Социальные сети:

Фиброз почек что это такое


что это такое, почему возникает и как его лечить

Воспалительные процессы в тканях брюшной полости приводят к замещению здоровых волокон соединительной тканью. Когда происходит разрастание соединительной ткани возле почек, диагностируют фиброз, приводящий к дисфункциям органа.

Как развивается фиброз почек, и что это такое, стало известно не так давно, и болезнь до сих пор изучается.

Впервые заболевание было выявлено менее 100 лет назад и получило название болезнь Ормонда, или ретроперитонеальный фиброз.

Механизм развития и стадии фиброза почек

Механизм разрастания фиброзных тканей в забрюшинном пространстве не полностью изучен, и до сих пор остаются вопросы. Установлено, что фиброз почки изначально имеет односторонний характер, но по мере прогрессирования в процесс вовлекается второй орган.

Двусторонний фиброз возникает не более чем в 30% случаев.

Существует классификация, подразделяющая заболевание на две формы:

  1. Первичная форма – идиопатический фиброз, причину которого установить невозможно. Часто причиной первичной формы заболевания становятся сбои в работе иммунитета, которые не всегда удается выявить.
  2. Вторичная форма – развивается на фоне хронических заболеваний внутренних органов, сопровождающихся воспалительными процессами. Характеризуется значительным разрастанием соединительной ткани и вовлечением в процесс других внутренних органов – поджелудочной железы, мочеточников, кишечника.

Фиброз – это нормальная реакция организма, направленная на ограничение очага воспаления и предотвращение его дальнейшего распространения.

Небольшой участок фиброза не нарушает функционирование почек, но если процесс не остановить, то склерозированию подвергнуться большие участки здоровых тканей.

Разросшиеся соединительные ткани сдавливают почки, приводя к изменению их объема и внутренней структуры. Когда болезнь прогрессирует, почечная лоханка увеличивается в размерах, а просвет мочеточника сужается.

Фиброзные волокна окружают полую вену, нервные сплетения, иногда охватывают близлежащие органы.

Стадии фиброза почки:

  1. Первая: развитие воспалительного процесса в органах и тканях забрюшинного пространства.
  2. Вторая: ткани в очаге воспаления замещаются соединительной тканью.
  3. Третья: жировая клетчатка околопочечного пространства замещается фиброзными тканями.

Продолжительность каждой стадии индивидуальна и зависит от тяжести воспалительного процесса, наличия сопутствующих заболеваний и влияния других негативных факторов. Некоторые пациенты годами не знают, что их почки поражены фиброзом.

Причины заболевания

Причины развития почечного фиброза не всегда удается установить.

Но существует три основных теории, объясняющих изменения, вызывающие фиброз:

  1. На фоне длительного воспаления и отечности ткани пропитываются фибрином, становятся жесткими и неподвижными. Наиболее частая причина – затяжное воспаление почки.
  2. Из-за сбоя в работе иммунитета организм начинает вырабатывать антитела против собственных клеток. Поврежденные клетки отмирают и замещаются соединительной тканью. Часто фиброз почек сопровождается другими аутоиммунными патологиями.
  3. Структурные изменения в забрюшинной клетчатке возникают из-за дефекта генов, отвечающих за правильное образование соединительной ткани.

Это основные причины, вызывающие фиброзные изменения.

Выделяют также факторы, способствующие развитию заболевания:

  1. Травмы органов брюшной полости.
  2. Длительный прием противомигренозных препаратов.
  3. Отравление лекарствами, химикатами.
  4. Инфекции мочеполовой системы.
  5. Доброкачественные и злокачественные новообразования почек.
  6. Ионизирующее излучение и химиотерапия.
  7. Гормональные нарушения, заболевания щитовидной железы.
  8. Хронические заболевания ЖКТ.
  9. Туберкулез позвоночника.

Установить причину почечного фиброза можно только у половины больных, что позволяет начать правильное лечение, направленное на устранение провоцирующего фактора.

Если не удается выявить причину заболевания, то фиброз признают идиопатическим.

Симптомы

На протяжении длительного времени фиброз почек может протекать без характерных признаков. Первые проявления выражаются редкими тянущими болями в области поясницы, которые быстро проходят.

Постепенно болезненные ощущения становятся сильнее, распространяются в низ живота, паховую область, верхнюю часть бедра.

Но большинство больных не связывают неприятные ощущения с фиброзом, поэтому болезнь прогрессирует, и присоединяются дополнительные симптомы заболевания.

Острые, режущие боли появляются, когда разросшейся соединительной тканью сдавливаются оба мочеточника. Одновременно появляются следующие симптомы:

  1. Болезненное мочеиспускание.
  2. Ложные позывы к мочеиспусканию.
  3. Уменьшение суточного объема мочи.
  4. Закупорка мочеточников.
  5. Инфекции мочевыводящих путей.
  6. Изменение биохимического состава мочи.

Из-за нарушения оттока мочи из организма не выводятся токсичные продукты метаболизма. В результате развивается тяжелая интоксикация, сопровождающаяся следующими симптомами:

  1. Отсутствие аппетита.
  2. Повышение температуры тела.
  3. Озноб.
  4. Сильная слабость.
  5. Ощущение тошноты.

Прогрессирующий почечный фиброз приводит к сужению просвета толстого кишечника и кишечной непроходимости. Это приводит к усилению болевых ощущений и более выраженным симптомам интоксикации.

При сдавливании нижней полой вены развивается артериальная гипертензия, которая по мере прогрессирования заболевания приводит к неврологическим симптомам: головной боли, головокружению, нарушению сна.

Дополнительные симптомы заболевания:

  1. Отечность конечностей.
  2. Аммиачный запах изо рта.
  3. Апатия.
  4. Сухость и зуд кожных покровов.
  5. Нарушение менструального цикла.
  6. Аменорея.
  7. Снижение активности сперматозоидов.
  8. Импотенция.

На фоне сдавливания почки и обструкции мочевыводящих путей может развиться фибролипоматоз почечных синусов (липофиброз, педункулит) – воспалительно-склеротическое поражение клетчатки и сосудов почечной пазухи.

Заболевание сопровождается нарушением оттока из почки, застоем мочи и сдавливанием почечных сосудов. Фибролипоматоз приводит к усугублению симптомов основной болезни, инфекциям, появлению крови в моче.

Возможные осложнения

Фиброз почек при отсутствии лечения приводит к различным осложнениям. Наиболее распространенное из них – развитие хронической почечной недостаточности.

Это прогрессирующее заболевание, проводящее к гибели почечной ткани и нарушению работы всех органов и систем.

Другие осложнения:

  1. Варикозное расширение вен.
  2. Трофические язвы.
  3. Дисфункции сердечно-сосудистой системы.
  4. Угнетение дыхательных функций.
  5. Отек легких.
  6. Отравление организма токсинами.

Если развивается полная обструкция сосудов, питающих почки и органы брюшной полости, это может привести к летальному исходу.

Диагностика

Если есть подозрение, что почки поразил фиброз, необходимо обратиться к нефрологу, который назначит обследование, включающее следующие диагностические мероприятия:

  1. Общий и биохимический анализ мочи.
  2. Общий и биохимический анализ крови.
  3. УЗИ почек и органов брюшной полости.
  4. Сцинтиграфическое исследование.
  5. МРТ и КТ почек и мочеточников.

Чем раньше проведена диагностика болезни, тем выше вероятность предотвратить стремительное прогрессирование фиброза и не допустить развитие осложнений.

Лечение

Фиброз почки требует тщательно подобранного лечения. Если удалось установить причину заболевания, то все терапевтические мероприятия направляют на ее устранение. Если причина не выявлена, но назначают стандартное медикаментозное лечение.

Применение консервативной терапии возможно только на ранних стадиях фиброза, когда еще нет тяжелых нарушений функционирования почек, отсутствует компрессия мочеточников и внутренних органов.

В схему терапии включают следующие группы препаратов:

  1. Гормональные средства на основе преднизолона и кортизола для предотвращения прогрессирования заболевания.
  2. Для снятия воспалительного процесса и уменьшения болевых ощущений – противовоспалительные препараты на основе диклофенака и целекоксиба.
  3. При развитии инфекционного процесса назначают антибиотики широкого спектра действия.
  4. Если присутствуют аутоиммунные заболевания, то выписывают          препараты на основе пеницилламина, снижающие синтез коллагена и подавляющие функции лимфоцитов.
  5. Ингибиторы АПФ назначают, когда повышается артериальное давление.
  6. Для рассасывания фиброзных тканей назначают уколы гиалуронидазы и экстракта алоэ.
  7. Дополнительно в схему лечения включают витаминно-минеральные комплексы.

Консервативная терапия фиброза включает дополнительные меры:

  1. Употребление достаточного количества жидкости, чтобы очищать почки и выводить из них избыток соли. Но при возникновении отеков пить воду следует с осторожностью – сначала нужно обратиться к врачу, чтобы он назначил препараты, стимулирующие диурез.
  2. Диетическое питание – исключение из рациона соленой, острой, жирной и другой вредной пищи. Рекомендуется придерживаться диеты №5.
  3. Полностью исключить алкогольные напитки и отказаться от курения, чтобы поддержать работу сосудов.

Когда в почках происходят структурные изменения, нарушается функционирование мочеточников или появляются другие осложнения, то требуется хирургическое вмешательство. Операция проводится несколькими методами, в зависимости от тяжести болезни:

  1. Уретеролиз – проводится удаление склерозированной ткани, сдавливающей мочеточники. Если наблюдается значительное сужение мочеточника, то проводят резекцию пораженного участка с последующей установкой стента.
  2. Нефростомия – необходима для восстановления оттока мочи. Операция проводится под местной анестезией под контролем УЗИ. В ходе операции устанавливается дренаж, или нефростома, по которой моча отходит в мочеприемник.
  3. Частичная нефрэктомия — в ходе операции удаляется часть пораженной почки. Обязательное условие — в органе должны присутствовать здоровые ткани. Частичная резекция позволяет снизить нагрузку на второй орган.
  4. Полная нефрэктомия – удаление одной почки проводится при условии, что второй орган полностью здоров и полноценно функционирует.
  5. Аутотрансплантация почки – редкий вид хирургического вмешательства, используемый в самых тяжелых случаях. Операция подразумевает перенос больной почки в подвздошную область с одновременной реимплантацией сосудов и мочеточников.

После любого хирургического вмешательства пациенту назначают длительный курс кортикостероидов, чтобы предотвратить дальнейшее разрастание фиброзной ткани. Восстановительный период после операции требует соблюдения диеты и здорового образа жизни, иначе заболевание будет стремительно прогрессировать.

Пациентам с почечным фиброзом необходимо пожизненно находиться на учете у нефролога и проходить обследования не реже двух раз в год. Если проводилось оперативное лечение, то обследование почек проводится ежемесячно.

Регулярное ультразвуковое исследование почек и брюшной полости позволяет выявить рецидив болезни на ранней стадии.

Прогноз

Впервые услышав диагноз, пациенты пугаются и начинают думать, насколько опасно заболевание, и смертелен ли фиброз почек.

Если болезнь диагностировать на ранней стадии и соблюдать рекомендации врача, то фиброз может перейти в стадию ремиссии и перестанет прогрессировать.

Но если заболевание не лечить и не устранить провоцирующие факторы, то прогноз крайне неблагоприятен.

Когда фиброз распространяется, поражаются другие внутренние органы, а проходимость сосудов полностью нарушается, в несколько раз повышается риск летального исхода.

Фиброз почек - причины, симптомы и лечение

Фиброз почек — что это такое? Ответ на данный вопрос интересует пациентов, которые впервые столкнулись с таким редким диагнозом. Современная медицина постоянно развивается, но все еще до конца не изучила данную патологию. Впервые недуг был научно описан врачом Ормондом, и с тех пор носил его имя.

Фиброз почек нельзя считать самостоятельным заболеванием, а только осложнением, протекающим на фоне сильного инфекционного воспалительного процесса. При прогрессировании фиброзных нарушений части органа расширяются, моча не может нормально выходить, и у пациента очень быстро может развиться почечная недостаточность.

Фиброз почек. Источник: /sovdok.ru

Данное заболевание принято классифицировать на несколько категорий. Недуг может быть:

  • Идиопатическим. Заболевание начинает прогрессировать в следствие отклонений в организме пациента аутоиммунного характера.
  • Вторичным. Патология развивается из-за прогрессирования инфекционного заболевания мочевого или других органов мочеполовой системы.

Медики все еще не могут точно определить причины развития фиброза почек. На этот счет существует несколько версий, но большинство специалистов склоняются именно к воспалительной гипотезе. Воспаление в близлежащих к почке органах инфекционного типа – главный провоцирующий фактор. Чаще всего такое заболевание диагностируется у пациентов с пиелонефритом, туберкулезом костей, хроническими патологиями ЖКТ, эндометритом или венерическими заболеваниями.

Некоторые специалисты утверждают, что фиброз может развиваться после сильной механической травмы или после химиотерапии онкологии.

Фиброз почек имеет свои особенности. Чаще эта патология поражает представителей сильного пола, в возрасте 30-50 лет. Нередко врачи обнаруживают образование фиброзных узлов одновременно на обеих почках.

Развивается недуг в несколько этапов. Сначала прогрессирует воспалительный процесс, который распространяется на почки. Паренхима постепенно сменяется соединительной тканью, а затем начинает морщиться и сжиматься. При этом функционирование почек сильно нарушается, уплотненная ткань сдавливает мочевые каналы, и урина не может нормально выходить из организма. Кровообращение в органе также нарушается из-за сдавливания сосудов, развиваются ишемические процессы.

Симптомы

На начальном этапе по симптоматике распознать заболевание практически невозможно. Оно длительное время может вообще никак не проявляться. Постепенно у пациента появляется тупая боль и неприятные ощущения в пояснице, которые возникают периодически.

Вторая стадия фиброза почек сопровождается серьезными нарушениями фильтрационных функций, и, как следствие, интоксикацией организма. На этом этапе у пациента возникает следующая симптоматика.

  • Боль в области мочеточников. Сначала слабая и практически незаметная, а затем острая и нестерпимая.
  • Гипертония и, как следствие, нарушение мозговой деятельности.
  • Отечность ног, кожный зуд и аллергия.
  • Плохой аппетит, запах аммиака изо рта.
  • Постепенное повышение температуры тела.
  • Отравление организма.
  • Плохая потенция, уменьшение активности сперматозоидов.
  • Нарушение менструационного цикла.

Если заболевание не начать лечить своевременно, он перейдет в запущенную фазу. При этом у пациента развиваются серьезные нарушения работы сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, дыхания, вплоть до отека легких.

Методы диагностики

Из-за отсутствия характерной симптоматики фиброз почек своевременно обнаружить практически невозможно. Как правило, недуг диагностируется на поздней стадии или обнаруживается случайно, во время комплексного обследования организма пациента.

Чтобы медик мог поставить точный диагноз, больному нужно сдать урину и кровь для лабораторного исследования (общего и биохимического). Дополнительно назначается УЗИ почек, КТ или МРТ. Врач во время такого осмотра может изучить состояние внутренних органов, и выявить наличие каких-либо отклонений. Чтобы изучить работоспособность почек, проводится сцинтиграфия или экскреторная урография.

Лечение

Лечение фиброза почек подбирается индивидуально для каждого пациента, и зависит от того, на какой стадии было выявлено заболевание. Рассмотрим несколько наиболее распространенных методик.

  • Медикаментозное лечение. Такая терапия будет эффективна, если серьезные нарушения еще не успели развиться в почках. Лекарственные препараты способствуют рассасыванию фиброзных узлов. Также пациенту могут назначаться кортикостероиды, антибиотики, гормоны. Это поможет устранить воспаление, избавиться от боли, и устранить причину развития болезни.
  • Хирургическая операция. Позволяет остановить прогрессирование недуга. Хирург удаляет соединительную ткань, которая перекрывает мочевыводящие пути. При обструкции мочеточников проводится операция под названием нефростомия.
  • Народные методы лечения. Отвары лекарственных трав могут стать отличным дополнением к основной терапии. Однако все свои действия пациент обязательно должен обсуждать с врачом. Уменьшить неприятную симптоматику также позволят компрессы с лекарственными травами, напитки с противовоспалительными свойствами, правильное питание.

В ежедневном рационе больного не должно быть слишком острой, жирной и соленой пищи. Также рекомендуется отказаться от копченостей, консервации. Обязательно следите за своим питьевым режимом. Чем больше вы пьете жидкости, тем быстрее устраняется воспаление, и нормализуется процесс мочевыведения.

Операция

Если фиброз почек приводит к нарушению функционирования органа, пациенту назначается хирургическая операция. Медицинский специалист удаляет пораженную патологией часть мочеточника, и устанавливает искусственную трубку или отрезок собственной тонкой кишки пациента. Также во время оперативного вмешательства может образовываться новая оболочка вокруг мочевого канала.

Такое радикальное лечение требует длительного восстановления и реабилитации. Пациенту назначается курс гормональных препаратов и антибиотиков. Чтобы новые фиброзные узлы не образовывались, нужно принимать кортикостероиды. Для оценки состояния почек нужно проходить комплексное обследование не реже 1 раза в 6 месяцев.

Прогноз и профилактика

Из-за того, что причины фиброза почек так до конца и не выяснены, никакой профилактики этого заболевания не существует. В определенной степени обезопасить себя от развития патологии можно при помощи своевременного лечения и защиты от инфекционных недугов, повышения иммунной защиты. Медики рекомендуют всем вести здоровый образ жизни, избегать вредных пристрастий, и ответственно относиться к своему здоровью.

Точный прогноз развития фиброза почек может составить только лечащий врач, в соответствии с индивидуальными особенностями организма пациента. Здесь многое зависит от наличия сопутствующих патологий, возраста и пр. консервативные методы терапии позволяют добиться только временного улучшения состояния. Чтобы навсегда забыть о недуге, необходимо проведение операции.

Однако никто не может полностью исключить развитие рецидива. Если моча будет выводиться неправильно, у пациента будет развиваться интоксикация организма, повышение давления и почечная недостаточность. Отсутствие своевременных экстренных мер нередко приводит к сепсису и летальному исходу. Тот же финал ждет пациентов с почечной недостаточностью. Своевременная диагностика и постановка точного диагноза крайне важна, и позволяет добиться желаемого эффекта почти в 60% случаев.

Поделиться:

Что Такое Фиброз Почек, Характерные Симптомы, Лечение

Фиброз почек – это достаточно редкая патология, которая даже несмотря на современные достижения медицинского прогресса изучена сравнительно плохо. В прежние времена болезнь носила имя Ормонда – врача, впервые ее описавшего.

Заболевание не является самостоятельным и развивается как следствие наличия инфекций, вызывающих воспалительные процессы в органах нижней части брюшины и малого таза. Фиброзные изменения почки приводят к серьезным последствиям, которые могут привести к нарушению оттока мочи в следствие ненормального расширения чашечек и лоханки, спровоцировать почечную недостаточность.

Нормальная и пораженная фиброзом почка

Классификация

Почечная патология бывает двух видов:

  • идиопатический фиброз – первичная форма патологического состояния, которое образуется в результате аутоиммунных нарушений в организме;
  • вторичный фиброз почки – имеет инфекционную природу, развивается на фоне развития патогенной микрофлоры в органах и выводящих путях мочеполовой системы.

Заметка. Уже довольно длительное время ученые и врачи пытаются установить истинные причины образования почечных патологий, однако на данный момент достоверно определить, почему развивается фиброз, не удалось.

Патогенез

Фото гистологического препарата почечной паренхимы с ретроперитонеальным фиброзом (болезнь Ормонда)

В научно-исследовательских институтах обсуждается несколько теорий относительно развития болезни. Чаще всего доктора склоняются к воспалительной гипотезе.

Она предполагает, что для начала развития фиброза почки нужно наличие воспалительного очага в ней или ближайших органах. Соответственно, старту заболевания всегда предшествует инфекционное начало, поскольку само по себе оно развиться не может.

Прослеживается четкая закономерность между фиброзом и следующими заболеваниями:

  • туберкулез костной ткани позвоночника;
  • хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, например, колит, панкреатит, патологии желчевыводящих путей и другие;
  • пиелонефрит и паранефрит;
  • кольпит и эндометрит у женщин и венерические заболевания у обоих полов.

На втором месте расположилась гипотеза, что фиброзные изменения в почке могут быть спровоцированы травмами или механическими повреждениями вследствие развития некоторых заболеваний (аутоиммунные патологии или злокачественные неоплазии, а также разрушение тканей при лучевой или химиотерапии).

Особенности заболевания

Есть несколько факторов, характерных для рассматриваемой патологии:

  • фиброз значительно чаще регистрируется среди мужского населения;
  • заболеванию больше подвержены люди в возрасте от 30 до 50 лет;
  • в 70% патологический процесс затрагивает оба органа и только в 30% фиброз развивается в одной почке;
  • патология имеет несколько этапов: вначале развивается очаг воспаления, затем почечная паренхима начинает заменяться соединительной тканью, а на третьей фазе претерпевает метаморфозы клетчатка (сморщивается и сжимается), расположенная очень близко к почкам.

При развитии фиброзных слоев нарушается функционирование органа. Прежде всего затрудняется фильтрация и отток мочи из-за того, что плотные ткани давят на мочевые каналы.

Также по этой причине нарушается нормальное кровоснабжение, потому что передавленные сосуды не могут обеспечивать нормальную циркуляцию крови, и в результате образуются ишемические процессы.

Симптоматика

Травмы почек могут стать причиной образования фиброза

Начальные этапы формирования патологии не вызывают какую-либо симптоматическую картину. По мере развития могут ощущаться тупые и тянущие болевые ощущения в поясничной области, которые могут то появляться, то пропадать без каких-либо видимых причин.

На второй стадии болезни начинает нарушаться фильтрация мочи, что вызывает интоксикацию остатками азота (уремия).

В таком случае возникает следующая симптоматическая картина:

  • слабая боль при работающих мочеточниках, но как только они будут сжаты и не смогут обеспечивать нормальный отток мочи болевой сидром станет резким и мучительным;
  • устойчивая гипертония;
  • нарушения мозговой деятельности из-за сильно высокого артериального давления;
  • отекание нижних конечностей;
  • появления зуда как реакция на интоксикацию;
  • диспепсические расстройства;
  • снижение аппетита;
  • возникновение аммиачного привкуса и запаха во рту;
  • субфебрилитет и дальнейший рост температуры, указывающий на развитие инфекционного воспалительного процесса;
  • признаки интоксикации организма;
  • понижение концентрации сперматозоидов в эякуляте у мужчин (олигоспермия) и снижение потенции:
  • задержки, или отсутствие менструаций у женщин.

Признаки запущенного заболевания, наблюдающиеся на поздних стадиях:

  • развитие заболеваний сердечно-сосудистой системы: застойные процессы в кровеносных сосудах и признаки сердечной ишемии;
  • патологии со стороны ЖКТ: нарушения образования желудочного сока, развитие язвенной болезни;
  • со стороны системы дыхания наблюдаются отеки легких.

Обратите внимание. Ранняя диагностика затруднена, поскольку начальные этапы фиброзных преобразований лишены какой-либо симптоматики. Для этого нужно сдавать специальные тесты и проводить лабораторные анализы. В большинстве случаев патологию находят случайно при обследовании других расстройств здоровья.

Диагностика

УЗИ почек позволяет оценить степень патологических изменений

Для определения диагноза сдаются общие анализы мочи и крови, биохимический анализ крови.

Лабораторная диагностика предполагает проведение:

  • УЗИ, КТ или МРТ, которые помогают визуализировать внутренние органы, оценить их состояние и увидеть степень изменений;
  • сцинтиграфия – контрастирование изучаемого органа при помощи радиоактивных изотопов помогает оценить работоспособность почек;
  • экскреторную урографияя – вид контрастной рентгеноскопии.

Лечение

Терапия фиброза почек может осуществляться несколькими способами в зависимости от степени заболевания. Основные принципы лечения обозначены в таблице.

Таблица. Лечение фиброза почек:

Вид лечения Комментарий

Консервативная терапия

Лечение медикаментами производится при отсутствии серьезных патологических процессов. Начальные стадии требуют назначение препаратов для рассасывания и уменьшения фиброзных образований и курс кортикостероидных препаратов. При выявлении хронических инфекционных очагов назначается антибактериальная терапия. Врач может назначить гормоны в значительных дозах, когда требуется остановить сильное воспаление или купировать развитие болевого синдрома.

Хирургическое лечение

На практике используется довольно часто с целью предупредить усугубление нежелательных процессов. Основными операциями в таком случае выступают уретеролиз (иссечение соединительной ткани, которая вызывает непроходимость мочевыводящих путей) и нефростомия (устранения обструкции мочеточников, удаление скопившейся мочи из полости почек).

Народная медицина

Рассматривается как дополнение к медикаментозному и хирургическому лечению. Нетрадиционная терапия предполагает использование компрессов с экстрактами целебных растений, предназначенных уменьшить колики и замедлить негативные процессы. Питаться легкой пищей и пить лекарственные противовоспалительные отвары.

Обратите внимание. При фиброзе почек показано придерживаться основ правильного питания. Инструкция по диете предполагает исключение тяжелой для желудка пищи (острая, соленая, жареная, жирная, копченая и кислая). Важно обеспечить достаточное поступление жидкости. Обильное питье помогает наладить выведение мочи и снизить воспалительные процессы.

При серьезном поражении почек и развития осложнений предполагается оперативное вмешательство следующего характера:

  1. Удаление нефункционирующей части мочеточника и установление вместо него искусственной трубки или трансплантация части тонкой кички.
  2. Восстановление и образование новой оболочки вокруг устья мочевыводящего канала.
  3. Пересадка больной почки в подвздошную область. При этом требуется изменить анатомическое расположение мочеточников, вен и артерий.

После радикального лечения назначается курс антибактериальной и гормональной терапии. Применение кортикостероидных препаратов позволяет исключить появление новых фиброзных преобразований тканей. Пациент ставится на диспансерный учет и обязан два раза в год проходить обследование с целью мониторинга своего состояния.

Профилактика

Своевременное лечение инфекционных заболеваний помогает избежать развитие фиброзных изменений в тканях и органах

Поскольку не известны истинные причины развития фиброзных преобразований, назвать необходимые профилактические меры довольно проблематично. Важно не допускать развития хронических инфекций, своевременно лечить инфекционные заболевания, повышать уровень иммунной защиты организма.

Ведение здорового способа жизни, отказ от вредных привычек и внимательное отношение к своему здоровью существенно сокращают риски развития подобных патологических процессов.

Прогноз

Прогнозировать возможные осложнения или улучшения состояния больного может только доктор, рассматривая каждого больного в отдельности. Многое будет зависеть от возраста, особенностей диагноза и общего состояния здоровья больного.

Лечение консервативными методами дает положительный результат лишь на небольшом временном промежутке, более надежным считается оперативное устранение патологического процесса и его последствий. При перемещении мочеточника и последующей гормональной терапии прогнозы, как правило, удовлетворительные.

Тем не менее, исключить вероятность рецидива нельзя. В таком случае из-за нарушения вывода урины могут развиться хронические почечные патологии, развиваться интоксикация организма, артериальная гипертензия.

При излишнем давлении фиброзной ткани на кровеносные сосуды наблюдаются варикозные процессы в венах ног, которые могут привести к развитию трофических язв. Если развивается острый почечный фиброз, нельзя исключать уменьшение просвета толстого кишечника и застои кала, что вызывает интоксикацию в кишечной системе, возможно развитие сепсиса и наступление летального исхода.

То же самое может произойти, если фиброз вызовет образование сильной почечной недостаточности. При своевременной диагностике и правильно назначенной терапии, когда в органе еще не возникли патологические изменения, вероятность положительного исхода оценивается до 60%.

что это такое, причины возникновения и советы по лечению заболевания

Фиброз печени характеризуется образованиями воспалений в области брюшной полости, когда ее соединительные ткани разрастаются так, что возникают рубцы. Недуг негативно влияет на функциональность внутренних органов, в особенности почек, где со временем соединительной ткани становится намного больше, чем положено для нормального рабочего процесса.

Хоть заболевание относится не распространенным, тем не менее оно доставляет ощутимые неудобства больным. Фиброз встречается у мужчин, достигнувших возраста 30-60 лет, кроме почек спектр отрицательного действия охватывает поджелудочную железу, кишечник, желчные проток и другие органы.

Заболевание чаще всего встречается у мужчин

Чтобы иметь представление о заболевании, следует рассмотреть причины его возникновения, симптомы, способы лечения.

Симптомы

Фиброз может иметь невыраженный характер и протекать абсолютно незаметно для человека, чей организм он начал уже постепенно поражать. Ситуация складывается так, что больной остается в неведении месяца или даже года. Когда же появляются неприятные ощущения, то важно изучить симптоматику, чтобы понять на какой стадии находится заболевание.

Фиброз может иметь невыраженный характер и протекать абсолютно незаметно

Существуют признаки фиброза:

  • чрезмерное потовыделение;
  • высокое давление;
  • тупая боль в области спины;
  • упадок сил;
  • недомогание;
  • мигрень;
  • отечность нижних конечностей;
  • зуд на кожных участках и т.д.

Каждая болезнь имеет степень протекания, для фиброза, который находится на последних стадиях, характерны симптомы, связанные с проблемами органов малого таза. Нередки случаи снижения количества жидкости при мочеиспускании, также появляется вероятность ложных позывов либо полное прекращение выделений.

Если вовремя не пройти обследование у врача, то существуют риски, что из-за расширения вен на внутренних органах появится гипертензия, в худшем — тромбоз.

Причины развития заболевания

Исходя из исследований установлено, что фиброз возникает при приеме медикаментов, инфекций и после получения травм.

К причинам развития болезни причисляют:

  • патологии в сердечно-сосудистой системе;
  • вирусные инфекции;
  • нарушение функциональности половой системы;
  • поражение сосудов;
  • хронический воспалительный процесс почек;
  • туберкулез позвоночника;
  • болезни органов ЖКТ;
  • аутоиммунные заболевания;
  • злокачественные раковые образования и т.д.

Заболевание может развиваться по нескольким причинам

Когда пациент обнаружил что-либо из указанных недугах, то первое, что должен сделать -обратиться к специалисту, ведь только он способен провести диагностику и порекомендовать  метод лечения.

Последствия и осложнения

Если не оказать содействия, то может появиться анурия, по вине которой моча не выделяется через мочеиспускательные каналы, после выявляется хроническая почечная недостаточность. Серьезным последствием станет артериальная гипертензия, если недуг из-за попустительства перешел на последнюю стадию.

Заболевание может привести к серьезным осложннениям

Варикозное давление является осложнением, когда просвет половой вены сужается. Данная проблема сопровождается болью, после чего не исключается образование трофических язв, с трудом поддающиеся лечению.

Кишечная непроходимость происходит из-за просвета толстого кишечника, сдавливаемого при остром фиброзе. Нарушение работоспособности кишечника обуславливается интоксикацией, когда газообразования не выводятся из организма продолжительное время.

Методы диагностики

Когда пациент приходит к врачу, тот проводит осмотр органов таза и брюшной полости, в результате обследования будет вероятность обнаружить фиброму почки.

Для постановления диагноза необходимо пройти полное обследование

Кроме обычного осмотра, прибегают к методам диагностики:

  • общий и биохимический анализ крови и мочи;
  • проведение УЗИ, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии необходимо для проверки состояния органов и определения степени повреждения тканей;
  • сцинтиграфия осуществляется по фотоснимкам, которые сделаны с помощью фиксации излучения, благодаря этому отслеживается картина функциональности почек.

Как лечить почечный фиброз

Известны способов борьбы с недугом, которые назначаются в соответствии со стадией протекания. К ним относится:

  • консервативное лечение;
  • хирургическое вмешательство.

Лечить недуг можно медикаментозно

Консервативное леченое подразумевает ограниченное количество медикаментов, желательно, чем меньше, тем лучше. Этот способ применяется, если состояние сосудов, мочеточника и кишок находятся в пределах нормы, никаких патологий не обнаружено. За счет консервативного лечения перестают прогрессировать заболевания, чье негативное влияние направлено на здоровые органы.

Свойственно применение медикаментов, в чей состав входят гормоны – Преднизолон и Кортизол, хороши лекарства с нестероидными веществами, предотвращающими воспалительный процесс — Целекоксиб и Диклофенак. Не рекомендуется принимать лекарства без надзора специалиста, возможны осложнения в виде побочных эффектов.

Для налаживания артериального давления подойдут мочегонные препараты, ингибаторы, АПФ. Помимо этого пользу приносят витамины, лекарства, содержащие кальций и железо.

При безрезультативности консервативного метода лечение продолжается с помощью хирургического вмешательства, включающего виды операций:

  • нефростомия – устранение мочи при помощи дренажа;
  • уретеролиз — избавление от рубцовых тканей, сдавливающих мочеточник;
  • нефрэктомия — операция с применением нефростомы требуется при заболевании, которое находится на последних стадиях. Так как наблюдается закупорка просвета мочеточника, то на нем делается надрез, где размещается пластиковая трубочка или сегмент тонкого кишечника;
  • возле устья мочеточника размещается обновленная оболочка;
  • почечная аутотрансплантация заключается в переносе органа в особую зону, где меняется расположение мочевых путей, кровеносных сосудов.

Если консервативный метод лечения не помогает, прибегают к хирургическому вмешательству

Когда сделана операция, тогда назначаются такие медикаменты, как: кортикостероиды, мешающие образованию фиброзной ткани, чье количество превышает пределы нормы.

Советы по профилактике

Чтобы снова не появилась угроза развития заболевания, рекомендуется следить за здоровьем, реагировать на симптомы недугов, способных привести к фиброзу печени. Если проверяться у врача, то будут шансы уберечь себя от неприятных сюрпризов.

Нужно придерживаться диеты, включив в рацион пищу с небольшим уровнем белка, фосфора и соли. Больной должен обращать внимание на количество жидкости, придерживаясь суточной нормы. Рекомендуется, чтобы требуемый объем воды был в 1,5 больше, чем ее выделение при мочеиспускании.

Для людей с повышенной чувствительностью вариантом окажется прекращение контактов с раздражителями, способными поразить дыхательные пути.

В профилактических целях надо отказаться от приема медикаментов, отрицательно влияющих на печень, исключить алкоголь.

Фиброз почки — что это, симптомы и лечение

Фиброз почек (болезнь Ормонда или ретроперитонеальный фиброз) – заболевание, характеризующееся хроническим неспецифическим воспалением соединительнотканных волокон забрюшинного пространства.

В данном случае чрезмерно большое количество соединительной ткани образуется в околопочечном пространстве, тем самым нарушая нормальное функционирование органа.

Данная патология наиболее часто встречается среди лиц мужского пола, перешагнувших 30-летний рубеж. Для почечного фиброза характерно двустороннее поражение. Патологический процесс в одной почке наблюдается менее чем в 30% всех случаев.

Стадии

Для данного заболевания характерна чёткая патоморфологическая стадийность:

  • I стадия – для этой стадии характерно наличие активного воспаления в одном или нескольких органах брюшной полости.
  • II стадия – происходит замещение воспалённой ткани на соединительную,
  • III стадия – происходит замена жировой клетчатки в околопочечном пространстве на фиброзную ткань.

Причины развития почечного фиброза

Существует большое количество теорий возникновения почечного фиброза, но практически все их сторонники сходятся в одном – фиброз не является самостоятельным заболеванием, а чаще всего выступает в роли последствия какого-либо уже имеющегося патологического процесса.

Так, среди наиболее часто встречающихся и провоцирующих развитие данной патологии факторов следует отметить следующие:

  • Инфекционно-воспалительные заболевания органов и тканей, располагающихся в топографическом соседстве с почками:
    • Со стороны почек – пиелонефрит, паранефрит.
    • Со стороны пищеварительной системы – холецистит, панкреатит, гепатит, колит, дуоденит.
    • Со стороны репродуктивных органов у женщин – кольпит, эндометрит.
    • Со стороны опорно-двигательной системы – туберкулёзное и любое другое септическое поражение позвоночного столба.
  • Травматическое повреждение органов, находящихся в брюшной полости с образованием массивных гематом.
  • Заболевания аутоиммунного генеза.
  • Злокачественные новообразования с метастазами и без.
  • Приём некоторых агрессивных фармацевтических препаратов с агрессивным действующим веществом.

Клиническая картина патологии

Длительное время заболевание не даёт о себе знать. Клиническая симптоматика появляется лишь тогда, когда постепенно разрастающаяся фиброзная ткань начинает всё больше сдавливать расположенные рядом тубулярные органы: мочеточники, сосудистые образования (аорта и нижняя полая вена). Их сдавление и обуславливает появление конкретных симптомов.

Причём первые признаки появляются со стороны мочевыделительной системы, так как мочеточники не могут сопротивляться активной компрессии в сравнении с крупными ретроперитонеальными сосудами.

В основе клинической симптоматики болезни лежат следующие явления:

  • Ощущение образования в области малого таза или в нижней части живота.
  • Болевой синдром, для которого характерно появление болей в области поясницы тупого, ноющего характера. По мере роста патологического очага увеличивается и интенсивность болевого синдрома.
  • Повышение артериального давления.
  • Варикозное расширение вен нижних конечностей, сопровождающееся сильными отёками – как проявление венозной гипертензии.
  • Онемение, похолодание нижних конечностей, перемежающая хромота.
  • Отёчность мошонки у мужчин и явное расширение сосудистой сети.
  • Болезненность при мочеиспускании.
  • Снижение объёма выделяемой мочи в стуки, вплоть до полного прекращения,
  • Запах аммиака из ротовой полости, неприятный аммиачный вкус.
  • Зуд кожных покровов.
  • Частые головные боли, апатия.
  • Импотенция у лиц мужского пола и нарушение менструального цикла у женщин.
  • Быстрая утомляемость, вялость.
  • Повышенная потливость.

Диагностический поиск и подтверждение диагноза

На ранних этапах развития заболевания, когда фиброзная ткань ещё не сильно сдавливает мочеточники, заподозрить наличие заболевания практически невозможно.

Единственным неспецифическим признаком может стать изменённый в сторону воспаления общий и биохимический анализ крови, в которых отмечается повышение уровня лейкоцитов, показателя СОЭ и С-реактивного протеина, незначительная наемия.

Когда же заболевание начинает активно прогрессировать и доставлять больному дискомфорт, начинается активный диагностический поиск в виде:

  • УЗИ органов брюшной полости и малого таза – оценивает состояние органов (их размеры, структуру, однородность) и помогает увидеть наличие уплотнённых патологических очагов.
  • Экскреторной урографии – рентгенографический снимок, позволяющий оценить состояние мочеточников.
  • Радионуклидного исследования – оценивает степень функциональности почек.
  • Общего анализа мочи – осадок, протеинурия, изостенурия.
  • Биохимического анализа крови – увеличиваются показатели креатинина, ксантопротеиновых тел, мочевой кислоты.
  • Реовазографии – метод позволяющий оценить состояние почечных сосудов и наличие обходных путей в сосудистом русле.

Исследования назначаются лечащим врачом по показаниям.

Лечение фиброза почек

Лечение фиброза почек может проводиться как консервативными, так и хирургическими методами. Тактика лечения напрямую зависит от степени запущенности патологического процесса.

Так, на начальных стадиях заболевания, когда состояние больного полностью скомпенсировано, а компрессия сосудов незначительна и отток мочи не страдает, возможно лечение фармакологическими препаратами, действие которых направлено на торможение патологического разрастания тканей.

Медикаментозная терапия фиброза основывается на применении таких групп лекарственных средств, как:

  • Глюкокортикостероиды.
  • НПВС.
  • Антибиотики широкого спектра действия.
  • Антигипертензиные препараты: ингибиторы АПФ, ß-адреноблокаторы,
  • Диуретики.
  • Витамины: В, С, фолиевая кислота.

Для успешного лечения фиброза следует сделать упор на лечение заболевания, непосредственно ставшего его причиной.

Оперативное вмешательство показано при выраженной компрессии мочеточников и значительному нарушению оттока мочи. Суть хирургического лечения заключается в иссечении части клетчатки, сдавливающей мочеточник – при частично функционирующем мочеотводящем канале или же пластика канала (нефрэктомия с заменой удалённого участка на специальную трубку) при сильном его изменении и значительном нарушении работы почек.

В том случае, если восстановить функцию мочеточника не предоставляется возможным ввследствие запущенности патологического процесса, показана операция по выведению нефростомы на переднюю брюшную стенку.

Крайне редко применяется аутотрансплантация почки – её перемещение в подвздошную область совместно с мочеточниками и сосудистыми образованиями.

Немаловажное значение отводится питьевому режиму и специальной диете. Обильное питьё способствует усилению оттока мочи и, как следствие, помогает мочеточникам сопротивляться внешней компрессии путём их постоянного наполнения.

Что касается диеты, то врачи рекомендуют исключить солёные, копчёные и жареные блюда из своего рациона.

Возможные осложнения заболевания

По мере прогрессирования самого заболевания без должного лечения отмечается и прогрессирование почечной недостаточности. Кроме того, заболевание может быть осложнено инфекционно-воспалительным процессом.

Артериальная гипертензия, которая может иметь неконтролируемое течение – является одним из первых осложнений.

Ввиду венозной гипертензии появляется и прогрессирует варикозное расширение вен нижних конечностей.

При активно прогрессирующем остром фиброзе может возникнуть острая кишечная непроходимость, требующая срочного оперативного вмешательства.

Профилактика

В основе профилактики фиброзного поражения почек лежит лечение хронических очагов инфекции органов брюшной полости.

Кроме того, перед тем как применять препараты, агрессивно воздействующие на органы мочевыделительной системы, необходимо проверить последние на отсутствие с их стороны каких-либо нарушений.

Загрузка...

что это такое, почему возникает и как его лечить

Фиброз почек (болезнь Ормонда или ретроперитонеальный фиброз) – заболевание, характеризующееся хроническим неспецифическим воспалением соединительнотканных волокон забрюшинного пространства.

В данном случае чрезмерно большое количество соединительной ткани образуется в околопочечном пространстве, тем самым нарушая нормальное функционирование органа.

Данная патология наиболее часто встречается среди лиц мужского пола, перешагнувших 30-летний рубеж. Для почечного фиброза характерно двустороннее поражение. Патологический процесс в одной почке наблюдается менее чем в 30% всех случаев.

Стадии

Для данного заболевания характерна чёткая патоморфологическая стадийность:

  • I стадия – для этой стадии характерно наличие активного воспаления в одном или нескольких органах брюшной полости.
  • II стадия – происходит замещение воспалённой ткани на соединительную,
  • III стадия – происходит замена жировой клетчатки в околопочечном пространстве на фиброзную ткань.

Причины развития почечного фиброза

Существует большое количество теорий возникновения почечного фиброза, но практически все их сторонники сходятся в одном – фиброз не является самостоятельным заболеванием, а чаще всего выступает в роли последствия какого-либо уже имеющегося патологического процесса.

Так, среди наиболее часто встречающихся и провоцирующих развитие данной патологии факторов следует отметить следующие:

  • Инфекционно-воспалительные заболевания органов и тканей, располагающихся в топографическом соседстве с почками:
    • Со стороны почек – пиелонефрит, паранефрит.
    • Со стороны пищеварительной системы – холецистит, панкреатит, гепатит, колит, дуоденит.
    • Со стороны репродуктивных органов у женщин – кольпит, эндометрит.
    • Со стороны опорно-двигательной системы – туберкулёзное и любое другое септическое поражение позвоночного столба.
  • Травматическое повреждение органов, находящихся в брюшной полости с образованием массивных гематом.
  • Заболевания аутоиммунного генеза.
  • Злокачественные новообразования с метастазами и без.
  • Приём некоторых агрессивных фармацевтических препаратов с агрессивным действующим веществом.

Клиническая картина патологии

Длительное время заболевание не даёт о себе знать. Клиническая симптоматика появляется лишь тогда, когда постепенно разрастающаяся фиброзная ткань начинает всё больше сдавливать расположенные рядом тубулярные органы: мочеточники, сосудистые образования (аорта и нижняя полая вена). Их сдавление и обуславливает появление конкретных симптомов.

Причём первые признаки появляются со стороны мочевыделительной системы, так как мочеточники не могут сопротивляться активной компрессии в сравнении с крупными ретроперитонеальными сосудами.

В основе клинической симптоматики болезни лежат следующие явления:

  • Ощущение образования в области малого таза или в нижней части живота.
  • Болевой синдром, для которого характерно появление болей в области поясницы тупого, ноющего характера. По мере роста патологического очага увеличивается и интенсивность болевого синдрома.
  • Повышение артериального давления.
  • Варикозное расширение вен нижних конечностей, сопровождающееся сильными отёками – как проявление венозной гипертензии.
  • Онемение, похолодание нижних конечностей, перемежающая хромота.
  • Отёчность мошонки у мужчин и явное расширение сосудистой сети.
  • Болезненность при мочеиспускании.
  • Снижение объёма выделяемой мочи в стуки, вплоть до полного прекращения,
  • Запах аммиака из ротовой полости, неприятный аммиачный вкус.
  • Зуд кожных покровов.
  • Частые головные боли, апатия.
  • Импотенция у лиц мужского пола и нарушение менструального цикла у женщин.
  • Быстрая утомляемость, вялость.
  • Повышенная потливость.

Диагностический поиск и подтверждение диагноза

На ранних этапах развития заболевания, когда фиброзная ткань ещё не сильно сдавливает мочеточники, заподозрить наличие заболевания практически невозможно.

Единственным неспецифическим признаком может стать изменённый в сторону воспаления общий и биохимический анализ крови, в которых отмечается повышение уровня лейкоцитов, показателя СОЭ и С-реактивного протеина, незначительная наемия.

Когда же заболевание начинает активно прогрессировать и доставлять больному дискомфорт, начинается активный диагностический поиск в виде:

  • УЗИ органов брюшной полости и малого таза – оценивает состояние органов (их размеры, структуру, однородность) и помогает увидеть наличие уплотнённых патологических очагов.
  • Экскреторной урографии – рентгенографический снимок, позволяющий оценить состояние мочеточников.
  • Радионуклидного исследования – оценивает степень функциональности почек.
  • Общего анализа мочи – осадок, протеинурия, изостенурия.
  • Биохимического анализа крови – увеличиваются показатели креатинина, ксантопротеиновых тел, мочевой кислоты.
  • Реовазографии – метод позволяющий оценить состояние почечных сосудов и наличие обходных путей в сосудистом русле.

Исследования назначаются лечащим врачом по показаниям.

Лечение фиброза почек

Лечение фиброза почек может проводиться как консервативными, так и хирургическими методами. Тактика лечения напрямую зависит от степени запущенности патологического процесса.

Так, на начальных стадиях заболевания, когда состояние больного полностью скомпенсировано, а компрессия сосудов незначительна и отток мочи не страдает, возможно лечение фармакологическими препаратами, действие которых направлено на торможение патологического разрастания тканей.

Медикаментозная терапия фиброза основывается на применении таких групп лекарственных средств, как:

  • Глюкокортикостероиды.
  • НПВС.
  • Антибиотики широкого спектра действия.
  • Антигипертензиные препараты: ингибиторы АПФ, ß-адреноблокаторы,
  • Диуретики.
  • Витамины: В, С, фолиевая кислота.

Для успешного лечения фиброза следует сделать упор на лечение заболевания, непосредственно ставшего его причиной.

Кистозный фиброз - условия и лечение

Отделы

Кафедры

Центр кистозного фиброза

Детский национальный центр кистозного фиброза (CF) предлагает многопрофильную команду специалистов, которые занимаются всеми аспектами ухода за стационарными и амбулаторными пациентами всех возрастов с CF.

Респираторные службы

Специальная команда из почти 100 специалистов круглосуточно оказывает услуги по лечению респираторных заболеваний амбулаторным и стационарным пациентам в Детской национальной больнице.Наши терапевты выделяются своими техническими знаниями, а также опытом работы с детьми.

Поликлиника предоперационной помощи

Когда вашему ребенку предстоит операция в Детской национальной больнице, команда педиатров клиники предоперационного ухода (POCC) проверяет пациентов на предмет хирургического вмешательства и составляет индивидуальный план ухода для каждого пациента.

Легочная медицина

Children’s National оценивается US News & World Report как одна из лучших детских больниц в стране по пульмонологии и хирургии легких благодаря нашему опыту в этой области и качеству ухода, предоставляемого пациентам и их семьям.

Программа здоровья костей

Ортопеды в Детском национальном центре предлагают всемирно известные услуги и услуги, которые меняют жизнь, включая хирургическое вмешательство, детям с высоким риском перелома костей.

.

Муковисцидоз у детей - что нужно знать

  1. CareNotes
  2. Муковисцидоз у детей

Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях, в больницах или медицинских учреждениях. Несоблюдение может повлечь судебный иск.

ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ:

Что такое муковисцидоз?

Муковисцидоз (МВ) - это пожизненное заболевание, поражающее легкие, пищеварительную систему и другие органы вашего ребенка.Его слизь, слезы, пот и слюна становятся настолько густыми и липкими, что закупоривают легкие и пищеварительную систему. CF обычно вызывает проблемы с дыханием, а также с расщеплением и поглощением пищи. Муковисцидоз - это генетическое заболевание. Если у вас или у ваших близких родственников есть CF, существует более высокий риск того, что они также могут быть у ваших детей.

Каковы признаки и симптомы CF?

Первым признаком CF у вашего новорожденного является то, что он не может опорожняться. У вашего ребенка могут быть частые респираторные инфекции, такие как синусит, бронхит или пневмония.У него также может быть любое из следующего:

  • Кожа солоноватая, когда его целуешь
  • Частый кашель, хрипы и одышка
  • Потеря веса или неспособность набрать вес
  • Сотрясение пальцев рук или ног (становится большим, тупым и округлым)
  • Боль в животе

Как диагностируется CF?

Лечащий врач вашего ребенка спросит, есть ли у кого-нибудь в вашей семье CF. Он также спросит о симптомах вашего ребенка. Вашему ребенку может потребоваться любой из следующих тестов:

  • Тест на содержание хлоридов в поте показывает количество хлоридов в поте вашего ребенка.Количество хлорида будет высоким, если у него МВ.
  • Анализы крови можно использовать для обнаружения признаков инфекции и проверки функции почек. Они также могут показать ген, вызвавший МВ у вашего ребенка.
  • Рентгеновский снимок покажет воспаление и увеличение легких вашего ребенка. Он также покажет забитые дыхательные пути и любые скопления жидкости.
  • Бронхоскопия - это процедура, позволяющая заглянуть в легкие вашего ребенка на предмет повреждений. Бронхоскоп (тонкая трубка с подсветкой) вставляется ему в рот и продвигается вниз по горлу к легким.Ткани и жидкость могут быть собраны из легких вашего ребенка для тестирования.

Как лечится МВ?

  • Лекарства:
    • Антибиотики помогают бороться с инфекциями, вызванными бактериями, или предотвращать их.
    • Лекарство, разжижающее слизь, вдыхают, чтобы разжижить легочную слизь и облегчить ее откашливание.
    • НПВП , такие как ибупрофен, помогают уменьшить отек, боль и жар. Это лекарство доступно по назначению врача или без него.НПВП могут вызывать желудочное кровотечение или проблемы с почками у некоторых людей. Если ваш ребенок принимает лекарство, разжижающее кровь, всегда спрашивайте, безопасны ли НПВП для него или для нее. Всегда читайте этикетку лекарства и следуйте инструкциям. Не давайте эти лекарства детям в возрасте до 6 месяцев без указания лечащего врача.
    • Стероидное лекарство помогает уменьшить воспаление.
    • Бронходилататоры помогают открыть дыхательные пути в легких вашего ребенка и помогают ему легче дышать.
    • Ферменты поджелудочной железы помогают пищеварительной системе вашего ребенка расщеплять пищу и правильно усваивать питательные вещества.
  • Дополнительный кислород может потребоваться, если уровень кислорода в крови вашего ребенка ниже, чем должен быть. Он может получать кислород через маску, надетую на нос и рот, или через маленькие трубки, вставленные в ноздри.
  • Хирургия может потребоваться, если у вашего ребенка серьезные повреждения органов, например, печени или легких. Обратитесь к врачу вашего ребенка за дополнительной информацией об операции.

Что я могу сделать, чтобы ребенку стало легче дышать?

  • Методы очистки дыхательных путей - это упражнения, которые помогают удалить слизь, чтобы вашему ребенку было легче дышать. Лечащий врач вашего ребенка покажет ему, как выполнять упражнения. Эти упражнения можно использовать вместе с тренажерами или устройствами, чтобы уменьшить симптомы и риск заражения вашего ребенка.
  • Поднимите голову ребенка, когда он спит. У вашего ребенка могут возникнуть проблемы с дыханием, когда он лежит ровно.Используйте подушки или клинья из поролона, чтобы приподнять его голову. Это может облегчить ему дыхание. Не используйте подушки с младенцем.
  • Используйте увлажнитель холодного тумана для увеличения влажности воздуха в доме. Это может облегчить вашему ребенку дыхание и отхаркивание слизи.
  • Не курите рядом с ребенком. Если вы курите, никогда не поздно бросить. Дым может ухудшить кашель или дыхание ребенка. Если вам нужна помощь в прекращении курения, обратитесь к своему врачу.

Что я могу сделать, чтобы мой ребенок оставался здоровым?

  • Возьмите ребенка на прививку от гриппа каждый год. Это поможет предотвратить заражение вирусом гриппа. Держите ребенка подальше от людей, которые болеют простудой или гриппом.
  • Предотвратить распространение микробов. Прикрывайте рот ребенка, когда он кашляет. Научите его кашлять в салфетку или рубашку, чтобы предотвратить распространение микробов.
  • Часто мойте руки и руки ребенка. Используйте мыло и воду. Носите с собой гель для уничтожения микробов, когда нет мыла и воды. Научите ребенка не прикасаться к его глазам, носу или рту, если он предварительно не вымыл руки.
  • Давайте ребенку разнообразную здоровую пищу. Здоровая пища включает фрукты, овощи, цельнозерновой хлеб, нежирные молочные продукты, бобы, нежирное мясо и рыбу. Вашему ребенку может потребоваться есть продукты, содержащие дополнительные калории, жир, витамины или кальций. Узнайте у лечащего врача, нужно ли вашему ребенку соблюдать особую диету.
  • Попросите ребенка заниматься спортом в соответствии с указаниями. Спросите у лечащего врача вашего ребенка о наиболее подходящем плане физических упражнений для вашего ребенка. Физические нагрузки могут помочь ослабить секрецию в дыхательных путях и легких вашего ребенка и облегчить ему дыхание.

Когда мне следует связаться с лечащим врачом моего ребенка?

  • У вашего ребенка высокая температура.
  • У вашего ребенка озноб, он чувствует слабость или болезненность.
  • У вашего ребенка проблемы со сном.
  • Ваш ребенок меньше мочится, у него сухость во рту, потрескавшиеся губы или головокружение.
  • У вас есть вопросы или опасения по поводу состояния вашего ребенка или ухода за ним.

Когда мне следует немедленно обратиться за медицинской помощью или позвонить по номеру 911?

  • Ваш ребенок кашляет кровью.
  • У вашего ребенка проблемы с дыханием.
  • Губы или ногти вашего ребенка становятся синими или белыми.
  • У вашего ребенка сильная боль в животе.

Соглашение об уходе

Вы имеете право помогать планировать уход за своим ребенком. Узнайте о состоянии здоровья вашего ребенка и о том, как его можно лечить.Обсудите варианты лечения с поставщиками медицинских услуг вашего ребенка, чтобы решить, какое лечение вы хотите для своего ребенка. Вышеуказанная информация носит исключительно учебный характер. Он не предназначен для использования в качестве медицинского совета по поводу индивидуальных состояний или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом перед тем, как следовать любому лечебному режиму, чтобы узнать, безопасно ли оно для вас и эффективно.

© Copyright IBM Corporation 2020 Информация предназначена только для использования конечным пользователем и не может быть продана, распространена или иным образом использована в коммерческих целях.Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health

, охраняемой авторским правом. Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим поставщиком медицинских услуг, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

Подробнее о муковисцидозе у детей

Сопутствующие препараты
IBM Watson Micromedex
Клинические коды МКБ-10 CM (внешние)
.

Кистозный фиброз - что вам нужно знать

  1. CareNotes
  2. Муковисцидоз

Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях, в больницах или медицинских учреждениях. Несоблюдение может повлечь судебный иск.

ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ:

Что такое муковисцидоз?

Муковисцидоз (МВ) - это пожизненное заболевание, поражающее легкие, пищеварительную систему и другие органы. Слизь, слезы, пот и слюна становятся настолько густыми и липкими, что закупоривают легкие и пищеварительную систему.CF обычно вызывает проблемы с дыханием, а также с расщеплением и поглощением пищи. Муковисцидоз - это генетическое заболевание. Если у ваших родителей или близких родственников есть МВ, риск того, что он у вас, выше.

Каковы признаки и симптомы CF?

У вас могут быть частые респираторные инфекции, такие как синусит, бронхит или пневмония. У вас также может быть любое из следующего:

  • Частый кашель, хрипы и одышка
  • Сотрясение пальцев рук или ног (становится большим, тупым и округлым)
  • Слабость и утомляемость
  • Боль в животе

Как диагностируется CF?

Ваш лечащий врач спросит, есть ли у кого-нибудь в вашей семье CF.Он также спросит о ваших симптомах. Он может порекомендовать генетическую консультацию, чтобы узнать, почему у вас МВ. Если вы планируете родить ребенка, генетическое консультирование может показать, находится ли ваш ребенок в группе риска CF. Вам может понадобиться любой из следующих тестов:

  • Тест на содержание хлоридов в поте показывает количество хлоридов в поте. Если у вас CF, количество хлоридов будет высоким.
  • Анализы крови можно использовать для обнаружения признаков инфекции и проверки функции почек. Они также могут показать ген, вызвавший ваш CF.
  • Рентгеновский снимок покажет воспаление и увеличение ваших легких. Он также покажет забитые дыхательные пути и любые скопления жидкости.
  • Бронхоскопия - это процедура, позволяющая заглянуть в легкие на предмет повреждений. Бронхоскоп (тонкая трубка с подсветкой) вставляется в рот и перемещается по горлу к легким. Ткани и жидкость могут быть собраны из ваших дыхательных путей или легких для тестирования.

Как лечится МВ?

От CF нет лекарства.Лечение может помочь предотвратить респираторные или кишечные инфекции. Это также может помочь вам усвоить питательные вещества.

  • Лекарства:
    • Антибиотики помогают бороться с инфекцией, вызванной бактериями, или предотвращать их.
    • Лекарство, разжижающее слизь, вдыхают, чтобы разжижать легочную слизь и облегчить ее откашливание.
    • НПВП помогают уменьшить отек и боль. Это лекарство можно купить по назначению врача или без него.НПВП могут вызывать желудочное кровотечение или проблемы с почками у некоторых людей. Если вы принимаете лекарство, разжижающее кровь, всегда спросите своего врача, безопасны ли вам НПВП. Всегда читайте этикетку лекарства и следуйте инструкциям перед использованием этого лекарства.
    • Стероидное лекарство помогает уменьшить воспаление.
    • Бронходилататоры помогают открыть дыхательные пути в легких и облегчают дыхание.
    • Ферменты поджелудочной железы помогают пищеварительной системе расщеплять пищу и правильно усваивать питательные вещества.
  • Дополнительный кислород может потребоваться, если уровень кислорода в крови ниже, чем должен быть. Вы можете получить кислород через маску, надетую на нос и рот, или через маленькие трубки, вставленные в ноздри.
  • Хирургия может потребоваться, если у вас серьезно повреждены органы, такие как печень или легкие. Обратитесь к своему врачу за дополнительной информацией об операции.

Как мне легче дышать?

  • Методы очистки дыхательных путей - это упражнения, которые помогают удалить слизь, чтобы вам было легче дышать.Ваш лечащий врач покажет вам, как выполнять упражнения. Эти упражнения можно использовать вместе с тренажерами или устройствами, чтобы уменьшить ваши симптомы и риск заражения.
  • Отдыхайте или спите с приподнятой головой , чтобы дыхательные пути оставались открытыми. Используйте подушки или клинья из пенопласта, чтобы приподнять голову.
  • Используйте увлажнитель холодного тумана , чтобы повысить влажность воздуха в доме. Это может облегчить вам дыхание и отхаркивать слизь.
  • Не курите. Если вы курите, никогда не поздно бросить курить. Дым может усилить кашель или дыхание. Если вам нужна помощь в прекращении курения, обратитесь к своему врачу.

Что мне делать, чтобы оставаться здоровым?

  • Делайте прививку от гриппа каждый год. Это поможет предотвратить заражение вирусом гриппа. Избегайте людей, болеющих простудой или гриппом.
  • Предотвратить распространение микробов. Прикрывайте рот, когда кашляете. Кашляйте в платок или в рукав рубашки, чтобы не распространять микробы через руки.Часто мойте руки. Используйте мыло и воду. Мойте руки после посещения туалета, смены детских подгузников или чихания. Мойтесь перед приготовлением или приемом пищи.
  • Ешьте разнообразную здоровую пищу. Здоровая пища включает фрукты, овощи, цельнозерновой хлеб, нежирные молочные продукты, бобы, нежирное мясо и рыбу. Возможно, вам придется есть продукты, содержащие дополнительные калории, жир, витамины или кальций. Спросите своего врача, нужно ли вам соблюдать особую диету.
  • Упражнения в соответствии с указаниями. Спросите своего лечащего врача о наиболее подходящем для вас плане упражнений. Физические нагрузки могут помочь ослабить секрецию в дыхательных путях и легких, а также облегчить дыхание.

Когда мне следует связаться с поставщиком медицинских услуг?

  • У вас жар.
  • У вас озноб, вы чувствуете слабость или боль.
  • У вас проблемы со сном.
  • Вы меньше мочитесь, у вас сухость во рту, потрескавшиеся губы или головокружение.
  • У вас есть вопросы или опасения по поводу вашего состояния или ухода.

Когда мне следует немедленно обратиться за медицинской помощью или позвонить по номеру 911?

  • Вы кашляете кровью.
  • У вас боль в груди или затрудненное дыхание.
  • Ваши губы или ногти становятся синими или белыми.
  • У вас сильная боль в животе.

Соглашение об уходе

У вас есть право помочь спланировать свое лечение. Узнайте о своем состоянии здоровья и о том, как его можно лечить. Обсудите варианты лечения со своими поставщиками медицинских услуг, чтобы решить, какое лечение вы хотите получать.Вы всегда имеете право отказаться от лечения. Вышеуказанная информация носит исключительно учебный характер. Он не предназначен для использования в качестве медицинского совета по поводу индивидуальных состояний или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом перед тем, как следовать любому лечебному режиму, чтобы узнать, безопасно ли оно для вас и эффективно.

© Copyright IBM Corporation 2020 Информация предназначена только для использования конечным пользователем и не может быть продана, распространена или иным образом использована в коммерческих целях. Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим поставщиком медицинских услуг, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

Подробнее о муковисцидозе

Сопутствующие препараты
IBM Watson Micromedex
Симптомы и лечение
Справочник клиники Майо
Клинические коды МКБ-10 CM (внешние)
.

Что такое муковисцидоз? Симптомы, причины, диагностика, лечение и профилактика

Хроническая респираторная инфекция - наиболее частое осложнение муковисцидоза, но это состояние может привести к ряду проблем со здоровьем, влияющих на другие части тела.

Ниже приведены некоторые типичные осложнения при МВ.

Хронические инфекции

Пневмония и бронхит - частые инфекции у людей с муковисцидозом. Люди с этим заболеванием подвергаются большему риску заражения легких, потому что слизь, которая накапливается в легких, позволяет микробам процветать.Минимизация воздействия микробов имеет решающее значение для пациентов с МВ.

Инфекции могут быть вызваны обычными внебольничными бактериями, такими как Streptococcus или Haemophilus ; более серьезные бактерии, такие как Staphylococcus aureus ; или грамотрицательные бактерии, такие как Pseudomonas или Klebsiella .

Грибковые организмы или атипичные микобактерии также могут вызывать инфекции у людей с муковисцидозом.

«Существуют строгие правила относительно шагов, которым должны следовать люди с МВ, чтобы свести к минимуму риск заражения некоторыми из наиболее тревожных инфекций», - говорит Ноа Лехтцин, доктор медицины, директор программы по муковисцидозу у взрослых и доцент медицины в Johns. Медицина Хопкинса в Балтиморе.

Как правило, CFF рекомендует людям с CF держаться на расстоянии не менее шести футов от других пациентов с CF и людей, которые болеют. (7) Капли, содержащие микробы, которые выбрасываются в воздух при чихании или кашле, могут пролететь несколько футов и попасть в рот, нос или глаза другого человека.

Бронхоэктатическая болезнь

Это хроническое заболевание поражает дыхательные пути в легких (бронхах). Стенки бронхов утолщаются из-за воспаления и инфекции, что затрудняет дыхание людям с муковисцидозом.

Некоторые признаки бронхоэктатической болезни напоминают острый бронхит. Общие симптомы включают одышку, хрипы, усталость и кашель зеленой или желтой слизью. (8)

Носовые полипы

Носовые полипы - это доброкачественные опухоли, состоящие из воспаленных тканей. Эти маленькие мешочки могут образовываться в носу, что приводит к хронической заложенности носа и затруднению дыхания через нос.

Они чаще встречаются у людей с муковисцидозом и другими состояниями, такими как аллергический ринит, астма и хронический синусит.(2)

Дыхательная недостаточность

По данным CFF, на заболевания легких приходится более 90 процентов смертей среди людей с муковисцидозом. (9)

Ткань легкого иногда повреждается настолько сильно, что легкие перестают работать. В этом случае пациенты могут пройти обследование и спланировать трансплантацию легкого.

Пневмоторакс

Это состояние, также известное как коллапс легкого, возникает, когда воздух выходит из легких и собирается в пространстве, отделяющем легкие от грудной стенки.Это вызывает боль в груди и одышку. Это чаще встречается у пожилых пациентов с МВ.

Диабет

По данным клиники Мэйо, почти у 20 процентов людей с муковисцидозом к 30 годам разовьется диабет. (2)

Диабет, связанный с муковисцидозом (CFRD), имеет некоторые общие признаки с диабетом как 1, так и 2 типа. Густая слизь, связанная с МВ, вызывает рубцевание поджелудочной железы - органа, вырабатывающего инсулин. В результате у пациентов с МВ может развиться дефицит инсулина (например, у людей с диабетом 1 типа).Как и люди с диабетом 2 типа, пациенты с МВ могут стать инсулинорезистентными.

Люди с CFRD могут не проявлять никаких признаков или симптомов и могут не знать, что у них есть это заболевание, если они не проходят специальное тестирование на диабет.

Дефицит питания или недоедание

Когда болезнь вызывает закупорку слизью трубок, которые переносят пищеварительные ферменты из поджелудочной железы в кишечник, ваше тело не может усваивать важные витамины и питательные вещества. Это часто называют экзокринной недостаточностью поджелудочной железы (EPI).Приблизительно у 85 процентов пациентов с МВ наблюдается недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы. (10)

Исследования показали, что профилактика недоедания связана с лучшим течением легочных заболеваний и более длительной выживаемостью пациентов.

Кишечная непроходимость

Этот тип закупорки препятствует прохождению пищи или жидкости через кишечник.

Синдром дистальной кишечной непроходимости (DIOS) является распространенным осложнением МВ, с оценкой от 5 до 12 случаев на 1000 пациентов ежегодно среди детей, и более высокие показатели зарегистрированы у взрослых.DIOS в основном наблюдается у пациентов с недостаточностью поджелудочной железы. (11)

Заблокирован желчный проток

Ваш желчный проток может заблокироваться и воспалиться, что может привести к проблемам с печенью или образованию желчных камней.

Исследования показывают, что заболевание печени, связанное с кистозным фиброзом (CFLD), поражает примерно 30 процентов пациентов с CF. Считается, что CFLD является третьей по частоте причиной смерти людей с CF после заболеваний легких и осложнений, связанных с трансплантацией органов. (12)

Кислотный рефлюкс

Это происходит, когда желудочная кислота возвращается обратно в пищевод; это может вызвать кашель.

Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР) часто встречается у пациентов с МВ, по оценкам исследований его распространенность колеблется от 35 до 81 процента. Исследования показывают, что пациенты с МВ с ГЭР имеют более тяжелое заболевание легких с более низкой легочной функцией и учащением респираторных обострений. (13)

Бесплодие

Почти все мужчины с муковисцидозом бесплодны, потому что трубка, соединяющая семенники и предстательную железу, закупоривается слизью или вообще отсутствует.(14)

В то время как большинство женщин с МВ могут выносить ребенка, нарушение функции легких и нарушения питания могут повысить риск осложнений для здоровья во время беременности.

Остеопороз и остеопения

Люди с муковисцидозом более склонны к развитию остеопороза и остеопении, двух распространенных заболеваний костей. Заболевания легких и недоедание, связанные с МВ, могут поставить под угрозу здоровье костей.

Низкая минеральная плотность костной ткани (МПК) часто встречается у взрослых пациентов с МВ.

Некоторые лекарства, принимаемые пациентами с МВ, например стероиды для улучшения дыхательной функции, также могут отрицательно влиять на прочность костей.

Артрит

Пациенты с МВ имеют высокий риск воспаления суставов и боли, особенно с возрастом.

Артрит, наиболее распространенный тип боли в суставах у людей с МВ, может появляться и исчезать со временем.

Обезвоживание или дисбаланс электролитов

У людей с муковисцидозом более соленый пот, что может повлиять на баланс минералов в крови и быть связано с обезвоживанием.

.

О кистозном фиброзе | CF Foundation

Узнайте о муковисцидозе, генетическом заболевании, поражающем легкие, поджелудочную железу и другие органы, а также о том, как лечить это хроническое заболевание и жить с ним.

CF - редкое генетическое заболевание, обнаруживаемое примерно у 30 000 человек в США.S. Если у вас есть CF или вы планируете пройти тестирование на него, знание роли генетики в CF может помочь вам принять обоснованные решения относительно вашего медицинского обслуживания.

Если вам или вашему ребенку только что поставили диагноз муковисцидоза или ваш врач рекомендовал пройти тестирование на МВ, у вас может возникнуть много вопросов.

Диагностика CF - это многоэтапный процесс.Полная диагностическая оценка должна включать скрининг новорожденных, тест на содержание хлоридов пота, генетический тест или тест на носительство, а также клиническую оценку в центре по уходу, аккредитованном CF Foundation.

.

Дополнительные осложнения и симптомы муковисцидоза

Люди с муковисцидозом (CF) сталкиваются со многими симптомами, связанными с заболеванием и лекарствами, необходимыми для его лечения. Многие из этих симптомов влияют на легкие, пищеварительную систему, кости, печень и фертильность. Однако есть также менее известные симптомы, влияющие на другие части тела, на которые следует обратить внимание, о которых вы можете прочитать на этой странице, например:

Людям с муковисцидозом часто требуется значительное количество аминогликозидных антибиотиков, что подвергает их риску нефротоксичности и ототоксичности или токсичности для почек и слуха.Аминогликозиды, которые представляют собой антибактериальные антибиотики широкого спектра действия, такие как тобрамицин, широко используются при лечении многих бактериальных инфекций.

У людей с муковисцидозом часто встречается как острый, так и хронический синусит. Это вызвано скоплением густой липкой слизи в носовых пазухах. Симптомы могут включать лицевую боль, хроническую заложенность носа, потерю обоняния или вкуса, головные боли, постоянную потребность прочистить горло и кашель, который усиливается в положении лежа.

Синусит обычно можно контролировать с помощью лекарств.

Люди с МВ имеют повышенный риск развития полипов носа; разрастания тканей, которые развиваются внутри носовых ходов и пазух. Считается, что это связано с хроническим застоем и инфекцией, которые могут вызвать МВ.

Носовые полипы могут различаться по размеру и могут расти индивидуально или группами. Крупные полипы могут вызвать заложенность носа или насморк, а также потерю запаха или вкуса.

Как и синусит, носовые полипы обычно поддаются лечению. Это могут быть лекарства, такие как стероиды, антигистаминные препараты, антибиотики, промывание носовых пазух или хирургическая процедура, называемая полипэктомией.

Люди с муковисцидозом (и другими заболеваниями легких) могут испытывать отек пальцев, из-за которого ноготь становится круглее, что называется «клубникой ногтей». Неизвестно, что вызывает этот симптом.

Поскольку МВ вызывается дефектным геном, который контролирует перемещение соли и воды в клетки и из них, люди с МВ часто потеют больше, чем люди без этого заболевания, и этот пот содержит большое количество соли, которая может кристаллизоваться на поверхности кожа. Этот соленый пот часто используется в процессе диагностики CF с помощью процедуры, называемой «потовой тест».Узнайте больше о тесте на пот в нашем информационном бюллетене (PDF).

Подавляющему большинству детей с МВ диагностируется рутинный скрининг новорожденных, причем большинство семей узнают о положительном результате скрининга в течение шести недель после рождения.

У некоторых детей возникают трудности с выделением мекония (густое вещество в желудке всех детей во время рождения) в первые дни после рождения, и у них возникает осложнение МВ, называемое мекониевой непроходимостью. Это может вызвать рвоту и вздутие живота и часто требует хирургического вмешательства.

У большинства детей с муковисцидозом очень мало симптомов, хотя у некоторых могут развиться: кашель, ненасытный аппетит, частый маслянистый или жидкий стул или трудности с набором веса, несмотря на хорошее кормление. Когда родители целуют своих младенцев, они могут обнаружить, что их кожа заметно соленая.

Часто бывает носителем муковисцидоза; Примерно каждый 25 человек в Великобритании является носителем одной копии дефектного гена, вызывающего МВ (для этого заболевания необходимы два гена, вызывающих МВ). В настоящее время нет подтвержденных доказательств того, что у носителей одного гена, вызывающего МВ, разовьются симптомы.

.

Смотрите также