Социальные сети:

Киста почки врожденная


Киста почки - причины, симптомы, диагностика и лечение

Киста почки – это доброкачественное новообразование, представляющее собой наполненную жидкостью полость с тонкой соединительнотканной оболочкой. Субъективные симптомы патологии часто отсутствуют, при развитии осложнений или увеличении размеров образования возникают жалобы на боли в пояснице, наличие крови в моче, утомляемость, повышение температуры тела и АД, которое не подается коррекции гипотензивными препаратами. Диагностика производится с помощью УЗИ почек, компьютерной томографии, радиоизотопных исследований функций выделительной системы. Лечение включает пункционную аспирацию содержимого, склеротерапию кисты, лапароскопическое иссечение.

Общие сведения

Киста почки является одним из самых распространенных состояний в урологии. Предполагается, что кистозные изменения различной степени выраженности возникают почти у четверти людей в возрасте старше 45 лет. Особенно предрасположены к развитию патологии мужчины, страдающие ожирением, артериальной гипертензией, инфекционными заболеваниями мочевыделительной системы, уролитиазом. Нарушения работы почек выявляются лишь у трети больных, в остальных случаях наблюдается бессимптомное течение. К отдельному типу относятся врожденные разновидности кист, которые обнаруживаются у детей.

Киста почки

Причины

Кисты почек представляют собой достаточно разнородную группу патологических состояний. Непосредственной причиной заболевания считаются нарушения роста эпителиальной и соединительной (межуточной) тканей, обусловленные повреждением или воспалительными процессами. Развитие некоторых кистозных разрастаний объясняется врожденными аномалиями мочевыделительной системы или генетическими особенностями организма. Основными предрасполагающими факторами являются:

  • Поражение тканей почек. Воспалительные процессы (гломеруло- или пиелонефриты), туберкулез, ишемические поражения (инфаркт), опухоли способны провоцировать нарушения развития эпителиальной ткани канальцев нефрона. В результате образуется тонкостенная полость преимущественно в мозговом веществе почек.
  • Возрастные изменения. Появление кист у лиц старше 45 лет объясняется увеличением нагрузки на выделительную систему и механизмом «накопления нарушений». Последний возникает вследствие незначительных по выраженности, но множественных патологических процессов, усиливающих влияние друг друга.
  • Врожденные факторы. Иногда кисты являются следствием нарушений внутриутробного развития зачатков почек. Такие новообразования обычно обнаруживаются еще в детском возрасте, нередко имеют множественный характер. Мутации некоторых генов повышают предрасположенность к образованию кистозных полостей в почках.

Системные состояния (артериальная гипертензия, ожирение, сахарный диабет) способствуют прогрессированию заболевания. Они приводят к нарушению кровоснабжения и питания органов мочевыделительной системы и, как следствие, – к разрастанию менее требовательной к доступу кислорода соединительной ткани. Некоторые разновидности патологии обусловлены не возникновением и ростом кистозного образования, а локализованным процессом разрушения почечной ткани (при абсцессе, карбункуле).

Патогенез

Развитие «истинной», наиболее распространенной кисты почки происходит в результате повреждения канальцев нефрона. Воспалительный или склеротический процесс, травмы органа ведут к изоляции фрагмента канальца от остальной части начальных отделов мочевыделительных путей. При определенных условиях наблюдается не склерозирование изолированного участка, а бурное разрастание канальцевого эпителия, в результате чего формируется небольшой (порядка 1-3 миллиметров) пузырек. Он наполнен жидкостью, по своему составу сходной с первичной мочой или фильтрованной плазмой крови.

При дальнейшем делении клеток соединительной и эпителиальной тканей происходит рост кисты, иногда достигающей в размере 10-15 сантиметров. Ее рост сопровождается компрессией окружающих структур, иногда это стимулирует развитие вторичных кистозных разрастаний. При значительном размере кисты затрудняется отток мочи, сдавливаются кровеносные сосуды, питающие почку, раздражаются нервные пучки. Это становится причиной ряда местных и общих симптомов – болей, колебаний артериального давления, интоксикации организма. Иногда наблюдается малигнизация клеток эпителия стенок новообразования.

Классификация

В современной урологии существует несколько вариантов классификации кистозных пузырей в почках, основывающихся на их структуре, локализации, происхождении, характере содержимого. Традиционно к данной патологии относят состояния, фактически не являющиеся кистой – например, дермоидные опухоли, абсцессы в почках, которые имеют схожие черты строения, но другую этиологию. Особенно высокой клинической значимостью обладает классификация по Босниак, рассматривающая кисты по риску малигнизации и включающая следующие варианты:

  • I категория. Простые однокамерные кисты с минимальным риском озлокачествления. Не требуют лечения.
  • II категория. Доброкачественные кисты с наличием внутрикамерных перегородок и микрокальцинатов, менее 3 см в диаметре. Подлежат динамическому УЗИ-контролю.
  • IIF категория. Кисты доброкачественные, с большим количеством тонкостенных перегородок, кальцификатов, размером от 3 см и более. Требуют наблюдения, редко малигнизируются (около 5%).
  • III категория.Кисты сложной структуры, имеющие высокий риск злокачественной трансформации (примерно 50%). Отличаются нечетким контуром, утолщенными внутрикамерными перегородками с неоднородными отложениями кальция. Подлежат оперативному удалению.
  • IV категория. Имеют все признаки злокачественности: бугристый контур, выраженный жидкостный и тканевой компонент и пр. Требуют незамедлительного хирургического лечения.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Справа (синяя стрелка) простая киста (Bosniak 1), слева (красная стрелка) киста Bosniak 4 (злокачественная опухоль)

Локализация кистозных полостей может различаться – под капсулой органа (субкапсулярная), в толще его тканей (интрапаренхиматозная), в области ворот или лоханок почек. Расположение, характер и размер кисты являются основными характеристиками, влияющими на выбор методики лечения и прогноз заболевания.

Симптомы кисты почки

Патология часто протекает бессимптомно, что обусловлено медленным ростом новообразования – ткани почек успевают адаптироваться к его наличию без заметной потери функциональности. При росте киста начинает оказывать давление на кровеносные сосуды и стимулировать юкстагломерулярный аппарат. Это проявляется увеличением и нестабильностью уровня артериального давления, что приводит к головным болям, сердцебиениям, кардиалгии. Местные симптомы – боли в поясничной области – развиваются при декомпенсации функции почки или при компрессии близлежащих нервных стволов.

Большой размер кисты почки способствует нарушению уродинамики из-за уменьшения объема лоханки или частичного сдавления мочеточника. При этом к симптомам присоединяется снижение количества выделяемой мочи, частые позывы к мочеиспусканию, гематурия. Боли начинают иррадиировать в область паха и половых органов. Задержка и нарушение образования мочи становятся причиной интоксикации организма, что проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, иногда – отеками. Явления почечной недостаточности (задержка жидкости, запах аммиака изо рта) возникают в случае двухстороннего поражения почек или наличия только одного органа.

Резкое повышение температуры, озноб, лихорадка, усиление болей при кисте в почке часто свидетельствуют о присоединении вторичной бактериальной инфекции и нагноении новообразования. Сильная болезненность в области поясницы, особенно появившаяся внезапно, на фоне физической нагрузки, указывает на возможность разрыва кистозной стенки. Разрыв может сопровождаться повреждением кровеносных сосудов с развитием кровоизлияния в почку и ишемией ее тканей. Признаком кровотечения является внезапно возникающая макрогематурия, в редких случаях кровь накапливается в забрюшинном пространстве.

Осложнения

Одним из наиболее частых осложнений кисты почки считается ее инфицирование с развитием нагноения, протекающего по типу абсцесса или тяжелого пиелонефрита. Значительную роль в проникновении патогенных микроорганизмов играют нарушения уродинамики – рефлюкс и застой мочи. Также возможен разрыв кисты с излитием ее содержимого в чашечно-лоханочную систему или в забрюшинное пространство. Он может сопровождаться почечным кровотечением, инфицированием мочевыделительных путей или возникновением шока. В отдаленной перспективе существует риск злокачественного перерождения кистозных образований.

Диагностика

Обнаружение кисты почки усложняется из-за длительного периода бессимптомного течения патологии. В результате заболевание нередко выявляется случайно. Первыми признаками являются неспецифические изменения в общем анализе мочи, необъяснимый подъем артериального давления. При помощи разнообразных диагностических техник врач-уролог может не только подтвердить наличие новообразования, но и определить его тип, размер и локализацию, а также оценить функциональную активность мочевыделительной системы. С этой целью назначаются следующие исследования:

  • УЗИ почек. Ультразвуковая диагностика является распространенной диагностической методикой, применяющейся для обнаружения кист. Они определяются как аэхогенные структуры. Иногда внутри выявляются перегородки и кальцификаты. Ультразвуковая допплерография (УЗДГ почечных сосудов) дает возможность оценить влияние кисты на кровоснабжение почек.
  • КТ почек. Метод используется для уточнения диагноза и дифференциации кист со злокачественными опухолями. Солитарные образования при проведении томографического исследования выглядят как округлые объекты с четкими контурами, заполненные жидкостью, мультилокулярные разновидности – как множество камер различного размера. Введение внутривенного контраста позволяет отличить кисты от опухолей, поскольку последние обладают способностью накапливать рентгеноконтрастное вещество.
  • Функциональные исследования. Изучение активности выделительной системы производят методом динамической сцинтиграфии. Данное исследование позволяет оценить скорость клубочковой фильтрации, дополнительно выявить изменения в чашечно-лоханочной системе и начальных отделах мочевыделительных путей.
  • Лабораторные анализы. При небольших кистозных образованиях общий анализ мочи без изменений. Увеличение размеров кисты может провоцировать уменьшение объема суточного диуреза, возникновение никтурии, появление в моче примеси крови (гематурия) и белка (протеинурия).

МРТ ОБП и забрюшинного пространства. Простая киста правой почки (Bosniak 1)

Лечение кисты почки

Обязательному хирургическому лечению подлежат кисты в случае прогрессирующего увеличения их размеров в течение года, вызывающие болевой синдром, повышение артериального давления, рефрактерное к гипотензивной терапии, а также кисты III и IV категорий по Босниак. Обычно устранение кистозного образования производится пункционными и эндоскопическими техниками, к которым относятся:

  • Чрескожная пункционная аспирация. Суть аспирации почечной кисты заключается во введении иглы в кистозную полость с дальнейшим отсасыванием содержимого. В результате объем кисты резко уменьшается, новообразование склерозируется.
  • Склеротерапия кисты почки. Методика склеротерапии почечной кисты является модификацией пункционной аспирации. После удаления жидкого содержимого в полость пузыря вводят раствор этилового спирта или йодистых соединений. Медикаменты раздражают внутреннюю поверхность кистозной мембраны и активируют процессы склерозирования, что позволяет уменьшить число рецидивов.
  • Хирургическое удаление кисты. Радикальное иссечение кисты почки заключается в удалении новообразования и ушивании оставшейся нормальной ткани почек. Используется при больших или многокамерных кистах, разрывах оболочки, кровотечениях, тяжелых нагноениях. Обычно выполняется при помощи эндоскопического инструментария, в тяжелых случаях может быть назначена открытая операция.

При наличии крупных кист и значительном повреждении почки прибегают к резекции или нефрэктомии (при условии нормальной функциональности второго органа). Вспомогательное лечение включает симптоматические мероприятия – прием болеутоляющих средств, гипотензивных препаратов (ингибиторов АПФ), антибиотиков при инфекционных осложнениях.

Прогноз и профилактика

Прогноз кисты почки зависит от характера новообразования, его размеров и локализации. В большинстве случаев выявляются относительно небольшие однокамерные кистозные пузырьки с медленным ростом. Их наличие практически бессимптомно, характеризуется благоприятными перспективами. Лечение таких форм патологии не требуется, необходимо только периодическое обследование у врача-нефролога для своевременного обнаружения возможных осложнений.

При многокамерных кистах прогноз ухудшается, поскольку увеличивается риск малигнизации и ХПН. Однако при радикальном лечении данных типов патологии рецидивы и осложнения регистрируются крайне редко. Специфической профилактики кисты почки не существует, рекомендации сводятся к своевременному лечению воспалительных заболеваний мочевыделительной системы, контролю артериального давления и периодическому медицинскому обследованию у уролога после достижения 40 лет.

Киста почки: причины и лечение. Что делать, чтобы киста на почке рассосалась

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Пищеварительный тракт и обмен веществ
    • Кровь и система кроветворения
    • Сердечно-сосудистая система
    • Дерматологические препараты
    • Mочеполовая система и половые гормоны
    • Гормональные препараты
    • Противомикробные препараты
    • Противоопухолевые препараты и иммуномодуляторы
    • Костно-мышечная система
    • Нервная система
    • Противопаразитарные препараты, инсектициды и репелленты
    • Дыхательная система
    • Органы чувств
    • Прочие препараты
    • БАДы и ТАА
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
    • [Х] Химиотерапия .. Хоспис
    • [Ц]

Киста почки у плода: Характеристики, Причины, Диагностика, Лечение, Профилактика, Прогноз

С момента подтверждения факта беременности, каждой будущей матери рекомендуют не пренебрегать плановыми процедурами ультразвукового обследования, которые позволяют оценить ход беременности и своевременно выявить те или иные патологии внутриутробного развития у плода. Одной из таких патологий являются единичные или множественные кисты, местом локализации которых являются почки.

Несмотря на то, что кисты имеют доброкачественную природу, их возникновение всегда сопровождается нарушением работы парного органа, с последующим развитием его функциональной недостаточности. Своевременная диагностика кисты почки у плода позволяет выполнить ряд мероприятий, которые приведут к снижению скорости развития опухоли, а также предотвратят осложнения.

Характеристики

Доброкачественные кистозные образования могут формироваться практически на любом органе, и почки не являются исключением. Механизм формирования кист, независимо от места их локализации, является стандартным. Под воздействием внешних или внутренних негативных факторов, в межклеточном пространстве постепенно образуется полость, которая впоследствии заполняется межтканевой жидкостью. По мере развития, полость формирует границы, которые представлены соединительнотканной капсулой, состоящей из волокон коллагена.

В зависимости от причины возникновения кисты, внутреннее содержимое опухоли может быть представлено серозной жидкостью, гноем или кровью.

Рис — Киста почки

Закладка почек у плода начинается на 10-11 неделе гестации. Формирование почечных кист на этапе внутриутробного развития может происходить в период закладки почечных канальцев или кровеносных сосудов. Как правило, до момента начала функционирования почечных канальцев, кистозные новообразования идентифицировать очень сложно, так как их размер остается постоянным.

Встречаются также клинические ситуации, при которых диагностируется у плода поликистоз почек, характеризующийся образованием множественных кист, расположенных по всей поверхности парного органа. Это тяжёлое состояние способно за короткий промежуток времени вызывать серьезные осложнения, требующие квалифицированной помощи.

Причины

Единичные почечные кисты или кистозная дисплазия почек, являются врождёнными состояниями, которые сформировались еще на этапе закладки парного органа. При кистозной дисплазии почек наблюдается характерное изменение размера и формы органа, который деформируется по причине образования множественных опухолей.

В 70% случаев, истинной причиной развития данной патологии, являются генные мутации, которые произошли на одном из этапов внутриутробного развития ребенка. К другим, не менее вероятным причинам развития данной патологии почек у плода, относят:

  1. Факторы наследственности. Если подобное состояние раннее диагностировалось у близких родственников, ребёнок ещё на этапе внутриутробного развития подвергается значительному риску появления единичных или множественных почечных кист.
  2. Воздействие внешних неблагоприятных факторов на организм беременной женщины и развивающегося плода. Распространённой причиной возникновения данной патологии, является прием некоторых лекарственных медикаментов, обладающих терратогенным эффектом, неблагоприятные экологические условия в зоне проживания, воздействие ионизирующего излучения на организм беременной женщины, употребление алкоголя и табакокурение на этапе вынашивания ребёнка, а также частое использование бытовой химии, которая включает в свой состав кислоты и хлор.
  3. Ранее перенесенные беременной женщиной инфекционно-воспалительные заболевания, включая инфекции, передающиеся половым путём.

Кроме того, существуют так называемые идиопатические кисты, истинная причина формирования которых остается малоизученной.

Диагностика

Если беременная женщина не пренебрегает плановым медицинским обследованием, включающим методику ультразвуковой диагностики, то своевременное выявление единичных или множественных кист у плода не вызовет затруднений. Ультразвуковой метод диагностики является основным способом оценки развития плода на внутриутробном этапе.

С точки зрения статистики, мультикистозная дисплазия левой почки плода выявляется чаще, по сравнению с аналогичным правосторонним поражением (по состоянию на 2019 год). При помощи ультразвукового метода имеется возможность обнаружения кист, их точного подсчета, определения места локализации и размера. Кроме того, данный метод позволяет оценить степень снижения функциональной способности парного органа у плода. К основным ультразвуковым признакам развития данной патологии, относят:

  1. Снижение объема околоплодных вод (маловодие).
  2. Повышенная эхогенность почечной паренхимы, расположенной между кистами.
  3. Изменение однородности почечных контуров.
  4. Компенсаторные гипертрофические изменения в парном органе.

Кроме того, каждому новорожденному показано ультразвуковое исследование почек сразу после появления на свет. Повторное исследование выполняется через 1 месяц после рождения.

Лечение

Тактика медицинских специалистов при диагностировании данной патологии у развивающегося плода, напрямую зависит от таких факторов, как количество и размер кист, а также степень функциональной недостаточности поврежденного органа.

Если у плода была диагностирована единичная киста на одной из почек, то врачи предпочитают вести наблюдательную тактику, оценивая динамику патологии при помощи ультразвукового обследования.

Если у плода была диагностирована мультикистозная дисплазия обеих почек, то женщине рекомендуют прервать беременность, так как данная аномалия за короткий промежуток времени приводит к летальному исходу.

После появления ребенка на свет, при наличии характерной клинической симптоматики, ребёнку может быть выполнена процедура дренирования кисты, с последующим введением склерозанта. Степень нарушения почечной деятельности при данной патологии оценивается посредством таких лабораторных методик, как измерение уровня калия, мочевины и креатинина в организме.

При развитии у новорожденного хронической почечной недостаточности на фоне кистозного поражения, ему назначают процедуру гемодиализа или трансплантацию поврежденного органа.

Рис — Процедура гемодиализа у новорожденных

Если размер новообразования превышает 50 мм в диаметре, то ребенку могут назначить радикальное удаление поврежденного органа (нефрэктомию). Как правило, данное вмешательство не выполняют в периоде новорожденности. Оптимальным возрастом для проведения нефрэктомии является период от 1 года до 1,5 лет. Детям с подобным диагнозом проводится удаление поврежденной почки через эндоскопический забрюшинный доступ, не предполагающий рассечение мышечного слоя.

Профилактика

При соблюдении отдельных рекомендаций, каждая женщина репродуктивного возраста, имеет возможность обезопасить организм будущего ребенка от возникновения не только почечной кисты, но и других аномалий внутриутробного развития. К таким рекомендациям можно отнести:

  1. Полный отказ от таких вредных привычек, как табакокурение, употребление алкоголя и наркотических веществ.
  2. Своевременное лечение инфекционно-воспалительных заболеваний органов мочевыделительной и репродуктивной системы, а также профилактика абортов.
  3. Своевременная постановка на врачебный учёт по случаю наступления беременности. Рекомендованный срок постановки на учет в женской консультации, составляет 12 недель гестации. Кроме того, беременным женщинам рекомендованы консультации лечащего врача гинеколога, а также трехкратное ультразвуковое обследование за весь период вынашивания ребенка.
  4. Профилактика переохлаждения, а также минимизация контакта с бытовой химией на протяжении всего периода вынашивания ребенка.

Своевременная диагностика этого патологического состояния, дает возможность проводить динамический контроль роста доброкачественной опухоли.

Прогноз

Самые неблагоприятные прогнозы касаются мультикистозного поражения обеих почек у плода. Двусторонняя форма данного заболевания является несовместимой с жизнью, поэтому женщине рекомендуют прервать беременность независимо от срока гестации.

Если ребёнок появился на свет с единичной почечной кистой, то по мере взросления он может столкнуться с перечнем таких осложнений, как стремительное увеличение объёма новообразования, механическое сдавливание паренхимы почки, злокачественное перерождение кисты, а также разрыв капсулы новообразования и кровоизлияние в полость опухоли.

Поделиться:

Киста почки : причины, симптомы, диагностика, лечение

Если опухоль диагностировали в результате комплексного обследования другого заболевания, что чаще всего и случается, и, если киста почки не тревожит пациента и не проявляется болевыми ощущениями, на первом этапе она требует тщательного наблюдения. Начинают лечение кисты только в том случае, когда она изменяет функцию почки и мешает ее нормальной работе, например, большая киста почки может давить на близлежащие ткани, нарушать их кровообращение. Кистозные образования до 40-45 мм не оперируют, их состояние контролируется с помощью ультразвукового сканирования, которое показано проводить каждые полгода. Симптоматическая терапия показана при кистах, которые сопровождаются пиелонефритом, провоцируют гипертонию или ХПН – хроническую почечную недостаточность. В случаях, когда они разрастаются до больших размеров, значительно нарушают функционирование почек, их оперируют. Хирургическое вмешательство может проводиться способами, зависящими от размера и динамики роста новообразований, оно может быть лапароскопическим или в виде пункции. Чаще всего, когда киста почки диагностирована своевременно, применяется способ чрескожной пункции, либо пункций с дальнейшим склерозированием – введением специального препарата, который «склеивает» стенки полости кистозного образования. Эти вмешательства сопровождаются ультразвуковым контролем, абсолютно безопасны и малотравматичны. Более крупные образования оперируются с помощью лапароскопии, методика проведения которой напрямую зависит от того, где располагается киста почки. Лапароскопия проводится с помощью специального эндоскопа, которой вводится в небольшой разрез на уровне локализации кисты.

Хирургические операции показаны в таких случаях: 

  • При сильном болевом синдроме. 
  • При значительном нарушении функционировании почек. 
  • При артериальной гипертензии, которая не поддается курированию медикаментозной терапией. 
  • Если есть все признаки малигнизации кистозного образования. 
  • Если размеры опухоли превышают 40-45 миллиметров. 
  • Если выявлена паразитарная этиология.

Киста почки, каким бы способом она не лечилась, предполагает соблюдение строгой диеты: 

  • Ограничение соли в рационе, исключение употребления соленых продуктов. 
  • Контроль употребления жидкости, особенно при прогрессирующей отечности. 
  • Ограничение употребления белковой пищи. 
  • Исключение из рациона какао-продуктов, кофе, морской рыбы и морепродуктов. 
  • Отказ от пагубных привычек – алкоголь и курение.

Киста почки - симптомы, лечение, профилактика, причины, первые признаки

Причины

Поликистоз почек является наследственным заболеванием. Его развитие связано с аномальным геном, который передается от родителей к ребенку. В результате еще в первые недели развития эмбриона в почках нарушается кровообращение, разрастается патологическая ткань. Появляется много мелких кист.

Губчатая почка — также врожденное заболевание, возникающее в результате нарушения развития эмбриона в первые недели. Отдельные участки почки содержат много мелких кист и напоминают губку.

Мультикистозная дисплазия — врожденный порок развития, при котором почка полностью атрофирована и замещена кистами. Она не может выполнять свои функции. Если поражены обе почки, то заболевание несовместимо с жизнью — ребенок погибает вскоре после рождения, так как из его крови не выводятся токсичные продукты обмена.

Многокамерная киста почки. Встречается крайне редко. В почке находится киста, состоящая из нескольких камер. При этом окружающая ткань почки полностью здорова, имеет нормальное строение и нормально справляется со своими функциями.

Одиночная киста почки может быть врожденной, появиться после травмы или перенесенной инфекции мочевыделительной системы. Чаще всего ее причины установить не удается. Она представляет собой полость округлой или овальной формы.

Симптомы

Поликистоз почек не проявляется никакими симптомами в течение длительного времени. Чем раньше больного начинают беспокоить проявления, тем хуже прогноз. Возникают тупые боли в пояснице, повышается артериальное давление, количество мочи увеличивается, а ее плотность снижается, она становится более прозрачной.

Если эти симптомы появляются у маленького ребенка, то очень скоро присоединяется инфекция (пиелонефрит), сильно нарушается функция почек. При этом боли усиливаются, повышается температура тела, уменьшается количество мочи. Губчатая почка не имеет симптомов. Они появляются при развитии осложнений: мочекаменной болезни, пиелонефрита.

При мультикистозной дисплазии одной почки симптомы отсутствуют, так как вторая, здоровая, может полностью справиться со своей функцией. Но со временем патологически измененная почка часто увеличивается в размерах, сдавливает сосуды, внутренние органы. Это может проявляться в виде болей, вздутия живота, запоров и пр.

Многокамерная киста не имеет симптомов. Ее осложнениями, так же, как и при других видах кист, могут быть мочекаменная болезнь и пиелонефрит.

Одиночная киста почки обычно имеет размеры не более 10 см. Отмечаются тупые боли в области поясницы, в моче периодически появляются примеси крови. Наиболее распространенные осложнения: нагноение кисты, пиелонефрит, повышение артериального давления.

Что можете сделать вы?

Заподозрить кистозные изменения почек самостоятельно невозможно, так как часто они не сопровождаются никакими симптомами, а если сопровождаются, то в основном болями в поясничной области, ‐ общим признаком, который сопутствует многим другим заболеваниям почек. Для своевременного выявления заболевания нужно регулярно являться на профилактические осмотры к нефрологу, проходить обследование.

Что может сделать врач?

Для диагностики почечных кист врач назначает ультразвуковое исследование, рентген с контрастными веществами, которые вводят внутривенно.

Лечение поликистоза почек

Врач назначает медикаментозную терапию, направленную на борьбу с пиелонефритом и повышениями артериального давления, которые осложняют данное заболевание. Хирургическое вмешательство становится необходимым в следующих ситуациях:

  • развитие внутреннего кровотечения из почки;
  • мочевой камень, нарушающий отток мочи;
  • гнойник;
  • злокачественная опухоль.

Во время операции хирург удаляет большие кисты и восстанавливает нормальный кровоток почки.

Лечение губчатой почки

Если осложнений нет, то лечение не проводят. Пациент наблюдается у нефролога и регулярно является на профилактические осмотры.

Лечение мультикистозной дисплазии

Если пораженная почка сильно увеличивается в размерах и начинает сдавливать соседние органы, то ее необходимо удалить.

Лечение одиночной кисты почки

Проводят операцию, во время которой кисту полностью вылущивают и удаляют. Можно проводить пункцию кисты — прокол через кожу со стороны поясницы и удаление жидкого содержимого. Но такая мера носит временный характер.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Киста почки. Поликистоз почек - статьи об урологии и нефрологии

Это отдельные заболевания, они имеют разные причины, лечение и прогноз. Достаточно редко диагностируют губчатую почку, это тоже самостоятельная болезнь.

Что такое киста почки?

У половины всех людей старше 50 лет на УЗИ можно выявить кисту. Это одиночный небольшой “мешочек” или “пузырь”, заполненный жидкостью. Этот вид кист расположен в паренхиме (мякоти) органа, носит доброкачественный характер и обычно никак себя не проявляет. Патологию нередко обнаруживают случайно, чаще она встречается у мужчин.

Поликистозная болезнь почек (ПБП) - это наследственное или врожденное заболевание, при котором почки имеют вид гроздей винограда за счет множества кист разного размера. С этой проблемой рождается каждый тысячный человек в популяции. Выделяют два вида этого генетического заболевания почек - аутосомно-доминантный поликистоз и аутосомно-рецессивный.

Синусные кисты (перипельвикальные) имеют происхождение не из паренхимы, а из ворот почки и связаны с нарушением функции лимфатических сосудов. Возникают чаще с двух сторон - кисты обеих почек, но могут быть и одиночными. Составляют около 6% кистозных болезней.

Причины кистозных заболеваний почек

До сих пор неясно, почему возникают единичные паренхиматозные кисты. Иногда их развитие начинается после травмы. Поликистоз считают генетическим заболеванием. Выяснено, что при аутосомно-доминантном типе происходит мутация в гене PKD1 — это 85% всех случаев или в PKD2 — 15%. Если у одного из родителей есть поломка в гене PKD1 или PKD2, то вероятность болезни у ребенка — 50%. Аутосомно-рецессивная форма более редкая, болезнь у наследников возможна при наличии у обоих родителей дефектного гена PKHD1.

Симптомы

Простая киста обычно бессимптомна. Если она достигает значительных размеров, то могут быть:

  • боль ноющего характера в спине или боку
  • повышение температуры
  • учащенное мочеиспускание
  • окрашивание мочи в темный цвет или появление в ней крови.

Поликистоз также может протекать без признаков до момента, пока кисты не начнут сдавливать окружающие ткани и влиять на работу органа. Увеличение размеров почек при этом заболевании происходит в период от 30 до 60 лет. У пожилых пациентов с ПБП почки могут достигать размера 30-40 см и занимать всю брюшную полость. За счет этого живот увеличен, в редких случаях до гигантских размеров.

Симптомами поликистоза почек продвинутой стадии могут быть:

  • боль в животе
  • повышение артериального давления
  • рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей с лихорадкой и выделением -- мутной мочи с неприятным запахом
  • потеря функции с развитием почечной недостаточности и необходимостью - гемодиализа — искусственной почки.

Нередким осложнением бывает образование камней и развитие почечной колики при их отхождении.

Диагностика

Выполняют визуализирующие методы, то есть те, которые позволяют увидеть измененную структуру органа. Функциональные тесты диагностируют поражение почек.

Инструментальная диагностика

УЗИ — единичная киста выглядит как небольшое тонкостенное образование, имеющее четкие, ровные контуры. Диагностика поликистоза обычно не вызывает затруднений — видно множество “пузырей”, заполненных жидким содержимым. КТ делают для выявления камней и инфицированных кист, образований в печени. Дело в том, что при ПБП кисты часто возникают не только в почках, но и в печени. МРТ незаменима для диагностики аневризм сосудов головного мозга. Это состояние может быть сопряжено с поликистозом, особенно если есть семейная история поражений сосудов мозга.

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови. Позволяет выявить повышение лейкоцитов, СОЭ, что может указать на воспалительный процесс. Общий анализ мочи. Возможно определить наличие лейкоцитов - клеток воспаления, эритроцитов - клеток крови, белка. Определение уровня азотистых шлаков — креатинина, мочевины. По уровню их повышения можно судить о развитии почечной недостаточности. Расчет скорости клубочковой фильтрации — СКФ. Метод также позволяет судить о нарушении функции. Нормальным показателем считают 60-90 мл/мин. Определение уровня калия, фосфора, кальция, натрия для диагностики электролитных нарушений. Мочевой кислоты — для оценки нарушений ее обмена.

Лечение

Единичные неосложненные кисты почек размером до 5 сантиметров лечения не требуют. Если нет никаких симптомов, то выполняют плановое УЗИ 1-2 раза в год для оценки величины образования. Такая же тактика и при синусных кистах.

Лечение поликистоза почек включает:

  • Назначение препаратов при повышенном артериальном давлении. Нет данных, что какие-то группы гипотензивных лекарств имеют преимущество. В качестве первой линии назначают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (рамиприл, фозиноприл, эналаприл, лизиноприл), сартаны (валсартан, ирбесартан, лозартан). При недостаточном эффекте добавляют антагонисты кальция.
  • Борьбу с болевым синдромом. Для этого назначают парацетамол. При сильной боли врач может выписать кодеин или трамадол. Использования нестероидных противовоспалительных препаратов нужно избегать, так как они неблагоприятно влияют на уровень давления и скорость клубочковой фильтрации, могут повреждать слизистую оболочку желудка. Тем не менее, возможны короткие курсы НПВС под контролем врача.
  • Устранение инфекций мочевыводящих путей. Курс антибиотиков, подобранных по результатам бакпосева мочи, составляет 7-14 дней. Иногда препараты плохо проникают в инфицированную кисту. В этом случае проводят удаление кисты почки пункцией через кожу либо хирургическим дренированием.
Альтернативные методы лечения

Не найдено народных средств, способных вылечить болезнь. Для лечения поликистоза перспективным считают использование нового препарата толваптан.

Осложнения

  • Инфицирование кист с появлением боли и лихорадки.
  • Разрыв кисты. Он сопровождается резкой болью и последующим появлением крови в моче.
  • Нарушение оттока мочи.
  • Нередким осложнением поликистоза считают образование камней и развитие почечной колики при их отхождении.
  • При длительном течении ПБП возникает потеря функции с развитием почечной недостаточности и необходимостью гемодиализа — искусственной почки.

Образ жизни

Если выявлена ПБП, то нужно избегать ситуаций, при которых стенка водянистого пузыря может порваться и вызвать кровотечение. Не стоит заниматься следующими видами спорта:

  • контактными единоборствами, где возможны удары по животу или спине
  • регби
  • футболом
  • катанием на горных лыжах
  • скейтбордингом
  • велосипедной ездой по пересечённой местности.

При нормализации давления будут полезны плавание, ходьба, лечебная физкультура.

Диета

При ПБП нередко выделение большого количества мочи. В этом случае нельзя ограничивать употребление жидкости. Также не ограничивают поваренную соль. Если давление стабильно высокое, показано ограничение количества соли до 5 граммов в сутки. При развитии почечной недостаточности уменьшают количество животного белка в рационе, калия, фосфора.

Прогноз

Единичные кисты небольших размеров не опасны, так как не перерождаются в рак и обычно очень медленно растут. Поликистоз имеет более серьезный прогноз, особенно если заболевание проявило себя рано и в итоге привело к терминальной почечной недостаточности. Тем не менее, с помощью аппарата “искусственная почка” пациент может жить долгое время с незначительным ухудшением качества жизни.

Наталья Закураева

Источники

  1. Autosomal dominant polycystic kidney disease, last reviewed 11 April 2019, NHS —http://www.nhs.uk/conditions/Autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease/Pages/Introduction.aspx
  2. Kidney Cycts, updated: 25 January 2018, American Academy of Family Physicians https://familydoctor.org/condition/kidney-cysts/
  3. Renal sinus cyst, authors: Dr Daniel J Bell,Dr Charudutt Jayant Sambhaji https://radiopaedia.org/articles/renal-sinus-cyst
  4. Kidney Cycts, Mayo Clinic — http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/kidney-cysts/basics/definition/con-20035205

Симптомы, причины, лечение и многое другое

Обзор

Киста почки - это заполненный жидкостью мешок, который растет в ваших почках, которые представляют собой бобовидные органы, которые фильтруют отходы из кровотока для выработки мочи. У вас может быть одна киста на одной почке или много кист на обеих почках.

Есть два типа кист: простые кисты и поликистоз почек. Простые кисты - это отдельные кисты, которые образуются на почках. У них тонкие стенки и жидкость, похожая на воду.Простые кисты не повреждают почки и не влияют на их функцию. Поликистоз почек (ПКБ) - это наследственное заболевание, которое вызывает образование множества кист на почках. Эти кисты могут повредить почки по мере их роста.

Кисты обычно безвредны. Поскольку они часто не вызывают симптомов, вы можете даже не осознавать, что они у вас есть, пока не сделаете сканирование изображений по другой причине.

Некоторые кисты настолько малы, что их невозможно увидеть без микроскопа. Другие могут вырасти до размеров теннисного мяча.По мере увеличения кисты могут давить на близлежащие органы и вызывать боль.

Простая киста может не вызывать никаких симптомов. Однако, если киста разрастается или заражается, это может вызвать такие симптомы, как:

  • лихорадка
  • боль в спине или боку между ребрами и тазом (боль обычно тупая, но может стать сильной, если киста всплески)
  • боль в верхней части живота
  • опухоль живота
  • мочеиспускание чаще, чем обычно
  • кровь в моче
  • темная моча

PKD может вызывать симптомы и признаки, такие как:

Врачи не точно знаете, что вызывает простые кисты почек.У них есть несколько возможных объяснений. Например, каждая почка имеет около миллиона крошечных канальцев, собирающих мочу. Кисты могут начать расти, когда трубка блокируется, набухает и заполняется жидкостью. Другая возможность заключается в том, что кисты возникают, когда в ослабленных участках канальцев образуются мешочки, называемые дивертикулами, и заполняются жидкостью.

С возрастом у вас больше шансов заболеть кистой почек. К 40 годам они будут у 25 процентов людей. К 50 годам примерно у 50 процентов людей появляются кисты почек.Мужчины подвержены большему риску развития кист почек, чем женщины.

PKD является наследственным заболеванием, то есть вызвано изменениями генов, которые передаются от семьи.

Обычно кисты не вызывают никаких проблем. Однако иногда они могут привести к осложнениям, в том числе:

  • инфекция кисты
  • разрыв кисты
  • блокировка мочи из почек
  • высокое кровяное давление

PKD может со временем повредить почки.Примерно у половины людей с этим заболеванием к 60 годам разовьется почечная недостаточность.

Чтобы диагностировать кисту почки, вы можете обратиться к специалисту по имени уролог. Ваш врач может взять образец крови или мочи, чтобы проверить, насколько хорошо работают ваши почки.

Вам также может понадобиться один из этих визуальных тестов:

  • компьютерная томография (КТ), которая использует мощные рентгеновские лучи для создания трехмерных изображений ваших почек
  • магнитно-резонансная томография (MRI), которая использует магниты и радиоволны сделать снимки почек
  • УЗИ, который использует звуковые волны для создания изображений почек и может показать, увеличилась ли киста

Если киста небольшая и не вызывает проблем с почками, вы можете не нужно его лечить.Вы можете просто проходить визуализацию каждые 6–12 месяцев, чтобы убедиться, что киста не выросла.

Лечение более крупных кист или кист, вызывающих симптомы, включает склеротерапию и хирургическое вмешательство.

Склеротерапия

Склеротерапия проводится для дренирования кисты. Сначала вам сделают местный анестетик, чтобы не чувствовать боли. Используя ультразвук в качестве ориентира, ваш врач введет тонкую иглу в кисту через вашу кожу и слейт всю жидкость из кисты. Иногда врач заливает кисту спиртовым раствором, чтобы предотвратить ее повторный рост.Скорее всего, вы пойдете домой в тот же день, что и процедура.

Хирургия

Более крупная киста, которая влияет на функцию почек, может потребовать хирургического удаления. Во время процедуры вы будете спать под наркозом. Хирурги часто удаляют кисты лапароскопическим способом через несколько небольших разрезов. Это означает, что они проводят операцию, используя камеру и крошечные инструменты. Сначала хирург дренирует кисту. Затем они разрежут или сожгут стенки кисты. После процедуры вам нужно будет остаться в больнице на день или два.

Большинство простых кист почек безвредны и не вызывают проблем. Если киста растет, склеротерапия или хирургическое вмешательство могут удалить ее без каких-либо долгосрочных осложнений.

Поликистоз почек может быть более серьезным. Без лечения поликлиническая болезнь может вызвать такие осложнения, как высокое кровяное давление и почечная недостаточность.

.

Кисты почки (почечная киста) - Сообщество по уходу за почками

Что такое киста почки

Киста почки имеет вид пузыря, в котором находится жидкость. Это общий термин кистозных поражений почек. Он может быть одиночным или множественным, простым или сложным, и он может поражать односторонние или двусторонние почки. С популяризацией физикального обследования и широким применением УЗИ B и КТ, частота выявления кисты почек значительно увеличилась, и она стала распространенным заболеванием почек в клинике.Распространенные кисты почек - это кортикальные кисты почек, паратазовые кисты почек, сложные кисты почек и т. Д. По мере роста кист они повреждают внутренние клетки и ткани почек.

Вернуться вверх

Что вызывает кисты почек (почек)?

Киста представляет собой небольшой овальный или круглый тонкостенный мешок с водянистой жидкостью внутри. Киста может расти в любой части почек, например, в коре почек, мозговом веществе почек, почечной паренхиме и т. Д.

Точная причина кисты почки в настоящее время остается неясной, и ее обычно рассматривают как старческое заболевание, поскольку частота ее возникновения будет увеличиваться с возрастом.У 50% людей старше 50 лет будет одна или несколько простых кист почек, а заболеваемость достигает 90% среди тех, кому старше 70 лет.

Вернуться вверх

Профилактика кист почек

1.Положительная профилактика простуды. Простуда, особенно повторная простуда, является основным фактором риска возникновения и обострения кист почек и других заболеваний почек.

2. Избегайте изнурительных упражнений и травм живота и избегайте тугого ремня, чтобы снизить риск разрыва кисты и инфекций.

3. Контроль артериального давления. Эта профилактическая мера играет решающую роль в защите функции почек.

4.Положительная профилактика инфекций мочевыводящих путей (особенно у женщин) и других инфекций.

Вернуться вверх

Какие тесты на кисту почек

1. Анализ мочи. В случае сочетанного повреждения паренхимы почек или сочетанных инфекций в моче могут быть обнаружены лейкоциты и небольшое количество красных кровяных телец.

2.Б-УЗИ. Количество, размер и размер кисты можно узнать, а кисты можно отличить от почечной паренхимы с помощью В-ультразвукового исследования.Таким образом, B-ультразвук является приоритетом для пациентов с кистой почек. Нерегулярное эхо или усиленное очаговое эхо - признаки злокачественного поражения.

3. Внутривенная пиелография: может показать сжатое состояние почечной паренхимы, вызванное кистами, а также дифференцировать кистозную болезнь почек от гидронефроза.

4. Тесты функции почек. Анализ образца крови может показать, нарушает ли киста почки функцию почек.

Вернуться вверх

Каковы симптомы кисты почек

Обычно, когда кисты меньше 3 см в диаметре, у пациентов нет никаких симптомов.Но по мере того, как кисты становятся больше, они угнетают окружающие почечные клетки и ткани и вызывают следующие симптомы:

1. Высокое артериальное давление

Угнетение кист в почках вызывает недостаток кровоснабжения и стимулирует секрецию ренина, что приводит к повышению артериального давления. Даже при нормальных функциях почек более 50% пациентов страдают гипертонией, а при снижении функции почек частота гипертонии еще выше.

2. боли в спине, боках или верхней части живота

При опухании кист и почек происходит растяжение капсулы и почечной ножки или сдавливание окружающих органов. Боль обычно тупая и фиксируется с одной или двух сторон. В случае кровотечения из кисты или инфекций боль будет обостряться, а в случае камня в почках или обструкции мочевыводящих путей возникнет почечная колика.

3. Инфекции, например инфекции мочевыводящих путей (ИМП).

Пациенты с кистой почки легко заразятся инфекцией мочевыводящих путей, которая, в свою очередь, ухудшит состояние кисты.

4. Масса живота.

Иногда основной причиной обращения к врачу является масса живота. От 60% до 80% пациентов могут почувствовать увеличение почки, и чем больше почка, чем нормальный размер, тем хуже функция почек.

5.Протеинурия.

Обычно количество невелико, а утечка протеина менее 2 г / сут, поэтому нефротический синдром не разовьется.

6. гематурия

Это может быть микроскопическая гематурия или макрогематурия.Гематурия обычно усугубляет боль в спине, а тяжелые упражнения, физические травмы или инфекции могут вызвать или усугубить гематурию. Под стенкой кисты находится много артерий, и повышенное давление или инфекции могут вызвать разрыв кровеносных сосудов и кровотечение.

Вернуться вверх

Какие методы лечения кисты почек?

1. Без лечения.

Когда кисты меньше 3 см и у пациентов нет травм или дискомфорта, обычно не предлагается никакого специального лечения, и большинство врачей занимают выжидательную позицию.Но также крайне важно проводить регулярные последующие проверки, включая обычный анализ мочи, посев мочи, функцию почек. В случае постоянного снижения функции почек необходимо немедленное и эффективное лечение для защиты почек.

2. Хирургия.

Если кисты повреждают структуру почек и функции почек, возможно, вам потребуется удалить кисты. Врачи могут использовать длинную иглу или сделать небольшой разрез на коже, чтобы слить кистозную жидкость. Эта терапия может удалить кисты и облегчить боль и дискомфорт за короткое время.К тому же с развитием малоинвазивных технологий операция станет более удобной. Тем не менее, эта терапия может удалить только большие кисты, и она больше подходит для одиночных и поверхностных кист, а частота рецидивов высока, и кисты снова появятся после операции.

3. Травяные лекарства.

Некоторые китайские лечебные травы имеют функции расширения кровеносных сосудов и устранения застоя крови, чтобы увеличить кровоснабжение почек.Состояние гипоксии и ишемии улучшится, кистозная жидкость будет повторно всасываться в окружающие кровеносные сосуды, а кисты будут уменьшаться постепенно. Для уменьшения кисты требуется больше времени, эффект будет продолжаться в течение длительного времени и частота рецидивов значительно снижена. Однако продолжительность лечения настолько велика, что многие пациенты не переносят горького вкуса отвара, а длительный пероральный прием отварных лекарств может повредить их желудочно-кишечный тракт.

4.Осмотерапия микрокитайской медицины.

Микрокитайская медицина Осмотерапия возникла из традиционной китайской медицины и преодолела свои недостатки, заключающиеся в медленном воздействии и стимуляции желудочно-кишечного тракта. Лекарства микронизируются, а затем помещаются в пакеты с лекарствами, которые пропитываются пенетрантом. Во время лечения две упаковки с лекарствами будут помещены в почечные участки пациента, и биологические ингредиенты в лекарствах будут доставлены прямо и быстро к поражениям почек.Активные ингредиенты выполняют функцию сокращения кисты, смягчая стенку кисты и увеличивая ее проницаемость. Более того, эпителиальные клетки будут деактивированы, так что они перестанут выделять кистозную жидкость, и кисты больше не будут увеличиваться.

Вернуться вверх

Какая диета при кисте почек

Соответствующая диета также очень важна для пациентов с кистой почек. Ниже представлены некоторые основные моменты:

1. Пациенты не должны иметь пристрастия к определенному виду пищи.Им следует есть цельнозерновые, свежие овощи и фрукты, нежирное мясо, яйца, молоко, рыбу и т. Д. С точки зрения китайской медицины, цельные зерна обладают всеми лечебными свойствами. Таким образом, в ежедневном рационе пациенты должны есть цельнозерновые продукты, чтобы почечная киста могла быстро восстановиться.

2. Пациенты должны контролировать потребление высококачественного белка и обращать внимание на добавки с высоким содержанием клетчатки, высоким содержанием клетчатки, низким содержанием жира и умеренным сахаром. В частности, им следует есть меньше животного белка, потому что животный белок может легко вызвать повышение артериального давления.

3. Пациенты должны сохранять равновесие между нагрузкой и отдыхом. Пациенту следует хорошо отдыхать и избегать тяжелых физических нагрузок и травм живота. Когда кисты большие и очевидные, пациентам лучше не носить пояс, чтобы избежать разрыва кисты. Пациенты должны проходить регулярный осмотр каждые полгода, и их родственникам также рекомендуется проходить В-УЗИ.

4. Пациентам с кистой почек необходимо контролировать потребление соли. Количество потребляемой соли зависит от состояния пациента, и не все пациенты с хронической почечной недостаточностью должны строго ограничивать потребление соли.

5. Пациентам с кистой почки следует контролировать потребление воды. Пациентам с почечной недостаточностью легкой степени из-за снижения концентрационной функции почек требуется больше воды для выведения метаболических отходов из организма. Таким образом, при этом условии, если нет явных отеков, сердечной недостаточности или высокого кровяного давления, им не следует слепо ограничивать потребление воды.

6. Пациенты с кистой почек должны есть меньше жирной, острой или возбуждающей пищи, такой как перец чили, вино, креветки, крабы, гнилые продукты, остатки еды и барбекю.Пациентам в стадии почечной недостаточности или уремии не следует употреблять бобовые, а при этом ограничить потребление животного белка и жирной пищи.

Вернуться вверх

Прогноз кисты почек

В целом прогноз хороший. Кисты почек в большинстве случаев врожденные. Они могут быть единичными или множественными, поражая односторонние или двусторонние почки. Если киста небольшого размера и не вызывает никаких симптомов, это не повлияет на здоровье и нормальную жизнь пациента, а некоторые пациенты могут даже прожить свою жизнь, не зная, что у них кисты почек.При больших кистах или явном дискомфорте необходимо надлежащее лечение, и своевременное и эффективное лечение может предотвратить повреждение почек и защитить функцию почек.

Вернуться вверх .

Врожденные болезни почек

Процедуры

Нет лекарств от врожденных заболеваний почек. Эти состояния требуют постоянного наблюдения и лечения. Как правило, если у вашего ребенка есть PKD, URA или BRA, ему или ей следует избегать контактных видов спорта, в которых вероятны прямые удары или травмы спины или живота. Ваш ребенок также должен соблюдать диету с низким содержанием натрия, чтобы контролировать высокое кровяное давление.

Лечение ДОК включает:

  • Медицина. Ваш ребенок будет принимать комбинации рецептурных и безрецептурных лекарств для лечения своих симптомов, в том числе:
    • Лекарства от кровяного давления для регулирования высокого кровяного давления
    • Антибиотики для лечения инфекций мочевыводящих путей
    • Диуретики для удаления лишней жидкости и соль и для снижения артериального давления
    • Обезболивающее для уменьшения боли в животе, вызванной воспалением почек
  • Диета с низким содержанием натрия. Чтобы контролировать артериальное давление, ваш ребенок должен соблюдать диету с низким содержанием соли.
  • Сливная вставка. Установка дренажа - это процедура интервенционной радиологии, которая позволяет врачам дренировать кисты в почках.
  • Диализ. Когда почки не выполняют свою обычную функцию очистки и фильтрации крови, можно использовать машину, чтобы сделать эту работу за них.
  • Пересадка почки. Если обе почки перестают функционировать, пересадка почки может быть хорошим вариантом лечения.

Лечение УРА включает:

  • Мониторинг симптомов. Вам следует внимательно следить за симптомами вашего ребенка, чтобы вовремя выявить осложнения.
  • Ежегодные тесты. Вашему ребенку следует измерять артериальное давление один раз в год. Ежегодно следует проводить анализы крови и мочи, чтобы проверить здоровье почек.

Средство для лечения BRA включает:

  • Хронический перитонеальный диализ. Вашему ребенку потребуется хронический перитонеальный диализ, пока он или она не станет достаточно сильным для трансплантации почки.
  • Пересадка почки. После того, как ваш ребенок получит донорскую почку, он или она часто будет жить относительно нормальной, здоровой жизнью.

Важно, чтобы вы и ваш ребенок следовали плану лечения, рекомендованному нефрологом вашего ребенка, который будет адаптирован к его или ее конкретному состоянию и потребностям.

.

Типы кист почек (почечных кист) - Диагностика и лечение


Изображение: «Почка, превосходная модель» Джона Кэмпбелла. Лицензия: CC BY 2.0


Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ADPKD)

Эпидемиология ADPKD

ADPKD - это наиболее часто наследуемое заболевание почек, которым страдает примерно 1 из 800 живорожденных. ADPKD также отвечает за 6-10% заместительной почечной терапии и является ведущей генетической причиной терминальной стадии почечной недостаточности во всем мире.

Этиология и патофизиология ADPKD

Изображение: «Макропатология поликистоза почек» от Patho. Лицензия: Public Domain

Две мутации, наследуемые по аутосомно-доминантному типу, ответственны за заболевание: PKD1 (хромосома 16) в 85% случаев и PKD2 (хромосома 4) в 15% случаев. Тем не менее, это состояние имеет вариабельное фенотипическое выражение, которое можно объяснить гипотезой двух ударов, в которой вторая соматическая мутация (второе попадание) появляется в нормальном аллеле и приводит в конечном итоге к пролиферации клеток и поперечному росту, что приводит к образованию кисты, поражающие все части нефрона в коре и мозговом веществе.

Рост почечных кист вызывает рост и деформацию почки, обструкцию канальцев и почечную ишемию , что приводит к повышению активности ренин-ангиотензин-альдостерона и гипертонии . Функция почек постепенно ухудшается, но не снижается до тех пор, пока не будет разрушено не менее 50% паренхимы.

Клиническая картина и симптомы ADPKD

Боль в животе или в боку является заметным симптомом у пациентов с ADPKD и присутствует почти повсеместно.Также пациенты часто жалуются на утомляемость, одышку, слабость и недомогание на ранних стадиях заболевания. Гематурия - еще одно частое проявление, но обычно проходит самостоятельно и длится примерно одну неделю. При физикальном обследовании пациенты обычно имеют диастолическую гипертензию , что примечательно тем, что становится менее проблематичным по мере дальнейшего ухудшения функции почек.

Дополнительные находки: пальпируемые двусторонние образования на боку .Симптомы, характерные для почечной недостаточности, такие как отек и бледность , при первичном обращении встречаются редко. Внепочечные проявления включают доброкачественных кист в печени (94%), семенных пузырьках (40%) и поджелудочной железе (9%), а также аномалии соединительной ткани, такие как дивертикулы толстой кишки, пролапс митрального клапана (25%) , внутричерепных аневризм (8%) и грыжи живота (10%).

Лабораторная оценка и диагностика ADPKD

Ультразвук - это предпочтительный метод диагностики ADPKD.Его также следует использовать для проверки членов семьи . Другие возможные диагностические методы визуализации включают МРА, МРТ и компьютерную томографию. Заболевание также может быть связано с повышением гематокрита на из-за повышенной секреции эритропоэтина из кист.

Микроальбуминурия также встречается часто, но не достигает протеинурии нефротического диапазона. Отобранные пациенты с ADPKD должны пройти скрининг на внутричерепные аневризмы . Показания для скрининга включают наличие внутричерепных аневризм и / или кровотечений в семейном анамнезе, впервые возникшую сильную головную боль, обширное плановое хирургическое вмешательство, а также признаки и симптомы со стороны ЦНС.

.

ВРОЖДЕННЫХ ПОЧЕК | авторСТРИМ

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ ПОЧКИ:

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ ПОЧКИ Д-р ПАНКАЙ ГАРГ

РАЗВИТИЕ ПОЧКИ:

РАЗВИТИЕ ПОЧЕЧНИКОВ А. mesonephros Располагается вдоль средней части эмбриона и развивается в мезонефрические канальцы и мезонефрический проток (канал Вольфа). Сначала эти канальцы выполняют некоторую функцию почек, но затем многие канальцы регрессируют.C. Метанефрос Дает рост окончательной взрослой почке. Развивается из выроста каудального мезонефрического протока, зачатка мочеточника, и из конденсации близлежащей реногенной промежуточной мезодермы, метанефрической бластемы.

PowerPoint Presentation:

Производные зачатка мочеточника и метанефрической бластемы во взрослой почке A. Производные метанефрической бластемы: подоциты, покрывающие капилляры клубочков Эпителиальные клетки, выстилающие капсулу Боумена Проксимальные извитые канальцы Нисходящие конечности толстых конечностей куриных конечностей петли Генле Восходящие толстые конечности петли Генле дистальных извитых канальцев B.Производные зачатка мочеточника: собирающие канальцы и протоки Малая и большая чашечки Мочеточники

Презентация в PowerPoint:

Синдром почечной колобомы Ген Pax2, необходимый для дифференцировки метанефрической мезенхимы в эпителиальные канальцы в ответ на индуктивные сигналы от зачатка мочеточника, мутации so даже если HETEROZYGOUS) может вызвать почечные дефекты. У пациентов обычно проявляются следующие симптомы: Гипоплазия почек - из-за снижения пролиферации эпителия, происходящего от мезенхимы, во время развития.Пузырно-мочеточниковый рефлюкс - скорее всего, из-за неправильного соединения мочеточника с мочевым пузырем или, возможно, из-за врожденных дефектов эпителиальных клеток зрелого мочеточника. Колобомы (вентральные трещины в радужной оболочке, сетчатке и / или зрительном нерве) - из-за неспособности слиться зрительной щели (экспрессия Pax2 наблюдается в вентральной части глазного бокала и оптического стебля). Нефробластома (опухоль Вильмса), обнаруживаемая у детей в возрасте от 0 до 24 месяцев, состоит из типов бластемальных, эпителиальных и стромальных клеток, связанных с мутациями в генах, связанных с развитием почек (PAX2, WT1 и т. Д.) в основном из-за неполной трансформации мезенхимы в эпителий (т.е.клетки не могут полностью дифференцироваться и трансформироваться в раковые клетки).

ПОЧКА ПЛОДА:

ПОЧКА ПЛОДА Почки плода имеют дольчатую поверхность. Дольчатость обычно исчезает в младенчестве, когда нефроны увеличиваются и растут.

ПОЗИЦИОННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПОЧКИ:

ПОЗИЦИОННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПОЧКИ Изначально метанефрические почки (примордиальная постоянная почка) лежат близко друг к другу в тазу вентральнее крестца.По мере роста живота и таза почки постепенно ложатся в брюшную полость и расходятся дальше. Они достигают своего взрослого положения к 9-й неделе. Этот относительный подъем происходит главным образом за счет роста тела зародыша каудальнее почек. Дефект на этом уровне вызывает ВЭХОПИЧЕСКИЕ ПОЧКИ.

PowerPoint Presentation:

В течение пятой и шестой недель развития зрелые почки лежат в тазу, их хила направлена ​​вперед. По мере роста таза и живота почки медленно движутся вверх.К седьмой неделе хилум указывает медиально, а почки располагаются в брюшной полости. Поскольку эмбрион продолжает расти в каудальном направлении, почки остаются позади и к девятой неделе развития в конечном итоге оказываются в забрюшинном положении на уровне L1. Почки полностью вращаются, и переднемедиально лицевая сторона воротника

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ ПОЧКИ:

ВРОЖДЕННЫХ АНОМАЛИИ ПОЧКИ Агенезия почки Гипоплазия Внематочная почка Подковообразная почка Блинная почка Мальротатная почка Поликистозная почка Двойная почка

АГЕНЕЗИС:

AGENESIS UNILATERAL

ENALISENEAL 9000 RAL 9000 RAL 9000 RAL 9000 RETURN 9000 RAL 9000 RAL 9000 рожденные младенцы.Мужчины страдают больше, чем женщины. Левая почка обычно отсутствует. Односторонняя агенезия часто не вызывает симптомов в младенчестве из-за компенсаторной гипертрофии другой почки. Это подозревается у младенцев с единственной пупочной артерией. Противоположная почка обычно увеличивается в результате компенсаторной гипертрофии.

Двусторонняя агенезия почек:

Двусторонняя агенезия почек 1/3000 рождений. Состояние несовместимо с постнатальной жизнью из-за связанной с ним гипоплазии легких.Связанный с этим синдром известен как СИНДРОМ ПОТТЕРА. 1. олигогидрамнион, потому что в амниотическую полость выводится мало или совсем не выделяется моча. 2. Характерная внешность лица: Глаза широко поставлены, в эпикантических складках. Уши-низко поставленные. Нос широкий и плоский. Подбородок опущен. 3. отсутствие дефектов конечностей.

PowerPoint Presentation:

Агенезия происходит, когда метанефрические дивертикулы не развиваются или зачатки мочеточников дегенерируют. Неспособность дивертикулов метанэфрогена проникнуть в метанефрогенную бластему приводит к нарушению развития почек, потому что собирательные канальцы не индуцируют нефроны для развития из метанфрогенной бластемы. Однако этиология многофакторна.

ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ ПОЧКА:

ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ ПОЧКА Обычно односторонняя. Двусторонний может проявляться почечной недостаточностью в раннем детстве. Различить врожденную и приобретенную гипопластическую почку сложно, но следующие моменты говорят в пользу ВРОЖДЕННОЙ. ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ ПОЧКА: Без рубцов. Уменьшение количества долей и пирамид почек. При одной из форм гипоплазии почек, олигомеганефронии, почка мала, но нефроны заметно гипертрофированы. Чистая гипоплазия встречается очень редко и чаще всего связана с окклюзией сосудов, длительным рефлюксом мочи, хроническим воспалительным процессом или в сочетании с дисплазией почек.

PowerPoint Presentation:

Гипопластическая почка с почечной дисплазией

МАЛРОТИРОВАННАЯ ПОЧКА:

МАЛРОТИРОВАННАЯ ПОЧКА Если почка не поворачивает поверхность ворот кпереди, то есть почка плода сохраняет свое эмбриональное положение. Если ворот обращен назад, ротация почки зашла слишком далеко. Если смотреть сбоку = ненормальное вращение. Аномальное вращение часто связано с внематочной почкой.

ВНЕШНЯЯ ПОЧКА:

ВЕРХОВНАЯ ПОЧКА Одна или обе почки могут находиться в ненормальном положении.Они возникают в результате неспособности почек изменять положение во время эмбрионального роста. Чаще всего внематочные почки находятся в тазу. Эти тазовые почек расположены близко друг к другу и могут сливаться, образуя дискоидную («блинную») почку. Внематочная почка получает кровоснабжение от ближайших к ней кровеносных сосудов. Часто они поставляются несколькими судами. Осложнения: возникают из-за извилистости мочеточников из-за неправильного положения. Может возникнуть непроходимость мочевыводящих путей, которая в дальнейшем приводит к бактериальной инфекции.

PowerPoint Presentation:

Иногда почка перекрещивается на другую сторону, что приводит к ПЕРЕКРЕСТНОЙ ЭКТОПИИ ПОЧКИ с сращением или без него.необычный тип аномальной почки - односторонняя сросшаяся почка. В таких случаях развивающиеся почки сливаются, пока они находятся в тазу, и одна почка достигает своего нормального положения, неся с собой другую почку.

ПОДКОВАЯ ПОЧКА:

ПОДКОВАЯ ПОЧКА У 0,2% населения полюсы слиты, обычно нижние полюса (90% и 10% для верхних полюсов), и сросшаяся почечная структура непрерывно проходит по средней линии впереди магистральных сосудов. ПОЛОЖЕНИЕ: большая U-образная форма лежит в гипогастрии, кпереди от нижнего поясничного позвонка.Нормальное отхождение этих сросшихся почек предотвращается, потому что они захватываются корнем нижней брыжеечной артерии. Обычно протекает бессимптомно, так как его собирательная система развивается нормально и мочеточники попадают в мочевой пузырь. Если поток мочи затруднен, могут появиться признаки и симптомы непроходимости и / или инфекции. Примерно у 7% людей с синдромом Тернера есть подковообразная почка. Нижние полюса обычно сливаются на уровне L4.

КИСТИЧЕСКОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ ПОЧЕК:

КИСТИЧЕСКОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ ПОЧЕК Оно бывает 2 типов: Аутосомно-рецессивная PKD - редкая наследственная форма.Симптомы аутосомно-рецессивной поликлинической болезни проявляются в первые месяцы жизни, даже в утробе матери. Аутосомно-доминантная поликлиническая болезнь - наиболее распространенная наследственная форма. Симптомы обычно развиваются в возрасте от 30 до 40 лет, но могут начаться раньше, даже в детстве. Около 90 процентов всех случаев PKD являются аутосомно-доминантными.

АУТОСОМНАЯ РЕЦЕССИВНАЯ ПОЛИКИСТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧКИ:

АУТОСОМНАЯ РЕЦЕССИВНАЯ ПОЛИКИСТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧКИ Диагноз: при рождении или внутриутробно с помощью УЗИ. Заболевание обычно двустороннее и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.Обе почки содержат сотни маленьких кист, которые приводят к почечной недостаточности. Смерть наступает вскоре после рождения. Пересадка почки - это ответ.

ДЕФЕКТНЫЙ ГЕН В PKD:

ДЕФЕКТНЫЙ ГЕН В PKD PKHD1, который отображается в области хромосомы 6p21-23. Ген кодирует большой мембранный белок фиброцистин. Считается, что функция этого белка заключается в том, чтобы действовать как рецептор клеточной поверхности, который участвует в дифференцировке собирательных протоков и желчных протоков.

Детский поликистоз:

Детский поликистоз Клинические признаки: увеличенные почки.почечная недостаточность. рентгенографическая эктазия протока костного мозга. врожденный фиброз печени (наблюдается у выживших в младенчестве). ПО БИОПСИИ: Грубо: Увеличено. Гладкий внешний вид. На разрезе: многочисленные маленькие кисты в коре и мозговом веществе придают почкам вид губки. Расширенные удлиненные каналы расположены под прямым углом к ​​кортикальной поверхности.

PowerPoint Presentation:

Детская поликистозная почка. Эти сильно увеличенные почки сохраняют почковидную форму.Кисты намного меньше, чем поликистозная почка взрослого человека.

PowerPoint Presentation:

Микроскопически 1. Цилиндрическое расширение всех собирающих канальцев. (реже мешковидного типа). 2. Выстилающий эпителий стенки кисты однородный с кубовидными клетками, что указывает на их происхождение от собирающих канальцев. 3. Печень поражена почти во всех случаях. В печени видны кисты с портальным фиброзом. Разрастание воротных желчных протоков.

Аутосомно-доминантная (взрослая) поликистозная болезнь почек:

Она характеризуется множественными расширяющимися кистами обеих почек, которые в конечном итоге разрушают почечную паренхиму и вызывают почечную недостаточность.Заболевание обычно двустороннее. Происхождение кист: они образуются только из частей нефронов, поэтому функция почек сохраняется до 4-5 десятилетия жизни. Аутосомно-доминантный (взрослый) поликистоз почек

Наследование:

Наследование Аутосомно-доминантный 85% случаев демонстрируют мутацию в 16p13.3 (PKD1), тогда как остальные 15% показывают мутированный 4q21 (PKD2). PKD1 кодирует полицистин-1, который локализован в эпителиальных клетках канальцев, особенно. дистальные нефроны. PKD1 - это ген-супрессор опухоли.Его потеря приводит к гиперплазии эпителиальных клеток. PKD2 кодирует полицистин-2, который локализуется во всех сегментах почечных канальцев, а также экспрессируется во многих дополнительных почечных тканях.

PowerPoint Presentation:

Клинические особенности 1. почечная недостаточность. 2. Боль и тянущее ощущение из-за кровотечения или прогрессирующего расширения кист. 3. почечная колика от выведения тромбов. 4. Также может начаться гематурия. 5. 40% страдают поликистозом печени. Кисты происходят из желчного эпителия.Реже ассоциируется с кистами селезенки, легких и поджелудочной железы. 6. Внутричерепные аневризмы ягод образуются в результате измененной экспрессии полицистина в гладких мышцах сосудов. Это может быть связано с внутричерепными кровоизлияниями. 7. Пролапс митрального клапана.

PowerPoint Presentation:

В целом: увеличенный с двух сторон, вес до 4 кг. Наружная поверхность состоит исключительно из кисты без паренхимы. Кисты заполнены жидкостью, которая обычно мутная. Он может быть прозрачным, серозным или геморрагическим.МИКРОСКОПИЧЕСКИ: Функционирующие нефроны рассредоточены между кистами. Кисты возникают из канальцев по всему нефрону. Следовательно, виден изменчивый эпителий выстилки, в зависимости от происхождения. Клетки эпителиальной выстилки имеют высокую скорость пролиферации. Те клетки, которые не пролиферируют, демонстрируют аномально упрощенную структуру с незрелым фенотипом.

PowerPoint Presentation:

ВСЕГО Имеется ряд кист разного размера; некоторые содержат люминальный белок.

PowerPoint Presentation:

3 отдельные кисты, выстланные простым кубовидным эпителием.Стенка индивидуальной кисты выстлана плоским гиперпластическим эпителием. Папиллярные выросты стенки кисты с полипоидной гиперплазией.

Феномен развития и увеличения кисты:

Феномен развития и увеличения кисты Кисты часто отделяются от соседних канальцев и увеличиваются за счет активной секреции жидкости из выстилающих эпителиальных клеток. Жидкость кисты содержит медиаторы, происходящие из эпителиальных клеток, которые усиливают секрецию жидкости и вызывают воспаление.Внеклеточный матрикс, производимый выстилкой кисты, является аномальным, что приводит к фиброзу кишечника.

Предикторы ускоренного прогресса:

Предикторы ускоренного прогресса 1. Более ранний возраст постановки диагноза. 2. мужской пол. 3. Фенотип PKD1. 4. гипертония. 5. негры (серповидноклеточная черта) 6. стремительно увеличивающиеся почки. 7. макрогематурия.


.

Дифференциальная диагностика и послеродовой исход

Эхогенные почки плода: дифференциальный диагноз и постнатальный исход

Нажмите здесь, чтобы пройти тест.

Введение

Дифференциальная диагностика эхогенных почек нормального размера или увеличенных размеров довольно обширна и разнообразна. Чтобы сузить дифференциальный диагноз, необходимо оценить архитектуру почек, размер почек, кортико-медуллярную дифференциацию, связанные аномалии и объем амниотической жидкости.

Нормальная эхогенность почек

Нормальная эхогенность почек плода равна эхогенности печени (рис. 1 и 2). Поскольку это субъективная оценка, она может иметь значительные вариации внутри и между наблюдателями. Как правило, эхогенность почек плода относится к внешнему виду всей почки, а не к изолированному компоненту почки, то есть коре, мозговому веществу или пирамидам.

Первичный ультразвуковой параметр, который может существенно повлиять на эхогенность почек, - усиление.Следовательно, субъективная оценка почечной эхогенности должна производиться только при подходящей настройке усиления 1 .

Клубочки и канальцы в корковом веществе почек обеспечивают интерфейсы, которые способствуют эхогенности почек. Отсутствие клубочков в мозговом веществе, а также радиальное расположение канальцев приводит к более низкой эхогенности мозгового вещества почек и нормальной кортикомедуллярной дифференцировке 1 .

Физиологические эхогенные почки

Преходящая эхогенность мозгового вещества почек у новорожденных объясняется отложением белковых цилиндров в канальцах и считается нормальным вариантом2,3.Этиология повышенной эхогенности почек при нормальных почках плода не установлена ​​(рис. 3).

Эхогенные почки

Гломеруло-кистозная болезнь почек включает ряд почечных аномалий, связанных с кистозными клубочками. Он также обнаруживается после почечной непроходимости. Гломеруло-кистозные заболевания, перечисленные в таблице I, поражают как плод, так и новорожденного.

Таблица I. Гломеруло-кистозная болезнь.
  • Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь
  • Трисомия 13
  • Трисомия 18
  • Обструктивная уропатия
  • Ребристая полидактилия
  • Синдром Меккеля-Грубера
  • Синдром Барде-Бидля
  • Получено из: Bissler JJ et al.Педиатр Нефрол 2010; 25: 2049.

Дифференциальный диагноз неонатальной эхогенной почек (таблица II) не может быть экстраполирован на плод (таблица III). В одном исследовании только 5% новорожденных с эхогенными почками не имели признаков почечной недостаточности 4 .

Таблица II. Этиология эхогенных почек у детей.
  • Дисплазия почек
  • Острый гломерулонефрит
  • Хронический гломерулонефрит
  • Острый тубулярный некроз
  • Гемолитико-уремц-синдром
  • Хроническая почечная недостаточность
  • Нефротический синдром
  • Болезнь накопления гликогена
  • Серповидно-клеточная анемия
  • Поликистоз почек
  • Получено из: Kransky AM et al.Педиатрия 1983; 72: 840; Краус Р.А. и др. Радиография 1990; 10: 1009-1018.
Таблица III. Эхогенные почки плода.
  • Физиологические изменения
  • Внутренняя болезнь почек
    • Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек
    • Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек
  • Обструктивная уропатия
  • Анеуплоидия
  • Инфекция
  • Синдромы чрезмерного роста
    • Beckwith-Wiedemann
    • Перлман
    • Simpson-Golabi-Behmael
  • Меккель-Грубер
  • Синдром Барде-Бидля
  • Тромбоз почечной вены
  • Врожденный нефротический синдром

При остром заболевании почек интерстициальные клеточные инфильтраты могут приводить к повышенной эхогенности почек.При хроническом заболевании почек фиброз и рубцевание вызывают повышенную эхогенность почек 1,4 . Следовательно, почечная эхогенность - это многофакторный ответ на различные изменения в структурном развитии почек. Хотя диффузная почечная эхогенность обычно коррелирует с тяжелым заболеванием почек, она не указывает ни на тип патологии, ни на тяжесть заболевания 5 . Те же предостережения распространяются и на эхогенные почки плода.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ADPKD)

Это наиболее частая наследственная кистозная болезнь почек с частотой 1/1000.Обычно это проявляется у взрослых в возрасте от 35 до 40 лет. Пренатальная диагностика документируется с 1982 года. Однако диагноз часто ставится после 28 недель беременности. В общем, пренатальное ультразвуковое исследование не обладает ни чувствительностью, ни специфичностью. Примерно 22% ADPKD диагностируется в возрасте до 10 лет 6 . Начальное образование нефрона нормальное. Со временем происходит кистозное расширение нефронов и собирательных протоков. Эти патологические находки были обнаружены у 14-недельного плода 7 .Иногда небольшие пренатальные корковые кисты обнаруживаются сонографически. Размер и количество кист продолжают увеличиваться в зрелом возрасте. Кисты почек связаны с увеличенными эхогенными почками и потерей кортикомедуллярной дифференцировки. Объем околоплодных вод в норме. Пренатальное обнаружение ADPKD часто связано с передачей от матери и появлением новых мутаций у родителей 8,9 .

Семейный анамнез имеет решающее значение для дифференциации ADPKD от других потенциальных диагнозов с эхогенными почками.Однако в трети случаев, выявленных антенатально, пораженный родитель не знает о заболевании до беременности 7 .

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD)

Заболеваемость ARPKD составляет примерно 1/40 000 10 . Поскольку он аутосомно-рецессивный, риск рецидива составляет 25%. О вариабельной экспрессии ARPKD сообщалось в семьях 11 . Сонографическое изображение увеличенных эхогенных почек с потерей кортикомедуллярной дифференцировки связано с кистозным расширением собирающих канальцев 12 (рис.4). Однако не во всех случаях ARPKD будет такой классический вид. Herman и Siegel 13 описали случай аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек с увеличенными почками и только пирамидной гиперэхогенностью. При ARPKD сохраняется нормальная почковидная форма.

Чем раньше появится ARPKD, тем хуже прогноз. Хотя есть сообщения о случаях диагноза в 1-м триместре, основанном на увеличении почек и эхогенности, это скорее исключение, чем правило 14 .20-недельное ультразвуковое исследование может быть совершенно нормальным. Пропорция расширенных почечных канальцев определяет время проявления ARPKD, т. Е. Перинатальный, неонатальный, младенческий или ювенильный 15 . Перинатальный тип ARPKD, который можно диагностировать антенатально, связан с олигогидрамнионом в конце 2-го и 3-го триместров и ранней смертью новорожденного вследствие гипоплазии легких или почечной недостаточности. Однако есть сообщения о случаях выживания плодов с АРПКБП и олигогидрамнионом в 3-м триместре с нормальной функцией почек11.Перинатальная АРПКБП может иметь нормальные амниотические жидкости 15 .

Преходящая нефромегалия может имитировать детскую поликистозную болезнь почек в ближайшем неонатальном периоде 16 .

У новорожденных, переживших перинатальный период, атрофия канальцев и интерстициальный фиброз приводят к уменьшению размера почек. Последующее развитие корковых кист может иметь вид аутосомно-доминантного поликистоза почек 17 . ARPKD имеет тенденцию к стабилизации у выживших пациентов, причем первый год жизни является периодом наибольшего риска.Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек по-прежнему является основной причиной почечной недостаточности у младенцев 18 .

Обструктивная уропатия плода

Повышенная эхогенность почек - это неспецифический ответ на изменения архитектурной целостности почек. Было показано, что в случаях обструкции нижних мочевыводящих путей повышенная эхогенность связана с уменьшением числа клубочков, нарушением роста и дифференцировки почек, а также увеличением интерстициального фиброза (рис.5). Начало фиброза указывает на необратимость поражения почек. Повышенная эхогенность почек с олигогидрамнионом является высокопрогнозирующим фактором обструкции 19 . Нормальный объем околоплодных вод может все еще присутствовать при фиброзе почек. Следовательно, нормальный объем околоплодных вод не исключает непоправимого повреждения почек 20 .

Анеуплоидия

Плоды с анеуплоидией обычно имеют множественные врожденные пороки развития. По мере увеличения количества выявляемых врожденных аномалий увеличивается вероятность того, что у плода будут аномалии кариотипа.При обнаружении трех врожденных дефектов примерно у 50% плодов наблюдается кариотипическая аномалия 21 . Хотя это не обычная аномалия, увеличенные эхогенные почки присутствуют примерно у 30% плодов с трисомией 13 22,23 и в меньшей степени с трисомией 18 24,25 . Наличие почечных микроцист, преимущественно в коре головного мозга плодов с трисомией 18 26 и трисомией 13 27 , может объяснить эхогенность, отмеченную при ультразвуковом исследовании.

Врожденная инфекция

Множественные отражающие поверхности из-за расширения канальцев приводят к образованию эхогенных почек нормального размера, которые были связаны с кандидозом плода 28 и инфекцией цитомегаловируса 29 .

Синдромы чрезмерного роста

Синдром Беквита-Видеманна характеризуется висцеромегалией, макроглоссией, многоводием и увеличенными эхогенными почками с потерей кортикомедуллярной дифференцировки (рис. 6). Этот синдром чрезмерного роста также имеет множество возможных врожденных аномалий, включая омфалоцеле, гемигипертрофию и сердечные аномалии.Новорожденные с этим синдромом также имеют предрасположенность к нейробластомам и опухолям Вильмса. Значительная задержка умственного развития при синдроме Беквита-Видеманна связана с нескорректированной неонатальной гипогликемией и, следовательно, ее можно предотвратить. Поскольку генетика синдрома Беквита-Видеманна сложна, скрининг плода в настоящее время недоступен.

Синдром Перлмана - аутосомно-рецессивное заболевание с макросомией, асцитом, дисморфологией лица, многоводием и двусторонним увеличением эхогенных почек.Прогноз при синдроме Перлмана плохой; большинство новорожденных умирают от гипоплазии легких из-за увеличения почек и выраженного асцита, сдавливающего диафрагму. Когда выживаемость превышает 1 год, задержка в развитии неизбежна. Младенцы с синдромом Перлмана имеют предрасположенность к опухоли Вильмса 30,31 . Стигматы плода похожи на синдромы Беквита-Видемана и Симпсона-Голаби-Бемаэля (SGBS).

Синдром Симпсона-Голаби-Бемаэля - это синдром избыточного роста, сцепленный с x-зависимостью, который, следовательно, поражает мужчин, в то время как женщины являются носителями.Помимо висцеромегалии и эхогенных заболеваний почек, у пораженных мужчин имеется выступающая челюсть и макроглоссия. Другие аномалии включают врожденные пороки сердца и диафрагмальную грыжу. Интеллект вообще нормальный 32 .

Синдром Меккеля-Грубера

Это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся затылочным энцефалоцеле (рис. 7), постаксиальной полидактилией (рис. 8) и эхогенным значительно увеличенными почками. Из этой триады аномалий полидактилия присутствует в 55% случаев.Олигогидрамнион 2-го триместра также характерен и препятствует успешному выявлению полидактилии во всех случаях, оцениваемых сонографически. Поскольку объем околоплодных вод остается в норме, а руки обычно вытянуты, ультразвуковое обследование на сроке беременности 11–14 недель может дать более точный диагноз, чем исследование 33 во 2 или 3 триместре.

Синдром Барде-Бидля (BBS)

Этот синдром - аутосомно-рецессивное заболевание с крупными эхогенными почками, полидактилией, синдактилией, задержкой умственного развития и низким ростом.Молекулярная диагностика пока недоступна. Заболеваемость BBS составляет приблизительно 1/125 000. Диффузно увеличенные эхогенные почки не имеют нормальной котико-медуллярной дифференцировки. Поражение почек встречается в 30-100% случаев. К одному году размер почек возвращается к нормальному, и появляются отчетливые кортикомедуллярные кисты. Цифровые аномалии, связанные с этим синдромом, выявляются примерно в 70% случаев 34,35 .

Тромбоз почечной вены

Заболеваемость тромбозом почечной вены у новорожденных составляет примерно 0.5/1000 госпитализаций в отделения интенсивной терапии новорожденных 36 900 16. Тромбоз почечной вены может быть односторонним или двусторонним.

Неонатальный и перинатальный тромбоз почечных вен обычно ассоциируется с заболеваниями, которые могут привести к перинатальному стрессу. Заболевания матери включают сахарный диабет, антифосфолипидные антитела, системную красную волчанку и серповидно-клеточную анемию. Врожденный цитомегаловирус, неиммунная водянка, мекониевый перитонит и дистресс плода также связаны с тромбозом почечных вен 37 .

В неонатальном периоде классическая триада тромбоза почечных вен включает увеличенную эхогенную почку, гематурию и тромбоцитопению. Когда антенатальный тромбоз почечной вены является односторонним, диагноз основывается не только на нефромегалии и почечной эхогенности, но также на полосах или диффузных кальцификациях в почках. Если тромбоз почечной вены двусторонний, необходимо учитывать аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный поликистоз почек, а также другие диагнозы, указанные в таблице III.

В течение первой недели после начала тромбоза почечной вены почечный венозный кровоток отсутствует, что приводит к генерализованному увеличению почек. Также наблюдается повышенная эхогенность почек, которая более выражена в коре головного мозга. Могут быть обнаружены эхогенные полосы, следующие по внутрилобулярным сосудам. В течение второй недели после тромбоза почечной вены наблюдается повышенная эхогенность почек, которая затемняет архитектурные памятники. Кортикомедуллярная дифференциация утрачивается из-за венозного застоя и отека.На третьей и последующих неделях обычно наблюдается быстрая венозная коллатерализация или реканализация тромбов. В наиболее благоприятных случаях наблюдается постепенное восстановление почек с возвращением к нормальным размерам и эхогенности в течение первого месяца после тромбоза. Однако почечная недостаточность и атрофия также могут возникать 36,37,38,39 .

Врожденный нефротический синдром

Врожденный нефротический синдром финского типа - аутосомно-рецессивное заболевание с тяжелой протеинурией и вторичной гипоальбуминемией.Сообщается, что заболеваемость составляет 1/10 000 живорождений. Почки увеличены и содержат диффузную пунктированную эхогенность, соответствующую микроцистам, из-за расширения проксимальных извитых канальцев. Плацента всегда увеличена, весит> 25% от массы тела при рождении 40 . Внутриутробная протеинурия может привести к неиммунной водянке.

При всех типах врожденного нефротического синдрома уровень альфа-фетопротеина в сыворотке крови матери заметно повышен. Тяжелая протеинурия, характерная для нефротического синдрома, приводит к повышенной экскреции альфа-фетопротеина в амниотическую жидкость, из которой он попадает в кровоток матери 41 .

Ген, ответственный за врожденный нефроз финского типа, - NPHS1. Это аутосомно-рецессивное заболевание, примерно половина зарегистрированных случаев которого приходится на Финляндию. Также сообщалось о высокой заболеваемости NPHS1 среди меннонитов в округе Ланкастер, штат Пенсильвания. Для пренатальной диагностики в семьях с NPHS1 может быть проведен забор ворсинок хориона в 1-м триместре.

90% потери белка при врожденном финском нефрозе приходится на альбумин. Из-за сильной потери белка также возникает гипогаммаглобулинемия с вторичным повышенным риском инфекции.Единственное лечение - трансплантация почки. Однако младенцы часто умирают от инфекции, электролитного дисбаланса, недоедания или почечной недостаточности до того, как станет возможной трансплантация почки 40,41 . Рецидив нефроза в пересаженной почке может возникнуть из-за антител к молекуле нефрина 42 .

Нефротический синдром плода может быть вторичным по отношению к врожденной инфекции, то есть цитомегаловирусу, токсоплазмозу или сифилису 40 .

Синдром Пирсона - аутосомно-рецессивное заболевание с врожденным нефротическим синдромом, вызванным диффузным мезангиальным склерозом.Смерть новорожденного является вторичной по отношению к почечной недостаточности. Марк и его сотрудники 43 сообщили о случае эхогенного поражения почек, обнаруженного на 15 неделе беременности.

Плацентомегалия и водянка могут возникать из-за гипопротеинемии, вторичной по отношению к протеинурии. В других случаях синдрома Пирсона без водянки почечная недостаточность плода приводит к снижению экскреции белка.

Список литературы

  1. Мэнли Дж. А., О'Нил, туалет. Насколько эхогенный эхогенный? Количественная акустика коры почек.Ам Дж. Кид Дис 2001; 37: 706-711.
  2. Хоулетт округ Колумбия, Гринвуд KC, Ярош Дж. М., Макдональд Л. М., Сондерс AJS. Частота преходящей гиперэхогенности мозгового вещества почек при неонатальном ультразвуковом исследовании. Br J Radiol 1997; 70: 140-143.
  3. Старинский Р., Варди О., Баташ Д., Голдберг М. Повышенная эхогенность мозгового вещества почек у новорожденных. Pediatr Radiol 1995; 25: S43-S45.
  4. Кранский AM, Reddish JM, Teele RL. Причины повышенной эхогенности почек у детей. Педиатрия 1983; 72: 840-846.
  5. Brenbrdige AN, Chevalier RL, Kaiser DL. Повышенная кортикальная эхогенность почек при заболевании почек у детей: гистопатологические корреляции. Дж. Клин Ультразвук 1986; 14: 595-600.
  6. Journal H, Guyot C, Barc RM, Belbeoch P, Quemener A, Jouan H. Неожиданная ультразвуковая пренатальная диагностика аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Пренат Диаг 1989; 9: 663-671.
  7. Преториус Д.Х., Ли Ф., Манко-Джонсон М., Вайнгаст Г.Р., Седман А.Б., Габоу, Пенсильвания. Диагностика аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек в утробе матери и у новорожденных.J Ultrasound Med 1987; 6: 249-255.
  8. Brun M, Maugey-Laulom B, Eurin D, Didier F, Avni EF. Паттерны пренатальной сонографии при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек: многоцентровое исследование. Ультразвук Obstet Gynecol 2004; 24: 55-61.
  9. Фик Г.М., Джонсон А.М., Штамм Д.Д., Кимберлинг В.Дж., Кумар С., Манко-Джонсон М.Л., Дули ИТ, Габоу, Пенсильвания. Характеристики аутосомно-доминантного поликистоза почек с очень ранним началом. J Am Soc Nephrol 1993; 3: 1863-1870.
  10. Цуда Х, Мацумота М, Иманака М, Огита С.Измерение продукции мочи плода при легкой детской поликистозной болезни почек - клинический случай. Пренат Диаг 1994; 14: 1083-1085.
  11. Barth RA, Guillot AP, Capeless EL, Clemmons JJW. Пренатальная диагностика аутосомно-рецессивного поликистоза почек: вариабельный исход в пределах одной семьи. Am J Obstet Gynecol 1992; 166: 560-567.
  12. Osathanondh V, Potter EL. Патогенез поликистоза почек. Тип I из-за гипоплазии интерстициальных отделов собирающих канальцев. Арч Патол 1964; 77: 466-473.
  13. Herman TE, Siegel MJ. Пирамидная гиперэхогенность при аутосомно-доминантно-рецессивном поликистозе почек, напоминающем медуллярный нефрокальциноз. Педиатр Радиол 1991; 21: 270-271.
  14. Бронштейн М., Бар-Хава И., Блюменфельд З. Ключи и подводные камни в ранней пренатальной диагностике «позднего начала» детского поликистоза почек. Пренат Диаг 1992; 12: 293-298.
  15. Зеррес К., Хансманн М., Маллманн Р., Гембрух У. Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек. Проблемы пренатальной диагностики.Пренат Диаг 1988; 8: 215-229.
  16. Стэплтон Ф. Б., Хилтон С., Уилкокс Дж. Преходящая нефромегалия, имитирующая детскую поликистозную болезнь почек. Педиатрия 1981; 67: 554-559.
  17. Гуай-Вудфорд Л.М., Галлиани, Калифорния, Мусульман-Мрочек Э., Копье Г.С., Гийо А.П. Диффузная кистозная болезнь почек у детей: морфологические и генетические корреляции. Педиатр Нефрол 1998; 12: 173-182.
  18. Дегет Р., Рудник-Шёнеборн С., Зеррес К. Течение аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек (ARPKD) у братьев и сестер:
.

Смотрите также