Социальные сети:

Морфологический субстрат нефротического синдрома


Нефротический синдром > Архив - Клинические протоколы МЗ РК

Цель – максимально длительное поддержание ремиссии НС, сохранение массы действующих нефронов:

- строгое соблюдение диеты при гипертензии, выраженной протеинурии; 

- медикаментозная коррекция артериальной гипертензии; 

- контроль креатинина крови, концентрационной и фильтрационной функций почек, показателей гомеостаза.

При переходе в терминальную почечную недостаточность:
- программный гемодиализ; 
- трансплантация почки.

- снижение или отсутствие активности нефротического синдрома;

- купирование или уменьшение отеков, гиперазотемии;

- восстановление диуреза и показателей гомеостаза;

- отсутствие или купирование осложнений.

Перечень основных медикаментов:

1. Метилпреднизолон, пор. д/и 250 мг, преднизолон, тб. 5 мг

2. Циклоспорин, капс. 25, 50, 100 мг

3. Мофетила микофенолат, капс. 250 мг

4. Фуросемид, амп. 20 мг, фуросемид, тб. 40 мг, гидрохлоротиазид, тб. 100 мг

5. Фозиноприл, тб. 10 мг, эналаприл тб. 10 мг, рамиприл тб.

6. Гепарин, р.-р д/и 5000 ЕД/мл фл. 5 мл, фраксипарин, 0.3 мл шприц-тюбик

7. Дипиридамол, тб. 25 мг, пентоксифиллин, амп.


Перечень дополнительных медикаментов:

1. Хлорамбуцил, тб. 2 мг

2. Циклофосфамид, пор. д/и 200 мг, циклофосфамид, драже 50 мг

3. Амлодипин, тб. 10 мг, нифедипин, тб. 10 мг

4. Эпоэтин-бета рекомбинант, шприц-тюбик 1000 МЕ, 10 000 МЕ

5. Цефоперазон, фл. 1г, цефтриаксон, фл. 1г, спирамицин, пор. д/и 1500000 МЕ фл.

6. Ацикловир, тб. 0,2 г, ламивудин, тб. 100 мг

7. Флуконазол, капс. 50 мг

8. Калия хлорид 4%, амп. д/и 5 мл

9. Кальцитриол 1,25 (ОН2Д3) 0,25 мкг

10. Кальция карбонат, 1-1,6 г/с

11. Кальция глицерилфосфат, тб., калия хлорид, амп.

12. Кальция глюконат 10% р.-р амп. 10 мл

13. Глюкоза, р.-р д/и в/в 10% фл. 200 мл

14. Железа сульфат, капс. 300 мг

15. Атенолол, тб. 100 мг

16. Каведилол тб. 25, 50 мг

17. Натрия бикарбонат, 4% р.-р д/инфуз. фл. 400 мл

18. Альбумин 10%, 0,1 л

19. Алгелдрат + магния гидроксид + бензокаин, гель, сусп.

20. Коргликон, амп.

21. Ранитидин, тб. 150 мг

22. Омепразол, тб. 20 мг

Нефротический синдром у детей > Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017 > MedElement

Лечение стероидзависимого (СЗНС) и часто рецидивирующего нефротического синдрома (ЧРНС)

Несмотря на хороший первоначальный ответ на стероидную терапию, в 50% случаев нефротический синдром приобретает часто рецидивирующий, а в 25% - стероидзависимый характер.

• Для поддержания ремиссии при часто рецидивирующем и стероидзависимом НС рекомендован приём минимальной дозы преднизолона, удерживающей ремиссию, в альтернирующем режиме (при отсутствии побочных эффектов) [2,6,9,10,11,12,13].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств D)

Комментарий: при неэффективности данной схемы рекомендован приём минимальной дозы преднизолона ежедневно в течение 6-12 и более мес.


• При развитии побочных эффектов на фоне проводимой стероидной терапии рекомендовано проводить альтернативную иммуносупрессивную терапию [13,14,15,16].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B).

Комментарии:

Наиболее эффективными считаются ингибиторы кальциневрина: Циклоспорин А (ЦСА) (код АТХ: L04AD01) или Такролимус (код АТХ: L04AD02).

- Циклоспорин Аж,7н рекомендовано назначать в дозе 4-6 мг/кг/день в 2 приема (Сила рекомендации 2; уровень доказательств C). Начало терапии после достижения ремиссии в условиях приема КС при переходе на альтернирующий режим их приема. Контроль токсичности и достаточности дозы осуществляется оценкой уровня концентрации Циклоспорина в сыворотке крови, т.е. до утреннего приема дозы, но обязательно через 12 часов после приема вечерней дозы (С0), а также через 2 часа после приема утренней дозы (С2). Длительность терапии не менее 2 лет. [2,5,14,15]. Необходимая терапевтическая концентрация ЦСА:

С0- 80-120нг/мл;

С2- 700-1200 нг/мл.

Эффективность до 80-90%.

Основные осложнения терапии: нефротоксичность. При снижении скорости клубочковой фильтрации (СКФ) на 30% дозу ЦСА уменьшают вдвое, при снижении СКФ на 50% - отменяют препарат. При длительности терапии более 2,5-3 лет рекомендуется проведение нефробиопсии для выявления возможных морфологических признаков циклоспориновой токсичности (повреждение эпителия канальцев, склероз интерстиция и стенок артериол). Также среди побочных действий ЦСА – гепатотоксичность, гиперурикемия, гипертрихоз, гиперкалиемия, гипомагнезиемия, гиперплазия десен [2,15].

- Такролимусж,7н*(код АТХ: L04AD02), сходен по механизмам действия с Циклоспорином А, назначается в начальной дозе 0,1 мг/кг/сут в 2 приема при

косметических побочных эффектах Циклоспорина А или его недостаточной эффективности (Сила рекомендации 2; уровень доказательств D)

Широкого применения у детей в настоящее время еще не получил. По данным немногочисленных исследований эффективность до 60-80 % [13,16].

- Микофенолата мофетилж,7н* (ММФ) (код АТХ: L04AA06) используется при ЦСА - зависимости или ЦСА-токсичности [17,18].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C).

Препарат назначается в дозе 20-30 мг/кг (1200 мг/м2 , не более 2000 мг/сут) в 2 приёма. Длительность не менее 12 месяцев (2с). В основном, осложнения терапии минимальные, преимущественно дисфункция ЖКТ; однако, возможно развитие лейкопении – необходим контроль анализа крови, в случае снижение числа лейкоцитов ниже 5,0х109/л, дозу препарата рекомендуется уменьшить. Эффективность до 30-40%.

- Алкилирующие агенты: Циклофосфамидж,вк (код АТХ: L01AA01), Хлорамбуцилж,вк (код АТХ: L01AA02) назначаются:

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B) - при ЧРНС,

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C) - при СЗНС.

Доза циклофосфамида составляет 2 мг/кг/день, длительность терапии – 8-12 недель, максимальная кумулятивная доза – 168 мг/кг.

Терапия циклофосфамидом проводится только после достижения ремиссии на фоне перорального приёма преднизолона. Доза хлорамбуцила составляет от 0,1 до 0,2 мг/кг/сутки. Длительность курса – 8-12 недель Максимальная кумулятивная доза – 11,2 мг/кг Повторные курсы терапии алкилирующими агентами не рекомендуются.

Основные осложнения терапии: цитопения, инфекционные поражения, токсический гепатит, геморрагический цистит. Гонадотоксичность развивается при достижении кумулятивной дозы 250 мг/кг для циклофосфамида и 10 мг/кг для хлорамбуцила. Эффективность не более 30-50%[19].

- В отдельных случаях по индивидуальным показаниям (например, при ЦСА - зависимости или ЦСА-токсичности) назначается Левамизолж (код АТХ: P02CE01) в дозе 2,5 мг/кг в альтернирующем режиме в течение 12 месяцев (Сила рекомендации 2; уровень доказательств B) под контролем уровня нейтрофилов крови (контроль нейтропении) [20]. (Сила рекомендации 2; уровень доказательств C) .

- Ритуксимабж,вк,7н* ((код АТХ: L01XC02) - моноклональные антитела к CD20 лимфоцитам) назначается только при неэффективности предшествующих методов лечения и тяжёлых побочных эффектах стероидной и других видов иммуносупрессивной терапии [21,22]. (Сила рекомендации 2; уровень доказательств C)

Ритуксимаб вводится внутривенно в дозе 375 мг/м2 еженедельно в течение 2-4 недель. Данные об эффективности в настоящее время немногочисленны.

• Не рекомендовано для лечения часторецидивирующего и стероидзависимого нефротического синдрома назначать Мизорибин (отсутствует в Госреестре лекарственных средств РФ)

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C)


• Не рекомендовано для лечения часторецидивирующего и стероидзависимого нефротического синдрома назначать Азатиоприн (код АТХ: L04AX01) [11,23].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B)

Нефротический синдром у детей - причины, симптомы, диагностика и лечение

Нефротический синдром у детей — это симптомокомплекс, который клинически проявляется отеками и снижением диуреза. Лабораторные признаки патологии — протеинурия, гиперлипидемия, гипоальбуминемия и диспротеинемия. Синдром развивается при первичных гломерулопатиях, аутоиммунных, онкогематологических и сердечно-сосудистых заболеваниях. Для диагностики проводят анализы крови и мочи, биопсию почки, ЭхоКГ и ЭКГ. Лечение включает длительные курсы иммуносупрессорной терапии (глюкокортикоиды, алкилирующие агенты, ингибиторы кальциневрина) в комбинации с нефропротекторными, гипотензивными и мочегонными препаратами.

Общие сведения

Распространенность нефротического синдрома составляет 12-16 случаев на 100 тыс. детского населения. Ежегодно нефрологи выявляют от 2 до 7 новых случаев заболевания на 100 тысяч пациентов младше 18 лет. Патология не относится к самостоятельным нозологическим единицам, а представляет собой один из синдромов почечных или внепочечных болезней. Актуальность этой проблемы в педиатрической практике обусловлена сложностью терапии и частыми случаями резистентности к лекарствам.

Нефротический синдром у детей

Причины

У детей чаще выявляются первичные формы нефротического синдрома, вызванные поражением клубочкового аппарата почек. В 85% морфологическим субстратом является болезнь минимальных изменений, до 5-7% составляет фокально-сегментарный гломерулосклероз, 4-6% отводится мезангиопролиферативному гломерулонефриту. Вторичный вариант заболевания имеет несколько этиологических факторов:

  • Аутоиммунные процессы. Они сопровождаются образованием иммунных комплексов и провоспалительных цитокинов, которые откладываются в почечных капиллярах, нарушая работу фильтрационной системы органа. У детей причиной могут послужить системные васкулиты, системная красная волчанка, синдром Шегрена.
  • Злокачественные опухоли. Почечные поражения возникают при лимфоме Ходжкина и неходжкинских новообразованиях, которые зачастую встречаются в детском возрасте. Среди менее распространенных онкологических факторов выделяют множественную миелому, солидные опухоли.
  • Токсические повреждения почек. Нефротический синдром возможен при длительном и бесконтрольном приеме ребенком нестероидных противовоспалительных средств и некоторых антибиотиков. Поражение почек также наблюдается при отравлении солями тяжелых металлов, ядами змей и перепончатокрылых насекомых.
  • Нарушения почечного кровотока. Повышенная секреция белка в мочу происходит при структурных повреждениях почечных клубочков на фоне тотальной ишемии. Она может быть вызвана тромбозом почечной вены, серповидно-клеточной анемией, злокачественной гипертензией.
  • Врожденные гломерулопатии. У детей встречается синдром Альпорта, для которого характерны мутации коллагеновых волокон в базальных мембранах клубочков. Реже диагностируется болезнь Фабри, когда нефропатия связана с нарушениями метаболизма сфинголипидов.

Патогенез

На начальных этапах нефротического синдрома развивается протеинурия, вызванная повышением проницаемости почечного фильтра для белков. Это обусловлено структурно-функциональными повреждениями компонентов почечного клубочка. Большую роль в этом процессе имеют аутоиммунные механизмы: активированные Т-лимфоциты вырабатывают специфические цитокины, которые повреждают клеточные мембраны и «щелевые» контакты подоцитов.

Повышенная потеря белков с мочой снижает онкотический показатель крови. Как следствие, жидкость по градиенту давления начинает перемещаться из сосудистого русла в ткани. Таким образом формируются массивные нефротические отеки. Их интенсивность зависит от степени белковых потерь и активности компенсаторных механизмов. В 10% случаев отечный синдром развивается вследствие первичной задержки натрия в организме.

Симптомы

Для патологии типично острое начало, связь с перенесенной инфекцией, переохлаждением, вакцинацией или обострением хронической соматической болезни. Сначала ребенок жалуется на общую слабость, недомогание, сонливость и заторможенность. Реже беспокоят головные и абдоминальные боли, тошнота, снижение аппетита. У девочек-подростков бывают нарушения менструального цикла.

Основное проявление нефротического синдрома — отеки. Вначале они возникают на лице (утром) и на голенях (вечером, после длительной ходьбы), а затем постепенно распространяются по всему телу. Первоначально они мягкие, расположены симметрично, кожа над ними теплая и сухая. Параллельно с этим снижается количество суточной мочи. Периферические отеки дополняются полостными — асцитом, гидроперикардом, гидротораксом, что ухудшает состояние ребенка.

Осложнения

Негативные последствия нефротического синдрома вызваны потерей альбуминов, которые в норме выполняют ряд физиологических функций. Потеря иммуноглобулинов ухудшает иммунную защиту организма, что проявляется частыми респираторными инфекциями, рецидивирующими тонзиллитами и синуситами. Снижение количества трансферрина (переносчика железа) приводит к рефрактерной железодефицитной анемии.

Значимым осложнением для детей младшего возраста является потеря витамин-Д-связывающего белка. В результате формируется рахитоподобный синдром, нарушается минерализация и рост костей скелета. В редких случаях развивается повышенная кровоточивость из-за дефицита прокоагулянтов. При стероидорезистентном варианте болезнь в течение 5-10 лет прогрессирует до терминальной ХПН.

Диагностика

При физикальном осмотре детский нефролог обращает внимание на симметричность и расположение отеков, проводит аускультацию сердца и легких, определяет признаки асцита и увеличения печени. Симптомы не дают возможности установить клинический диагноз, поэтому врач назначает полное обследование. Составляющие диагностического комплекса:

  • Анализ мочи. Патогномоничными признаками нефротического синдрома являются протеинурия более 50 мг/кг/сутки, соотношение протеин/креатинин более 2 и экскреция альбумина свыше 40мг/м2/час. Для исключения эритроцитурии и лейкоцитурии показан анализ по Нечипоренко. Функцию почек оценивают с помощью пробы Реберга.
  • Анализ крови. При биохимическом исследовании выявляют уровень альбумина сыворотки менее 30 г/л, повышение уровня холестерина и триглицеридов, увеличение показателя креатинина. Уровни натрия и кальция крови снижаются, а калий может быть повышен. В коагулограмме наблюдается повышение фибриногена.
  • ЭхоКГ. Ультразвуковая визуализация необходима для обнаружения гидроперикарда, морфометрических изменений крупных сосудов вследствие отеков. Также рекомендована ЭКГ, которая позволяет вовремя заметить нарушения ритма и проводимости, связанные с электролитными нарушениями.
  • Биопсия почки. Пункционный забор материала выполняется при нефротическом синдроме у младенцев до 1 года и подростков старше 12 лет, а также при неэффективности стандартной медикаментозной терапии. Биоптаты подвергают световой, электронной и иммунофлюоресцентной микроскопии.

Лечение нефротического синдрома у детей

Дети с острым нефротическим синдромом подлежат обязательной госпитализации на 2-3 недели. Двигательная активность при этом не ограничивается и соответствует самочувствию больного. В диете необходимо поддерживать высокий уровень белков, а подросткам с массивными отеками рекомендовано снизить потребление поваренной соли. При выраженных потерях протеинов назначается коррекция гомеостаза коллоидными и кристаллоидными растворами.

Основу патогенетического лечения детей с нефротическим синдромом составляет иммуносупрессивная терапия с применением глюкокортикоидов. Препараты уменьшают образование и поступление в патологический очаг воспалительных клеток, угнетают секрецию медиаторов воспаления, приостанавливают формирование токсических иммунных комплексов. Терапия глюкокортикоидами проводится в 3-х режимах:

  • Постоянный. Показан в начале лечения, чтобы быстро достичь фазы ремиссии. Гормоны принимаются перорально в первой половине дня в суточной дозировке 1-2 мг/кг.
  • Альтернирующий. Назначается после достижения ремиссии. Стандартные дозы глюкокортикоидов используются через день, чтобы сохранить клинический эффект, но снизить риски побочных реакций.
  • Пульс-терапия. Применяется при тяжелом течении нефротического синдрома. Гормоны вводятся внутривенно капельно, чтобы в короткие сроки достичь высоких концентраций лекарства в крови.

При развитии тяжелых побочных эффектов на гормональные препараты или стероидорезистентном варианте заболевания переходят на другие виды иммуносупрессоров. В детской нефрологии наилучший результат показывают ингибиторы кальциневрина, алкилирующие агенты, некоторые моноклональные антитела к лимфоцитам. Они могут вызывать нефротоксичность, поэтому во время лечения врачи контролируют уровень СКФ.

Для устранения массивных отеков проводится терапия петлевыми диуретиками в возрастных дозировках. С целью ликвидации рефрактерных полостных отеков назначаются комбинации петлевых и тиазидных мочегонных. В качестве гипотензивных и нефропротекторных средств у детей лучше всего работают ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина. Коррекцию остеопении производят препаратами витамина Д.

Прогноз и профилактика

У детей с хорошим ответом на стероидную терапию в 95% наблюдается полное выздоровление без снижения функции почек. Менее благоприятный прогноз при стероидорезистентности, поскольку у таких пациентов высокий риск формирования хронической почечной недостаточности. Однако, своевременное применение иммуносупрессоров и нефропротекторов позволяет замедлить патологический процесс.

Первичная профилактика включает рациональное назначение лекарств, раннюю диагностику и терапию аутоиммунных процессов, избегание контактов с нефротоксическими веществами. Вторичная профилактика предполагает курсы гормональной терапии при обострении основной патологии либо в случае интеркуррентного заболевания. Это необходимо для предупреждения рецидивов нефротического синдрома.

Нефротический синдром у детей > Клинические протоколы МЗ РК


Цель лечения: при стероидчувствительном нефротическом синдроме достижение полной ремиссии: исчезновение протеинурии, купирование отеков. При стероидрезистентном нефротическом синдроме – достижение полной и частичной ремиссии (уменьшение/исчезновение отеков, протеинурии).
 
Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
1.     Диета сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2 г/кг), каллорий.
2.     Уменьшение соли у пациентов с отеками (1-2 г/сут).
3.     После назначения преднизолона отмечается повышение аппетита, что требует увеличения физической активности и мероприятий по контролю веса.

Обучение пациентов и родителей
Необходимо информировать о хроническом течении заболевания, повысить мотивацию родителей длительного  наблюдения за такими пациентами. Также они должны быть проинформированы о болезни, возможных осложнениях заболевания и проводимой терапии, о необходимости ежедневного исследования мочи по тест-полоскам при развитии рецидива болезни или при присоединении интеркуррентных заболеваний, важность выявления рецидива еще до появления отеков. Пациенты или их родители должны вести дневник, в котором указываются препараты, которые принимает пациент, результаты анализов мочи и интеркуррентные заболевания. Объем физических нагрузок возвращается к обычному уровню послу наступления ремиссии заболевания.
 
Медикаментозное лечение
Стандартным медикаментом является преднизолон или преднизон. Препарат назначается после приема пищи для уменьшения побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта, суточная доза принимается одномоментно утром.
Адекватное лечение первого эпизода (доза преднизолона и длительность терапии) очень важно, так как от длительности кортикостероидной терапии зависит длительность последующей ремиссии нефротического синдрома [2].

Терапия первого эпизода нефротического синдрома:
- терапевтическая доза преднизолона 60 мг/м2/сут (максимально 80 мг/м2/сут) ежедневно (суточная доза преднизолона в один утренний прием) в течение 4-6 недель, затем
- поддерживающая доза преднизолона 40 мг/м2/48 час (максимально 60 мг/48 час) в альтернирующем режиме (прием преднизолона в один утренний прием) следующие 4-6 недель [3,4],
- постепенное снижение дозы по 5-10 мг/м2 в неделю до полной отмены.
Общая длительность лечения стероидами должна достигать 4-5 месяцев [5].
 
Другие виды лечения
Терапия редких рецидивов нефротического синдрома (≤3 рецидивов в год) такая же, как 1-го эпизода болезни:
- терапевтическая доза преднизолона 60 мг/м2/сут (максимально 80 мг/м2/сут) ежедневно (прием преднизолона в один прием утром) в течение 4-6 недель;
- поддерживающая доза преднизолона 40 мг/м2/48 час (максимально 60 мг/48 час) в альтернирующем режиме (прием преднизолона в один прием утром) следующие 4-6 недель [3,4];
- постепенное снижение дозы по 5-10 мг/м2 в неделю до полной отмены.
Общая длительность лечения стероидами должна достигать 4-5 месяцев [5].

Лечение частых рецидивов и стероидзависимости:

1. Лечение низкими дозами преднизолона в альтернирующем режиме (≤10-15мг/м2/48час) предотвращает развитие рецидивов 9-18 месяцев

2. Левамизол 2-2,5 мг/ м2/48 час в альтернирующем режиме 12-24 месяца [6,7,8]+преднизолон 1,5 мг/кг/48 час – 2-4 недели с последующим снижением дозы по 0,15-0,25 мг/кг каждые 4 недели до 0,25-0,5 мг/кг (около 6-8 месяцев). Побочные эффекты левамизола лейкопения, агранулоцитоз, гепатотоксичность, кожная сыпь.

3. Циклофосфамид 2-2,5 мг/кг/сут 12 недель в сочетании с преднизолоном 1,5 мг/кг/48 час 4 недели с постепенным снижением и отменой [9]. Поддерживающая доза циклофосафана 1 мг/кг/сут – 12 недель. Необходимо контролировать лейкоциты крови 1 раз в 2 недели, лейкопения менее 4 000 является показанием к временной отменен препарата. Увеличение приема жидкости и режим частых мочеиспусканий уменьшает частоту геморрагического цистита. Другие побочные эффекты циклофосфамида: алопеция, тошнота, рвота. Если терапия циклофосфамидом проводится только 1 раз, то риск гонадотоксичности минимальный [9,10]. Особенность: в Республике Казахстан оральная форма циклофосфамида не зарегистрирована.

4. Ингибитор кальцинейрина: Циклоспорин А (ЦсА) используется в дозе 100-150 мг/м2/сут ежедневно 12-24 месяца. Одновременно назначается преднизолон в дозе 1,5мг/кг/48час в течение 2-4 недель, с последующим снижением по 0,15-0,25 мг/кг каждые 4 недели до полной отмены препарата, что в среднем составляет 6 и более месяцев. Чтобы избежать нефротоксичности ЦсА необходимо контролировать уровень базовой концентрации препарата в крови, целевой уровень 80-120нг/мл [11].
Побочные эффекты терапии ЦсА: артериальная гипертензия, косметические симптомы (гиперплазия десен, гирсутизм), нефротоксичность (увеличение креатинина крови на 30% от исходного уровня), гиперхолестеринемия, повышение алТ, асТ [11]. Контроль уровня креатинина, липидов крови 1 раз в 2 месяца, при появлении признаков нефротоксичности или при терапии ЦсА более 2 лет необходима биопсия почки [11].

5. Ингибитор кальцинейрина Такролимус* назначается в дозе 0,12-0,15 мг/кг/сут в 2 равных приема в течение 2-3 лет. Чтобы избежать нефротоксичности необходимо контролировать уровень базовой концентрации препарата в крови, целевой уровень 6-8 нг/мл. Побочные эффекты  терапии Такролимусом: артериальная гипертензия, в меньшей степени, чем ЦсА, косметические симптомы (гиперплазия десен, гирсутизм), нефротоксичность (увеличение креатинина крови на 30% от исходного уровня), гиперхолестеринемия, повышение алТ, асТ.

6. Микофенолат Мофетил (ММФ) назначается в дозе 800-1200 мг/м2/сут со снижением дозы преднизолона в течение 12-24 месяцев [6,12]. Побочные эффекты включают гастроинтестинальный дискомфорт, диарею, лейкопению (уменьшение лейкоцитов крови менее 4000 является показанием к временной отмене препарата).

7. Ритуксимаб (Мабтера) назначается в дозе 375 мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель. Побочные эффекты: сепсис, гипертермия, озноб, ангионевротический отек, гипотензия, бронхоспазм, тромбоцитопения, нейтропения, анемия, аритмия, диарея [13].
 
Хирургическое вмешательство: не показано
 
Профилактические мероприятия:
- Профилактика различных инфекций
- Вакциная против пневмококковой инфекции
 
Дальнейшее ведение:
- Лечение отеков
- Диуретики назначают при значительных отеках (назначение кортикостероидов обычно приводит к восстановлению диуреза на 5-10 день). Диуретики не назначают при рвоте, диарее, гиповолемии.
- При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид 1-3мг/кг/сут внутривенно 3 раза в день через равные промежутки времени. Для пациентов с рефрактерными отеками используется комбинация петлевых и тиазидных диуретиков и/иликалий-сберегающих диуретиков, в тяжелых случаях  - комбинация диуретиков и альбумина  [16].

Другие медикаменты:
- Антациты или блокаторы протонной помпы при появлении гастроинтестинальных симптомов
- Карбонат кальция (250-500 мг/сут) длительно необходим, если терапия преднизолоном продолжается более 3 месяцев [14].
- Обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувсвиетльынх пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии.

Осложнения нефротического синдрома

1. Инфекции. У детей с нефротическим синдромом могут быть разные инфекции, часто перитониты, целлюлиты, пневмония.
 

 
При наличии varicella zoster однократное введение иммуноглобулина 400мг/кг, внутривенно ацикловир (1500мг/м2/сут) 3 дня или внутрь 80мг/кг/сут 7-10 дней [15].     

2. Тромбозы, имеется риск венозных, редко артериальных тромбозов. Применяются никомолекулярные гепарины подкожно в течение длительного времени [16].

3. Артериальная гипертензия: иАПФ, блокаторы кальциевых каналов, β-блокаторы [17].

4. Гиповолемический шок бывает при назначении диуретиков, особенно когда имеется септицемия, диарея, рвота. Гиповолемический шок можно предположить при наличии разной интенсивности болей в животе, гипотензии, тахикардии, ознобе, в крови повышены уровни гематокрита, мочевины и мочевой кислоты. Восстанавливается путем срочных инфузий физиологических растворов из расчета 15-20мл/кг 20-30 минут, можно повторно. Инфузия 10% раствора альбумина (10мл/кг) или 20% раствора (0,5-1г/кг) при отсутствии эффекта после двух болюсов физ. раствора.

 5. Побочные эффекты кортикостероидов: повышенный аппетит, задержка роста, риск инфекций, гипертензия, деминерализация костей, повышение глюкозы крови, катаракта

Основные медикаменты:
1.     *Преднизолон 5 мг, таб, метилпред 4 мг, таб.
2.     *Циклоспорин капс 100 мг, 50 и 25 мг
3.     *Такролимус, капсулы 0,5, 1 мг
4.     *Мофетила микофенолат капс 250 мг.
5.     *Левамизол 50 мг, таб.
6.     *Метилпреднизолон флакон 250,500,1000 мг
7.     *Ритуксимаб, флакон 100, 500 мг
 
Индикаторы эффективности лечения: достижение ремиссии нефротического синдрома (купирование отеков, исчезновение протеинурии), уменьшение/отмена преднизолона
 

Стероидрезистентный нефротический синдром у детей > Клинические протоколы МЗ РК


Цели лечения:
1. Уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии
2. Нормализация артериального давления
3. Верификация диагноза
4. Достижение полной и частичной ремиссии (уменьшение/исчезновение отеков, протеинурии)
5. Профилактика инфекционных и тромботических осложнений
6. Профилактика прогрессирования почечной недостаточности
7. Профилактика кардиоваскулярных осложнений
8. Профилактика рецидивов

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
1. Диета сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), каллорий.
2. Уменьшение соли у пациентов с отеками (1-2 г/сут).
3. После назначения преднизолона отмечается повышение аппетита, что требует увеличения физической активности и мероприятий по контролю веса.

Обучение пациентов и родителей: необходимо информировать о хроническом течении заболевания, повысить мотивацию родителей длительного  наблюдения за такими пациентами. Также они должны быть проинформированы о болезни, возможных осложнениях заболевания и проводимой терапии, о необходимости ежедневного исследования мочи по тест-полоскам при развитии рецидива болезни или при присоединении интеркуррентных заболеваний, важность выявления рецидива еще до появления отеков. Пациенты или их родители должны вести дневник, в котором указываются препараты, которые принимает пациент, результаты анализов мочи и интеркуррентные заболевания. Объем физических нагрузок возвращается к обычному уровню после наступления ремиссии заболевания. Ведение дневника по ведению контроля АД. 

Медикаментозная терапия:
Цель терапии – индукция ремиссии при отсутствии признаков токсичности медикаментов. Недостаточное лечение коррелирует с плохим прогнозом почечных функций. Обзор исследований терапии стероидрезистентного нефротического синдрома показал большое количество вариантов лечения и отсутствие консенсуса в лечении. Выбор иммуносупрессивной терапии должен проводиться после получения нефроморфологических исследований почечного биоптата и исключения врожденного нефротического синдрома.
В лечении стероидрезистентного нефротического синдрома используются следующие препараты:
1. Ингибиторы кальцинейрина в сочетании со снижением дозы преднизолона в альтернирующем режиме: циклоспорин (рекомендации, уровень А), такролимус (рекомендации, уровень D).
2. Циклофосфамид в сочетании со снижением дозы преднизолона в альтернирующем режиме (рекомендации, уровень С).
3. Высокие дозы внутривенных стероидов (метилпреднизолон) с циклофосфамидом  per os и снижением дозы преднизолона в альтернирующем режиме (рекомендации, уровень С).
4. Микофенолат Мофетил (ММФ) назначается в дозе 800-1200мг/м2/сут со снижением дозы преднизолона в течение 12-24 месяцев [8].
5. Ритуксимаб (Мабтера) назначается в дозе 375мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель [9].

Препараты Дозы Ремиссия
Ингибиторы кальцинейрина
Циклоспорин* и преднизолон*
Такролимус* и преднизолон*
 
100-150мг/м2/сут в 2 равных приема в течение 2-3 лет
0,12-0,15мг/кг/сут в 2 равных приема в течение 2-3 лет
 
50-80% [3,8,9,10]
 
70-85% [11]
Циклофосфамид
Циклофосфамид per os и преднизолон*
Циклофосфамид в/в и преднизолон*
 
2-3мг/кг/сут – 12 недель
 
500-750мг/м2 1 раз в месяц 6 месяцев
 
25-30% [3,8,9,10]
 
40-65% [10]
 
 
Пульсы кортикостероидов
Метилпреднизолон в/в, циклофосфамид per os и преднизолон**
 
600-800мг/м2 №6 через день, затем 1 раз/нед №8, 1раз/мес №8
 
40-70% [9]
Микофенолат Мофетил (ММФ) 800-1200мг/м2/сут со снижением дозы преднизолона в течение 12-24 месяцев В качестве терапии в сочетании с Циклоспорином
Ритуксимаб (Мабтера) * 375мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель  
*Преднизолон 1,5мг/кг/48час - 4 недели, 1,25мг/кг/48 – 4 недели, 1мг/кг/48час – 4 месяца, 0,5-0,75мг/кг/48час – 12-18мес.
**Циклофосфамид per os 12 недель со снижением дозы преднизолона в течение 12 месяцев

Побочные эффекты лекарственных средств, используемых в лечении
 
Препарат Побочные эффекты
 
Циклофосфамид Алопеция, угнетение костного мозга, рвота, геморрагический цистит, риск инфекционных осложнений
Внутривенный метилпреднизолон Артериальная гипертензия, гипокалиемия, гипергликемия, стероидный психоз, риск инфекционных осложнений
Циклоспорин, Такролимус Нефротоксичность, артериальная гипертензия, гипертрихоз, гиперплазия десен, дислипидемия, нейротоксичность, диарея, гипергликемия
Микофенолат Мофетил (ММФ) Гастроинтестинальный дискомфорт, диарею, лейкопению (уменьшение лейкоцитов крови менее 4000 является показанием к временной отмене препарата).
Ритуксимаб Сепсис, гипертермия, озноб, ангионевротический отек, гипотензия, бронхоспазм, тромбоцитопения, нейтропения, анемия, аритмия, диарея.
иАПФ Сухой кашель, гиперкалиемия, анемия на эналаприл
Статины (аторвастатин) Головная боль, мышечные боли, сыпь, повышение трансаминаз


Циклоспорин А (ЦсА) используется в дозе 100-150мг/м2/сут ежедневно 12-24-36 месяцев. Одновременно назначается преднизолон  в дозе 1,5мг/кг/48час в течение 2-4 недель, с последующим снижением по 0,15-0,25мг/кг каждые 4 недели до полной отмены препарата, что в среднем составляет 6 и более месяцев. Чтобы избежать нефротоксичности ЦсА необходимо контролировать уровень базовой концентрации препарата в крови, целевой уровень 80-120нг/мл [10]. Контроль уровня креатинина, липидов крови 1 раз в 2 месяца, при появлении признаков нефротоксичности или при терапии ЦсА более 2 лет необходима биопсия почки [10].


Лечение отеков
Диуретики назначают при значительных отеках (назначение кортикостероидов обычно приводит к восстановлению диуреза на 5-10 день). Диуретики не назначают при рвоте, диарее, гиповолемии.
При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид 2-6мг/кг/сут внутривенно 3-4 раза в день через равные промежутки времени. Для пациентов с рефрактерными отеками используется комбинация петлевых и тиазидных диуретиков и/или калий-сберегающих диуретиков (спиринолактон), в тяжелых случаях  - комбинация диуретиков и альбумина  (20% альбумин 1г/кг 2-4 часа + фуросемид 1-2мг/кг в/в)[11].

Другие медикаменты
1. Антациты или блокаторы протонной помпы при появлении гастроинтестинальных симптомов.
2. Карбонат кальция (250-500мг/сут) длительно необходим, если терапия преднизолоном продолжается более 3 месяцев [12].
3. Гиперхолестеринемия более 5ммоль/л может быть показанием для назначения липидоснижающих препаратов у подростков (аторвастатин 10мг/сут, симвастатин 10-20мг/сут) [12].

Осложнения нефротического синдрома:
1. Инфекции. У детей с нефротическим синдромом могут быть разные инфекции, часто перитониты, целлюлиты, пневмония.


Инфекции Клиническая картина Микроорганизмы Терапия
Перитонит Боли в животе, чувствительность при пальпации, рвота, диарея. В асцитической жидкости более 100 лейкоцитов/мл, более 50% нейтрофилы S. pneumoniae, S. pyogenes, E. coli Цефотаксим или цефтриаксон 7-10 дней, ампициллин+
аминогликозиды 7-10 дней
Пневмонии Гипертермия, кашель, тахипное, крепитация S. pneumoniae, H. influenzae, S. aureus Внутрь: амоксициллин, амоксиклав, эритромицин
Парентерально: ампициллин+аминогликозиды или цефотаксим/цефтриаксон 7-10 дней
Целлюлит Кожная эритема, уплотнение, болезненность Staphylococci, Group A streptococci, H. influenzae, Амоксиклав или цефтриаксон 7-10 дней
Грибковые инфекции Легочная инфильтрация, длительная лихорадка, отсутствие ответа на антибактериальную терапию Candida, Aspergillus spp. Кожа, слизистые: флюконазол 10 дней
Системное: амфотерицин 14-21 день
При наличии varicella zoster однократное введение иммуноглобулина 400мг/кг, внутривенно ацикловир (1500мг/м2/сут) 3 дня или внутрь 80мг/кг/сут 7-10 дней [13].

2. Тромбозы, имеется риск венозных, редко артериальных тромбозов. Применяются низкомолекулярные гепарины подкожно в течение длительного времени [12].

3. Артериальная гипертензия:
Ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА)
- все пациенты со стероидрезистентным нефротическим синдромом должны получать иАПФ (фозикард, эналаприл), в начале – низкие дозы, затем доза должна быть постепенно увеличена в зависимости от  тяжести протеинурии (рекомендации, уровень С) [14,15].
- следует избегать их назначения при уменьшении СКФ менее 30мл/мин/1,73м2 [14].
- БРА (валсартан, лозартан, эпросартан) могут быть использованы у пациентов при непереносимости иАПФ или для усиления гипотензивной и антипротеинурической терапии (рекомендации, уровень D) [16].
- При сохраняющейся артериальной гипертензии подключают следующие препараты:
   - β-блокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол)
   - Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин) [17].

4. Гиповолемический шок бывает при назначении диуретиков, особенно когда имеется септицемия, диарея, рвота. Гиповолемический шок можно предположить при наличии разной интенсивности болей в животе, гипотензии, тахикардии, ознобе, в крови повышены уровни гематокрита, мочевины и мочевой кислоты. Восстанавливается путем срочных инфузий физиологических растворов из расчета 15-20мл/кг 20-30 минут, можно повторно. Инфузия 10% раствора альбумина (10мл/кг) или 20% раствора (0,5-1г/кг) при отсутствии эффекта после двух болюсов физ. раствора.

Индикаторы эффективности лечения: достижение полной или частичной ремиссии нефротического синдрома (купирование/уменьшение отеков, купирование/уменьшение протеинурии до 0,5г/сут).

Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:
1. Уменьшение или ликвидация протеинурии до 0,5г/сут
2. Уменьшение или ликвидация олигоурии; отеков
3. Отсутствие признаков токсичности лекарственных средств
4. Отсутствие прогрессирования почечной недостаточности

Тест по терапии (на сертификат) с ответами по теме 'нефрология'

Тест по терапии (на сертификат) с ответами по теме 'нефрология' - Gee Test наверх
1. кардиология2. болезни системы крови3. гастроэнтерология4. ревматология5. нефрология6. эндокринология7. аллергические болезни8. наследственные заболевания9. онкология10. основы радиационной медицины11. болезни обмена веществ и питания12. интенсивная терапия и реанимация13. лихорадочные состояния и инфекционные болезни14. функциональные методы исследования в терапии15. клиническая фармакология16. физические методы лечения терапевтических больных17. кожные и венерические болезни18. подростковая медицина19. мед экспертиза
  • 1. 500 мг
  • 2. 50 мг
  • 3. 150 мг
  • 4. не должно быть
  • 5. следы белка
  • 1. анализ мочи по методу Нечипоренко
  • 2. фазовоконтрастную микроскопию мочевого осадка
  • 3. лейкоцитарную формулу мочи
  • 4. анализ мочи по Зимницкому
  • 5. общий анализ мочи

  • 1. употреблением преимущественно белковой пищи
  • 2. значительной лейкоцитурией и бактериурией
  • 3. употреблением преимущественно жирной пищи
  • 4. употреблением большого количества соли
  • 5. употреблением большого количества сахара
  • 1. пиелонефрите
  • 2. гломерулонефрите
  • 3. амилоидозе
  • 4. нефролитиазе
  • 5. поликистозе
  • 1. хронического нефрита
  • 2. пиелонефрита
  • 3. сахарного диабета
  • 4. несахарного диабета
  • 5. сморщенной почки
  • 1. соблюдать строгую диету с исключением соли
  • 2. ограничить физическую активность
  • 3. исключить избыточное потребление жидкости (стандартизированный водный режим)
  • 4. ограничить употребление белковой пищи
  • 5. ограничить употребление растительной пищи
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия
  • 2. артериальная гипертензия, гиперхолестеринемия
  • 3. артериальная гипертензия, протеинурия, гематурия
  • 4. протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия
  • 5. артериальная гипертензия, азотемия, анемия
  • 1. острый гломерулонефрит
  • 2. острый пиелонефрит
  • 3. обострение хронического гломерулонефрита
  • 4. апостематозный нефрит
  • 5. амилоидоз почек
  • 1. иммунокомплексный
  • 2. антительный (антитела к базальной мембране клубочков)
  • 3. токсическое повреждение почек
  • 4. дистрофические изменения
  • 5. ишемический
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4

  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. назначения патогенетической терапии
  • 2. оценки прогноза заболевания
  • 3. установления клинической формы заболевания
  • 4. оценки функционального состояния почек
  • 5. назначения антибактериальной терапии
  • 1. острого гломерулонефрита
  • 2. пиелонефрита
  • 3. почечно-каменной болезни
  • 4. цистита
  • 5. амилоидоза почек
  • 1. фуросемиду
  • 2. верошпирону
  • 3. триамтерену
  • 4. арифону
  • 5. гипотиазиду
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. дерматомиозита
  • 2. системной красной волчанки
  • 3. системной склеродермии
  • 4. узелкового артериита
  • 5. ревматической полимиалгии
  • 1. впервые возникший нефротический синдром
  • 2. злокачественная артериальная гипертензия
  • 3. остронефритическийсиндром
  • 4. нефротический синдром при амилоидозе почек
  • 5. субъективное состояние больного
  • 1. преднизолон + гепарин + индометацин+ курантил
  • 2. преднизолон + гепарин + курантил + диуретик
  • 3. преднизолон + цитостатик + гепарин + курантил
  • 4. преднизолон + гепарин + курантил + эуфиллин
  • 5. индометацин + гепарин + курантил + эуфиллин

  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. бактериальный перитонит
  • 2. абдоминальный нефротический криз
  • 3. почечная колика
  • 4. апостематозный пиелонефрит
  • 5. кишечная колика
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. через 3-5 месяцев от начала заболевания
  • 2. через год
  • 3. через 3 года
  • 4. с первых недель заболевания
  • 5. в зависимости от выраженности артериальной гипертензии
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. хроническим гломерулонефритом
  • 2. интерстициальным нефритом
  • 3. амилоидозом почек
  • 4. волчаночным нефритом
  • 5. поликистозом почек
  • 1. азатиоприн
  • 2. циклофосфан
  • 3. хлорбутин
  • 4. циклоспорин
  • 5. метипред
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. преднизолоном
  • 2. цитостатиками
  • 3. индометацином
  • 4. курантилом
  • 5. гепарином
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. амилоидоз почек
  • 2. гломерулонефрит
  • 3. пиелонефрит
  • 4. интерстициальный нефрит
  • 5. тромбоз почечных вен
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. десны
  • 2. подкожногожира
  • 3. слизистой оболочки прямой кишки
  • 4. почки
  • 5. кожи
  • 1. наличие протопластов и L-форм бактерий
  • 2. феномен бактериальной адгезии
  • 3. "физиологическая" обструкция мочевых путей
  • 4. неправильное назначение антибиотиков
  • 5. синтез нефротропных аутоантител
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. полусинтетические пенициллины
  • 2. тетрациклин
  • 3. бисептол
  • 4. фурагин
  • 5. фторхинолоны
  • 1. нефротический синдром и снижение клубочковой фильтрации
  • 2. гематурия и гиперазотемия
  • 3. микроальбуминурия и клубочковая гиперфильтрация
  • 4. протеинурия и гематурия
  • 5. протеинурия и артериальная гипертензия
  • 1. атенолол
  • 2. капозид
  • 3. ренитек
  • 4. адельфан
  • 5. апрессин
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. повышение содержания мочевины в крови
  • 2. повышение содержания креатинина в крови
  • 3. гиперфосфатемия
  • 4. гиперкалиемия
  • 5. гиперурикемия
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. кожный зуд
  • 2. эритроцитоз
  • 3. полиурия, полидипсия
  • 4. тошнота, рвота
  • 5. мышечные судороги
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. мочевины
  • 2. остаточного азота
  • 3. креатинина
  • 4. калия
  • 5. мочевой кислоты
  • 1. повышение артериального давления
  • 2. полиурию, полидипсию
  • 3. гиперкалиемию
  • 4. метаболический ацидоз
  • 5. судороги
  • 1. гломерулярный некроз
  • 2. папиллярный некроз
  • 3. тубулярный некроз
  • 4. поражения интерстиции
  • 5. гидронефроз
  • 1. влиянием токсических веществ поврежденных тканей
  • 2. сопутствующей инфекцией
  • 3. падением артериального давления
  • 4. недостаточностью надпочечников
  • 5. метаболическим ацидозом
  • 1. пенициллинов
  • 2. макролидов
  • 3. аминогликозидов
  • 4. цефалоспоринов
  • 5. фторхинолонов
  • 1. плазмы
  • 2. плазмозамещающих растворов
  • 3. солевых растворов
  • 4. фуросемида
  • 5. гемодеза
  • 1. анурия
  • 2. высокая гипертензия
  • 3. повышение уровня калия в сыворотке крови до 7 мэкв/л
  • 4. повышение уровня креатинина сыворотки до 800 мкмоль/л
  • 5. развитие перикардита
  • 1. до 200 мл
  • 2. до 700 мл
  • 3. до 1200 мл
  • 4. до 1500 мл
  • 5. до 2000 мл
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. идиопатический IgA - нефрит
  • 2. гломерулонефрит при геморрагическом васкулите
  • 3. гломерулонефрит алкогольной этиологии
  • 4. волчаночный гломерулонефрит
  • 5. хронический пиелонефрит
  • 1. постинфекционный гломерулонефрит
  • 2. декомпенсированный цирроз печени
  • 3. гепаторенальный синдром
  • 4. вторичный амилоидоз с поражением почек
  • 5. волчаночный гломерулонефрит
  • 1. хронический гломерулонефрит в стадии уремии
  • 2. миеломная болезнь
  • 3. вторичный амилоидоз с поражением почек
  • 4. хронический пиелонефрит
  • 5. поликистоз почек
  • 1. хронический гломерулонефрит гематурического типа
  • 2. волчанковый нефрит
  • 3. рак почки
  • 4. уратный нефролитиаз
  • 5. амилоидоз
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. камни желчного пузыря
  • 2. камни мочевыводящих путей
  • 3. остеопороз
  • 4. нарушение усвоения витамина Д
  • 5. гипертонус скелетной мускулатуры
  • 1. чашечно-лоханочная система
  • 2. сосудистый клубочек
  • 3. почечные канальцы
  • 4. нефрон
  • 5. почечное тельце
  • 1. радиоизотопная ренография
  • 2. ультразвуковое сканирование почек
  • 3. ангиография
  • 4. экскреторнаяурография
  • 5. компьютерная томография
  • 1. гематурия
  • 2. протеинурия более 3,5 г/сутки
  • 3. артериальная гипертензия
  • 4. пиурия
  • 5. гипоизостенурия
  • 1. альфа-гемолитическим стрептококком группы В
  • 2. стафилококком группы А
  • 3. бета-гемолитическим стрептококком группы А
  • 4. риккетсиями
  • 5. уросепсисом, вызванным кишечной палочкой
  • 1. если правильны ответы 1, 2 и 3
  • 2. если правильны ответы 1 и 3
  • 3. если правильны ответы 2 и 4
  • 4. если правильный ответ 4
  • 5. если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
  • 1. физиологическим раствором
  • 2. гипотоническим раствором
  • 3. внутривенным введением глюкозы с инсулином
  • 4. введением раствора соды
  • 5. введением раствора хлористого кальция
  • 1. гентамицин
  • 2. метациклин
  • 3. эритромицин
  • 4. левомицитин
  • 5. ампициллин
  • 1. 10% почечной паренхимы
  • 2. 20% почечной паренхимы
  • 3. 50% почечной паренхимы
  • 4. 75% почечной паренхимы
  • 5. 90% почечной паренхимы
  • 1. нефросклероз
  • 2. пролиферация мезангиальный клеток
  • 3. деструкция малых отростков подоцитов
  • 4. отложения иммунных комплексов в гломерулярной базальной мембране
  • 5. облитерация выносящей артериолы
  • 1. изолированного поражения канальцев
  • 2. изолированного поражения клубочков
  • 3. изолированного поражения собирательных трубочек
  • 4. поражения всего нефрона
  • 5. изолированного поражения приносящей артериолы
  • 1. 140-200 мл/мин
  • 2. 100-140 мл/мин
  • 3. 80-100 мл/мин
  • 4. 60-80 мл/мин
  • 5. 40 мл/мин
  • 1. нефротический синдром
  • 2. мочевой синдром
  • 3. гипертензия
  • 4. почечная недостаточность
  • 5. профилактический курс терапии
  • 1. 20 мг
  • 2. 40 мг
  • 3. 60-80 мг
  • 4. 120 мг ч/день
  • 5. пульс-терапия метипредом
  • 1. 5000 ед
  • 2. 10000 ед
  • 3. 15000 ед
  • 4. 20000 ед
  • 5. 30000 ед
1. кардиология2. болезни системы крови3. гастроэнтерология4. ревматология5. нефрология6. эндокринология7. аллергические болезни8. наследственные заболевания9. онкология10. основы радиационной медицины11. болезни обмена веществ и питания12. интенсивная терапия и реанимация13. лихорадочные состояния и инфекционные болезни14. функциональные методы исследования в терапии15. клиническая фармакология16. физические методы лечения терапевтических больных17. кожные и венерические болезни18. подростковая медицина19. мед экспертиза

Нефротический синдром у взрослых | NIDDK

Что такое нефротический синдром?

Нефротический синдром - это совокупность симптомов, указывающих на поражение почек. К нефротическому синдрому относятся:

  • Альбуминурия - большое количество белка в моче
  • гиперлипидемия - уровни жира и холестерина в крови выше нормы
  • отек или припухлость, обычно на ногах, ступнях или лодыжках и реже на руках или лице
  • гипоальбуминия - низкий уровень альбумина в крови

Альбумин - это белок, который действует как губка, вытягивая лишнюю жидкость из организма в кровоток, где она остается, пока не будет удалена почками.Когда альбумин попадает в мочу, кровь теряет способность поглощать лишнюю жидкость из организма, вызывая отек.

Нефротический синдром возникает из-за проблем с фильтрами почек, называемых клубочками. Клубочки - это крошечные кровеносные сосуды в почках, которые удаляют шлаки и лишнюю жидкость из крови и отправляют их в мочевой пузырь в виде мочи.

Когда кровь проходит через здоровые почки, клубочки фильтруют продукты жизнедеятельности и позволяют крови удерживать клетки и белки, необходимые организму.Однако белки из крови, такие как альбумин, могут просачиваться в мочу при повреждении клубочков. При нефротическом синдроме поврежденные клубочки позволяют 3 или более грамму протеина просачиваться в мочу при измерении в течение 24 часов, что более чем в 20 раз превышает количество, допускаемое здоровыми клубочками.

Когда кровь проходит через здоровые почки, клубочки отфильтровывают продукты жизнедеятельности и позволяют крови удерживать клетки и белки, необходимые организму.

Что вызывает нефротический синдром?

Нефротический синдром может быть вызван заболеваниями, поражающими только почки, такими как фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) или мембранозная нефропатия.Заболевания, поражающие только почки, называют первичными причинами нефротического синдрома. Клубочки обычно являются мишенями для этих заболеваний по причинам, которые до конца не изучены. При ФСГС - наиболее частой первичной причине нефротического синдрома - рубцовая ткань формируется в частях клубочков. При мембранозной нефропатии иммунные молекулы образуют вредные отложения на клубочках.

Нефротический синдром также может быть вызван системными заболеваниями, которые поражают многие части тела, например диабетом или волчанкой.Системные заболевания, поражающие почки, называют вторичными причинами нефротического синдрома. Более 50 процентов случаев нефротического синдрома у взрослых имеют вторичные причины, из которых наиболее распространен диабет. 1

Каковы признаки и симптомы нефротического синдрома?

Помимо альбуминурии, гиперлипидемии, отеков и гипоальбумины, люди с нефротическим синдромом могут испытывать

  • прибавка в весе
  • усталость
  • пенистая моча
  • потеря аппетита

Какие осложнения нефротического синдрома?

Потеря различных белков из организма может привести к различным осложнениям у людей с нефротическим синдромом.Сгустки крови могут образовываться, когда белки, которые обычно препятствуют им, теряются с мочой. Сгустки крови могут блокировать поток крови и кислорода через кровеносный сосуд. Потеря иммуноглобулинов - белков иммунной системы, которые помогают бороться с болезнями и инфекциями, - приводит к повышенному риску инфекций. Эти инфекции включают пневмонию, легочную инфекцию; целлюлит, кожная инфекция; перитонит, абдоминальная инфекция; и менингит, инфекция головного мозга и позвоночника. Лекарства, назначаемые для лечения нефротического синдрома, также могут повысить риск этих инфекций.Другие осложнения нефротического синдрома включают

  • гипотиреоз - состояние, при котором щитовидная железа не производит достаточного количества гормонов щитовидной железы для удовлетворения потребностей организма
  • анемия - состояние, при котором количество красных кровяных телец меньше или меньше нормального, что означает, что меньше кислорода переносится к клеткам тела
  • ишемическая болезнь сердца, также называемая ишемической болезнью сердца - болезнь сердца, вызванная сужением артерий, кровоснабжающих сердце
  • высокое кровяное давление, также называемое гипертонией - состояние, при котором кровь течет по кровеносным сосудам с силой, превышающей нормальную
  • острое повреждение почек - внезапная и временная потеря функции почек

Как диагностируется нефротический синдром?

Образцы мочи берутся для диагностики людей с подозрением на нефротический синдром.

Нефротический синдром диагностируется, когда в моче обнаруживается большое количество белка. Альбумин белка крови составляет большую часть теряемого белка, хотя многие другие важные белки также теряются при нефротическом синдроме.

Присутствие альбумина в моче можно определить с помощью тест-полоски, выполненного на образце мочи. Образец мочи собирается в специальный контейнер в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и может быть исследован в том же месте или отправлен в лабораторию для анализа.Для проведения теста медсестра или техник помещает в мочу полоску химически обработанной бумаги, называемую щупом. Пятна на индикаторной полоске меняют цвет, когда в моче присутствует белок.

Для подтверждения диагноза обычно требуется более точное измерение. Либо единичный образец мочи, либо 24-часовой сбор мочи можно отправить в лабораторию для анализа. С помощью одного образца мочи лаборатория измеряет как альбумин, так и креатинин, отходы нормального распада мышц. Сравнение измерений называется отношением альбумина к креатинину в моче.Образец мочи, содержащий более 30 миллиграммов альбумина на каждый грамм креатинина, может сигнализировать о проблеме. При 24-часовом сборе мочи лаборатория измеряет только количество присутствующего альбумина. Единичный образец мочи собрать легче, чем 24-часовой образец, и его обычно достаточно для подтверждения диагноза, хотя в некоторых случаях может использоваться 24-часовой сбор.

После постановки диагноза нефротического синдрома обычно необходимы анализы крови для выявления системных заболеваний, которые могут вызывать нефротический синдром, а также для определения общего состояния работы почек.Анализ крови включает забор крови в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа.

Хотя анализы крови могут указывать на системные заболевания, биопсия почки обычно необходима для диагностики конкретного основного заболевания, вызывающего нефротический синдром, и определения наилучшего лечения. Биопсия почки - это процедура, которая включает взятие кусочка ткани почек для исследования под микроскопом. Биопсия почек выполняется врачом в больнице с применением легких седативных средств и местной анестезии.Биопсия часто не требуется человеку с диабетом, потому что его история болезни и лабораторные анализы могут быть достаточными, чтобы диагностировать проблему как результат диабета.

Как лечится нефротический синдром?

Лечение нефротического синдрома включает устранение основной причины, а также принятие мер по снижению высокого кровяного давления, отеков, высокого уровня холестерина и рисков заражения. Обычно лечение включает прием лекарств и изменение диеты.

Лекарства, понижающие артериальное давление, также могут значительно замедлить прогрессирование заболевания почек, вызывающего нефротический синдром.Два типа препаратов, снижающих артериальное давление, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), доказали свою эффективность в замедлении прогрессирования заболевания почек за счет снижения давления внутри клубочков и тем самым уменьшения альбуминурии. Многим людям требуется два или более лекарств для контроля кровяного давления. Помимо ингибитора АПФ или БРА, мочегонное средство - лекарство, которое помогает почкам выводить жидкость из крови - также может быть полезным для снижения артериального давления, а также отеков.Также могут потребоваться бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и другие лекарства от артериального давления.

Статины могут быть назначены для снижения уровня холестерина.

Люди с нефротическим синдромом должны получать пневмококковую вакцину, которая помогает защитить от бактерии, которая обычно вызывает инфекцию, и ежегодные прививки от гриппа.

Лекарства для разжижения крови обычно назначают только людям с нефротическим синдромом, у которых образуется тромб; эти лекарства не используются в профилактических целях.

Нефротический синдром может исчезнуть после лечения основной причины. Более подробная информация о лечении основных причин нефротического синдрома представлена ​​в разделе здоровья NIDDK «Гломерулярные заболевания».

Питание, диета и питание

Не было доказано, что еда, диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении нефротического синдрома у взрослых. Людям, у которых развился нефротический синдром, может быть рекомендовано ограничение потребления натрия с пищей, часто из соли и жидкости, чтобы уменьшить отек.Для контроля гиперлипидемии также может быть рекомендована диета с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национальных институтов здравоохранения (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины.Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов лечения, таких как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Нефротический синдром. Медицинская онлайн-библиотека руководств Merck.www.merckmanuals.com. Обновлено в январе 2010 г. По состоянию на 15 февраля 2012 г.

.

Нефротический синдром - Диагностика и лечение

Диагноз

Тесты и процедуры, используемые для диагностики нефротического синдрома, включают:

  • Анализы мочи. Анализ мочи может выявить отклонения в моче, например, большое количество белка. Вас могут попросить собрать образцы мочи в течение 24 часов.
  • Анализы крови. Анализ крови может показать низкий уровень белкового альбумина и часто пониженный уровень белка в крови в целом.Потеря альбумина часто связана с повышением холестерина и триглицеридов в крови. Уровни креатинина и азота мочевины в крови также могут быть измерены для оценки общей функции почек.
  • Биопсия почки. Ваш врач может порекомендовать взять небольшой образец ткани почек для исследования. Во время биопсии почки игла вводится через кожу в почку. Ткань почек собирается и отправляется в лабораторию для тестирования.

Лечение

Лечение нефротического синдрома включает лечение любого заболевания, которое может быть причиной нефротического синдрома.Ваш врач также может порекомендовать лекарства и изменить свой рацион, чтобы помочь контролировать ваши признаки и симптомы или вылечить осложнения нефротического синдрома.

Лекарства могут включать:

  • Лекарства от кровяного давления. Препараты, называемые ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), снижают артериальное давление и количество белка, выделяемого с мочой. Лекарства этой категории включают лизиноприл (Принвил, Кбрелис, Зестрил), беназеприл (Лотензин), каптоприл и эналаприл (Вазотек).

    Другая группа препаратов, которые действуют аналогичным образом, называется блокаторами рецепторов ангиотензина II (БРА) и включает лозартан (Козаар) и валсартан (Диован). Также могут использоваться другие лекарства, такие как ингибиторы ренина, хотя в первую очередь обычно используются ингибиторы АПФ, и БРА, .

  • Водные таблетки (диуретики). Они помогают контролировать отек, увеличивая выделение жидкости почками. Мочегонные препараты обычно включают фуросемид (Лазикс).Другие включают спиронолактон (Альдактон, Кароспир) и тиазиды, такие как гидрохлоротиазид или метолазон (Зароксолин).
  • Лекарства, снижающие холестерин. Статины помогают снизить уровень холестерина. Однако неясно, могут ли препараты, снижающие уровень холестерина, улучшить результаты для людей с нефротическим синдромом, например, избежать сердечных приступов или снизить риск ранней смерти.

    Статины включают аторвастатин (Lipitor), флувастатин (Lescol XL), ловастатин (Altoprev), правастатин (Pravachol), розувастатин (Crestor, Ezallor) и симвастатин (Zocor).

  • Разжижители крови (антикоагулянты). Их могут прописать для снижения способности крови к свертыванию, особенно если у вас образовался тромб. Антикоагулянты включают гепарин, варфарин (Coumadin, Jantoven), дабигатран (Pradaxa), апиксабан (Eliquis) и ривароксабан (Xarelto).
  • Препараты, подавляющие иммунную систему. Лекарства для контроля иммунной системы, такие как кортикостероиды, могут уменьшить воспаление, которое сопровождает некоторые из состояний, которые могут вызвать нефротический синдром.Лекарства включают ритуксимаб (Ритуксан), циклоспорин и циклофосфамид.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или управления этим заболеванием.

Образ жизни и домашние средства

Изменения в диете могут помочь при нефротическом синдроме. Ваш врач может направить вас к диетологу, который порекомендует вам сделать следующее:

  • Выбирайте постные источники белка.Белок растительного происхождения полезен при заболеваниях почек.
  • Уменьшите количество жиров и холестерина в своем рационе, чтобы контролировать уровень холестерина в крови.
  • Чтобы уменьшить отек, соблюдайте диету с низким содержанием соли.
  • Уменьшите количество жидкости в вашем рационе.

Подготовка к приему

Начните с посещения лечащего врача. Если ваш врач подозревает, что у вас или вашего ребенка проблемы с почками, например, нефротический синдром, вас могут направить к врачу, специализирующемуся на почках (нефрологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Когда вы записываетесь на прием, спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, ограничить свой рацион. Если возможно, возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы помочь вам запомнить информацию, которую вам дадут.

Составьте список из:

  • Симптомы у вас или вашего ребенка и когда они появились
  • Ключевая личная информация, , включая серьезные стрессы или недавние изменения в жизни
  • Все лекарства, витамины или другие добавки , которые вы или ваш ребенок принимаете, включая дозы
  • Вопросы, которые следует задать вашему врачу

При нефротическом синдроме можно задать следующие вопросы:

  • Какая наиболее вероятная причина нефротического синдрома у меня или моего ребенка?
  • Какие анализы нужны мне или моему ребенку?
  • Возможно ли это временное состояние?
  • Какие варианты лечения? А что посоветуете?
  • Могу ли я внести изменения в диету моего ребенка? Может ли помочь консультация диетолога?
  • Как мне лучше всего справиться с этим состоянием с другими заболеваниями моего ребенка или моего ребенка?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать вам такие вопросы, как:

  • Симптомы приходят и уходят, или они проявляются постоянно?
  • Насколько серьезны симптомы?
  • Кажется, что-нибудь улучшает симптомы?
  • Что может ухудшить симптомы?

Янв.30, 2020

Показать артикулы
  1. Ferri FF. Нефротический синдром. В: Клинический советник Ферри 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Проверено 22 ноября 2019 г.
  2. Нефротический синдром у взрослых. Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек. https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/nephrotic-syndrome-adults. Проверено 22 ноября 2019 г.
  3. Kelepouris E, et al. Обзор тяжелой протеинурии и нефротического синдрома.https://www.uptodate.com/contents/search. Доступ 24 ноября 2019 г.
  4. Справочник по здоровью от А до Я: Нефротический синдром. Национальный фонд почек. https://www.kidney.org/atoz/content/nephrotic. Проверено 22 ноября 2019 г.
  5. Детский нефротический синдром. Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек. https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/children/childhood-nephrotic-syndrome. Проверено 22 ноября 2019 г.

Связанные

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic .

Детский нефротический синдром | NIDDK

На этой странице:

Что такое детский нефротический синдром?

Детский нефротический синдром не является заболеванием сам по себе; скорее, это группа симптомов, которые

  • указывают на повреждение почек - особенно повреждение клубочков, крошечных единиц в почках, через которые фильтруется кровь.
  • приводит к выбросу слишком большого количества белка из организма в мочу

При повреждении почек протеиновый альбумин, обычно содержащийся в крови, просачивается в мочу.Белки - это большие сложные молекулы, которые выполняют в организме ряд важных функций.

Два типа детского нефротического синдрома:

  • первичный - наиболее распространенный тип детского нефротического синдрома, который начинается в почках и поражает только почки
  • вторичный - синдром вызван другими заболеваниями

Медицинский работник может направить ребенка с нефротическим синдромом к нефрологу - врачу, который специализируется на лечении заболеваний почек.По возможности, ребенку следует обратиться к детскому нефрологу, который имеет специальную подготовку для лечения проблем с почками у детей. Однако во многих частях страны не хватает детских нефрологов, поэтому ребенку, возможно, придется путешествовать. Если путешествие невозможно, некоторые нефрологи, лечащие взрослых, также могут лечить детей.

Что такое почки и что они делают?

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному с каждой стороны позвоночника.Каждый день почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости. Дети производят меньше мочи, чем взрослые, и количество мочи зависит от их возраста. Моча течет из почек в мочевой пузырь по трубкам, называемым мочеточниками. Мочевой пузырь хранит мочу. Когда мочевой пузырь опорожняется, моча выходит из организма через трубку, называемую уретрой, расположенной в нижней части мочевого пузыря.

Моча течет из почек в мочевой пузырь по трубкам, называемым мочеточниками.

Почки работают на микроскопическом уровне. Почки - это не один большой фильтр. Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон состоит из фильтра, называемого клубочком, и канальца. Нефроны работают в два этапа. Клубочки пропускают жидкость и продукты жизнедеятельности; однако он предотвращает прохождение клеток крови и крупных молекул, в основном белков. Отфильтрованная жидкость затем проходит через канальцы, которые отправляют необходимые минералы обратно в кровоток и удаляют отходы.

Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон состоит из фильтра, называемого клубочком, и канальца.

Что вызывает детский нефротический синдром?

Хотя идиопатические или неизвестные заболевания являются наиболее частой причиной первичного детского нефротического синдрома, исследователи связали определенные заболевания и некоторые специфические генетические изменения, повреждающие почки, с первичным детским нефротическим синдромом.

Причина вторичного детского нефротического синдрома - основное заболевание или инфекция. Это основное заболевание или инфекция, которые называются первичным заболеванием, вызывают изменения в функции почек, которые могут привести к вторичному нефротическому синдрому у детей.

Врожденные болезни - болезни, которые присутствуют при рождении - также могут вызывать детский нефротический синдром.

Нефротический синдром первичного детского возраста

К различным типам идиопатического детского нефротического синдрома относятся следующие заболевания:

  • Болезнь минимальных изменений включает повреждение клубочков, которое можно увидеть только в электронный микроскоп.Этот тип микроскопа показывает крошечные детали лучше, чем любой другой микроскоп. Ученые не знают точной причины болезни минимальных изменений.
    Болезнь минимальных изменений является наиболее частой причиной идиопатического детского нефротического синдрома. 1
  • Фокальный сегментарный гломерулосклероз рубцевание в отдельных участках почки:
    • «Очаговая» означает, что только некоторые клубочки покрываются рубцами.
    • «Сегментарный» означает, что повреждение затрагивает только часть отдельного клубочка.
  • Мембранопролиферативный гломерулонефрит - это группа заболеваний, связанных с отложениями антител, которые накапливаются в клубочках, вызывая утолщение и повреждение. Антитела - это белки, вырабатываемые иммунной системой для защиты организма от чужеродных веществ, таких как бактерии или вирусы.

Нефротический синдром вторичного детского возраста

Некоторые общие заболевания, которые могут вызывать вторичный нефротический синдром у детей, включают

  • диабет, состояние, которое возникает, когда организм не может использовать глюкозу (тип сахара) обычно
  • IgA-васкулит, заболевание, при котором мелкие кровеносные сосуды в организме воспаляются и протекают.
  • гепатит, воспаление печени, вызванное вирусом
  • Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус, изменяющий иммунную систему
  • волчанка, аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда организм атакует собственную иммунную систему
  • Малярия, болезнь крови, переносимая комарами
  • стрептококковая инфекция, инфекция, которая возникает, когда бактерии, вызывающие фарингит или кожную инфекцию, остаются без лечения

Другие причины вторичного детского нефротического синдрома могут включать определенные лекарства, такие как аспирин, ибупрофен или другие нестероидные противовоспалительные препараты, а также воздействие химических веществ, таких как ртуть и литий.

Врожденные болезни и детский нефротический синдром

Врожденный нефротический синдром встречается редко и поражает младенцев в первые 3 месяца жизни. 2 Этот тип нефротического синдрома, иногда называемый инфантильным нефротическим синдромом, может быть вызван

  • наследственные генетические дефекты, которые передаются от родителей к ребенку через гены
  • инфекций на момент рождения

Дополнительная информация об основных заболеваниях или инфекциях, вызывающих изменения функции почек, представлена ​​в разделе здоровья NIDDK «Гломерулярные болезни».

У каких детей чаще развивается детский нефротический синдром?

В случаях первичного детского нефротического синдрома, причина которого является идиопатической, исследователи не могут точно определить, у каких детей этот синдром более высок. Однако по мере того, как исследователи продолжают изучать связь между генетикой и детским нефротическим синдромом, возможно, удастся предсказать синдром для некоторых детей.

У детей выше вероятность развития вторичного детского нефротического синдрома, если они

  • страдают заболеваниями, которые могут повредить почки
  • принимать определенные лекарства
  • развивают определенные виды инфекций

Каковы признаки и симптомы детского нефротического синдрома?

Признаки и симптомы детского нефротического синдрома могут включать

  • отек - опухоль, чаще всего на ногах, ступнях или лодыжках, реже на руках или лице
  • альбуминурия - когда в моче ребенка высокий уровень альбумина
  • гипоальбуминемия - когда в крови ребенка низкий уровень альбумина
  • гиперлипидемия - когда уровень холестерина и жира в крови ребенка выше нормы

Кроме того, у некоторых детей с нефротическим синдромом может быть

  • кровь в моче
  • Симптомы инфекции, такие как лихорадка, летаргия, раздражительность или боль в животе
  • потеря аппетита
  • диарея
  • высокое кровяное давление

Каковы осложнения детского нефротического синдрома?

Осложнения детского нефротического синдрома могут включать

  • инфекция. При повреждении почек у ребенка повышается вероятность развития инфекций, поскольку организм теряет белки, которые обычно защищают от инфекции. Поставщики медицинских услуг пропишут лекарства для лечения инфекций. Дети с детским нефротическим синдромом должны получать пневмококковую вакцину и ежегодные прививки от гриппа для предотвращения этих инфекций. Детям также следует сделать соответствующие возрасту прививки, хотя поставщик медицинских услуг может отложить введение некоторых живых вакцин, пока ребенок принимает определенные лекарства.
  • тромбов. Сгустки крови могут блокировать поток крови и кислорода через кровеносный сосуд в любом месте тела. У ребенка повышается вероятность образования тромбов, когда он или она теряет белки с мочой. Врач лечит тромбы с помощью разжижающих кровь препаратов.
  • высокий холестерин в крови. Когда альбумин попадает в мочу, уровень альбумина в крови падает. Печень производит больше альбумина, чтобы восполнить низкий уровень в крови.В то же время печень производит больше холестерина. Иногда детям может потребоваться лечение препаратами для снижения уровня холестерина в крови.

Как диагностируется детский нефротический синдром?

Поставщик медицинских услуг диагностирует детский нефротический синдром с помощью

  • Медицинский и семейный анамнез
  • медицинский осмотр
  • Анализы мочи
  • анализ крови
  • УЗИ почек
  • Биопсия почки

Медицинский и семейный анамнез

Изучение медицинского и семейного анамнеза - одна из первых вещей, которые врач может сделать для диагностики детского нефротического синдрома.

Физический осмотр

Медицинский осмотр может помочь диагностировать детский нефротический синдром. Во время медицинского осмотра поставщик медицинских услуг чаще всего

  • осматривает тело ребенка
  • постукивает по определенным участкам тела ребенка

Анализы мочи

Медицинский работник может назначить следующие анализы мочи, чтобы определить, есть ли у ребенка повреждение почек в результате детского нефротического синдрома.

Тест полосками на альбумин. Тест с помощью индикаторной полоски, выполняемый на образце мочи, может обнаружить присутствие альбумина в моче, что может означать повреждение почек. Ребенок или воспитатель собирает образец мочи в специальный контейнер. Для проведения теста медсестра или техник помещает полоску химически обработанной бумаги, называемую щупом, в образец мочи ребенка. Пятна на щупе меняют цвет, когда в моче присутствует альбумин.

Отношение альбумина к креатинину в моче. Медицинский работник использует это измерение для оценки количества альбумина, попавшего в мочу за 24-часовой период.Ребенок сдает образец мочи на приеме у врача. Креатинин - это продукт жизнедеятельности, который фильтруется в почках и выводится с мочой. Высокое соотношение альбумина к креатинину в моче указывает на то, что почки выделяют большое количество альбумина с мочой.

Анализ крови

Анализ крови включает забор крови в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа. Лаборатория тестирует образец, чтобы оценить, сколько крови фильтруют почки каждую минуту, что называется оценочной скоростью клубочковой фильтрации или рСКФ.Результаты теста помогают врачу определить степень повреждения почек. Поставщики медицинских услуг могут также назначить другие анализы крови, чтобы помочь определить основное заболевание, которое может вызывать нефротический синдром у детей.

УЗИ почек

Ультразвук использует устройство, называемое преобразователем, которое безопасно и безболезненно отражает звуковые волны от органов, чтобы создать изображение их структуры. Специально обученный техник выполняет эту процедуру в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице.Радиолог - врач, специализирующийся на медицинской визуализации - интерпретирует изображения, чтобы увидеть, нормально ли выглядят почки; ребенку обезболивание не требуется.

Биопсия почки

Биопсия почки - это процедура, при которой берется небольшой кусочек ткани почек для исследования под микроскопом. Медицинский работник выполняет биопсию в амбулаторном центре или больнице. Лечащий врач назначит ребенку легкую седацию и местную анестезию; однако в некоторых случаях ребенку потребуется общая анестезия.Патолог - врач, специализирующийся на диагностике заболеваний - исследует ткани в лаборатории. Тест может помочь диагностировать детский нефротический синдром.

Когда врач подозревает, что у ребенка болезнь минимальных изменений, он или она часто начинает лечение с помощью лекарств, не выполняя биопсию. Если лекарство подействует, ребенку биопсия не требуется. В большинстве случаев поставщик медицинских услуг не выполняет биопсию детям младше 12 лет, если он или она не считает, что причиной является другое заболевание.

Как лечится детский нефротический синдром?

Медицинские работники решат, как лечить детский нефротический синдром, в зависимости от типа:

  • Первичный детский нефротический синдром: лекарственные препараты
  • Вторичный детский нефротический синдром: лечение основного заболевания
  • Врожденный нефротический синдром: лекарства, операция по удалению одной или обеих почек и трансплантация

Нефротический синдром первичного детского возраста

Медицинские работники лечат идиопатический детский нефротический синдром с помощью нескольких типов лекарств, которые контролируют иммунную систему, удаляют лишнюю жидкость и снижают кровяное давление.

  • Управляйте иммунной системой. Кортикостероиды - это группа лекарств, которые снижают активность иммунной системы, уменьшают количество альбумина, теряемого с мочой, и уменьшают отек. Медицинские работники обычно используют преднизон или родственные кортикостероиды для лечения идиопатического детского нефротического синдрома. Около 90 процентов детей достигают ремиссии при ежедневном приеме кортикостероидов в течение 6 недель, а затем несколько меньших дозах через день в течение 6 недель. 2 Ремиссия - это период, когда у ребенка отсутствуют симптомы.

    У многих детей наблюдается рецидив после начальной терапии, и медицинские работники лечат их более коротким курсом кортикостероидов до тех пор, пока болезнь снова не перейдет в ремиссию. У детей могут быть множественные рецидивы; однако чаще всего они выздоравливают без длительного повреждения почек.

    Когда у ребенка частые рецидивы или он не реагирует на лечение, поставщик медицинских услуг может назначить другие лекарства, снижающие активность иммунной системы. Эти лекарства предотвращают выработку в организме антител, которые могут повредить ткани почек.Они включают

    • циклофосфамид
    • микофенолят (CellCept, Myfortic)
    • циклоспорин
    • такролимус (Гекория, Програф)
    Врач может использовать эти другие лекарства для иммунной системы с кортикостероидами или вместо кортикостероидов.
  • Удалите лишнюю жидкость. Врач может прописать мочегонное средство - лекарство, которое помогает почкам удалять лишнюю жидкость из крови.Удаление лишней жидкости часто помогает снизить кровяное давление.
  • Пониженное артериальное давление. У некоторых детей с детским нефротическим синдромом развивается повышенное артериальное давление, и им может потребоваться прием дополнительных лекарств для снижения артериального давления. Два типа препаратов, снижающих артериальное давление, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина, имеют дополнительное преимущество в замедлении прогрессирования заболевания почек. Многим детям с нефротическим синдромом требуется два или более лекарств для контроля артериального давления.

Нефротический синдром вторичного детского возраста

Медицинские работники лечат вторичный детский нефротический синдром путем лечения основной причины первичного заболевания. Например, поставщик медицинских услуг может вылечить детей до

.
  • Назначение антибиотиков при инфекции
  • корректирующие лекарства для лечения волчанки, ВИЧ или диабета
  • Замена или прекращение приема лекарств, которые, как известно, вызывают вторичный детский нефротический синдром

При лечении основной причины врач также будет лечить ребенка для улучшения или восстановления функции почек с помощью тех же лекарств, которые используются для лечения первичного детского нефротического синдрома.

Опекуны должны следить за тем, чтобы дети принимали все прописанные лекарства и следовали плану лечения, рекомендованному их лечащим врачом.

Врожденный нефротический синдром

Исследователи обнаружили, что лекарства неэффективны при лечении врожденного нефротического синдрома, и что большинству детей потребуется пересадка почки к 2–3 годам. Трансплантация почки - это операция по помещению здоровой почки от только что умершего человека или живого донора, чаще всего члена семьи, в тело человека, чтобы взять на себя работу поврежденной почки.Чтобы сохранить здоровье ребенка до трансплантации, врач может порекомендовать следующее:

  • Инъекции альбумина для восполнения потери альбумина с мочой
  • мочегонные средства для удаления лишней жидкости, вызывающей отеки
  • антибиотики для лечения первых признаков инфекции
  • гормоны роста для стимуляции роста и созревания костей
  • Удаление одной или обеих почек для уменьшения потери альбумина с мочой
  • диализ для искусственной фильтрации шлаков из крови при отказе почек

Как можно предотвратить детский нефротический синдром?

Исследователи не нашли способа предотвратить детский нефротический синдром, если причина идиопатическая или врожденная.

Питание, диета и питание

Детям с нефротическим синдромом может потребоваться внести изменения в свой рацион, например

  • ограничение количества натрия, часто из соли, которое они потребляют каждый день
  • сокращение количества выпиваемой жидкости каждый день
  • придерживаться диеты с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина для контроля повышенного уровня холестерина

Родители или опекуны должны поговорить с лечащим врачом, прежде чем вносить какие-либо изменения в рацион ребенка.

Ресурсы

Национальный фонд почек
Дети с хроническим заболеванием почек: советы для родителей

Справочник работодателя

Веб-сайт Nemours KidsHealth
Когда у вашего ребенка хроническое заболевание почек

Что делать с диализом?

Nephkids
Группа киберподдержки

Объединенная сеть обмена органами
Трансплантация органов: что нужно знать каждому ребенку (PDF, 1.67 МБ)

Департамент здравоохранения и социальных служб США, Центры услуг Medicare и Medicaid
Покрытие Medicare услуг диализа и трансплантации почек (PDF, 1080 КБ)

Управление социального обеспечения США
Пособия для детей с ограниченными возможностями (PDF, 413 КБ)

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здравоохранения (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и какую роль в исследованиях играют дети?

Клинические испытания - это исследования с участием людей всех возрастов. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов медицинской помощи, таких как улучшение качества жизни. Исследования с участием детей помогают ученым

  • Определите, какой уход лучше всего подходит для ребенка
  • найди лучшую дозу лекарств
  • найти лечение состояний, которые затрагивают только детей
  • лечат состояния, которые ведут себя иначе у детей
  • понять, как лечение влияет на организм растущего ребенка

Узнайте больше о клинических испытаниях и детях.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Нефротический синдром. Медицинская онлайн-библиотека руководств Merck. www.merckmanuals.com. Обновлено в июле 2013 г. Проверено 7 июля 2014 г.

[2] Баккалоглу С.А., Шефер Ф. Заболевания почек и мочевыводящих путей у детей. В: Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, et al., Eds. Бреннер и Ректор Почка .9 изд. Филадельфия: Сондерс; 2011: 2622–2643.

.

Нефритический синдром - AMBOSS

Постстрептококковый гломерулонефрит
  • Обычно поражает детей 3–12 лет и пожилых пациентов [2]
  • Возникает через несколько недель после инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы А
    • Фарингит / тонзиллит (наиболее часто): 1-2 недели после заражения
    • Кожные инфекции: 3-4 недели после заражения
  • Периорбитальный и периферический отек
  • Гипертония
  • Моча цвета чая или колы
  • У детей обычно самоограничение
  • Может привести к быстро прогрессирующему гломерулонефриту (РПГН) → почечная недостаточность у взрослых
  • Положительные антистрептококковые антитела (ASO, ADB)
  • ↓ Уровни комплемента C3 в сыворотке (из-за потребления)
  • Реакция гиперчувствительности III типа
  • LM: клубочки кажутся увеличенными и гиперклеточными.
  • IF
    • Отложения гранулярных субэпителиальных иммунных комплексов (IgG, IgM, C3) вдоль GBM и мезангиума
    • Так называемые «бугристые неровности» или «звездное небо»
  • Электронная микроскопия: куполообразные субэпителиальные отложения иммунных комплексов (горбы)

IgA нефропатия (болезнь Бергера)

  • Самый распространенный тип идиопатического гломерулонефрита в мире
  • Заболеваемость: ♂> ♀ [3]
  • Пиковая заболеваемость: 2 –3 десятилетие жизни [4]
  • Бессимптомная микрогематурия с перемежающейся макрогематурией во время или сразу после одного или нескольких из следующих действий:
    • Верхние дыхательные пути
    • Желудочно-кишечные инфекции
    • Физические нагрузки
  • У 25–30% пациентов развивается терминальная стадия почечной недостаточности (ТПН) в течение 20 лет после постановки диагноза. [5]
  • ↑ Сывороточный IgA
  • Нормальные уровни комплемента C3
  • Почечная патология при васкулите IgA (пурпура Шенлейна-Геноха)
    • LM: мезангиальная пролиферация
    • IF: мезангиальный иммунный комплекс IgA отложения
    • EM: отложения мезангиальных иммунных комплексов
Васкулит мелких сосудов

Гранулематоз с полиангиитом (ранее - гранулематоз Вегенера)

  • Несколько чаще встречается у мужчин
  • Пиковая частота возникновения [65–674 лет] ]
  • Распространено поражение легких и носоглотки
  • Может проявляться кровохарканьем и язвами в носу.
  • Может вызывать слабую иммунитет к РПГН
  • c-ANCA / PR3-ANCA
  • Реакция гиперчувствительности IV типа
  • Биопсия почек: сегментарный некротический гломерулонефрит
0
0
  • 0006 9115000
    9122 полиангилиний чаще встречается у мужчин
  • Пик заболеваемости: 50–60 лет [7]
    • Обычно только легкие респираторные симптомы
    • Может вызывать малоиммунную РПГН
    • p-ANCA / MPO-ANCA

    Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черга-Стросса)

    • Наименее распространенный тип васкулитов мелких сосудов
    • Пик заболеваемости: 38–54 года [8]
    • Астма
    • Аллергический ринит
    • Пурпура
    • Периферическая невропатия
    • Может вызывать слабовыраженный иммунитет РПГН
    9007
    p. MPO-ANCA
  • Периферическая эозинофилия
  • Фокальный сегментарный некротический гломерулонефрит
  • Синдром Гудпасчера (болезнь с антителами к GBM)

    • Два пика встречаемости [9]
      • 20–30 лет (♂> ♀)
      • 60–70 лет (♀> ♂)
    • Легочные инфильтраты на рентгенограмме грудной клетки
    • Легочное кровотечение и кровохарканье
    • Обычно представляет собой РПГН типа 1
    • Гломерулонефрит против GBM: гломерулонефрит в присутствии антител против GBM без поражения легких
    • Вызывается антителами против коллагена IV типа
    • Реакция гиперчувствительности типа II
    • Макрофаги, заполненные гемосидерином, в мокроте
    • Железодефицитная анемия
    • IF: линейное отложение иммуноглобулина (IgG) вдоль базальной мембраны клубочка (и базальной альвеолярной мембраны в легких)

    Нефропатия тонкой базальной мембраны (доброкачественная семейная гематурия)

    • Предполагается, что поражение 5 –10% от общей популяции [10]
    • Наследственное заболевание
    • Стойкая микрогематурия и эпизодическая макрогематурия (напр.g., после инфекции верхних дыхательных путей или физических упражнений)
    • Хороший прогноз
    • Нарушения коллагена IV типа
    • EM: диффузное истончение базальной мембраны клубочка

    Синдром Альпорта

    • 85% случаев Х-сцепленный доминантный (♂> ♀), ∼ 15% аутосомно-рецессивный [11]
    • Тяжелое заболевание обычно проявляется в подростковом возрасте
    • Наиболее частый тип наследственного нефрита (но редко)
    • Мутация в гене, кодирующем коллаген IV типа
    • Связана с нейросенсорной тугоухостью
    • И аномалиями глаза (передний лентиконус, ретинопатия)
    • Часто приводит к ТПН
    • Стойкая микрогематурия с перемежающейся макрогематурией
    • EM: расщепление, попеременное утолщение и истончение базальной мембраны клубочков (вид ламелированной и корзиночной)

    Диффузный пролиферативный гломерулонефрит (DPGN)

    • Наиболее частое и тяжелое проявление волчаночного нефрита при системной красной волчанке (СКВ)
    • Также наблюдается при IgA-нефропатии и других воспалительных, аутоиммунных или инфекционных заболеваниях
    • Может также быть нефритическим с протеинурией нефротического диапазона нефротический синдром)
    • Может вызывать иммунный комплекс RPGN
    • ↓ Уровни комплемента C3 в сыворотке
    • ANA, антитела против дцДНК
    • LM
      • Утолщение капилляров клубочков (выглядят как проволочные петли)
      • Характеризуется повышенной клеточностью клубочков более чем в половине клубочков
    • IM: зернистость
    • EM
      • Наиболее часто субэндотелиальные иммунные отложения (иммунные комплексы IgG, C3 и C1q)
      • Реже субэпителиальные или внутримембранные отложения

    Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (РПГН)

      Возникновение: ♀
    • Пик заболеваемости: 60–85 лет [12]
    • Функция почек быстро снижается в течение нескольких дней или недель
    • Не сама болезнь, а возможное проявление гломерулонефрита
    • Плохой прогноз: может прогрессировать до ESRD в течение нескольких недель или месяцев
    • LM, IF, EM
      • Серповидное образование (в форме луны) из белков плазмы (например,g., C3b) и фибрин
      • Моноциты, макрофаги, гломерулярные париетальные клетки
    • Могут быть вызваны множеством заболеваний, разделенных на три группы в соответствии с их паттерном IM
      • Линейный: синдром Гудпастура (болезнь против GBM)
      • Гранулированный (иммунный комплекс РПГН)
        • Постстрептококковый гломерулонефрит
        • Диффузный пролиферативный гломерулонефрит (чаще всего при СКВ)
      • Отрицательный (слабоиммунный РПГН)
        • Гранулематоз с полиангиитом
        • Микроскопический полиангиит
        • Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

    Мембранопролиферативное заболевание 9115000 9117

    9117 0009 91150009
    • Чаще всего нефритические, но тяжелые формы также могут быть нефротическими
    • Иммуноглобулин (IG) -опосредованный мембранопролиферативный гломерулонефрит (тип 1 MPGN)
      • Ассоциированный с СКВ, моноклональная гаммопатия
      • Может также быть идиопатическим
    • Комплемент-опосредованный мембранопролиферативный гломерулонефрит (тип 2 MPGN: связанный с болезнью плотных отложений (антитела IgG, которые стабилизируют C3-конвертазу, т.е.е., нефритический фактор C3, вызывает стойкую активацию комплемента, приводящую к истощению C3)
    • Оба связаны с HBV, HCV и криоглобулинемией
      • Наследственные заболевания (например, серповидно-клеточная анемия, дефицит α1-антитрипсина) [13]
      • Лекарственные препараты (например, героин, α-интерферон)
      • Опухоли (например, лимфома)
      • Аутоиммунные заболевания (например, СКВ)
    • Может проявляться сопутствующей протеинурией нефротического диапазона (нефрито-нефротический синдром)
    • IG-опосредованный (тип 1)
      • IF: субэндотелиальные и мезангиальные отложения иммунных комплексов IgG с зернистым внешним видом
      • ↓ Уровни комплемента C3 в сыворотке
    • Комплемент-опосредованный (тип 2)
      • Внутримембранозные отложения C3 (болезнь плотных отложений) на базальной мембране
      • ↓ Уровни комплемента C3 в сыворотке
    • Оба типа: LM с окрашиванием H&E или PAS показывает мезангиальное врастание, которое приводит к утолщению и расщеплению базальной мембраны клубочка (появление следа следа)
    LM = световая микроскопия, IM = иммунофлуоресцентная микроскопия, EM = электронная микроскопия
    .

    Нефротический синдром - причины, симптомы и лечение

    Нефротический синдром - это заболевание почек, вызванное неправильным выводом большого количества белка с мочой. Чрезмерная потеря белка с мочой называется протеинурией и может быть вызвана различными заболеваниями, включая сахарный диабет, системную красную волчанку, вирусный гепатит и сифилис.
    Нефротический синдром

    Определение протеинурии и нефротического синдрома


    Основная роль почек в фильтрации крови.Все токсичное, бесполезное или избыточное в кровотоке обычно выводится с мочой. Белки являются незаменимыми веществами для нашего организма и поэтому не входят в эту группу, не должны обнаруживаться в значительных количествах в моче здоровых людей.

    У людей со здоровыми почками ежедневная потеря белка с мочой минимальна. Считается нормальной потерей максимум 150 мг за 24 часа. У каждого пациента, который удаляет больше этого количества, возникает протеинурия. Чем выше протеинурия, тем тяжелее повреждение почек и выше риск возникновения у человека проблем со здоровьем.

    В общем, мы градуировали потерю белка с мочой следующим образом:

    • Белки в низшей моче 150 мг в день = Нормально.
    • Белок в моче от 150 до 500 мг в день = легкая протеинурия.
    • Белки в моче от 500 мг до 1000 мг в день = легкая протеинурия.
    • Белок в моче 1000 и 3500 мг в сутки = умеренная протеинурия.
    • Белок в моче выше 3500 мг в день = тяжелая протеинурия (протеинурия, нефротическая).

    Нефротический синдром возникает у пациентов с тяжелой потерей белка более 3500 мг (3,5 грамма) в день и является признаком заболевания почечных клубочков.

    Что такое гломерулярная болезнь


    Клубочки - это микроскопическая структура в почках, отвечающая за фильтрацию крови. Каждый клубочек имеет мембрану, которая действует как фильтр или сетчатый фильтр, отделяя то, что будет удалено с мочой, и что останется в крови. В каждой почке около 1 миллиона клубочков.Как будто наши почки состоят из миллионов микроскопических фильтров.

    Когда клубочки здоровы, белки крови не фильтруются. В крови, поступающей в почки, содержится такое же количество белка, что и в крови из почек. Это нормально, так как белки являются важными веществами, и ими нельзя пренебрегать. Однако различные заболевания, которые будут упомянуты позже, могут вызывать повреждение клубочков, что способствует возникновению протеинурии. Лучшая аналогия, которую я могу сделать, - это негерметичный дуршлаг.Белок представляет собой вещество большего размера, чем поры клубочковой мембраны. В нормальных условиях он не проходит через фильтр. Однако, если в мембране образовалась «дыра», белки могут «ускользнуть» из нее, неуместно удаляясь почками.

    Следовательно, закрывая понятия:

    • Нефротический синдром - это заболевание, которое возникает при потере большого количества белка с мочой (более 3500 мг в день).
    • Нефротический синдром - это гломерулопатия, то есть проблема, возникающая у пациентов с клубочками.

    Симптомы нефротического синдрома


    Нефротический синдром - это набор признаков, симптомов и лабораторных отклонений, вызванных чрезмерной потерей белка с мочой. Для нефротического синдрома не только протеинурия выше 3,5 граммов, но и симптомы. Таким образом, у пациента может быть нефротическая протеинурия (более 3,5 граммов) без нефротического синдрома.

    Наиболее типичный признак протеинурии при чрезмерном вспенивании мочи. Как правило, пенообразование начинает увеличиваться, когда протеинурия составляет от 500 до 1000 мг в день.Когда у пациента протеинурия в нефротическом диапазоне, избыток пены становится очевидным, поэтому у пациента нет особых сомнений в том, что характеристики вашей мочи изменились.

    Чрезмерная пенная протеинурия в моче является признаком, не обязательно нефротического синдрома. Поправки, необходимые для характеристики нефротического синдрома:

    • Отек (припухлость), который начинается в ногах, но может распространяться на все тело, и называется анасарка.
    • Низкий уровень белков в крови, в основном альбумина, который является основным белком крови.
    • Повышенный уровень холестерина, который возникает из-за увеличения производства липопротеинов печенью в ответ на снижение уровня белка в крови.

    Эти три описанных выше изменения определяют наличие нефротического синдрома у пациентов с чрезмерной протеинурией. Но проблемы на этом не заканчиваются. Недостаток белка в крови, возникающий из-за потерь с мочой, также может вызывать несколько других заболеваний, таких как:
    • Повышенная частота инфекций, поскольку антитела также являются типом белка, неправильно выделяемого с мочой.
    • Повышенная частота тромбозов, потому что некоторые белки, препятствующие свертыванию крови, также теряются с мочой.
    • Недоедание, потеря незаменимых белков с мочой.
    • Уменьшение объема воды в кровотоке, потому что недостаток белка заставляет воду, присутствующую в крови, мигрировать за пределы сосудов к тканям и коже. Этот уменьшенный объем крови называется гиповолемией.
    • Острая почечная недостаточность, которая может возникнуть из-за гиповолемии или прямого повреждения почек, вызывающего нефротический синдром.

    Стоит отметить, что нефротический синдром сам по себе не является заболеванием, а является результатом заболевания, которое вызывает поражение почек. Это означает, что помимо всех этих изменений, непосредственно вызванных протеинурией, у пациента могут сохраняться симптомы основного заболевания.

    Причины нефротического синдрома


    Причины нефротического синдрома делятся на две группы: первичные и вторичные. Начнем с рассмотрения вторичных причин, которые легче объяснить.

    а) Вторичный нефротический синдром


    Вторичный нефротический синдром возникает из-за системного заболевания, поражающего и почки. Самый простой пример для понимания - сахарный диабет. Диабет - это заболевание, поражающее многие органы тела, включая почки. Одним из первых повреждений почек, которое вызывает диабет, является медленная и прогрессирующая агрессия клубочковой мембраны. У пациента развилась протеинурия, которая будет ухудшаться с годами и может перейти в протеинурию нефротического диапазона.

    Другие болезни, которые также могут вызывать повреждение почек и нефротический синдром:


    б) Первичный нефротический синдром


    Первичный нефротический синдром возникает в результате уникального заболевания почек, называемого первичным гломерулонефритом.

    Первичная гломерулопатия, которая может развиваться при значительной протеинурии и нефротическом синдроме:

    • Болезнь минимальных изменений, которая является ведущей причиной нефротического синдрома у детей.
    • Нефропатия про IgA.
    • Перепончатая нефропатия.
    • Гломерулонефрит мембранополиферативный.
    • Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС).
    • Постстрептококковый гломерулонефрит.

    Вышеупомянутые заболевания почек обычно вызывают протеинурию, но не тогда, когда она превышает 3,5 грамма в день, что приводит к нефротическому синдрому. Наличие значительной протеинурии часто является признаком серьезности поражения почек. Другие признаки тяжести, которые могут присутствовать, но сами по себе не являются частью нефротического синдрома, - это почечная недостаточность и гематурия (кровь в моче).

    Диагностика нефротического синдрома


    Диагностика нефротического синдрома проводится в два этапа. Первая часть состоит из выявления чрезмерной протеинурии. Анализы мочи, такие как EAS (общий анализ мочи 1) и суточный анализ мочи, являются наиболее часто используемыми тестами для выявления и количественной оценки потери белка с мочой.

    Следующим шагом после выявления нефротической протеинурии является диагностика причины. У пациентов с диабетом в течение многих лет причина очевидна, и редко требуется более сложное исследование.У ранее здоровых пациентов с неизвестными заболеваниями выяснение происхождения протеинурии обычно требует больше работы. Анализы крови, такие как серология на гепатит, ВИЧ и сифилис, а также исследование аутоантител, как FAN, помогают направлять исследования. Однако в целом биопсия почек в конечном итоге необходима для окончательного диагноза, особенно если причиной является первичный гломерулонефрит.

    Лечение нефротического синдрома


    Лечение нефротического синдрома зависит от его причины.У пациентов с гепатитом, сифилисом или ВИЧ лечение этих инфекций обычно улучшает протеинурию.

    Поскольку диабет - неизлечимое заболевание, лечение протеинурии в этих случаях обычно не приносит большого успеха. Наилучшие результаты достигаются у пациентов, у которых контролируется уровень глюкозы в крови и артериальное давление.

    Лекарственные средства, такие как ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, лизиноприл и др.) И антагонисты блокаторов рецепторов ангиотензина II (лозартан, олмесартан, телмисартан, ирбесартан, кандесартан и др.)) помогает снизить степень протеинурии и показан практически всем пациентам с протеинурией.

    У пациентов с первичным гломерулонефритом лечение обычно проводится иммунодепрессантами, такими как глюкокортикоиды, циклофосфамид, циклоспорин, азатиоприн или микофенолят мофетил. В некоторых случаях болезнь хорошо поддается лечению, и через несколько месяцев пациент может вылечиться. Однако не всегда результат бывает таким хорошим, и переход к ESRD через несколько лет является относительно обычным явлением.

    .

    У детей, лечение и причины

    Нефротический синдром возникает, когда повреждение почек заставляет эти органы выделять слишком много белка в вашу мочу.

    Нефротический синдром сам по себе не болезнь. Этот синдром вызывают заболевания, которые повреждают кровеносные сосуды в почках.

    Нефротический синдром характеризуется следующим:

    • высокое количество белка в моче (протеинурия)
    • высокий уровень холестерина и триглицеридов в крови (гиперлипидемия)
    • низкий уровень белка, называемого альбумином, в крови (гипоальбуминемия)
    • опухоль (отек), особенно в области лодыжек и ступней, а также вокруг глаз

    Помимо вышеуказанных симптомов, люди с нефротическим синдромом также могут испытывать:

    Ваши почки заполнены крошечными кровеносными сосудами, называемыми клубочки.Когда ваша кровь движется по этим сосудам, лишняя вода и продукты жизнедеятельности фильтруются в вашу мочу. Белок и другие вещества, необходимые вашему организму, остаются в кровотоке.

    Нефротический синдром возникает, когда клубочки повреждены и не могут правильно фильтровать кровь. Повреждение этих кровеносных сосудов приводит к попаданию белка в мочу.

    Альбумин - один из белков, теряемых с мочой. Альбумин помогает выводить лишнюю жидкость из организма в почки. Затем эта жидкость удаляется с мочой.

    Без альбумина ваше тело удерживает лишнюю жидкость. Это вызывает отек ног, ступней, щиколоток и лица.

    Основные причины нефротического синдрома

    Некоторые состояния, вызывающие нефротический синдром, поражают только почки. Их называют первопричинами нефротического синдрома. Эти состояния включают:

    • Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС). Это состояние, при котором клубочки покрываются рубцами в результате болезни, генетического дефекта или неизвестной причины.
    • Мембранозная нефропатия . При этом заболевании оболочки в клубочках утолщаются. Причина утолщения неизвестна, но может возникать вместе с волчанкой, гепатитом В, малярией или раком.
    • Болезнь минимальных изменений. У человека с этим заболеванием ткань почек под микроскопом выглядит нормально. Но по какой-то неизвестной причине он не фильтруется должным образом.
    • Тромбоз почечной вены . При этом заболевании сгусток крови блокирует вену, по которой кровь выводится из почки.

    Вторичные причины нефротического синдрома

    Другие болезни, вызывающие нефротический синдром, поражают все тело. Их называют вторичными причинами нефротического синдрома. К таким заболеваниям могут относиться:

    • Диабет . При этой болезни неконтролируемый уровень сахара в крови может повредить кровеносные сосуды по всему телу, включая почки.
    • Волчанка . Волчанка - это аутоиммунное заболевание, вызывающее воспаление суставов, почек и других органов.
    • Амилоидоз . Это редкое заболевание вызвано накоплением белкового амилоида в ваших органах. Амилоид может накапливаться в почках, что может привести к повреждению почек.

    Некоторые лекарства, в том числе препараты для борьбы с инфекциями и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), также связаны с нефротическим синдромом.

    Ваш врач может лечить состояние, вызвавшее нефротический синдром, а также симптомы этого синдрома. Для этого можно использовать различные лекарства:

    • Лекарства от кровяного давления. Они могут помочь снизить кровяное давление и уменьшить количество белка, теряемого с мочой. Эти препараты включают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА).
    • Диуретики . Мочегонные средства заставляют почки выделять лишнюю жидкость, что снижает отек. Эти лекарства включают такие вещества, как фуросемид (Lasix) и спиронолактон (Aldactone).
    • Статины . Эти препараты снижают уровень холестерина. Некоторые примеры красителей включают аторвастатин кальций (Lipitor) и ловастатин (Altoprev, Mevacor).
    • Разжижители крови . Эти лекарства снижают способность крови к свертыванию и могут быть назначены, если у вас в почке образовался тромб. Примеры включают гепарин и варфарин (Coumadin, Jantoven).
    • Средства, подавляющие иммунную систему . Эти препараты помогают держать иммунную систему под контролем и могут быть полезны при лечении основного заболевания, такого как волчанка. Примером лекарства, подавляющего иммунитет, являются кортикостероиды.

    Ваш врач может также принять меры для снижения риска заражения.Для этого они могут порекомендовать вам вакцину от пневмококка и ежегодную прививку от гриппа.

    У детей могут развиваться как первичный, так и вторичный нефротический синдром . Первичный нефротический синдром - наиболее распространенный тип у детей.

    У некоторых детей может быть так называемый врожденный нефротический синдром, который случается в первые 3 месяца жизни. Это может быть вызвано наследственным генетическим дефектом или инфекцией вскоре после рождения. Детям с этим заболеванием в конечном итоге может потребоваться пересадка почки.

    У детей нефротический синдром вызывает следующие симптомы:

    Дети с детским нефротическим синдромом заражаются чаще, чем обычно. Это происходит потому, что белки, которые обычно защищают их от инфекции, теряются с мочой. У них также может быть повышенный уровень холестерина в крови.

    Как и у детей, нефротический синдром у взрослых может иметь первичные и вторичные причины. У взрослых наиболее частой первичной причиной нефротического синдрома является фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС).

    Это состояние связано с худшим прогнозом.Количество белка, присутствующего в моче, является важным фактором при определении прогноза у этих людей. Около половины людей с ФСГС и нефротическим синдромом прогрессируют до терминальной стадии болезни почек за 5-10 лет.

    Однако вторичные причины нефротического синдрома также играют важную роль у взрослых. Подсчитано, что более 50 процентов случаев нефротического синдрома у взрослых имеют вторичную причину, такую ​​как диабет или волчанка.

    Чтобы диагностировать нефротический синдром, врач сначала изучит вашу историю болезни.Вас спросят о ваших симптомах, принимаемых вами лекарствах и о наличии у вас каких-либо заболеваний.

    Ваш врач также проведет медицинский осмотр. Это может включать в себя такие вещи, как измерение артериального давления и прислушивание к сердцу.

    Несколько тестов используются для диагностики нефротического синдрома. К ним относятся:

    • Анализы мочи . Вам будет предложено предоставить образец мочи. Его можно отправить в лабораторию, чтобы определить, много ли у вас белка в моче.В некоторых случаях вас могут попросить собрать мочу в течение 24 часов.
    • Анализы крови. В ходе этих тестов кровь берется из вены на руке. Этот образец может быть проанализирован для проверки маркеров общей функции почек, уровня альбумина в крови, а также уровней холестерина и триглицеридов.
    • Ультразвук . Ультразвук использует звуковые волны для создания изображения почек. Ваш врач может использовать созданные изображения, чтобы оценить структуру ваших почек.
    • Биопсия . Во время биопсии будет взят небольшой образец ткани почек. Его можно отправить в лабораторию для дальнейшего тестирования и определить, что может быть причиной вашего состояния.

    Потеря белков из крови, а также повреждение почек может привести к множеству осложнений. Вот некоторые примеры возможных осложнений, которые могут возникнуть у человека с нефротическим синдромом:

    • Сгустки крови . Белки, препятствующие свертыванию, могут быть потеряны с кровью, повышая риск образования тромбов.
    • Высокий холестерин и триглицериды . В кровь может попасть больше холестерина и триглицеридов. Это может повысить риск сердечных заболеваний.
    • Высокое артериальное давление . Повреждение почек может увеличить количество продуктов жизнедеятельности в крови. Это может повысить кровяное давление.
    • Недоедание . Потеря белка в крови может привести к потере веса, которая может быть замаскирована припухлостью (отеком).
    • Анемия . Вам не хватает красных кровяных телец, чтобы переносить кислород к органам и тканям вашего тела.
    • Хроническая болезнь почек . Со временем почки могут потерять свою функцию, что потребует диализа или трансплантации почки.
    • Острая почечная недостаточность . Повреждение почек может привести к тому, что почки перестанут фильтровать отходы, что требует экстренного вмешательства путем диализа.
    • Инфекции. Люди с нефротическим синдромом имеют повышенный риск заражения инфекциями, такими как пневмония и менингит.
    • Сниженная активность щитовидной железы ( гипотиреоз ).Ваша щитовидная железа не производит достаточного количества гормонов щитовидной железы.
    • Ишемическая болезнь сердца . Сужение кровеносных сосудов ограничивает приток крови к сердцу.

    Есть некоторые вещи, которые могут повысить риск развития нефротического синдрома. К ним могут относиться:

    • Основное заболевание, которое может привести к повреждению почек. Примеры таких состояний включают диабет, волчанку или другие заболевания почек.
    • Специфические инфекции. Есть некоторые инфекции, которые могут увеличить риск нефротического синдрома, включая ВИЧ, гепатиты B и C и малярию.
    • Лекарства. Некоторые препараты для борьбы с инфекциями и НПВП могут повышать риск нефротического синдрома.

    Помните, что наличие одного из этих факторов риска не означает, что у вас разовьется нефротический синдром. Тем не менее, важно следить за своим здоровьем и обращаться к врачу, если вы испытываете симптомы, которые соответствуют нефротическому синдрому.

    Перспективы нефротического синдрома могут быть разными. Это зависит от того, что вызывает это, а также от вашего общего состояния здоровья.

    Некоторые заболевания, вызывающие нефротический синдром, проходят самостоятельно или после лечения. После лечения основного заболевания нефротический синдром должен улучшиться.

    Однако другие состояния могут в конечном итоге привести к почечной недостаточности даже при лечении. Когда это произойдет, потребуется диализ и, возможно, пересадка почки.

    Если у вас есть беспокоящие симптомы или вы думаете, что у вас может быть нефротический синдром, запишитесь на прием к врачу, чтобы обсудить ваши опасения.

    .

    Смотрите также