Социальные сети:

Люпус нефрит при скв


Волчаночный нефрит - причины, симптомы, диагностика и лечение

Волчаночный нефрит — это деструкция гломерулярного аппарата почек вследствие аутоиммунного воспаления при системной красной волчанке. Проявляется отеками, уменьшением диуреза, макрогематурией, повышением АД, нарастающей интоксикацией, которые обычно усугубляют основную симптоматику СКВ, реже являются самостоятельными симптомами волчанки. Диагностируется с помощью общего анализа мочи, определения уровней сывороточного креатинина, аутоантител, волчаночного антикоагулянта, пункционной биопсии почек с гистологическим исследованием биоптата. Для лечения применяют цитостатики, кортикостероиды, ингибиторы рецепторов ангиотензина, проводят ЗПТ, трансплантацию почки.

Общие сведения

Клинические признаки волчаночного гломерулонефрита определяются почти у половины больных с установленным диагнозом СКВ. Судя по результатам биопсий, распространенность почечной патологии при волчанке может превышать 90%. Заболевание одинаково часто поражает женщин и мужчин, страдающих волчанкой, однако у пациентов мужского пола волчаночный нефрит отличается более ранним началом, тяжелым и агрессивным течением. При возникновении в возрасте старше 40 лет гломерулонефрит имеет меньшую активность и протекает благоприятнее. Актуальность своевременной диагностики нефрологической патологии у больных СКВ обусловлена ухудшением общего прогноза при аутоиммунном поражении почек. Активный люпус-нефрит остается второй по частоте причиной смерти от волчанки и составляет до 23% в структуре летальности при этом заболевании.

Волчаночный нефрит

Причины

Поражение почек при СКВ обусловлено характерными нарушениями иммунитета. Непосредственной причиной нефрита становится повреждение паренхимы и интерстиция вследствие специфической аутоиммунной деструкции тканей. Специалистами в сфере клинической урологии, нефрологии и ревматологии выявлено два этиологических фактора развития почечной патологии у пациентов, страдающих системной красной волчанкой:

  • Иммунные комплексы. При СКВ неконтролируемо усиливается образование антител к собственным клеткам организма. Осаждение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в почках потенцирует возникновение специфического воспалительного процесса (гломерулонефрита).
  • Волчаночный антикоагулянт. Антифосфолипидные антитела, вытесняя фосфолипид-связывающие протеины, провоцируют усиление коагуляции. Возникающие артериальные и венозные микротромбозы приводят к ишемии и атрофии почечной паренхимы, усугубляя течение нефрита.

Патогенез

Ключевым звеном в развитии волчаночного нефрита является повреждение почечных тканей вследствие аутоиммунной деструкции. В результате поликлональной активации B-лимфоцитов, недостаточной активности T-супрессоров, низкой толерантности к аутоантигенам в организме больного в большом количестве образуются антитела к ДНК, нуклеосомам, кардиолипину, некоторым фракциям комплемента. Первыми в гломерулах обычно осаждаются иммунные комплексы, антигеном в которых являются нуклеосомы, тропные к анионным участкам базальных мембран. В дальнейшем происходит осаждение ЦИК с другими антигенами.

Накопление иммунных комплексов под эндотелием, эпителием, в базальных мембранах, межуточной ткани нарушает мембранную проницаемость, активирует нейтрофилы, цитокины, систему комплемента и другие эффекторные механизмы воспалительного ответа. В конечном итоге пролиферируют клетки клубочков, расширяются мезангиальные пространства, в виде «проволочных петель» утолщаются базальные мембраны капилляров, подвергаются фибриноидному некрозу и склерозируются капиллярные петли. Ситуация усугубляется повреждениями эндотелия и ишемией тканей из-за микротромбозов ренальных сосудов, вызванных развитием волчаночного варианта антифосфолипидного синдрома.

Классификация

В качестве основного критерия систематизации вариантов люпус-нефрита использованы морфологические изменения почечных структур, их распространенность и клинические проявления. Такой подход позволяет максимально точно спрогнозировать течение заболевания и подобрать оптимальную схему лечения. Эксперты ВОЗ различают 6 классов волчаночного нефрита:

  • Класс I – мезангиальный нефрит с нормальными клубочками. Морфологические изменения мезангия не выражены, при электронной или иммунофлуоресцентной микроскопии в нем определяются иммунные комплексы. Клиническая симптоматика отсутствует. Наиболее прогностически благоприятный вариант патологии. Пациенты нуждаются в динамическом наблюдении и скрининговых исследованиях для контроля над состоянием почек.
  • Класс II – пролиферативный мезангиальный нефрит. Отмечается расширение мезангия, увеличение количества мезангиальных клеток, наличие осажденных ЦИК. В осадке мочи могут выявляться эритроциты, суточная протеинурия не превышает 500 мг. Клинические симптомы поражения почек отсутствуют. Прогноз благоприятный. Базисная терапия предполагает прием блокаторов ангиотензиновых рецепторов, глюкокортикостероидов в низких и средних дозировках.
  • Класс III – пролиферативный очаговый гломерулонефрит. До половины гломерул подверглись эндо- и экстракапиллярной клеточной пролиферации. Участки воспаления сегментарно распределены в паренхиме. Определяется протеинурия и гематурия. Гипертензия, нефротический синдром, повышение концентрации сывороточного креатинина наблюдаются редко. Кроме кортикостероидов назначают цитостатические препараты. Прогноз различный.
  • Класс IV – пролиферативный диффузный гломерулонефрит. Иммуновоспалительному некрозу и склерозированию подверглось больше половины гломерул. В клинической картине кроме лабораторных изменений часто выявляется повышение давления, нефротический синдром. Уровень сывороточного креатинина обычно увеличен. Необходима комплексная терапия цитостатиками и стероидами. Прогноз серьезный.
  • Класс V – мембранозный гломерулонефрит. Гломерулярная мембрана утолщена. Обнаруживается субэпителиальное и интрамембранозное отложение иммунных комплексов. Преобладает клиника нефротического синдрома, у некоторых больных возможно увеличение АД, появление эритроцитов в моче, изредка повышается уровень креатинина. Рекомендована иммуносупрессорная терапия разными препаратами и ЗПТ. Прогноз сомнительный.
  • Класс VI – склерозирующий гломерулонефрит. Склерозировано более 90% клубочковых капилляров. Быстро возникает и нарастает хроническая почечная недостаточность при минимальных изменениях мочевого осадка. Прогноз неблагоприятный. Пациентам требуется раннее назначение заместительной почечной терапии и пересадка почек. Без радикального лечения заболевание переходит в терминальную стадию.

Отечественными специалистами предложена классификация люпус-нефрита с учетом тяжести, особенностей течения и исходов патологического процесса. Быстропрогрессирующую форму аутоиммунного воспаления почек с нефротическим синдромом, злокачественной гипертензией, ранним возникновением ХПН, плохим прогнозом выявляют у 10-12% больных СКВ. Активный нефрит с признаками волчаночного нефротического синдрома обнаруживают у 30-40% пациентов. В 30-33% случаев определяется активный гломерулонефрит, в картине которого преобладает мочевой синдром. У 15-30% больных нефрит протекает латентно и диагностируется только лабораторно.

Симптомы волчаночного нефрита

Заболевание развивается в среднем через год после постановки диагноза СКВ, хотя может быть и единственным висцеральным проявлением волчанки. В 40% люпус-нефрит имеет бессимптомное течение и выявляется лабораторно. В клинике обычно преобладают признаки основной патологии (поражения суставов, характерная эритема, серозиты), к которым присоединяются отеки, локализованные на лице и наиболее выраженные по утрам, уменьшение суточного количества мочи. 2-5% больных отмечают появление видимой примеси крови в моче. При прогрессировании процесса у 60-70% пациентов возникает стойкая артериальная гипертензия с высокими значениями диастолического давления, рефрактерная к традиционным гипотензивным препаратам. Общее состояние зависит от выраженности морфологических изменений, при нефрите легкой степени нарушения отсутствуют, при тяжелом течении нарастают симптомы интоксикации, появляется кожный зуд, сильные головные боли.

Осложнения

Заболевание часто приводит к формированию или обострению сердечно-сосудистой патологии. Наиболее распространенными осложнениями волчаночного нефрита, развивающимися вследствие поражения сосудов при симптоматической артериальной гипертензии с дислипидемией, являются ишемическая болезнь сердца, инсульты. У пациентов могут возникать тяжелые инфекционные процессы (сепсис, некурабельные пневмонии, туберкулез), связанные с резким снижением иммунитета при длительном лечении кортикостероидами и цитостатиками. Нефрит при волчанке повышает риск злокачественной трансформации клеток, в частности – лейкоцитов с развитием В-клеточных лимфом. Почечная недостаточность как исход волчаночного гломерулонефрита обнаруживается у 10-15% больных. У 36% пациентов с быстропрогрессирующим заболеванием наблюдается ДВС-синдром.

Диагностика

Постановка диагноза волчаночного нефрита обычно не представляет сложностей при наличии характерной симптоматики заболевания. Диагностика может быть затруднена, если гломерулонефрит является единственным органным проявлением СКВ. При подозрении на волчаночный генез поражения почек рекомендованы следующие методы исследований:

  • Общий анализ мочи. Соответственно клиническому варианту люпус-нефрита в осадке могут определяться эритроциты, лейкоциты, цилиндры. Для всех форм волчаночного гломерулонефрита кроме I класса характерна протеинурия от 200 до 3000-3500 мг белка/сут и более.
  • Содержание креатинина в крови. Обычно показатель повышен у пациентов с диффузным пролиферативным люпус-нефритом, реже — при очаговом, мембранозном поражении, склерозирующей форме заболевания. Высокий креатинин служит прогностически неблагоприятным признаком.
  • Исследование крови на антитела. Обнаруживается наличие антинуклеарного фактора, антинуклеарных антител, антител к ds-ДНК, нуклеосомам, гистонам. С1q. При проведении анализа применяют иммунофлуоресцентные и иммуногистохимические методы.
  • Волчаночный антикоагулянт (LA). Умеренные и высокие показатели теста характерны для сочетания нефрита с антифосфолипидным синдромом. Положительные результаты свидетельствуют о повышенном риске усугубления аутоиммунного воспаления тромботическими процессами.
  • Пункционная биопсия почек. Гистологическое исследование биоптата позволяет выявить патогномоничные морфологические изменения тканей. Проводится всем больным с подозрением на люпус-нефрит при измененном общем анализе мочи или повышенном сывороточном креатинине.

В общем анализе крови часто определяется снижение уровня лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, ускорение СОЭ. В качестве вспомогательных методов, позволяющих оценить выраженность структурных изменений и функциональную состоятельность почечной паренхимы, могут выполняться УЗИ, КТ, МСКТ, МРТ почек, экскреторная урография, нефросцинтиграфия, комплексное биохимическое исследование крови, нефрологический комплекс, оценка системы гемостаза. Дифференциальная диагностика люпус-нефрита проводится с быстропрогрессирующим и хроническим гломерулонефритом, лекарственной нефропатией, поражениями почек при ревматоидном артрите, других системных заболеваниях соединительной ткани, миеломной болезни, аутоиммунном гепатите, геморрагическом васкулите, первичном и наследственном амилоидозе. По показаниям пациента кроме уролога, нефролога и ревматолога консультирует терапевт, гепатолог, гематолог, онколог, онкогематолог, токсиколог.

Лечение волчаночного нефрита

Основными терапевтическими задачами при ведении пациентов с СКВ, у которых диагностирован специфический гломерулонефрит, являются индукция ремиссии, максимально долгое сохранение функциональной состоятельности паренхимы, профилактика рецидивов и осложнений, улучшение качества жизни и показателей выживаемости. При выборе схемы лечения учитывают активность аутоиммунного процесса, потенциальную обратимость деструктивных изменений, выраженность почечной недостаточности. Больным с неактивным процессом (I класс люпус-нефрита) рекомендован периодический скрининг состояния почек и назначение препаратов для коррекции других клинических проявлений СКВ.

При волчаночном гломерулонефрите II класса терапию начинают с ингибиторов АПФ, оказывающих антигипертензивный и нефропротективный эффекты за счет снижения системного артериального давления без ущерба ренальному кровотоку. Терапевтическая резистентность состояния, нарастание протеинурии, появление признаков гематурии является основанием для дополнительного применения глюкокортикостероидов и имидазольных цитостатиков. Больным с активным люпусным воспалением гломерул III-V класса в качестве базисных назначают иммуносупрессивные лекарственные средства:

  • Цитостатические препараты. Являются обязательным элементом индукционного и поддерживающего лечения. При агрессивном течении заболевания предпочтительна пульс-терапия сверхвысокими дозами алкилирующих производных диамидофосфата, которые ингибируют активность B-лимфоцитов. В последующем больных переводят на поддерживающие дозировки имидазольных цитостатиков или селективных производных микофеноловой кислоты.
  • Глюкокортикостероиды. В качестве монопрепаратов в настоящее время практически не используются. Эффективно дополняют цитостатическую терапию, обеспечивая более длительное сохранение почечных функций и лучшие показатели выживаемости. Обычно назначаются в низких дозировках и альтернирующих режимах приема. На начальных этапах лечения возможно проведение активной пульс-терапии высокими дозами.

Альтернативными методами ведения больных с терапевтически резистентными вариантами волчаночного гломерулонефрита являются применение ингибиторов кальциневрина, синтетических моноклональных антител к CD20 и CD22-антигенам мембран B-лимфоцитов, антицитокиновых препаратов, молекулярных блокаторов иммунной реакции. Апробируются и внедряются технологии тотального облучения лимфоидной ткани, костного мозга с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Симптоматическая терапия люпус-нефрита направлена на коррекцию отдельных клинических проявлений заболевания. При развитии артериальной гипертензии и значительной протеинурии рекомендован прием ингибиторов АПФ или селективных блокаторов рецепторов ангиотензина II. Для устранения возможной дислипидемии используются статины. Пациентам с признаками антифосфолипидного синдрома показаны антикоагулянты и антиагреганты. Нарастание признаков почечной недостаточности, особенно при волчаночных гломерулонефритах V-VI класса, служит основанием для проведения ЗПТ (гемодиализа, перитонеального диализа, гемофильтрации, гемодиафильтрации и др.), а затем трансплантации почки после 3-6-месячного снижения активности аутоиммунного воспаления.

Прогноз и профилактика

Хотя развитие почечной патологии в целом ухудшает прогноз СКВ, при своевременной диагностике и адекватной терапии пятилетняя выживаемость наблюдается у 80-85% больных с тяжелыми формами гломерулонефрита и у 95% с процессами средней тяжести. Первичная профилактика волчаночного нефрита заключается в скрининговых обследованиях пациентов из группы риска по СКВ с целью раннего выявления и назначения комплексного лечения основной патологии, что позволяет снизить вероятность развития поражения почек. Для предупреждения прогрессирования уже имеющегося нефрита необходимо проведение длительной поддерживающей терапии.

Красная волчанка и волчаночный нефрит - Симптомы

Классификация красной волчанки и волчаночного нефрита

В зависимости от характера начала, темпов прогрессирования красной волчанки и волчаночного нефрита, полисиндромности процесса вьщеляют острое, подострое и хроническое течение системной красной волчанки (классификация В.А. Насоновой, 1972).

  • При остром течении болезнь начинается внезапно с высокой лихорадки, полиартрита, серозита, кожных высыпаний. Уже в дебюте заболевания или в ближайшие месяцы отмечают признаки поражения жизненно важных органов, главным образом почек и ЦНС.
  • При наиболее частом, подостром течении болезнь развивается более медленно, волнообразно. Висцериты появляются не одновременно с поражением кожи, суставов, серозных оболочек. Характерная для системной красной волчанки полисиндромность формируется в течение 2-3 лет.
  • Хроническое течение болезни длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов: суставного, Рейно, Верльгофа; висцеральные поражения развиваются поздно.

Волчаночный нефрит - наиболее серьёзное органное поражение при системной красной волчанке, обнаруживаемое у 60% взрослых пациентов и 80% детей, тем не менее ранним симптомом волчанки, наряду с артралгиями, поражением кожи и серозных оболочек, волчаночный нефрит является лишь у 25% больных, а среди пациентов с дебютом заболевания в возрасте старше 50 лет - менее чем у 5%. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни: наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении и значительно реже - при хроническом. Волчаночный нефрит, как правило, развивается в первые годы после начала системной красной волчанки, при высокой иммунологической активности, во время одного из обострений болезни. В редких случаях данное поражение почек бывает первым симптомом волчаночного нефрита, предшествующим её экстраренальным проявлениям («нефритическая» маска системной красной волчанки, протекающая обычно с нефротическим синдромом, который может у части больных рецидивировать в течение нескольких лет до развития системных проявлений или признаков иммунологической активности болезни). Наиболее острые и активные формы нефрита развиваются преимущественно у молодых пациентов, у лиц старшего возраста чаще выявляют более спокойное течение как волчаночного нефрита, так и системной красной волчанки. По мере увеличения продолжительности болезни частота волчаночного нефрита возрастает.

Симптомы волчаночного нефрита крайне разнообразны: от персистирующей минимальной протеинурии, не отражающейся на самочувствии больных и практически не влияющей на прогноз болезни, до тяжелейшего подострого (быстропрогрессирующего) нефрита с отёками, анасаркой, артериальной гипертензией и почечной недостаточностью. У 75% больных поражение почек развивается на фоне развёрнутой клинической картины болезни или при наличии 1 или 2 симптомов (чаще артралгии, эритема или полисерозит). В таких случаях иногда именно присоединение признаков поражения почек позволяет поставить правильный диагноз, несмотря на отсутствие каких-либо симптомов, свойственных только волчаночной нефропатии.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Морфологическая классификация красной волчанки и волчаночного нефрита

Согласно морфологической классификации отечественных авторов, выделяют следующие формы волчаночного нефрита.

  • Очаговый волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Диффузный волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Мембранозный.
  • Мезангиопролиферативный.
  • Мезангиокапиллярный.
  • Фибропластический.

Морфологическая классификация волчаночного нефрита, предложенная ВОЗ в 1982 г. и одобренная в 2004 г. Международным обществом нефрологов, внёсшим в неё дополнения и уточнения, включает 6 классов изменений.

  • I класс - минимальный мезангиальный волчаночный нефрит: при световой микроскопии клубочки выглядят нормальными, а при иммуно-флюоресцентной - в мезангии выявляют иммунные депозиты.
  • II класс - мезангиопролиферативный волчаночный нефрит: при световой микроскопии отмечают мезангиальную гиперклеточность разной степени или расширение мезангиального матрикса.
  • III класс - очаговый волчаночный нефрит: при световой микроскопии обнаруживают менее чем в 50% клубочков активный или неактивный сегментарный (поражение менее 50% сосудистого пучка) или глобальный (поражение более 50% сосудистого пучка) эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, также с вовлечением мезангия.
  • IV класс - диффузный волчаночный нефрит: при световой микроскопии более чем в 50% клубочков выявляют сегментарный или глобальный эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, включающий некротизирующие изменения, а также вовлечение мезангия. При этой форме обычно обнаруживают субэндотелиальные депозиты.
  • V класс - мембранозный волчаночный нефрит характеризуется наличием субэпителиальных иммунных депозитов, выявляемых при иммунофлюоресцентной или электронной микроскопии, и значительным утолщением капиллярной стенки клубочков.
  • VI класс - склерозирующий волчаночный нефрит, при котором более 90% клубочков полностью склерозировано.

При сравнении последних 2 классификаций можно выявить их сходство: II класс по классификации ВОЗ близок мезангиопролиферативному гломерулонефриту по классификации В.В. Серова, V класс по классификации ВОЗ полностью соответствует мембранозному нефриту в отечественной классификации, VI класс - фибропластическому, тем не менее III и IV классы по классификации ВОЗ - более широкие понятия, чем очаговый и диффузный волчаночный нефрит по классификации В. В. Серова, поскольку включают в себя кроме очагового и диффузного пролиферативного волчаночного нефрита ряд случаев мезангиопролиферативного и мезангиокапиллярного гломерулонефрита по отечественной классификации. Морфологический тип болезни лежит в основе выбора оптимальной терапии волчаночного нефрита.

причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Люпус-нефрит, или волчаночный нефрит, является частым осложнением системной красной волчанки (СКВ).

Данная патология приводит к серьезным осложнениям, некоторые из которых несовместимы с жизнью.

Основное заболевание имеет характерные черты, но больным необходимо постоянно помнить о том, что происходит поражение других органов, в том числе и почек.

Это поможет своевременной диагностике и эффективному лечению.

Содержание статьи

Общая информация о заболевании

Патология представляет собой гломерулонефрит, развивающийся как осложнение системной красной волчанки. Данное заболевание имеет аутоиммунный механизм развития, как и основная патология.

Люпус-нефрит диагностируется практически у половины пациентов, страдающих данной патоогией.  По этой причине больным важно знать, как заболевание появляется, чтобы распознать его вовремя.

Причины возникновения

Единственная причина развития волчаночного нефрита – аутоиммунное воспаление, которое вызвало появление системной красной волчанки.

В организме происходит нарушение функционирования системы иммунитета, которая начинает продуцировать иммунокомплексы, направленные на действие против собственных тканей человека. Данный механизм называется аутоиммунным воспалением.

Комплексы способствуют разрушению соединительной ткани организма, поражают кровеносные сосуды и почки. Это связано с постоянной выработкой и накоплением патологических структур, которые постепенно оседают на тканях внутренних органов, вызывая их воспаление.

Почечные клубочки некротизируются, нормальная ткань замещается соединительной, которая не в состоянии выполнять соответствующие функции.

Происходит нарушение структуры сосудов почки, канальцев, клетчатки органа. Составляющие подвергаются некрозу, их строение изменяется, что также отражается на функционировании. Важно отметить, что в процессе развития волчаночного нефрита в просвете сосудов част образуются тромбы.

Проявление симптоматики

На начальных этапах волчаночного нефрита пациенты не предъявляют никаких жалоб, так как нет никаких специфических симптомов, только в общем анализе мочи отмечается повышенное содержание белка.

По мере прогрессирования патологического процесса появляется гематурия (примеси крови в моче), также в анализе фиксируется повышение содержания лейкоцитов.

Постепенно у пациентов начинает формироваться картина нефротического и мочевого синдрома. Кроме появления белка и эритроцитов, в общем анализе мочи отмечается наличие цилиндров, лейкоцитов, бактерий, оксалатов, уратов.

Количество выделяемой жидкости может уменьшаться и увеличиваться, позывы к мочеиспусканию способны беспокоить только в ночное время, сам процесс нередко сопровождается болевым синдромом.

У пациентов появляются отеки различной степени выраженности. В биохимическом анализе крови снижается количество белка, повышается показатель холестерина.

У больных появляются жалобы на слабость, жажду, головные боли. В поясничной области имеется чувство тяжести, кожный покров становится бледным.

Лишняя жидкость способна накапливаться в различных полостях организма (брюшная полость, перикард, легкие), что приводит к увеличению живота в объеме, нарушениям ритма, тяжести дыхания.

Заболевание нередко осложняется артериальной гипертензией, тромбообразованием, иногда – синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Люпус-нефрит в небольшом количестве случаев способен приводить к острой почечной недостаточности, но чаще всего развивается хронический процесс.

Признаки на разных стадиях

В стадии компенсированного нефрита клинические проявления отсутствуют, пациенты не предъявляют жалоб. Затем постепенно начинает беспокоить отечность, обнаруживаются изменения в анализах, иногда повышается артериальное давление.

После происходит декомпенсация, появляются все признаки нефротического и мочевого синдрома, общее состояние больного ухудшается, имеются характерные лабораторные изменения.

Декомпенсация приводит к почечной недостаточности, самое тяжелое проявление которой – уремия. Органы не способны выполнять свои функции, состояние пациента крайне тяжелое, требуется немедленная госпитализация.

К кому обратиться и как диагностировать

Выставлением диагноза занимается ревматолог, к консультации также привлекаются урологи и нефрологи. Врач проводит осмотр, собирает анамнез. Пациенту проводятся следующие виды исследований:

  1. Общий анализ крови, который способен показать наличие или отсутствие воспаления в организме.
  2. Общий анализ мочи, об изменениях в котором упоминалось выше, — увеличение количества белка, цилиндров, эритроцитов, различных солей.
  3. Обязательно биохимическое исследование крови. При люпус-нефрите отмечается уменьшение показателя белка, увеличение уровня холестерина. Обращается внимание на мочевину и креатинин, которые дают информацию о полноценности функционирования почек.
  4. Проводится анализ показателей ревматологических факторов, волчаночных антител.
  5. Для определения характера и выраженности воспалительного процесса проводится биопсия почек с последующим гистологическим исследованием.

Также пациентам может назначаться ультразвуковое исследование органов брюшной полости, сердца, рентгенография грудной клетки, электрокардиография.

Способы терапии

Лечение люпус нефрита подбирается индивидуально, на основе выраженности патологического процесса, биохимических показателей, общего состояния больного.

Медикаментозные средства

Главное направление лечения – назначение иммуносупрессантов. Схема подбирается индивидуально, но чаще выглядит следующим образом:

  1. Пульс-терапия, для которой используется Циклофосфамид. Препарат вводится 1 раз в месяц в течение полугода. Затем кратность уменьшается. Циклофосфамид используется 1 раз в 3-6 месяцев. Подобной схемы придерживаются в течение 1-2 лет. Дозировка подбирается и корректируется в зависимости от динамики заболевания и только лечащим врачом. Помимо Циклофосфамида, могут использоваться другие иммуносупрессанты – Циклоспорин, Микофенолат мофетил, Азатиоприн.
  2. Циклофосфамид назначается совместно с Преднизолоном. Доза последнего зависит от массы тела пациента, рассчитывается в соотношении 1 мкг препарата на 1 кг веса. Средство вводится внутривенно, врач следит за динамикой состояния больного. Постепенно подбирается поддерживающая доза Преднизолона.
  3. В тех случаях, когда патология протекает тяжело и диагностируется почечная недостаточность, пациентам проводится плазмеферез. В среднем, количество сеансов составляет 10 штук, курс можно повторить спустя время.
  4. В особо тяжелых ситуациях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.
  5. При артериальной гипертензии следует подобрать антигипертензивную терапию. Чаще всего используются ингибиторы АПФ (лизиноприл, эналаприл, периндоприл), сартаны (Лозартан, Валсартан). Схема всегда индивидуальная для каждого человека.

Правильно подобранная терапия иммуносупрессорами приводит к уменьшению воспалительного процесса и переводит заболевание в стадию ремиссии. Важно отметить, что волчаночный нефрит достаточно часто провоцирует терминальную стадию почечной недостаточности. Пересадка почки снижает вероятность рецидива к минимуму.

Народная медицина

Методы народной медицины не способны воздействовать на причину нефрита, они могут применяться только в качестве дополнения к основной терапии. Перед использованием важно проконсультироваться с врачом.

Можно пить аптечные фитосборы, которые оказывают антисептическое действие на почки. Допускается самостоятельное приготовление.

Для этого необходимо равные количества листьев березы, крапивы и семян льна измельчить и поместить на водяную баню на 15 минут. Отвар остужается и употребляется внутрь до приема пищи по 300-400 мл.

Можно смешать петрушку, фенхель, спаржу и сельдерей в равных количествах, залить 2 стаканами холодной воды. Смесь настаивают 6 часов, кипятят 10 минут, поцеживают и пьют небольшими количествами в течение суток.

Еще один рецепт – перемешать 30 г корня ясеня, 10 г брусничных листьев, 5 г хмельных шишек, 10 г душицы. Полученная масса заливается водой в количестве 1 литр, кипятится в течение 30 минут, процеживается. Пить необходимо трижды в день по 100 мл вне зависимости от приема пищи.

Осложнения и последствия

Главное осложнение – почечная недостаточность, нередко терминальной стадии. Также у пациентов часто диагностируется артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, нарушение функции зрения, кровоизлияние в головной мозг. Имеется большой риск тромбообразования

Профилактика и прогноз

Профилактика сводится к своевременной диагностике и вовремя начатому лечению. Данные факторы влияют на прогноз волчаночного нефрита. Около 80% пациентов пересекают барьер пятилетней выживаемости. На данный показатель также влияет форма болезни, общее состояние самого пациента, сопутствующие патологии.

Волчаночный нефрит является серьезным осложнением из-за красной волчанки. Последние годы отмечается значительный прогресс в лечении заболевания, что положительно влияет на срок жизни больного и протекание патологии.

Самим пациентам следует внимательно следить за собой, выполнять все рекомендации врача, что является важным фактором эффективной терапии.

Люпус нефрит (волчаночный): симптомы, лечение, профилактика

Волчаночный нефрит – серьезное поражение почек, развивающееся на фоне системной красной волчанки (СКВ) и являющееся ее проявлением. При волчанке возникает иммунный дефект, при котором образуются иммунные комплексы из аутоантител к белкам организма. Они откладываются в разных тканях и вызывают тяжелые воспалительные процессы различных органов и систем, в частности, почек, которые поражаются в 60-70% случаях.

Причины и механизм развития

Современная медицина до сих пор не установила точные причины, из-за которых развивается СКВ и волчаночный нефрит, но выделяется ряд предрасполагающих факторов:

  • Наследственный фактор играет ведущую роль в возникновении заболевания. Замечено, что чернокожие люди болеют чаще. Если провести сравнения с общей популяцией, то женщины в 10 раз чаще умирают от осложнений.
  • Повышенный уровень эстрогенов (женские половые гормоны) способен подавлять иммунитет. Женщины репродуктивного возраста болеют чаще, рецидив заболевания зачастую приходится на период беременности. Патология может возникать у женщин при климаксе, проходящих терапию эстрогенами.
  • Ультрафиолетовое облучение – немаловажный фактор. Длительное пребывание на солнце приводит к повреждению кожи, в результате чего активируется иммунный ответ и развивается воспаление.
  • В анамнезе есть болезни вирусной этологии и продолжительный прием некоторых медикаментов (изониазид, метилдопа).

Волчаночный нефрит имеет следующий механизм развития: под воздействием определенных факторов активируется В-клеточное звено иммунитета, что ведет к образованию антител к органам и тканям. Аутоантитела начинают мигрировать по всему организму. Оседая на клеточных мембранах, они повреждают орган. Симптомы СКВ зависят от того, какой орган или система повреждена. При повреждении почечных клеток развивается волчаночный нефрит.

Клиническая картина и симптомы заболевания

Волчаночный нефрит характеризуется общими проявлениями, присущими для СКВ и локальными, развивающимися при поражении почек и обусловленными локализацией воспалительного очага.

Общие симптомы заболевания

  • Повышенная температура тела от субфебрильных до фебрильных значений;
  • продолжительное расширение капилляров приводит к образованию красного пятна на коже лица в виде бабочки;
  • суставные боли;
  • образование на кончиках пальцев (иногда на стопах или ладонях) капилляритов – деструктивное воспаление соединительной ткани.

Локальные симптомы

Зависят от морфологического типа волчаночного нефрита. Выделяют такие варианты заболевания:

Активная форма

Делится на быстропрогрессирующий и медленно прогрессирующий тип.

Быстропрогрессирующий нефрит характеризуется тяжелым течением, обширными отеками всего тела (нефротический синдром), протеинурией (белок в моче), гематурией (кровь в моче), гипопротеинемией (пониженный уровень белка в крови). Нередко жидкость скапливается в средостении, брюшной полости.

Артериальная гипертензия при данном типе болезни с большим трудом поддается лечению. В 30% случаях развивается ДВС-синдром, проявляющийся кожными геморрагиями, маточными, кишечными, желудочными, носовыми кровотечениями, анемией, образованием большого количества микротромбов.

На фоне данной формы может развиться почечная недостаточность. Быстропрогрессирующий нефрит является состоянием угрожающим жизни пациента, пятилетняя выживаемость составляет 29%.

Медленно прогрессирующий тип встречается у 40% больных с волчаночным нефритом и отличается более мягким течением. Нефротический синдром слабо выражен, отеки не столь массивны, в крови и моче – умеренное количество белка. Лейкоцитоз свидетельствует о присоединении вторичной инфекции. Артериальная гипертензия в большинстве случаев нормально контролируется медикаментами. Десятилетняя выживаемость без гипертензии – 60-70%.

Неактивный (латентный) нефрит
Характеризуется умеренно либо слабо выраженной протеинурией, гематурией, лейкоцитозом. Зачастую белок и кровь в моче вообще отсутствуют. Функция почек сохраняется либо незначительно снижена.
Диффузный (очаговый) пролиферативный нефрит
Имеет тяжелое течение, схожее с быстропрогрессирующим типом и имеет неблагоприятный прогноз.
Мембранозный нефрит
Характеризуется микрогематурией, изолированной протеинурией, артериальной гипертензией.
Мезагипопролиферативный волчаночный ГН
Проявляется изолированным мочевым синдромом и нефротическим синдромом. Основные симптомы: головокружение, тошнота, снижение аппетита, скопление жидкости в брюшине и средостении, протеинурия, анемия, боли в пояснице, одышка, тахикардия. Моча становится грязно-зелено-коричневого цвета.
Мезангиокапиллярный волчаночный (лобулярный) ГН
Редкая форма, характеризующаяся мочевым и нефротическим синдромом.
Фибропластический (склерозирующий) волчаночный гломерулонефрит
Проявляется повышенным давлением и сниженной азотовыделительной функцией почек.

Классификация люпус (волчаночный ГН) нефрита

I класс
При микроскопическом исследовании клубочки не изменены.
II класс
Минимальный ГН: разрастание мезангиальных клеток.
III-IV класс
Диффузная пролиферация (размножение) мезангии, образование фибриновых тромбов в капиллярах, изменение их стенок в виде проволочной петли, некроз некоторых петель, распад клеточного ядра (кариорексис), скопление нейтрофилов. При III типе в патологический процесс вовлекается менее половины клубочков, при IV типе – более 50%.
V класс
Мембранозный ГН: диффузное огрубение капиллярных стенок, отсутствие пролиферации.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании СКВ симптомокомплекса и данных обследования. Берется анализ мочи и крови, кровь на антитела, ультразвуковое исследование почек, ЭКГ, биопсия. Врач осматривает пациента на наличие отеков, скопления жидкости, изменения пульса и артериального давления. Выясняется, какие инфекционные заболевания перенес человек, кто из родственников страдал аутоиммунными патологиями. Обычно диагностика не вызывает особых затруднений, поскольку специфические признаки при СКВ ярко выражены и видны невооруженным глазом. В ходе обследования может быть обнаружен плеврит, эндокардит, артрит.

Лечение

Поражение почек при СКВ несет угрозу для жизни человека, поэтому лечение должно быть начато незамедлительно. Лечебная тактика зависит от морфологического типа заболевания и запущенности процесса. В любом случае схема подбирается индивидуально.

Основу терапии составляют гормоны (дексаметазон) и иммунодепрессанты (циклоспорин). Циклоспорин токсичен, поэтому его применяют при активной фазе болезни с потенциально благоприятным прогнозом. Используется такая методика, как пульс-терапия. Заключается она во введении максимально возможных доз гормональных и иммуносуппрессивных препаратов в течение суток. Повторяется процедура через несколько недель.

Назначаются также антикоагулянты, ингибиторы АПФ. Эффективным средством в лечении волчаночного нефрита является ритуксимаб, который воздействует на клетки-предшественники, незрелые и зрелые клетки, «наивные» В-лимфоциты. При развитии ОПН (острая почечная недостаточность) показан гемодиализ и/или трансплантация почки, которая проводится только при снижении активности воспалительного процесса. По окончании лечения, при положительной динамике и стойкой ремиссии проводится поддерживающая терапия низкими дозами преднизолона в течение года.

Профилактика

Прогноз заболевания зависит от тяжести и формы процесса, возраста больного и сопутствующих болезней. В настоящее время прогноз более благоприятный: если 30-40 лет назад только единицы выживали в течение двух лет, то в настоящее время до 80% людей с тяжелым течением живут дольше 5 лет.

Больным с СКВ и волчаночным нефритом необходимо принимать поддерживающие препараты, контролировать артериальное давление, придерживаться питьевого режима и диеты с ограниченным употреблением соли и белков. Нужно исключить вредные привычки (курение, алкоголь, наркотики), своевременно лечить острые инфекции, следить за состоянием зубов. Важно закаливание, прогулки на свежем воздухе, выполнение посильных физических упражнений. Желательно не переохлаждаться.

Большое внимание уделяется родственникам больного с волчаночным нефритом. Они также обследуются и, если выявляются схожие симптомы или даже один из них, то профилактика распространяется и на этих лиц. Категорически запрещается ультрафиолетовое облучение и прием препаратов золота. Лица с диксоидной волчанкой (изолированное поражение кожи) состоят в группе риска и наблюдаются специалистами. Вторичная профилактика направлена на предотвращение манифестации заболевания.

Похожие публикации

нефрит - причины, симптомы и лечение

Многие считают, что ревматология изучает заболевания суставов, и типичный пациент, постоянно ходящий к ревматологу, жалуется на различные артриты и артрозы, его характерным симптомом будет боль в пояснице и в коленях.

Если бы это было так, в таком случае страдало бы только качество жизни, поскольку от заболеваний суставов не умирают. Но существуют так называемые «большие заболевания соединительной ткани», или «системные», которые не только ухудшают качество жизни, но и сокращают ее срок, при тяжелом течении приводя к неизбежной инвалидизации.

Одним из таких заболеваний является системная красная волчанка. Такое название заболевание получило вследствие характерного распространения сыпи на коже лица, напоминающей бабочку. Казалось бы, бабочка совсем не напоминает волка, но именно такая форма отметин от зубов волка или собаки обычно остается на коже, поэтому это заболевание, известное с давних времен, и получила такое название.

Высыпания в виде бабочке при волчанке. Источник: okeydoc.ru

В переводе с латинского языка «волк» означает lupus, люпус. Так, существует известная пословица – «Homo homini lupus est», или «человек человеку волк». Поэтому для удобства все патологические состояния, связанные с системной красной волчанкой, носит название люпоидных, и одним из самых характерных поражений внутренних органов при этом заболевании является воспалительное поражение почек. Оно называется волчаночный нефрит или люпус-нефрит.

Что это за заболевание, почему оно возникает, как оно проявляется, обязательно ли он развивается у каждого человека, больного СКВ (системной красной волчанкой), и каковы основные принципы лечения люпус-нефрита?

При системной красной волчанке существует так много различных проявлений и вариантов течения заболевания, что долгие десятилетия эту болезнь нельзя было выявить, объяснить все ее варианты и систематизировать.

В настоящее время известно, что основной причиной возникновения многочисленных синдромов при волчанке является наработка антител к собственным клеткам, а точнее, к структурам клеточного ядра.

Поскольку у человека практически все клетки организма содержат ядра, то и поражаться могут любые органы и ткани, и основой клиники является иммунное воспалительное поражение.

Проявления системной красной волчанки могут быть и неспецифическими. Например, у пациента повышается температура, появляется утомляемость. Чаще всего возникают различные кожные поражения, хотя бы в виде той бабочки на щеках, о которой было сказано выше.

Довольно часто при волчанке поражаются суставы, в периферической крови возникает особые клетки красной волчанки, которые называются LE — клетками. Так называют нейтрофилы, внутри цитоплазмы которых наблюдаются захваченные ядра других клеток.

При волчанке поражается сердечно-сосудистая система, с вовлечением практически всех оболочек сердца в воспалительный процесс. Часто возникают клапанные поражения, и, наконец, довольно часто в аутоиммунное воспаление при системной красной волчанке вовлекаются почки. У пациентов развивается волчаночный (люпоидный) нефрит.

Люпус-нефрит – это аутоиммунная патология, при которой в почках откладываются циркулирующие иммунные комплексы, которые содержат антиядерные антитела. Такие антитела к ДНК, которые принадлежат к иммуноглобулинам класса G, являются нефритогенными, или способными поддерживать активность воспалительного процесса в почках, или нефрита.

Кроме этого, важным компонентом люпус-нефрита является развитие антифосфолипидного синдрома. Он проявляется хроническим сосудистым тромбозом, у женщин детородного возраста часто – выкидышами и привычным невынашиванием, снижением концентрации тромбоцитов, развитием мигрени, неврологических расстройств, появлением хронических язв на голенях и некроза в костной ткани, развитием гемолитической анемии, и другими признаками.

Морфологически в тканях почек происходит постепенное утолщение базальной мембраны почечных клубочков, через которую и происходит ультрафильтрация плазмы крови, откладывается фибрин, формируются гиалиновые тромбы, и волчаночный нефрит чаще всего как осложнение основного процесса развивается при остром течении системной красной волчанки.

Причины люпус-нефрита

В той или иной форме, поражение почек при СКВ встречается часто — от 40 до 90%. Ревматологам известно, что, в среднем, у 5% всех пациентов с системной красной волчанкой именно поражение почек является первым симптомом этой патологии.

Наиболее часто активная форма почечного воспаления возникает в первые годы болезни при наличии выраженной аутоиммунной реакции, и чаще всего — это молодой возраст. Если пациент впервые заболел красной волчанкой в среднем или пожилом возрасте, в таком случае все без исключения аутоиммунные процессы, в том числе и люпоидный нефрит, протекают не так тяжело, и есть надежда на стабилизацию состояния.

В астоящее время выделено несколько факторов, которые позволяют говорить о возможности развития люпоидного нефрита. К ним относятся: наследственная предрасположенность, уровень половых гормонов в плазме крови, избыточное ультрафиолетовое облучение, частые респираторные вирусные заболевания и переохлаждения, вакцинация и другие причины грипподобного синдрома.

Характерно, что такие же факторы риска и ухудшения состояния наблюдаются у больных рассеянным склерозом. Несмотря на то, что основным звеном патогенеза рассеянного склероза является демиелинизация, ее причины так или иначе связаны с общими аутоиммунными механизмами.

В случае волчаночного нефрита были описаны в случае семейного поражения, причем у однояйцевых близнецов риск развития волчаночного нефрита у здорового близнеца достигает 70% в течение жизни, в случае наличия патологии у второго близнеца.

При лабораторных исследованиях, у мужчин системной красной волчанкой, больных нефритом, было выявлен достаточно низкий уровень мужского полового гормона — тестостерона, и более высокое содержание эстрадиола. Это позволило сделать вывод о защитной роли более высокой концентрации андрогенов.

Примером может быть высокий рост заболеваемости системной красной волчанкой с развитием волчаночного нефрита у пациентов с наследственным гипогонадизмом, или синдромом Клайнфельтера.

Также очень важным пусковым механизмом нефрита является хроническое ультрафиолетовое облучение, оно способствует возникновению антиядерных (антинуклеарных) антител, посредством гибели кератиноцитов, и возникновении их апоптоза. Этот механизм позволяет переходить ядерным антигенам на поверхность цитоплазмы, появляться в тех местах, где они не встречаются. Это позволяет получить доступ иммунной системе к этим антигенам и запустить системный процесс.

Инфекции, такие как грипп и парагрипп, корь, краснуха, цитомегаловирусная инфекция также является фактором риска развития нефрита у больных системной красной волчанкой. Существуют данные, что отдельные «обрывки» вирусной наследственной информации способны встраивается в ДНК человека, что обуславливает аутоиммунные реакции вследствие экспрессии таких «дефектных» генов.

Классификация

Течение этого заболевания, с точки зрения морфологии и изменения структуры тканей почек отличается большим разнообразием. Чаще всего в почечных клубочках выявляются иммуноглобулины класса G, отложение фибрина и отдельные фракции системы комплемента (С3).

Несколько реже клубочки абсорбируют на себя иммуноглобулины класса А и М, и для патоморфологов очень важным признаком, позволяющим сразу поставить диагноз волчаночного нефрита, являются похожие на вирусы включения в капиллярах клубочка, локализованные внутри капиллярного эндотелия.

Такое поражение в первую очередь, клубочков, позволяет уточнить, что нефрит при волчанке, конечно, это вовсе не пиелонефрит, как некоторые могут себе вообразить, а поражение канальцев. При СКВ, в первую очередь, речь идет о таком патологическом процессе, как волчаночный гломерулонефрит.

Почти у половины больных, кроме поражения почечных клубочков, или «гломерулонефрита в чистом виде» возникает поражение дистальных структур нефрона — канальцев, собирательных трубочек, интерстициальной ткани. Они протекают в виде атрофии эпителия, дистрофии канальцев, развития очагов склероза, с осаждением различных иммуноглобулинов на структурах интерстиция и базальной мембраны.

Почти у четверти всех пациентов встречается поражение мелких сосудов почек. При волчаночном нефрите очень условно можно выделить шесть различных классов поражения почечных структур с разными исходами:

  • Первый класс — или минимальная активность нефрита, характеризуется отсутствием изменений в моче, нормальной функцией почек, и при биопсии на фоне нормальных клубочков выделяются только лишь отдельные иммунные комплексы при иммунофлюоресценции.
  • Второй класс изменений (от 8 до 30% всех случаев) соответствует мезангиально – пролиферативному гломерулонефриту. Здесь уже будет небольшая протеинурия, или выделение белка с мочой, а при биопсии будут наблюдаться более серьёзные изменения. Прогноз благоприятный, если не будет прогрессирования.
  • Третий класс (10-25%) волчаночного гломерулонефрита характеризуется при биопсии уже активным повреждением тканей клубочков, которое может иметь различный характер, в клинике нарастает протеинурия и отёки, процесс носит прогрессирующий характер с высоким риском почечной недостаточности. Но даже на стадии такого фокального гломерулонефрита может быть полная стабилизация состояния в случае правильного лечения.
  • Четвёртый класс характеризуется пролиферативным гломерулонефритом, когда в патологический аутоиммунный процесс вовлечено более половины всех клубочков, попавших в гистологический препарат. Клинически здесь присоединяется высокий риск нефрогенной артериальной гипертензии, и прогноз чаще всего уже неблагоприятный. Именно для этого класса и приводим образец результата гистологического исследования.
  • Пятый класс или мембранозный гломерулонефрит говорит о поражении всех клубочков, мембрана утолщена у них равномерно, и фильтрационная способность резко снижена. В моче появляются высокие концентрации белка. Но, несмотря на это, у таких пациентов, (а их 10-20%) редко развивается почечная недостаточность, а иммунные нарушения весьма умеренны. Если уровень протеинурии небольшой, то для этого класса прогноз может быть благоприятным при условии полноценного лечения. В некоторых случаях, у некоторых пациентов даже могут быть спонтанные ремиссии.
  • 6 класс — это исход, нефросклероз. В гистологических образцах выражен сегментарный и диффузный склероз почечных канальцев с их атрофией, разрастание соединительной ткани, а в клинике — различные симптомы прогрессирующей хронической почечной недостаточности с неблагоприятным прогнозом.

Признаки и степени тяжести

Клиническая картина поражения почек при красной волчанке может быть очень разнообразной. Чаще всего течение скрытое, и заподозрить поражение почек можно только выявлением протеинурии.

У пациента может быть минимально исчезающая протеинурия, которая не превышает 0,3 г на литр, она может быть эпизодической и считаться за вариант нормы, не давая поводов к биопсии почек.

Но с другой стороны нефрит может иметь тяжелейшие течение, прогрессировать очень быстро, и тогда симптомы волчаночного нефрита будут проявляться картиной диффузных отёков — анасаркой почечной гипертонией и симптомами хронической почечной недостаточности.

Врачу очень важно различать, какие формы гломерулонефрита требуют быстрого лечения, а при каких формах можно подождать с назначением серьёзных препаратов, поскольку они имеют медленное развитие.

Врачу, выставлющему диагноз системной красной волчанки и подтверждающему люпоидный нефрит, обязательно необходимо в диагнозе указывать критерии тяжести волчаночного нефрита. Критерии тяжести имеют непосредственное отношение к прогнозу и длительности жизни пациента.

Обязательно должна присутствовать гистологическая картина. А это значит, что без биопсии невозможно определить степень тяжести и прогноз. Так, к низкой степени тяжести нефрита относятся гистологические проявления фокального поражения, на фоне нормальной функции почек и при количестве белка в моче меньше, чем 3 г сутки.

К умеренной степени тяжести относится фокальный нефрит с нарастанием концентрации креатинина в сыворотке крови, диффузный гломерулонефрит (опять-таки по данным гистологического исследования), либо отсутствие ответа на лечение локального поражения почек.

К высокой степени тяжести волчаночного нефрита относят отсутствие улучшения через год после начала лечения при любом типе заболевания, прогрессирование признаков почечной недостаточности, быстрота повышения креатинина в плазме крови (например, ее удвоение за два-три месяца).

Как видно из признаков, в критериях степени тяжести нет никаких ссылок на самочувствие пациента. В основе степени тяжести, и, следовательно, прогноза, лежит только лишь морфологическая картина, динамика нарастания лабораторных показателей, и отношение болезни к лечению.

Все остальные симптомы не являются расчетными для прогноза. И это очень важно. В том случае, если у пациента стоит диагноз волчаночного нефрита, но степень тяжести выставлена на основании каких-либо других критериев (например, по самочувствию, по выраженности отеков, или по цифрам артериального давления), то это значит, что все неверно.

Врач не знает о прогнозе, результаты биопсии он не видел, и он не может правильно выстраивать терапию основного заболевания. К сожалению, многие пациенты не попадают к грамотным нефрологам и ревматологам, а лечатся у рядовых специалистов, отсюда большое количество ошибок и позднее начало лечения.

Диагностика

Основой диагностики люпус-нефрита при СКВ как было сказано выше, являются данные гистологического исследования почки и лабораторные анализы, в первую очередь – уровень протеинурии. Но не стоит забывать и про симптомы самой СКВ, которая часто протекает очень ярко. К такому дебюту заболевания относится появление (особенно у молодых женщин) лихорадки, поражения суставов и кожи, большие цифры СОЭ, лейкопения.

Обычно на высоте обострения состояния возникает поражение плевры, или перикардит, и через один или два года появляется протеинурия. Очень важно заподозрить системно красную волчанку по наличию ее маркеров. К маркерам относятся:

  • летучие и мигрирующие поражения суставов;
  • наличие бабочки на лице;
  • поражение серозных оболочек, такие как плеврит, перикардит;
  • поражение тканей легких в виде интерстициального воспаления;
  • различные синдромы поражения центральной нервной системы в виде судорожного синдрома, психозов;
  • поражение периферических сосудов с их воспалением в виде акроваскулитов.

Это собственно волчаночные пятна на ладонях, поражение красной каймы губ, капиллярит кончиков пальцев. Также маркерами системной красной волчанки является синдром Рейно, быстрая потеря веса, облысение и быстрые изменения лабораторных показателей.

В первую очередь — это повышение СОЭ, снижение уровня лейкоцитов, анемия, нахождение в крови LE-клеток и антинуклеарного фактора. При наличии этих признаков любая, даже незначительная протеинурия должна настораживать врача в отношении люпус-нефрита при красной системной волчанке, и пациента необходимо готовить к диагностической биопсии почек.

Принципы лечения

Лечение люпус-нефрита неразрывно связано с лечением основного заболевания – СКВ, и подавлением аутоиммунного воспаления. А для того, чтобы терапия была активной, необходимо предварительное изучение гистологического материала.

Основой лечения любой формы волчаночного нефрита является длительная терапия противовоспалительными глюкокортикостероидными гормонами и цитостатиками. На помощь этой терапии приходит плазмаферез и гемосорбция.

Чаще всего глюкокортикоиды назначаются внутрь в высоких дозах, или в виде так называемой пульс-терапии. Пульс-терапия — это назначение ударных доз метилпреднизолона внутривенно капельно каждый день по одному грамму. После такой терапии часто возникает ремиссия, которая может длиться от нескольких месяцев до года, и даже дольше.

В некоторых случаях пульс-терапия может продолжаться достаточно длительный промежуток времени, например, в течение 6 месяцев с помощью приема того же метилпреднизолона.

Часто к метилпреднизолону добавляются такие цитостатики, как азатиоприн, или циклофосфамид, который нужно применять очень осторожно, поскольку возможны серьёзные противопоказания и осложнения, прежде всего, реакция со стороны печени и угнетение кроветворения. Также при волчаночном нефрите применяют циклоспорин А, назначают симптоматическое лечение. Это гипотензивные препараты, диуретики, сосудистые средства и дезагреганты.

Лечение любой формы волчаночного нефрита является длительным и непрерывным делом, и обязательно включает в себя два основных этапа. Первый этап — это быстрая терапия обострения, для этогого нужно подавить активность процесса и добиться ремиссии.
ц
На втором этапе пациенту проводят поддерживающую длительную терапию, и оба этапа основаны на применении кортикостероидных гормонов и различных цитостатиков, но в разных дозах. Также в последнее время широко используются экстракорпоральные методы детоксикации — плазмаферез и гемосорбция.

Чаще всего плазмаферез проводятся с удалением 50 мл плазмы на 1 кг массы тела пациента за один сеанс. Такая плазма уносит вредоносные иммунные комплексы, которые могут осесть в почках, а вместо неё вводится обычный альбумин, или донорская свежезамороженная плазма (СЗП). Чаще всего курс плазмафереза составляет 5 процедур, за которые суммарно можно удалить до 15 литров плазмы пациента, и освободить так й же объем жидкости в организме от вредных иммунных комплексов.

В настоящее время основа лечения люпус – нефрита – это периодические сеанса плазмафереза, сочетание с внутривенным введением метилпреднизолона в высоких дозах и циклофосфамида. Такая терапия позволила добиться пятилетней выживаемости в 81 %, и приостановить прогрессирование волчаночного нефрита и нефротического синдрома. Из приведенных данных можно сделать вывод, насколько тяжелым является такое заболевание, как прогрессирующее поражение почек при тяжело протекающей системной красной волчанке.

81% пятилетней выживаемости — это, конечно, очень хороший показатель, если его применять к злокачественным опухолям высокой активности. Но, конечно, этого совершенно недостаточно, когда речь идет о длительно текущем хроническом заболевании аутоимунной природы. Именно поэтому очень важна максимально ранняя диагностика (биопсия почки) и максимально раннее начало лечения.

Поделиться:

Системная красная волчанка > Клинические протоколы МЗ РК

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:
1 Острое, активное поражение кожи:
  q Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания)
  q Буллезные высыпания
  q Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ
  q Макулопапулезная сыпь
  q Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на
    солнечный свет
  q Или подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или
    круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования
    рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиоэктазиями)
2 Хроническая кожная волчанка:
  q Классическая дискоидная сыпь
    q Локализованная (выше шеи)
    q Генерализованная (выше и ниже шеи)
  q Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи
  q Панникулит
  q Поражение слизистых
  q Отечные эритематозные бляшки на туловище
  q Капилляриты (Красная волчанка обморожения, Гатчинсона, проявляющаяся поражением
    кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей)
  q Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap
3 Язвы слизистых: (В отсутствии следующих причин, таких как: васкулит, болезнь Бехчета ¸ инфекция вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит, и употребление кислых пищевых продуктов)
  q Ротовой полости
    q        неба
    q       щек
    q        языка
  q Носовой полости
4 Нерубцовая алопеция: (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками)
(В отсутствии следующих причин, таких как: очаговая алопеция, лекарственная, вследствии  дефицита железа, и андрогенная )
5 Артрит:
  q Синовит с участием 2 или более суставов, характеризующееся отеком или выпотом
  q Или Болезненность 2 или более суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут
6 Серозит:
  q Типичный плеврит в течении более чем 1 дня
    q Или Плевральный выпот
    q Или шум трения плевры
  q Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа,  купирующаяся при положении сидя с наклоном вперед) в течении более чем 1 дня
    q Или Перикардиальный выпот
    q Или шум трения перикарда
    q Или  электрокардиографические признаки перикардита (В отсутствии следующих причин, таких как: инфекция, уремия, и перикардит Дресслера)
7 Поражение почек:
  q Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протенурия) в моче, более  500 мг белка за 24 часа
  q Или эритроциты в моче 5 или более или цилиндры в моче 5 или более
8 Нейропсихические поражения:
  q Эпилептический приступ
  q Психоз
  q Моно/полиневрит (в отсутствии других причин, таких как первичный васкулит)
  q Миелит
  q Патология черпно-мозговых нервов/периферическая нейропатия (в отсутствии других  причин, таких как: первичный васкулит, инфекции и сахарного диабета)
  q Острое нарушение сознания (в отсутствие других причин, в том числе токсических / метаболических, уремии, лекарственных)
9 Гемолитическая анемия:
10 q Лейкопения (<4,0 х10 9 /л  по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: синдром Фелти, лекарственные и портальной гипертензии)
  q Или Лимфопения (<1,0 х10 9 /л  по крайней мере один раз (в отсутствии других причин, таких как: кортикостероиды, лекарства, и инфекция)
11 Тромбоцитопения (<100 х10 9 /л  по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: лекарства, портальная гипертензия, и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)
ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:
1 ANA выше уровня диапазона референс-лаборатории
2 Anti-dsDNA выше уровня диапазона референс-лаборатории (или  >2-х кратного увеличения методом ELISA)
3 Anti-Sm наличие антител к ядерному антигену Sm
4 Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов:
  q Положительный волчаночный антикоагулянт
  q Ложно положительная реакция Вассермана
  q Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM)
  q Положительный результат теста на анти-β2-гликопротеин I (IgA, IgG,или  IgM)
5 Низкий комлемент
    Низкий С3
    Низкий С4
    Низкий СH50
6 Положительная р-ция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии

Андриус ​​Руководство Босса - Lupus Boreas Стратегия и расположение | Genshin Impact

Посмотрите это руководство по боссу Андриуса (Wolf Of The North Challenge) для Genshin Impact. Узнайте, как разблокировать, выпадать, сбросить и время возрождения, сотрудничать, награды, руководство по волчанке и команды!

Список всех боссов

Андриус ​​- Местоположение босса и как его разблокировать

Местоположение

Стоимость сбора сокровищ
60 Смола происхождения
Время возрождения и сброса
Каждый понедельник недели 5:00 утра (в реальном времени )
※ Награды можно получать только раз в неделю.
Совместная игра / многопользовательская игра
Доступно

Как разблокировать

Завершить пролог - Акт III

Игрок должен повысить свой ранг приключения и завершить сюжетные задания до конца Пролога - Акт III.

Квесты Архонта (Основная история) Руководство по прохождению
Завершить Эмбер - Сюжетный квест в первом акте

После завершения квеста «Пролог - Акт III», направляясь в Мондштадт, вы откроете сюжетный квест Эмбер. Пройдите историю, чтобы разблокировать сюжетный квест Ворона.

Квест «История Ворона» откроет Андриуса

Завершите первую часть «Истории Ворона», чтобы разблокировать Андриуса. После разблокировки Андриуса в Wolvendom появится значок, который указывает на область с боссом.

Андрюс - Возможен ли кооператив?

Возможна совместная игра / многопользовательская игра

Вы можете объединиться с друзьями или случайными людьми, чтобы сразиться с Андрюсом.

Награды можно получить только раз в неделю

Даже если вы помогаете другим игрокам в этом боссе, вы не можете требовать награды, если вы уже получили награду этой недели.

Подробнее о совместной игре и многопользовательской игре здесь!

Андриус ​​- Рекомендуемая группа

Бесплатная группа

Pyro Resonance for Higher Attack

Наличие двух поджигателей в команде вызовет элементарный резонанс, который увеличит вашу атаку на + 25%. Босс также является монстром Cryo element, поэтому лучше иметь поджигателя в качестве DPS.

Используйте Ноэль для поддержки щитом и получения урона

Ноэль - действительно крепкий персонаж, который может обеспечить персонажа щитами, а также поддерживает лечение.Переключитесь на Ноэль, если не можете уклоняться от атак Андриуса.

Посмотрите всех бесплатных персонажей здесь!
Pyro Resonance для более высокой атаки

Как и в предыдущей команде, рекомендуется Pyro Resonance. Это увеличивает атаку, а также снижает эффект криоэлемента.

Кецин для ослабления реакции стихий

Андриус ​​- крио-монстр, который иногда находится в крио-статусе. Атака босса электро-атакой сделает его более уязвимым для физических атак.

Андриус ​​- Стратегия битвы

Повышение атаки и защиты с помощью еды

У некоторых блюд есть эффекты повышения характеристик, которые сделают битву против Андриуса проще и быстрее.

Зелье Ледяного Щита для уменьшения урона

Большая часть атаки Андриуса наносит крио-урон. Употребление зелья Frostshiled значительно снижает атаки.

Проверьте рецепты еды и место здесь!

Сосредоточьтесь на контратаках

Босс останавливается на долгое время после каждой атаки.Используйте этот шанс, чтобы нанести урон, вместо того, чтобы активно преследовать босса.

Не уходите слишком далеко от босса

От большинства атак босса тем труднее уклоняться, чем дальше вы от босса. По возможности старайтесь держаться поближе к боссу.

Избегайте использования анемо / крио движений

Андриус ​​невосприимчив к крио и анемо движениям. Атака его ходами не нанесет урона.

Используйте Elemental Burst и Sprinting

После использования Elemental Burst или спринта ваш персонаж не будет подвергаться атакам в течение секунды.Используйте их, чтобы уклоняться от сильных атак одним ударом.

Андриус ​​- Схема атаки

Крио-режим

Крио-Сказочный удар

Андриус ​​выпустит крио-энергию, замораживающую пол вокруг себя, которая наносит постоянный крио-урон, после чего он проведет по области хвостом, нанося значительный урон. Отойдите от босса, чтобы увернуться, и подойдите ближе, чтобы нанести урон.

Cryo Tackle

Андриус ​​побежит к вам, нанося урон и оставляя пол замерзшим на несколько секунд.Чтобы увернуться, бегите в последнюю секунду в сторону.

Jump Attack

Пол под вашим персонажем будет заморожен, после чего Андрюс прыгнет в это место. Как только пол начнет замерзать, убегайте из этой области, чтобы уклониться от атаки.

Атака когтем

Босс будет использовать свой коготь, чтобы атаковать все, что перед ним. Хотя урон, который он наносит, незначителен, он наносит персонажу криоэлемент. Чтобы увернуться, отойдите или бегите к боссу сзади.

Sprint Attack

Босс будет бегать по полю и будет пытаться атаковать вас несколько раз. В это время нанести урон боссу практически невозможно, поэтому сосредоточьтесь на уклонении.

Чтобы увернуться, бегите в сторону от направления его атаки, как только босс приблизится к вам. Спринт даст вам секунду непобедимости, поэтому вы не получите урона. Это закончится атакой в ​​прыжке, так что уклоняйтесь от нее так же, как от атаки Андрюса в прыжке.

Anemo Mode

Как только вы уменьшите здоровье босса до 50% и ниже, он перейдет в фазу Anemo, в которой большая часть его атаки будет смешана с элементом Anemo.Его атака похожа на предыдущую фазу, но работает быстрее и чаще.

Ice Claw

Босс заморозит пол перед собой и своими когтями запустит серию ледяных шипов по этому пути. Чтобы увернуться, отойдите от замерзшего пола.

Ледяной дождь

При переходе в фазу анемоза босс может призывать сосульки, которые наносят урон. Прежде чем он упадет, земля, по которой он ударится, будет заморожена, поэтому отойдите от этой области, чтобы увернуться.

Wolf Familiar

Босс вызовет несколько волков, прыгающих к вам, нанося небольшой крио-урон. Урон небольшой, поэтому лучше сосредоточиться на нанесении урона боссу, но учтите, что эта атака вызывает крио-статус.

Stormterror - Награды

Ознакомьтесь со всем списком артефактов здесь!

Genshin Impact - Статьи по теме

Последние руководства

Местоположение анемокулюса и геокулуса
Пошаговые руководства и руководства

Авторские права © 2012-2020 miHoYo ВСЕ ПРАВА ЗАЩИЩЕНЫ

.

Lupus Boreas Weakness and Strategy Guide


Это руководство о том, как победить Lupus Boreas в игре Genshin Impact. Читайте дальше, чтобы узнать о стратегиях, местонахождении, дропах и рекомендованной группе для победы над волчанкой Борей.

Большинство атак Lupus Boreas поражают только тех, кто находится в пределах досягаемости мерзлой земли. Это может помочь вам проверить, не попадете ли вы под его атаки, что значительно упростит бой.


Практически все модели атак Волчанки Борея относятся к рукопашному бою, настоятельно рекомендуется использовать персонажей дальнего боя, чтобы сохранять дистанцию, нанося некоторый урон, если вам трудно уклоняться от его атак.


Когда Lupus Boreas имеет только половину своего здоровья, он немедленно переходит к фазе 2 и начинает с нескольких атак. Используйте это время, чтобы пополнить свою выносливость и дождитесь восстановления своих способностей. Таким образом, вы можете сразу же убить его, как только он снова станет уязвимым для ваших атак.

Использование стихийных способностей Лизы и Эмбер может вызвать стихийную реакцию, называемую Перегрузкой. Это позволит вам нанести дополнительный урон от пиротехники, чтобы максимизировать ваш урон.

Наличие 2 или более персонажей элемента Pyro активирует резонанс элемента Fervent Flames. Это не только увеличит вашу общую атаку на 25%, но и предотвратит криоэффекты на 40%, что сделает его идеальным элементальным резонансом для этого боя с боссом.

Высокий элементарный урон Фишля и Моны в сочетании с мощным взрывом Дилука и Кецина чрезвычайно эффективен против Lupus Boreas. Постарайтесь эффективно использовать свои стихийные способности сразу после их восстановления, чтобы гарантировать реакцию стихий на ваши атаки.

Использование огня, молнии и воды с элементным резонансом высокого напряжения из-за двух молний значительно увеличит ваш урон против Lupus Boreas.


Атака смахиванием спереди, которой можно легко избежать, отступив назад, чтобы выйти из зоны ее действия.


Вы можете посмотреть на мерзлую землю, чтобы проверить, находитесь ли вы в пределах ее досягаемости. Это позволит вам избежать этой атаки и нанести урон чипом на расстоянии, используя свой лук.


Медленная, но мощная атака ударом, которую иногда выполняет Lupus Boreas. Поскольку мерзлую землю можно увидеть заранее, когда Lupus Boreas собирается совершить эту атаку, вы можете избежать этого, выйдя из мерзлой земли.


Атака быстрым зарядом, выполнение которой занимает несколько секунд. Вы можете избежать этого, двигая влево или вправо


Мощный удар по земле, за которым следует ледовая атака по прямой.Бег влево или вправо позволит вам избежать этой атаки из-за длительного времени зарядки.


Осколок льда, который время от времени падает с неба во время фазы 2. Избегайте этого, немедленно двигаясь в любом направлении, когда на земле начинает появляться синий круг.


Список начальников

.

Волчанка - NHS

Волчанка - это хроническое заболевание, вызывающее боли в суставах, кожную сыпь и усталость. Лекарства нет, но симптомы могут улучшиться, если лечение начнется раньше.

Несрочный совет: обратитесь к терапевту, если вы часто получаете:

  • боли в суставах и мышцах
  • сильная усталость, которая не проходит, сколько бы вы ни отдыхали
  • высыпания - часто на носу и щеках

Это основные симптомы волчанки.

У вас также могут быть:

  • головные боли
  • язвы во рту
  • высокая температура
  • выпадение волос
  • чувствительность к свету (вызывает высыпания на непокрытой коже)
Информация:

Обновление по коронавирусу: как связаться с GP

По-прежнему важно получить помощь от терапевта, если она вам нужна. Чтобы связаться с вашим терапевтом:

  • посетите их веб-сайт
  • используйте приложение NHS
  • позвоните им

Узнайте об использовании NHS во время коронавируса

Важно

Волчанка лечится лучше, если ее обнаруживают и начинают лечить на ранней стадии.

Как диагностируют волчанку

Волчанка, также называемая системной красной волчанкой, не всегда легко диагностировать, поскольку она может быть похожей на другие состояния.

Симптомы включают воспаление различных частей тела, включая легкие, сердце, печень, суставы и почки.

Обычно терапевт делает несколько анализов крови. Высокий уровень антител в сочетании с типичными симптомами означает вероятность возникновения волчанки.

Вас могут направить на рентген и сканирование сердца, почек и других органов, если врач считает, что они могут быть затронуты.

После диагностики волчанки вам будет рекомендовано проходить регулярные осмотры и анализы, такие как регулярные анализы крови для проверки на анемию и анализы мочи для выявления проблем с почками.

Волчанка может варьироваться от легкой до тяжелой

Как волчанка влияет на организм
Уровень серьезности Как влияет на организм
Мягкая Проблемы с суставами и кожей, усталость
Умеренная Воспаление других частей кожи и тела, включая легкие, сердце и почки
Тяжелая Воспаление, вызывающее серьезное повреждение сердца, легких, головного мозга или почек, может быть опасным для жизни

Симптомы могут обостриться и исчезнуть

Волчанка часто обостряется (рецидивирует), и симптомы ухудшаются на несколько недель, иногда дольше.

Затем симптомы стихают (ремиссия). Причина обострения или исчезновения симптомов неизвестна.

Некоторые люди не замечают разницы, и их симптомы постоянны.

Лечение волчанки

Волчанка обычно лечится с помощью:

  • противовоспалительных препаратов, таких как ибупрофен
  • гидроксихлорохина от усталости и проблем с кожей и суставами
  • стероидных таблеток, инъекций и кремов от воспаления почек и высыпаний

Два препарата: ритуксимаб и белимумаб. иногда используется для лечения сильной волчанки.Они воздействуют на иммунную систему, уменьшая количество антител в крови.

Versus Arthritis содержит дополнительную информацию о лечении волчанки

Информация:

Консультации по коронавирусу

Получите консультацию о коронавирусе и волчанке от Lupus UK

Жизнь с волчанкой: что вы можете сделать самостоятельно

Хотя лекарства важны для борьбы с волчанкой, вы можете помочь справиться со своими симптомами и снизить риск ее обострения.

Делать

  • используйте солнцезащитный крем с высоким коэффициентом (50+) - вы можете получить его по рецепту, если у вас волчанка

  • научитесь держать себя в ритме, чтобы не слишком уставать

  • старайтесь оставаться активными даже в плохой день

  • попробуйте методы релаксации, чтобы справиться со стрессом - стресс может усугубить симптомы

  • носить шляпу на солнце

  • Расскажите своему работодателю о своем состоянии - возможно, вы сможете изменить свой рабочий график

  • обратиться за помощью к семье, друзьям и медицинским работникам

  • придерживаться здоровой и сбалансированной диеты, включая витамин D и кальций

Не

  • не курите - бросить курить - самое важное, что нужно сделать, если у вас волчанка

  • Не сидите под прямыми солнечными лучами и не проводите много времени в помещениях с люминесцентными лампами

Lupus UK предоставляет поддержку, советы и информацию для людей с этим заболеванием.

Причины волчанки

Волчанка - аутоиммунное заболевание. Это означает, что естественная система защиты организма (иммунная система) атакует здоровые части вашего тела.

Это не заразно.

Причины волчанки до конца не изучены. Возможные причины включают:

  • вирусная инфекция
  • определенные лекарства
  • солнечный свет
  • половая зрелость
  • роды
  • менопауза

Волчанка чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и чаще встречается у чернокожих и азиатских женщин.

Беременность и волчанка

Волчанка может вызвать осложнения во время беременности.

Обратитесь к врачу перед попыткой забеременеть, чтобы обсудить риски и при необходимости изменить лекарство.

Видео: волчанка у детей

Посмотрите это видео, чтобы узнать, как волчанка (аутоиммунное заболевание) влияет на детей.

Последний раз просмотр СМИ: 3 июля 2018 г.
Срок сдачи обзора СМИ: 3 июля 2021 г.

Последняя проверка страницы: 23 сентября 2020 г.
Срок следующего рассмотрения: 23 сентября 2023 г.

.

Джейд Обет это порно видео & Nude Альбомы (32)

  • FkdPanda
  • Премиум MILF порно
  • Секс-контакты
  • мастурбировать2Gether
  • хентай видео
  • Онлайн-камеры
  • Живой секс
  • HD порно видео
  • порно Pics
  • Мой Porn Здесь
  • Milf порно
  • Бесплатный живой секс
  • Главная порно видео
  • Зарегистрироваться
  • Войти
Поиск
  • Главная
  • Видео
  • Фото
  • Категории
  • Модели
  • Сообщество
  • Живой секс
  • Стоит посетить
  • ThePornDude
  • Онлайн Секс Камеры
  • эксплуатируемые подростки
  • Загрузить
    .

    Чжунли - Лучшая сборка и оружие | Genshin Impact

    Посмотрите это руководство Genshin Impact о дате выхода Чжунли и озвучке. Включая, как получить Чжунли, лучшую сборку, навыки, материалы для восхождения, лучшее оружие и лучшие артефакты.

    Уровневый список и рейтинг лучшего персонажа

    Чжунли - рейтинг персонажей и дата выхода

    Чжунли будет доступен с 12.01.

    Чжунли Баннер (Дворянство Эрмитажа) будет доступен с 12.01 по 22.12.Синьян также будет доступен в этом баннере.

    Ознакомьтесь с баннером Zhongli здесь
    Другие выпущенные события
    Ознакомьтесь со списком текущих мероприятий здесь

    Чжунли - особенности игрового процесса

    Обзор и оценка Сионгли

    Быстрые и плавные обычные, заряженные атаки

    Хотя атаки Чжунли быстрые, как и у другого копья Сянлинга, он не просто наносит удар. Он бьет копьем, заставляя его вращаться, нанося урон, близкий к среднему. Его заряженная атака также отлично подходит для изменения позиции.

    Навык стихий, полезный как в разведке, так и в бою.

    Навык стихий Сионгли призывает столб из земли. Удерживайте кнопку умения элементалей, и столб будет наносить непрерывный AOE-урон противникам в пределах своего диапазона. По нему также можно подняться, что делает его полезным для прохождения и решения головоломок.

    Elemental Burst наносит урон и окаменение

    Первым, кто наносит дебафф «Petrify» противникам, Elemental Burst Чжунли вызывает метеор, чтобы поразить его врагов.Все враги получат урон от удара и окаменят на несколько секунд.

    Хорошо иметь Колыбель Нефрита

    Из всех Созвездий Чжунли именно Колыбель Нефрита должна будет помочь ему и его команде. С его помощью он обеспечит всех союзников вокруг поля Нефритовым щитом каждый раз, когда он произносит Planet Befall.

    Низкая стоимость энергии, необходимая для высвобождения всплеска стихий

    Взрыв стихий Чжунли стоит всего 40 энергии, что делает его одним из самых низких навыков персонажа.Это означает, что он часто может запускать свой Elemental Burst!

    Чжунли - Лучшая сборка и оружие

    Рекомендуемый артефакт и бонус набора

    Название набора Эффект
    Noblesse Oblige Из двух частей:
    Elemental Burst DMG + 20%.
    4-Piece:
    После использования Elemental Burst все товарищи по команде получают + 20% к атаке. Действует 12 секунд, не складывается.
    Retracing Bolide 2-компонентный:
    Увеличивает силу щита на 35%.
    , 4 предмета:
    Когда он защищен щитом, получает дополнительные 40% урона от обычной и заряженной атаки.
    Посмотрите список всех артефактов здесь!
    Noblesse Oblige для более высокого DPS

    Артефакт Noblesse Oblige, незаменимый для нанесения урона, поможет увеличить общий урон Zhongli в секунду. Используйте для него предметы с АТК, процентом АТК, стихийным и критическим уроном.

    Сделайте его танком с ретракционным боллидом

    С помощью ретракционного боллида вы можете увеличить общую защиту Чжунли, не обязательно снижая его урон в секунду.Убедитесь, что у вас есть 4 комплекта, чтобы он работал и получил дополнительный урон для тех, у кого есть щиты.

    Рекомендуемое оружие и эффекты

    Оружие Эффект
    Покоритель вихрей Увеличивает силу щита того, кто его использует. Он увеличивает атаку при ударах, и этот эффект усиливается, пока персонаж, экипирующий его, находится под защитой щита.
    Skyward Spine Black Wing: увеличивает шанс критического удара на 8% и нормальную скорость атаки на 12%.Кроме того, обычные и заряженные удары имеют 50% шанс вызвать срабатывание вакуумного лезвия, которое наносит 40% урона в виде урона в небольшом радиусе. Этот эффект может срабатывать не чаще, чем раз в 2 секунды.
    Ознакомьтесь со списком оружия здесь

    Чжунли - материалы для восхождения

    Материалы, необходимые для вознесения

    Чжунли - навыки / таланты

    Обычная атака: Каменный дождь

    Выполните до 6 последовательных ударов копьем.

    1 Удар DMG 30.8%
    2 Hit DMG 31,2%
    3 Hit DMG 38,6%
    4 Hit DMG 42,9 %
    5 Hit DMG 10,8 % x4
    6 Hit DMG 54,5 %
    Заряженная атака

    Требуется определенное количество выносливости, чтобы сделать выпад вперед, заставляя каменные копья падать по его пути.

    Заряженная атака Урон 111%
    Стоимость выносливости заряженной атаки 25.0
    Прыгающая атака

    Прыгает с воздуха и ударяет по земле внизу, нанося урон врагам на пути и нанося урон по площади при ударе,

    Падение Урон 63.9%
    Низкое / высокое падение DMG 128% / 160%

    Dominus Lapidis

    Каждая гора, скала и дюйм земли наполнены силой Гео, но тех, кто может свободно владеть такой силой, очень мало.

    Нажмите

    Приказывает вездесущей силе земли превратиться в Каменную стелу, нанося AoE Geo DMG.Кроме того, Каменная стела будет резонировать с другими геоконструкциями в непосредственной близости, нанося Geo DMG окружающим врагам. Каменная стела считается геоконструкцией, по ней можно как взобраться, так и использовать для блокирования атак. Только один может существовать одновременно.

    Hold

    Вызывает взрыв ближайшей геоэнергии, вызывая следующие эффекты.

    • Создает нефритовый щит. Поглощение урона щитом масштабируется в зависимости от максимального запаса здоровья Чжунли и поглощает урон от Гео на 250% эффективнее.
    • Наносит AoE Geo DMG.
    • Если рядом находятся цели с элементом Geo, он истощит большое количество элемента Geo максимум из 2 таких целей. Этот эффект не наносит DMG.
    Stone Stele / Resonance DMG 16% / 32%
    Press CD 4.0s
    Hold DMG 80%
    Hold CD 12.0s
    Базовое поглощение экрана 1232
    Дополнительное поглощение экрана 12.8% макс. Хп
    Длительность щита 20,0 с

    Planet Befall

    Приносит падающий метеор на землю, нанося огромный гео-урон противникам, попавшим в его область действия, и применяет к ним статус окаменения.

    Petrification

    Противники, находящиеся под действием статуса Petrification, не могут двигаться.

    Навык DMG 401%
    Продолжительность окаменения 3,1 с
    CD 12.0s
    Затраты энергии 40

    Резонансные волны

    Когда Нефритовый щит получает урон, он укрепляет - Укрепленные персонажи имеют 5% повышение прочности щита. Эффект может складываться до 5 раз и длится до исчезновения нефритового щита.

    Dominance of Earth

    Planet Befall наносит дополнительный урон, равный 33% от максимального запаса здоровья Чжунли.

    Магический кристалл

    Возвращает 15% руды, использованной при создании древкового оружия.

    Чжунли - Созвездие

    Навык Эффект
    Камень, основа Земли
    【Разблокировано на LB1】
    Увеличивает максимальное количество каменных стел, созданных Dominus Lapidis, которые существуют одновременно, до 2.
    Камень, Колыбель Нефрита
    【Открывается на LB2】
    Планета Befall дает ближайшим персонажам на поле Нефритовый щит, когда он опускается.
    Нефрит, мерцающий сквозь тьму
    【Разблокируется на LB3】
    Повышает уровень Dominus Lapidis на 3.Максимальный уровень улучшения - 15.
    Topaz, Unbrekable and Fearless
    【Разблокирован на LB4】
    Увеличивает AoE Planet Befall на 20% и увеличивает длительность эффекта Petrification Planet Befall на 2 секунды.
    Лазурит, Вестник Ордена
    【Открывается на LB5】
    Увеличивает уровень Planet Befall на 3. Максимальный уровень улучшения - 15.
    Chrysos, Bounty of Dominator
    【Открывается на LB6】
    Когда Нефритовый щит получает урон, 40% этого входящего урона конвертируется в HP для текущего персонажа.Единичная регенерация не может превышать 8% от максимального запаса здоровья персонажа.

    * LB = Нарушение лимита, которое может быть выполнено путем приобретения того же персонажа.

    Чжунли - актер озвучивания и профиль

    Основная информация и актер озвучивания

    День рождения
    Редкость Элемент Geo
    Оружие
    Древковое оружие
    Как получить
    Wish
    Wish
    Актер озвучивания (EN)
    Кейт Сильверштейн
    Актер озвучивания (JA)
    Томоаки Маэно
    31 декабря

    Профиль

    Профиль
    Принадлежность: Лиюэ
    Таинственный гость, приглашенный похоронным бюро Ваншэн.Чрезвычайно осведомлен во всем.

    Уровневые списки персонажей

    Все персонажи

    Список всех персонажей

    Авторские права © 2012-2020 miHoYo ВСЕ ПРАВА ЗАЩИЩЕНЫ

    .

    Смотрите также