединении инфекции мочевой системы.

Что касается лабораторных изменений, то мочевой синдром представлен оксалатно-кальциевой или фосфатно-кальциевой кристаллурией, гематурией разной степени выраженности, незначительной протеинурией, абактериальной лейкоцитурией. Также отмечено снижение антикристаллообразующей способности мочи, выявляется фосфолипидурия и повышение фосфолипазной активности мочи. Характерна гиперстенурия.

Морфологически выявляется деструкция апикальных поверхностей эпителия канальцев почек, лимфогистиоцитарная инфильтрация интерстиция. В просветах канальцев и интерстиции обнаруживаются кристаллы оксалата кальция. При прогрессировании заболевания отмечаются явления склероза, вовлечение гломерул.

В случае прогрессирующего течения заболевания, учитывая особенности патогенеза, возможно развитие тубулоинтерстициального нефрита, мочекаменной болезни, рецидивирующего течения пиелонефрита.

Фосфатная кристаллурия

Чаще всего фосфатурия встречается при хроническом течении инфекции мочевой системы, что является основной причиной фосфатурии. Особенное значение для этого имеют микроорганизмы с уреазной активностью. Уреаза разлагает мочевину с ощелачиванием мочи, что приводит к перенасыщению мочи фосфатами магния и аммония (струвит). Соединение струвита с углекислым аппатитом в различных количествах приводит к образованию трипельфосфатных кристаллов. Для кристаллизации трипельфосфатов и дальнейшего формирования камней необходима щелочная реакция мочи. Истинная фосфатурия (или первичная) встречается при заболеваниях центральной нервной системы.

Часто фосфатно-кальциевая кристаллурия сопровождает оксалатно-кальциевую, но выражена при этом в меньшей степени. Фосфатурия также может развиваться вследствие нарушения кальциевого обмена при гиперкальциуриях, при этом кристаллы будут представлены в основном фосфатом кальция.

Нарушения обмена мочевой кислоты

Уратная (подагрическая) нефропатия — патология почек, возникающая вследствие нарушения обмена пуринов или избыточного выведения солей мочевой кислоты почками, приводящая в уратному нефролитиазу или тубулоинтерстициальному нефриту.

Уратные нефропатии в зависимости от происхождения могут быть первичными и вторичными. Первичные уратные нефропатии обусловлены наследственными нарушениями метаболизма мочевой кислоты (подагра, синдром Леша–Нигана). Вторичные возникают как осложнения других заболеваний (эритремии, миеломной болезни, хронической гемолитической анемии, алкоголизма и др.), являются следствием применения некоторых препаратов (тиазидные диуретики, цитостатики, салицилаты, циклоспорин А и др.) или нарушения функции канальцев почек и физико-химических свойств мочи (при пиелонефрите, тубулоинтерстициальном нефрите и др.) [1, 2, 4, 9].

Мочевая кислота (урат) является конечным продуктом обмена пуринов. Следовательно, количество образующейся мочевой кислоты определяется количеством пуринов, поступивших с пищей, эндогенной продукцией и интенсивностью их перехода в мочевую кислоту. Большинство свободных пуриновых оснований утилизируется для ресинтеза пуриновых нуклеотидов.

На кристаллизацию мочевой кислоты влияют рН мочи, суточная экскреция мочевой кислоты и объем мочи. При повышении рН мочи растворимость мочевой кислоты резко возрастает (при изменении рН от 5 до 6 концентрация недиссоциированной формы снижается в 6 раз). В ночное время суток (во время сна) повышается экскреция уратов, снижается количество мочи, а также отсутствует подщелачивание мочи, что усугубляет риск выпадения кристаллов уратов [5, 12].

У больных с уратной нефропатией выявляется дефект почечной экскреции аммония, приводящий к избыточной экскреции титруемых кислот и снижению рН мочи. Причинами экскреции постоянно кислой мочи могут быть заболевания ЖКТ, сопровождающиеся диареей, вследствие дегидратации и/или потери бикарбонатов, а также при илеостоме, лекарственно-индуцированной ацидификации.

Уратурия, как причина, обусловившая поражение почек, выявляется у 14–26% больных. Уратные нефропатии (интерстициальный нефрит на фоне уратурии) представляют собой хронически протекающие заболевания, характеризующиеся умеренной протеинурией, микрогематурией и мочекислой кристаллурией. Результаты обследования детей с уратурией и их родственников выявили обменные нарушения, носящие семейный характер. Очень информативным оказался генеалогический анализ родословных, что позволяет выявлять определенный спектр почечной и внепочечной патологии среди родственников. Так, развитие уратной нефропатии на фоне ожирения, гиперлипидемиии, инсулинрезистентного сахарного диабета рассматривается как клиническое проявление метаболического синдрома, который носит семейный характер. Первые проявления синдрома отмечаются уже в подростковом возрасте. Другая причина развития гиперурикозурии — медикаментозная (диуретики, анальгетики, цитостатики). Экскреция мочевой кислоты с мочой считается превышающей норму при уровне более 1 мг на 1 мл, когда возникает опасность повреждения интерстициальной ткани почек, сосудов и камнеобразования. Что касается клинических проявлений, то при уратной нефропатии могут появиться жалобы на дизурические явления, рецидивирующие боли в животе, боли в поясничной области, в случае уролитиаза (у 5–41%) развивается почечная колика, в тяжелых случаях появляются клинические проявления подагры [4].

Нарушения обмена цистина

Цистин является продуктом метаболизма метионина и представляет собой наименее растворимую из встречаемых в природе аминокислот. Кристаллы цистина выпадают при превышении порога растворимости (более 400 мг/л) и при кислой реакции мочи [1, 2, 5, 9].

Можно выделить две основные причины повышения концентрации цистина в моче: избыточное накопление цистина в клетках почки и нарушение обратного всасывания цистина в почечных канальцах.

Однако наиболее часто кристаллы цистина выявляются при нефропатиях с преимущественным поражением канальцевого аппарата почек (пиелонефрит, тубулоинтерстициальный нефрит), и такая цистинурия носит вторичный характер. Если кристаллы оксалатов, уратов, фосфатов могут появляться эпизодически и при различных колебаниях в диете, то наличие цистина в моче — всегда признак патологии.

Диагноз цистинурии может быть заподозрен у любого пациента при наличии в анамнезе камней в почках, с текущими явлениями уролитиаза, отягощенным семейным анамнезом по мочекаменной болезни и специфическим янтарным окрасом камней.

Диагностические критерии ДН у детей

Постановка диагноза ДН включает в себя комплексную оценку образа жизни ребенка, характер его питания, генеалогический анамнез, результаты лабораторно-инструментальных методов исследования. Скудность клинических проявлений компенсируется характерными лабораторными и инструментальными признаками заболеваний.

Лабораторно-инструментальная диагностика ДН основывается на выявлении кристаллурии в общем анализе мочи, повышении концентрации тех или иных солей в биохимическом исследовании мочи, исследовании антикристаллоб­разующей способности мочи (АКОСМ) и тестов на кальцифилаксию и перекиси в моче, ультразвуковом исследовании (УЗИ) почек и мочевыводящих путей.

Выявление кристаллов солей только в общих анализах мочи не является основанием для постановки диагноза ДН. Следует иметь в виду, что кристаллурия у детей часто бывает транзиторной и не связанной с патологией обмена и нестабильностью почечных цитомембран. Особенно это касается кристаллурии, выявляемой на высоте лихорадки, после перенесенных инфекций, диареи, а также у детей в периоде новорожденности при развитии «мочекислого инфаркта».

Для подтверждения диагноза ДН при выявлении кристаллурии в общем анализе мочи проводится биохимическое исследование мочи, где следует обратить внимание на концентрацию солей (оксалаты, мочевая кислота, кальций, фосфор и др.) и показатели функции канальцев (глюкоза, титруемая кислотность, аммиак, рН и др.), что позволяет выявить не только повышение экскреции тех или иных веществ, но и оценить условия для кристаллообразования, степень вовлеченности тубулярного аппарата в патологический процесс.

Повышение экскреции солей по данным биохимического исследования мочи при нормальных общих анализах мочи и отсутствии изменений при УЗИ почек также не может в полной мере свидетельствовать о ДН у ребенка, однако позволяет вынести полученные изменения в диагноз, например: гипероксалурия, гиперуратурия и т. д.

При подозрении на ДН отсутствие кристаллурии и повышенной экскреции солей с мочой у ребенка в данный момент не позволяет достоверно исключить этот диагноз. Нормальные показатели в общем и биохимическом анализах мочи могут быть обусловлены, например, правильной диетой и режимом жизни ребенка в данный период, тогда как предпосылки к тем или иным обменным нарушениям сохраняются.

Поэтому важно определить способность мочи растворять различные соли. Для этой цели проводится анализ на АКОСМ к оксалатам кальция, фосфатам кальция и трипельфосфатам, наиболее часто встречаемым при кристаллуриях у детей. В нормальной моче способность растворять эти соли и предотвращать кристаллообразование сохранна за счет наличия ингибиторов кристаллообразования и отсутствия или малой активности активаторов (промоторов) кристаллообразования. При ДН АКОСМ снижена в различной степени за счет повышения концентрации этих солей в растворенном виде и/или нарушения баланса ингибиторов и активаторов.

Тест на кальфилаксию позволят выявить нарушение клеточного гомеостаза кальция, приводящее к патологической кальцификации клеток и тканей. Тест на перекиси в моче отражает активность процессов перекисного окисления липидов цитомембран, повышение уровня перекисей будет являться признаком нестабильности цитомембран.

Ценность методов исследования мочи на АКОСМ, кальцифилаксию и перекиси заключается в возможности доклинического выявления патологии даже при отсутствии каких-либо других лабораторных признаков и в использовании их для контроля эффективности проводимой терапии [3].

Изменения, выявляемые при ультразвуковом исследовании почек, как правило, малоспецифичны и заключаются в очаговом или диффузном повышении эхогенности паренхимы почек за счет отложения кристаллов. Показанием к проведению более углубленного, в частности рентгенологического обследования, является обнаружение в почке при проведении УЗИ микролитов или включений, дающих эффект эхонегативной дорожки.

Общие подходы к лечению ДН

С учетом особенностей этиопатогенеза комплексное лечение ДН предполагает проведение мероприятий неспецифического (нормализация образа жизни, исключение гиподинамии, повышенный питьевой режим) и специфического характера (диета, коррекция метаболических нарушений медикаментозной терапией).

Нормализация образа жизни, физическое и психическое здоровье являются важным условием для достижения положительного эффекта в терапии ДН. Выраженные и длительные нарушения этих составляющих в конечном счете реализуются в микроциркуляторных отклонениях, ведущих к гипоксии, и/или в непосредственном повреждающем воздействии на клетки. Все это активизирует и/или усугубляет нарушения клеточного обмена, интенсивность перекисного окисления липидов мембран, их нестабильность и т. д.

Прием большого количества жидкости является универсальным способом лечения любой ДН, так как способствует уменьшению концентрации растворимых веществ в моче. Также важно время приема жидкости, особенно в периоды максимальной суточной концентрации мочи, т. е. во время сна. Поэтому одной из целей лечения является никтурия, что достигается приемом жидкости перед сном. Предпочтение следует отдавать простой или минеральной воде, поскольку длительный прием жидкостей, например, подкисляющих мочу или содержащих углеводы, может вызвать увеличение экскреции кальция [5].

Диета позволяет в значительной степени снизить метаболическую нагрузку на тубулярный аппарат.

При лечении больных с оксалатной нефропатией назначается картофельно-капустная диета, при которой снижается поступление оксалатов с пищей и нагрузка на тубулярный аппарат. Применение картофельно-капустной диеты в течение 2–3 недель сопровождается статистически достоверным снижением экскреции оксалатов, что сочетается с улучшением мочевого синдрома. Картофельно-капустная диета назначается на 3 недели с трехнедельными перерывами, во время которых ребенок получает диету № 5 по Певзнеру.

Также необходимо исключить экстрактивные мясные блюда, богатые оксалатами щавель, шпинат, клюкву, свеклу, морковь, какао, шоколад и др. «Подщелачивающий» эффект оказывают курага, чернослив, груши.

Из минеральных вод используются такие, как «Славяновская» и «Смирновская», по 3–5 мл/кг/сут в 3 приема курсом 1 мес 2–3 раза в год.

При лечении уратной нефропатии диета предусматривает исключение богатых пуриновыми основаниями продуктов (печень, почки, мясные бульоны, горох, фасоль, орехи, какао и др.). Преимущество должно отдаваться продуктам молочного и растительного происхождения. Важным условием успешной терапии является достаточное употребление жидкости — от 1 до 2 л в сутки. Предпочтение следует отдавать слабощелочным и слабоминерализованным водам, отварам трав (хвощ полевой, укроп, лист березы, брусничный лист, клевер пашенный, спорыш и др.), отвару овса. Для поддержания рН мочи в пределах 6,2–6,6 можно использовать цитратные смеси (Уралит-У, Блемарен, Магурлит, Солимок и др.), которые обладают значительной буферной емкостью [1, 4, 5, 9, 10].

Специфическая терапия должна быть направлена на предупреждение кристаллообразования, выведение солей, нормализацию обменных и энергетических процессов. Поскольку в большинстве случаев мембранопатия у детей является одним из звеньев патогенеза ДН, основной акцент делается на антиоксидантную и мембраностабилизирующую терапию.

Медикаментозная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты [5, 6, 9]. Лечение должно быть длительным и курсовым для достижения пролонгированного эффекта.

Пиридоксин (витамин В6) назначается в дозе 1–3 мг/кг/сут (до 400 мг/сут) в течение 1 мес ежеквартально. Витамин В6 оказывает мембраностабилизирующее действие за счет участия в обмене жиров в качестве антиоксиданта и обмене аминокислот. Целесообразно также назначение препарата Магне В6 из расчета 5–10 мг/кг/сут курсом в течение 2 мес 3 раза в год.

Мембраностабилизирующее действие оказывает витамин А, который встраивается в билипидный слой и нормализует взаимодействие белков и липидов мембраны. Суточная доза витамина А 1000 МЕ на год жизни ребенка, курсом 1 мес ежеквартально.

Токоферола ацетат (витамин Е) является мощным антиоксидантом, который поступает в организм извне и вырабатывается эндогенно. Необходимо помнить, что экзогенное введение витамина Е может тормозить его эндогенную продукцию по механизму отрицательной обратной связи. Витамин Е укрепляет белково-липидные связи клеточных мембран, участвует в процессах акцепции электронов при свободно-радикальных реакциях на мембранах. Назначается с витамином А в дозе 1–1,5 мг/кг массы в сутки.

В качестве мембраностабилизаторов также используются Димефосфон и Ксидифон. Димефосфон восстанавливает связь между окислением и фосфорилированием в клеточном дыхании, разобщенность которого наблюдается при нестабильности митохондриальных мембран, прерывая каскадные процессы перекисного окисления липидов. Применяется в дозе 1 мл 15% раствора на каждые 5 кг веса, 3 приема в сутки. Курс — 1 мес, 3 раза в год.

Ксидифон является комплексообразующим препаратом, который облегчает включение кальция в митохондрии и предупреждает отложение его нерастворимых солей. Назначается в дозе 10 мг/кг/сут 2% раствора в 3 приема. Курс — 1 мес, 2 раза в год.

В лечении детей с оксалатно-кальциевой кристаллурией широко применяется фитотерапия. Из комбинированных фитопрепаратов рекомендуется применение Цистона, Фитолизина и Канефрона. Цистон назначается в дозе 1–2 таблетки 2–3 раза в день курсом от 3 до 6 мес. Канефрон у взрослых применяется в форме драже и капель: по 2 драже 3 раза в день (или по 50 капель 3 раза в день). Для детей доза уменьшается в 2–3 раза в зависимости от возраста: по 11–25 капель или по 1 драже 3 раза в день в течение 6–8 недель [3].

Помимо этого, назначается окись магния, особенно при первичной гипер­оксалурии, в дозе 0,15–0,2 г/сут. При первичной гипероксалурии следует иметь в виду, что любая терапия является паллиативной. Радикальным методом лечения оксалоза является трансплантация печени, что устраняет дефект отсутствия аланин-глиоксилаттрансферазы и восстанавливает нормальный обмен оксалатов.

При гиперурикемии важно уменьшить концентрацию мочевой кислоты до 6 мг/100 мл и менее. Для этого используются средства, снижающие синтез мочевой кислоты, — ингибиторы ксантиноксидазы. Применение в педиатрии аллопуринола ограничено из-за возможных осложнений — гепатит, эпидермальный некроз, алопеция, лейко- и тромбоцитопения, повышение уровня ксантина в крови. Под строгим контролем аллопуринол назначают в дозе 0,2–0,3 г/сут в 2–3 приема в течение 2–3 нед, затем доза снижается. Длительность общего курса — до 6 мес. Никотинамид является более слабым ингибитором активности ксантиноксидазы, чем аллопуринол, но лучше переносится; назначается в дозе 0,005–0,025 г 2–3 раза в сутки по 1–2 мес повторными курсами. Колхицин снижает транспорт пуриновых оснований и скорость их обмена. Назначается в дозе 0,5–2 мг/сут сроком от 18 мес до нескольких лет.

Урикозурическим эффектом также обладают оротовая кислота, Цистон, Этомид, Цистенал, Фитолизин и др. Калия оротата таблетки назначаются в дозе 10 мг/кг в сут в 2–3 приема в течение 1 мес. Урикозурическим и урикозостатическим действием обладает также бензбромарон, который применяют по 50–100 мг/сут 2–3 раза в сочетании с салуретиками и цитратом натрия [5, 6, 9].

Лечение при фосфатной кристаллурии должно быть направлено на подкисление мочи (минеральные воды: «Нарзан», «Арзни», «Дзау-суар» и др.; препараты: Цистенал, аскорбиновая кислота, метионин). Назначается диета с ограничением продуктов, богатых фосфором (сыр, печень, икра, курица, бобовые, шоколад и др.). При выраженной экскреции фосф

Дисметаболическая нефропатия у детей - симптомы болезни, профилактика и лечение Дисметаболической нефропатии у детей, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Дисметаболическая нефропатия у детей -

Дисметаболическая нефропатия у детей – это почечное заболевание, которое делится на виды, возникает в связи с нарушением обмена веществ.

Болезнь проявляется общими симптомами нарушения обмена веществ и изменениями в моче. Последние проявляются наличием примесей соли, белка, эритроцитов, лейкоцитов. Если вовремя не провести терапию, в некоторых случаях появляются мочекаменная болезнь, нефрит или пиелонефрит, цистит у детей и подростков.

Распространенные виды дисметаболической нефропатии:

  • оксалурия (выделение оксалатов с мочой)
  • уратурия (выделение уратов с мочой)

Что провоцирует / Причины Дисметаболической нефропатии у детей:

Причины дисметаболической нефропатии у ребенка:

- инфекции мочевыводящих путей

- нарушения обмена веществ (щавелевой кислоты, кальция, фосфатов, цистина, мочевой кислоты)

- эндокринные болезни

- застой мочи

- онкологические проблемы

- болезни ЖКТ (лямблиоз, глисты)

- лучевая терапия

- влияние некоторых лекарств

Причины оксалурии:

  • повышенное поступление оксалатов с пищей
  • наследственные дефекты некоторых ферментов
  • перенесенные операции на кишечнике
  • воспалительные заболевания кишечника
  • язвенный колит
  • болезнь Крона
  • избыточное потребление аскорбиновой кислоты
  • дефицит витамина В6

Причины уратурии у детей:

  • повышенное потребление мясных продуктов
  • наследственные причины (дефект почечных канальцев, усиленные обмен пуринов)
  • длительный прием фуросемида
  • лечение химиопрепаратами

Две группы предрасполагающих факторов:

- экзогенные

- эндогенные

Экзогенные факторы:

  • питьевая вода высокой жесткости
  • сухой и жаркий климат
  • содержание микро- и макроэлементов во внешней среде (избыток кальция, недостаток магния и пр.)
  • уровень солнечной радиации
  • гипервитаминоз D
  • дефицит витаминов А, В6, РР
  • избыточное употребление продуктов с высоким содержанием пуринов, белка, щавелевой кислоты
  • недостаточность питьевого режима
  • недостаточное употребление продуктов с ненасыщенными жирными кислотами
  • прием алкогольных напитков
  • частое посещение сауны
  • прием диуретиков, сульфаниламидов, цитостатиков

Эндогенные факторы:

  • воспалительные процессы в почках и по ходу мочевых путей
  • врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей
  • повышенные потери воды при экстраренальных потерях, физических нагрузках высокой интенсивности
  • нарушение водно-солевого обмена при гиперпаратиреозе
  • наследственные варианты нарушения обмена веществ
  • увеличение всасывания кальция и оксалатов при повышенной проницаемости кишечной стенки
  • нарушение обмена кальция у пациентов, лечение которых включает длительный постельный режим

Патогенез (что происходит?) во время Дисметаболической нефропатии у детей:

Защитные факторы заключаются в действии веществ, которые удерживают соли растворенными. Часто их называют защитными коллоидами. Такие вещества находятся в плазме крови, фильтруются в первичную и окончательную мочу, секретируются канальциевым эпителием. Если ферменты защиты недостаточны и есть предрасполагающие факторы, описанные выше, соли образую кристаллы.

При обменной нефропатии у детей кристаллы откладываются в собирательных трубочках, канальцах и интерстиции почек. Сначала развивается неспецифический воспалительный процесс, далее может развиться иммунокомплексный воспалительный процесс, который поражает разные отделы нефрона. В зависимости от того, насколько поражен нефрон, заболевание протекает в таких вариантах (которые проявляются разными симптомами):

  • тубуло-интерстициальный нефрит
  • острая почечная недостаточность
  • мочекислый диатез
  • бессимптомное течение
  • уролитиаз

Дисметаболические нарушения, которые длятся долго, вызывают фиброн интерстиция, снижение канальциевых функций, что, в свою очередь, вызывает нарушение концентрационной функции почек.

Первичная оксалурия – довольно редкий вариант заболевания. У детей чаще встречается вторичная оксалурия. Большинство оксалатов, выводимых с мочой, образуются в процессе обмена веществ из аминокислот. Оксалаты могут локально формироваться в почках по причине разрушения фосфолипидов клеточных мембран. Как результат – образуются предшественники оксалатов, с которыми кальций формирует нерастворимые соли.

Мембраны распадаются по причине воздействия мембранотоксических соединений, бактериальных фосфолипаз при воспалительных процессах в почках. Морфологически выявляется выраженная деструкция щеточных каемок проксимальных и дистальных канальцев.

Симптомы Дисметаболической нефропатии у детей:

Оксалатно-кальциевая нефропатия

Этому заболеванию более всего подвержены дети. Причиной его возникновения могут являться нарушения обмена оксалатов (соли щавелевой кислоты) и обмена кальция. Оксалаты вырабатывает организм, или они могут попасть в организм с едой.

Причины, по которым могут образовываться оксалаты

  1. Кишечник, пораженный язвенным колитом, кишечными анастомозами, болезнью Крона.
  2. Повышенное синтезирование организмом.
  3. Чрезмерное употребление пищи с оксалатами.

Оксалатная нефропатия у детей

Заболевание может быть вызвано многими факторами. Как полагают некоторые авторы, наследственность проявляется в 70–75% случаев. Кроме того, огромную роль играют такие факторы, как: стресс, неблагоприятная экологическая обстановка, питание и т.п.

Впервые болезнь может проявиться в любом возрасте, даже у новорожденных. Но наиболее часто они проявляются в 5-7 лет. При общем анализе мочи обнаруживаются незначительное содержание белка, эритроцитов, лейкоцитов, кристаллов оксалатов. Кроме того, повышается удельная плотность мочи.

Дети, больные оксалатной нефропатией страдают от аллергии, вегетативно-сосудистой дистонии с тенденцией к гипотонии (пониженному артериальному давлению), головных болей. Но общее развитие при этом не нарушается. В период полового созревания (10-14 лет) болезнь обостряется. Скорее всего, это связано с перестройкой гормональной системы. Если оксалатная нефропатия  прогрессирует, у больного может развиться мочекаменная болезнь, воспаление почек, а также бактериальная инфекция. 

Фосфатная нефропатия у детей

При заболеваниях, которые сопровождаются нарушениями кальциевого и фосфорного обменов, встречается довольно часто. Но основной причиной фосфатурии является хроническое инфицирование мочевой системы.  Фосфатно-кальциевая нефропатия очень часто сопутствует оксалатно-кальциевой, но выражается в гораздо меньшей степени.

Уратная нефропатия (нарушения обмена мочевой кислоты)

В сутки организм вырабатывает  570–1000 мг мочевой кислоты, треть которой секретируется в кишечник, в котором  и разрушается бактериями. Оставшиеся две трети фильтруются почками. Большая часть всасывается обратно, а 6-12% профильтрованной кислоты выводятся с мочой. Первичные уратные нефропатии связаны с нарушениями обмена мочевой кислоты, вызванными наследственностью.

Вторичные уратные нефропатии являются осложнениями иных болезней, таких как хроническая гемолитическая анемия, эритремия, миеломная болезнь и др. Кроме того, могут быть вызваны применением определенных препаратов: циклоспорина А,  цитостатиков, салицилатов, тиазидовых диуретиков и др. еще одной причиной могут стать нарушения физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например) или функции канальцев почек. Кристаллы уратов могут откладываться в почках, что становится причиной развития воспаления и снижает почечные функции.

Первые симптомы нередки уже в раннем возрасте, но чаще всего длительное время процесс протекает скрыто. В общем анализе мочи выявляют небольшое количество эритроцитов и белка, ураты. Если количество уратов большое,  моча становится кирпичного цвета.

Нарушения обмена цистина у детей

Цистин – продукт обмена аминокислоты метионина. В моче цистин концентрируется по двум причинам.

1. Нарушено обратное всасывание цистина в почечных канальцах.

2. Чрезмерное накопление цистина в почках.

Накопление цистина в клетках является результатом генетической патологии фермента цистинредуктазы. Такое нарушение обмена имеет системный характер и носит название цистиноз. Внеклеточное и внутриклеточное накопление кристаллов цистина обнаруживается не только в канальцах и интерстиции почки, но и в других органах: мышечной ткани, лимфоузлах, нервной системе, печени, костном мозге,  клетках периферической крови.

Обратное всасывание цистина в канальцах почек может быть нарушено в результате генетического дефекта транспортировки через стенки клеток аминокислот – орнитина,  цистина, лизина, аргинина.

Диагностика Дисметаболической нефропатии у детей:

Для диагностики используют не только данные анамнеза. Обязательной является лабораторно-инструментальная диагностика. Выявляют повышение концентрации солей, проводят биохимическое исследование мочи. В общем анализе мочи у детей ищут кристаллы соли. Проводят исследование антикристаллообразующей способности мочи, тесты на кальцифилаксию и перекиси в моче, а также ультразвуковую диагностику почек.

Если кристаллы соли обнаружены только в общем анализе мочи, дисметаболическую нефропатию у детей еще не диагностируют. Иногда такое явление проходит само по себе, не требуя лечения. Чтобы подтвердить диагноз, необходимо биохимическое исследование мочи. При УЗИ можно выявить микрокамушки или включения, но эти изменения нельзя назвать специфическими именно для рассматриваемой болезни.

Лечение Дисметаболической нефропатии у детей:

Терапия дисметаболической нефропатии у детей базируется на таких принципах:

  • правильный питьевой режим
  • нормализация образа жизни
  • специфические методы терапии
  • диетотерапия

Чтобы уменьшить концентрацию растворимых веществ в моче, необходим прием большого количества жидкости. Нужно увеличить большой объем мочеиспускания, для этого ребенку дают достаточно жидкости прямо перед сном. В качестве жидкости выбирают обычную или минеральную воду (лучше – без газа). Снижение солевой нагрузки на почки снижается при помощи специальной диеты.

Лечение оксалатной нефропатии у детей

Основные принципы диетотерапии:

1. Из рациона исключают такие продукты

  • крепкие мясные бульоны
  • холодцы
  • шпинат
  • щавель
  • свекла
  • клюква
  • морковь
  • какао, шоколад, продукты с содержанием какао

2. Диета должна быть картофельно-капустной, что снижает поступление оксалатов с пищей.

3. В рацион вводят минеральные воды, чернослив, курагу и груши.

Медикаментозное лечение оксалатной нефропатии

- витамин В6

- пиридоксин

- витамин А

- токоферола ацетат (витамин Е)

- мембраностабилизаторы: ксидифон и димефосфон

- цистон (эффективен при кристаллурии)

- окись магния в дозе 0,15–0,2 г/сут

Лечение уратной нефропатии у детей

Принципы построения диеты:

- включать в рацион продукты молочные и растительные

- исключают из диеты почки, печень, бульоны на мясе, фасоль и горох, все виды орехов, какао и прочие продукты с пуриновыми основаниями

- ребенок должен пить 1-2 литра воды в сутки: минеральные воды, отвар овса, отвар укропа, полевого хвоща, брусничного или березового листа, спорыша, клевера и т.д.

Ребенку дают цитратные смеси:

Средства для снижения синтеза мочевой кислоты:

  • никотинамид
  • аллопуринол
  • цистон
  • оротовая кислота
  • цистенал
  • этамид
  • фитолизин

Лечение фосфатной нефропатии у детей

- подкисление мочи при помощи минеральных вод и приема препаратов: метионин, аскорбиновая кислота, цистенал

- в рационе ограничивают продукты с высоким содержанием фосфора: печень, сыр, курицу, икру, бобовые, шоколад и т.п.

Лечение цистиноза и цистинурии у ребенка

Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию. В рационе ограничивают рыбу, творог, мясо, яйца. Такого рациона придерживаются 4 недели, а потом расширяют, приближая к нормальному. Но всё же продолжают не давать ребенку творог, рыбу и яйца. Ребенок должен пить 2 литра жидкости в сутки, особенно перед отходом ко сну.

Медикаментозная терапия цистиноза и цистинурии:

  • растворы гидрокарбоната натрия
  • цитратная смесь
  • блемарен
  • пеницилламин или купренил в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами
  • витамин А

При цистинозе у детей может понадобиться трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Этот метод увеличивает продолжительность жизни пациента на 15-19 лет.

Фитотерапия дисметаболической нефропатии у детей:

- петрушка

- можжевельник

- хвощ полевой

- листья березы

- толокнянка

- листья брусники

- зверобой

- ромашка

- пол-пола

- тысячелистник

- василек

- почечный чай

- марена красильная

Прогноз при дисметаболической нефропатии у детей

Прогноз благоприятный в большинстве случаев. Показатели в моче нормализируются, если введена выше описанная диета, проведена адекватная лекарственная терапия. Если лечение неэффективно, возникают мочекаменная болезнь и воспаление почек. Частым осложнением является пиелонефрит.

Профилактика Дисметаболической нефропатии у детей:

Чтобы ребенку не поставили диагноз «дисметаболическая нефропатия», особое внимание нужно уделить лечению и профилактике инфекций мочевой системы. Чтобы предотвратить рецидивы болезни, проводят профилактические курсы антимикробной терапии с помощью уросептиков и фитоуросептиков. Фитотерапия, которая была описана выше, применяется не только для лечения, но и в качестве профилактики рецидивов болезни. Врачи могут назначить такой препарат как канефрон.

Диетотерапия как профилактический метод

Диета назначается индивидуально. Исследователи сегодня говорят о том, что строгие диетические ограничения не рекомендованы. При составлении рациона обращают внимание в первую очередь на содержание в продуктах питания метаболитов литогенных веществ.

Для оксалатной нефропатии важен учет содержания щавелевой кислоты в продуктах питания. Щавелевой кислоты меньше всего в таких продуктах:

- рис, яичная лапша, макароны, спагетти

- сливочное масло, маргарин, сыр молоко

- говядина, курица, яйца куриные, баранина, морская рыба

- авокадо, арбуз, дыни, бананы, ананас, вишня

- брюссельская капуста, белокачанная капуста, картоефель, брокколи, редис, цветная капуста, огурцы, лук зеленый

- фруктовое желе, некоторые виды джемов и мармелада

- соки: грейпфрутовый, ананасовый, яблочный, апельсиновый

- лимонад, пепси-кола

При профилактике оксалурии в построении диеты нужно опираться на принципы диеты № 5. Исключают облигатные пищевые аллергены. Врачи могут назначить в качестве профилактической меры препараты кальция. Некоторые исследователи настаивают, что ребенку для профилактики оксалурии нужно принимать продукты, в которых содержится магний:

  • тыквенные семеяки
  • миндаль
  • арбуз
  • гречневая крупы
  • овсяная крупа
  • фундук
  • пшеничный хлеб
  • кальмары
  • рисовая крупа
  • печень трески
  • брюссельская капуста и пр.

Увеличивают количество витаминов  в рационе, особенно А и В6.

Содержание витамина В6 в продуктах

Продукты Содержание В6, мг/100 г
Грецкие орехи 0,80
Дрожжи 0,58
Ячневая крупа 0,54

Курица

0,52
Банан 0,38
Яйцо куриное 0,37
Пшеничный, зерновой хлеб 0,30
Баранина 0,30
Картофель 0,30
Овсяная крупа 0,27

Содержание витамина А в продуктах

Продукты Содержание витамина и провитамина А, мг на 100 г
Рыбий жир 19
Красный сладкий перец 10
Морковь 9
Абрикосы 2
Яйца 0,7
Сливочное масло 0,6
Сметана 0,3

Для профилактики уратной дисметаболической нефропатии у детей нужно минимизировать в рационе продукты с пуринами:

  • какао
  • чай
  • кофе
  • шоколад
  • селедка
  • чечевица
  • печень
  • свинина
  • карп
  • бобы
  • телячье и говяжье мясо
  • кролик
  • куриное мясо и т.д.

Животные белки врачи советуют кушать до 16 часов, из расчета 100–150 г/сутки не чаще 3 р в неделю. Лучше не давать ребенку жареные и копченые мясные блюда. Отдают предпочтение вареным продуктам. Из рациона исключают субпродукты, колбасы, холодцы, фаршевые мясопродукты, мясо молодых животных и консервы. Для профилактики уратной нефропатии ребенку дают груши, яблоки, виноград, сливы и различные цитрусовые. Среди овощей полезным действием в данном случаев обладают капуста белокачанная, картофель, морковь, свекла, огурцы и кабачки.

Для профилактики фосфатной дисметаболической нефропатии в диете ребенка ограничивают продукты с кальцием, применяют продукты с преобладанием кислотных валентностей. К таким продуктам относят:

  • незрелые фрукты
  • чернослив
  • лук
  • сухие бобы
  • тыкву
  • грибы
  • овощи с содержанием крохмала
  • сливочное масло
  • кисломолочные продукты
  • арахис
  • соки с сахаром
  • какао
  • маргарин
  • варенья и джемы
  • мясо и рыбу

Для профилактики фосфатной дисметаболической нефропатии ребенку дают как можно меньше:

  • грейпфрутов
  • лимонов
  • арбузов
  • крыжовника
  • слив
  • томатов
  • свеклы

К каким докторам следует обращаться если у Вас Дисметаболическая нефропатия у детей:

Педиатр

Гастроэнтеролог

Нефропатолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Дисметаболической нефропатии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

клинические рекомендации, лечение и диета

Среди нефрологических патологий в педиатрии распространена дисметаболическая нефропатия у детей. Ее частотность составляет до 60% от всех заболеваний мочеполовой системы у детей. Болезнь имеет сложный патогенез и может стать причиной других болезней мочевыделительной системы.

Что такое дисметаболическая нефропатия?

Это заболевание вызвано нарушением обменных процессов, в результате чего изменяется состав мочи. В ней обнаруживается повышенное содержание белка, эритроцитов, лейкоцитов и солей. Последние приводят к возникновению камней и развитию мочекаменной болезни, повреждению почечных структур, нарушению функционирования почек.

Дисметаболическая нефропатия у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей сопровождается структурными изменениями почек

К сожалению, за последние годы дисметаболическая нефропатия (ДН) помолодела. Она диагностируется даже у детей младшей возрастной группы, в возрасте 4–5 лет, что значительно ухудшает прогнозы.

Причины

Дисметаболическая нефропатия чаще развивается у детей при воздействии нескольких предрасполагающих факторов, которые могут быть внутренними или внешними. К первым принадлежат обменные нарушения, в частности нарушенный обмен оксалатов, кальция, фосфатов, уратов, цистина, триптофана.

Не последнюю роль в появлении ДН играют такие факторы:

  • наследственность;
  • врожденные аномалии почек и мочевых путей;
  • избыток или дефицит витаминов и полезных веществ – А, В6, С, Д, Е, магния и калия;
  • гемолитическая анемия;
  • энтерит, колит, болезнь Крона;
  • панкреатит;
  • мезаденит;
  • болезни желудочно-кишечного тракта;
  • глистные инвазии;
  • сахарный диабет;
  • эндокринные нарушения, например гиперфункция паращитовидных желез;
  • пиелонефрит;
  • дискинезия желчевыводящих путей;
  • миеломная болезнь;
  • инфекция мочевыводящих путей;
  • онкологические заболевания, когда есть необходимость проведения курса химиотерапии или облучения.

Вероятность появления признаков данной болезни повышается при воздействии внешних факторов. К ним принадлежат:

  • интоксикация или отравление;
  • прием медикаментов, в частности длительная терапия цитостатиками, диуретиками, циклоспоринами или салицилатами;
  • неправильное или скудное питание, повышение доли животных белков, щавелевой кислоты в рационе ребенка;
  • сухой и жаркий климат, воздействие интенсивного ультрафиолетового излучения;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • несоблюдение питьевого режима, употребление воды повышенной жесткости;
  • тяжелые физические нагрузки.

В группе риска также находятся дети, рожденные при беременности, протекавшей с гипоксией и токсикозом.

Классификация

Согласно этиологии происхождения существует две формы:

  • первичная – вызвана наследственной предрасположенностью и возникшими вследствие этого обменными нарушениями;
  • вторичная – развивается на фоне болезней, воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды.

Первичная форма чаще сопровождается возникновением осложнений.

Существует классификация в зависимости от состава солей. Есть такие разновидности ДН:

  • оксалатная;
  • фосфатная;
  • уратная;
  • цистиновая;
  • смешанная.

Первая разновидность встречается в 80–90% случаев, вызвана нарушенным обменом кальция.

Симптомы

Для заболевания характерно латентное течение, то есть болезнь может не давать о себе знать длительное время. Чаще выявляется случайно в ходе обследования. Именно изменение мочи – первый признак ДН. Меняется не только ее состав, но также и цвет. Она становится мутной; если долго находится в горшке, то выпадает осадок, на стенках может оставаться налет, который без бытовой химии тяжело удалить.

Признаки

При образовании камней симптомы становятся более выраженными

Основные признаки болезни:

  • головная боль;
  • усталость;
  • мышечная слабость;
  • боль в пояснице, в области почек;
  • субфебрильная температура тела;
  • покраснение в области половых органов, зуд, дискомфортные ощущения;
  • вздутие живота;
  • аллергические высыпания на коже;
  • понижение артериального давления;
  • вегето-сосудистая дистония;
  • лишний вес.

Накопление солей сопровождается воспалением, запускается процесс формирования камней, мочеиспускание становится болезненным, возможен энурез.

Диагностика

При появлении симптомов ДН ребенка нужно показать педиатру, а затем нефрологу и урологу. Именно эти специалисты назначат комплексное обследование:

  • общий анализ мочи;
  • пробы мочи по Земницкому;
  • моча по Нечипоренко;
  • определение кислотности.

Если в анализах заметны отклонения, назначается инструментальная диагностика, которая предполагает УЗИ органов мочевыделительной системы.

Лечение

Терапия не базируется на одних только медицинских препаратах. Основу составляет изменение рациона питания и питьевого режима. Клинические рекомендации следующие:

  • увеличение объема потребляемой жидкости до 1,5–2 литров в день;
  • принудительное мочеиспускание каждые 2 ч. для очищения почек;
  • диета.

Без диетического питания выздоровление невозможно. Подбор диеты осуществляется врачом исходя из вида заболевания. При оксалатной ДН стоит отдать предпочтение капусте и картофелю. Именно эти овощи снижают уровень оксалатов. Полезно есть сухофрукты, пить минеральную воду. Нужно отказаться от наваристых мясных бульонов, свеклы, моркови, щавелевой кислоты, которая содержится в щавеле, а также от продуктов, содержащих какао.

Клинические рекомендации

Клинические рекомендации играют важную роль в лечении

При повышении содержания уратов стоит исключить мясные блюда, животные субпродукты и бобовые. Полезна молочная продукция и растительная пища. При фосфатной ДН стоит ограничить потребление фосфатных продуктов, например бобовых, шоколада. Подкисление мочи производится с помощью минеральной воды. Также оправдан прием витамина С.

При цистинозе нельзя употреблять в пищу продукты, богатые серой и метионином. Поэтому из рациона ребенка исключается рыбная и мясная пища, под запретом творог и яйца. Диетического питания стоит придерживаться не менее месяца. Возвращаться к обычному меню можно только после одобрения врача.

В лечении заболеваний мочевыводящей системы важен именно питьевой режим. Чем чаще происходит мочеиспускание, тем меньше вероятность отложения солей и формирования камней.

Одновременно с диетическим питанием проводится медикаментозное лечение, которое предполагает использование антиоксидантов, фитопрепаратов и витаминных средств. Медикаменты назначаются врачом.

При отсутствии правильного и эффективного лечения могут возникнуть последствия в виде моче- или желчнокаменной болезни, пиелонефрита, цистита, артропатии, подагры. Самым тяжелым осложнением является почечная недостаточность.

Профилактика

Профилактические мероприятия предполагают терапию существующих заболеваний и поддержание нормальных обменных процессов. Важно обеспечить ребенка всеми необходимыми питательными веществами, для этого питание должно быть сбалансированным, пищевая ценность продуктов подобрана по возрасту.

При обменных нарушениях нужно придерживаться диеты. Также необходимо укреплять иммунитет ребенка, не допускать переохлаждения и оградить малыша от сильных стрессов.

Прогноз при данном заболевании благоприятный. Главное – нормализовать состав мочи до появления осложнений. После стоит беречь ребенка, поскольку он находится в группе риска, важно следить за тем, что он ест и сколько он пьет жидкости.

Читайте также: цистит у детей

Причины, симптомы и варианты лечения

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление: 12 октября 2020 г.

Что такое диабетическая нефропатия?

Диабетическая нефропатия - заболевание почек, являющееся осложнением диабета. Это может произойти у людей с диабетом 2 типа, который наиболее распространен и вызван резистентностью к инсулину, или у людей с диабетом 1 типа, который чаще возникает в раннем возрасте и является следствием снижения выработки инсулина.Диабетическая нефропатия вызывается повреждением мельчайших кровеносных сосудов. Когда мелкие кровеносные сосуды начинают повреждаться, обе почки начинают выделять белки с мочой. Поскольку повреждение кровеносных сосудов продолжается, почки постепенно теряют способность удалять продукты жизнедеятельности из крови.

До 40% людей с диабетом 1 типа в конечном итоге развивают серьезное заболевание почек, которое иногда требует диализа или трансплантации почки.Лишь от четырех до шести процентов всех пациентов с диабетом 2 типа в конечном итоге требуется диализ, хотя примерно у 20–30% людей с диабетом 2 типа разовьется по крайней мере некоторое повреждение почек. Около 40 процентов всех людей, которым необходимо начать диализ, страдают почечной недостаточностью от диабета 1 или 2 типа.

Симптомы

На ранних стадиях диабетической нефропатии симптомы обычно отсутствуют. Когда симптомы действительно начинают появляться, они могут включать отек лодыжек и легкую усталость.Поздние симптомы включают сильную усталость, тошноту, рвоту и меньшее мочеиспускание, чем обычно.

Диагностика

Первым признаком повреждения почек является белок в моче, который врач может измерить в микроскопических количествах, что называется микроальбуминурией. Небольшое количество альбумина обнаруживается в моче за 5–10 лет до серьезного поражения почек.

Если у вас диабет, ваш врач порекомендует вам регулярно проверять анализы мочи и крови, чтобы проверить состояние почек.

Иногда врача может беспокоить, что повреждение почек у диабетика связано с отдельной проблемой. В этом случае могут быть рекомендованы другие тесты, такие как УЗИ или биопсия почки. При биопсии небольшой кусочек ткани почек удаляется через иглу и исследуется в лаборатории.

Ожидаемая длительность

Заболевание почек нельзя обратить вспять после нанесения ущерба. Заболевание почек, вызванное диабетом, прогрессирует, то есть продолжает ухудшаться.Однако хороший контроль уровня сахара в крови и артериального давления и лечение препаратами любой из двух групп (см. Профилактику ниже) могут замедлить прогрессирование заболевания.

Профилактика

Лучший способ предотвратить диабетическую нефропатию - это контролировать уровень сахара в крови и поддерживать кровяное давление в пределах нормы. Систолическое давление, «верхнее» значение артериального давления, должно быть постоянно ниже 130 миллиметров ртутного столба (мм рт. Ст.).

Два типа лекарств от кровяного давления защищают от повреждения почек способами, которые не ограничиваются снижением кровяного давления.Любой человек, страдающий диабетом и высоким кровяным давлением, должен регулярно принимать одно из этих лекарств. Эти лекарства происходят из группы препаратов, называемых ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ), включая лизиноприл (Зестрил, Принивил), эналаприл (Вазотек), моэксиприл (Униваск), беназеприл (Лотензин) и другие, или из группы препаратов. так называемые блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), включая лозартан (Козаар), валсартан (Диован) и другие.

Избегание лекарств, которые иногда могут оказывать вредное побочное действие на почки, также может помочь предотвратить заболевание почек.Если у вас тяжелое заболевание почек, ваш врач может посоветовать вам избегать обезболивающих из группы нестероидных противовоспалительных средств (группа НПВП), таких как ибупрофен.

Низкобелковая диета (от 10% до 12% или менее от общего количества калорий) также может замедлить или остановить прогрессирование заболевания почек. Если вы курите сигареты, вам следует бросить курить.

Лечение

Если у вас диабет с повышенным артериальным давлением, микроальбуминурия или анализ крови свидетельствует о заболевании почек, вам важно принимать лекарство из группы ингибиторов АПФ или БРА.Эти лекарства замедляют прогрессирование заболевания почек у людей с диабетом, хотя заболевание почек продолжает развиваться постепенно. Эти две группы лекарств тесно связаны между собой, поэтому лекарства обычно не сочетаются друг с другом.

Уменьшение количества белка в рационе также может помочь замедлить прогрессирование заболевания почек.

Когда нефропатия достигает поздней стадии, вам может потребоваться диализ для удаления продуктов жизнедеятельности из крови. Существует два типа диализа: гемодиализ и перитонеальный диализ.

Гемодиализ фильтрует ненужные вещества и лишнюю жидкость из крови. Гемодиализ обычно проводится в центре диализа на трех-четырехчасовых сеансах три раза в неделю. Перитонеальный диализ не фильтрует кровь напрямую. Вместо этого для этой формы диализа стерильной жидкости позволяют течь в брюшную полость через катетер, который постоянно вводится через кожу. Затем жидкость удаляется после того, как она впитала отходы.

После практики можно проводить перитонеальный диализ дома.Для некоторых это хорошая альтернатива, хотя она требует значительного времени и ухода за собой.

Альтернативный способ лечения запущенной болезни почек - пересадка почки. Трансплантация почек позволила многим людям с тяжелым заболеванием почек избежать диализа или прекратить его. Однако донор и реципиент должны совпадать генетически, иначе организм отвергнет новую почку. Срок ожидания соответствующей донорской почки составляет от двух до шести лет.

Препараты против отторжения, подавляющие иммунную систему, помогают организму принять пожертвованный орган.Реципиент органа может рассчитывать на прием таких лекарств, пока пересаженная почка продолжает функционировать. Трансплантированная почка, вероятно, будет функционировать не менее 10 лет, если ее генетика точно совпадает. Если пересаженная почка перестает функционировать, необходим диализ или новая трансплантация.

Другим возможным методом лечения является пересадка почки и поджелудочной железы у человека с диабетом 1 типа и почечной недостаточностью. Этот вариант доступен только для небольшого числа людей из-за нехватки доноров органов, рисков хирургического вмешательства и необходимости пожизненного приема иммунодепрессантов.В случае успеха пересаженная поджелудочная железа начинает вырабатывать инсулин и может обратить вспять диабет.

Когда звонить профессионалу

Если у вас диабет, ваше кровяное давление следует проверять каждые шесть месяцев или год или чаще, если оно выше целевого. Если вам не был поставлен диагноз диабетической нефропатии, следует проверять мочу на микроальбумин не реже одного раза в год, чтобы выявить эту проблему и как можно раньше диагностировать ее. Людям с заболеванием почек необходимо регулярно проходить тесты на функцию почек - один раз в год или чаще.Если у вас есть симптомы, указывающие на запущенную болезнь почек, вам следует обсудить их со своим врачом.

Прогноз

Хотя почечную недостаточность не всегда можно предотвратить, ее ухудшение можно замедлить с помощью лекарств и контроля факторов риска. При полной почечной недостаточности диализ и трансплантация почки - варианты, которые позволяют людям продолжать вести активный образ жизни.

Узнайте больше о диабетической нефропатии

Сопутствующие препараты
IBM Watson Micromedex
Mayo Clinic Reference

Внешние ресурсы

Национальная информация по диабету
http: // www.диабет.niddk.nih.gov

Национальный институт диабета, нарушений пищеварения и почек
http://www.niddk.nih.gov/

Американская диабетическая ассоциация
http://www.diabetes.org/

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

.

IgA Нефропатия | NIDDK

Что такое нефропатия иммуноглобулина А (IgA)?

IgA-нефропатия, также известная как болезнь Бергера, представляет собой заболевание почек, которое возникает, когда в почках накапливаются отложения IgA, вызывающие воспаление, которое повреждает ткани почек. IgA - это антитело - белок, вырабатываемый иммунной системой для защиты организма от чужеродных веществ, таких как бактерии или вирусы. Большинство людей с IgA-нефропатией получают помощь от нефролога, врача, специализирующегося на лечении людей с заболеванием почек.

Как IgA-нефропатия влияет на почки?

IgA-нефропатия поражает почки, поражая клубочки. Клубочки представляют собой набор петлевых кровеносных сосудов в нефронах - крошечных рабочих единицах почек, которые фильтруют отходы и удаляют лишнюю жидкость из крови. Накопление отложений IgA вызывает воспаление и повреждение клубочков, заставляя почки пропускать кровь и белок в мочу. Повреждение может привести к рубцеванию нефронов, которое медленно прогрессирует в течение многих лет.В конце концов, IgA-нефропатия может привести к терминальной стадии болезни почек, иногда называемой ТПН, что означает, что почки больше не работают достаточно хорошо, чтобы поддерживать здоровье человека. Когда у человека отказывает почки, ему или ей требуется пересадка или лечение с фильтрацией крови, называемое диализом.

Более подробная информация представлена ​​в разделе о здоровье NIDDK «Обзор клубочковых заболеваний».

Клубочки представляют собой набор петлевых кровеносных сосудов в нефронах - крошечных рабочих единицах почек, которые фильтруют отходы и удаляют лишнюю жидкость из крови.

Что вызывает нефропатию IgA?

Ученые считают, что IgA-нефропатия является аутоиммунным заболеванием почек, а это означает, что заболевание возникает из-за того, что иммунная система организма вредит почкам.

Люди с IgA-нефропатией имеют повышенный уровень IgA в крови, который содержит меньше особого сахара, галактозы, чем обычно. Этот IgA с дефицитом галактозы считается «чужеродным» для других антител, циркулирующих в крови. В результате эти другие антитела прикрепляются к IgA с дефицитом галактозы и образуют сгусток.Этот комок еще называют иммунным комплексом. Некоторые скопления застревают в клубочках нефрона и вызывают воспаление и повреждение.

У некоторых людей IgA-нефропатия передается в семье. Ученые недавно обнаружили несколько генетических маркеров, которые могут играть роль в развитии болезни. IgA-нефропатия также может быть связана с респираторными или кишечными инфекциями и реакцией иммунной системы на эти инфекции.

Насколько распространена IgA-нефропатия и кто более подвержен этой болезни?

IgA-нефропатия - одно из наиболее распространенных заболеваний почек, кроме тех, которые вызваны диабетом или высоким кровяным давлением. 1

IgA-нефропатия может возникнуть в любом возрасте, хотя первые признаки заболевания почек чаще всего появляются, когда люди находятся в возрасте от подросткового до 30-летнего возраста. 2 IgA нефропатия в США в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин. 3 Хотя IgA-нефропатия встречается у людей во всем мире, она чаще встречается у азиатов и кавказцев. 4

Вероятность развития IgA-нефропатии у человека выше, если

  • он или она в семейном анамнезе имели IgA-нефропатию или IgA-васкулит - заболевание, при котором мелкие кровеносные сосуды в организме воспаляются и протекают.
  • Он мужчина от подростка до 30-х годов
  • он или она азиат или европеец

Каковы признаки и симптомы IgA нефропатии?

На ранних стадиях IgA-нефропатия может протекать бессимптомно; он может молчать годами или даже десятилетиями.После появления симптомов наиболее частым из них является гематурия или кровь в моче. Гематурия может быть признаком повреждения клубочков. Кровь в моче может появиться во время или вскоре после простуды, боли в горле или другой респираторной инфекции. Количество крови может быть

  • видно невооруженным глазом. Моча может стать розовой или иметь цвет чая или колы. Иногда у человека может быть темная или кровавая моча.
  • настолько мал, что обнаружить его можно только с помощью специальных медицинских тестов.

Еще одним признаком IgA-нефропатии является альбуминурия - когда в моче человека содержится повышенное количество альбумина, белка, обычно обнаруживаемого в крови, или большого количества белка в моче.Альбумин - главный белок крови. Здоровые почки не позволяют большинству белков крови попадать в мочу. Однако при повреждении клубочков большое количество белка просачивается из крови в мочу.

Когда альбумин попадает в мочу, кровь теряет способность поглощать лишнюю жидкость из организма. Избыток жидкости в организме может вызвать отек или опухоль, обычно в ногах, ступнях или лодыжках и реже в руках или лице. Пенистая моча - еще один признак альбуминурии.У некоторых людей с IgA-нефропатией наблюдаются как гематурия, так и альбуминурия.

После 10–20 лет IgA-нефропатии примерно у 20–40% взрослых развивается терминальная стадия заболевания почек. 5 Признаки и симптомы терминальной стадии болезни почек могут включать

  • высокое кровяное давление
  • мало или совсем нет мочеиспускания
  • отек
  • чувство усталости
  • сонливость
  • генерализованный зуд или онемение
  • сухая кожа
  • головные боли
  • потеря веса
  • потеря аппетита
  • тошнота
  • рвота
  • проблемы со сном
  • проблема концентрации
  • потемнение кожи
  • мышечные судороги

Каковы осложнения IgA нефропатии?

Осложнения IgA-нефропатии включают

  • высокое кровяное давление
  • острая почечная недостаточность - внезапная и временная потеря функции почек
  • хроническая почечная недостаточность - снижение функции почек с течением времени
  • нефротический синдром - совокупность симптомов, указывающих на поражение почек; симптомы включают альбуминурию, недостаток белка в крови и высокий уровень холестерина в крови
  • проблемы с сердцем или сердечно-сосудистой системой
  • Пурпура Геноха-Шенляйна

Дополнительная информация представлена ​​в разделах NIDDK, посвященных здоровью, почечным заболеваниям и почечной недостаточности.

Как диагностируется заболевание почек?

Врач диагностирует заболевание почек с помощью

  • Медицинский и семейный анамнез
  • медосмотр
  • Анализы мочи
  • анализ крови

Медицинский и семейный анамнез

Сбор медицинского и семейного анамнеза может помочь врачу диагностировать заболевание почек.

Физический осмотр

Медицинский осмотр может помочь диагностировать заболевание почек.Во время медицинского осмотра врач обычно

  • измеряет артериальное давление пациента
  • исследует тело пациента на опухоль

Анализы мочи

Тест на альбумин и кровь. Тест с помощью индикаторной полоски, выполняемый на образце мочи, может определить присутствие альбумина и крови. Пациент сдает образец мочи в специальном контейнере в офисе врача или коммерческого учреждения. Медсестра или технический специалист могут протестировать образец в том же месте или отправить его в лабораторию для анализа.Тест включает помещение полоски химически обработанной бумаги, называемой щупом, в образец мочи пациента. Пятна на щупе меняют цвет, когда в моче присутствует альбумин или кровь.

Отношение альбумина к креатинину в моче. Медицинский работник использует это измерение, которое сравнивает количество альбумина с количеством креатинина в образце мочи, чтобы оценить 24-часовую экскрецию альбумина. У пациента может быть хроническое заболевание почек, если соотношение альбумина к креатинину в моче превышает 30 миллиграммов (мг) альбумина на каждый грамм (г) креатинина (30 мг / г).Это измерение также называется UACR.

Анализ крови

Анализ крови включает взятие крови в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа. Поставщик медицинских услуг может назначить анализ крови, чтобы оценить, сколько крови фильтруют почки пациента каждую минуту - измерение, называемое расчетной скоростью клубочковой фильтрации (рСКФ). В зависимости от результатов тест может показать следующее:

  • рСКФ 60 или выше находится в пределах нормы
  • рСКФ ниже 60 может указывать на заболевание почек
  • рСКФ 15 или ниже может указывать на почечную недостаточность

Как диагностируется IgA нефропатия?

В настоящее время медицинские работники не используют анализы крови или мочи в качестве надежных способов диагностики IgA-нефропатии; следовательно, для диагностики IgA-нефропатии требуется биопсия почки.

Биопсия почки - это процедура, при которой берется небольшой кусочек почечной ткани для исследования под микроскопом. Врач выполняет биопсию почки в больнице или амбулаторном центре с легкой седацией и местной анестезией. Врач использует методы визуализации, такие как ультразвук или компьютерная томография, чтобы ввести иглу для биопсии в почку. Патолог - врач, специализирующийся на исследовании тканей для диагностики заболеваний - исследует ткань почек с помощью микроскопа.Только биопсия может показать отложения IgA в клубочках. Биопсия также может показать, какое повреждение почек уже произошло. Результаты биопсии могут помочь врачу определить лучший курс лечения.

Как лечится IgA-нефропатия?

Исследователи еще не нашли специфического лекарства от IgA-нефропатии. После того, как почки покрыты рубцами, они не подлежат восстановлению. Следовательно, конечная цель лечения IgA-нефропатии - предотвратить или отсрочить терминальную стадию заболевания почек.Врач может выписать лекарства на номер

.
  • контролировать кровяное давление и замедлять прогрессирование заболевания почек
  • Удалить лишнюю жидкость из крови человека
  • контролирует иммунную систему человека
  • снижает уровень холестерина в крови человека

Контроль артериального давления и медленное прогрессирование болезни почек

Людям с IgA-нефропатией, вызывающей высокое кровяное давление, может потребоваться прием лекарств, снижающих кровяное давление, а также значительно замедляющих прогрессирование заболевания почек.Два типа препаратов для снижения артериального давления - ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) - доказали свою эффективность в замедлении прогрессирования заболевания почек. Многим людям требуется два или более лекарств для контроля артериального давления. Человеку также могут потребоваться бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов и другие лекарства от кровяного давления.

Удалить лишнюю жидкость

Врач может прописать мочегонное средство - лекарство, которое помогает почкам удалять лишнюю жидкость из крови.Удаление лишней жидкости может улучшить контроль артериального давления. Прием мочегонного средства вместе с ингибитором АПФ или БРА часто увеличивает эффективность этих препаратов.

Контроль иммунной системы

Медицинские работники иногда используют лекарства для контроля иммунной системы человека. Поскольку воспаление является нормальной реакцией иммунной системы, контроль над иммунной системой может уменьшить воспаление. Поставщики медицинских услуг могут прописать следующие лекарства:

  • кортикостероиды, такие как преднизон
  • циклофосфамид

Пониженный уровень холестерина в крови

У людей с нефропатией IgA может развиться повышенный уровень холестерина в крови.Холестерин - это тип жира, который содержится в клетках организма, в крови и во многих продуктах питания. Люди, которые принимают лекарства от высокого уровня холестерина в крови, могут снизить уровень холестерина в крови. Врач может прописать одно из нескольких препаратов, снижающих уровень холестерина, называемых статинами.

Как можно предотвратить IgA-нефропатию?

Исследователи не нашли способа предотвратить IgA-нефропатию. Людям с семейным анамнезом IgA-нефропатии следует поговорить со своим врачом, чтобы узнать, какие шаги они могут предпринять для сохранения здоровья почек, например, контролировать свое кровяное давление и поддерживать уровень холестерина в крови на здоровом уровне.

Питание, диета и питание

Исследователи не обнаружили, что еда, диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении IgA-нефропатии. Медицинские работники могут рекомендовать людям с заболеваниями почек, такими как IgA-нефропатия, внести изменения в рацион, например

.
  • ограничение натрия в пище, часто из соли, для уменьшения отеков и снижения артериального давления
  • уменьшение потребления жидкости для уменьшения отеков и снижения артериального давления
  • соблюдение диеты с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина для контроля высокого уровня липидов или жиров в крови

Медицинские работники могут также рекомендовать людям с заболеванием почек употреблять умеренное или уменьшенное количество белка, хотя преимущества снижения количества белка в рационе человека все еще исследуются.Белки распадаются на продукты жизнедеятельности, которые почки должны отфильтровывать из крови. Употребление в пищу большего количества белка, чем необходимо организму, может обременить почки и вызвать более быстрое ухудшение функции почек. Однако слишком низкое потребление белка может привести к недоеданию - состоянию, которое возникает, когда организм не получает достаточного количества питательных веществ. Людям с заболеваниями почек, соблюдающим диету с ограничением белка, следует сдавать анализы крови, которые могут показать уровень питательных веществ.

Некоторые исследователи показали, что добавки с рыбьим жиром, содержащие омега-3 жирные кислоты, могут замедлить повреждение почек у некоторых людей с заболеванием почек за счет снижения артериального давления.Жирные кислоты омега-3 могут помочь уменьшить воспаление и замедлить повреждение почек из-за IgA-нефропатии. Чтобы обеспечить скоординированный и безопасный уход, людям следует обсудить со своим врачом использование дополнительных и альтернативных медицинских методов, включая использование пищевых добавок и пробиотиков. Узнайте больше на nccih.nih.gov/health/supplements.

Людям с нефропатией IgA следует поговорить с врачом об изменениях в питании, чтобы наилучшим образом удовлетворить их индивидуальные потребности.

Что следует помнить

  • Иммуноглобулин А (IgA) нефропатия, также известная как болезнь Бергера, представляет собой заболевание почек, которое возникает, когда отложения IgA накапливаются в почках, вызывая воспаление, которое повреждает ткани почек.
  • Ученые считают, что IgA-нефропатия является аутоиммунным заболеванием почек, а это означает, что болезнь возникает из-за того, что иммунная система организма атакует ткани почек.
  • IgA-нефропатия - одно из наиболее распространенных заболеваний почек, кроме тех, которые вызваны диабетом или высоким кровяным давлением.
  • На ранних стадиях IgA нефропатия может протекать бессимптомно; он может молчать годами или даже десятилетиями.
  • Когда появляются симптомы, наиболее частым из них является гематурия или кровь в моче.
  • Еще одним признаком IgA-нефропатии является альбуминурия - когда в моче человека содержится повышенное количество альбумина, белка, обычно обнаруживаемого в крови, или большого количества белка в моче.
  • В настоящее время медицинские работники не используют анализы крови или мочи в качестве надежных способов диагностики IgA-нефропатии; следовательно, для диагностики IgA-нефропатии требуется биопсия почки.
  • Исследователи еще не нашли специфического лекарства от IgA-нефропатии.

Список литературы

[1] Вятт Р.Дж., Джулиан Б.А. IgA-нефропатия. Медицинский журнал Новой Англии . 2013. 368 (25): 2402–2414.

[2] IgA-нефропатия. Сайт MedlinePlus. https://medlineplus.gov/ency/article/000466.htm. Обновлено 26 февраля 2014 г. Проверено 19 октября 2015 г.

[3] Тормозная М. IgA нефропатия. Сайт Medscape. emedicine.medscape.com/article/239927-overview.Обновлено 6 апреля 2015 г. Проверено 19 октября 2015 г.

[4] Satpathy HK. IgA-нефропатия. В: Ферри Ф.Ф., изд. Клинический консультант Ферри 2013. 1-е изд. Сент-Луис: Мосби; 2012: 570–571.

[5] IgA-нефропатия. Сайт Национального фонда почек. www.kidney.org/atoz/content/iganeph. По состоянию на 19 октября 2015 г.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национальных институтов здравоохранения (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания, чтобы изучить другие аспекты лечения, такие как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания, которые в настоящее время открыты и набираются, можно посмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Эта информация может содержать информацию о лекарствах и, если они принимаются в соответствии с предписаниями, об условиях, которые они лечат. При подготовке этот контент включал самую свежую доступную информацию. Для получения обновлений или вопросов о любых лекарствах, свяжитесь с Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США по бесплатному телефону 1-888-INFO-FDA (1-888-463-6332) или посетите сайт www.fda.gov. Проконсультируйтесь со своим врачом для получения дополнительной информации.

Правительство США не поддерживает и не поддерживает какой-либо конкретный коммерческий продукт или компанию.Торговые, фирменные наименования или названия компаний, фигурирующие в этом документе, используются только потому, что они считаются необходимыми в контексте предоставленной информации. Если продукт не упоминается, упущение не означает и не подразумевает, что продукт является неудовлетворительным.

.

Детский нефротический синдром | NIDDK

На этой странице:

Что такое детский нефротический синдром?

Детский нефротический синдром не является заболеванием сам по себе; скорее, это группа симптомов, которые

  • указывают на повреждение почек - особенно повреждение клубочков, крошечных единиц в почках, через которые фильтруется кровь.
  • приводит к выбросу слишком большого количества белка из организма в мочу

При повреждении почек протеиновый альбумин, обычно содержащийся в крови, просачивается в мочу.Белки - это большие сложные молекулы, которые выполняют в организме ряд важных функций.

Два типа детского нефротического синдрома:

  • первичный - наиболее распространенный тип детского нефротического синдрома, который начинается в почках и поражает только почки
  • вторичный - синдром вызван другими заболеваниями

Медицинский работник может направить ребенка с нефротическим синдромом к нефрологу - врачу, специализирующемуся на лечении заболеваний почек.По возможности, ребенку следует обратиться к детскому нефрологу, который имеет специальную подготовку для лечения проблем с почками у детей. Однако во многих частях страны не хватает детских нефрологов, поэтому ребенку, возможно, придется путешествовать. Если путешествие невозможно, некоторые нефрологи, лечащие взрослых, также могут лечить детей.

Что такое почки и что они делают?

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одной с каждой стороны позвоночника.Каждый день почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости. Дети производят меньше мочи, чем взрослые, и количество мочи зависит от их возраста. Моча течет из почек в мочевой пузырь по трубкам, называемым мочеточниками. Мочевой пузырь хранит мочу. Когда мочевой пузырь опорожняется, моча выходит из организма через трубку, называемую уретрой, расположенную в нижней части мочевого пузыря.

Моча течет из почек в мочевой пузырь по трубкам, называемым мочеточниками.

Почки работают на микроскопическом уровне. Почки - это не один большой фильтр. Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон включает фильтр, называемый клубочком, и канальец. Нефроны работают в два этапа. Клубочки пропускают через себя жидкости и продукты жизнедеятельности; однако он предотвращает прохождение клеток крови и крупных молекул, в основном белков. Отфильтрованная жидкость затем проходит через канальцы, которые отправляют необходимые минералы обратно в кровоток и удаляют отходы.

Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон включает фильтр, называемый клубочком, и канальец.

Что вызывает детский нефротический синдром?

Хотя идиопатические или неизвестные заболевания являются наиболее частой причиной первичного детского нефротического синдрома, исследователи связывают определенные заболевания и некоторые специфические генетические изменения, повреждающие почки, с первичным детским нефротическим синдромом.

Причина вторичного детского нефротического синдрома - основное заболевание или инфекция. Это основное заболевание или инфекция, которые называются первичным заболеванием, вызывают изменения в функции почек, которые могут привести к вторичному нефротическому синдрому у детей.

Врожденные болезни - болезни, которые присутствуют при рождении - также могут вызывать детский нефротический синдром.

Нефротический синдром первичного детского возраста

К различным типам идиопатического детского нефротического синдрома относятся следующие заболевания:

  • Болезнь минимальных изменений включает повреждение клубочков, которое можно увидеть только в электронный микроскоп.Этот тип микроскопа показывает крошечные детали лучше, чем любой другой микроскоп. Ученые не знают точную причину болезни минимальных изменений.
    Болезнь минимальных изменений является наиболее частой причиной идиопатического детского нефротического синдрома. 1
  • Фокальный сегментарный гломерулосклероз рубцевание в отдельных участках почки:
    • «Очаговая» означает, что только некоторые клубочки покрываются рубцами.
    • «Сегментарный» означает, что повреждение затрагивает только часть отдельного клубочка.
  • Мембранопролиферативный гломерулонефрит - это группа заболеваний, связанных с отложениями антител, которые накапливаются в клубочках, вызывая утолщение и повреждение. Антитела - это белки, вырабатываемые иммунной системой для защиты организма от чужеродных веществ, таких как бактерии или вирусы.

Нефротический синдром вторичного детского возраста

Некоторые общие заболевания, которые могут вызывать вторичный нефротический синдром у детей, включают

  • диабет, состояние, которое возникает, когда организм не может использовать глюкозу - один из видов сахара - обычно
  • IgA-васкулит, заболевание, при котором мелкие кровеносные сосуды в организме воспаляются и протекают.
  • гепатит, воспаление печени, вызванное вирусом
  • Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус, изменяющий иммунную систему
  • волчанка, аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда организм атакует собственную иммунную систему
  • Малярия, болезнь крови, переносимая комарами
  • стрептококковая инфекция, инфекция, которая возникает, когда бактерии, вызывающие фарингит или кожную инфекцию, остаются без лечения

Другие причины вторичного детского нефротического синдрома могут включать определенные лекарства, такие как аспирин, ибупрофен или другие нестероидные противовоспалительные препараты, а также воздействие химических веществ, таких как ртуть и литий.

Врожденные болезни и детский нефротический синдром

Врожденный нефротический синдром встречается редко и поражает младенцев в первые 3 месяца жизни. 2 Этот тип нефротического синдрома, иногда называемый инфантильным нефротическим синдромом, может быть вызван

  • наследственные генетические дефекты, которые передаются от родителей к ребенку через гены
  • инфекций на момент рождения

Дополнительная информация об основных заболеваниях или инфекциях, вызывающих изменения функции почек, представлена ​​в разделе здоровья NIDDK «Гломерулярные болезни».

У каких детей чаще развивается детский нефротический синдром?

В случаях первичного детского нефротического синдрома, причина которого является идиопатической, исследователи не могут точно определить, у каких детей этот синдром более высок. Однако по мере того, как исследователи продолжают изучать связь между генетикой и детским нефротическим синдромом, возможно, удастся предсказать синдром для некоторых детей.

У детей выше вероятность развития вторичного детского нефротического синдрома, если они

  • страдают заболеваниями, которые могут повредить почки
  • принимать определенные лекарства
  • развивают определенные виды инфекций

Каковы признаки и симптомы детского нефротического синдрома?

Признаки и симптомы детского нефротического синдрома могут включать

  • отек - опухоль, чаще всего на ногах, ступнях или лодыжках, реже на руках или лице
  • альбуминурия - когда в моче ребенка высокий уровень альбумина
  • гипоальбуминемия - когда в крови ребенка низкий уровень альбумина
  • гиперлипидемия - когда уровень холестерина и жира в крови ребенка выше нормы

Кроме того, у некоторых детей с нефротическим синдромом может быть

  • кровь в моче
  • Симптомы инфекции, такие как лихорадка, летаргия, раздражительность или боль в животе
  • потеря аппетита
  • диарея
  • высокое кровяное давление

Каковы осложнения детского нефротического синдрома?

Осложнения детского нефротического синдрома могут включать

  • инфекция. При повреждении почек у ребенка повышается вероятность развития инфекций, поскольку организм теряет белки, которые обычно защищают от инфекции. Медицинские работники пропишут лекарства для лечения инфекций. Дети с детским нефротическим синдромом должны получать пневмококковую вакцину и ежегодные прививки от гриппа для предотвращения этих инфекций. Детям также следует сделать соответствующие возрасту прививки, хотя поставщик медицинских услуг может отложить введение некоторых живых вакцин, пока ребенок принимает определенные лекарства.
  • тромбов. Сгустки крови могут блокировать поток крови и кислорода через кровеносный сосуд в любом месте тела. У ребенка повышается вероятность образования тромбов, когда он или она теряет белки с мочой. Врач лечит тромбы с помощью разжижающих кровь препаратов.
  • высокий холестерин в крови. Когда альбумин попадает в мочу, уровень альбумина в крови падает. Печень производит больше альбумина, чтобы восполнить низкий уровень в крови.В то же время печень производит больше холестерина. Иногда детям может потребоваться лечение препаратами для снижения уровня холестерина в крови.

Как диагностируется детский нефротический синдром?

Поставщик медицинских услуг диагностирует детский нефротический синдром с помощью

  • Медицинский и семейный анамнез
  • медицинский осмотр
  • Анализы мочи
  • анализ крови
  • УЗИ почек
  • Биопсия почки

Медицинский и семейный анамнез

Изучение медицинского и семейного анамнеза - одна из первых вещей, которые врач может сделать для диагностики детского нефротического синдрома.

Физический осмотр

Медицинский осмотр может помочь диагностировать детский нефротический синдром. Во время медицинского осмотра поставщик медицинских услуг чаще всего

  • осматривает тело ребенка
  • постукивает по определенным участкам тела ребенка

Анализы мочи

Медицинский работник может назначить следующие анализы мочи, чтобы определить, есть ли у ребенка повреждение почек в результате детского нефротического синдрома.

Тест полосками на альбумин. Тест с помощью индикаторной полоски, выполняемый на образце мочи, может обнаружить присутствие альбумина в моче, что может означать повреждение почек. Ребенок или воспитатель собирает образец мочи в специальный контейнер. Для проведения теста медсестра или техник помещает полоску химически обработанной бумаги, называемую щупом, в образец мочи ребенка. Пятна на щупе меняют цвет, когда в моче присутствует альбумин.

Отношение альбумина к креатинину в моче. Поставщик медицинских услуг использует это измерение для оценки количества альбумина, попавшего в мочу за 24-часовой период.Ребенок сдает образец мочи на приеме к врачу. Креатинин - это продукт жизнедеятельности, который фильтруется в почках и выводится с мочой. Высокое соотношение альбумина к креатинину в моче указывает на то, что почки выделяют большое количество альбумина с мочой.

Анализ крови

Анализ крови включает забор крови в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа. Лаборатория тестирует образец, чтобы оценить, сколько крови фильтруют почки каждую минуту, что называется оценочной скоростью клубочковой фильтрации или рСКФ.Результаты теста помогают врачу определить степень повреждения почек. Поставщики медицинских услуг могут также назначить другие анализы крови, чтобы помочь определить основное заболевание, которое может вызывать нефротический синдром у детей.

УЗИ почек

Ультразвук использует устройство, называемое преобразователем, которое безопасно и безболезненно отражает звуковые волны от органов, чтобы создать изображение их структуры. Специально обученный техник выполняет процедуру в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице.Радиолог - врач, специализирующийся на медицинской визуализации - интерпретирует изображения, чтобы увидеть, нормально ли выглядят почки; ребенку обезболивание не требуется.

Биопсия почки

Биопсия почки - это процедура, при которой берется небольшой кусочек ткани почек для исследования под микроскопом. Медицинский работник выполняет биопсию в амбулаторном центре или больнице. Лечащий врач назначит ребенку легкую седацию и местную анестезию; однако в некоторых случаях ребенку потребуется общая анестезия.Патолог - врач, специализирующийся на диагностике заболеваний - исследует ткани в лаборатории. Тест может помочь диагностировать детский нефротический синдром.

Когда врач подозревает, что у ребенка болезнь минимальных изменений, он или она часто начинает лечение с помощью лекарств, не выполняя биопсию. Если лекарство подействует, ребенку биопсия не требуется. В большинстве случаев поставщик медицинских услуг не выполняет биопсию детям младше 12 лет, если он или она не считает, что причиной является другое заболевание.

Как лечится детский нефротический синдром?

Медицинские работники решают, как лечить детский нефротический синдром, в зависимости от типа:

  • Первичный детский нефротический синдром: лекарства
  • Вторичный детский нефротический синдром: лечение основного заболевания
  • Врожденный нефротический синдром: лекарства, операция по удалению одной или обеих почек и трансплантация

Нефротический синдром первичного детского возраста

Медицинские работники лечат идиопатический детский нефротический синдром с помощью нескольких типов лекарств, которые контролируют иммунную систему, удаляют лишнюю жидкость и снижают кровяное давление.

  • Управляйте иммунной системой. Кортикостероиды - это группа лекарств, которые снижают активность иммунной системы, уменьшают количество альбумина, теряемого с мочой, и уменьшают отек. Медицинские работники обычно используют преднизон или родственные кортикостероиды для лечения идиопатического детского нефротического синдрома. Около 90 процентов детей достигают ремиссии при ежедневном приеме кортикостероидов в течение 6 недель, а затем немного меньшей дозе через день в течение 6 недель. 2 Ремиссия - это период, когда у ребенка отсутствуют симптомы.

    У многих детей наблюдается рецидив после начальной терапии, и медицинские работники лечат их более коротким курсом кортикостероидов до тех пор, пока болезнь снова не перейдет в ремиссию. У детей могут быть множественные рецидивы; однако чаще всего они выздоравливают без длительного повреждения почек.

    Если у ребенка частые рецидивы или он не реагирует на лечение, поставщик медицинских услуг может назначить другие лекарства, снижающие активность иммунной системы. Эти лекарства предотвращают выработку в организме антител, которые могут повредить ткани почек.Они включают

    • циклофосфамид
    • микофенолят (CellCept, Myfortic)
    • циклоспорин
    • такролимус (Гекория, Програф)
    Врач может использовать эти другие лекарства для иммунной системы с кортикостероидами или вместо кортикостероидов.
  • Удалите лишнюю жидкость. Врач может прописать мочегонное средство - лекарство, которое помогает почкам удалять лишнюю жидкость из крови.Удаление лишней жидкости часто помогает снизить кровяное давление.
  • Пониженное артериальное давление. У некоторых детей с детским нефротическим синдромом развивается повышенное артериальное давление, и им может потребоваться прием дополнительных лекарств для снижения артериального давления. Два типа препаратов, снижающих артериальное давление, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина, имеют дополнительное преимущество в замедлении прогрессирования заболевания почек. Многим детям с нефротическим синдромом требуется два или более лекарств для контроля артериального давления.

Нефротический синдром вторичного детского возраста

Медицинские работники лечат вторичный детский нефротический синдром путем лечения основной причины первичного заболевания. Например, поставщик медицинских услуг может вылечить детей до

.
  • Назначение антибиотиков при инфекции
  • корректирующие лекарства для лечения волчанки, ВИЧ или диабета
  • Замена или прекращение приема лекарств, которые, как известно, вызывают вторичный детский нефротический синдром

При лечении основной причины врач также будет лечить ребенка для улучшения или восстановления функции почек с помощью тех же лекарств, которые используются для лечения первичного детского нефротического синдрома.

Опекуны должны следить за тем, чтобы дети принимали все прописанные лекарства и следовали плану лечения, рекомендованному их лечащим врачом.

Врожденный нефротический синдром

Исследователи обнаружили, что лекарства неэффективны при лечении врожденного нефротического синдрома, и что большинству детей потребуется пересадка почки к тому времени, когда им исполнится 2–3 года. Трансплантация почки - это операция по помещению здоровой почки от только что умершего человека или живого донора, чаще всего члена семьи, в тело человека, чтобы взять на себя работу поврежденной почки.Чтобы сохранить здоровье ребенка до трансплантации, врач может порекомендовать следующее:

  • Инъекции альбумина для восполнения потери альбумина с мочой
  • мочегонные средства для удаления лишней жидкости, вызывающей отеки
  • антибиотики для лечения первых признаков инфекции
  • Гормоны роста для стимуляции роста и созревания костей
  • Удаление одной или обеих почек для уменьшения потери альбумина с мочой
  • диализ для искусственной фильтрации шлаков из крови при отказе почек

Как можно предотвратить детский нефротический синдром?

Исследователи не нашли способа предотвратить детский нефротический синдром, если причина идиопатическая или врожденная.

Питание, диета и питание

Детям с нефротическим синдромом может потребоваться внести изменения в свой рацион, например

  • ограничение количества натрия, часто из соли, которое они принимают каждый день
  • сокращение количества выпиваемой жидкости каждый день
  • придерживаться диеты с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина для контроля повышенного уровня холестерина

Родители или опекуны должны поговорить с лечащим врачом ребенка, прежде чем вносить какие-либо изменения в рацион ребенка.

Ресурсы

Национальный фонд почек
Дети с хроническим заболеванием почек: советы для родителей

Справочник работодателя

Веб-сайт Nemours KidsHealth
Когда у вашего ребенка хроническое заболевание почек

Что делать с диализом?

Nephkids
Группа киберподдержки

Объединенная сеть обмена органами
Трансплантация органов: что нужно знать каждому ребенку (PDF, 1.67 МБ)

Департамент здравоохранения и социальных служб США, Центры услуг Medicare и Medicaid
Покрытие Medicare услуг диализа и трансплантации почек (PDF, 1080 КБ)

Управление социального обеспечения США
Пособия для детей с ограниченными возможностями (PDF, 413 КБ)

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней пищеварительной системы и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и какую роль в исследованиях играют дети?

Клинические испытания - это исследования с участием людей всех возрастов. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания, чтобы изучить другие аспекты лечения, такие как улучшение качества жизни. Исследования с участием детей помогают ученым

  • Определите, какой уход лучше всего подходит для ребенка
  • найди лучшую дозу лекарств
  • найти методы лечения заболеваний, от которых страдают только дети
  • лечат состояния, которые ведут себя иначе у детей
  • понять, как лечение влияет на организм растущего ребенка

Узнайте больше о клинических испытаниях и детях.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Нефротический синдром. Медицинская онлайн-библиотека руководств Merck. www.merckmanuals.com. Обновлено в июле 2013 г. Проверено 7 июля 2014 г.

[2] Баккалоглу С.А., Шефер Ф. Заболевания почек и мочевыводящих путей у детей. В: Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, et al., Eds. Бреннер и Ректор Почка .9 изд. Филадельфия: Сондерс; 2011: 2622–2643.

.

Гепатит B - дети: MedlinePlus Medical Encyclopedia

Веб-сайт Центров по контролю и профилактике заболеваний. Информационные бюллетени о вакцинах (VIS): VIS для гепатита B. www.cdc.gov/vaccines/hcp/vis/vis-statements/hep-b.html. Обновлено 15 августа 2019 г. Проверено 27 января 2020 г.

Веб-сайт

Центров по контролю и профилактике заболеваний. Информационные сообщения о вакцинах: первые прививки вашему ребенку. www.cdc.gov/vaccines/hcp/vis/vis-statements/multi.html. Обновлено 5 апреля 2019 г. Проверено 27 января 2020 г.

Jensen MK, Balistreri WF. Вирусный гепатит. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона . 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 385.

Pham YH, Leung DH. Вирусы гепатита B и D. В: Cherry J, Harrison GJ, Kaplan SL, Steinbach WJ, Hotez PJ, ред. Учебник детских инфекционных болезней Фейгина и Черри . 8-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 157.

Робинсон К.Л., Бернштейн Х., Ромеро-младший, Силагьи П.Консультативный комитет по практике иммунизации рекомендовал график иммунизации детей и подростков в возрасте 18 лет и младше - США, 2019 г. MMWR Morb Mortal Wkly Rep . 2019; 8 февраля; 68 (5): 112-114. PMID: 30730870 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30730870/.

Terrault NA, Lok ASF, McMahon BJ. Обновленная информация о профилактике, диагностике и лечении хронического гепатита B: руководство AASLD 2018 по гепатиту B. Гепатология . 2018; 67 (4): 1560-1599. PMID: 29405329 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29405329/.

.

Тонзиллит у детей - что нужно знать

  1. CareNotes
  2. Тонзиллит у детей

Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях, в больницах или медицинских учреждениях. Несоблюдение может повлечь судебный иск.

ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ:

Что такое тонзиллит?

Тонзиллит - воспаление миндалин. Миндалины - это комки ткани по обеим сторонам задней стенки горла вашего ребенка.Миндалины являются частью иммунной системы. Они помогают бороться с инфекцией. Рецидивирующий тонзиллит - это когда ваш ребенок болеет тонзиллитом много раз в течение 1 года. Хронический тонзиллит - это когда у вашего ребенка боль в горле, которая длится 3 месяца или дольше.


Что вызывает тонзиллит?

Тонзиллит может быть вызван бактериальной или вирусной инфекцией. Тонзиллит может передаваться от инфицированного человека к другому при кашле, чихании или прикосновении. Микробы могут распространяться через поцелуи или совместное употребление еды и напитков.Микробы легко распространяются в школах и детских садах, а также между членами семьи дома.

Каковы признаки и симптомы тонзиллита?

  • Лихорадка и боль в горле
  • Тошнота, рвота или боль в животе
  • Кашель или охриплость
  • Насморк или заложенность носа
  • Желтые или белые пятна на задней стенке горла
  • Неприятный запах изо рта
  • Сыпь на теле или во рту

Как диагностируется тонзиллит?

Лечащий врач вашего ребенка осмотрит горло вашего ребенка и ощупает его шею и челюсть по бокам.Он спросит о признаках и симптомах вашего ребенка. Вашему ребенку может понадобиться любое из следующего:

  • Посев из горла может показать, какой микроб вызывает заболевание вашего ребенка. Ватным тампоном протирают заднюю часть горла ребенка.
  • Анализ крови может показать, вызвана ли инфекция бактериями или вирусом.

Как лечится тонзиллит?

Лечение может уменьшить признаки и симптомы у вашего ребенка. Лечение также может снизить количество случаев тонзиллита в год.Вашему ребенку может понадобиться любое из следующего:

  • Ацетаминофен уменьшает боль и жар. Доступен без назначения врача. Спросите, сколько давать ребенку и как часто. Следуйте инструкциям. При неправильном приеме ацетаминофен может вызвать повреждение печени.
  • НПВП , например ибупрофен, помогают уменьшить отек, боль и жар. Это лекарство доступно по назначению врача или без него. НПВП могут вызывать желудочное кровотечение или проблемы с почками у некоторых людей.Если ваш ребенок принимает лекарство, разжижающее кровь, всегда спрашивайте, безопасны ли НПВП для него или нее. Всегда читайте этикетку лекарства и следуйте инструкциям. Не давайте эти лекарства детям в возрасте до 6 месяцев без указания лечащего врача.
  • Антибиотики помогают лечить бактериальную инфекцию.
  • Тонзиллэктомия - это операция по удалению миндалин вашего ребенка. Вашему ребенку может потребоваться операция, если у него хронический или рецидивирующий тонзиллит.Хирургическое вмешательство также может быть выполнено, если антибиотики не работают.

Как я могу ухаживать за своим ребенком?

  • Помогите вашему ребенку отдохнуть. Пусть он постепенно начнет делать больше с каждым днем. Вернитесь к своей повседневной деятельности в соответствии с указаниями.
  • Поощряйте ребенка есть и пить. Он может не захотеть есть или пить, если у него болит горло. Предложите мороженое, холодные жидкости или фруктовое мороженое. Помогите ребенку выпить достаточно жидкости, чтобы предотвратить обезвоживание. Спросите, сколько жидкости нужно пить вашему ребенку каждый день и какие жидкости лучше всего.
  • Попросите ребенка полоскать горло теплой соленой водой. Если ваш ребенок достаточно взрослый, чтобы полоскать горло, это может помочь уменьшить боль в горле. Смешайте 1 чайную ложку соли с 8 унциями теплой воды. Спросите, как часто ваш ребенок должен это делать.
  • Предотвратить распространение микробов. Часто мойте руки и руки ребенка. Не позволяйте ребенку делиться с кем-либо едой или напитками. Ваш ребенок может вернуться в школу или детский сад, когда ему станет лучше и температура спадет как минимум на 24 часа.

Позвоните в службу 911 по любому из следующих вопросов:

  • У вашего ребенка внезапно возникли проблемы с дыханием или глотанием, или у него текут слюни.

Когда мне следует немедленно обратиться за помощью?

  • Ваш ребенок не может есть или пить из-за боли.
  • У вашего ребенка изменился голос или ему трудно понять его речь.
  • У вашего ребенка увеличился отек или боль в челюсти, или ему трудно открыть рот.
  • У вашего ребенка жесткая шея.
  • Ваш ребенок не мочился в течение 12 часов, очень слаб или устал.
  • У вашего ребенка есть паузы в дыхании, когда он спит.

Когда мне следует связаться с лечащим врачом моего ребенка?

  • У вашего ребенка высокая температура.
  • Симптомы вашего ребенка не улучшаются или ухудшаются.
  • У вашего ребенка сыпь на теле, красные щеки и красный опухший язык.
  • У вас есть вопросы или опасения по поводу состояния вашего ребенка или ухода за ним.

Соглашение об уходе

У вас есть право помочь спланировать уход за своим ребенком. Узнайте о состоянии здоровья вашего ребенка и о том, как его можно лечить. Обсудите варианты лечения с поставщиками медицинских услуг вашего ребенка, чтобы решить, какое лечение вы хотите для своего ребенка. Вышеуказанная информация носит исключительно учебный характер. Он не предназначен для использования в качестве медицинского совета по поводу индивидуальных состояний или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом перед тем, как следовать любому лечебному режиму, чтобы узнать, безопасно ли оно для вас и эффективно.

© Copyright IBM Corporation 2020 Информация предназначена только для использования Конечным пользователем, ее нельзя продавать, распространять или иным образом использовать в коммерческих целях. Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health

, защищенной авторским правом. Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

Подробнее о тонзиллите у детей

Сопутствующие препараты
IBM Watson Micromedex
Клинические коды МКБ-10 CM (внешние)
.

Гемофилия у детей | Johns Hopkins Medicine

Что такое гемофилия?

Гемофилия - это наследственное нарушение свертываемости крови. Дети с гемофилией не могут остановить кровотечение, потому что у них недостаточно фактора свертывания крови. Факторы свертывания необходимы для свертывания крови. Сгустки крови для предотвращения чрезмерного кровотечения.

Существует множество факторов свертывания крови, участвующих в образовании сгустков, останавливающих кровотечение. Два общих фактора, влияющих на свертываемость крови, - это фактор VIII и фактор IX.

Насколько серьезна гемофилия у вашего ребенка, зависит от уровня факторов свертывания крови в его или ее крови.

К 3 основным формам гемофилии относятся:

  • Гемофилия A . Это вызвано недостатком фактора свертывания крови VIII. Примерно 9 из 10 человек с гемофилией имеют болезнь типа А. Это также называется классической гемофилией или дефицитом фактора VIII.

  • Гемофилия B . Это вызвано дефицитом фактора IX.Это также называется рождественской болезнью или дефицитом фактора IX.

  • Гемофилия C . Некоторые врачи используют этот термин для обозначения отсутствия фактора свертывания XI.

Что вызывает гемофилию у детей?

Гемофилия типов A и B является наследственным заболеванием. Они передаются от родителей к детям через ген на Х-хромосоме. У женщин две X-хромосомы, а у мужчин - одна X и одна Y-хромосома.

  • Женщина-носитель имеет ген гемофилии на одной из Х-хромосом.Когда женщина-носитель гемофилии беременна, вероятность того, что ген гемофилии передается ребенку, составляет 50/50.

    • Если ген передается сыну, он заболеет.

    • Если ген передается дочери, она будет носителем.

  • Если отец болен гемофилией, но мать не несет гена гемофилии, то ни один из сыновей не будет болен гемофилией, но все дочери будут носителями.

Примерно у одной трети детей с гемофилией семейный анамнез этого заболевания отсутствует. В этих случаях считается, что заболевание может быть связано с новым дефектом гена.

Носители гена гемофилии часто имеют нормальный уровень факторов свертывания крови, но могут:

Гемофилия С обычно не вызывает проблем, но у людей может быть усиление кровотечения после операции.

Каковы симптомы гемофилии?

Самый частый симптом этого заболевания - сильное неконтролируемое кровотечение.

Тяжесть гемофилии зависит от количества факторов свертывания крови в крови. Те, кто страдает гемофилией, уровень которой превышает 5% (100% - средний показатель для здоровых детей), чаще всего имеют кровотечение только после серьезных операций или удаления зубов. Этим детям может быть даже не поставлен диагноз до тех пор, пока не появятся кровотечения в результате операции.

Тяжелая гемофилия - это когда фактор VIII или IX ниже 1%. У этих детей может возникнуть кровотечение даже при минимальной повседневной активности.Кровотечение также может возникнуть из-за неизвестной травмы. Кровотечение чаще всего возникает в суставах и в голове.

Симптомы вашего ребенка также могут включать:

  • Ушиб. Синяки могут возникнуть даже в результате небольших несчастных случаев. Это может привести к сильному скоплению крови под кожей, вызывающему отек (гематому). По этой причине большинству детей ставится диагноз в возрасте от 12 до 18 месяцев. Это когда ребенок более активен.

  • Легко кровоточит. Склонность к кровотечению из носа, рта и десен при незначительной травме. Кровотечение при чистке зубов или при стоматологической работе часто указывает на гемофилию.

  • Кровотечение в сустав. Гемартроз (кровотечение в сустав), если его не лечить, может вызвать боль, неподвижность и деформацию. Это наиболее частая причина осложнений, связанных с кровотечением при гемофилии. Эти совместные кровотечения могут приводить к хроническим, болезненным, артритам, деформации и хроническим повреждениям.

  • Кровотечение в мышцах. Кровотечение в мышцы может вызвать отек, боль и покраснение. Отек из-за чрезмерного количества крови в этих областях может увеличить давление на ткани и нервы в этой области. Это может привести к необратимым повреждениям и деформации.

  • Кровотечение в мозг в результате травмы или спонтанно. Кровотечение в результате травмы или спонтанное кровотечение в головном мозге является наиболее частой причиной смерти детей с гемофилией и наиболее серьезным кровотечением.Кровотечение в головном мозге или вокруг него может возникнуть даже из-за небольшой шишки на голове или падения. Небольшие кровотечения в головном мозге могут привести к слепоте, умственной отсталости, различным неврологическим расстройствам. Это может привести к летальному исходу, если его не обнаружить и сразу же не лечить.

  • Другие источники кровотечения. Кровь, обнаруженная в моче или кале, также может сигнализировать о гемофилии.

Симптомы гемофилии могут быть похожи на другие проблемы. Всегда уточняйте диагноз у лечащего врача.

Как диагностируется гемофилия у детей?

он диагноз гемофилии основывается на вашей семейной истории, истории болезни вашего ребенка и медицинском осмотре. Анализы крови включают:

  • Общий анализ крови. В общем анализе крови проверяются красные и белые кровяные тельца, тромбоциты (тромбоциты) и иногда молодые эритроциты (ретикулоциты). Он включает гемоглобин и гематокрит, а также более подробную информацию о красных кровяных тельцах.

  • Факторы свертывания. Для проверки уровней каждого фактора свертывания крови.

  • Время кровотечения. Для проверки скорости свертывания крови.

  • Генетическое или ДНК-тестирование . Чтобы проверить наличие аномальных генов.

Как лечится гемофилия?

Лечащий врач вашего ребенка направит вас к гематологу, специалисту по заболеваниям крови.Лечащий врач вашего ребенка подберет лучшее лечение на основе:

  • Сколько лет вашему ребенку

  • Его или ее общее состояние здоровья и история болезни

  • Насколько он болен

  • Насколько хорошо ваш ребенок может переносить определенные лекарства, процедуры или методы лечения

  • Ожидаемый срок действия состояния

  • Ваше мнение или предпочтение

Лечение зависит от типа и тяжести гемофилии.Лечение гемофилии направлено на предотвращение кровотечений (в основном, головных и суставных). Лечение может включать:

  • Кровотечение в суставе может потребовать хирургического вмешательства или иммобилизации. Вашему ребенку может потребоваться реабилитация пораженного сустава. Это может включать физиотерапию и упражнения для укрепления мышц вокруг этой области.

  • Переливание крови может потребоваться, если произошла большая кровопотеря. Это когда вашему ребенку сдают кровь.

  • Самостоятельно вводимый фактор VIII или IX может позволить ребенку с гемофилией вести почти нормальный образ жизни.

Какие осложнения гемофилии?

Осложнения гемофилии включают:

  • Кровотечение в суставах или мышцах

  • Воспаление слизистой оболочки сустава

  • Долговременные проблемы с суставами

  • Очень серьезные опухолевидные увеличения мышц и костей

  • Выработка антител против факторов свертывания крови

  • Инфекции при переливании (ВИЧ и гепатиты B и C больше не передаются через донорскую кровь)

Как лечить гемофилию?

При тщательном лечении многие дети с гемофилией могут жить относительно здоровой жизнью с нормальной продолжительностью жизни.

Лечение гемофилии вашего ребенка может включать:

  • Принимать участие в деятельности и упражнениях, но избегать тех, которые могут причинить травму. К ним относятся футбол, регби, борьба, мотокросс и катание на лыжах.

  • Получение специальной медицинской помощи перед операцией, включая стоматологическую помощь. Врач вашего ребенка может посоветовать инфузии замещения фактора. Они повышают уровень свертывания крови у ребенка перед процедурами. Ваш ребенок также может получать инфузии заместительного фактора определенного фактора во время и после процедуры.Они поддерживают уровень фактора свертывания крови и улучшают заживление и предотвращают кровотечение после процедуры.

  • Предотвращение проблем с зубами и деснами с помощью надлежащей гигиены зубов.

  • Иммунизация проводится под кожу, а не в мышцу, чтобы предотвратить кровотечение в мышцах.

  • Избегайте аспирина и других нестероидных противовоспалительных средств (НПВП).

  • Ношение медицинского удостоверения личности (ID) в экстренных случаях.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Когда вам следует позвонить, будет зависеть от того, насколько тяжелое состояние вашего ребенка и какое лечение он получает. Поскольку гемофилия - это хроническое заболевание, поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о том, когда вам следует позвонить или получить медицинскую помощь для вашего ребенка.

Позвоните лечащему врачу вашего ребенка, если ваш ребенок:

Основные сведения о гемофилии у детей

  • Гемофилия - это наследственное нарушение свертываемости крови.Это вызывает у пораженного ребенка низкий уровень факторов свертывания крови.

  • Самый частый симптом гемофилии - усиленное неконтролируемое кровотечение.

  • Введение фактора VIII или IX может позволить ребенку с гемофилией вести почти нормальный образ жизни.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.

  • Во время посещения запишите названия новых лекарств, методов лечения или тестов, а также все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.

  • Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.

  • Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

.

Смотрите также