Социальные сети:

Классификация аномалий развития почек


Аномалии развития почек - причины, симптомы, диагностика и лечение

Аномалии развития почек – внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик. Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

Общие сведения

Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Аномалии развития почек

Причины и классификация аномалий развития почек

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку. Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования. Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Симптомы аномалий развития почек

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система). Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика аномалий развития почек

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования. Проводится УЗИ-диагностика, которая выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек. Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также встречается. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

виды, причины, симптомы и лечение

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу.

Аномалия почек или порок развития – общее понятие, под которое попадают различные заболевания.

Состояния при которых в органах мочевыделительной системы диагностируются патологические, количественные или дисплейные изменения.

Под понятие «аномалия» попадают различные изменения в структурном строении органов, чаще всего подобные изменения носят врождённый характер.

Содержание статьи

Общая информация

Заподозрить наличие у плода патологических изменений в процессе формирования парных органов можно еще на внутриутробном этапе развития. При проведении планового УЗИ на 13–15 неделе заметно наличие аномалий. В этот период женщина еще может прервать беременность.

Некоторые пороки сочетаются друг с другом, что негативным образом сказывается на состоянии плода и его развитии. В таком случае ребенок признается нежизнеспособным.

Если аномалии по тем или иным причинам были выявлены после рождения, то опасными считаются, если носят двухсторонний характер или сочетаются с другими пороками.

Если оценивать патогенез, то подобные состояния диагностируются у новорожденных в 30–40% случаев. Речь идет о доле аномалий почек, среди других врожденных пороках развития.

В педиатрии подобные изменения в строении органов считаются одними из самых распространенных. Поэтому их актуальность неоспорима.

Но если говорить об аномалиях мочевыделительной системы в целом, то они редко приводят к летальному исходу, только если был нарушен процесс фильтрации крови. При этом нарушения оказывают влияние на работу всего организма.

Причины возникновения

Существует несколько факторов, способных оказать влияние на процесс формирования почек, к таковым можно отнести:

  1. Инфекционные или воспалительные заболевания, которые мать перенесла в 1 триместре беременности.
  2. Системные заболевания (с поражением мочевыделительной системы или сырца), диагностированные у женщины в период беременности.
  3. Прием антибактериальных препаратов или ингибиторов АТФ.
  4. Неправильный образ жизни, наличие вредных привычек: курение, употребление алкоголя или наркотиков в период беременности.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. Но если пороки сочетаются между собой, то причиной их возникновения считают генетические изменения.

Привести к появлению генетических изменений могут различные факторы, начиная с кровосмешения и заканчивая резус-конфликтной беременностью.

Обратить внимание стоит и на наследственный фактор, но подобная взаимосвязь в этом случае считается не решающей, а предрасполагающей. То есть если в семье есть люди с пороками развития органов мочевыделительной системы, то существует риск появления подобных аномалий у плода.

Но точно определить по каким причинам возникли пороки сможет только консультация с генетиком, проведение тщательного анализа заболеваний семьи и сбор необходимой информации.

Классификация и виды

Существует различные пороки почек, их существует несколько видов. Подобная классификация необходима для постановки диагноза и проведения качественной терапии.

Сращивание

Порок, при котором, оба органа соединены в одно целое, но при этом имеют собственные сосуды и отходы в мочеточники. Чаще подобная патология диагностируется у мальчиков, от общей массы детей, рожденных с аномалиями почек, составляет 14%.

Сращение сопровождается рядом характерных признаков и нередко имеет другие (сопутствующие) изменения в работе или состоянии парных органов.

К характерным признакам можно отнести:

  • боль в области поясничного отдела позвоночника;
  • нарушение оттока мочи;
  • специфические признаки пиелонефрита или гидронефроза.

Возникновение симптоматики обусловлено наличие другого заболевания, нефропатия при сращении развивается с:

Лечение заболевания проводится исключительно оперативным путем. Медикаментозная терапия при таком пороке развития выполняет вспомогательную функцию и направлена на устранение неприятных симптомов.

Мелкокистоз или поликистоз по инфантильному типу

Тяжелая патология, которая сочетается с поражением печени и желчных протоков. Дети, рождение с подобным пороком развития нежизнеспособны.

Если проводить вскрытие или делать УЗИ, то почки будут напоминать губку с мелкими порами. ИХ поверхность, структурные ткани и клубочковые, заменены кистозными образованиями.

Выполнять фильтрационную функцию органы не могут. В сочетании с поражением печени и при условии, что патологические изменения затронули оба органа сразу, ребенок или плод признается врачами неспособным к жизни.

Крупнокистоз по-взрослому образованию

При подобных патологических изменениях на поверхности органов обнаруживаются крупного размера кисты.

Они соединены здоровой тканью, почки могут функционировать, выполнять свою работу не в полном объёме.

Нередко порок р сочетается с поликистозом печени или поджелудочной железы. Наследуется по доминантному признаку.

Кисты имеют крупный размер, но наполнены прозрачным содержимым, в их полостях скапливается жидкость. В отсутствии адекватной терапии образования могут гноиться, вскрываться, перерождаться в абсцесс.

Дисплазия

Если не сочетается с другими патологическими изменения в тканях, то тяжелым пороком не считается, но в сочетании с гиперплазией и двухсторонним поражением значительно снижает жизнеспособность ребенка.

Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почек, при микроскопическом исследовании в них можно обнаружить частички хрящевой ткани, клубочковой, эмбриональной, нефробластомы.

Нередко наблюдается и стеноз (сужение) мочеточника, что затрудняет отток мочи.

Гипоплазия

Это врожденное уменьшение массы и размера органов, то есть, они плохо развиты и не соответствуют размерам плода или младенца.

Гипоплазия может носить односторонний или двухсторонний характер, при одностороннем типе течения у детей наблюдается викарная гипертрофия нормальной (здоровой) почки.

Аномалии количества

Агенезия — полное отсутствие 1 или 2 почек сразу. При этом изменения затрагивают и лицо ребенка: его нос широкий, надлобные доли выступают вперед, ушные раковины расположены низко. Рожденные с такой аномалией младенцы нежизнеспособны.

Аплазия односторонняя –младенец рождается с 1 парным органом, при этом у него отсутствует и 1 мочеточник, нередко и семявыводящий канал с этой же стороны. На жизнеспособность ребенка такая патология тяжелого влияния не оказывает.

Добавочная почка – наличие 3 органа, который имеет свое кровоснабжение, мочеточник, соединенный с мочевым пузырём. Третья почка располагается значительно ниже, она полностью функциональна, осуществляет свою работу, но зачастую имеет меньший размер.

Мочеточник при таком пороке может быть соединен с влагалищем или прямой кишкой, поэтому при мочеиспусканиях хорошо заметны «подсекания» мочи. Других жалоб не имеется, аномалия диагностируется случайно.

Удвоение почки — один из органов значительно увеличен в размерах, при этом хорошо заметна как верхняя, так и нижняя доля, разделение проходит по рубцу.

Другие пороки и аномалии

К таковым можно отнести изменения в расположении органов, то есть дистопия, она бывает:

  1. Подвздошная — с расположением органа в подводящей ямке, при условии, что сосуды отходят от общей артерии.
  2. Тазовая – орган располагается в малом тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Подобное расположение нарушает работу, как мочевого пузыря, так и прямой кишки.
  3. Торакальная – редкий порок развития, при котором почка располагается в грудной клетке, преимущественно с левой стороны.
  4. Перекрестная – когда 2 органа расположены в одной стороне и полностью функционируют.

Симптомы проявления

Существует несколько специфических признаков, которые помогают выявить наличие пороков развития или заподозрить определенные изменения в строении почек.

К специфической симптоматике можно отнести:

  • нарушение оттока мочи;
  • появление первых признаков пиелонефрита;
  • изменения в составе крови и мочи;
  • повышение уровня АД.

Многое зависит от того, какой именно прок наблюдается у младенца, если речь идет об измененном положении почки, то симптоматика может отсутствовать полностью.

Некоторые из аномалий развиваются настолько медленно, что первые признаки наличия изменений начинают беспокоить человека уже в довольно зрелом возрасте.

Стадии развития

На начальном этапе патологическая симптоматика отсутствует полностью. Ребенка ничего не беспокоит, родители самостоятельно не могут определить наличие порока развития, поэтому не подозревают о его существовании.

Позже, если состояние прогрессирует, нарушается отток мочи. Застой жидкости приводит к появлению признаков пиелонефрита: повышается температура тела, беспокоит боль в области поясницы, изменяется объем выделяемой мочи.

При более тяжелых аномалиях наблюдается: гематурия, протеинурия, задержка жидкости, повышение уровня АД, отечность тканей. Младенец плохо ест и развивается с отставанием.

Если пороки носят генетический характер и сочетают с другими изменения в организме, то велик риск поражения легких, головного мозга. Жизнеспособность младенца снижается, ему необходима трансплантация.

Методы терапии

Существует несколько вариантов воздействия на врожденные аномалии, в некоторых случаях, целесообразно применение медикаментозной терапии, в других же исправить ситуацию может только операция.

Медикаментозная терапия

Сращивание почек – если протекает без ярко выраженных признаков, то специфической терапии не требует. Пациент остается под наблюдением уролога, при выявлении камней или пиелонефрита проводиться адекватная терапия.

Поликистоз по-взрослому типу – медикаментозная терапия не эффективна, в силу понятных причин (рассосать кисты не представляется возможным)

Гипоплазия – медикаментозная терапия направлена на улучшение функции здоровой почки, разрабатывается в индивидуальном порядке, в силу сложности порока.

Проведение течения медикаментами допустимо только в том случае если 1 орган имеет нормальный размер и функционирует в полную силу.

Аплазия односторонняя – подразумевает соблюдение диеты и питьевого режима. Приема специфических препаратов не требуется.

Хирургическое вмешательство

При сращении, в случае если один из органов частично или полностью прекращает функционировать, проводят его удаление.

При поликистозе по-взрослому типу проводят пункцию со вскрытием полости кисты и удалением содержимого. Секрет при подозрении на онкологию может быть направлен на гистологическое исследование:

  1. Дисплазия – медикаментозное лечение не проводится в силу неэффективности, требуется срочная трансплантация, в период ожидания проводится гемодиализ.
  2. Гипоплазия – при появлении первых признаков пиелонефрита или сильном повышение уровня АД допустимо проведение нефроэктомии.
  3. Добавочная почка – при наличии необходимости орган удаляют, решение принимается в индивидуальном порядке, поскольку нефроэктомия – это сложная операция, взвешиваются дополнительные риски и вероятность развития осложнений.
  4. Тазовая дистопия – требуется удаление органа, поскольку он нарушает работу кишечника и мочевого пузыря, а также приводит к появлению неприятной симптоматики.

Народная медицина

При наличии у плода или младенца пороков подобная терапия не проводится в силу нулевой эффективности.

Осложнения и последствия

Аномалии редко приводят к тяжелым осложнениям, если они не сочетают с другими пороками. Изменения различного характера могут привести:

  • к отставанию ребенка в развитии;
  • к почечной недостаточности;
  • к развитию хронического пиелонефрита;
  • к нарушению оттока мочи;
  • к частым бактериальным или воспалительным заболеваниям.

Впрочем, последствия возникают только в том случае, если родители отказываются от терапии или операции. Если своевременно провести медикаментозное или хирургическое лечение, то риск развития тяжелых осложнений крайне невысок.

Профилактические меры

В рамках профилактических процедур стоит:

  • правильно питаться в период беременности;
  • регулярно посещать гинеколога и делать УЗИ;
  • не принимать антибактериальные препараты в качестве профилактики и без назначения врача;
  • избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

К сожалению, современная медицина не может повлиять на генетический уровень развития плода, по этой причине при выявлении аномалий стоит проконсультироваться с генетиком. Сдать кровь на скрининг-тест и повторно сделать УЗИ.

Пороки развития почек в педиатрии встречаются весьма часто, но не стоит считать, что ребенок с подобным диагнозом – это инвалид с вероятностью в 100%.

Современная медицина позволяет с помощью различных методов избавить малыша от патологии. Это позволит ему в дальнейшем вести нормальный образ жизни, развиваться и ничем не отличаться (в плане физического развития) от сверстников.

Аномалии развития почек и мочевыводящих путей — классификация

kidney crosssection

Пороками развития почек называют отклонения в их расположении, размерах и прочие аномалии, с которыми рождается человек. Причин тому может быть много — от генетической предрасположенности до вредных внешних воздействий на организм матери: никотин, алкоголь, лекарства, загрязненная атмосфера. Важно своевременное выявление любых нарушений в мочевыводящей системе ребенка, поскольку в будущем они грозят перейти в серьезные хронические заболевания.

Аномалии почек и мочеточников

Данная аномалия почек — это врожденная патология, которая часто сопровождается дефектами развития мочеточников. Таким образом пороки развития затрагивают всю мочевую систему в целом. Симптомов, по которым можно распознать отклонение, не существует. Это не заболевание само по себе, а лишь фактор, который в разы увеличивает шансы на возникновение разнообразных заболеваний и способен отягощать их течение.

Неправильное формирование остальных тазовых органов в совокупности с почечными пороками способствует началу пиелонефрита, излечение которого, и без того плохо поддающееся лечению, еще более затрудняется.

Классификация аномалий почек

Пороков почечного развития множество. Условно отклонения принято делить на несколько видов:

Сосудистая

Бывает венозная или артериальная. Кровоток и мочеотделение нарушены, из-за чего возникают пиелонефриты, образуются камни. В тяжелых случаях может привести к почечной недостаточности.

Количественная

Отсутствие одного из органов, удвоение его или наличие третьего органа. В первом случае одна из них в какой-то момент перестает расти у эмбриона. Среди осложнений — недоразвитость кишечника. Во втором — парный орган удваивается, причем, иногда каждая из долей может иметь самостоятельные лоханки и мочеточники. Осложняется почечным туберкулезом, гидронефрозом. В третьем — не грозит ничем, просто у человека в ходе обычного обследования обнаруживается “лишний” орган. Удаляют его редко, и только при наличии серьезных заболеваний: нефролитиаз, опухоли.

Размерная

Отклонение в величине правого или левого органа, обычно в меньшую сторону. При этом никаких сбоев в их работе может не наблюдаться. Лечат гипоплазию только тогда, когда возникает патологический процесс.

Дистопия

Неправильное расположение — дистопия. Способна затрагивать как одну, так и обе.

Они могут располагаться:

  • ниже — в подреберье, в области таза. Иногда путают с нефроптозом. Ясность вносит изучение направления сосудистого тока;
  • выше — в подвздошной зоне, в грудной клетке. Проявляется болями в животе, особенно после еды;
  • перекрестно — оба органа находятся на одной стороне тела, обычно слева. Иногда происходит сращивание. Беспокойств не доставляют, если оба здоровы. Слияние может иметь галетообразный, S-образный, L-образный или подковообразный вид.

Врожденная аномалия почек

Поскольку речь идет о врожденных пороках развития почек, матери необходимо с самых ранних сроков беременности позаботиться о здоровье будущего ребенка:

  • Избавиться от вредных привычек, если они имеются.
  • Не принимать никаких лекарств без назначения врача.
  • Оградить себя от воздействия химикатов и опасных атмосферных выбросов.
  • Не поднимать тяжелые предметы.
  • Своевременно проходить назначенные обследования и сдавать анализы.
    Контролировать уровень артериального давления.
  • Предохраняться от простудных заболеваний.
  • При малейших подозрениях на патологию ребенку необходимо провести диагностику и сводить на прием к специалисту.

Пороки развития почек и мочевыводящих путей у детей

В процессе эмбриогенеза органы-фильтры проходят три основные фазы:

  • предпочка;
  • первичная;
  • постоянная.

Первая формируется на 2-й неделе его жизни, но очень скоро сильно сокращается в размерах. Вместо нее образуется первичная, в виде вытянутого эллипса, который впоследствии раздваивается. Один принимает участие в формировании половой системы, другой отвечает за мочевую. Такая тесная взаимосвязь и является причиной совместных патологий мочеполовых путей. Врожденные аномалии почек у детей редко проходят бесследно для репродуктивных центров.

Диагностика на наличие аномалий в развитии почек

Если врач заподозрил почечные аномалии, он должен назначить ряд исследований с целью диагностики:

  • сбор сведений об анамнезе жизни;
  • сдачу общих анализов крови и мочи;
  • измерение АД;
  • осмотр с пальпацией;
  • исследование при помощи ультразвука (УЗИ), в том числе, с допплерометрией для
  • установления направления хода крови по сосудам;
  • урография с внутривенным введением контрастного раствора;
  • компьютерная томография, которая дает обширную информацию о строении, структуре и положении органов;
  • ангиография почечных сосудов.

При наличии показаний возможно проведение пренатальной диагностики плода, еще находящегося в материнской утробе, начиная с 13-й недели беременности.

Лучевая диагностика аномалий развития почек

Наиболее полные данные о состоянии мочевыделительной системы можно получить с помощью современных методов исследований — лучевой, или визуализирующей диагностики. Она включает в себя УЗИ, рентген, МРТ и радиоизотопные методики.

При отсутствии противопоказаний — это наиболее эффективные на сегодня способы проверки внутренних органов. Более подробно о них можно узнать из презентаций, часто встречающихся в интернет-пространстве.

Ультразвуковая диагностика аномалий развития почек

УЗИ необходимо для выявления патологий, включая ранние их стадии. Метод практически не имеет противопоказаний, при этом является одним из самых продуктивных: ультразвук распознает камни и воспаления, дает информацию о расположении и размерах. В некоторых случаях может успешно заменить более дорогие компьютерные исследования.

Лечение аномалий почек

В случаях, когда аномалии развития не осложнены, никакого лечения не требуется. Если же наблюдается возникновение на этом фоне заболевания, пациенту назначается терапия, которая может носить лекарственный или хирургический характер:

  • лечебная диета;
  • антибиотики;
  • антигипертензивные средства;
  • пункция кисты;
  • ангиопластика почечных артерий, лоханок и мочеточников;
  • удаление органа.

Например: при диагнозе “мочекаменная болезнь”, код МКБ-10 №№ 20-23 назначаются рассасывающие камни препараты, обезболивающие и противовоспалительные средства.

Однако, патологическое строение в ряде случаев осложняет отход мочи, что может привести к сложному воспалению с угрозой жизни. В таких условиях необходимо оперативное вмешательство вплоть до нефрэктомии. Предварительно делают рентгеновские снимки в трех проекциях, выясняют состояние второго парного органа.

Больные, составляющие группу риска, должны с повышенным вниманием относиться к собственному здоровью, периодически сдавать анализы и проходить инструментальное обследование, как минимум, УЗИ — раз в год.

Аномалии почек — классификация

Аномалии почек делят на 5 групп: аномалии количества, величины, расположения, взаимоотношения, структуры.

Удвоение почки - часто встречающаяся аномалия количества. Удвоенная почка по длине значительно больше нормальной, нередко бывает выражена ее эмбриональная дольчатость. Между верхней и нижней почками существует борозда различной степени выраженности. Верхняя половина удвоенной почки чаще всего меньше нижней. Кровоснабжение удвоенной почки осуществляется 2-мя почечными артериями. Лимфообращение в каждой половине удвоенной почки также раздельное. При полном удвоении почки, в каждой из половин имеется отдельная чашечно-лоханочная система, причем в нижней она развита нормально, а в верхней - недоразвита. От каждой лоханки отходит по мочеточнику. Удвоение паренхимы и сосудов почки без удвоения лоханок следует считать неполным удвоением почки.Диагностика - цистоскопия, экскреторная урография, сканирование почки. Эта аномалия не требует лечения. Клинические проявления зависят от различных патологических процессов, развивающихся в одной или обеих половинах почки. При сохранении функции до 60 % выполняют органосохраняющие антирефлюксные операции, экстракорпоральное дробление камня и т. д., при более значительной потере функции - геминефроэктомию. При полной гибели функции обеих половин - нефрэктомию.

Эта аномалия встречается крайне редко. Добавочная почка имеет отдельное кровоснабжение, дренирующее основную почку, либо открывается самостоятельным устьем в мочевой пузырь. Иногда она может быть эктопирована и сопровождаться постоянным подтеканием мочи. Добавочная почка располагается ниже нормальной и находится на уровне нижних поясничных позвонков или в повздошной области, реже в тазу. Размеры ее вариабельны, но чаще всего значительно уменьшены.

Экскреторная урография, сканирование почек, почечная артериография (аортография). Показание к оперативному лечению - выполнению нефрэктомии - гидронефроз, нефролитиаз, пиелонефрит, а также опухоль.

К аномалиям величины относят уменьшение почки в размерах - гипоплазию почки. Гипоплазия почки характеризуется нормальным гистологическим строением и отсутствием нарушения почечной функции. Гипоплазия чаще бывает односторонней, но может отмечаться и с обеих сторон.

В качестве диагностики проводят экскреторную урографию, радиоизотопное и ультразвуковое сканирование почек. Почечная артериография позволяет дифференцировать гипоплазию от уменьшенной в размерах почки, обусловленной патологическим процессом (нефросклерозом). При гипоплазии просвет сосудов как в почечной ножке, так и внутри почки равномерно уменьшен, а при вторичной атрофии имеется резкое уменьшение просвета внутрипочечных сосудов, неправильное их распределение в почке, значительное уменьшение их количества, особенно в коре почки, при нормальном калибре сосудов почечной ножки.

При односторонней гипоплазии почки больной нуждается в лечении только при наличии патологического процесса в ней. Обычно это пиелонефрит, который нередко осложняется сморщиванием почки и артериальной гипертензией. В этом случае выполняют нефрэктомию.

Аномалии расположения почек (дистопия) - следствие нарушения нормального перемещения первичной почки из таза в поясничную область. Дистопия почки может одно- или двусторонней. Среди аномалий дистопия наиболее часто встречается. В зависимости от расположения почки, различают торакальную, поясничную, повздошную, тазовую и перекрестную дистопию. Чем ниже расположена дистопированная почка, тем больше нарушен процесс ее ротации.

Встречается редко, может проявляться неясными болями за грудиной, нередко после приема пищи. Диагностика - рентгеноскопия грудной клетки, флюорография - обнаруживают тень в грудной полости над диафрагмой. С помощью экскреторной урографии и сканирования почек можно установить правильный диагноз. У торакальной дистопированнной почки мочеточник длиннее обычного и отмечается высокое отхождение сосудов почки.

Артерия дистопированнной почки обычно отходит от аорты более низко, на уровне II-III поясничных позвонков, лоханка обращена кпереди. Эта аномалия проявляет себя болями. Прощупывается почка в области подреберья и может быть принята за опухоль или нефроптоз.

Почка расположена в повздошной ямке, почечные артерии обычно множественные, отходят от общей повздошной артерии. Проявляет себя болями в животе, обусловленными давлением дистопированной почки на соседние органы и нервные сплетения, а также признаками нарушенной уродинамики.

Тазовая дистопия характеризуется глубоким расположением почки в тазу.

Клинические проявления связаны со смещением пограничных органов, что вызывает нарушение их функции и боли.

Перекрестная дистопия характеризуется смещением одной почки за среднюю линию, вследствие чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны. При дистопии почки сосуды короткие, отходят ниже, чем обычно, почка лишена мобильности. Операцию проводят лишь при наличии патологического процесса в дистопированной почке.

Сращения между обеими почками рассматривают как аномалии взаимоотношения. Сращение почек по их медиальной поверхности называется галетообразной почкой. При соединении верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой образуется S-образная или L-образная почка. При 1-й форме лоханочно-мочеточниковый сегмент одной почки обращен медиально, а другой - латерально; при 2-й форме длинные оси почек перпендикулярны друг другу.

Подковообразная почка - характеризуется соединением почек одноименными полюсами. Подковообразная почка почти неподвижна. Более прочная фиксация является результатом ее многочисленных сосудистых связей и своеобразной формы. Перешеек почки, соединяющий нижние сегменты обеих половин, обычно располагается впереди больших сосудов (аорты, нижней полой вены, общих повздошных сосудов) и солнечного сплетения, которые прижимает к позвоночнику. Очень редко возможно ретроаортальное положение перешейка.

Наличие в животе пальпируемого малоподвижного образования с обеих сторон позвоночника, иногда легкие болезненные ощущения вследствие давления на соседние органы. При сдавлении нижней полой вены перешейком подковообразной почки может проявиться венозная гипертензия нижней половины тела и с развитием отека нижних конечностей и даже асцита в дальнейшем. В результате сдавления аорты могут иметь место боли и ощущение онемения в нижних конечностях.

Подковообразная почка подвержена в большей степени травме, к развитию в ней воспалительных заболеваний, камнеобразованию, гидронефрозу.

В качестве диагностики используют рентгенологический и радиоизотопный методы. Для изучения ангиоархитектоники применяют почечную артериографию.

При развитии в подковообразной почке патологических процессов и значительно реже - при наличии сильных, упорных болей. При оперативном вмешательстве у детей прибегают к обязательному рассечению перешейка (истмотомии) и репозиции разделенных почек. При далеко зашедшем поражении одной из половин подковообразной почки, производят геминефрэктомию.

К аномалиям структуры относят дисплазию почки, мультикистоз, поликистоз, простую солитарную кисту, губчатую кисту, губчатую почку.

Дисплазия почки - при этой аномалии отмечается врожденное уменьшение почки в размерах с порочным развитием паренхимы и снижением почечной функции. Существуют 2 формы дисплазии почки - рудиментарная и карликовая почка.

Рудиментарная почка - орган, развитие которого остановилось на раннем этапе эмбрионального периода; на месте почки находят небольшую склеротическую массу размером 1-3 см или даже меньше, в которой, при гистологическом исследовании, обнаруживают остатки недоразвитых клубочков и канальцев и гладкомышечные волокна.

Карликовая почка - уменьшена в размере до 2-5 см, в ее паренхиме количество клубочков резко уменьшено, а интерстициальная фиброзная ткань развита избыточно. Количество и калибр почечных сосудов значительно уменьшены, мочеточник иногда облитерирован.

Мультикистоз почек - характеризуется полным замещением почечной ткани кистами и облитерацией мочеточника в прилоханочном отделе или отсутствии его дистальной части. Чаще всего процесс бывает односторонний. Диагностируют при аортографии.

Поликистоз почек характеризуется замещением паренхимы множественными кистами различной величины. Часто является наследственным, всегда двусторонним заболеванием. Основные симптомы - тупая боль в поясничной области, жажда и полиурия, быстрая утомляемость, сердечно-сосудистые изменения, гематурия. При развитии пиелонефрита - пиурия. Диагностика - ультразвуковой, рентгенологический и радиоизотопный методы исследования.

Консервативное лечение симптоматическое. При прогрессирующей почечной недостаточности - хирургическая декомпрессия поликистозной почки путем множественных пункций и опорожнения кист. Эта операция называется "игнипунктура", иногда ее сочетают с оментореваскуляризацией почки (окутыванием почки сальником на ножке).

Простая солитарная киста почки - одиночное кистозное образование, имеющее круглую или овальную форму, находится на поверхности почки и может локализоваться в различных ее отделах.

Заболевание может быть врожденным или приобретенным. Приобретенная киста - результат ретенционных процессов и ишемии, развившихся вследствие пиелонефрита, мочекаменной болезни, туберкулеза, опухоли или инфаркта почки. Увеличение кисты постепенно приводит к атрофии почечной паренхимы и вызывает нарушения гемодинамики почки. Клинические проявления - тупая боль в поясничной области, пальпируется увеличенная почка, пиурия, гематурия. Крупные кисты подвержены травматизации с возможным разрывом их стенок и образованием параренальной урогематомы.

Диагностика базируется на данных ультразвукового и рентгенологического исследований, чрезкожной кистографии и почечной артериографии, радиоизтопного сканирования почки.

Лечение при небольших кистах - пункция и введение в полость кисты склерозирующих веществ. При больших кистах, вызывающих сдавление почки и соседних органов, ухудшении функций почки - оперативное лечение: вскрытие и иссечение стенок кисты.

Дермоидная киста - может содержать жир, волосы, а иногда зубы. Диагностика - обзорная рентгенография, экскреторная урография. Обычно дермоидную кисту почки обнаруживают во время операции у больных с первоначальным диагнозом опухоли или кисты почки. 

Лечение заключается в вылущивании кисты.

Губчатая киста - характеризуется наличием врожденных множественных мелких кист в почечных пирамидах. Основные симптомы - гематурия, боль в поясничной области, пиурия. Диагностика - рентгенологическое иссследование (тени мелких петрификатов в проекции медуллярного вещества почки), экскреторная урография (в области сосочков видна группа маленьких полостей в мозговом веществе).

В неосложненных случаях лечения не требуется. При тотальной гематурии проводят гемостатические мероприятия, при пиелонефрите - антибактериальную терапию. В случае безуспешности консервативного лечения - нефрэктомия.

Существует также такое понятие как аплазия почки. Эта аномалия является результатом отсутствия или остановки в развитии вольфова протока на соответствующей половине мочевого тракта. В большинстве случаев аплазия почки сопровождается отсутствием мочеточника, его устья и соответствующей половины мочепузырного треугольника. При условии нормального развития контралатеральной почки эта аномалия клинически не проявляется.

Диагностируют одностороннюю почечную аплазию с помощью хромоцистоскопии, экскреторной урографии, пневморетроперитонеума, радиоизотопного и ультразвукового сканирования почек и ангиографии, выявляющей отсутствие почечных сосудов на стороне аномалии. Аплазия почки обычно сопровождается гипертрофией контралатеральной почки.

Аномалии и пороки развития почек: классификация, симптомы и лечение

Почка является одной из составляющих мочевыделительной сферы, основной её функцией считается мочеобразование. В норме это парный орган, по своему внешнему виду напоминающий боб, анатомически расположенный в поясничной области по обе стороны от первых позвонков поясничного отдела позвоночника. Верхний слой органа имеет паренхиму и фиброзную капсулу. Внутреннее содержание представлено контактирующими друг с другом малыми и большими чашечками, впоследствии переходящими в лоханку и далее в мочеточник. Орган снабжён собственной сосудистой сетью, соединённой с общей кровеносной системой организма.

Закладка всех структур организма начинается ещё в период эмбрионального роста, поэтому правильность строения и функциональные качества рассматриваемой части тела ребёнка во многом зависит от здоровья его родителей и от образа жизни, которые они ведут.

  • Диагностические возможности современных медиков
  • Возможности лечения и восстановления
  • Как защитить себя?
  • Причины развития почечных аномалий

    Пусковым механизмом для данной патологии у младенца могут служить факторы:

    • Пренебрежительное отношение к своему организму матери или отца.
    • Асоциальный тип поведения родителей.
    • Осложнённая наследственность.
    • Радиационное воздействие и бесконтрольный приём во время вынашивания плода отдельных лекарственных средств.

    Многообразие пороков почек и их проявления

    Медицине известно множество дефектов подобного рода и различаются они в зависимости от следующих аномальностей:

    • От подвижности.
    • От количества.
    • От размерных параметров.
    • От местоположения.
    • От внутреннего строения.
    • От состояния сосудов.

    Аномальность подвижности

    В норме бобовидные тельца как бы зафиксированы в определённом положении связочным аппаратом и жировой подушкой, но движения, соответствующие процессу дыхания, ею всё же производятся. Такая форма, как излишняя подвижность, развивается при дефиците веса с потерей жировой прослойки. Клинически при этом возникают тянущие поясничные и головные боли.

    Самая серьёзная разновидность, отражающая усиленную почечную подвижность, называется нефроптозом (I, II, III степеней). В этой ситуации рассматриваемая часть тела как бы «блуждает» от своего анатомического местоположения и обратно.

    Нефроптоз

    Аномальность количества

    Количественный вариант может отражаться как в отсутствии, так и в добавлении частей тела. Аплазия (агенезия) дословно с латинского языка переводится как отсутствие части или органа полностью. Применимо к указанной тематике это означает рождение человека с единичной почкой или вообще без них. Последнее считается фатальным и несовместимым с жизнью. Подобный порок может сочетаться с другими и встречается чаще у мальчиков примерно в 8% от общего числа подобных аномалий.

    Замечено, что оставшийся орган, лучше развивается и продуктивнее функционирует. Симптоматики в большинстве случаев не наблюдается.

    Пациенту с таким диагнозом одной из основных рекомендаций является бережное отношение к оставшейся части тела, работающей за двоих.

    Появление дополнительной третьей почки с типичным анатомическим набором наблюдается крайне редко. Симптомы в основном отсутствуют. Медицинская помощь будет необходима в случае частого инфицирования либо при возникновении онкологии.

    Аномальность размерных параметров

    Такая разновидность характеризуется неправильным размером и особенно ярко выражена в двойной почке, где встречается полное или частичное повторение внутренней структуры. Наиболее склонны к этой проблеме девочки. Патология может никак не обнаруживаться, а может наоборот выдать себя постоянными воспалительными процессами, вызываемыми анатомической диспропорцией.

    Также размерной диспропорцией признают неодинаковую величину почек по отношению друг к другу, если одна имеет меньшие параметры. Данная разновидность именуется гипоплазией, фиксируется достаточно редко и обычно существует беспроблемно, кроме редких случаев пиелонефрита.

    Аномальность месторасположения

    Нетрадиционное месторасположение или дистопия возможна как в ситуации с одной почки, так и при обеих.

    Различают следующие типы дистопий:

  • Тазовая, когда смещение распространяется на тазовую или крестцовую область. Симптоматически выражено в виде болевых ощущений, воспалений и расстройств с мочеиспусканием. Такую аномалию часто путают с опущением – нефроптозом.
  • Подвздошная, отличающаяся расположением почки в грудном отделе и клинически обнаруживающая себя болями в эпигастрии, нарушением работы желудочно-кишечного тракта. Патология со временем может осложниться хроническим воспалением, от степени которого зависит тактика излечения.
  • Для перекрёстной характерно местоположение обоих «бобов» с одной стороны от позвоночного столба и, чаще, слева. Не редко отмечается сращивание такой пары в различных конфигурациях (S, L, подковообразных). Без других внутренних патологий особых проблем здоровью не доставляют.
  • Дезорганизации внутреннего строения органа обычно бывают врождёнными и наиболее часто встречаются такие, как:

    • Дисплазия, имеющая два подвида (рудиментарный и карликовый). В первом варианте часть тела перестаёт развиваться по достижению 1-3 см, во втором имеется значительное её уменьшение (до 5 см) и внутреннее недоразвитие,
    • Для поликистозного образования характерно наличие множества мелких кист в почечной структуре, а при мультикистозном ими замещена вся ткань. Страдают подобным нарушением в основном мужчины и не часто. Среди признаков выделяют болевой синдром и кровь в моче. Последнее способно обернуться воспалительной реакцией, требующей медицинской помощи,
    • Присутствие солитарной кисты из недоразвитых зародышевых канальцев также не частое явление, обнаружение которого происходит по мере роста образования и возникновения осложнений в виде нагноений, болей или озлокачествления.

    Единичные кистозные образования, называемые простыми (внутри с жидкостью) либо дермоидными (внутри с элементами зародышевого периода) диагностируются не часто и особых проблем не доставляют.

    Аномальность внутреннего строения

    В разряд дезорганизации внутренней структуры со стороны анатомии относят удвоение почечной лоханки или мочеточника.

    Аномальность состояния сосудов

    Среди патологий этого плана известны артериальные и венозные следующих разновидностей:

  • Наличие дополнительных вен или артерий.
  • Стеноз (сужение) кровеносной сети в связи с разрастанием фиброзно-мышечной ткани.
  • Аневризма (выбухание) сосудистого участка.
  • Изогнутый коленообразный сосуд.
  • Диагностические возможности современных медиков

    Отмечено, что большинство вышеуказанных аномалий в детском возрасте и при здоровом организме в целом чаще всего ничем себя не выдают. Обнаружение того или иного порока происходит случайно на профилактических осмотрах либо при возникновении каких-либо недомоганий, повлекших визит к медикам.

    Приём врач-специалист всегда начинает с расспроса больного и сбора анамнеза. Затем следует ручной осмотр, измерение уровня артериального давления. При подозрении на почечные проблемы, могут назначаться следующие методы обследования для уточнения диагноза:

    • Общие анализы крови и мочи.
    • Рентгенодиагностика.
    • Ультразвуковое исследование.
    • Урография с введением контрастирующего вещества.
    • Ангиография состояния почечной сосудистой системы.
    • Магнитно-резонансная томография.
    • Мультиспиральная компьютерная томография.

    Беременной женщине, при необходимости обследования плода, но с отсутствием противопоказаний к этому, на 13-й неделе, возможно, осуществить пренатальную диагностику.

    Возможности лечения и восстановления

    Как уже выше говорилось, лечение в ситуации с почечными пороками становится необходимым при возникновении связанных с этим каких-либо недомоганий, доставляющих человеку беспокойство.

    Тактика излечения будет разрабатываться специалистом с учётом всех данных, полученных при обследовании больного. Если состояние пациента не внушает серьёзных опасений, обычно осуществляется симптоматическая терапия с назначением по необходимости антибиотиков, гипотензивных препаратов, спазмолитиков и специализированной диеты.

    В варианте с необходимостью хирургического вмешательства, требуется госпитализация и последующая операция.

    Медикаментозное или оперативное лечение, проведённое вовремя, имеет положительные результаты для нормализации мочевыделительной функции и позитивного прогноза на дальнейшую жизнь.

    Пороки более сложного и опасного плана способны повлечь показания для регулярного проведения гемодиализа либо поиска донорского органа для последующей полной замены.

    Всем пациентам, и детям и взрослым, после проведения, как консервативной терапии, так и радикального вмешательства, следует находиться на диспансерном наблюдении у врача-уролога или врача-нефролога и соблюдать все рекомендации специалистов.

    Как защитить себя?

    Специальной профилактики для предотвращения такого рода патологий не имеется, но некоторые советы, способные помочь снизить факторы риска и оказать помощь в рождении здорового младенца всё же имеются, а именно:

  • Следить за состоянием организма родителям, собирающимся завести потомство.
  • Молодожёнам желательно посетить врача-генетика для консультации.
  • Женщине в период вынашивания плода не допускать инфекционных патологий и регулярно посещать женского доктора.
  • Загрузка...

    Аномалии Почек: Врожденные Пороки, Классификация, Лечение

    Аномалия почек связана с недостаточным объемом коры и мозговых лучей с метанефрогенной бластемы. Нарушение в практике называется гипоплазией.

    Патологическая эпидемия

    По статистике, за последние 10 лет объем диагностированных аномалий почек сильно вырос. Особенно в развитых регионах.

    Строение почек — что такое ЧЛС

    Исследовательские данные Всемирной организации здравоохранения утверждают, что патология характерна для 4% детей в возрасте до 3-х месяцев. Около 1% обуславливается сбоями в генных процессах, 0,7% – нарушениями в хромосомах. Примерно 3% приходится на врожденные пороки развития, причиной которых стало внешнее воздействие на эмбрион.

    Причины практически половины диагностированных пороков развития остаются неизвестными. В редких случаях патология может передаваться по наследству.

    Для 1⁄4 аномалий характерны сразу несколько причин. Болезнь является следствием влияния внешних факторов и генетического сбоя. До 15% пороков зависят от окружающей среды, другие 25% обуславливаются только генетическими нарушениями.

    Врожденные аномалии почек

    Заболевание появляется, когда орган начинает образовываться, – примерно на 3-10 неделе жизни эмбриона. Метаморфозы происходят во всех аспектах деятельности организма.

    Патологии образования органов мочевыделительной системы во время внутриутробного развития – достаточно часто явление, определяемое примерно у 45% больных.

    5 главных симптомов

    Пациенты жалуются на следующие симптомы:

    1. Болевые ощущения в поясничном отделе, они не прекращаются при изменении наклона тела, усиливаются при воздействии на орган.
    2. Проблемы с частотой опорожнения мочевого пузыря и объемом мочи.
    3. Измененный цвет мочи, иногда она смешивается с кровью.
    4. Повышенная (до 38 о) температура тела.
    5. Сильная жажда и горький привкус во рту.

    Классификация почечных аномалий

    Существует несколько почечных аномалий:

    • количество;
    • размер;
    • связь и структура;
    • местонахождение.

    Аномалия количества

    К таким нарушениям относят удвоение почки, добавочный орган, недостачу (есть только 1 почка или нет совсем).

    В практике чаще диагностируется аномалия раздвоения – проблемный орган разделяется линией на две части (нижняя и верхняя).

    В итоге орган сильно разнится со стандартными в размерах. Отдельная почка имеет свои личные сосуды, мочеточник и лоханку. Когда пути мочеточника не связаны между собой и отдельно друг от друга уходят в пузырь, аномалия считается полной. Незаконченное удвоение характеризуется соединением мочевых протоков на одном этапе, вхождение в пузырь как единое целое.

    Удвоение количества почек

    Бывает, что один из мочевых канальцев не касается мочевого пузыря, а выходит во влагалище или мочеточный канал. Такое нарушение характеризуется постоянным недержанием мочи. Болезнь удается установить только после детального изучения. По сути, это отклонение не угрожает организму и не считается патологией. Однако следствием подобной аномалии являются многие заболевания: пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь и другие. При дополнительных диагнозах важно корректно разработать курс лечения, чтобы предотвратить хроническую форму.

    Другая количественная аномалия – нехватка одной или двух почек. Такое нарушение называется аплазией и встречается в 10% случаев. Малыши, уже с рождения с двухсторонней аплазией, не способны поддерживать жизнь, а у детей с одним органом патология обычно определяется случайно. Одна почка способна выдержать двойную нагрузку, более устойчива к заболеваниям, чем парные. Но при малейшем признаке нарушения ее работы нужно отправиться к врачу.

    Также встречается аномалия дополнительной почки. Такой орган слабо заметен, но обладает отдельным кровоснабжением и канальцами. Добавочная почка не угрожает работе других органов, но подвержена многим заболеваниям.

    Размерная аномалия

    Объем нефронов уменьшается вполовину, что не влияет на их строение и работу. В итоге орган способен полноценно выполнять свои обязанности.

    Существует три формы размерной аномалии:

    1. Простая – сниженный объем нефронов и чаш; с олигонефронией – мало клубочков, что приводит к увеличению их размера и росту канальцев; с дисплазией – на первичных канальцах образуются соединительные муфты, в протоках появляются кисты, бывают проблемы с мочеточниками.
    2. Чаще диагностируется односторонняя гипоплазия (может не обнаружиться на протяжении жизни). Она способна привести к нефрогенной гипертонии, а в результате – к пиелонефриту.
    3. Гораздо реже обнаруживается двухсторонняя форма. Обычно она развивается в первые 12 месяцев жизни малыша. Сначала ребенок страдает от симптомов рахита, кожа белеет, температура повышается. У него не работают в полной мере почки, появляется уремия. В итоге малыш умирает.

    Слева нормальная, справа гипоплазия почки

    Дисплазия – проблемы с тканями, а также работой почек. Всего выделяется две формы:

    • Малая – небольшое плотное образование – нерабочая почка (рудимент). Образование нароста происходит на стадии эмбриона.
    • Карликовый орган – характеризуется корректным почечным типом, хотя размер не соответствует норме (в 10-15 раз меньше).

    Структурная аномалия

    Аномалия делится на несколько видов:

    • Мультикистоз – нарушение характеризуется тем, что нефроны не касаются собирательных каналов, как должны, а превращаются в кисты. Почка не работает, а малыш с двухсторонним пороком не выживает.
    • Поликистоз – наследственное нарушение, поражающее оба органа. Обуславливается поражением почек, образованием кист разного объема в корковом слое. Нередко аномалия приводит к смертельному исходу ввиду образования хронической формы почечной недостаточности.
    • Губчатый орган – обычно распространяется на оба органа одновременно. Имеет малые кисты, находящиеся в глубинных почечных тканях.
    • Дермоидная киста – одна из самых редко диагностируемых аномалий. Она состоит из зародышевых тканей, из-за чего в ней обнаруживается жировая прослойка, а иногда зубы и др.
    • Простая киста – собирательные протоки не соединяются с нефронами, что приводит к образованию простых кист.

    Поликистоз почек (справа)

    Сосудистая аномалия

    Разделяется на венозную и артериальную аномалии. Классификация:

    • Количество – одна или сразу много дополнительных артерий (они только размерами отличаются от главной). Проблема не угрожает жизнеспособности.
    • Местонахождение – не мешает нормальной работе почки. Таким образом, исходя из расположения, выделяются: тазовая, поясничная и подвздошная формы.
    • Структура – к этому классу относятся аневризма и стеноз какого-либо участка. В любом случае это может негативно отразиться на работе органа.

    Врожденные венозные аномалии также разделяются на классы по тем же критериям.

    Стеноз приводит к нарушению функции венозных протоков. Уровень повреждений в циркуляторно-венозной системе может быть разным, в зависимости от степени развития стеноза. В итоге вены начинают трансформироваться, образуя обходные пути оттока, пытаясь компенсировать изъян. Самым явным симптомом подобного нарушения будет варикозное расширение вен – варикоцеле. Гораздо меньше шансов на появление гематурии, болей во время сексуального контакта, дисменореи.

    Варикоцеле почки — внешние проявления

    Гораздо реже встречается врожденное нарушение, при котором артериальные сосудистые стенки частично трансформируются в венозные. Аномалия называется артериовенозной фистулой. Обычно такое нарушение воздействует на дуговые артерии и междольковые сосуды, иногда и на корковые.

    Врожденные сосудистые аномалии вредны тем, что могут привести к склеротическим изменениям, порой необратимым, а затем и к осложнениям.

    Аномалии взаимосвязи

    При такой болезни почки могут соединиться в единый орган. Обычно нарушение встречается у мальчиков и практически всегда сопровождается дистопией. Это вызвано тем, что метанефрогенные бластемы соприкасаются еще до внутриутробного распределения органов в нужное место. Благодаря медицинским анализам удалось доказать, что каждый из совмещенных органов имеет правильное строение, сепаратные канальцы, которые раздельно проходят в мочевой пузырь.

    Существуют следующие формы:

    • Подковообразная почка (органы совмещаются сразу всеми частями, нередко в этом участвуют и надпочечники).
    • Галетообразная (совмещение происходит из середины) – относится к симметричному слиянию.
    • Форма S (вертикально расположенные органы), форма L (горизонтальное расположение) – относятся к асимметричному слиянию.

    Подковообразная почка — аномалия

    Лечение

    Когда порок характеризуется бессимптомной формой,  хирургического вмешательства не требуется, рекомендуется наблюдение у терапевта.

    Лечение терапевтом:

    • строгая диета с малым количеством соли;
    • гипотензивная терапия;
    • курс антибиотиков.

    Хирургия:

    • пунктирование кисты с дальнейшим удалением жидкости;
    • увеличение проводимости артерий;
    • пластические операции;
    • удаление поврежденной почки.

    По статистике, в большинстве почечные аномалии не представляют угрозы. Насторожиться стоит людям, склонным к воспалительным заболеваниями мочевыделительной системы. При обнаружении аномалии – пациент должен регулярно посещать нефролога для контроля своего состояния. Болезнь способна развиваться даже при отсутствии жалоб.

    Врожденные аномалии почек

    Последнее обновление: 26 марта 2020 г.

    Резюме

    Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей (CAKUT) являются одними из наиболее частых пороков развития, диагностируемых у новорожденных. Патогенез CAKUT многофакторный; как специфические гены, так и факторы окружающей среды (например, внутриутробное воздействие ингибиторов АПФ) вовлечены в развитие CAKUT. Несмотря на то, что большинство случаев изначально протекает бессимптомно, до 50% детей с терминальной стадией почечной недостаточности имеют в основе CAKUT.По этой причине раннее выявление этих пороков развития важно для предотвращения повреждения почек.

    Обзор

    Аномалии собирательной системы

    Дисгенезия почек

    • Агенезия почек: отсутствие почки и мочеточника
    • Гипоплазия почек: недоразвитие почек, характеризующееся уменьшенным количеством нефронов.
    • Дисплазия почек: аномальное развитие почек, которое приводит к нефункциональной почке с аномальными характеристиками (например,г., кисты, увеличенное количество соединительной ткани)
    • Почечная аплазия: имеется только рудиментарная почечная паренхима без остаточной функции

    Врожденная единственная почка

    Аномалии миграции почек

    • Подковообразная почка: слияние левого и правого нижних полюсов почек
    • Почечная дистопия и почечная эктопия: смещение почки в забрюшинном пространстве
    • Перекрестная дистопия: смещение почек; обе почки расположены на одной стороне позвоночника
    • Мальротация: перекрут ортотопической почки

    .

    Аномалии развития почек

    Аномалии развития почек - внутриутробное нарушение образования почек, вызванное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями мочи и крови. Диагностируются с помощью ультразвукового исследования с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и других методик.Лечение аномалий развития почек включает уросептик, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

    Аномалии развития почек - самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Чаще всего встречается удвоение почек и почек, последнее нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов.По некоторым дефектам есть гендерные различия. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек - в два раза чаще у девочек. Прогноз при этой патологии в большинстве случаев весьма благоприятный за исключением тяжелых сочетанных дефектов и двусторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, утрата которой требует трансплантации органа со всеми ее трудностями.

    Причины и классификация аномалий развития почек

    Как и любые пороки, аномалии развития почек образуются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и сохранности клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникнуть в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетический разрыв, аномалии развития почек сочетаются с дефектами другой локализации, образуя различные синдромы.В зависимости от того, какой процесс нарушен, речь может идти о дисплазии, аллотопии и других аномалиях.

    Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, строения, положения и аномалии сосудов. Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку. Аномалии строения иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования.Аномалии положения могут выражаться в аллотопии, то есть расположении тела в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

    Симптомы аномалий развития почек

    Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничего не доказывает, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние дефекты обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции организма.Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только из-за выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета. и различные тела.

    Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и почки могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребенок жалуется на боли в области поясницы, может наблюдаться повышение температуры и симптомы интоксикации.Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система). Одним из клинических признаков дополнительной почки является недержание мочи. Возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутной мочи, мочи цвета «мясных помоев».

    Диагностика аномалий развития почек

    Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна до 13-17 недель беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки местоположения почки или заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признак аномалий почек.Клиническая диагностика проводится при наличии симптомов со стороны мочевыводящей системы. В этом случае педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также возможно найти возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения целевого лечения антибиотиками.

    Аномалии развития почек подтверждены инструментальными методами обследования. Проводится ультразвуковая диагностика, которая выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазию почек.Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечной системы и может указывать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Допплерография показывает состояние сосудов почек, так как также встречается неправильное их развитие. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на.

    Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития почек

    При отсутствии клинических признаков лечения не требуется.Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептик. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечной системы, аллотопии и любых других аномалиях развития почек в случае неэффективности методов консервативной терапии. Осуществляется удаление добавочной или раздвоенной почки, стентирование сосудов и почки лоханок. Удаление кист не требует хирургического вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется пункцией в процессе эндоскопической операции.

    Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводит к улучшению состояния ребенка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности.Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

    .

    Врожденные аномалии мочевыводящих путей и аномалии половых органов плода

    1. Введение

    Врожденные аномалии мочевыводящих путей включают большое количество заболеваний, вызванных аномалиями морфогенеза мочевыводящей системы. Эти аномалии включают обструктивную и необструктивную дилатацию мочевыводящих путей, которая может быть связана с изменениями количества, размера и / или положения почек [1, 2].

    Мы обсудим врожденные аномалии мочевыводящих и половых путей с кратким обзором аномалий почек.Эти пороки развития могут сосуществовать в одном случае, и это связано с их общим эмбриональным происхождением [3].

    Почечно-мочевые аномалии чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, соотношение составляет 2,5: 1 (M-F), и есть много случаев с семейной агрегацией. Заболеваемость составляет 3–4 на 1000 жизней или 1–5% всех беременностей [4, 5]. Если включить все случаи, выявленные при патологоанатомическом вскрытии плода, распространенность этих пороков намного выше [2].

    2. Врожденные аномалии мочевыводящих путей

    2.1. Соответствующая эмбриология

    Мочеполовая система представлена ​​двумя основными компонентами: мочевыводящей системой и половой системой. Эмбриологические и эмбриональные почки, половые пути и мочевыделительная система развиваются из промежуточной мезодермы. Ритм роста и развития коллекторных трубок во время беременности сильно различается. До 15 недель беременности ритм развития очень быстрый, а затем снижается [1, 2].

    Мочевыводящие пути почти полностью развиты из промежуточной мезодермы.Эволюция предполагает разные стадии развития: пронефрос, мезонефрос и метанефрос. Эти стадии будут появляться последовательно в краниокаудальном направлении и сосуществовать со временем. Промежуточная мезодерма разделяется на верхнюю шейную и грудную области, в результате чего образуются нефротомы [2, 3].

    Мезонефральный проток дает начало зачатку мочеточника после образования пронефроса. Это после 15 поколений делений приведет к образованию мочеточника, икр, коллекторных трубок и лоханки почек.Отсутствие образования или агенезии пронефроса или мезонефрального протока может привести к полному или частичному отсутствию почки или к другим аномалиям почечно-мочевыводящих путей [4, 5].

    CAKUT (врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей) могут быть частью полиорганных процессов при моногенных заболеваниях с доминантным или рецессивным наследованием, как мы можем обнаружить при синдроме Фрейзера, браншиоретенальном синдроме, синдроме Каллмана, Элерсе-Данло. синдром и другие [5, 6].

    Дифференциация гениталий, приводящая к женскому или мужскому полу, начинается на 7–8 неделе беременности и завершается на 12–13 неделе.У каждого плода разовьются женские характеристики, потому что в начале гестационного периода структуры Мюллера и Вольфа сосуществуют. Если структура Мюллера подвергнется атрофии из-за эффектов тестостерона и антимюллерова гормона, мужские половые структуры разовьются из структуры Вольфа, и плод станет мужчиной. В противном случае плод станет женским. В заключение, с эмбриологической точки зрения индивид может быть женщиной, если не разовьются мужские черты [7, 8].

    2.2. Классификация

    Врожденные аномалии мочеиспускания часто связаны с аномалиями почек, и существует широкий спектр пороков развития, возникающих в результате нарушений нормального процесса развития [9].

    Пороки развития почечной паренхимы могут возникать из-за аномального развития нефронов - в случаях почечной дисплазии, агенезии почек и поликистоза почек. Нарушения миграции зародышевых зародышей почек обнаруживаются при почечной эктопии и несовпадающих пороках [10].

    Нарушения в развитии системы мочевыводящих путей вызывают дублирование коллективных систем, клапанов задней уретры и непроходимость пиелоуретерального перехода. Дефекты могут быть односторонними или двусторонними, а также могут быть связаны несколько типов дефектов [1, 2, 3, 6, 7].

    Аномалии мочевыделительной системы можно разделить на нефропатии и уропатии:

    1. Нефропатия затрагивает паренхиму почек и относится к поликистозной болезни почек (MCDK), почечной дисплазии, дефекту агенеза почек, врожденной поликистозной болезни почек и другим аномалиям. (нефромегалия, трисомия 13, синдром Меккеля, синдром Беквита-Видемана) [6, 7, 8].

    2. Уропатии представляют собой патологию мочевыводящих путей, и по месту дефекта они могут быть пиелоуретеральными и уретеровезикальными, или могут относиться к пузырно-мочеточниковому рефлюксу и к заднему уретральному клапану. Многие авторы также рассматривают здесь урахальный свищ, урахальную кисту и экстрофию мочевого пузыря [10, 11, 12].

    Для лучшего понимания патологий мочевыводящих путей, мы обобщим классификацию пороков развития почек, которые могут сопровождать эти аномалии:

    1. Число аномалий

      1. Полный двусторонний агенез почек - редкое состояние, не совместим с внематочной жизнью.Внешний вид малышей очень характерен (так называемый синдром Поттера). Отсутствие почек можно заподозрить перед обычным патологоанатомическим вскрытием. Ультразвуковое исследование плода очень затруднено из-за отсутствия околоплодных вод.

      2. Односторонняя агенезия почек или «врожденная единственная почка», вероятно, является наиболее сложным диагнозом пороков развития почек. Существует консенсус в отношении окончательного диагноза, а вскрытие является единственным окончательным методом.

      3. Аплазия почек - зародыш есть, но он не развивается в нормально функционирующий орган. Лоханка и мочеточник обычно отсутствуют или находятся в зачаточном состоянии.

      4. Сверхкомплектная почка является самой редкой аномалией и состоит из третьей почки с выделительными полостями и собственной васкуляризацией, полностью отделенной от другой почки [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8].

    2. Нарушения размера почек

      1. Гипоплазия почек .Есть небольшие врожденные почки, расположенные рядом с срединной линией и выделительными полостями. Функция почек нормальная или пониженная.

      2. Гиперплазия почки . Есть большая почка, если исключить любую другую причину [5, 6, 7].

    3. Аномалии формы почек

      1. Дольчатая почка . Сохраняется дольчатость плода.

      2. Спондилодез . Бывают двусторонние симметричные или асимметричные слияния или односторонняя асимметрия.

      3. Почка в подкове . В 90% случаев почки соединяются в нижнем полюсе через паренхиматозный или фиброзный мостик.

      4. Двусторонние асимметричные слияния . Одна из почек меньше другой.

      5. Односторонние асимметричные сращивания . Существует единичное образование почек с пересеченной эктопической почкой, известное как «сигмовидная почка», обычно расположенное в лоханке [7, 8, 9, 10].

    4. Нарушения положения почек

      1. Внематочная почка .Врожденный дефект, обусловленный аномальным (односторонним или двусторонним) положением почек. Внематочная почка чаще располагается слева. Существует несколько типов эктопических почек: каудальная (поясничная, подвздошная, крестцовая) почка, черепная почка и перекрещенная почка.

      2. Почечная антиутопия . Первоначально в эмбриональном периоде холм и таз располагаются в передней части, а затем совершают вращение вокруг продольной оси, пока не достигают срединной стороны [1, 2, 3, 4, 7].

    5. Мультикистозная дисплазия почек

    Это большие и гиперэхогенные почки, включая почечные цилиопатии. Эти состояния можно разделить на аутосомно-доминантные заболевания и аутосомно-рецессивные заболевания, включая поликистоз почек, почечную дисплазию, гломеруло-кистозную болезнь почек (трисомия 13 и трисомия 18, синдром Бимера), мультикистозная диспластическая почка (MCDK), кистозно-мозговая дисплазия (Меккель- Синдромы Грубера и Беквита-Видемана, а также врожденные инфекции) [10, 11, 12, 13].

    2.3. Диагноз

    В настоящее время фетальный мочевой пузырь и почки можно визуализировать, начиная с 11 недель (с помощью трансвагинальной эхографии) или с 12 недель (с помощью трансабдоминальной эхографии). Плодный пузырь и почки расположены вблизи позвоночника, имеют эллиптическую форму [1, 2].

    В первом триместре беременности почки выглядят как яйцевидные структуры, расположенные по обе стороны от позвоночника (рис. 1) [1, 2, 3, 4].

    Рисунок 1.

    Почки плода в первом триместре беременности.

    Почечная моча начинается на 9 неделе эмбриональной жизни, что позволяет визуализировать мочевой пузырь как скопление жидкости в тазу плода. Мочевой пузырь выглядит сферическим и трансзвуковым и расположен между центрами окостенения подвздошной кости в нижней части таза. Его можно визуализировать, начиная с девятой недели беременности, а пупочные артерии можно визуализировать сбоку от мочевого пузыря. После первого триместра мочевой пузырь будет периодически наполняться и опорожняться каждые 25–30 минут из-за влияния гормональных факторов на мочевой пузырь (рис. 2) [2, 3].

    Рисунок 2.

    Мочевой пузырь в первом триместре беременности.

    Нормальные мочеточники невозможно визуализировать с помощью эхографии. Отношение окружности почек к окружности живота составляет 0,27–0,30 и остается постоянным во время беременности [8].

    При обследовании мочевыводящих путей также необходимо определить объем околоплодных вод. После 14-й недели внутриутробной жизни околоплодные воды поступают в основном за счет мочи плода, и только треть ее количества поступает из легочной жидкости [2, 5].

    Для постановки правильного диагноза клиницист должен выполнить полное обследование во всех трех плоскостях: коронарной, сагиттальной и продольной, с использованием двухмерной шкалы серого и цветного допплера. Обследование должно быть полным. Иногда ультразвуковое исследование необходимо дополнить другим методом скрининга. Из-за связи между пороками развития почек и другими врожденными дефектами или хромосомными аномалиями может потребоваться выполнение инвазивного метода диагностики [14].

    Почечная лоханочная дилатация (ДПЛ) является наиболее частой аномалией, которая может быть обнаружена во время антенатального ультразвукового исследования, и, вероятно, является наиболее частым признаком почечно-мочевой аномалии. Диагноз RPD основан на увеличении переднезаднего диаметра почечной лоханки в поперечной плоскости, и это значение позволяет классифицировать RPD: тяжелая, умеренная или легкая. Нормальные значения переднезаднего диаметра лоханки почек составляют до 4 мм на 16 неделе беременности, менее 7 мм на 28 неделе беременности и менее 10 мм в постнатальном периоде [15].

    Во многих случаях происходит кратковременная дилатация. Эта ситуация вызвана сужением или естественными складками мочевыводящих путей, которые могут возникнуть на ранних стадиях развития. Преходящая дилатация обычно составляет менее 6 мм во втором триместре и менее 8 мм в третьем триместре. Обычно он разрешается спонтанно или исчезает постнатально [16].

    • Многие авторы пришли к выводу, что для постановки точного диагноза оценка функции почек и мочевыводящих путей может проводиться с помощью ультразвука [5, 6].Получили признание следующие утверждения:

    • Количество околоплодных вод является косвенным показателем функции почек.

    • Наполнение мочевого пузыря свидетельствует о нормальном функционировании как минимум одной почки.

    • Отсутствие наполнения мочевого пузыря может указывать на агенезию почек и двустороннюю обструкцию мочеточника.

    • Растяжение мочевого пузыря может скрывать проблему с уретральным рефлюксом.

    • Расширение мочеточника может быть вызвано более низкой обструкцией нижних мочевыводящих путей.

    • Эхогенность почечной паренхимы не может учитываться при оценке почечной функции.

    • Увеличивающееся давление отскока в почечной артерии может вызвать функцию почек [5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12].

    2.4. Уропатии

    Уропатии являются наиболее частыми почечно-мочевыми аномалиями, диагностируемыми во время пренатального периода, и могут быть вызваны обструктивными или необструктивными факторами [10, 11, 12, 13]. Наиболее частыми пороками развития мочевыводящих путей у детей являются пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР), обструктивный мегауретер, задний уретральный клапан и мегацистис [11].

    Гидронефроз плода может приводить к ряду состояний, таких как обструкция тазового или пузырно-мочеточникового перехода, задние уретральные клапаны, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструкция тазово-мочеточникового перехода и другие редкие врожденные аномалии [12, 13]. Четкое определение гидронефроза будет заключаться в том, что это расширение чашечек и почечной лоханки более чем на 10 мм или более 50% от переднезаднего диаметра почки. Это расширение мочевыделительной системы может происходить в верхнем сегменте уретры, мочеточниках, мочевом пузыре или лоханке почек.Пиелоэктазия - это расширение только почечной лоханки (рис. 3) [6, 15].

    Рис. 3.

    Второй триместр: различные аспекты в случаях гидронефроза.

    По мнению некоторых авторов, врач может диагностировать гидронефроз, если диаметр AP лоханки почек увеличивается более чем на 4 мм во втором триместре и на 7 мм в третьем триместре [3, 11, 15] (Рисунок 4). Диаметр AP лоханки почек> 15 мм тесно связан с патологией мочевыводящих путей, требующей лечения после рождения.Однако в большинстве случаев почечная лоханка слегка или умеренно расширена, и причина не установлена ​​[16].

    Рисунок 4.

    Гидронефроз в третьем триместре беременности.

    Нет четкого консенсуса относительно последующего наблюдения и лечения легкого или умеренного гидронефроза, наблюдаемого при антенатальном УЗИ, хотя общепризнано, что послеродовая оценка должна выполняться, если диаметр AP почечной лоханки превышает 10 мм в любой момент. во время беременности [17].

    Многие исследования показывают, что диаметр лоханки правой или левой пренатальной почечной лоханки> 4 мм связан с более высоким риском постнатального гидронефроза по сравнению с правым и левым пренатальным AP почечной лоханки диаметром ≤ 4 мм [15, 16]. Новорожденные мужского пола имеют более высокий риск послеродового гидронефроза, чем девочки. Эти результаты могут помочь в выборе соответствующего метода последующего наблюдения и оценки состояния плода с дилатацией лоханки почек [18, 19].

    2,5. Пороки развития мочеточника

    В медицинской практике может наблюдаться множество аномалий, например:

    • Количество аномалий

    • Нарушения структуры

    • Нарушения калибровки

    • Пузырно-мочеточниковые аномалии

      гнойно-уретрального рефлюкса (VUR)

    • Аномалии положения и открытия [1, 2, 14]

    1. Аномалии мочеточника

      • Агенезия мочеточника сопровождается отсутствием ипсилатеральной почки.Он может быть односторонним или двусторонним, причем последнее несовместимо с жизнью.

      • Неполная дупликация мочеточника (расщелина мочеточника или раздвоение мочеточника) - двусторонняя пиелоуретеральная система: мочеточники изгибаются перед тем, как открыться в мочевой пузырь через единственное отверстие.

      • Полная дупликация мочеточника (дуплексный мочеточник) - двусторонняя пиелоуретеральная система сбора: мочеточники открываются через отдельные отверстия в мочевом пузыре, одно в ортопозиции, а другое в эктопическом положении (рис. 5) [15, 16, 17 ].

    2. Обструкция лоханочно-мочеточникового перехода

      Обструкция перехода мочеточникового пузыря (обструктивный мегауретер) или обструкция пиелоуретерального перехода является одной из наиболее частых причин гидронефроза у детей (1 случай на 1000–2000 новорожденных). В этой ситуации гидронефроз может быть вызван аномальной формой соединения мочеточника - наличием мочеточниковых клапанов и складки слизистой оболочки на этом уровне. Как и многие другие патологии, эта патология гораздо чаще встречается у мужчин, обычно односторонне, особенно с левой стороны [10, 14].

      Ультразвуковая диагностика основана на наблюдении увеличения переднезаднего диаметра почки, степени пиелоэктазии почки. Если обструкция односторонняя и наполнение мочевого пузыря нормальное, нормальное количество околоплодных вод сохраняется. При двустороннем поражении могут появиться олигоамнионы / олигогидрамнионы.

      В большинстве случаев это состояние не вызывает симптомов после рождения; в 10–15% случаев он спонтанно регрессирует, но иногда требуется повторная оценка [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8].

    3. Обструкция соединения мочеточника и пузыря

      Это состояние является причиной примерно 5–10% всех случаев расширения мочевыводящих путей. Ультразвуковая диагностика основана на расширении уретры, расширении почечной лоханки и нормальном изображении мочевого пузыря. Причиной заболевания является нарушение функции нижнего отдела мочеточника, исход благоприятный, во многих случаях патологические аспекты исчезают постнатально [16] (рис. 6).

      Нормальный размер мочеточника у детей до 5 мм.Нормальный мочеточник не может быть обнаружен при пренатальном ультразвуковом исследовании. Его можно обнаружить только в том случае, если он расширен до размера более 7 мм и рассматривается как полупрозрачная структура. Расширенный мочеточник следует отличать от полных петель кишечника. Патологическое расширение мочеточника чаще встречается у пациентов мужского пола и обычно носит односторонний характер (рис. 7) [15, 16, 17].

      Расширение мочеточника может быть частичным или полным, и эту патологию можно классифицировать по следующим состояниям:

      • Мегауретер обструктивного типа

      • Мегауретер рефлюксного типа

      • Мегауретер без рефлюкса и без препятствий

      • Мегауретер обструктивного и рефлюксного типа

    4. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

      Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) характеризуется возвращением мочи из мочевого пузыря в почки, что часто приводит к развитию гидронефроза, а иногда и к аномалиям почек (дисплазия почек).Причины включают преходящую обструкцию мочевого пузыря, задержку созревания пузырно-мочеточникового перехода и высокое давление эвакуации мочевого пузыря. Пациенты с пузырно-мочеточниковым рефлюксом имеют высокий риск развития пиелонефрита, артериальной гипертензии и прогрессирующей почечной недостаточности. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс представляет собой ретроградное прохождение мочи из мочевого пузыря в мочеточник, а затем в почки из-за некомпетентности антирефлюксных механизмов [17, 19, 20].

      Это состояние обычно легко диагностировать пренатально, визуализируя расширение почечной лоханки и чашечек разного размера, связанное с односторонним или двусторонним расширением мочеточника.RVU выявляет непрогрессирующий гидронефроз с нормальным индексом околоплодных вод [10, 11, 12, 13, 18].

      Классификация VUR:

      • Рефлюкс I степени: рефлюкс присутствует только в мочеточнике с различной степенью дилатации.

      • Рефлюкс II степени: рефлюкс достигает почечной лоханки без расширения коллекторной системы, сосочки в норме.

      • Рефлюкс III степени: умеренное расширение мочеточника с синуситом или без него; умеренное расширение коллекторной системы.

      • Рефлюкс IV степени: умеренное расширение мочеточника с извилистостью или без нее; умеренное расширение коллекторной системы; чашечки уплощены, но отпечаток сосочка все еще виден.

      • Рефлюкс V степени: сильная дилатация с извилистостью мочеточника и заметным расширением коллекторной системы; рефлюкс в паренхиме с истончением паренхимы [10, 11, 12, 13, 14, 15, 18].

      • Прогноз хороший. Важен пренатальный диагноз.У 40% новорожденных развивается тяжелое поражение почек [2].

    5. Уретероцеле

      Как и многие другие аномалии почек, уретероцеле чаще встречается у пациентов мужского пола. Данная патология проявляется в виде тонкостенной кисты или перегородки на стенке мочевого пузыря [1, 16]. Во многих случаях диагноз может быть опущен, когда мочевой пузырь полон, а заполнение маскирует кисту. Описаны случаи выделения уретероцеле в уретру. Это явление может привести к острой непроходимости нижних мочевыводящих путей [1, 2].Прогноз благоприятный, но его развитие необходимо оценивать постнатально, с помощью анализа остаточной функции почек и рефлюкса (рис. 8) [20].

    Рис. 5.

    Корональный разрез и цветной допплерография высокого разрешения в случаях сверхкомплектной почки. Визуализация двойной почечной артерии.

    Рисунок 6.

    Контралатеральная пиелоэктазия в одностороннем случае MCDK.

    Рис. 7.

    (a) Первый триместр: обе почечные артерии, визуализированные в цветном допплеровском режиме, нормальные изображения почек с обеих сторон поперечного сечения и почка, выделенная на корональном срезе.(b) Второй триместр (тот же случай): асимметричный двусторонний пиелоэктаз, продольный диаметр левой почки и гидроуретер на правой стороне.

    Рис. 8.

    Уретероцеле и гидроуретер.

    5. Развитие и лечение

    Расширение лоханки почек обычно наблюдается во время дородовых ультразвуковых исследований, и ее лечение остается клинической дилеммой. Хотя доказано, что тяжелый антенатальный гидронефроз требует послеродового клинического и ультразвукового обследования, нет единого мнения относительно последующего наблюдения и лечения легкого или умеренного гидронефроза, наблюдаемого во время антенатального ультразвукового исследования [15].Пренатальная диагностика может улучшить прогноз и исход плода. Ранняя диагностика и лечение непроходимости мочевыводящих путей могут предотвратить повреждение или потерю функции почек [5, 21].

    Большинство случаев разрешаются спонтанно после родов. Таким образом, следует дать некоторую уверенность. Многие исследования предполагают последующее наблюдение при диаметре АД 4–7 мм и антибактериальную терапию при диаметре АД более 7 мм [14, 18].

    Постнатальная оценка гидронефроза плода может быть инвазивной и длительной [6, 7, 8].Таким образом, риски и неудобства длительного обследования необходимо сопоставить с вероятностью того, что более легкая степень дилатации лоханки почек уменьшится без какого-либо повреждения почек [17].

    6. Врожденные аномалии половых органов

    Спектр врожденных пороков развития половых органов очень широк, и диагностика обычно затруднена. Надежная классификация выявляет четыре основных типа генитальных аномалий:

    1. Истинный гермафродитизм: у человека имеются ткани яичников и яичка.

    2. Мужской псевдогермафродитизм.

    3. Женский псевдогермафродитизм: адреногенитальный синдром или врожденная гиперплазия надпочечников. Главная особенность - гипертрофия клитора.

    4. Дисгенезия гонад [5, 19, 20].

    Половая аномалия плода диагностируется с помощью УЗИ или путем обнаружения несоответствия между фенотипом плода и половыми хромосомами. Ультразвуковая диагностика проводится поздно, обычно доступна во втором или третьем триместре [5, 20, 21, 22, 23, 24].

    1. Пороки развития мужских половых органов

      Благодаря усовершенствованной ультразвуковой технологии и большему опыту в этой области, пол плода можно установить с высокой точностью после 13 недель беременности [5]. Определение пола плода основано на «сагиттальном знаке». В течение первого триместра в сагиттальной плоскости половой член ориентирован вверх, а клитор - вниз. В третьем триместре половые органы можно описать с высокой точностью [21].

      Пороки развития пениса (аномальная структура фаллоса)

      1. Микропенис или гипоплазия полового члена

      2. Агенезия полового члена

      3. Мегалопения или гиперплазия полового члена [1, 2, 3, 22]

      4. .

        1. Количество аномалий

          • Анорхия (или анорхизм): отсутствие обоих яичек при наличии нормального мужского фенотипа (46XY)

          • Монорхизм (или монорхизм): отсутствие яичка

          • Полиорхизм: наличие более двух яичек

          • Слияние яичек: слияние двух яичек в одной мошонке [2, 5, 20, 21, 22, 23, 24]

        2. Аномалии развития

          • Микроорхизм: маленькие, гипоплазированные яички.

          • Макроорхизм может быть вторичным по отношению к поражению контралатеральных яичек и может быть двусторонним при врожденных синдромах (синдром ломкой Х-хромосомы) или других заболеваниях (аденома гипофиза, недостаточность ароматазы).

          • Кистозная дисплазия яичка: доброкачественная врожденная опухоль, часто ассоциированная с другими пороками развития яичка [5, 20, 21, 22, 23, 24].

        3. Нарушения миграции

          • Крипторхизм: на процесс опускания яичка влияют анатомические и механические факторы, такие как плохая связь между губной оболочкой и семенником и эндокринные факторы (рис. 11) [5, 22].

        Рис. 11.

        Гипоспадия: левое изображение - «знак тюльпана» при обычном 2D ультразвуковом исследовании; правое изображение - это 3D-реконструкция, техника визуализации поверхности.

        Классификация:

        • Интраабдоминально: над или у внутреннего пахового отверстия

        • Интраканаликулярно: в паховом канале, между паховым входом и наружной бороздкой

        • Экстраканаликулярное:

        • Надканаликулярное:

        • наружное паховое отверстие выше уровня лонного симфиза

        • Infrapubian: в ретро-мошоночном пространстве, ниже лонного симфиза [1, 5] (Рисунок 12)

        • Внематочное яичко: миграция нормальна до уровня пахового сочленения наружное отверстие, но яичко идет по ненормальному тракту.Возможные локализации - между апоневрозом наружной косой мышцы и подкожной или бедренной и т.д. [24].

        Рис. 12.

        Односторонний крипторхизм (в сочетании с аномалией пениса).

        Рекомендуется, чтобы информация о патологиях плода, послеродовых и пренатальных вариантах лечения и прогнозах предоставлялась родителям мультидисциплинарной командой, в которую входят неонатологи, урологи, перинатологи и медицинские генетики, обладающие опытом в этой области [5].

        7. Пороки развития женских половых органов

        7.1. Кисты яичников

        Кисты яичников - наиболее часто встречающиеся опухоли брюшной полости у плодов женского пола и новорожденных. Заболеваемость кистами яичников плода в последнее время увеличилась в связи с совершенствованием ультразвуковой техники и увеличением частоты беременностей, требующих гормонального лечения в период гестации [2].

        Эти опухоли яичников могут быть одно- или двусторонними, иногда множественными, и имеют вид безэхогенных структур, тонкостенных и разных размеров [5, 21, 22, 23, 24].Некоторые авторы описывали случаи солидных опухолей, тератом или геморрагических кист. Для повышения точности диагноза может потребоваться МРТ (магнитно-резонансная томография (МРТ)) [22].

        Кисты яичников плода обычно имеют хороший исход; большинство из них прогрессируют до спонтанного разрешения в послеродовой период. Наиболее частое осложнение кисты - перекрут яичника. Другими осложнениями могут быть внутрикистозное кровоизлияние, разрыв, дистоция во время родов и т. Д. Рекомендации по мониторингу и лечению этого состояния отсутствуют.Неинвазивный ультразвуковой мониторинг кажется лучшим подходом в пренатальной жизни [1, 5, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25] (Рисунок 13).

        Рис. 13.

        Киста яичника плода: 2D и 3D изображения поверхности. Развитие случая привело к появлению типичного уровня «жидкость – жидкость» из-за внутрикистозного кровоизлияния.

        7.2. Hydrocolpos

        Hydrocolpos - это скопление жидкости во влагалище. Когда жидкость наблюдается во влагалище и теле матки, это состояние называется гидрометрокольпозом.Эти заболевания вызваны сохранением пороков развития мочеполовой пазухи или клоаки [23]. Наличие кистозного образования в пресакральной области, содержащего безэховую жидкость (что указывает на мочу) или осадок, должно помочь клиницисту поставить диагноз сохранения урогенитального синуса [1, 2, 25].

        .

        Аномалии женских половых путей

        Последнее обновление: 31 октября 2020 г.

        Резюме

        Структурные аномалии женских половых путей могут присутствовать при рождении или могут быть приобретены в более позднем возрасте. Распространенными врожденными аномалиями женских половых путей являются неперфорированная девственная плева и аномалии сращения мюллерова протока. Нарушение сращения мюллерова протоков может привести к удвоению матки, шейки матки и / или влагалища, а неполное сращение приводит к внутриматочной и / или интравагинальной перегородке.В редких случаях Мюллеров проток может полностью отсутствовать (Мюллерова агенезия), что приводит к отсутствию матки, шейки матки и влагалища. Приобретенные структурные аномалии включают внутриматочные спайки и сращение губ. Внутриматочные спайки возникают после выскабливания матки или в результате воспалительного заболевания органов малого таза. Губное слияние является результатом дефицита эстрогена в детстве. Большинство пациентов со структурными аномалиями женских половых путей остаются бессимптомными до полового созревания. В то время как мюллерова агенезия, слияние губ и неперфорированная девственная плева проявляются первичной аменореей, внутриматочные спайки проявляются вторичной аменореей.Бесплодие может быть начальным симптомом всех структурных аномалий половых путей. Диагноз неперфорированной девственной плевы и лабиального сращения в основном клинический. Структурные аномалии матки и шейки матки диагностируются с помощью изображений, таких как трансвагинальное ультразвуковое исследование. Хирургическая реконструкция или резекция - основное лечение как врожденных, так и приобретенных аномалий половых путей. Слияние губ лечится эстрогеном местного действия.

        Аномалии матки

        • Заболеваемость: 3-4 на 100 женщин
        • Патофизиология
        Мюллерова агенезия

        03

        Единороговая матка
        Аномалии слияния Мюллерова протока [1]
        Типы аномалий слияния Относительная частота Патофизиология

        Дидельфическая матка
        Двурогая матка
        Перегородка матки

        , связанная с DES

        • Клинические особенности
        • Диагностика
        • Лечение
          • Хирургическое лечение обычно не рекомендуется в следующих ситуациях:
            • Сосуществует еще одна излечимая причина бесплодия
            • Женщина бессимптомная
          • Метропластика: реконструкция матки
          • Септопластика: тип метропластики, который включает только резекцию перегородки отдельной матки.

        У пациенток с бесплодием и врожденными аномалиями матки важно исключить другие причины бесплодия, прежде чем рассматривать возможность хирургического лечения.

        Само по себе наличие аномалии мюллерова протока не требует хирургического вмешательства.

        .

        PPT - Презентация PowerPoint по врожденным урологическим аномалиям, скачать бесплатно

      5. Врожденные урологические аномалии Доктор ТАМЕР М. АБД ЭЛЬРМАН

      6. Врожденные аномалии почек • 1) Аномалии односторонних или двусторонних (односторонних или двусторонних) ). - сверхмассивная почка. • 2) Аномалии из-за неправильного сращения: - сигмовидная и L-образная почка. - Почки дискообразной формы. - Подковообразная почка (самая распространенная). • 3) Аномалии из-за нарушения связи: - солитарная киста почки.- поликистоз почки. • 4) Аномалии из-за нарушения миграции: - внематочная почка

      7. аномалии почек • 5) Аномалии по размеру: - гипопластическая почка. - гипертрофированная почка. • 6) Аномалии почечной лоханки: - раздвоенная (двойная) лоханка. - тазово-мочеполовой j. препятствие. • 7) Аномалии сосудов почек: - стеноз почечной артерии, аневризма. - аберрантная почечная артерия.

      8. Врожденные аномалии мочеточника • - одиночный мочеточник.• - двойной мочеточник (общий). • - посткавалюратор. • - врожденный мега-мочеточник. • - уретероцеле. аномалии мочевого пузыря • 1- Ectopia vesica (экстрофия). • 2- Врожденные аномалии урахуса: (дивертикул ураха, киста, синус, свищ). • 3- Врожденный дивертикул. • 4- Перегородчатый, двудольчатый и дольчатый мочевой пузырь.

      9. аномалии уретры • - фимоз, парафимоз. • - Стеноз мяса. • - Уретральные значения. • - Врожденный дивертикул уретры.• - Гипоспадий, Эписпадий.

      10. Солитарная киста почки • Этиология • Локализованная поликистозная почка Не сообщается с лоханочно-чашечно-лоханочной системой. • Локализованный гидронефроз связан с чашечками, сообщающимися с тазом. • Патология: - киста. Содержит жидкость, выстлана эпителием, окружена фиброзной тканью и сжатой тканью почек. • Клиническая картина: • тупая ноющая боль в пояснице, может ощущаться припухлость в пояснице. • Исследования IVP Гладкая ампутация чашечки, Локализованный внешний вид гладких паучьих лапок.Почечная ангиография, U \ S. • Лечение: Деруфингоперация (операция по ровесингу). Частичная нефрэктомия.

      11. Поликистоз почек • Этиология Нарушение слияния ретенционных кист метанефроса и мезонефроса. Возможно, это часть кистозных изменений тела. • Патология почки увеличена с множественными кистами. Кисты не связаны между собой и не связаны с почечной лоханкой. Кисты сдавливают атрофию почечной ткани. • Клиническая картина Затрудненные роды Мертворождение.Инфантильный тип  устойчивый к витD рахит. Взрослый тип: • Почечные симптомы Почечная боль, отек почек, полиурия, гематурия, уремия. • Сердечно-сосудистые симптомы Почечная гипертензия, сердечная недостаточность. • Исследование внешнего вида гладкой двусторонней лапы паука IVP. • Лечение операции Ровсинга. Нефрэктомия, если возможна трансплантация почки.

      12. Hypospadius • Врожденная аномалия уретры, при которой уретра открывается на нижней поверхности полового члена или промежности.Типы • Железистые: - EUM открывается на внутренней поверхности головки. • КОРОНАЛЬНЫЙ. • Пенис: - нарушение сращения внутренних складок уретры  ЭВМ открывается на внутренней поверхности полового члена, дистальная часть уретры замещается фиброзной связкой (уретральные корды). Это может быть: передний, средний или задний половой член. • Пеноскротальный, SCROTAL. • Промежность: - недостаточность развития всей уретры полового члена. Мошонка расщеплена. Уретра открывается между двумя ее половинами. Пенис находится в зачаточном состоянии.

      13. Hypospadius 2 Осложнения • Психологические проблемы.• Поклоны во время эрекции. • Бесплодие. Лечение • Во всех случаях следует избегать обрезания. • пластическая операция может быть выполнена в возрасте до одного года • цель состоит в том, чтобы освободить искривление полового члена, а новая уретра формируется с использованием соседней кожи крайней плоти или кожи полового члена. • при операции на железе с гипоспадией магпи. • при операции по поводу гипоспадии полового члена. • при операции лоскута слизистой оболочки промежности и мочевого пузыря + фалопластика.

      14. .

        Почки - AMBOSS

        Последнее обновление: 30 ноября 2020 г.

        Резюме

        Почки - это парные забрюшинные органы, расположенные по обе стороны от позвоночного столба, простирающиеся между 12 грудным и 3 пояснично-позвоночными уровнями. Они играют важную роль в выведении продуктов жизнедеятельности, регуляции объема и осмоляльности внеклеточной жидкости, поддержании кислотно-щелочного баланса, синтезе гормонов (например, эритропоэтина) и глюконеогенезе.Почки получают кровоснабжение из парных почечных артерий и отводятся в парные почечные вены. Лимфатические сосуды стекают в парааортальные лимфатические узлы. Левая почечная вена проходит между брюшной аортой и верхней брыжеечной артерией. Почки получают симпатическую иннервацию через симпатический ствол и парасимпатическую иннервацию через блуждающий нерв. Анатомически почки состоят из почечной капсулы, коркового вещества почек, мозгового вещества почек, почечного синуса и ворот почек. Нефрон - это функциональная единица почек, состоящая из почечного тельца и почечного канальца.Почечное тельце состоит из клубочков и капсулы Боумена, которые разделены барьером клубочковой фильтрации (GFB). GFB, который состоит из фенестрированного эндотелия капилляров клубочков, базальной мембраны клубочков и слоя подоцитов, отвечает за фильтрацию плазмы крови. Фильтрат проходит через почечный канальец, который делится на проксимальный извитый канальец, петлю Генле, дистальный извитой канальец и собирательный канал. В почечных канальцах моча образуется из фильтрата путем реабсорбции, секреции и экскреции веществ.Эмбриологически почки происходят из мезодермы.

        Макроанатомия

        Обзор

        • Характеристики
          • Красновато-коричневые бобовидные парные забрюшинные органы, лежащие по обе стороны от позвоночника на уровне T12 – L3.
          • Каждая почка весит примерно 140–180 г.
          • Размеры: длина 10–12 см, ширина 4–6 см, переднезадний размер 3–4 см
        • Отношения

        Внутренняя макроструктура

        • Кора почек
        • Мозговое вещество почек
          • Состоит из нескольких почечных мозговых пирамид, разделенных почечными столбиками.
          • Основание каждой пирамиды обращено к внешней коре головного мозга, вершина обращена к почечному синусу и образует почечный сосочек, который впадает в малую чашечку.
          • Содержит петли Генле и собирательные протоки, которые сливаются, образуя сосочковые протоки у почечных сосочков.
          • Кровоток в мозговом веществе почек относительно низок по сравнению с кровотоком в коре головного мозга. [1]
        • Почечный синус
          • Внутренняя часть почки, содержащая почечные чашечки и почечную лоханку.
          • Малые чашечки, оттекающие от каждого почечного сосочка, сливаются, образуя большие чашечки.
          • Основные чашечки сливаются, образуя почечную лоханку, которая представляет проксимальную часть мочеточника.
        • Почечные ворота: медиальная щель на каждой почке, где лоханка, сосуды и нервы входят и выходят.

        Почки получают 20–25% сердечного выброса. Несмотря на это, продолговатый мозг относительно гипоксичен и уязвим для ишемического повреждения.

        Окружающие структуры

        Каждая почка инкапсулирована слоями фасции и жира. Эти слои составляют (снаружи внутрь):

        .

        Смотрите также