Социальные сети:

Иценко кушинга синдром диета


Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) - причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко–Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко–Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников.

Общие сведения

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ - адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса - статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга. У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой). АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы. Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект - распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу. Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»). Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани - остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет, не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушений менструального цикла, аменореи, бесплодия. У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов, сепсиса, тяжелого пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания, артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез, флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи. Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках. Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

  • определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
  • малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина. Для определения источника гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома) проводится МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников. С целью диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороза, компрессионных переломов позвонков, перелома ребер и т. д.) проводится рентгенография и КТ позвоночника, грудной клетки. Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и др.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов. При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга, гиперкортицизм: симптомы и лечение

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Пищеварительный тракт и обмен веществ
    • Кровь и система кроветворения
    • Сердечно-сосудистая система
    • Дерматологические препараты
    • Mочеполовая система и половые гормоны
    • Гормональные препараты
    • Противомикробные препараты
    • Противоопухолевые препараты и иммуномодуляторы
    • Костно-мышечная система
    • Нервная система
    • Противопаразитарные препараты, инсектициды и репелленты
    • Дыхательная система
    • Органы чувств
    • Прочие препараты
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
    • [Х] Химиотерап

Болезнь Иценко - Кушинга - причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Иценко-Кушинга – нейроэндокринное расстройство, развивающееся вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников. Симптомокомплекс, характеризующий болезнь Иценко-Кушинга, включает ожирение, гипертонию, сахарный диабет, остеопороз, снижение функции половых желез, сухость кожных покровов, стрии на теле, гирсутизм и др. С диагностической целью проводится определение ряда биохимических показателей крови, гормонов (АКТГ, кортизола, 17-ОКС и др.), краниограмма, КТ гипофиза и надпочечников, сцинтиграфия надпочечников, проба Лиддла. В лечении болезни Иценко-Кушинга применяется медикаментозная терапия, рентгенотерпия, хирургические методы (адреналэктомия, удаление опухоли гипофиза).

Общие сведения

В эндокринологии различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга (первичный гиперкортицизм). Оба заболевания проявляются общим симптомокомплексом, однако имеют различную этиологию. В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит гиперпродукция глюкокортикоидов гиперпластическими опухолями коры надпочечников (кортикостеромой, глюкостеромой, аденокарциномой) либо гиперкортицизм, обусловленный длительным введением экзогенных глюкокортикоидных гормонов. В некоторых случаях, при эктопированных кортикотропиномах, исходящих из клеток АПУД-системы (липидоклеточной опухоли яичника, раке легкого, раке поджелудочной железы, кишечника, тимуса, щитовидной железы и др.), развивается, так называемый эктопированный АКТГ-синдром с аналогичными клиническими проявлениями.

При болезни Иценко-Кушинга первичное поражение локализуется на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а периферические эндокринные железы вовлекаются в патогенез заболевания вторично. Болезнь Иценко-Кушинга развивается у женщин в 3-8 раз чаще, чем у мужчин; болеют преимущественно женщины детородного возраста (25-40 лет). Течение болезни Иценко-Кушинга характеризуется тяжелыми нейроэндокринными нарушениями: расстройством углеводного и минерального обмена, симптомокомплексом неврологических, сердечно-сосудистых, пищеварительных, почечных расстройств.

Болезнь Иценко - Кушинга

Причины болезни Иценко-Кушинга

Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома, макроаденома, аденокарцинома. В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями ЦНС (энцефалитом, арахноидитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями. У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.

Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).

Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения.

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.

Формы клинического течения болезни Иценко-Кушинга

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует. При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются. Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга развиваются нарушения жирового обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной, половой, пищеварительной системы, психики.

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Нередко отмечается возникновение акне или фурункулов.

Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. Отмечается избыточное оволосение тела (гирсутизм), рост волос на лице и выпадение волос на голове. У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле; снижение полового влечения, импотенция. Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.

Изменения со стороны костной системы, являющиеся следствием остеопороза, проявляются болями, деформацией и переломами костей, у детей – задержкой роста и дифференцировки скелета. Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут включать артериальную гипертензию, тахикардию, электролитно-стероидную кардиопатию, развитие хронической сердечной недостаточности. Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга подвержены частой заболеваемости бронхитом, пневмонией, туберкулезом.

Поражение пищеварительной системы сопровождается появлением изжоги, болей в эпигастрии, развитием хронического гиперацидного гастрита, стероидного сахарного диабета, «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки, желудочно-кишечными кровотечениями. Вследствие поражения почек и мочевыводящих путей могут возникать хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефросклероз, почечная недостаточность вплоть до уремии.

Неврологические нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут выражаться в развитии болевого, амиотрофического, стволово-мозжечкового и пирамидного синдромов. Если болевой и амиотрофический синдромы потенциально обратимы под воздействием адекватной терапии болезни Иценко-Кушинга, то стволово-мозжечковый и пирамидный синдромы являются необратимыми. При стволово-мозжечковом синдроме развиваются атаксия, нистагм, патологические рефлексы. Пирамидный синдром характеризуется сухожильной гиперрефлексией, центральным поражением лицевого и подъязычного нервов с соответствующей симптоматикой.

При болезни Иценко-Кушинга могут иметь место психические расстройства по типу неврастенического, астеноадинамического, эпилептиформного, депрессивного, ипохондрического синдромов. Характерно снижение памяти и интеллекта, вялость, уменьшение величины эмоциональных колебаний; пациентов могут посещать навязчивые суицидальные мысли.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Разработка диагностической и лечебной тактики при болезни Иценко-Кушинга требует тесного сотрудничества эндокринолога, невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога, гинеколога.

При болезни Иценко-Кушинга отмечаются типичные изменения биохимических показателей крови: гиперхолестеринемия, гиперглобулинемия, гиперхлоремия, гипернатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипоальбуминемия, снижение активности щелочной фосфатазы. При развитии стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия. Исследование гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, АКТГ, ренина; в моче обнаруживаются эритроциты, белок, зернистые и гиалиновые цилиндры, увеличивается выделение 17-КС, 17-ОКС, кортизола.

С целью дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга выполняются диагностические пробы с дексаметазоном и метопироном (проба Лиддла). Повышение экскреции 17-ОКС с мочой после приема метопирона или снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50% после введения дексаметазона указывает на болезнь Иценко-Кушинга, тогда как отсутствие изменений экскреции 17-ОКС свидетельствует в пользу синдрома Иценко-Кушинга.

С помощью рентгенографии черепа (турецкого седла) выявляются макроаденомы гипофиза; при КТ и МРТ головного мозга с введением контраста – микроаденомы (в 50-75% случаев). При рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.

Исследование надпочечников (УЗИ надпочечников, МРТ надпочечников, КТ, сцинтиграфия) при болезни Иценко-Кушинга выявляет двустороннюю гиперплазию надпочечников. В то же время, несимметричное одностороннее увеличение надпочечника указывает на глюкостерому. Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга проводится с аналогичным синдромом, гипоталамическим синдромом пубертатного периода, ожирением.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию АКТГ и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ. Для лечения заболевания может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов.

Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни Иценко-Кушинга. С целью блокады функции гипофиза назначается резерпин, бромокриптин. Кроме препаратов центрального действия, подавляющих секрецию АКТГ, в терапии болезни Иценко-Кушинга могут применяться блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.

Гамма-, рентгено- и протонотерапия обычно проводятся пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза. Одним из методов лучевой терапии является стереотаксическая имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов. Обычно через несколько месяцев после лучевой терапии наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается снижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем. Облучение области гипофиза может сочетаться с односторонней адреналэктомией или направленной деструкцией гиперплазированного вещества надпочечника.

При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга может быть показано двустороннее удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия), требующее в дальнейшем пожизненной ЗТ глюкокортикоидами и минералокортикоидами. В случае выявления аденомы гипофиза производится эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление опухоли, транссфеноидальная криодеструкция. После аденомэктомии ремиссия наступает в 70-80% случаев, примерно у 20% может возникать рецидив опухоли гипофиза.

Прогноз и профилактика болезни Иценко-Кушинга

Прогноз болезни Иценко-Кушинга определяется длительностью, тяжестью заболевания, возрастом больного. При раннем лечении и легкой форме заболевания у молодых пациентов возможно полное выздоровление. Длительное течение болезни Иценко-Кушинга, даже при устранении первопричины, приводит к стойким изменениям в костной, сердечно-сосудистой, мочевыводящей системах, что нарушает трудоспособность и отягощает прогноз. Запущенные формы болезни Иценко — Кушинга заканчиваются летальным исходом в связи с присоединением септических осложнений, почечной недостаточности.

Пациенты с болезни Иценко-Кушинга должны наблюдаться эндокринологом, кардиологом, неврологом, гинекологом-эндокринологом; избегать чрезмерных физических и психо-эмоциональных нагрузок, работы в ночную смену. Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике ЧМТ, интоксикаций, нейроинфекций и т. д.

Синдром Кушинга у женщин: симптомы болезни

Синдром Иценко-Кушинга (кушингоид, синдром гиперкортицизма) – комплекс симптомов, формирующихся на фоне гиперсекреции кортизола либо в результате продолжительного приёма глюкокортикоидных препаратов. Способ терапии определяется первопричиной патологии.

У женщин заболевание более распространено.

Заключение

  • Синдром Иценко-Кушинга формируется из-за повышенного продуцирования гормона кортизона. Первопричиной также способно выступать длительное лечение глюкокортикостероидами.
  • Заболеванию наиболее подвержены женщины.
  • Симптомы патологии нечёткие, могут сопровождать другие болезни. Диагноз подтверждается путём проведения специальных скрининговых тестов.
  • Лечение синдрома Иценко-Кушинга подбирается индивидуально.

Этиология

Есть два механизма становления заболевания:

  1. Активный синтез кортизола корой надпочечников, вызванный присутствием опухоли.
  2. Приём глюкокортикоидов на постоянной основе.

Симптоматика

Симптомы, сопровождающие синдром Иценко-Кушинга, неспецифичны. Опровергнуть/подтвердить патологию может только специалист, комплексно рассматривая существующие симптомы.

Иценко-Кушингу могут сопутствовать такие симптомы, как:

  • Ожирение. Это основной симптом патологии. Ожирение локальное – в зоне живота, лица, шеи, спины. Ноги при этом остаются худыми.
  • Лицо круглое, синюшное. Местами тёмно-красного цвета.
  • Истончение мышц, гипотонус.
  • Кожные покровы получают специфичный мраморный оттенок. Отмечается возникновение стрий, чёткой сосудистой сетки, десквамация, сухость.
  • Очень тонкая, практически прозрачная кожа на тыльной стороне ладони.
  • Остеопороз, кифосколиоз/сколиоз.
  • Кардиомиопатия.
  • Нарушение функций ЦНС.
  • Сахарный диабет (стероидная форма).
  • Гиперандрогения (типично женский симптом).

При Иценко-Кушинге появляются жалобы на общую слабость, головные боли.

Причины

Первопричиной синдрома Иценко-Кушинга является кортикотропинома/кортикостерома либо гиперпродукция кортизола.

Причиной также может выступать:

  • микроаденома гипофиза;
  • аденоматоз коры надпочечников;
  • аденокарцинома;
  • нарушение процесса продуцирования биологически активных веществ.

Степени течения синдрома Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга делится по своему течению на три степени:

  • лёгкая – симптомы проявляются минимально;
  • средняя – более ярко выражена симптоматика;
  • тяжёлая – сопровождается осложнениями.

Профилактика

Профилактические мероприятия:

  • систематический рентген турецкого седла;
  • исследование зрительных полей;
  • определение количественного показателя гидрокортизона в крови.

Диагностика

Для диагностирования синдрома Иценко-Кушинга проводятся скрининговые тесты:

  • подсчёт объёма кортизола в суточной урине;
  • малая дексаметазоновая проба.

При необходимости назначаются дополнительные исследования.

Лечение

Цель – приведение уровня гормонов коры надпочечников к физиологической норме.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение представляет симптоматическую терапию. Для снятия симптомов назначаются лекарства следующих групп:

  • антигипертензивные;
  • сахаропонижающие;
  • диуретики;
  • сердечные гликозиды;
  • иммуномодуляторы;
  • антидепрессанты;
  • успокоительные;
  • витамины.

Выполняется терапия остеопороза.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение патологии проводится при наличии гормоноактивных опухолей. Реализуются следующие методики:

  • двусторонняя адреналэктомия;
  • селективная транссфеноидальная аденомэктомия;
  • полостная операция;
  • деструкция надпочечников.

Лучевая и протонная терапия при синдроме Иценко-Кушинга проводится по показаниям.

Альтернативные методы лечения

Клинический протокол разрешается дополнять второстепенными методами.

Питание

При синдроме Иценко-Кушинга необходимо пересмотреть питание. Из меню необходимо исключить:

  • продукты с насыщенными жирными кислотами;
  • крепкий чай/кофе, любой алкоголь.

В рационе должны обязательно присутствовать:

  • продукты с витамином Д и кальцием;
  • каши;
  • отварное мясо;
  • лёгкие супы.

Народные средства

Дополнить медикаментозную терапию можно следующими средствами:

  • сок облепихи;
  • липовый мёд;
  • настой чеснока или рябины.

Важно! Перед началом практики необходимо проконсультироваться с лечащим доктором, чтобы исключить наличие противопоказаний.

Упражнения

При выявлении синдрома Иценко-Кушинга можно практиковать лёгкие физические нагрузки для избавления от ожирения. Специалисты советуют практиковать йогу. Она стимулирует иммунитет, восстанавливает нарушенный метаболизм и гормональный фон.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга зависит от проводимого лечения. При отказе у больного формируются необратимые изменения, становящиеся причиной смерти 40 – 50% заболевших.

Исход заболевания обусловлен несколькими моментами – ранним диагностированием, адекватностью проводимой терапии, причинами болезни, существованием/силой проявления осложнений и т.д. Люди с синдромом Иценко-Кушинга наблюдаются у эндокринолога. Им противопоказана работа в ночные смены и тяжёлые физические нагрузки.

Синдром Иценко-Кушинга | Симптомы и лечение синдрома Иценко-Кушинга

Дифференциальный диагноз синдрома Иценко-Кушинга

При наличии признаков гиперадренокортицизма необходимо исключить первичную патологию надпочечников, т. е. синдром Иценко - Кушинга. С этой целью определяют уровни АКТГ и кортизола в крови и проводят дексаметазоновый тест. Проба с дексаметазоном основана на подавлении продукции эндогенного АКТГ по принципу обратной связи. При болезни Иценко - Кушинга назначают внутрь дексаметазон по 2 мг каждые 6 ч в течение 2 сут., при этом экскреция с мочой 17-ОКС снижается более чем на 50 %; при синдроме Кушинга экскреция 17-ОКС с мочой не изменяется.

Необходимо исключать случаи с эктопической продукцией АКТГ при мелкоклеточном раке легких, карциноидных опухолях, опухолях островков поджелудочной железы. При эктопических опухолях течение синдрома более злокачественное, отсутствует значительное увеличение массы тела, ведущую роль в клинической картине приобретает гипокалиемия; как правило, дексаметазоновый тест отрицательный. АКТГ- или кортикотропин-рилизинг-фактор-секретирующие эктопические опухоли чаще встречаются у мужчин.

[11], [12], [13], [14]

Синдром Нельсона

По клиническим проявлениям аналогичен болезни Иценко - Кушинга. Обнаружено появление АКТГ-секретирующих опухолей гипофиза после двусторонней адреналэктомии, проведенной по поводу гиперплазии коры надпочечников. Появляющаяся после адреналэктомии повышенная выработка кортикотропин-рилизинг-фактора и повышенная адренокортикотропная активность в плазме могут способствовать развитию в дальнейшем АКТГ-секретирующих опухолей гипофиза.

Болезнь Маделунга

Основное проявление болезни - выраженное локальное отложение жира в области шеи. Жировая подушка, опоясывающая шею, придает больным настолько специфический вид, что дифференциального диагноза, как правило, не требуется. Патогенез и этиология до конца не выяснены. Относят к церебральной форме ожирения.

Лечение: иногда применяют иссечение жировой ткани хирургическим путем.

Болезнь Барракера - Симонса (прогрессирующая липодистрофия)

Заболевают только женщины, как правило, после достижения половой зрелости. Болезнь проявляется неравномерным распределением жира с исчезновением жирового слоя в верхней половине тела и избыточным развитием отложения жира в нижней половине тела. Отложение жира наблюдается главным образом на бедрах в виде своеобразных «галифе». Похудание верхней половины туловища и лица выражены очень значительно. Чаще наблюдаются формы болезни симметричного характера, однако могут встречаться и несимметричные формы с преобладанием неравномерного распределения жира на одной стороне тела. Местно-атрофическая форма липодистрофии наблюдается, как правило, у больных диабетом в месте введения инсулина. Есть сообщения о присоединении к липодистрофии дву- или односторонней атрофии лица с атрофией не только подкожного жирового слоя, но и мышц.

Особое значение имеют наследственный фактор и психическая травма.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) — это эндокринное заболевание, которое проявляется гиперсекрецией глюкокортикоидов, в частности кортизола и совокупностью симптомов, вызванных отрицательным воздействием данных гормонов на организм.

Содержание статьи:

Кортизол продуцируется в корковом слое надпочечников, основным стимулятором его продуцирования является адренокортикотропный гормон (АКТГ). Выработка АКТГ происходит в гипофизе, который является составляющей частью эндокринной системы и локализируется в основании головного мозга. А продуцирование АКТГ, в свою очередь, стимулируется кортикотропин-рилизинг-гормоном, выработка которого происходит в гипоталамусе — отделе головного мозга, отвечающем за контроль эндокринной системы.

Какую роль выполняет кортизол в организме

При нормальной секреции кортизол помогает контролировать жизненно важные процессы в организме. В его задачи входит контроль артериального давления, что дает возможность сохранять в норме состояние сердечнососудистой системы, также он увеличивает уровень глюкозы в крови, таким образом уравновешивая эффект инсулина, снижает воспалительную реакцию иммунной системы, регулирует белковый, углеводный и жировой обмен. Одной из приоритетных задач кортизола является помощь в реагировании организма на стресс. В связи с этим беременные в последнем триместре и профессиональные спортсмены обычно имеют повышенный уровень кортизола. Люди, страдающие алкоголизмом, депрессией, паническими расстройствами и недоеданием также обладают высоким уровнем кортизола в крови.

Гиперсекреция кортизола, которая доходит границ гипекортицизма и заканчивается развитием синдрома Иценко-Кушинга, имеет, как правило, ятрогенную природу. Данный синдром носит свое название в честь авторов, впервые разобравшихся и описавших причину развития данного комплекса симптомов.

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Существует много этиологических факторов, провоцирующих развитие данного синдрома. Исходя из механизма развития гипекортицизма, выделяют три его вида: эндогенный, экзогенный и псевдо-синдром Кушинга.

Как уже оговорено, основой патологических изменений в процессе развития синдрома Иценко-Кушинга является гиперпродукция кортизола. Повышенное количество кортизола оказывает разрушительное действие на большинство тканей и структурных единиц организма (внутренние органы, кожу, мышцы, в том числе и миокард), в которых со временем происходят выраженные атрофические и дистрофические изменения. Гиперкортицизм противодействует инсулину, повышая уровень глюкозы в крови, что провоцирует развитие стероидного диабета. Относительно жировой клетчатки, гиперкортицизм осуществляет комплексную тактику поражения, что выражается в избыточном ожирении одних участков и атрофии других, это обусловлено разной толерантностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам. Симптом Иценко-Кушинга вызывает электролитные расстройства (гипернатриемия, гипокалиемия), причиной которых является воздействие избыточного кортизола на почки. Следствием данных электролитных сдвигов является развитие артериальной гипертензии, а также усугубление изменений миокарда, что приводит к аритмии и развитию сердечной недостаточности. Повышение уровня кортизола пагубно влияет на иммунную систему организма, подавляя ее функции, обуславливает склонность к инфекциям.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга представлены характерными изменениями внешности больных, пациенты с данной патологией имеют так называемую кушингоидную внешность. Лицо больного становится лунообразной формы, 90% пациентов страдают ожирением. Жировые отложения имеют неравномерный характер и локализируются на лице, шее, груди, животе и спине. Лицо приобретает багрово-красный цвет, в некоторых случаях с цианотичным оттенком, такое явление называется «матронизм». Даже в условиях отсутствия ожирения у тяжелых больных происходит характерное перераспределение подкожной жировой клетчатки.

Изменения на теле

Плечевой пояс и ноги подвергаются атрофическим изменениям мышечной ткани. Также происходят атрофические изменения бедренных и ягодичных мышц, что называют термином «скошенные ягодицы». Пациенты отмечают затруднения во время попытки присесть и встать, особенно тяжело дается подъем. Вследствие образования «лягушачьего живота», который подразумевает атрофию мышц передней стенки брюшины возникают грыжевые выпирания по белой линии живота.

Изменения на коже

Изменения кожного покрова выражаются в мраморности кожи, подчеркнутом сосудистом рисунке, истончении, сухости, шелушении, участками региональной потливости. Процесс сочетания распада коллагена кожи и ожирение провоцирует появление полос растяжения (стрий). Стрии локализируются на коже живота, плеч, молочных желез, внутренней поверхности бедер, имеют фиолетовый или багрово-красный цвет и могут быть размером в несколько сантиметров. Нередко отмечается кожная сыпь по типу акне и многочисленные мелкие петехии. В некоторых случаях отмечается гиперпигментация в местах трения.

Изменения костной ткани

Истощение костной ткани (остеопороз) — это одно из тяжелейших осложнений гиперкортицизма, которое возникает у 90% пациентов. Остеопороз вызывает сильные болевые ощущения, деформацию, переломы костей, сколиоз и кифосколиоз, которые более выражены в грудном и поясничном отделах позвоночника. Компрессия позвоночника вызывает сутулость и снижение роста пациентов. В детском возрасте синдром Иценко-Кушинга провоцирует остановку роста по причине замедления развития эпифизарных хрящей.

Изменения сердечнососудистой системы

Симптомы изменений в сердечнососудистой системе проявляются виде кардиомиопатии в совокупности с аритмией (экстрасистолия, фибрилляция предсердий), также часто развивается артериальная гипертензия и симптомы сердечной недостаточности. Такие тяжелые осложнения могут стать причиной летального исхода.

Изменения нервной системы

Гиперкортицизм не щадит и нервную систему, вызывая множество расстройств в виде депрессий, заторможенности, эйфории, стероидных психозов и суицидальных попыток.

Другие характерные симптомы

Синдром Иценко-Кушинга в 10-20% случаев сопровождается стероидным сахарным диабетом, не имеющим связи с заболеваниями поджелудочной железы. Такой вид диабета имеет достаточно легкое течение и устраняется при помощи специальной диеты и сахароснижающих препаратов.

В некоторых случаях развиваются периферические отеки, а также поли- и никтурия.

При длительном течении гиперкортицизма у мужчин могут развиться:

  • признаки феминизации;
  • снижение либидо и потенции;
  • атрофия яичек;
  • гинекомастия.

У женщин гиперандрогения может спровоцировать:

  • вирилизацию;
  • гипертрихоз;
  • гирсутизм;
  • аменорею;
  • нарушение менструального цикла;
  • бесплодие.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При наличии подозрений на синдром Иценко-Кушинга, а такие подозрения возникают после осмотра больного и определения типичных изменений внешности, показано проведение ряда клинических и биохимических анализов биообразцов крови и мочи. С целью поиска первопричины данной патологии пациенту показано проведение топографических исследований, а также КТ и МРТ определенных зон.

Важным моментом диагностики сиптомокомплекса Иценко-Кушинга является исключение экзогенного поступления глюкокортикоидов (в том числе внутрисуставного и ингаляционного).

Для подтверждения данного заболевания необходимо выполнение следующих тестов:

  • определение уровня экскреции кортизола в суточной моче: наличие увеличения выделенного кортизола в 3-4 раза по сравнению с нормой, подтверждает достоверность диагноза синдрома Иценко-Кушинга;
  • проведение малой дексаметазоновой пробы, суть которой заключатся в определения уровня кортизола после приема дексаметазона. Для проведения данной пробы пациенту сначала необходимо определить уровень кортизола в первый день в 8-9 часов утра, затем в 24 часа этого же дня принять дозу дексаметазона, а на следующий день в 8-9 часов утра снова определяется уровень кортизола. В норме прием дексаметазона способствует снижению уровня кортизола более чем в половину, у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга такая реакция не происходит.

Исследования биохимических показателей мочи при симптомокомплексе Иценко-Кушинга, определяют повышенное содержание 11-оксикетостероидов (11-ОКС) и снижение уровня 17-оксикетостероидов (17-ОКС). В крови отмечается гипокалиемия, увеличение уровня эритроцитов, холестерина и гемоглобина. Также лабораторные анализы могут показать наличие осложнений (стероидный сахарный диабет, электролитные сдвиги).

Для определения локализации первопричины больному показано проведение КТ, МРТ гипофиза, надпочечников и сцинтиографии надпочечников.

С целью выявления осложнений гиперкортицизма (перелома ребер, позвонков вследствие остеопороза) проводится рентгенологичекое исследование или КТ позвонков и грудной клетки.

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

Длительное отсутствие терапии при хроническом течении синдрома Иценко-Кушинга может спровоцировать смертельный исход больного по причине осложнений в виде инсульта, декомпенсации сердечной деятельности, сепсиса, хронической почечной недостаточности, тяжелого пиелонефрита, остеопороза с наличием множественных переломов позвоночника и ребер.

Пониженная резистентность к инфекциям при гиперкортицизме нередко становится предрасполагающим фактором к развитию флегмоны, фурункулеза, грибковых и нагноительных поражений кожи.

При синдроме Иценко-Кушинга может развиться неотложное состояние адреналового (надпочечникового) криза, который проявляется в виде артериальной гипотензии, тошноты, рвоты, нарушения сознания, болей в животе, гиперкальциемии, гипогликемии и метаболического ацидоза.

Как правило, мочекаменная болезнь при гиперкортицизме связана с остеопорозом и гиперсекрецией, с мочой фосфатов и кальция, которые способствуют образованию фосфатных и оксалатных камней в почках.

Синдром Иценко-Кушинга при беременности может спровоцировать выкидыш или осложненные роды.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Тактика лечения ятрогенной (медикаментозной) формы синдрома Иценко-Кушинга заключается в постепенной отмене глюкокортикоидов и назначении вместо них других иммунодепрессантов.

Наличие эндогенной природы синдрома гиперкортицизма подразумевает лечение препаратами, подавляющими стероидогенез (хлодитан, митотан, кетоконазол, аминоглютетимид).

Если диагностировано новообразование гипофиза надпочечников, целесообразно хирургическое лечение, в случае невозможности удаления опухоли выполняется одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечников) либо проводится курс лучевой терапии гипоталамно-гипофизарной области. Для усиления эффекта и минимизации рецидивов, лучевую терапию часто проводят в комплексе с медикаментозным и хирургическим лечением. Если у больных с синдромом Иценко-Кушинга не визуализируется аденома гипофиза, показано применение протонотерапии на область гипофиза.

Помимо основных терапевтических мероприятий, пациентам с синдромом Иценко-Кушинга назначают симптоматическое лечение. Симптоматическая терапия заключается в назначении мочегонных, гипотензивных, сахароснижающих препаратов, бисиммуляторов, иммуномодуляторов, сердечных гликозидов, седативных препаратов или антидепрессантов, лекарственной терапии остеопороза, витаминотерапии.

Принцип послеоперационного лечения больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших операцию по удалению надпочечников, заключается в пожизненной заместительной гормонотерапии.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При недостаточном лечении или его отсутствии, в организме больного происходят необратимые процессы, которые в 40-50% случаев приводят к летальному исходу.

Доброкачественная кортикостерома, по сравнению со злокачественной, имеет более благоприятный прогноз, но функции здорового надпочечника (при одностостороннем поражении) восстанавливаются лишь у 80% пациентов. Остальным 20% необходима постоянная гормонотерапия.

В случае диагностирования злокачественной кортикостеромы, процент пятилетней выживаемости составляет в среднем 20-25%. Медиальный показатель продолжительности жизни пациентов со злокачественным новообразованием коры надпочечников равен 14 месяцам.

Хроническая надпочечниковая недостаточность является показанием к пожизненной заместительной минерало- и глюкокортикоидотерапии.

В основном прогноз данной патологии зависит от своевременной диагностики и оказания адекватной терапии, от этиологии заболевания, наличия и тяжести осложнений, а также от возможности и эффективности хирургических вмешательств. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга обязаны постоянно находиться под наблюдением у эндокринолога. Также обязательным условием успешного лечения и реабилитации является исключение повышенных физических нагрузок, особенно это касается людей, имеющих вредные условия труда. Рекомендовано исключить работу в ночные смены.

Одним из важных факторов, влияющих на результат лечения, является психологический настрой пациента. При позитивном мышлении, исполнении всех рекомендаций доктора и внимании к своему здоровью, пациенты качественно улучшают свое положение в условиях данной патологии.

Синдром Кушинга | NIDDK

На этой странице:

Что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга - это заболевание, которое возникает, когда ваш организм вырабатывает слишком много гормона кортизола в течение длительного периода времени. Кортизол иногда называют «гормоном стресса», потому что он помогает организму реагировать на стресс. Кортизол также помогает

Надпочечники, две маленькие железы над почками, вырабатывают кортизол.

Надпочечники, две маленькие железы над почками, производят кортизол.

Насколько распространен синдром Кушинга?

Эндогенный синдром Кушинга встречается редко. «Эндогенный» означает, что что-то внутри вашего тела вызывает расстройство, а не что-то вне вашего тела, например, лекарство. Оценки разнятся: от 40 до 70 человек на миллион. 1

Кто чаще болеет синдромом Кушинга?

Синдром Кушинга чаще всего поражает взрослых, обычно в возрасте от 30 до 50, 1 , но может встречаться и у детей.Синдром Кушинга поражает женщин примерно в три раза чаще, чем мужчин. 2 У людей с диабетом 2 типа, уровень глюкозы в крови которых остается слишком высоким с течением времени, а также высокое кровяное давление, причиной может быть синдром Кушинга. У людей, которые принимают лекарства, называемые глюкокортикоидами, которые похожи на кортизол, также может развиться синдром Кушинга. Этот тип синдрома Кушинга называется «экзогенным». Ежегодно более 10 миллионов американцев принимают глюкокортикоиды, 3 , но неизвестно, у скольких из них развивается синдром Кушинга.

Каковы осложнения синдрома Кушинга?

Синдром Кушинга может вызывать такие проблемы со здоровьем, как

Хотя синдром Кушинга обычно излечим, без лечения он может быть фатальным.

Каковы симптомы синдрома Кушинга?

Признаки и симптомы синдрома Кушинга различны. Люди с очень высоким уровнем кортизола в течение длительного времени могут иметь явные признаки расстройства, в том числе

  • прибавка в весе
  • тонкие руки и ноги
  • круглая грань
  • Увеличенный жир у основания шеи
  • жирная горбинка между плечами
  • легкие синяки
  • широких фиолетовых растяжек, в основном на животе, груди, бедрах и под мышками
  • слабые мышцы

Дети с синдромом Кушинга склонны к ожирению и растут медленнее, чем другие дети.У женщин могут быть лишние волосы на лице, шее, груди, животе и бедрах. Менструальный цикл может стать нерегулярным или прекратиться. У мужчин может снизиться фертильность с пониженным интересом к сексу и может быть эректильная дисфункция.

Не у всех с синдромом Кушинга есть эти симптомы, которые трудно обнаружить.

Что вызывает синдром Кушинга?

Наиболее частой причиной синдрома Кушинга является длительный прием высоких доз кортизолоподобных глюкокортикоидов. Эти лекарства используются для лечения других заболеваний, таких как астма, ревматоидный артрит и волчанка.Глюкокортикоиды часто вводят в сустав для снятия боли. Использование глюкокортикоидов также подавляет иммунную систему после трансплантации органа, чтобы не дать организму отторгнуть новый орган.

У других людей развивается эндогенный синдром Кушинга, потому что их организм вырабатывает слишком много кортизола. Некоторые типы опухолей могут вызывать избыток кортизола в организме.

Опухоли гипофиза

Опухоли гипофиза, также называемые аденомами гипофиза, представляют собой доброкачественные образования на гипофизе.Гипофиз размером с горошину расположен у основания мозга. Гипофиз вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ) и другие гормоны. АКТГ заставляет надпочечники вырабатывать кортизол. Эти опухоли гипофиза производят слишком много АКТГ, в результате чего надпочечники вырабатывают слишком много кортизола.

Гипофиз находится в основании мозга.

Опухоли гипофиза, вырабатывающие слишком много АКТГ, вызывают 8 из 10 случаев синдрома Кушинга. 2 не вызваны глюкокортикоидными препаратами.Врачи называют этот тип синдрома Кушинга болезнью Кушинга.

Эктопические опухоли, продуцирующие АКТГ

Некоторые опухоли, которые развиваются вне гипофиза, также могут продуцировать АКТГ. Это состояние называется эктопическим АКТГ-синдромом. Чаще всего эти опухоли возникают в легких. Внематочные опухоли также могут возникать в поджелудочной железе, щитовидной железе и тимусе - железе, которая помогает построить здоровую иммунную систему. Внематочные опухоли могут быть злокачественными.

Опухоли надпочечников

Иногда опухоль самого надпочечника производит слишком много кортизола.Опухоли надпочечников чаще всего доброкачественные, но иногда и злокачественные.

Как врачи диагностируют синдром Кушинга?

Синдром Кушинга сложно диагностировать. Такие симптомы, как усталость и увеличение веса, могут иметь множество различных причин. Синдром Кушинга можно ошибочно принять за другие состояния, которые имеют многие из тех же признаков, например синдром поликистозных яичников или метаболический синдром. Ваш врач сначала захочет исключить другие условия.

Диагноз основывается на вашей истории болезни, физическом осмотре и лабораторных тестах.Ваш врач может спросить, принимаете ли вы глюкокортикоиды или делали инъекции, и исключить это, прежде чем назначать лабораторные анализы.

Врачи могут использовать анализы мочи, слюны или крови для диагностики синдрома Кушинга. Иногда врачи проводят повторный тест, чтобы выяснить, вызван ли избыток кортизола синдромом Кушинга или другой причиной.

Ни один тест не является идеальным, поэтому врачи обычно проводят два из следующих тестов для подтверждения диагноза:

Суточный тест на свободный кортизол в моче

В этом тесте вы будете собирать мочу в течение 24 часов.Ваш лечащий врач отправит образец мочи в лабораторию для проверки уровня кортизола. Уровень кортизола выше нормы указывает на синдром Кушинга.

Ночной анализ кортизола слюны

Этот тест измеряет количество кортизола в вашей слюне поздно вечером. Обычно выработка кортизола падает сразу после того, как мы засыпаем. При синдроме Кушинга уровень кортизола не падает. Вы можете собрать образец слюны дома и вернуть его своему лечащему врачу или отправить его в лабораторию для анализа.

Тест подавления низких доз дексаметазона (LDDST)

В этом тесте вы примете низкую дозу дексаметазона, типа глюкокортикоидов, обычно около 23:00. Медицинский работник возьмет вашу кровь на следующее утро, обычно около 8 часов утра. Иногда врачи используют другой тип теста LDDST, при котором вы принимаете дексаметазон каждые 6 часов в течение 48 часов. Кровь берется через 6 часов после последней дозы.

Обычно уровень кортизола в крови падает после приема дексаметазона.Не снижающийся уровень кортизола указывает на синдром Кушинга.

В тесте LDDST у вас возьмут кровь после приема низкой дозы дексаметазона.

Когда один из первых анализов крови показывает, что в вашем организме слишком много кортизола, ваш врач может назначить повторный тест, называемый тестом на дексаметазон-кортикотропин-рилизинг-гормон (дексаметазон-CRH).

Дексаметазон – CRH тест

Тест с дексаметазоном-CRH показывает, вызван ли избыток кортизола синдромом Кушинга или чем-то другим.

У некоторых людей повышается уровень кортизола время от времени, но у них не развиваются долгосрочные последствия для здоровья синдрома Кушинга. У этих людей может быть синдром псевдо-Кушинга - состояние, которое иногда встречается у людей, страдающих депрессией или тревогой, употребляющих слишком много алкоголя, страдающих диабетом с очень высоким уровнем глюкозы в крови или страдающих ожирением.

Этот тест объединяет LDDST и тест стимуляции CRH. CRH - это гормон, вырабатываемый в части мозга, называемой гипоталамусом.CRH приказывает гипофизу вырабатывать АКТГ, который, в свою очередь, заставляет надпочечники вырабатывать кортизол. Когда уровень кортизола достаточно повышается, они отключают сигнал CRH, поэтому уровни АКТГ и кортизола падают.

CRH приказывает гипофизу вырабатывать АКТГ, который, в свою очередь, заставляет надпочечники вырабатывать кортизол.

Вам сделают укол CRH и дексаметазон перорально. Если у вас синдром псевдо-Кушинга, дексаметазон снижает уровни АКТГ и кортизола и не дает им повышаться. Высокие уровни кортизола непосредственно перед прививкой CRH или повышение во время этого теста указывают на синдром Кушинга.

Как врачи находят причину синдрома Кушинга?

После того, как ваш врач диагностирует синдром Кушинга, другие тесты могут помочь определить, является ли источник проблемы гипофизом, эктопией или надпочечниками. При выборе наилучшего метода лечения важно знать источник.

Анализы крови

Первым шагом является измерение уровня АКТГ в крови. Если уровень АКТГ низкий, причиной, вероятно, является опухоль надпочечников. Людям с опухолями надпочечников не нужны дополнительные анализы крови.

Если уровень АКТГ в норме или высокий, причиной, вероятно, является опухоль гипофиза или внематочная опухоль.

Другие анализы крови помогают отличить опухоли гипофиза от эктопических опухолей. Врачи обычно проводят более одного теста.

Тест стимуляции CRH. Для этого теста вы получите снимок CRH. Если у вас опухоль гипофиза, CRH повысит уровень АКТГ и кортизола в крови. Это редко случается у людей с внематочными опухолями.

Тест подавления высокой дозы дексаметазона (HDDST). Этот тест аналогичен LDDST, за исключением того, что в нем используются более высокие дозы дексаметазона. Если уровень кортизола в крови падает после приема высокой дозы дексаметазона, вероятно, у вас опухоль гипофиза. Если уровень кортизола не падает, возможно, у вас внематочная опухоль.

Прочие испытания

Другие тесты ищут опухоли и помогают отличить опухоли гипофиза от эктопических опухолей.

Визуальные тесты. Визуализирующие исследования показывают размер и форму гипофиза и надпочечников, а также ищут опухоли.Если анализы крови показывают, что опухоль внематочная, визуализирующие исследования могут помочь определить ее местонахождение. Наиболее распространенными методами визуализации являются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Наиболее распространенными методами визуализации являются компьютерная томография и МРТ.

Отбор проб каменной пазухи. Опухоли гипофиза обычно небольшие и могут не обнаруживаться при визуализации. Если МРТ не выявляет опухоль гипофиза, возможно, вам нужно взять образец каменной пазухи. Этот тест часто является лучшим способом отличить гипофиз от эктопических причин синдрома Кушинга.

Ваш врач возьмет образцы крови из ваших каменных пазух - вен, отводящих от гипофиза. В то же время у вас будет взят образец крови из кровеносного сосуда, находящегося далеко от гипофиза. Вам также сделают укол CRH, гормона, который заставляет гипофиз выделять АКТГ.

Более высокий уровень АКТГ в крови из каменных пазух, чем из другого кровеносного сосуда, указывает на опухоль гипофиза. Сходные уровни АКТГ во всех образцах крови указывают на эктопическую опухоль.

Как врачи лечат синдром Кушинга?

Лечение зависит от причины и может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию или лекарства, снижающие уровень кортизола. Если причиной является длительное использование глюкокортикоидов для лечения другого заболевания, ваш врач постепенно снизит дозировку до самой низкой дозы, которая будет контролировать это расстройство. Иногда расстройства, которые врачи лечат с помощью глюкокортикоидов, можно лечить с помощью не глюкокортикоидных лекарств.

Опухоли гипофиза

Наиболее распространенным методом лечения опухолей гипофиза является операция по удалению опухоли.Используя специальный микроскоп и тонкие инструменты, хирург приближается к гипофизу через ноздрю или отверстие, сделанное под верхней губой. Ваш врач, вероятно, направит вас в центр, специализирующийся на этом виде хирургии.

Успех или излечение этой операции может достигать 90 процентов, если ее проводит высококвалифицированный хирург. 4 Если операция не удалась или лечение длилось недолго, операцию можно повторить, часто с хорошими результатами.

Операция по удалению опухоли гипофиза обычно успешно проводится опытным хирургом.

После того, как хирург удалит опухоль, ваш гипофиз какое-то время не будет вырабатывать достаточно АКТГ. Ваш врач пропишет лекарство от кортизола, поскольку АКТГ недостаточно, чтобы заставить надпочечники вырабатывать достаточно кортизола. Вы можете прекратить прием кортизола через 6–18 месяцев.

Если операция не удалась или невозможна, возможна лучевая терапия. В одном из видов лучевой терапии используются небольшие дозы облучения гипофиза в течение 6-недельного периода. Другой тип использует однократную высокую дозу радиации.Уровень кортизола может не вернуться к норме после лучевой терапии в течение нескольких лет. Ваш врач может прописать лекарства для нормализации уровня кортизола до тех пор, пока лучевая терапия не вступит в силу.

Эктопические опухоли, продуцирующие АКТГ

Первый выбор лечения эктопических опухолей - их удаление хирургическим путем. Если опухоль злокачественная и распространилась, вам может потребоваться химиотерапия, лучевая терапия или другие виды лечения рака. Лекарства для снижения уровня кортизола также могут быть частью вашего лечения.Если другие методы лечения не помогут, хирургам, возможно, придется удалить надпочечники, чтобы контролировать синдром Кушинга.

Опухоли надпочечников

Операция по удалению надпочечника с опухолью является наиболее распространенным методом лечения. Некоторые редкие заболевания вызывают появление множества узелков в обоих надпочечниках и требуют хирургического вмешательства для удаления обеих желез. Если вам удалили оба надпочечника, вам нужно будет пожизненно принять лекарство, чтобы заменить кортизол и другие гормоны, вырабатываемые надпочечниками.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национальных институтов здравоохранения (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов лечения, таких как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания, которые в настоящее время открыты и набираются, можно посмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Стеффенсен С., Бак А.М., Рубек К.З., Йоргенсен Й.О. Эпидемиология синдрома Кушинга. Нейроэндокринология. 2010; 92 Прил. 1: 1–5.

[2] Лакруа А., Фелдерс Р.А., Стратакис Калифорния, Ниман Л.К. Синдром Кушинга. Ланцет. 2015; 386: 913–927.

[3] Nieman LK. Эпидемиология и клинические проявления синдрома Кушинга. Сайт UpToDate. www.uptodate.com/contents/epidemiology-and-clinical-manifestations-of-cushings-syndrome?source=see_link.Обновлено 11 января 2017 г. Проверено 2 марта 2018 г.

[4] Шарма С.Т., Неман Л.К., Фелдерс Р.А. Синдром Кушинга: эпидемиология и достижения в лечении болезней. Клиническая эпидемиология. 2015; 7: 281–293.

.

Синдром Кушинга: признаки, причины и лечение

Синдром Кушинга или гиперкортизолизм возникает из-за аномально высокого уровня гормона кортизола. Это может произойти по разным причинам.

В большинстве случаев лечение может помочь вам контролировать уровень кортизола.

Наиболее частыми симптомами этого состояния являются:

Помимо перечисленных выше общих симптомов, есть другие симптомы, которые иногда могут наблюдаться у людей с синдромом Кушинга.

Сюда могут входить:

У детей

У детей также может быть синдром Кушинга, хотя он развивается у них реже, чем у взрослых. Согласно исследованию 2019 года, около 10 процентов новых случаев синдрома Кушинга ежегодно возникают у детей.

В дополнение к вышеперечисленным симптомам, дети с синдромом Кушинга также могут иметь:

У женщин

Синдром Кушинга чаще встречается у женщин, чем у мужчин. По данным Национального института здоровья (NIH), синдром Кушинга заболевает в три раза больше женщин, чем мужчин.

У женщин с синдромом Кушинга могут появиться лишние волосы на лице и теле.

Чаще всего это происходит на:

  • лице и шее
  • груди
  • животе
  • бедрах

Кроме того, женщины с синдромом Кушинга также могут испытывать нерегулярные менструации. В некоторых случаях менструация вообще отсутствует. Отсутствие лечения синдрома Кушинга у женщин может затруднить беременность.

У мужчин

Как и в случае с женщинами и детьми, мужчины с синдромом Кушинга также могут испытывать некоторые дополнительные симптомы.

Мужчины с синдромом Кушинга могут иметь:

Синдром Кушинга вызывается избытком гормона кортизола. Ваши надпочечники вырабатывают кортизол.

Он помогает выполнять ряд функций вашего организма, в том числе:

Ваше тело может вырабатывать высокий уровень кортизола по разным причинам, в том числе:

Кортикостероиды

Наиболее частой причиной синдрома Кушинга является прием кортикостероидных препаратов. , например, преднизон, в высоких дозах в течение длительного периода.Медицинские работники могут назначать их для лечения воспалительных заболеваний, таких как волчанка, или для предотвращения отторжения пересаженного органа.

Высокие дозы инъекционных стероидов для лечения боли в спине также могут вызывать синдром Кушинга. Однако более низких доз стероидов в форме ингалянтов, таких как те, которые используются при астме, или кремов, таких как те, которые прописаны при экземе, обычно недостаточно, чтобы вызвать состояние.

Опухоли

Некоторые виды опухолей также могут приводить к повышению выработки кортизола.

Некоторые из них включают:

Болезнь Кушинга

Если синдром Кушинга вызван гипофизом, вырабатывающим АКТГ, который в свою очередь становится кортизолом, это называется болезнью Кушинга.

Как и синдром Кушинга, болезнь Кушинга поражает больше женщин, чем мужчин.

Общая цель лечения синдрома Кушинга - снизить уровень кортизола в организме. Этого можно достичь несколькими способами. Лечение, которое вы получите, будет зависеть от причины вашего заболевания.

Ваш лечащий врач может прописать вам лекарство, которое поможет контролировать уровень кортизола. Некоторые лекарства снижают выработку кортизола в надпочечниках или снижают выработку АКТГ в гипофизе. Другие лекарства блокируют действие кортизола на ваши ткани.

Примеры включают:

  • кетоконазол (Низорал)
  • митотан (Лизодрен)
  • метирапон (Метопирон)
  • пасиреотид (Сигнифор)
  • мифепристон (Корлым, Мифепрекс) у лиц с диабетом 2 типа или непереносимостью глюкозы 9352
  • Если вы принимаете кортикостероиды, может потребоваться смена лекарства или дозировки.Не пытайтесь самостоятельно изменить дозировку. Делать это следует под тщательным медицинским наблюдением.

    Опухоли могут быть злокачественными, что означает злокачественные, или доброкачественными, что означает доброкачественные.

    Если ваше состояние вызвано опухолью, ваш лечащий врач может захотеть удалить опухоль хирургическим путем. Если опухоль не может быть удалена, ваш лечащий врач может также порекомендовать лучевую терапию или химиотерапию.

    Синдром Кушинга бывает особенно сложно диагностировать. Это связано с тем, что многие симптомы, такие как увеличение веса или усталость, могут иметь другие причины.Кроме того, сам синдром Кушинга может иметь множество различных причин.

    Ваш лечащий врач изучит вашу историю болезни. Они зададут вопросы о симптомах, любых состояниях вашего здоровья и лекарствах, которые вам могут назначить.

    Они также проведут медицинский осмотр, чтобы найти такие признаки, как буйволиный горб, а также растяжки и синяки.

    Затем они могут заказать лабораторные тесты, в том числе:

    • 24-часовой тест на свободный кортизол в моче: Для этого теста вам будет предложено собрать мочу за 24-часовой период.Затем будут проверены уровни кортизола.
    • Измерение кортизола в слюне: У людей без синдрома Кушинга уровень кортизола падает вечером. Этот тест измеряет уровень кортизола в образце слюны, который был собран поздно ночью, чтобы увидеть, не слишком ли высокий уровень кортизола.
    • Тест на подавление низких доз дексаметазона: Для этого теста вам дадут дозу дексаметазона поздно вечером. Утром ваша кровь будет проверена на уровень кортизола.Обычно дексаметазон вызывает снижение уровня кортизола. Если у вас синдром Кушинга, этого не произойдет.

    Диагностика причины синдрома Кушинга

    После того, как вам поставили диагноз синдрома Кушинга, ваш лечащий врач все равно должен определить причину избыточного производства кортизола.

    Тесты, помогающие определить причину, могут включать:

    • Тест на адренокортикотропиновый гормон (АКТГ) в крови: Измеряются уровни АКТГ в крови.Низкий уровень АДТГ и высокий уровень кортизола могут указывать на наличие опухоли надпочечников.
    • Тест на стимуляцию высвобождающего гормона кортикотропина (CRH): В этом тесте делается укол CRH. Это повысит уровень АКТГ и кортизола у людей с опухолями гипофиза.
    • Тест подавления высокой дозы дексаметазона: Это то же самое, что тест с низкой дозой, за исключением того, что используется более высокая доза дексаметазона. Если уровень кортизола упал, возможно, у вас опухоль гипофиза.Если нет, у вас может быть внематочная опухоль.
    • Взятие пробы каменной пазухи: Кровь берется из вены рядом с гипофизом, а также из вены, расположенной далеко от гипофиза. Дан снимок CRH. Высокий уровень АКТГ в крови возле гипофиза может указывать на опухоль гипофиза. Сходные уровни в обоих образцах указывают на внематочную опухоль.
    • Визуализирующие исследования: Сюда могут входить такие вещи, как компьютерная томография и МРТ. Они используются для визуализации надпочечников и гипофиза в поисках опухолей.

    Хотя изменения в диете не излечивают ваше состояние, они могут помочь предотвратить еще больший рост уровня кортизола или предотвратить некоторые осложнения.

    Вот несколько советов по питанию для людей с синдромом Кушинга:

    • Следите за потреблением калорий. Важно отслеживать количество потребляемых калорий, поскольку увеличение веса является одним из основных симптомов синдрома Кушинга.
    • Старайтесь избегать употребления алкоголя. Согласно исследованию 2007 года, потребление алкоголя связано с повышением уровня кортизола, особенно у сильно пьющих.
    • Следите за уровнем сахара в крови. Синдром Кушинга может привести к повышению уровня глюкозы в крови, поэтому старайтесь не есть продукты, которые могут вызвать повышение уровня сахара в крови. Примеры продуктов, на которых стоит сосредоточиться, включают овощи, фрукты, цельнозерновые продукты и рыбу.
    • Уменьшите потребление натрия. Синдром Кушинга также связан с высоким кровяным давлением (гипертонией). Из-за этого постарайтесь ограничить потребление натрия. Вот несколько простых способов сделать это: не добавлять соль в пищу и внимательно читать этикетки продуктов, чтобы проверить содержание натрия.
    • Убедитесь, что вы получаете достаточно кальция и витамина D. Синдром Кушинга может ослабить ваши кости, что сделает вас склонными к переломам. И кальций, и витамин D могут помочь укрепить ваши кости.

    Основным фактором риска развития синдрома Кушинга является прием высоких доз кортикостероидов в течение длительного периода времени. Если ваш лечащий врач прописал кортикостероиды для лечения какого-либо заболевания, спросите его о дозировке и о том, как долго вы будете их принимать.

    Другие факторы риска могут включать:

    Некоторые случаи синдрома Кушинга связаны с образованием опухоли.Хотя может быть генетическая предрасположенность к развитию эндокринных опухолей (семейный синдром Кушинга), невозможно предотвратить образование опухолей.

    Если у вас синдром Кушинга, важно правильно лечить его. Если вы не лечитесь от него, синдром Кушинга может привести к множеству потенциально серьезных осложнений для здоровья.

    Сюда могут входить:

    Чем раньше вы начнете лечение, тем лучше ожидаемый результат. Важно отметить, что ваш индивидуальный взгляд на вещи зависит от конкретной причины и лечения, которое вы получаете.

    Для улучшения симптомов может потребоваться некоторое время. Обязательно спросите своего врача о рекомендациях по здоровому питанию, записывайтесь на прием к врачу и постепенно повышайте уровень активности.

    Группы поддержки могут помочь вам справиться с синдромом Кушинга. Ваша местная больница или поставщик медицинских услуг может предоставить вам информацию о группах, которые встречаются в вашем районе.

    .

    Синдром де Кушинга - Википедия

    Прочтите омонимы статей, вам Кушинга.

    Синдром Кушинга - это эндокринное заболевание, определенное лечение в соответствии с «хроническим гиперкортизолизмом» (проявление чрезмерного количества глюкокортикоидов, произведенных в количественном отношении, установленном для пациента). Конституция по ансамблю симптомов, вызванных исключениями секреции гормона кортикостероида, кортизола, суррогатной оболочки, признана первой американской нейрохирургией 1932 года Харви Кушингом.Le plus souvent cette love a pour cause des adénomes cortico-surrénaliens.

    La maladie de Cushing , patologie dont la terminologie est strictement associée à une origine dite «haute», le plus souvent hypophysaire (adénomes corticotropes sécrétushing de l'ACTH), est l'une des formes de mondia les причины peuvent être multiples (adénomes surrénaliens, источники ectopiques d'ACTH, origine médicamenteuse en raison de prises, избыточные кортикоиды).

    La manifestation la plus visible - это человек, являющийся хроническим облеченным в жизнь партией высшего корпуса, аспект bouffi du visage, cutanées et un hirsutisme, ainsi que des Troubles Psyologique Variés.C'est une patologie également fréquente chez le chien et les équidés (25% от отдельных лиц).

    Диагностическая клиника [модификатор | модификатор кода файла]

    Диагностика синдрома Кушинга - это относительная трудность, которая возникает, когда возникает проблема, которая не вызывает сомнений [2] . En effet les симптомов, вызывающих проблемы, не sont pas spécifiques.

    Il peut se манифестер номинального силуэта «cushingoïde» [3] , [4] , [5] :

    • le visage est dit «lunaire», gonflé et rouge;
    • des formations lipidiques disgracieuses désignées sous le terme de bosse de bison (en anglais: шея буйвола ) s'enkystent au niveau du cou, de la nuque.On parlera d'obésité ou lipodystrophie facio-tronculaire. Контрастный avec cette obésité localisée, соблюдайте строгую мышечную ткань в естественных условиях, соблюдая стиль туалета и бюстгальтера.

    Симптомы D'autres [4] moins manifesttes peuvent également aiguiller le médecin:

    • артериальная гипертензия с высокой диастолической диастолизацией;
    • ecchymoses fréquentes et injustifiées;
    • affinement et chute des cheveux;
    • peau fine et fragile présentant des vergetures larges et pourpres (différentes de celles de la grossesse);
    • угри;
    • стимул аппетита;
    • Trouble du sommeil;
    • нервная усталость, хронический стресс, определенные психологические расстройства ( отл.: épisode dépressif typiquement, épisode maniaque, agressivité, и т. Д. );
    • фонт мускулов (signe dit «du tabouret»: le Patient accroupi se relève difficilement sans appui);
    • проблемы с менструальным циклом, как женщина;
    • hirsutisme or croissance pileuse activée.

    Biologie [модификатор | модификатор кода файла]

    Sur la base de ces simômes, des tests biologiques s'avèrent nécessaires et peuvent montrer des taux de cortisol libre urinaire sur 24 heures anormalement élevés [4] , avec une perturbation du rythme nycthéméral, et al., Un g. «ACTH très bas (il s'agit alors d» «hypercorticisme primaire»).Диагностика синдрома Кушинга сыворотка после проверки на неэффективность дексаметазона.

    Существующий гиперкортизолизм, вызванный кортизолом, вызванный разрывом циркадного цикла:

    • Минимальный уровень кортизола на 50 и 150 мкг / л -1 на 8 часов и более низкий уровень на 20 мкг на литр -1 на минимум. Il faut y associer une augmentation du cortisol libre urinaire (CLU) sur 24 heures (c'est le meilleur reflet de la sécrétion sur une journée).

    Важным параметром диагностики является отсутствие свободного, сильнодействующего кортизола и свободного мочи, тест на получение 1 мг дексаметазона («dex»), неэффективный кортикостероид. Synthèse, в минимальном количестве кортизолей на 8 часов le lendemain. Normalement le cortisol chute après une telle price, ce qui n'est pas le cas lorsqu'une hypersécrétion existe. Une fois ce bilan de première ligne réalisé, il faut verifymer l'hypersécrétion par un test de freinage standard (2 мг dex par jour pendant deux jours), avec mesure du taux de cortisol libre urinaire et du cortisol à 8 heures le lendemain de приз ла дерниер.

    Первый гиперкортицизм [модификатор | модификатор кода файла]

    Эта таблица соответствует положительному эффекту кортико-серого кортизола и другого феохромоцитома, секретирующего кортизол.

    Второй гиперкортицизм [модификатор | модификатор кода файла]

    Существующая группа синдромов Кушинга с высоким уровнем кортизола и высокий уровень АКТГ (от 20 до 30% синдромов Кушинга), соответствующая таблице «вторичный гиперкортицизм», а также генетический гиперкортицизм, требующий восстановления 60% des cas de Syndrome de Cushing), c'est-à-dire sécrétant de l'ACTH: il s'agit alors plus speulièrement de «maladie de Cushing».

    Les autres cas de Syndrome de Cushing sont dus à des sécrétions ectopiques (hors du lieu normal) d'ACTH (20-30% от cas) par des tumeurs carcinoïdes bronchiques bénignes (60% des cas ectopiques), des tumeurs bronchiques malignes à petites cellules (от 10 до 20% от sécrétions ectopiques), des tumeurs pancréatiques (10%), des phéochromocytomes (3-5%) и других.

    Третий гиперкортицизм [модификатор | модификатор кода файла]

    Редкий случай, когда существует «tertiaire hypercorticisme», выделяется как средство от кортизола, вызванного гиперсекрецией ACTH и вызывающего гиперсекрецию CRH.Ce cas, dû le plus souvent à un adénome hypothalamique, peut également résulter d'une tumeur à sécrétion ectopique de CRH.

    Hypercorticisme iatrogène [модификатор | модификатор кода файла]

    Синдром Кушинга, который не имеет ничего общего с исходной медикаментозной, номинальной кортикоидной кортикой в ​​количественных оценках важных факторов, которая такова, что вы не знаете, как это сделать, [6] . Le Diagnostic Biologique en étant difficile [7] , c'est essentiellement par l'interrogatoire qu'on recherche une cause médicamenteuse.

    Глюкокортикоиды на основе кортизона, гидрокортизона, преднизолона или метилпреднизолона, которые не вызывают синдрома Кушинга. En revanche la dexaméthasone et la bétaméthasone ne Modifient pas le taux sanguin de cortisol.

    Психопатологическая физиология синдрома Кушинга - это возбудитель кортизола:

    • чрезмерная деградация белков
    • Неоглюкогенез накапливается
    • un déséquilibre dans la répartition des graisses
    • «Устойчивость к стрессу», «notamment au niveaumunitaire», «avec une augmentation du taux de globules blancs» (полинуклеарные нейтрофилы) в песне и дезинтеграции кровянистой коагуляции.

    Концентрация кортизола в крови, обнаруженная на бис, плюс новые симптомы, соответствующие аппарату:

    • dans les musculaire: уменьшение объема мышц
    • dans les vaisseaux: fragilité accrue des parois vasculaires (bleus, ecchymoses fréquents)
    • dans les os: остеопороз [5]
    • dans la peau: amincissement et apparition de vergetures et hyperpigmentation
    • диабет (непереносимость глюкозы)
    • Гипертония и уменьшение количества калия

    Апрельская фаза усиления иммунной системы [8] , обратный конечный синдром Кушинга для увеличения уязвимости при инфекциях (от +21 до 51% после болезней пациентов) [9] .Лицо с определенными вирусами (в соответствии с Covid-19), с синдромом Кушинга у пациента, полученным без ответа [pas clair] peut ne pas apparaître en début d'infection [10] - en raison d «Неизменное хроническое воспаление и иммунный ответ на деградирующий иммунитет» - все симптомы, вызывающие одышку, вызывают сердечную недостаточность и / или некоторую слабость дыхательных мышц [10] . Chez ces пациенты, la toux, dysgueusie, anosmie et diarrhée seraient des симптомов, плюс фантастика Covid-19 [11] .

    Синдром Кушинга обостряется определенными факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний, за счет увеличения риска тромбоэмболии и сенсибилизации, вызываемой могилами инфекций (две причины важны для деяний в общем населении) [10] .

    Chirurgie [модификатор | модификатор кода файла]

    Le traitement le plus efficace est la chirurgie. Selon la source de dérégulation, на практике:

    • l'ablation d'une tumeur hypophysaire par voie nasale [5] en passant par une narine ou par une incision sous la lèvre supérieure.L'opération, sous anesthésie générale, dure environmental une heure et ne laisse pas de cicatrice. L'acte chirurgical peut toutefois échouer si la tumeur est trop petite pour être Trouvée или trop volumineuse для être retirée en totalité.
    • l'ablation de tumeurs bronchiques. Cette solution n'est pas toujours possible, ces tumeurs étant souvent extrêmement difficiles à Diagnostiquer et à repérer en imagerie.
    • l'ablation unilatérale de la glande surrénale malade par vidéochirurgie.L'opération est faite sous anesthésie générale et ne laisse qu'une petite cicatrice. S'ensuit un apport de la surrénale restante синтетический кортизон при переходе к гипертрофии. En cas de tumeur cancéreuse, les chases de guérison sont augmentées si elle est petite, sans métastases et diagnostiquée rapidement, car ce type de tumeur est très agressif. Si la tumeur est benigne, la guérison est immédiate et sans risque de récidive.

    Второе намерение [модификатор | модификатор кода файла]

    Хирургия не может быть возможной или опасной для лечения, благодаря восстановлению секреции кортизола в качестве лекарства (кетоконазол и другие препараты или митотан).Leur effet secondaire peut être une insuffisance surrénalienne, и определенные медикаменты для входа в диабет в качестве приза сел и / или sucre trop élevée.

    Радиотерапия используется для лечения гипофизических опухолей, когда хирургия становится невозможной. Les séances sont quotidiennes sur une durée de 4–6 semaines. Le Risque Couru pour Le Patient Est devenir définitivement insuffisant hypophysaire et donc insuffisant surrénalien.

    Если это возможно или эффективно, на практике двукратная абляция на поверхности кожи для пробки секреции кортизола.Le Patient Devient définitivement insuffisant surrénalien, ce qui nécessite une гормональная добавка.

    En cas d'hypercorticisme médicamenteux, l'indication de la prescription des corticoïdes est évaluer soigneusement. Leur décroissance doit êtregressive pour éviter la survenue d'une insuffisance surrénalienne.

    Femmes enceintes [модификатор | модификатор кода файла]

    Симптомы синдрома Кушинга, связанные с гипертонией или диабетом, имеющими эти признаки, и хирургическим эффектом после лечения.Il n'y a pas de conséquences sur le fœtus, sauf dans le редкий случайный синдром, индуцирующий гиперсекрецию андрогена si le fœtus est de sexe féminin.

    Effets du traitement [модификатор | модификатор кода файла]

    Симптомы синдрома Кушинга, несоответствующие en quelques mois après l'arrêt de l'hypersécrétion de cortisol. Il peut subsister des cicatrices dues aux vergetures et des tassements vertébraux causés par l'ostéoporose.

    Превалентность [модификатор | модификатор кода файла]

    Синдром Кушинга ятрогена (c'est-à-dire déclenché par la pri la pri de médicament), синдром Кушинга встречается редко.Сын заболеваемости - это де л'ордре де нуво с миллионными жителями и номиналом [3] .

    Répartition des cas [модификатор | модификатор кода файла]

    Лечебный синдром Кушинга, страдающий от болезней населения. Si les femmes sont les Individual le plus souvent touchés par la maladie de Cushing, cette predominance sur les hommes disparaît pour les autres cause du Syndrome de Cushing.

    Mortalité [модификатор | модификатор кода файла]

    La mortalité est le double de celle de la сообщества générale pour les formes non traitées.Elle redevient normale pour les form répondant au traitement [12] .

    Осложнения [модификатор | модификатор кода файла]

    Aménorrhée précoce, frigidité, dyspareunie, impuissance sexuelle, céphalées, irisabilité, alopécie, myosis unguéale, arrêt de la croissance chez l'enfant, tous симптомов парфюма, связанного с составляющими ребенка, осложнениями.

    En revanche l'ostéoporose Entraine un Risk de Frames spontanées et de chutes qui peuvent être fatales, surtout chez la personne âgée.

    Сохранение водного баланса, ассоциированное с диабетом (полиурия, полидипсия, полифагия) и артериальная гипертензия, вызывающая осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, не вызывающая сердечнососудистых заболеваний, а также сердечно-сосудистые заболевания, вызываемые эмболией, вызывающие инфекцию миокарда .

    Осложнение депрессии, вызванное целевым расстройством, гипоталамо-гипофизарным или эндогенным (хронический алкоголь, психическая анорексия, гиперактивность), самоубийство [13] .

    Pronostic [модификатор | модификатор кода файла]

    Sans traitement, le синдром Кушинга является фатальным сюрпризом durée de deux à dix ans [13] .

    Le succès du traitement depend de l'étiologie. Quand la cause est un adénome bénin des glandes surrénales, есть chirurgicale удаление плюс благоприятный сувенир. Quand la cause est une tumeur cancéreuse, l'évolution depend de la nature de ce рака. Elle est en général, mais pas toujours, sombre s'il s'il s'il s'il s'agit d'un tumeur maligne des glandes corticosurrénales.Это паранеоплазический синдром плюс рак, который выявляется, плюс благоприятная проникаемость.

    1. ↑ O. Celik, M. Niyazoglu, H. Soylu et P. Kadioglu, « Ятрогенный синдром Кушинга с ингаляционными стероидами и антидепрессантами. », Междисциплинарная респираторная медицина , т. 7, n o 1, , p. 26 (PMID 22958272, PMCID 3436715, DOI 10.1186 / 2049-6958-7-26)
    2. (ru) Псарас Т., Милиан М., Хаттерманн В., Фрейман Т., Галлвиц Б., Онеггер Дж. «Демографические факторы и наличие сопутствующих заболеваний не способствуют раннему выявлению болезни Кушинга и акромегалии» Экспериментальная и клиническая эндокринология и диабет , vol. 119, 2011, с. 21-25. PMID 20827660
    3. a et b (en) Федерика Гуаральди, Роберто Сальватори, « Синдром Кушинга: возможно, не такая уж редкость для эндокринного заболевания », Журнал Американского совета семейной медицины , том. 25, n o 2, , p. 199-208 (ISSN 1557-2625 и 1558-7118, PMID 22403201, DOI 10.3122 / jabfm.2012.02.110227, lire en ligne, consulté le 1 er septembre 2012)
    4. a b et c S. Simon et C. A. Meier, « Диагностика синдрома Кушинга », Rev. med. suisse , n o 666, (ISSN 1660-9379, lire en ligne, consulté le 1 er septembre 2012)
    5. a b et c (ru) G.Арнальди, А. Анджели, А.Б. Аткинсон, Х. Бертанья, Ф. Каваньини, Г.П. Хрусос, Г.А. Фава, Дж. В. Финдлинг, Р. К. Гайяр, А. Б. Гроссман, Б. Кола, А. Лакруа, Т. Манчини, Ф. Мантеро, Дж. Ньюэлл-Прайс, Л.К. Ниман, Н. Сонино, М.Л. Вэнс, А. Джустина, М. Боскаро, « Диагностика и осложнения синдрома Кушинга: согласованное заявление », Журнал клинической эндокринологии и метаболизма , vol. 88, n o 12, , p. 5593-5602 (ISSN 0021-972X et 1945-7197, PMID 14671138, DOI 10.1210 / jc.2003-030871, lire en ligne, consulté le 1 er septembre 2012)
    6. (en) Tempark T., Phatarakijnirund V., Chatproedprai S., Watcharasindhu S., Supornsilchai V., Wananukul S. «Экзогенный синдром Кушинга из-за местного применения кортикостероидов: клинический случай и обзор литературы» Endocrine vol. . 38, 2010 с. 328-334. PMID 20972726
    7. (en) Прага J.К., Мэй С., Уайтлоу Б. К. «Синдром Кушинга» British Medical Journal vol. 346, 2013, f945. PMID 23535464 DOI: 10.1136 / bmj.f945
    8. (en) Дерек В. Кейн и Джон А. Сидловски, « Иммунная регуляция глюкокортикоидами », Nature Reviews Immunology , vol. 17, n o 4, , p. 233–247 (DOI 10.1038 / nri.2017.1, lire en ligne, consulté le 10 juin 2020)
    9. (ru) Валерия Хасенмайер, Эмилия Сбарделла, Франческа Шиарра и Марианна Миннетти, « Иммунная система при синдроме Кушинга, », Тенденции в эндокринологии и метаболизме , 20, S1043271016 / j.tem.2020.04.004, lire en ligne, consulté le 10 juin 2020)
    10. ab et c (en) Розарио Пивонелло, Андреа М. Исидори, Мария Кристина Де Мартино и Джон Ньюэлл-Прайс, « Осложнения синдрома Кушинга: современное состояние », The Lancet Diabetes & Endocrinology , т. 4, n o 7, , p. 611–629 (DOI 10.1016 / S2213-8587 (16) 00086-3, lire en ligne, consulté le 10 juin 2020)
    11. (en) Розарио Пивонелло, Розарио Ферриньо, Андреа М. Исидори и Беверли М.К. Биллер, « COVID-19 и синдром Кушинга: рекомендации для особой группы населения с избытком эндогенных глюкокортикоидов », Ланцетный диабет и эндокринология , , S2213858720302151 (DOI 10.1016 / S2213-8587 (20) 30215-1, lire en ligne, consulté le 10 juin 2020)
    12. (en) Clayton RN, Raskauskiene D., Reulen RC, Jones PW «Смертность и заболеваемость при болезни Кушинга за 50 лет в Сток-он-Трент, Великобритания: аудит и метаанализ литературы» J Clin Endocrinol Metab об. 96, 2011, с. 632-642. PMID 21193542
    13. a b et c «Синдром Кушинга», в Le Moniteur hospitalier , n ° 188, Newsmed, La Défense, 1 er août 2006.

    Статьи коннексов [модификатор | модификатор кода файла]

    Liens externes [модификатор | модификатор кода файла]

    Библиография [модификатор | модификатор кода файла]

    .

    Синдром Иценко-Кушинга | Статья о синдроме Иценко-Кушинга в The Free Dictionary

    Родился 8 апреля 1869 года в Кливленде; умер 7 октября 1939 года в Нью-Хейвене. Американский нейрохирург, член Национальной академии наук (1914) и Нью-Йоркской медицинской академии (1926).

    Кушинг получил медицинское образование в Гарвардском университете в Кембридже, штат Массачусетс. В 1912 году он стал там профессором. В 1933 году он стал профессором неврологии Йельского университета в Нью-Хейвене. Его основные работы посвящены важнейшим проблемам хирургии головного мозга и тесно связаны с физиологическими исследованиями: изучением гипофиза, внутричерепного давления, менингеальных опухолей, электрохирургии головного мозга.Кушинг доказал, что повышение внутричерепного давления жидкости приводит к компенсаторному повышению сосудистого давления (закон Кушинга). Он разработал ряд нейрохирургических методов, в том числе временную декомпрессию (1905 г.) и процедуру доступа к задней черепной ямке. Он описал базофильную аденому гипофиза (болезнь Кушинга). Он был президентом ряда американских научных обществ и почетным членом многих зарубежных научных обществ.

    РАБОТАЕТ

    Внутричерепные опухоли .Baltimore, 1932.
    Meningiomas , части 1–2. New York, 1962.

    ССЫЛКИ

    “G. В. Кушинг ». Вопросы нейрохирургии , 1940, т. 4, №№ 1–2.
    Фултон, Дж. Ф. Харви Кушинг, биография . Спрингфилд (Иллинойс), 1946.

    Большая советская энциклопедия, 3-е издание (1970–1979). © 2010 The Gale Group, Inc. Все права защищены.

    .

    Что такое синдром Кушинга | Мединдия

    Другие названия:

    Синдром Иценко-Кушинга, гиперадренокортицизм и гиперкортицизм.

    Что такое синдром Кушинга?

    Синдром Кушинга - это гормональное нарушение, возникающее из-за присутствия в нашем организме аномально высокого уровня гормона кортизола. Гормон Кортизол также называют адренокортикотропным гормоном (АКТГ).

    Причина (-ы):
    • Прием глюкокортикостероидов на высоком уровне
    • Гормоны
    • Опухоль или аденома в гипофизе вырабатывает большое количество АКТГ.
    Симптомы:
    • Прибавка в весе, характеризующаяся появлением толстых подушечек вдоль ключицы, задней части шеи
    • Истончение кожи при растяжении из-за увеличения веса, вызывающее кровотечение
    • Слабость проксимальных мышц
    • Депрессия, капризность, нарушения памяти и внимания
    • Остеопороз
    • Подавление иммунитета
    • Нарушения сна
    • Гиперхолестеринемия
    • Гипертония
    • Менструальные проблемы
    • Сахарный диабет
    • Повышенное потоотделение
    • Чрезмерный рост волос по всему телу
    • Импотенция у мужчин и снижение либидо у женщин
    • Полиурия и полидипсия
    • Стойкая гипертензия
    Диагностика и тесты:
      Лабораторные тесты включают:
    • Уровень кортизола в крови
    • Анализ мочи на кортизол и креатинин
    • КТ брюшной полости
    • МРТ (гипофиза)
    Консультации специалиста: Эндокринология

    Расскажите подробнее об этом синдроме.

    .

    Синдром Кушинга - wikiwand

    Для более быстрой навигации этот iframe предварительно загружает страницу википедии Синдром Кушинга .

    Подключено к:
    {{:: readMoreArticle.title}}

    Из Википедии, свободной энциклопедии

    {{bottomLinkPreText}} {{bottomLinkText}} Эта страница основана на статье в Википедии, написанной участники (читать / редактировать).
    Текст доступен под Лицензия CC BY-SA 4.0; могут применяться дополнительные условия.
    Изображения, видео и аудио доступны по соответствующим лицензиям.
    {{current.index + 1}} из {{items.length}}

    Спасибо за жалобу на это видео!

    Пожалуйста, помогите нам решить эту ошибку, написав нам по адресу support @ wikiwand.com
    Сообщите нам, что вы сделали, что вызвало эту ошибку, какой браузер вы используете и установлены ли у вас какие-либо специальные расширения / надстройки.
    Спасибо! .

    Смотрите также