Социальные сети:

Надпочечниковый криз симптомы


Аддисонический криз - причины, симптомы, диагностика и лечение

Аддисонический криз – это тяжелое эндокринное расстройство, развивающееся как результат внезапного выраженного снижения либо абсолютного прекращения синтеза гормонов корой надпочечников. Проявляется адинамией, снижением артериального давления, утратой аппетита, тошнотой, болями в животе, рвотой, диареей, запахом ацетона изо рта, ацетонурией, судорогами. При тяжелом течении развивается обезвоживание, коллапс, помрачение сознания, кома. Диагностика включает опрос и осмотр больного, анализы крови и мочи, ЭКГ. Лечение медикаментозное, направлено на восстановление нормального уровня гормонов, устранение обезвоживания и его последствий.

Общие сведения

Синонимы аддисонического криза – аддисонов криз, острая надпочечниковая недостаточность, гипоадреналовый криз, адреналовый криз, адренокортикальный криз, острый гипокортицизм, острая недостаточность коры надпочечников. Кризовый отказ коркового слоя надпочечников назван по имени британского терапевта Томаса Аддисона, описавшего клинику данного состояния в сер. XIX в. В Международной классификации болезней 10 пересмотра гипоадреналовый криз отнесен к категории «Другие нарушения надпочечников» (код – E27.2). Распространенность данного состояния в клинической эндокринологии составляет 50 случаев на 1 млн. человек, или 0,005%. Чаще диагностируется у женщин, гендерное соотношение 2:1. Пиковым периодом заболеваемости является возраст от 55 до 63 лет.

Аддисонический криз

Причины

Кризовое состояние чаще всего развивается у больных с первичной и третичной надпочечниковой недостаточностью, болезнью Аддисона, синдромом Шмидта. У данных категорий пациентов причинами обострения хронических заболеваний становятся различные стрессы, шок, интенсивные нагрузки, прием лекарств. Наиболее распространенными провоцирующими факторами являются:

  • Интоксикации. Криз возникает при алкогольных и острых пищевых отравлениях. Рвота и понос способствуют потере электролитов и обезвоживанию, нарушается работа органов-мишеней, обостряются хронические болезни.
  • Беременность. В период вынашивания ребенка происходит перестройка в работе эндокринной системы. Активность желез изменяется, поэтому возрастает вероятность дефицита некоторых гормонов.
  • Инфекционные болезни. Высокий риск аддисонова криза существует при тяжелых острых инфекциях, генерализованных воспалительных процессах. Часто он диагностируется при менингите, дифтерии, токсических формах гриппа.
  • Некорректное применение лекарств. Снижение производства гормонов бывает связано с неправильным использованием инсулина, мочегонных и седативных средств, наркотических анальгетиков. Другая причина – самостоятельная замена пациентом одного гормонального препарата другим, снижение дозировки глюкокортикоидов или полное прекращение заместительной терапии.
  • Стрессы, шоковые состояния. Дефицит гормонов, производимых корковым слоем надпочечников, может быть вызван травмами поясницы или живота, большими кровопотерями при хирургических операциях, ожогах, родах. Также криз провоцируется длительными психоэмоциональными и физическими нагрузками.

У лиц, не имеющих хронической патологии надпочечников, аддисонический криз является результатом аутоиммунного поражения коркового вещества, врожденных нарушений активности ферментов, двустороннего острого инфаркта корковых тканей надпочечников или кровоизлияний в них, хирургического удаления одного или двух надпочечников. Иногда резкое снижение секреции гормонов становится первым диагностированным признаком латентной формы хронического гипокортицизма, тиреоадренокортикальной недостаточности.

Патогенез

Надпочечники – железа эндокринной секреции, вырабатывающая несколько видов гормонов. Надпочечниковая кора производит кортикостероиды, такие как кортизон, кортизол, альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон. Активность этих соединений обеспечивает нормальную работу нервной и сердечно-сосудистой системы, протекание метаболических процессов и пищеварения, производство соединительной ткани, поддерживает уровень сахара.

При аддисоническом кризе производство кортикостероидов снижается очень быстро. Системы организма не успевают приспособиться к внезапному дефициту гормонов. В итоге нарушаются многие виды обменных процессов, возникает дегидратация, уменьшается количество циркулирующей крови. Изменение метаболизма калия отражается на работе сердечной мышцы: она начинает хуже сокращаться, и артериальное давление снижается. Развивается почечная недостаточность, концентрация сахара крови падает. Состояние криза становится жизнеугрожающим.

Классификация

Адиссонический криз разворачивается в течение периода от нескольких часов до нескольких суток. Выделяют предкризовую стадию, при которой пациенты испытывают общую слабость, мышечные боли, снижение аппетита, и стадию развернутой клинической картины, характеризующуюся прогрессивным ухудшением самочувствия. Другая классификация основана на различиях в клинической картине. Согласно ей выделяют пять форм аддисонического криза:

  1. Желудочно-кишечная. На первый план выходят острые диспепсические расстройства. Преобладает рвота, тошнота, диарея, спастические абдоминальные боли, отсутствует аппетит.
  2. Псевдоперитонеальная. Данная форма криза клинически схожа с острым животом. Характеризуется резкими болями, напряжением мышц живота.
  3. Миокардиальная. Ведущие симптомы связаны с нарушением функций сердца и сосудов. Недостаточность кровообращения проявляется синюшностью слизистых и кожи, гипотонией, замедлением пульса.
  4. Менингоэнцефалическая. Доминируют нервно-психические нарушения. Развивается очаговая и галлюцинаторно-бредовая симптоматика, судороги, угнетение сознания, делирий.
  5. Респираторная. Проявляется дыхательной недостаточностью. Нарастает одышка, общая слабость, головокружения, возникает чувство нехватки воздуха.

Симптомы аддисонического криза

У пациентов с хроническими формами недостаточности надпочечников симптомы криза нарастают на протяжении нескольких дней, быстрое развитие тяжелого состояния за 3-6 часов возможно при инфекционных и шоковых состояниях. Вначале больные отмечают снижение работоспособности, вялость, адинамию. Мышечная слабость настолько выражена, что они предпочитают находиться в постели большую часть времени, нередко нуждаются в уходе (кормление, переодевание, туалет). При попытках встать и пройтись по комнате возникает головокружение, иногда – обморок. Резкое падение кровяного давления провоцирует коллапс.

Усиливается характерна «бронзовая», золотисто-коричневая пигментация кожи и слизистых оболочек. Аппетит заметно снижается вплоть до полной непереносимости вида и запаха еды. Больные жалуются на тошноту, которая при прогрессировании симптоматики перерастает в неукротимую рвоту. После очередного приступа самочувствие не улучшается. Нарастает боль в области живота: сначала она концентрируется в эпигастрии, затем распространяется по всей абдоминальной области. Острые боли сопровождаются выделением рвотных масс с кровью, черного, дегтеобразного стула или диареей. Реже боль локализуется в пояснице. Диарея и рвота провоцируют обезвоживание организма, потерю электролитов.

Снижение уровня натрия и сокращение объема крови приводит к резкому снижению систолического и диастолического давления. Органы не получают достаточного количества кислорода. Гипоксия головного мозга проявляется усилением сонливости и головокружения, помрачением сознания. Из-за нарушения кровотока в почках ухудшается клубочковая фильтрация, сокращаются объемы мочи, развивается олигурия, затем – анурия. В крови накапливается мочевина и азот, формируется ацидоз, основным признаком которого является ацетоновый запах из ротовой полости и от кожи больного. Со стороны нервной системы возможны такие симптомы как судороги, псевдоменингеальный синдром, психотические состояния с параноидным бредом и/или галлюцинациями, делирий.

Осложнения

Без оказания больному неотложной медицинской помощи клинические проявления аддисонического криза прогрессируют. Возрастает риск острой сердечной недостаточности с потерей сознания, дегидратации тканей мозга, острой почечной недостаточности. Сознание становится помраченным, кожа – холодной на ощупь. Пульс едва прощупывается, нитевидный, кровяное давление невозможно определить, тоны сердца резко ослабляются. Развивается кома, а затем смерть. Распространенность летального исхода среди женщин составляет 0,52%, среди мужчин – 0,89%.

Диагностика

Аддисонический криз представляет собой острое состояние, требующее оказания срочной врачебной помощи, поэтому более распространены методы экспресс-диагностики – клинический сбор данных и несколько лабораторных тестов, позволяющих выявить нарушения метаболизма, провести дифференциацию криза с перитонитом, сердечной недостаточностью, целиакией, миопатией, гиперпаратиреозом и некоторыми другими заболеваниями. Как правило, в комплекс обследований больного входит:

  • Опрос, осмотр. Врач-эндокринолог собирает анамнез: в большинстве случаев определяется хронический гипокортицизм, а также факторы, способные спровоцировать развитие криза (инфекции, травмы, роды, стресс, физические нагрузки). Жалобы описывают клиническую картину острой надпочечниковой недостаточности. При осмотре пациента отмечается замедленность речи и движений, апатия, характерная пигментация кожных покровов, слабый замедленный пульс.
  • Анализы мочи, крови. В полное лабораторное обследование включен общий и биохимический анализ крови, клинический анализ мочи, исследование глюкозы в крови, гормонов надпочечников в моче и крови. Характерны повышенные показатели лейкоцитов, эритроцитов и гемоглобина, увеличение СОЭ, гипогликемия, гиперкалиемия и гипонатриемия. По данным исследования мочи определяется появление белка, эритроцитов, повышение натрия, возможно обнаружение ацетона.
  • ЭКГ. Электрокардиография проводится с целью выявления гиперкалиемии. Изменения показателей наблюдаются при концентрации калия в плазме от 7 ммоль/л. Отмечается высокий заостренный зубец Т при нормальном интервале QT, сниженная амплитуда зубца Р с удлиненным интервалом PQ. Усиление гиперкалиемии сопровождается расширением комплексов QRS, асистолией предсердий.

Лечение аддисонического криза

Помощь пациентам оказывается в условиях отделения эндокринологии либо интенсивной терапии. Основной комплекс мероприятий проводится в первые сутки пребывания больного в стационаре, по завершении этого периода удается оценить эффективность терапии и составить прогноз. Стабильный период выздоровления продолжается 4-6 дней. Лечение ведется в четырех направлениях:

  • Заместительная терапия кортикостероидами. Широкое применение получили водорастворимые препараты гидрокортизона. Пациентам назначаются внутривенные инъекции, реже – внутримышечные.
  • Устранение дегидратации, гипогликемии. Больным назначается внутривенное капельное введение раствора глюкозы, физиологического раствора, раствора Рингера. Объем препаратов рассчитывается индивидуально, постепенно сокращается к концу лечения.
  • Восстановление баланса электролитов. Для компенсации гипохлоремии и гипонатриемии показаны инфузии раствора хлорида натрия, питье солоноватой воды. Для устранения гиперкалиемии вводится раствор глюкозы и кальция глюконата.
  • Симптоматическая терапия. По необходимости проводятся мероприятия, направленные на дезинтоксикацию, восстановление работы сердца, сосудов, дыхательной системы, борьбу с коллапсом, инфекциями, шоковыми состояниями, нарушениями белкового обмена. К лечению подключаются специалисты других направлений.

Прогноз и прогноз

Исход аддисонического криза напрямую зависит от своевременности лечения: чем раньше начаты терапевтические мероприятия, тем благоприятнее прогноз. В группе повышенного риска летальности находятся пациенты с сопутствующими аутоиммунными и инфекционными заболеваниями. Для предупреждения криза лицам с хроническим гипокортицизмом необходима систематическая диагностика функции надпочечников, врачебный контроль эффективности поддерживающего лечения. Недопустима самостоятельная отмена препаратов, замена назначенных лекарств аналогами. При повышенных эмоциональных или физических нагрузках, острых заболеваниях, беременности нужно проконсультироваться с эндокринологом об увеличении дозировки препаратов.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности | Компетентно о здоровье на iLive

Развитие острой надпочечниковой недостаточности для больных с хроническими заболеваниями надпочечников представляет большую угрозу для жизни.

Для аддисонического криза характерно развитие продромального предкризового состояния, когда основные признаки заболевания заметно усиливаются.

Этот период протекает у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью. В случаях, когда функция надпочечников нарушается внезапно в результате кровоизлияния, некрозов, клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предвестников. Время течения аддисонического криза может быть различным: от нескольких часов до нескольких дней. Это зависит от степени выраженности надпочечниковой недостаточности, причины криза, от общего состояния организма и времени назначения гормональной терапии. Развитие предвестников аддисонического криза может наблюдаться и у больных, принимающих заместительную терапию, если дозы по каким-либо причинам недостаточные. Симптомы предкризового состояния возникают и у больных с недиагностированной формой заболевания. Для латентно протекающей хронической надпочечниковой недостаточности характерно частое возникновение кризов при различных стрессовых состояниях. В период продромы аддисонического криза нарастает общая астенизация больного, ухудшается аппетит, снижается масса тела, усиливается пигментация кожных покровов, появляются боли в суставах и мышцах, нарастает гипотония.

Существуют различные формы клинических проявлений острой надпочечниковой недостаточности. Типичным для криза является наличие сердечно-сосудистой недостаточности, желудочно-кишечных проявлений и психоневрологической симптоматики различной степени тяжести. Целесообразно выделить криз, протекающий с преобладанием сердечно-сосудистой декомпенсации; острый гипокортицизм, сопровождающийся желудочно-кишечными расстройствами; криз, протекающий с преобладанием нервно-психических симптомов.

При сердечно-сосудистой форме превалируют симптомы сосудистой недостаточности. Прогрессивно снижается артериальное давление, пульс становится слабого наполнения, сердечные тоны - глухие, пигментация усиливается и за счет цианоза, температура тела снижается, при дальнейшем развитии этих симптомов развивается коллапс.

Желудочно-кишечные проявления вначале характеризуются полной потерей аппетита до отвращения к пище и даже запаху от нее. Затем возникает тошнота, рвота, которая нередко становится неукротимой, присоединяется жидкий стул. Многократные рвота и понос быстро приводят к обезвоживанию организма. Появляются боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер. Иногда возникает картина острого живота с характерными симптомами для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости.

Ошибка в диагностике у больных с аддисоническим кризом и оперативное вмешательство могут быть для них роковыми.

В период развития аддисонического криза появляются церебральные нарушения: эпилептические судороги, менингеальные симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор. Нарушения ЦНС обусловлены отеком мозга, изменениями электролитного баланса, гипогликемией. Купирование судорожных эпилептических припадков у больных во время острого гипокортицизма препаратами ДОКСА дает лучший терапевтический эффект, чем различные противосудорожные средства. Повышение содержания калия в плазме у больных с острой надпочечниковой недостаточностью приводит к нарушению нервно-мышечной возбудимости. Клинически это проявляется в виде парестезии, проводниковых расстройств поверхностной и глубокой чувствительности. Мышечные судороги развиваются в результате уменьшения внеклеточной жидкости.

Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности, которая начинается у детей и взрослых внезапно без предшествующего заболевания коры надпочечников, имеют ряд особенностей. Развитие клинических симптомов зависит при синдроме Уотерхауса-Фридериксена от степени разрушения коры надпочечников.

У детей причиной острой надпочечниковой недостаточности чаще бывает именно синдром Уотерхауса-Фридериксена. Асфиксия, родовая травма, инфекционные процессы (грипп, скарлатина, дифтерия) могут приводить к острой деструкции коры надпочечников. Патогенетической основой синдрома являются инфекционный шок, ведущий к острому сосудистому спазму, кровоизлияниям и некрозам коры и мозгового слоя надпочечников, а также посттравматический инфаркт надпочечников. Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности в детском возрасте развиваются быстро. В течение нескольких часов ребенок становится вялым, отказывается от пищи, у него повышается температура тела, возникают судорожные подергивания мышц, боли в животе. В дальнейшем нарастает падение артериального давления, появляются менингеальные симптомы, наступает потеря сознания.

У взрослых синдром Уотерхауса-Фридериксена чаще возникает при хирургическом стрессе, применении коагулянтов, родах. При больших, длительных операциях применение для наркоза и обезболивания различных препаратов, которые являются активаторами гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, может привести к инфаркту надпочечников. Острое массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапными коллаптоидными состояниями. Прогрессивно снижается артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышается температура тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности - цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда ведущим симптомом являются сильные боли в животе, чаще в правой половине, или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения. В клинической картине острой надпочечниковой недостаточности, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда можно обнаружить нарушения, являющиеся причинами его возникновения: сепсис, инфекции, чаще пневмонии, бронхиты, операционный стресс.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Надпочечниковая недостаточность - причины, симптомы, диагностика и лечение

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами, симптоматическую терапию.

Общие сведения

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Крайним проявлением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый криз.

Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидные (альдостерон) гормоны, регулирующие основные виды обмена в тканях (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция деятельности коры надпочечников осуществляется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина.

Надпочечниковая недостаточность объединяет различные этиологические и патогенетические варианты гипокортицизма - состояния, развивающегося в результате гипофункции коры надпочечников и дефицита вырабатываемых ею гормонов.

Надпочечниковая недостаточность

Классификация надпочечниковой недостаточности

Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.

Острая форма надпочечниковой недостаточности проявляется развитием тяжелого состояния - аддисонического криза, обычно представляющего собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Течение хронической формы надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированный.

Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную (вторичную и третичную).

Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.

Причины надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при поражении 85-90% ткани надпочечников.

В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников. Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит. Туберкулезное поражение надпочечников встречается у 1-2% пациентов и в большинстве случаев сочетается с туберкулезом легких.

Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.

Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника.

Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызывается деструктивными или опухолевыми процессами гипоталамо-гипофизарной области, приводящими к нарушению кортикотропной функции, в результате:

  • опухолей гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиомы, аденомы и др.;
  • сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз, аневризма сонной артерии;
  • гранулематозных процессов в области гипоталамуса или гипофиза: сифилис, саркоидоз, гранулематозный или аутоиммунный гипофизит;
  • деструктивнотравматических вмешательств: лучевая терапия гипоталамуса и гипофиза, операции, длительное лечение глюкокортикоидами и т. д.

Первичный гипокортицизм сопровождается снижением секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), что приводит к нарушению обмена веществ и баланса воды и солей в организме. При дефиците альдостерона развивается прогрессирующее обезвоживание, обусловленное потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме. Водно-электролитные расстройства вызывают нарушения со стороны пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.

Уменьшение уровня кортизола снижает синтез гликогена, приводя к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает повышенно вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывающий усиление пигментации кожи и слизистых. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.

Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (в результате недостатка АКТГ) и сохранением продукции альдостерона. Поэтому вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Ведущим критерием первичной хронической надпочечниковой недостаточности является гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивность которой зависит от давности и тяжести гипокортицизма. Вначале более темную окраску приобретают открытые участки тела, подверженные солнечному облучению, - кожа лица, шеи, рук, а также участки, имеющие в норме более темную пигментацию, - ареолы сосков, наружные половые органы, мошонка, промежность, подмышечные области. Характерным признаком является гиперпигментация ладонных складок, заметная на фоне более светлой кожи, потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до диффузно-темного. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) синевато-черной окраски.

Реже встречается надпочечниковая недостаточность с мало выраженной гиперпигментацией - «белый аддисонизм». Нередко на фоне участков гиперпигментации у пациентов обнаруживаются беспигментные светлые пятна – витилиго, размером от мелких до крупных, неправильной формы, выделяющиеся на более темной коже. Витилиго встречается исключительно при аутоиммунном первичном хроническом гипокортицизме.

У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг). Отмечаются астения, раздражительность, депрессия, слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения. Наблюдается ортостатическая (при резком изменении положения тела) артериальная гипотензия, обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента в анамнезе присутствовала артериальная гипертензия, АД может быть в пределах нормы. Практически всегда развиваются расстройства пищеварения - тошнота, понижение аппетита, рвота, боль в эпигастрии, жидкий стул или запоры, анорексия.

На биохимическом уровне происходит нарушение белкового (снижение синтеза белка), углеводного (снижение уровня глюкозы натощак и плоская сахарная кривая после глюкозной нагрузки), водно-солевого (гипонатриемия, гиперкалиемия) обменов. У пациентов отмечается выраженное пристрастие к употреблению соленой пищи, вплоть до употребления чистой соли, связанное с нарастающей потерей солей натрия.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает без гиперпигментации и явлений недостаточности альдостерона (артериальной гипотонии, пристрастия к соленому, диспепсии). Для нее характерны неспецифические симптомы: явления общей слабости и приступов гипогликемии, развивающихся через несколько часов после еды.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Наиболее грозным осложнением хронического гипокортицизма при не проводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния. Аддисонический криз характеризуется резчайшей слабостью (вплоть до состояния прострации), падением артериального давления (вплоть до коллапса и потери сознания), неукротимой рвотой и жидким стулом с быстрым нарастанием обезвоживания организма, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами, сердечной недостаточностью, еще большей пигментацией кожных покровов.

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:

  • сердечно-сосудистой, при которой доминируют нарушения кровообращения: бледность кожи, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия, артериальная гипотония, нитевидный пульс, коллапс, анурия;
  • желудочно-кишечной, напоминающей по симптоматике признаки пищевой токсикоинфекции или клинику острого живота. Возникают спастические боли в животе, тошнота с неукротимой рвотой, жидкий стул с кровью, метеоризм.
  • нервно-психической, с преобладанием головной боли, менингеальных симптомов, судорог, очаговой симптоматики, бреда, заторможенности, ступора.

Аддисонический криз трудно поддается купированию и может вызвать гибель пациента.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма. Проводят УЗИ надпочечников. О первичной надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза свидетельствует наличие кальцинатов или очагов туберкулеза в надпочечниках; при аутоиммунной природе гипокортицизма в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе. Дополнительно для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности может потребоваться МРТ или КТ надпочечников. С целью установления причин вторичной недостаточности коры надпочечник КТ и МРТ головного мозга.

При первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается снижение в крови кортизола и уменьшение суточного выделения свободного кортизола и 17-ОКС с мочой. Для первичного гипокортицизма характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичного – его уменьшение. При сомнительных данных за надпочечниковую недостаточность проводят стимуляционный тест с АКТГ, определяя содержание кортизола в крови через полчаса и час после введения адренокортикотропного гормона. Повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.

Для подтверждения вторичной недостаточности коры надпочечников применяют пробу инсулиновой гипогликемии, вызывающей в норме значительный выброс АКТГ и последующее повышение секреции кортизола. При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Современная эндокринология обладает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. Выбор метода лечения зависит прежде всего от причины возникновения заболевания и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.

Устранение причины надпочечниковой недостаточности включает медикаментозное лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противоопухолевую лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза; оперативное удаление опухолей, аневризм. Однако при наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами. При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или гидрокортизон, при более выраженных - комбинация преднизолона, кортизона ацетата или гидрокортизон с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА - дезоксикортикостерона ацетат). Эффективность терапии оценивается по показателям артериального давления, постепенному регрессу гиперпигментации, прибавке массы тела, улучшению самочувствия, исчезновению диспепсии, анорексии, мышечной слабости и т. д.

Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена. При различных стрессовых факторах (травмах, операциях, инфекциях и др.) дозы кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз, при беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно лишь во втором триместре.

Назначение анаболических стероидов (нандролон) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год. Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для купирование явлений аддисонического криза проводят:

  • регидратационную терапию изотоническим раствором NaCl в объеме 1,5-2,5 л в сутки в сочетании с 20 % р-ром глюкозы;
  • внутривенную заместительную терапию гидрокортизоном или преднизолоном с постепенным снижением дозы по мере стихания явлений острой надпочечниковой недостаточности;
  • симптоматическую терапию заболеваний, приведших к декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности (чаще антибактериальную терапию инфекций).

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

В случае своевременного назначения адекватной гормонально-заместительной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное. Прогноз у пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом определяется профилактикой и лечением надпочечниковых кризов. При сопутствующих заболеванию инфекциях, травмах, хирургических операциях, стрессах, желудочно-кишечных расстройствах необходимо немедленное увеличение дозы назначенного гормона.

Необходимо активное выявление и постановка на диспансерный учет у эндокринолога пациентов с надпочечниковой недостаточностью и лиц группы риска (длительно принимающих кортикостероиды при различных хронических заболеваниях).

что это, причины, симптомы, лечение. прогноз

Что такое аддисонический криз?

Аддисонический криз (острая надпочечниковая недостаточность, гипоадреналовый криз) является потенциально смертельным состоянием, связанным, главным образом, с острым дефицитом глюкокортикоидного кортизола и, в меньшей степени, минералокортикоидного альдостерона. Обычно это происходит у людей с хронической надпочечниковой недостаточностью (гипокортицизм, болезнь Аддисона) — одно исследование показало, что 8% людей с болезнью Аддисона нуждаются в ежегодном госпитализации для лечения аддисонического криза.

Причины аддисонического криза

Острая надпочечниковая недостаточность возникает, когда физиологическая потребность в гормонах кортизола и альдостерона превышает способность надпочечников производить их, чаще всего у пациентов с хронической недостаточностью надпочечников, когда организм подвержен интеркуррентному заболеванию или стрессу, в результате:

Это может также произойти в результате плохого осведомленности пациентов с болезнью Аддисона и неудачного лечения.

Частой причиной гипоадреналового криза является резкое прекращение приема стероидов. Это связано с тем, что развивается вторичная надпочечниковая недостаточность, когда стероиды, принимаемые в качестве терапии, подавляют гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую ось.

Причины внезапной потери функции надпочечников, такие как двустороннее кровоизлияние в надпочечниках, также могут вызвать аддисонический криз. Это может произойти из-за серьезных физиологических стрессоров, таких как инфаркт миокарда, септический шок или осложненная беременность, или из-за сопутствующей коагулопатии или тромбоэмболических нарушений.

Факторы риска

Длительная стероидная терапия — самый большой фактор риска для аддисонического криза. Пероральное лечение стероидами несет наибольший риск; Однако ингаляционные и актуальные стероиды также могут иногда вызывать недостаточность надпочечников и, следовательно, предрасполагать к гипоадреналовому кризу.

Было зарегистрировано несколько случаев, связанных с вдыханием флутиказона в больших дозах. Сообщалось также о случаях, когда ребенок принимал флутиказон в нормальных дозах, подчеркивая необходимость назначения минимальной дозы, необходимой для борьбы с симптомами.

Однократная инъекция стероидов в сустав может вызвать криз. Спортсмены, в частности, должны быть предупреждены об этом, поскольку у них высокая частота травм, что само по себе является фактором риска.

Симптомы аддисонического криза

Аддисонический криз как тяжелое острое проявление декомпенсации хронической недостаточности коры надпочечников, обычно развивается медленно в течение нескольких дней, реже (при оперативных вмешательствах, присоединении инфекций, тяжелом физическом и психическом напряжении) — в течение нескольких часов. Характерным является усиление симптомов, свойственных болезни Аддисона:

  • прогрессирующее усиление пигментации
  • общей мышечной слабости
  • утомляемости
  • снижение массы тела.

Больному трудно передвигаться, в связи с чем он вынужден находиться в постели. Утомляет разговор из-за выраженной мышечной слабости, которая приобретает характер адинамии, больному трудно сидеть, изменить положение в постели, есть, его приходится кормить.

Одновременно с нарастающей мышечной слабостью возникает головокружение, особенно при вставании с постели, вплоть до обморочных состояний, может быть коллапс, что связано с резким падением артериального давления и свойственной болезни Аддисона ортостатической гипотензии. Систолическое давление нередко ниже 10,7-9,3 кПа (80-70 мм рт. ст.), диастолическое — 5,3-2,7 кПа (40-20 мм рт. ст.) и ниже.

Исчезает аппетит, появляется или усиливается тошнота, присоединяется рвота, которая при развившемся кризе становится неукротимой; беспокоит боль в животе, чаще в надчревной области, в дальнейшем разлитая по всему животу. Боль в животе может напоминать таковую при перфоративной язве желудка, сопровождаться кровавой рвотой и меленой, симптомами раздражения брюшины в результате множественных эрозий слизистой оболочки желудка. Следует отметить, что рвота не облегчает страдания больного.

Присоединяется понос. Указанные симптомы нередко внушают диагноз острого живота, что приводит к необоснованному хирургическому вмешательству.

В ряде случаев боль локализуется в поясничной области и подобна таковой при почечной патологии, что на фоне олигурии и анурии (в результате артериальной гипотензии и нарушения клубочковой фильтрации) может послужить поводом к диагностике острой почечной патологии.

Осложнение

В дальнейшем, без лечения состояние больных ухудшается — рвота и понос усугубляют потерю натрия, хлоридов, вызывают тяжелую обезвоженность организма. Артериальное давление из-за потери натрия, падения сосудистого тонуса, уменьшения массы циркулирующей крови и сердечного выброса резко падает, ухудшается кровоснабжение жизненно важных органов, возникает гипоксия мозга, падает перфузионное давление в почках, клубочковая фильтрация, олигурия сменяется анурией и почечной недостаточностью.

Нарушается выделение продуктов белкового обмена, в крови нарастает уровень остаточного азота, мочевины крови, происходит дальнейшее увеличение калия, попов водорода, развивается ацидоз. Указанные нарушения водно-электролитного, белкового обмена, артериальная гипотензия вплоть до коллапса сопровождаются снижением уровня сахара в крови (вследствие нарушения процессов неогликогенеза, относительного гиперинсулинизма), падением энергетического обеспечения тканей, в первую очередь мозга. На тяжелое нарушение функционального состояния центральной нервной системы указывают возникающие нередко эпилептические припадки, псевдоменингеальный синдром (как проявление гипогликемии), маниакальный или параноидный психоз, делирий.

В начале аддисонического криза температура тела нормальная, в дальнейшем снижена, в терминальном состоянии может быть гипертермия как следствие глубокого (из-за дегидратации мозга) нарушения терморегуляции. Высокая температура в начале гипоадреналового криза свидетельствует о присоединении инфекции.

При развившемся кризе сознание затемнено, кожа холодная на ощупь, сухая, тургор (эластичность) ее снижен, мышцы дряблые, глазные яблоки мягкие, пульс малый, нитевидный, брадикардия (следствие гиперкалиемии) или не прощупывается, артериальное давление не определяется, топы сердца резко ослаблены. Больной теряет сознание, наступает кома и смерть.

Диагностика

Врач может поставить первоначальный диагноз, измерив уровень кортизола или адренокортикотропного гормона (АКТГ) в крови. Как только симптомы будут под контролем, врач проведет другие анализы, чтобы подтвердить диагноз и определить, нормальный ли уровень гормонов надпочечников. Эти тесты могут включать в себя:

  • тест стимуляции АКТГ, при котором врач будет оценивать уровень кортизола до и после инъекции АКТГ;
  • анализ калия в сыворотке для проверки уровня калия;
  • анализ натрия в сыворотке для проверки уровня натрия;
  • анализ крови на глюкозу для определения количества сахара в крови;
  • простой тест на уровень кортизола.

Лечение аддисонического криза

Острая надпочечниковая недостаточность требует срочной госпитализации.

При первых симптомах терапию следует начинать немедленно. (Предостережение: При аддисоническом кризе задержка в проведении кортикостероидной терапии, особенно при наличии гипогликемии и гипотензии, может быть смертельной.) Если у пациента острая форма заболевания, то подтверждение диагноза с помощью теста на АКТГ-стимуляцию должно быть отложено до улучшения его состояния.

Гидрокортизон в дозе 100 мг вводится внутривенно в течение 30 сек, инъекции повторяют каждые 6–8 ч в первые 24 ч. Немедленно приступают к восполнению внутрисосудистого объема, вводя за 1-2 ч 1 л 5%-ной декстрозы в 0,9%-ной физиологическом растворе. Внутривенное введение 0,9% физиологического раствора продолжают до устранения артериальной гипотонии, обезвоживания и гипонатриемии. Регидратация может привести к снижению концентрации калия в сыворотке, что требует восполнения его количества. При применении высоких доз гидрокортизона введение минералокортикоидов необязательно. С улучшением состояния больного можно перейти на в/м введение гидрокортизона по 50 или 100 мг каждые 6 ч. Восстановление АД и улучшение общего состояния больного должно произойти уже в течение 1 ч после введения первой дозы гидрокортизона. В ожидании эффекта гидрокортизона может потребоваться применение инотропных средств.

В случае заметного улучшения состояния больного общая доза гидрокортизона за вторые сутки обычно составляет 150 мг, а за третьи – 75 мг. Затем назначают гидрокортизон (15-30 мг/день) и флудрокортизон (0,1 мг/день) внутрь, как описано выше. Полное восстановление требует лечения и устранения причины криза (инфекции, травмы, метаболического стресса) и адекватной терапии гидрокортизоном.

Аддисонический криз, возникающий при стрессе у больных с частично сохраненной функцией надпочечников, лечат гидрокортизоном точно таким же образом, но потребность в жидкостной терапии может быть гораздо меньшей.

Лечение осложнений

При регидратации температура тела больного иногда может быть > 40,6 °С. В отсутствие артериальной гипотонии можно с осторожностью назначать перорально антипиретики (например, 650 мг аспирина). Кортикостероидная терапия может сопровождаться психотическими реакциями. В таких случаях после первых 12 часов терапии дозы гидрокортизона следует снизить до минимальных, поддерживающих АД и функцию сердца. Временно можно использовать антипсихотические препараты, но их применение не должно быть длительным.

Прогноз

Люди, которые страдают острой надпочечниковой недостаточностью, часто выздоравливают, если заболевание лечится быстро. При последовательном лечении люди с недостаточностью надпочечников могут вести относительно здоровую, активную жизнь.

Однако необработанный аддисонический криз может привести к:

  • шоку;
  • эпилептическим припадкам;
  • коме;
  • смерти.

Вы можете ограничить свой риск развития гипоадреналового криза, принимая все назначенные лекарства. Вы также должны иметь при себе набор для инъекции гидрокортизона и удостоверение личности, информирующем о вашем состоянии в случае чрезвычайных ситуациях.

Надпочечниковая недостаточность | Фадеев В.В., Мельниченко Г.А.

ММА имени И.М. Сеченова

ММА имени И.М. Сеченова

Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм, НН) – клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (ГГНС).

Согласно начальной локализации патологического процесса, НН подразделяют на первичную (поражение самой коры надпочечников, 1-НН) и центральные формы: вторичную, являющуюся результатом нарушения секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) и третичную, развивающуюся при дефиците кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ). Вторичную и третичную НН объединяют в центральные формы в связи со сложностью их дифференциальной диагностики в клинической практике. Нередко их обозначают “вторичная НН” (2-НН).

Причинами 1-НН могут быть:

1. Аутоиммунная деструкция коры надпочечников (80–85% всех случаев 1-НН):

 

  • изолированная 1-НН аутоиммунного генеза;
  • 1-НН в рамках аутоиммунных полигландулярных синдромов.

2. Туберкулезное поражение надпочечников (5–10 %).

3. Адренолейкодистрофия (около 6% всех случаев 1-НН).

4. Метастатическое поражение коры надпочечников.

5. Поражение надпочечников при диссеминированных грибковых инфекциях.

6. ВИЧ-ассоциированный комплекс.

7. Ятрогенная 1-НН (двусторонняя адреналэктомия по поводу болезни Иценко – Кушинга, двустороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами).

Центральные формы надпочечниковой недостаточности: гипоталамо-гипофизарные заболевания (пангипопитуитаризм, опухоли гипофиза, оперативные вмешательства на гипофизе и др.).

1-НН является относительно редким заболеванием – от 40–60 до 100–110 новых случаев на 1 млн взрослого населения в год. Истинная частота центральных форм НН неизвестна, но ее наиболее частой причиной является подавление ГГНС на фоне хронической терапии глюкокортикоидами. В связи с тем что в клинической практике наиболее часто встречается 1–НН (более 95%), рассмотрению различных аспектов этого вида гипокортицизма отведено основное место в статье.

Клиническая картина заболевания, связанного с деструкцией надпочечников патологическим процессом, впервые достаточно полно была описана в 1855 г. английским врачом Томасом Аддисоном (1793–1860). С тех пор 1-НН туберкулезной и аутоиммунной этиологии обозначается как болезнь Аддисона.

Этиология первичного гипокортицизма

Аутоиммунное поражение коры надпочечников

Аутоиммунная деструкция коры надпочечников (аутоиммунный адреналит) в настоящее время является основной причиной 1-НН. На ее долю в развитых странах приходится до 90% и более случаев 1-НН. Следует отметить, что если во второй половине XIX и начале XX века аутоиммунная деструкция составляла не более 15-20% от всех случаев болезни Аддисона, то на протяжении XX столетия соотношение этиологических факторов первичного гипокортицизма постепенно изменялось в сторону преобладания аутоиммунной деструкции над туберкулезной. Так, в 40–50-е годы на долю туберкулеза надпочечников приходилось 48% случаев 1-НН, тогда как в 80–90-е годы этот показатель уменьшился до 15% (рис. 1). В ближайшем будущем в связи со значительным ростом заболеваемости туберкулезом можно ожидать некоторого увеличения частоты 1-НН туберкулезной этиологии.

 

Рис. 1. Динамика этиологической структуры первичного гипокортицизма (% от общего числа обследованных)

Результатами исследований начала 90-х годов было показано, что специфическими иммунологическими маркерами аутоиммунной деструкции коры надпочечников являются антитела к ферментам надпочечникового стероидогенеза 21-гидроксилазе (P450c21), 17a-гидроксилазе (P450c17) и ферменту отщепления боковой цепи (P450scc). При изолированной 1-НН наибольшее значение имеют антитела к 21-гидроксилазе. Если значение указанных антител как серологического маркера 1-НН аутоиммунного генеза не вызывает сомнений, то их патогенетическая роль в деструкции коры надпочечников остается до конца неизвестной.

Аутоиммунные полигландулярные синдромы

Принципиальным аспектом при обсуждении этиологии 1-НН являются аутоиммунные полигландулярные синдромы (АПС). АПС представляют собой первичное аутоиммунное поражение двух и более периферических эндокринных желез, приводящее, как правило, к их недостаточности, часто сочетающееся с различными органоспецифическими неэндокринными заболеваниями аутоиммунного генеза. В настоящее время на основании клинических и иммуногенетических особенностей выделяют АПС 1-го и 2-го типов (АПС-1 и АПС-2) (табл. 1 и 2).

 

АПС-2 – наиболее распространенный, но менее изученный вариант АПС. В свою очередь самым частым вариантом АПС-2 является синдром Шмидта, представляющий собой сочетание 1-НН и аутоиммунных тиреопатий (аутоиммунный тиреоидит или диффузный токсический зоб). Реже встречается сочетание 1-НН с сахарным диабетом I типа (синдром Карпентера).

Многие из заболеваний в рамках АПС-2 ассоциированы с антигенами гистосовместимости – НLА-В8, НLА-DR3, НLА-DR4, НLА-DR5. Тем не менее в настоящее время не выявленно каких-либо существенных иммуногенетических различий между изолированным аутоиммунными эндокринопатиями и таковыми в рамках АПС-2. В большинстве случаев АПС-2 встречается спорадически, однако описано немало случаев семейных форм, при которых заболевание наблюдается у разных членов семьи в нескольких поколениях. АПС-2 примерно в 8 раз чаще встречается у женщин, манифестирует в среднем возрасте (между 20 и 50 годами), при этом интервал между клиническим дебютом его отдельных компонентов может составить более 20 лет. У 40–50% больных с исходно изолированной хронической НН (1-ХНН) рано или поздно развивается другая аутоиммунная эндокринопатия.

АПС-1 (APECED-Autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal-dystrophy, MEDAC-Multiple Endocrine Deficiency Autoimmune Candidiasis, кандидо-полиэндокринный синдром) – редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования или встречающееся реже спорадически, для которого характерна классическая триада, описанная Уайткером: слизисто-кожный кандидоз, гипопаратиреоз, 1-ХНН. АПС-1 дебютирует, как правило, в детском возрасте. В подавляющем большинстве случаев первым проявлением является слизисто-кожный кандидоз, развивающийся в первые 10 лет жизни, чаще в возрасте около 2 лет, при этом наблюдается поражение слизистых оболочек полости рта, гениталий, а также кожи, ногтевых валиков, ногтей, реже встречается поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), дыхательных путей. На фоне слизисто-кожного кандидоза у 84% пациентов появляется гипопаратиреоз, который у 88% больных развивается в первые 10 лет. Наиболее существенным открытием последних лет в области исследования АПС является открытие гена, мутации которого приводят к развитию АПС-1. Этот ген расположен на хромосоме 21q22.3 и получил название AIRE-1 (от autoimmune regulator). Открытие гена AIRE-1 имеет важное общемедицинское значение. Генетический компонент предполагается в качестве одного из принципиальных факторов развития большинства аутоиммунных заболеваний. Однако с позиции генетики аутоиммунные заболевания относятся к полигенным или заболеваниям с наследственной предрасположенностью.

В отношении АПС-1 мы имеем дело с единственным известным в патологии человека (!) аутоиммунным заболеванием с моногенным, т.е. менделевским, характером наследования, когда аутоиммунный процесс в большинстве эндокринных желез и многих других органах обусловлен мутацией одного единственного гена.

В проведенном нами исследовании при динамической оценке соотношения частоты изолированной 1-НН и 1-НН в рамках АПС было выявлено, что если в 30–50-х годах ХХ века 1-ХНН в рамках АПС встречалась в 13% случаев, то к 80–90-м годам этот показатель вырос до 34%, в связи с чем можно сделать вывод об очередном этапе патоморфоза болезни Аддисона, который заключается в постепенном переходе этой патологии в разряд АПС, в первую очередь АПС-2.

Туберкулез надпочечников

Как уже указывалось, деструкция коркового вещества надпочечников туберкулезным процессом занимает второе место в ряду этиологических факторов 1-НН. Туберкулез надпочечников развивается вследствие гематогенного распространения микобактерий. Обычно в процесс вовлекается как корковое, так и мозговое вещество (последний феномен клинического значения, по-видимому, практически не имеет). Как и в случае аутоиммунного поражения, при туберкулезном процессе НН клинически манифестирует только при разрушении 90% коркового вещества обоих надпочечников. При туберкулезе надпочечников в большинстве случаев у больных имеются следы ранее перенесенного туберкулеза или активный процесс.

Адренолейкодистрофия

Адренолейкодистрофия (АЛД, болезнь Зимерлинга–Крейтцфельдта, меланодермическая лейкодистрофия) – является наиболее распространенным наследуемым пероксисомным заболеванием с Х-сцепленным рецессивным типом наследования, которое характеризуется избыточным накоплением предельных длинноцепочечных жирных кислот (ДЖК), как правило, в миелине, проявляющееся в преимущественном поражении белого вещества ЦНС, коры надпочечников и яичек. Болезнь обусловлена делецией гена ALD на длинном плече Х-хромосомы (Хq28), проявляющейся недостаточностью лигноцероил-КоА-синтетазы. Это в свою очередь ведет к нарушению b-окисления насыщенных ДЖК (имеющих 24–32 углеродных атома) в пероксисомах и последующему их накоплению вместе с эфирами холестерина в клетках нервной системы и коркового вещества надпочечников. Предположительная распространенность заболевания составляет 1 на 100–150 тыс. мужчин.

Выделяется по меньшей мере 6 клинических фенотипов АЛД, которые отличаются по форме: от тяжелой детской церебральной формы до бессимптомного течения. В одной и той же семье, как правило, встречаются различные фенотипы АЛД. Детская церебральная форма является фенотипически наиболее тяжелым вариантом течения АЛД. Пациенты практически здоровы до возраста 2–10 лет, когда манифестирует надпочечниковая недостаточность и тяжелая прогрессирующая неврологическая дисфункция. После манифестации симптоматика быстро прогрессирует и наступает смерть через 2–4 года. Аналогичным образом, но в более позднем возрасте протекают подростковая церебральная и взрослая церебральная формы. Наибольший интерес для нас представляют следующие 2 формы. При адреномиелонейропатии (35 % случаев АЛД), которая, как правило, манифестирует в 3–4-й декаде жизни, на фоне прогрессирующей неврологической симптоматики (спастический парапарез ног, нарушение вибрационной чувствительности, нарушение деятельности сфинктеров), у 2/3 пациентов развивается 1-НН. И, наконец, в 10–20% случаев АЛД единственным проявлением заболевания является НН без каких-либо признаков неврологической дисфункции. Более половины женщин носителей АЛД имеют те или иные неврологические проявления заболевания и различной выраженности гипокортицизм, что связано с неравномерной и преимущественной инактивацией Х-хромосомы, не имеющей мутантного гена.

Метастатическое поражение надпочечников

Само по себе поражение надпочечников метастазами опухолей встречается достаточно часто. Так, отмечено, что метастазы рака молочной железы поражают надпочечники в 58% случаев, бронхогенного рака легкого – в 36–40%, меланомы – в 33% случаев. Вместе с тем 1-НН при этом развивается очень редко, поскольку, как указывалось, для этого необходимо разрушение 90% коры обоих надпочечников. Наиболее часто опухолью, метастазы которой вызывают развитие клинической картины гипокортицизма, является неходжкинская крупноклеточная лимфома, несколько реже причиной заболевания являются метастазы бронхогенного рака легкого.

Поражение надпочечников при ВИЧ-инфекции

Субклиническая 1-НН выявляется у 8–12 % больных ВИЧ-инфекцией. Наиболее часто она развивается в результате поражения ткани надпочечников инфильтративным процессом с последующей ее деструкцией (цитомегаловирусная инфекция, грибковые инфекции, саркома Капоши, лимфома и т.д.). Применение различных медикаментозных препаратов, влияющих на стероидогенез (кетоконазол, рифампицин, фенитоин), также может стать причиной 1-НН.

Патогенез и клинические проявления надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность

В основе 1-НН лежит абсолютный дефицит кортикостероидов. Дефицит альдостерона приводит к потере через почки и ЖКТ натрия и воды с развитием дегидратации, гиповолемии, гипотонии, а также прогрессирующей гиперкалиемии. Дефицит кортизола – основного адаптогенного гормона человеческого организма – приводит к снижению сопротивляемости к различным эндо- и экзогенным стрессорам, на фоне которых (чаще всего на фоне инфекций) и происходит декомпенсация НН. Принципиальное значение играют выпадение такой функции кортизола, как стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза в печени, а также пермиссивные эффекты кортизола в отношении тиреоидных гормонов и катехоламинов.

Клиническая картина 1-НН была достаточно полно описана самим Томасом Аддисоном. В этом плане за последние 150 лет к этому описанию прибавились лишь незначительные дополнения.

1-НН манифестирует в среднем возрасте (между 20 и 50 годами). В настоящее время заболевание достоверно чаще встречается у женщин, что связывают с преобладанием 1-НН аутоиммунного генеза. Болезнью Аддисона туберкулезной этиологии мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Гиперпигментация кожи и слизистых – наиболее известный и типичный симптом 1-НН, который патогенетически связан с тем, что при 1-НН имеется гиперсекреция не только АКТГ, но его предшественника – пропиомеланокортина, из которого, помимо АКТГ, в избытке образуется меланоцитстимулирующий гормон. Гиперпигментация наиболее заметна на открытых частях тела (лицо, руки, шея), в местах трения (кожные складки, места трения одеждой), местах естественного скопления меланина. Принципиальное значение имеет гиперпигментация слизистых (полость рта, десны, слизистая щек на уровне зубов, места трения зубных протезов).

Похудание – типичный симптом НН; прогрессирующее увеличение массы тела пациента практически исключает диагноз. Потеря массы, как правило, значительная, достигает 5–20 кг.

Общая и мышечная слабость – в начале заболевания может быть выражена умеренно (снижение работоспособности) и достигает значительных степеней при декомпенсации заболевания (вплоть до адинамии). Характерным симптомом 1-НН является психическая депрессия.

Кардинальный симптом 1-НН – артериальная гипотензия. Выраженная систолическая и диастолическая гипертензия в большинстве случаев позволяет исключить диагноз.

Той или иной выраженности диспепсические расстройства имеются практически всегда. Чаще это плохой аппетит и тошнота, периодически возникающие разлитые боли в животе, реже – рвота, расстройство стула. Характерный симптом 1-НН, патогенетически связанный с выраженной потерей натрия, – пристрастие к соленой пище. В ряде случаев мы наблюдали употребление пациентами соли в чистом виде, тем не менее многие пациенты этой жалобы вообще не предъявляли. Гипогликемические приступы – редкий симптом 1-НН, чаще они возникают при 2-НН в связи с незначительной выраженностью других симптомов. Принципиально можно отметить, что ни один из отдельно взятых перечисленных симптомов 1-НН не является специфичным для этого заболевания. Значение имеет лишь сочетание этих симптомов.

В клинической картине у больных с АПС-2 превалируют проявления 1-НН. Гиперпигментация при этом может быть выражена слабо, особенно при сочетании 1-НН и гипотиреоза. Типичной ошибкой является интерпретация умеренного повышения уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в фазе декомпенсации 1-НН как первичного гипотиреоза. Такое повышение уровня ТТГ связывается с аденогипофизарной дисфункцией на фоне гипокортицизма. Тест необходимо повторить после достижения клинико-лабораторной компенсации 1-НН, дополнив его исследованием уровня антитиреоидных антител и УЗИ щитовидной железы. Типичными признаками развития 1-НН на фоне сахарного диабета 1-го типа являются снижение необходимой для пациента дозы инсулина и склонность к гипогликемиям, сочетающиеся, несмотря на, казалось бы, более легкое течение диабета, с похуданием, диспепсическими расстройствами, гипотонией.

Вторичный гипокортицизм

Важнейшим патогенетическим отличием 2-НН является отсутствие дефицита альдостерона. Дефицит АКТГ в данном случае приводит к недостаточности кортизола и андрогенов, но не затрагивает практически независимую от аденогипофизарных влияний продукцию альдостерона, секреция которого регулируется системой ренин–ангиотензин–натрий-калий. В этой связи симптоматика 2-НН будет достаточно бедной. Не будут выражены такие симптомы, как артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой пище. Принципиальным клиническим отличием 2-НН является отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых. На первый план в клинической картине выступают общая слабость, похудание, реже гипогликемические эпизоды. Облегчает диагностику наличие анамнестических или клинических данных о гипофизарной патологии, операциях на гипофизе, длительном приеме кортикостероидов.

Острый гипокортицизм

Наиболее частой причиной острого гипокортицизма является декомпенсация или острая манифестация хронических форм НН, этиология которой была разобрана ранее. Таким образом, практически всегда будет определяться выраженная симптоматика, характерная для хронической НН. Реже речь идет о геморрагическом инфаркте надпочечников, в основе патогенеза которого лежит ДВС-синдром при септических состояниях (синдром Уотерхауса–Фридериксена) и различных коагулопатиях. В патогенезе острого гипокортицизма принципиальное значение имеет циркуляторная недостаточность и дегидратация. Выделяют три основные формы острой НН.

1. Сердечно-сосудистая. Доминируют явления коллапса и острой сердечно-сосудистой недостаточности.

2. Гастроинтестинальная. Доминируют диспепсические симптомы: выраженная рвота, понос. Эту форму необходимо дифференцировать с пищевыми токсикоинфекциями.

3. Церебральная форма (менингоэнцефалитическая). Пациенты в прострации, нередко делириозном состоянии, выражена неврологическая симптоматика.

Как правило, имеет место сочетание всех трех групп симптомов той или иной выраженности.

Диагноз острой НН, как правило, базируется исключительно на данных клинической картины; определенное значение отводится выявлению характерного нарушения уровня электролитов с помощью экспресс-методов.

Диагностика

Неспецифические лабораторные сдвиги

Для хронической 1-НН характерны гиперкалиемия и реже гипонатриемия. Кроме того, в крови часто отмечаются нормохромная или гипохромная анемия, умеренная лейкопения, относительный лимфоцитоз и эозинофилия. Эти данные имеют ограниченное значение в клинической практике.

Исследования уровня гормонов

Тестом первого уровня в диагностике НН является определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой. Такие исследования, как определение экскреции 17-оксикортикостреоидов (17-ОКС), 11-оксикортикостероидов (11-ОКС) и 17-кетостероидов (17-КС), считаются малоинформативными и не должны использоваться ни для диагностики НН, ни в клинической медицине в целом. (Типичная диагностическая ошибка – исследование уровня экскреции 17-КС для диагностики гиперандрогенемии в гинекологической практике.)

Определение уровня кортизола крови имеет ограниченное диагностическое значение, поскольку у многих больных НН он нередко оказывается на нижней границе нормы. Тем не менее значение может иметь выраженное снижение этого показателя – уровень кортизола менее 3 мкг/дл (83 нмоль/л) является абсолютно диагностичным в отношении НН.

При развернутой клинической картине первичного гипокортицизма обнаружение значительного снижения суточной экскреции свободного кортизола с мочой позволяет поставить диагноз и приступать к лечению (рис. 2).

 

Рис. 2. Схема лабораторной диагностики первичного гипокортицизма при развернутой клинической картине

При стертой клинической картине 1-НН, а также при пограничных или сомнительных результатах определения экскреции кортизола пациентам показано проведение теста с 1-24 АКТГ (первые 24 аминокислоты 39-аминокислотной молекулы АКТГ) (рис. 3). Стимуляционный тест с исследованием уровня кортизола в плазме крови через 30 и 60 мин после внутривенного введения 250 мг (25 ЕД) 1-24 АКТГ на 5 мл физиологического раствора – классическое исследование в диагностике первичного гипокортицизма. Повышение уровня кортизола более 20 мкг/дл (550 нмоль/л) надежно исключает НН. Для примера, у здорового человека максимальную стимуляцию коры надпочечников вызывает введение всего 1 мкг 1-24 АКТГ.

 

Рис. 3. Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности при стертой клинической картине

В клинической практике чрезвычайно редко возникает необходимость дифференцировать с помощью лабораторных методов 1-НН и 2-НН. Для этого может быть использовано определение уровня АКТГ, который будет повышен при 1-НН (более 100 пг/мл) и снижен при 2-НН. Следует отметить, что определение уровня АКТГ собственно для диагностики НН самостоятельного значения не имеет. Кроме того, для 1-НН будет характерно повышение активности ренина в плазме крови (или повышение уровня ренина), что связано с развивающимся при 1-НН дефицитом альдостерона, который не наблюдается при 2-НН.

Подходы к лабораторной диагностике вторичного гипокортицизма несколько отличаются (рис. 4). При недавно развившейся 2-НН, например сразу после оперативных вмешательств на гипофизе, введение 1-24 АКТГ приведет к адекватному выбросу кортизола, поскольку кора надпочечников еще не успевает атрофироваться. То же самое относится к субклинической 2-НН, например при крупных аденомах гипофиза. В этой ситуации введение такой большой дозы АКТГ, как 250 мкг, может вызвать адекватную реакцию умеренно гипотрофированной коры надпочечника. Таким образом, тест с 1-24 АКТГ будет иметь диагностическое значение лишь при длительно существующей и выраженной 2-НН. В целом наибольшее значение в диагностике 2-НН имеют тесты с инсулиновой гипогликемией и метирапоном (метопироном).

 

Рис. 4. Лабораторная диагностика вторичного гипокортицизма

В тесте с инсулиновой гипогликемией инсулин короткого действия вводится внутривенно в дозе 0,1–0,15 ЕД/кг. Тест будет иметь диагностическое значение, если у пациента происходит снижение уровня гликемии менее 2,2 ммоль/л и развивается гипогликемическая симптоматика. Если на этом фоне уровень кортизола крови превысит 20 мкг/дл (550 нмоль/л), можно говорить о нормальном функционировании ГГНС и об отсутствии как 2-НН, так и 1-НН. Тест противопоказан пациентам с тяжелой сердечной и другой патологией, аритмиями, эпилепсией.

Метирапоновый (метопироновый) тест исследует наличие функциональных резервов АКТГ гипофиза. Метирапон блокирует надпочечниковый фермент 11b-гидроксилазу, который обеспечивает превращение 11-дезоксикортизола в кортизол. В норме при приеме метирапона блокада продукции кортизола приведет к стимуляции секреции АКТГ, которая в свою очередь активизирует стероидогенез проксимальнее ферментного блока и приведет к накоплению избытка 11-дезоксикортизола. Препарат в дозе 30 мг/кг выпивается пациентом одномоментно ночью в 24.00. На следующее утро в 8.00 производится забор крови для определения в ней содержания кортизола и 11-дезоксикортизола. Нормальную функцию ГГНС отражает уровень 11-дезоксикортизола более 7 мкг/дл (200 нмоль/л). НН диагностируется, если 11-дезоксикортизол не достигает уровня 7 мкг/дл и при этом определяется низкий уровень кортизола (менее 5 мкг/дл (138 нмоль/л)). Последний свидетельствует об адекватной блокаде 11b-гидроксилазы. Как и в тесте с инсулиновой гипогликемией, в тесте с метирапоном в норме наблюдается повышение уровня АКТГ в плазме крови более 150 пг/мл.

Этиологическая диагностика

После лабораторного подтверждения наличия у пациента НН следующим этапом является выяснение ее причины. В клинической практике после установления диагноза 1-НН наиболее оптимально сразу исключить ее туберкулезную этиологию. С этой целью проводят рентгенографию грудной клетки, обследование у фтизиатра. При отсутствии данных о туберкулезном процессе (а это наиболее частая ситуация) устанавливается диагноз предположительно идиопатической (аутоиммунной) болезни Аддисона. Веским аргументом в пользу этого диагноза будет наличие у пациента сопутствующих аутоиммунных эндокринопатий, т.е. фактически АПС. Следует отметить, что вполне возможно сочетание у пациента старых туберкулезных изменений в легких и 1-НН аутоиммунного генеза. Такие случаи неоднократно описывались в литературе и наблюдались нами.

Исследованием, которое могло бы легко решить эту диагностическую проблему, является определение циркулирующих антител к 21-гидроксилазе (P450c21). Указанные антитела являются высокочувствительным и специфичным маркером 1-НН аутоиммунного генеза. Так, в нашем исследовании указанные антитела были обнаружены в 83–90% случаев при идиопатической 1-НН, имевшей длительность до 15 лет, и не были выявлены ни у одного пациента с туберкулезом надпочечников. К сожалению, в настоящее время, это исследование не получило широкого клинического распространения.

Традиционно в этиологической диагностике 1-НН инструментальным методам, позволяющим визуализировать надпочечники (рентгеновское исследование, компьютерная томография), отводится небольшая роль. Тем не менее ряд авторов сообщают, что в большинстве случаев туберкулеза надпочечников имеется увеличение органов по данным компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ), а в отдельных относительно редких случаях могут быть обнаружены кальцинаты. Наибольшее значение указанные методы имеют в этиологической диагностике 2-НН.

Лабораторным маркером АЛД является высокий уровень ДЖК. Это исследование особенно показано при сочетании 1-НН с различного рода неврологической симптоматикой (в частности, с периферической нейропатией). Для установления диагноза АЛД определенное значение имеют электромиография, а также КТ и МРТ головного мозга.

Лечение

Заместительная терапия при остром гипокортицизме и тяжелой декомпенсации хронического гипокортицизма

1. Не дожидаясь результатов лабораторных исследований (при возможности предварительный забор крови для определения уровня кортизола, АКТГ, калия, рутинный гематологический и биохимический анализы), как можно раньше, начинают внутривенное введение 2–3 л физиологического раствора (со скоростью 500 мл/час; при коллаптоидном состоянии струйно), возможно в сочетании с 5–10% раствором глюкозы. За 1-е сутки вводится минимум 4 л жидкости. Введение калийсодержащих и гипотонических растворов, а также диуретиков противопоказано.

2. 100 мг гидрокортизона внутривенно сразу, затем – каждые 6 ч на протяжении 1-х суток. Как альтернатива (на время доставки в клинику) – 4 мг дексаметазона внутривенно (или эквивалентная доза преднизолона – 40 мг), с последующим переходом на терапию гидрокортизоном. Параллельно – симптоматическая терапия, чаще всего антибиотикотерапия вызвавших декомпенсацию заболевания инфекционных процессов.

3. На 2–3-и сутки при положительной динамике доза гидрокортизона уменьшается до 150-200 мг/сут (при стабильной гемодинамике вводится внутримышечно). Назначение минералокортикоидов не требуется до тех пор, пока суточная доза гидрокортизона не будет достигать менее 100 мг/сут.

При умеренно выраженной декомпенсации, а также впервые выявленном заболевании терапию, как правило, начинают с внутримышечного введения 100–150 мг гидрокортизона в сутки (например, утром 75 мг, в обеденное время 50 мг и вечером еще 25 мг). Через несколько дней дозу препарата снижают и переходят на поддерживающую заместительную терапию таблетированными кортикостероидами. Следует отметить, что выраженный положительный эффект от терапии кортикостероидами имеет важное диагностическое значение. При наличии НН пациенты буквально на 1–3-и сутки отмечают заметное улучшение самочувствия.

Заместительная терапия хронического гипокортицизма

Заместительная терапия 1-НН подразумевает обязательное комбинированное назначение препаратов глюко- и минералокортикоидов. Типичной ошибкой является лечение болезни Аддисона с помощью монотерапии глюкокортикоидами. При 2-НН дефицит минералокортикоидов отсутствует и в назначении минералокортикоидов (9a-фторкортизола), за исключением тех случаев, когда у пациента имеется выраженная артериальная гипотензия, необходимости нет.

Заместительная терапия минералокортикоидами

Современная заместительная терапия 1-НН минералокортикоидами подразумевает использование только одного препарата – флудрокортизона. Препарат дезоксикортикостерона ацетат обладает недостаточной минералокортикоидной активностью, инактивируется при первом прохождении через печень; в настоящее время его не используют, он снят с производства.

Флудрокортизон назначают 1 раз в сутки в дозе 0,05–0,1 мг (как правило, ежедневно утром). В клинической практике рекомендуется использование следующих критериев адекватности терапии флудрокортизоном:

 

  • нормальные уровни калия и натрия плазмы;
  • нормальный или умеренно повышенный уровень активности ренина плазмы;
  • нормальное (комфортное) артериальное давление;
  • отсутствие отечности, задержки жидкости (признаки передозировки препарата).

Заместительная терапия глюкокортикоидами

В арсенале врача имеется большое число глюкокортикоидов, которые потенциально могут использоваться для заместительной терапии НН.

Наиболее используемым в мире препаратом для заместительной терапии НН является таблетированный гидрокортизон, после него следует значительно реже использующийся кортизона ацетат. В России таблетированный гидрокортизон до настоящего времени практически не использовался и большая часть пациентов получает синтетические глюкокортикоиды, реже кортизона ацетат. Отрицательным свойством синтетических препаратов является их относительно узкий терапевтический диапазон. С особой осторожностью следует назначать препараты длительного действия (дексаметазон), при использовании которых высока частота развития передозировки. Препаратом выбора у детей и подростков является именно гидрокортизон, поскольку на фоне терапии синтетическими препаратами в ряде исследований была выявлена задержка роста детей с НН. В этой связи при использовании синтетических глюкокортикоидов можно предполагать большую частоту развития синдрома остеопении, чем при терапии гидрокортизоном.

 

Схемы заместительной терапии глюкокортикоидами:
1. С использованием препаратов короткого действия:
А. Двухразовый режим: гидрокортизон - 20 мг утром и 10 мг после обеда (или кортизона ацетат 25 и 12,5 мг соответственно).
Б. Трехразовый режим: гидрокортизон - утром 15-20 мг, после обеда 5-10 мг, вечером 5 мг (или кортизона ацетат 25, 12,5, 6,25 мг соответственно).
2. С использованием препаратов средней продолжительности действия: преднизолон - 5 мг утром и 2,5 мг после обеда (значительно реже метилпреднизолон - 4 и 2 мг соответственно).
3. С использованием препаратов длительного действия:
дексаметазон - 0,5 мг в день однократно (поздно на ночь или утром).
4. Всевозможные комбинации перечисленных глюкокортикоидов.
С другой стороны, при терапии гидрокортизоном и кортизона ацетатом определенные сложности создает относительно короткий период действия препаратов. При классическом двухразовом приеме указанных препаратов достаточно типичны жалобы пациентов на слабость в вечерние часы и рано утром до приема гидрокортизона.

Можно выделить следующие критерии адекватности глюкокортикоидного компонента заместительной терапии НН:

• минимально выраженные жалобы на слабость и низкую работоспособность;

• отсутствие выраженной гиперпигментации кожи и ее постепенный регресс;

• поддержание нормальной массы тела, отсутствие жалоб на постоянное чувство голода и признаков передозировки (ожирение, кушингоидизация, остеопения, остеопороз).

Надежные объективные (лабораторные) критерии адекватности заместительной терапии НН глюкокортикоидами на сегодняшний день отсутствуют и подбор терапии базируется практически исключительно на данных клинической картины и опыте врача.

Принципы лечения АПС и АЛД

Лечение АПС заключается в заместительной терапии недостаточности пораженных эндокринных желез. Следует иметь в виду, что при сочетании гипотиреоза и НН терапия L-тироксином назначается лишь после компенсации НН. Проводя заместительную терапию при сочетании гипопаратиреоза и 1-НН, следует иметь в виду, что в норме кортизол и витамин D оказывают прямо противоположные эффекты на кишечную абсорбцию кальция. Таким образом, при дефиците кортизола имеется повышенный риск передозировки препаратами витамина D. С другой стороны, назначение больших доз кортикостероидов даже при декомпенсации 1-НН, сочетающейся с гипопаратиреозом, может спровоцировать выраженную гипокальциемию.

В настоящее время отсутствуют методы лечения и предупреждения АЛД, доказавшие свою эффективность. Для лечения предлагается диета, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга, генная терапия.

Перспективным направлением лечения НН является добавление к стандартной описанной терапии препаратов основного надпочечникового андрогена дегидроэпиандростерона.

 

 

 

Литература:

1. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности. // Пробл. эндокринол. 1997; 43 (5): 39-47.

2. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В., Бузиашвили И.И. Этиологические аспекты первичной хронической надпочечниковой недостаточности. // Пробл. эндокринол. 1998; 44 (4): 46-55.

3. Фадеев В.В., Бузиашвили И.И., Дедов И.И. Этиологическая и клиническая структура первичной хронической надпочечниковой недостаточности: ретроспективный анализ 426 случаев. // Пробл. эндокринол. 1998; 44 (6): 22-6.

4. Фадеев В.В., Шевченко И.В., Мельниченко Г.А. Аутоиммунные полигландулярные синдромы. // Пробл. эндокринол. 1999; 45 (1): 47-54.

5. Czerwiec F.S., Cutler G.B. Modern approach to corticosteroid replacement therapy. // Curr. Options in Endocrinol and Diabetes. 1996; 3: 239-46.

6. Oelkers W. Dose-response aspects in the clinical assessment of the hypothalamo-pituitary-adrenal axis, and the low-dose adrenocorticotropin test. // Eur. J. Endocrinol. 1996; 135: 27-33.

.

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности | Компетентно о здоровье на iLive

Больные жалуются на быструю утомляемость, мышечную слабость, потерю массы тела, снижение или потерю аппетита, апатию, потерю интереса к жизни. Отмечается гипотония, снижение массы тела.

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек - отличительный признак хронической первичной надпочечниковой недостаточности. Повышенное отложение меланина наблюдается на открытых и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды, на ладонных линиях, в послеоперационных рубцах, на слизистых оболочках полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных половых органов. Гиперпигментация является патогномоничным симптомом первичной надпочечниковой недостаточности и никогда не обнаруживается при вторичной надпочечниковой недостаточности. Только у небольшого количества больных с первичным поражением надпочечников этот симптом может отсутствовать. Потемнение кожных покровов почти всегда является одним из первых проявлений заболевания, так как снижение секреции гормонов корой надпочечников приводит к повышению секреции АКТГ. Она возрастает в 5-10 раз, и усиливается биосинтез гормонов неразрушенной части надпочечников. Вследствие этого неопределенное время секретируются адекватные количества гормонов. Быстрое усиление пигментации кожи и слизистых оболочек свидетельствует о нарастании тяжести заболевания и является прогностическим симптомом наступления аддисонического криза - острой надпочечниковой недостаточности. Напротив, уменьшение пигментации наблюдается при компенсации надпочечниковой недостаточности, достигаемой назначением адекватных доз синтетических аналогов гормонов, посветление кожных покровов и слизистых оболочек сопровождается снижением АКТГ в плазме. В редких случаях при болезни Аддисона возможно возникновение АКТГ-продуцирующих аденом гипофиза. Предполагают, что длительно существующая стимуляция аденогипофиза из-за низкой продукции кортизола приводит к образованию вторичных аденом.

У 5-20 % больных с первичной хронической недостаточностью появляются на коже депигментированные участки витилиго.

Гипотония - один из ранних и обязательных проявлений хронической надпочечниковой недостаточности. Систолическое давление составляет 110-90 мм рт. ст., диастолическое - 70 и ниже. В редких случаях артериальное давление может оставаться нормальным или повышенным (у больных, страдающих, кроме надпочечниковой недостаточности, гипертонической болезнью). Наиболее часто это сочетание встречается после двусторонней адреналэктомии по поводу болезни Иценко-Кушинга.

Характерными для аддисоновой болезни являются головокружения, обморочные состояния, тахикардия, прогрессирующая слабость, гипогликемические состояния. Глюкокортикоиды и альдостерон играют определенную роль в поддержании нормального уровня кровяного давления, процессов глюконеогенеза, а андрогены, секретируемые корой надпочечников, оказывают анаболический эффект. При недостаточности их секреции снижается тонус артериол и капилляров, понижаются уровень сахара в плазме и анаболические процессы в тканях и мышцах. В связи с этим снижается масса тела и наступает выраженная астения. Потеря массы тела - почти постоянный симптом болезни Аддисона - может быть постепенной или быстрой. Похудание обычно коррелирует со степенью нарушения аппетита и выраженностью желудочно-кишечных нарушений. Последние отличаются большим разнообразием: снижение и потеря аппетита, боли в животе, как правило, без четкой локализации, усиливающиеся в период декомпенсации болезни. Характерные и частые проявления - гипоацидный гастрит, спастический колит, нередко язвенное поражение желудка и двенадцатиперстной кишки. Преобладание жалоб на изменения со стороны желудочно-кишечного тракта у некоторых больных приводит к поздней диагностике хронической надпочечниковой недостаточности; больные длительное время наблюдаются у гастроэнтерологов.

Снижение массы тела при болезни Аддисона связано с истинным уменьшением количества мышечной ткани и потерей тканями жидкости.

Астенизация встречается у большинства больных с хронической надпочечниковой недостаточностью и характеризуется общей слабостью, вялостью, невозможностью вести активный образ жизни. Отдых, как правило, не приводит к восстановлению сил и бодрости. Нередко больным трудно вставать с постели из-за головокружений и потемнения в глазах, тошноты. Астения связана с нарушением всех видов обмена - электролитного, углеводного, белкового; уменьшение и исчезновение ее наступает после компенсации надпочечниковой недостаточности.

При хронической надпочечниковой недостаточности снижается функция половых желез. Обнаружено уменьшение секреции гонадотропинов, особенно ФСГ. Недостаток надпочечниковых гормонов нарушает репродуктивную функцию, вызывает патологию беременности.

Психические нарушения встречаются более чем у половины больных с болезнью Аддисона. При хронической надпочечниковой недостаточности выявляются психические и неврологические нарушения. Иногда они носят нестойкий и легкий характер. Отмечаются апатия или раздражительность, нарушение памяти. С развитием заболевания появляются снижение инициативы, оскудение мышления, негативизм. Острые психические состояния, сопровождающиеся галлюцинациями, наблюдаются довольно редко. У больных с недостаточностью секреции гормонов коры надпочечников на ЭЭГ обнаруживаются изменения: замедленные волны во всех отведениях, уменьшение числа альфа- и бета-волн.

Снижение психической активности и изменение электроэнцефалограммы большинство исследователей связывают с нарушением метаболизма в мозговой ткани, вызванным снижением уровня глюкозы крови и хронической гипогликемией. Повышенная секреция АКТГ у больных с первичным поражением надпочечников также оказывает влияние на поведенческие реакции, процессы запоминания.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Аддисонский кризис: риски, симптомы и лечение

Когда вы находитесь в состоянии стресса, ваши надпочечники, расположенные над почками, вырабатывают гормон кортизол. Кортизол помогает вашему организму эффективно реагировать на стресс. Он также играет роль в здоровье костей, реакции иммунной системы и метаболизме пищи. Ваше тело обычно уравновешивает количество вырабатываемого кортизола.

Аддисонский кризис - серьезное заболевание, вызванное неспособностью организма вырабатывать достаточное количество кортизола.Кризис Аддисона также известен как острый кризис надпочечников. Люди, страдающие болезнью Аддисона или имеющие повреждение надпочечников, могут не вырабатывать достаточное количество кортизола.

Подробнее: болезнь Аддисона »

Низкий уровень кортизола может вызвать слабость, утомляемость и низкое кровяное давление. У вас может быть больше симптомов, если вы не лечите болезнь Аддисона или повреждены надпочечники из-за сильного стресса, например, в результате автомобильной аварии или инфекции.Эти симптомы включают внезапное головокружение, рвоту и даже потерю сознания. Это называется аддисонским кризисом.

Аддисонский кризис может быть чрезвычайно опасным, если уровень кортизола не восстанавливается. Это опасное для жизни состояние, требующее немедленной медицинской помощи.

.

Симптомы криза надпочечников - RightDiagnosis.com


Оценка
Анкета

Есть симптом?
Посмотрите, какие вопросы
задает врач.

Выберите ... Сыпь, лихорадка, боль, головная боль, усталость, диарея, все контрольные списки

Симптомы криза надпочечников

Список признаков и симптомов, упомянутых в различных источниках для криза надпочечников включает 23 симптомы, перечисленные ниже:

Исследование симптомов и диагностика криза надпочечников:

Кризис надпочечников: Проверка симптомов

Просмотрите доступные средства проверки симптомов для следующих симптомов криза надпочечников:

Кризис надпочечников: анкеты для оценки симптомов

Просмотрите доступные анкеты для оценки симптомов криза надпочечников:

Кризис надпочечников: осложнения

Рассмотрите медицинские осложнения, возможно связанные с кризом надпочечников:

Узнайте больше о кризе надпочечников

У меня криз надпочечников?

Кризис надпочечников: недиагностированные состояния

Заболевания, которые часто не диагностируются в смежных областях медицины:

Домашняя диагностика

Домашние медицинские тесты, связанные с кризом надпочечников:

  • Усталость: Родственные домашние тесты:
  • Здоровье мочевого пузыря и мочевыводящих путей: Домашнее тестирование:
  • Здоровье надпочечников: Домашнее тестирование:
  • Здоровье почек: Домашнее тестирование:
  • еще домашние тесты... »

Кризис надпочечников: врачи-исследователи и специалисты

Изучите всех специалистов, включая рейтинги, принадлежность и санкции.

Подробнее о симптомах криза надпочечников:

Дополнительная информация о симптомах криза надпочечников и связанных с ним состояниях:

Другие возможные причины этих симптомов

Нажмите на любой из симптомов ниже, чтобы увидеть полный список. других причин, включая болезни, медицинские условия, токсины, лекарственные взаимодействия, или побочные эффекты лекарств, вызывающие этот симптом.

Медицинские статьи и книги по симптомам:

Эти общие справочные статьи могут быть интересны в отношении медицинских признаков и симптомов заболевания в целом:

Полный список премиальных статей о симптомах и диагностике

О признаках и симптомах криза надпочечников:

Информация о симптомах на этой странице пытается предоставить список некоторых возможных признаков и симптомов криза надпочечников. Информация об этих признаках и симптомах криза надпочечников была получена из различных источников, может быть не совсем точным, и, возможно, не полный список признаков криза надпочечников или симптомов криза надпочечников.Кроме того, признаки и симптомы криза надпочечников могут различаться для каждого пациента индивидуально. Только ваш врач может предоставить точный диагноз любых признаков или симптомов, а также указать, являются ли они действительно симптомы надпочечникового криза.

.

Кризис надпочечников: симптомы, диагностика, лечение и причины

Кризис надпочечников: введение

Кризис надпочечников: Состояние, которое характеризуется недостаточным количеством гормонов коры надпочечников, которое приводит к рвоте, тошноте, гипотонии и электролитным нарушениям. Более подробная информация о симптомах, причины и методы лечения криза надпочечников доступны ниже.

Симптомы криза надпочечников

См. Полный список из 23 симптомы надпочечникового криза

Лечение криза надпочечников

Подробнее о лечении криза надпочечников

Домашняя диагностика

Домашнее медицинское обследование, связанное с кризом надпочечников:

Неправильный диагноз: криз надпочечников?

Кризис надпочечников: связанные истории пациентов

Кризис надпочечников: смертельные случаи

Подробнее о смертельных случаях и надпочечниковом кризисе.

Кризис надпочечников: осложнения

Рассмотрите возможные медицинские осложнения, связанные с кризом надпочечников:

Причины криза надпочечников

  • Болезнь Аддисона
  • Первичная надпочечниковая недостаточность вследствие поражения надпочечников
  • Вторичная надпочечниковая недостаточность в результате поражения гипофиза
  • Неадекватное лечение нарушения функции надпочечников
  • другие причины ... »

Подробнее о причинах криза надпочечников

Дополнительная информация о причинах криза надпочечников:

Темы заболеваний, связанных с кризом надпочечников

Изучите причины этих заболеваний, которые похожи или связаны с кризом надпочечников:

Кризис надпочечников: недиагностированные состояния

Часто недиагностируемые болезни по смежным медицинским категориям:

Ошибочный диагноз и криз надпочечников

Интерстициальный цистит - недиагностированное состояние мочевого пузыря : Медицинское Состояние интерстициального цистита - это состояние мочевого пузыря, которое может быть ошибочно диагностированы как различные состояния, такие как гиперактивный мочевой пузырь...прочитайте больше "

Подробнее о неверном диагнозе и кризе надпочечников

Кризис надпочечников: врачи-исследователи и специалисты

Врачи и специалисты в области научных исследований:

Другие услуги врача, терапевта и специалиста по исследованию:

Больницы и клиники: Кризис надпочечников

Рейтинги качества исследований и меры безопасности пациентов для медицинских учреждений по специальностям, связанным с кризом надпочечников:

Оценки качества больниц и клиник »

Выбор лучшей больницы: Более общая информация, не обязательно в отношении криза надпочечников, по работе стационара и качеству хирургической помощи:

Доказательные медицинские исследования криза надпочечников

Медицинские исследовательские статьи, связанные с кризом надпочечников, включают:

Щелкните здесь, чтобы найти больше доказательных статей о базе данных TRIP

Прогноз при кризе надпочечников

Прогноз при кризе надпочечников: Состояние может быть достаточно серьезным, чтобы привести к смерти, если его не лечить.

Подробнее о прогнозе криза надпочечников

Исследование криза надпочечников

Посетите наши исследовательские страницы, чтобы ознакомиться с текущими исследованиями о лечении криза надпочечников.

Кризис надпочечников: общие темы по теме

Типы криза надпочечников

Интерактивные форумы с пользователем

Прочтите о другом опыте, задайте вопрос о кризисе надпочечников или ответьте на чужой вопрос на наших досках сообщений:

Содержание для криза надпочечников:


»Следующая страница: Что такое адреналовый кризис?

Медицинские инструменты и изделия:

Инструменты и услуги:

Медицинские изделия:

Форумы и доски сообщений

  • Задайте или ответьте на вопрос в досках:
.

Кризис надпочечников - симптомы, причины и лечение

Опасное для жизни состояние из-за недостаточного уровня глюкокортикоидов у человека с надпочечниковой недостаточностью

Симптомы надпочечникового кризиса

Следующие признаки указывают на кризис надпочечников:

  • 000
      9000
      • боль в животе
      • летаргия
      • лихорадка
      • гиперкалиемия
      • гиперкальциемия
      • тошнота
      • рвота
      • диарея
      • гипогликемия
      • гипонатриемия
      • от гипогликемии
      • 5 от гипонатриемии
      • от низкого артериального давления
      • 5 Вы станете лучше.

        Распространенные причины надпочечникового кризиса

        Наиболее частые причины надпочечникового кризиса:

        • гипопитуитаризм
        • недостаточность надпочечников
        • инфекция надпочечников
        • физический стресс

        Факторы риска

        факторов риска надпочечников может увеличить вероятность кризиса надпочечников:

        Prevention of Adrenal Crisis

        Нет, предотвратить кризис надпочечников невозможно.

        • Дефицит гормонов надпочечников

        Возникновение надпочечникового кризиса

        Количество случаев

        Ниже приводится количество случаев надпочечникового кризиса, регистрируемых каждый год в мире:

        • Чрезвычайно редко, менее 1000 случаев

        Общая возрастная группа

        Кризис надпочечников чаще всего встречается в следующей возрастной группе:

        Общий пол

        Кризис надпочечников может возникнуть у любого пола.

        Лабораторные тесты и процедуры для диагностики надпочечникового кризиса

        Следующие лабораторные тесты и процедуры используются для выявления надпочечникового кризиса:

        • Тест стимуляции АКТГ (адренокортикотропного гормона): для измерения уровней кортизола в крови и моче
        • CRH ( кортикотропин-рилизинг-гормон) тест стимуляции: для измерения уровня кортизола в крови
        • Уровень сахара в крови натощак: для измерения уровня сахара в крови
        • Калий в сыворотке: для обнаружения аномального уровня калия в крови
        • Натрий в сыворотке: для обнаружения аномального уровень натрия в крови

        Врач для диагностики надпочечников

        Пациенты должны посетить следующих специалистов, если у них есть симптомы надпочечникового кризиса:

        Осложнения надпочечникового кризиса без лечения

        Да, надпочечниковый кризис вызывает осложнения, если он не лечится обрабатывали.Ниже приведен список осложнений и проблем, которые могут возникнуть, если не лечить кризис надпочечников:
        • ограничение роста плода
        • дистресс плода

        Процедуры лечения кризиса надпочечников

        Для лечения криза надпочечников используются следующие процедуры:

        • Заместительная гормональная терапия: для корректировки уровней стероидных гормонов, которые организм не производит.

        Самопомощь при надпочечниковом кризисе

        Следующие действия по уходу за собой или изменение образа жизни могут помочь в лечении или ведении надпочечникового кризиса:

        • Диета: прием пищи с высоким содержанием натрия и кальция помогает поддерживать здоровье костей и восстанавливать дефицит альдостерона

        Время лечения надпочечникового кризиса

        Хотя продолжительность лечения для каждого пациента может варьироваться, ниже приведено типичное время: период для разрешения кризиса надпочечников при правильном лечении под наблюдением специалиста :

        Дата последнего обновления

        Эта страница последний раз обновлялась 2.04.2019.

        На этой странице представлена ​​информация для Adrenal Crisis .

        .

        Кризис надпочечников - EMCrit Project

        Вы здесь: Домашняя страница / IBCC / Кризис надпочечников

        , Джош Фаркас

        СОДЕРЖАНИЕ


        физиология

        (вернуться к содержанию)


        Нарушение подавления воспаления
        • Обычно кортизол подавляет провоспалительные цитокины (через механизмы, включая подавление ядерного фактора каппа b, i.е. НФ-кБ).
        • Освобождение этого ингибитора увеличивает системное воспаление.
        • Клинические проявления могут включать лихорадку, недомогание и анорексию (Rushworth 2019).
        гемодинамические эффекты
        • Кортизол обычно действует синергетически с катехоламинами, вызывая вазоконстрикцию.
        метаболические эффекты
        • Кортизол, как правило, является катаболическим гормоном , который стимулирует выработку различных видов топлива во время стресса:
          • (а) Кортизол стимулирует глюконеогенез в печени
          • (b) Кортизол способствует производству свободных жирных кислот
          • (c) Кортизол способствует высвобождению аминокислот
        • Кризис надпочечников может привести к низкому уровню этих топлив (особенно к гипогликемии, которая может быть обнаружена клинически).
        почечные эффекты
        • Дефицит альдостерона наблюдается только в случаях недостаточности всего надпочечника (например, при болезни Аддисона).
        • Дефицит альдостерона вызывает потерю натрия с задержкой положительно заряженных ионов (K + и H +). Это приводит к гиперкалиемии и метаболическому ацидозу без анионной щели (НАГМА).

        эпидемиология: группы риска

        (вернуться к содержанию)


        хроническая надпочечниковая недостаточность + стрессор
        • Общие причины хронической надпочечниковой недостаточности
          • Болезнь Аддисона
          • Хроническая стероидная терапия (наиболее частая причина угнетения функции надпочечников). 1
        • Кризис надпочечников провоцируется любым острым фактором стресса, например:
          • Инфекция (особенно гастроэнтерит, но будьте осторожны - симптомы надпочечникового криза от других причин могут имитировать гастроэнтерит)
          • Травма / хирургия
          • Истощение объема
          • Беременность
          • Психологический стресс, упражнения
          • Сниженная доза стероидов (из-за несоблюдения режима лечения или постепенного снижения дозы стероидов)
          • Начало приема карбамазепина, этомидата, кетоконазола / флуконазола, фенитоина, рифампицина, зверобоя.Зверобой, или гормон щитовидной железы (любой препарат, который индуцирует цитохром P-450 3A4, увеличивает метаболизм гидрокортизона)
        острая надпочечниковая недостаточность (реже)
        • Обычно это происходит в связи с другим заболеванием:
          • Синдром Уотерхауса-Фридрихсона (инфаркт надпочечников из-за диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови).
          • Апоплексия гипофиза (инфаркт гипофиза, часто послеродовой или вследствие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови).
          • Больные раком, получающие иммунотерапию ингибиторами контрольных точек, могут испытывать острую недостаточность надпочечников и / или гипофиза.

        презентация

        (вернуться к содержанию)


        Признаки и симптомы надпочечникового криза
        • Клейма
          • Гипотония, вазодилататорный шок (часто резистентный к жидкости и вазопрессорам)
          • Тошнота / рвота, боль / болезненность в животе
          • Лихорадка
        • Другие находки
          • Делириум
          • Особенности триггера кризиса (эл.грамм. травмы, хирургия и др.).
        • Дополнительные сведения, которые могут присутствовать у пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью:
          • Кожная гиперпигментация или витилиго
          • История хронической усталости, анорексии, рвоты и потери веса.
        основные лабораторные данные

        • Нарушение электролитов из-за дефицита минералокортикоидов :
          • Они возникают при первичной недостаточности надпочечников (например,грамм. Болезнь Аддисона), но не при вторичной недостаточности (например, дисфункции гипофиза).
          • Дефицит минералокортикоидов вызывает почечный тубулярный ацидоз 4 типа, приводящий к гиперкалиемии и метаболическому ацидозу без анионной щели.
        • Электролитные нарушения, которые можно увидеть независимо от типа надпочечниковой недостаточности:
          • Гипонатриемия 2
          • Гипогликемия
          • Гиперкальциемия
        • К сожалению, отсутствие этих аномалий не может исключить криз, особенно у сложных пациентов, получающих различные жидкости и лекарства.
        • Эозинофилия
          • Обычно физиологический стресс (например, сепсис) стимулирует выработку кортизола, что снижает количество эозинофилов.
          • Нормальное или повышенное количество эозинофилов у тяжелобольного пациента повышает вероятность криза надпочечников.

        исследование (у пациента с подозрением на надпочечниковую недостаточность)

        (вернуться к содержанию)


        Важно определить, имеется ли у пациента основная надпочечниковая недостаточность, поскольку это повлияет на последующее лечение.Единственным исключением из этого правила является пациент, хронически принимающий стероиды (у которого очень вероятно временное подавление надпочечников экзогенными стероидами).

        №1. начать со случайным уровнем кортизола
        • Кортизол> 20 мкг / дл исключает надпочечниковую недостаточность.
        • Кортизол <20 мкг / дл является неспецифическим и требует теста на стимуляцию АКТГ. Однако уровень кортизола ниже 5-7 мкг / дл в контексте физиологического стресса убедительно свидетельствует о надпочечниковой недостаточности.
        №2.Тест стимуляции АКТГ
        • Ввести 250 мкг АКТГ (торговые наименования КОСИНТРОПИН или СИНАКТЕН) внутривенно.
        • Проверьте кортизол на исходном уровне и через 60 минут после введения АКТГ. 3
        • Если уровень кортизола не поднимается выше 20-25 мкг / дл, это подтверждает диагноз надпочечниковой недостаточности.
        • Этот тест может быть проведен, если пациент получает дексаметазон, но введение других типов стероидов делает результаты бессмысленными.

        Клиническое определение криза надпочечников

        (вернуться к содержанию)


        Не существует установленного формального определения криза надпочечников. Разумным определением может быть следующее (Rushworth 2019)

        1. Острое ухудшение состояния с абсолютной гипотензией (систолическое давление <100 мм) или относительной гипотензией (падение систолического давления на> 20 мм)
        2. Разрешение в течение 1-2 часов после внутривенного введения стероидов

        Это определение показывает, что стероид может играть здесь как диагностическую, так и терапевтическую роль.В случае сомнений пациенты должны пройти стероидную терапию. Если гемодинамическая нестабильность сохраняется, следует искать альтернативную этиологию (см. № 4 ниже).


        обработка

        (вернуться к содержанию)


        # 1 исследование и лечение триггера
        • Триггер кризиса нужно искать и лечить.
        • Для пациентов с возможной инфекцией может быть разумным посев и начать эмпирический прием антибиотика.
        # 2 стероид
        • Для пациентов с известной надпочечниковой недостаточностью:
          • 100 мг гидрокортизона внутривенно STAT в качестве ударной дозы. Затем следует 50 мг гидрокортизона внутривенно каждые 6 часов в качестве поддерживающей дозы
          • Если гидрокортизон недоступен, можно заменить 40 мг метилпреднизолона внутривенно ежедневно.
          • После того, как пациент выздоровел, прием стероидов может быть снижен в течение 3 дней до исходного режима пациента (Rushworth 2019)
        • Для пациента с подозрением на надпочечниковую недостаточность:
          • Не откладывайте прием стероидов при подозрении на криз надпочечников.
          • Введите дексаметазон 4-6 мг внутривенно один раз. Дексаметазон полезен, потому что он не мешает измерению уровня кортизола (в отличие от большинства других стероидов).
          • Тест на надпочечниковую недостаточность, как описано выше, с дальнейшим лечением в зависимости от этих результатов.
          • Дексаметазон не обладает минералокортикоидными эффектами, но это, как правило, не важно (эти пациенты будут получать много кристаллоидов внутривенно, поэтому повышенная почечная экскреция натрия не имеет большого значения). Для пациентов с гиперкалиемией могут быть полезны дополнительные минералокортикоиды (флудрокортизон 0.2 мг внутрь).
        №3 реанимация
        • Общая реанимационная стратегия здесь аналогична реанимации при сепсисе (другой тип распределительного шока).
          • Провести объемную реанимацию на основе гемодинамической оценки (пациенты часто истощены из-за плохого перорального приема и рвоты).
          • Следует рассмотреть возможность раннего использования вазопрессоров с последующим прекращением приема в зависимости от клинических параметров.
        • При необходимости лечите гипогликемию с помощью внутривенного введения глюкозы.
        # 4 переоценка
        • Пациенты с кризом надпочечников должны быстро выздороветь после агрессивной реанимации и стероидов.
        • Отсутствие улучшения предполагает пропущенную травму (например, скрытый очаг инфекции). Переоцените и рассмотрите возможность дальнейших исследований изображений.

        профилактика

        (вернуться к содержанию)


        • Для пациентов с известной надпочечниковой недостаточностью доза стероидов должна быть увеличена при физиологическом стрессе до , чтобы предотвратить развитие криза надпочечников.
          • 50 мг гидрокортизона внутривенно каждые 6 часов может быть целесообразным для пациентов, испытывающих тяжелый стресс (например, серьезное хирургическое вмешательство, тяжелая инфекция). Это примерно в восемь раз превышает нормальный физиологический выброс стероидов (Rushworth 2019).
          • С меньшей степенью стресса можно справиться меньшим увеличением дозы стероидов (например, удвоение или утроение поддерживающей дозы стероидов для пациентов с лихорадкой). 4

        подкаст

        (назад к содержанию)


        Следуйте за нами в iTunes

        вопросы и обсуждения

        (вернуться к содержанию)


        Чтобы эта страница оставалась небольшой и быстрой, вопросы и обсуждение этого сообщения можно найти на другой странице. здесь .

        • Надпочечниковую недостаточность следует рассматривать у любого пациента с известным хроническим приемом стероидов и острым заболеванием.
        • Пациентам без известного диагноза надпочечниковой недостаточности важно поставить точный диагноз заранее (например, с помощью теста на стимуляцию АКТГ).
        • Не забывайте, что хроническое употребление стероидов является наиболее частой причиной надпочечниковой недостаточности, что подвергает этих пациентов риску надпочечникового криза из-за острого стресса (например,грамм. тяжелая инфекция).
        • Кризис надпочечников следует рассматривать у любого пациента, который кажется септическим, но не имеет очевидного источника инфекции. Это классический имитатор сепсиса.
        Далее:

        1.

        Амрейн К., Мартуччи Г., Ханнер С. Понимание кризиса надпочечников. Intensive Care Med . 2018; 44 (5): 652-655. [PubMed]

        2.

        Джессани Н., Джехангир В., Бехман Д., Юсиф А., Спилер И. Вторичная надпочечниковая недостаточность: недооцененная причина гипонатриемии. Дж. Клин Мед Рес . 2015; 7 (4): 286-288. [PubMed]

        3.

        Одом Д., Гроновски А., Одом Е., Клаттер В., Тёлке М. Единичное измерение кортизола после приема АКТГ для выявления надпочечниковой недостаточности у госпитализированного пациента. Дж Хосп Мед . 2018; 13 (8): 526-530. [PubMed]

        4.

        Аллолио Б. Большой опыт в эндокринологии. Кризис надпочечников. Eur J Endocrinol . 2015; 172 (3): R115-24. [PubMed]

        Интернет-книга интенсивной терапии - это онлайн-учебник, написанный Джошем Фаркасом (@PulmCrit), доцентом кафедры легочной медицины и реанимации Университета Вермонта.
        .

        Аддисонский криз: причины, симптомы и лечение

        Аддисонский криз также известен как надпочечниковый криз или острая надпочечниковая недостаточность. Это редкое и потенциально смертельное заболевание, при котором надпочечники перестают работать должным образом и в организме не хватает кортизола.

        Кортизол - это гормон, который помогает выполнять различные функции организма. К ним относятся поддержание уровня сахара в крови, управление иммунной системой, регулирование артериального давления, контроль некоторых электролитов в организме и контроль уровня стресса.

        Уровень кортизола самый высокий ранним утром и после еды и самый низкий ночью в ранние фазы сна.

        Низкий уровень кортизола может вызвать слабость, сильную усталость и падение артериального давления. Однако в большинстве случаев человеческое тело способно уравновешивать количество вырабатываемого кортизола.

        Аддисонский криз возникает, когда надпочечники, расположенные в верхней части каждой почки, не вырабатывают достаточного количества кортизола. Надпочечники могут бороться с эффективностью выработки кортизола, когда организм подвергается стрессу в результате определенных факторов или триггеров.

        Аддисонский кризис - опасное событие и может привести к летальному исходу, если человек не может поддерживать свой уровень кортизола. Согласно одному отчету, опубликованному в журнале The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism , несмотря на то, что это заболевание хорошо поддается лечению, уровень смертности, связанный с аддисонским кризисом, составляет около 6 процентов.

        Поделиться на Pinterest. Замешательство, головокружение и тошнота - все это симптомы аддисонского кризиса.

        Симптомы аддисонского криза включают:

        • крайняя усталость и слабость
        • спутанность сознания, психоз и невнятная речь
        • головокружение и слабость
        • тошнота, рвота, потеря аппетита и боли в желудке
        • лихорадка, озноб и потливость
        • внезапная боль в пояснице или ноге
        • опасно низкое артериальное давление
        • учащенное сердцебиение
        • кожные реакции, включая высыпания
        • потеря сознания

        Судороги - еще один возможный симптом аддисонского кризиса.Мышцы тела быстро и многократно сокращаются и расслабляются, что приводит к неконтролируемой тряске.

        Люди с заболеванием, называемым болезнью Аддисона, подвергаются наибольшему риску развития аддисонского криза, особенно если их состояние не лечится должным образом или не диагностировано.

        Болезнь Аддисона - это эндокринное заболевание, при котором надпочечники не вырабатывают достаточного количества гормонов, необходимых организму, включая кортизол и альдостерон.

        По данным Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK), болезнь Аддисона поражает 110–144 человека на 1 миллион человек в развитых странах.

        NIDDK также сообщил, что до 80 процентов случаев Аддисона являются аутоиммунными заболеваниями, состояниями, при которых иммунная система организма считает, что здоровые ткани больны, и атакует клетки, ткани и органы.

        Другими потенциальными триггерами аддисонского кризиса являются:

        • травматические физические события, такие как автомобильная авария или травма, приведшая к физическому шоку
        • тяжелое обезвоживание
        • инфекции, включая вирусы желудка и грипп
        • хирургическое вмешательство, особенно когда оно затрагивает надпочечники
        • гипофиз не работает должным образом
        • общая анестезия
        • тяжелые аллергические реакции
        • низкий уровень сахара в крови у людей с диабетом
        • длительный прием стероидов или резкое прекращение приема стероидов
        • осложнения беременности
        • эмоциональная травма

        В исследовании 2015 года 423 человека с надпочечниковой недостаточностью попросили сообщить о факторах, которые спровоцировали приступы надпочечникового кризиса.

        В общей сложности 20 процентов людей заявили, что триггерами являются желудочно-кишечные инфекции, лихорадка или эмоциональный стресс. Около 7 процентов участников исследования сообщили о других стрессовых событиях.

        Те, у кого был предыдущий кризис надпочечников, подвергались наибольшему риску повторного кризиса. Исследователи не выявили никаких дополнительных факторов риска.

        Поделиться на Pinterest При оказании неотложной помощи основное внимание будет уделяться внутривенному введению кортикостероидов и регидратации человека.

        Аддисонский кризис обычно начинается с того, что человек испытывает такие симптомы, как тошнота, рвота, боль в желудке, диарея и потеря аппетита. По мере обострения кризиса человек будет испытывать озноб, потливость и жар.

        Если состояние не лечить, в конечном итоге следует сильное обезвоживание, ведущее к симптомам шока или судорог. Некоторые люди могут также испытывать низкий уровень сахара в крови или низкое кровяное давление.

        При аддисонском кризисе важно, чтобы люди сразу же попадали в отделение неотложной помощи, так как это требует срочной медицинской помощи.

        Врач может поставить первоначальный диагноз, сделав анализы крови для проверки уровня кортизола. Однако поставить диагноз аддисонского криза непросто. Люди часто могут оставаться недиагностированными в течение длительного времени и оставаться невыявленными до тех пор, пока не произойдет чрезвычайная ситуация.

        Кортикостероиды, вводимые в вены, могут предотвратить опасно низкий уровень надпочечников. Другими важными аспектами лечения аддисонского криза являются:

        • регидратация человека
        • балансировка уровня электролитов
        • восстановление нормального уровня сахара в крови и артериального давления

        Продолжительность времени, которое пациенты должны провести в больнице для кризис зависит от серьезности, основных причин и общего состояния здоровья человека.

        Случай аддисонского кризиса в отделении неотложной помощи

        Журнал клинической эндокринологии и метаболизма сообщил о случае, когда 20-летний мужчина попал в отделение неотложной помощи с серьезной слабостью и низким кровяным давлением, которое прогрессировало. более 3 месяцев.

        Он посетил своего врача 2 месяца назад с симптомами лихорадки, упадка сил, усталости и головокружения. Его врач диагностировал у него вирусную инфекцию, и симптомы исчезли после того, как он провел несколько дней в больнице, лечился физиологическим раствором.

        При обращении в отделение неотложной помощи в связи с кризисом он не сообщил о предыдущих проблемах со здоровьем, но потерял более 15 фунтов за 3 месяца с тех пор, как у него начались симптомы. Однако он сказал, что его кожа потемнела за последние 3 года.

        Обследование выявило следующие проблемы со здоровьем:

        • анемия
        • учащенное сердцебиение
        • низкое кровяное давление
        • низкий уровень натрия
        • высокий уровень калия
        • низкий уровень кортизола

        У мужчины улучшилось состояние после лечения инфузией физиологического раствора и гидрокортизоном , лекарственная форма кортизола.

        Врачи определили, что потенциальной причиной аддисонского криза был гипертиреоз, состояние, при котором щитовидная железа вырабатывает слишком много гормонов щитовидной железы.

        Два года спустя мужчина чувствовал себя хорошо, лечился гидрокортизоном и флудрокортизоном. Он жил относительно нормальной жизнью, и у него не было другого кризиса надпочечников. Он принимал лекарства от гипертиреоза и хорошо справлялся с этим заболеванием.

        Поделиться на Pinterest Прием лекарств по назначению врача может помочь предотвратить дальнейшие кризисы.

        Если у кого-то случился аддисонский кризис, ему следует продолжать регулярные осмотры.

        Люди также должны предпринять следующие шаги, чтобы помочь предотвратить кризис:

        • научиться следить за симптомами надпочечниковой недостаточности
        • управлять запускающими условиями
        • принимать ежедневные пероральные стероиды в соответствии с указаниями
        • иметь под рукой экстренные глюкокортикоиды
        • знать, сколько дополнительных лекарств нужно принимать, если у него есть факторы стресса или он заболел

        Человек должен сделать экстренную инъекцию, как только у него появятся симптомы, а не ждать, пока он станет слишком слабым, больным или сбитым с толку.

        После укола важно, чтобы человек сразу же позвонил своему врачу. Экстренные инъекции предназначены только для стабилизации симптомов и не заменяют медицинскую помощь.

        Человек, перенесший аддисонский кризис, может полностью выздороветь, если ему поставят правильный диагноз и быстро вылечат. При постоянном и регулярном лечении любой, у кого есть надпочечниковая недостаточность, может вести в основном здоровый и активный образ жизни.

        Нелеченный аддисонский кризис может привести к шоку, коме, судорогам и, возможно, смерти.Люди могут ограничить осложнения и риск нового аддисонского криза:

        • принимать все прописанные виды лечения
        • всегда иметь под рукой набор для инъекций гидрокортизона
        • иметь браслет или карточку для определения состояния лекарств на случай чрезвычайных ситуаций
        .

        Смотрите также