Социальные сети:

Поликистоз почек и беременность


Поликистоз почек и беременность: можно ли родить

Поликистоз — почечное заболевание, морфологией которого является появление большого количества кист в почке. Этиология заболевания носит наследственный характер, и только лишь в 10% случаев в медицинской практике его относят к генным заболеванием, вследствие чего происходит мутация и изменение в развитии плода. Патогенез заболевания заключается в изменении почечной ткани, постоянном образовании кист, которые распространяются на оба органа одновременно. В этой статье мы расскажем о заболевании поликистоз почек и беременность, разберем патологии и влияние на плод.

Этиология поликистоза почек

Поликистоз — почечное заболевание, морфологией которого является появление большого количества кист в почке

Поликистоз почечной системы является наследственным заболеванием, возникает оно вследствие мутаций и нарушения развития плода еще внутри утроба матери. Заболевание непосредственно связано с нарушением работоспособности и развития почечных канальцев, вследствие чего происходит некорректное деление клеток. Со временем кисты растут, увеличиваются не только в объеме, но и в размере, чем и оказывают негативное влияние на функционирование каналов. В результате нарушенных процессов снижается активность нефронов, что может ухудшить течение патологии и привести к летальному исходу.

Симптомы заболевания

Патологию определяют путем пальпации брюшной области или при помощи ультразвукового исследования больного

При поликистозе почек женщина не всегда может чувствовать симптомы заболевания или дискомфорт. Патологию определяют путем пальпации брюшной области или при помощи ультразвукового исследования больного. В такой ситуации лечение не назначается, пациент переходит под контроль и наблюдение лечащего врача. Если же у больного наблюдается или возникают осложнения патологии, например, гноение, злокачественное перерождение либо разрыв кист, выполняется оперативное вмешательство. Лапароскопия — хирургическая операция при поликистозе почек, для ее проведения пациент наблюдается неделю в стационаре, проходит комплексное клиническое обследование и диагностирование. К распространённым симптомам патологии относят:

Рекомендуем к прочтению:

  • ноющие или резкие боли в области поясницы;
  • наличие кровяных телец в моче;
  • недомогание, быстрая утомляемость, слабость;
  • резкие скачки артериального давления;
  • головокружения, сильные головные боли;
  • повышение температуры тела, озноб;
  • повышенное потоотделение;
  • потеря веса;
  • нарушение процесса мочеиспускания;
  • боли при мочеиспускании;
  • возможные приступы рвоты и тошноты;
  • изменение вкусовых качеств, появление привкуса аммиака во рту;
  • отсутствие аппетита;
  • сухость в полости рта, жажда.

Поликистоз и беременность

Если женщина планирует беременность, необходимо пройти комплексное обследование, это уменьшит риск образования инфекций

В период беременности все внутренние органы и системы в организме женщины испытывают нагрузку, и почки не исключение. Поликистоз усложняет процесс работоспособности и нормального функционирования почечной системы, что может спровоцировать появление пиелонефрита. Если женщина планирует беременность, необходимо пройти комплексное обследование, это уменьшит риск образования инфекций, сократит функцию почек. Как правило, при поликистозе выполняется плановое кесарево сечение.

Для информации! При полном обследовании женщины до наступления беременности и диагностирования у нее удовлетворительного состояния, беременность и поликистоз может быть совместим.

Бывают ситуации, когда патология сопровождается пиелонефритом, в таком случае затрудняется процесс выхода мочи, вследствие чего увеличивается внутреннее давление каналов и кисты увеличиваются в размере. В подобном течении патологии стремительно развивается почечная дисфункция, вследствие чего могут быть выкидыши, мертворождение и образование сложнейших патологий в развитии плода.

Рекомендуем к прочтению:

Рекомендации беременным женщинам

Если женщина болеет гломерулонефритом, комплексное и тщательное обследование является обязательной процедурой

Женщины, живущие с поликистозом почек достаточно, часто задаются вопросом можно ли беременеть или рожать с такой патологией. Основные рекомендации специалистов:

  • Прежде чем планировать беременность необходимо пройти комплексное обследование и консультацию лечащего врача. Как правило, осмотр проводят: гинеколог, уролог и нефролог. Для уточнения или подтверждения патологий возможно дополнительное обследование в специализированных медицинских учреждениях, где занимаются исследованием функционального состояния почек;
  • При выявлении не выведения из организма продуктов обмена веществ в полном или частичном виде, рожать категорически запрещено. Такой сбой накапливает вредные вещества, вызывающих негативные и необратимые последствия в органах и их тканях, а также негативно влияют на развитие плода в утробе матери;
  • Если женщина болеет гломерулонефритом, комплексное и тщательное обследование является обязательной процедурой. В медицинской практике беременность допустима только в случае устойчивой декомпенсации, т.е. почки сохраняют свою функцию, но при этом нет обострения заболевания и резких скачков артериального давления.

Важно! Гломерулонефрит сопровождается резкими скачками давления. Если до беременности женщина страдала от гипертензии, специалисты рекомендуют прерывать беременность на 20-22 неделях для избежания образования хронической гипертензии и негативного воздействия на плод.

  • Специалисты разрешают рожать женщинам с одной почкой только при условии, что после операции прошло 2 года, а оставшаяся здоровая почка способна компенсировать нормальную работу системы;
  • При наличии врожденных почечных пороков разрешается беременеть, вынашивать и рожать ребенка только после оперативного вмешательства и полного исключения всех патологий;
  • Если лечащий врач не видит никаких противопоказаний к беременности, обратитесь в женскую консультацию для осмотра и постановки на учет. Осмотр и заключение играют большую роль для нефролога, уролога и акушера-гинеколога, т.к. в течение всей беременности они следят за состоянием почки и ее изменениями.
  • Не стоит ставить перед собой цель родить любой ценой. Зачастую, пренебрежение и игнорирование простых рекомендаций могут привести к негативным последствиям и даже летальным исходам.

Как проходят роды?

На сроке 36 недель беременную женщину госпитализируют в стационар, где она уже находится под наблюдением врачей до момента рождения ребёнка

На сроке 36 недель беременную женщину госпитализируют в стационар, где она уже находится под наблюдением врачей до момента рождения ребёнка. До проведения планового кесаревого сечения проводят ряд профилактических и подготовительных мероприятий, способных облегчить процесс появления малыша, а также предупреждение осложнений и патологий для женщины в послеродовом периоде. Роды проходят по естественным родовым путям, обязательно вводится обезболивающее лекарственное средство, способное уменьшить болевой порог и артериальное давление. Если плод продвигается самостоятельно, роды проходят естественно. При наличии малейших затруднений и осложнений проводится операция кесарево сечения, с помощью которой сохраняют здоровье маме и малышу.

Гинекология: поликистоз почек и беременность

С развитием медицины все чаще встречаются беременные, имеющие различные патологии, при которых ранее выносить ребенка не представлялось возможным. Например, сахарный диабет, тиреоидит, поликистоз почек и беременность, казались не совместимы. Потому, что исход чаще всего был удручающим: выкидыш или гибель матери с ребенком.

Краткие характеристики поликистоза

Поликистоз — это заболевание почек, характеризующееся множественными кистами в ее строме. Оно является врожденной аномалией. В подавляющем большинстве случаев носит наследственный характер. Только небольшая часть (около 10%) не имеют генов заболевания. К нему приводят спонтанные мутации, произошедшие в процессе развития плода.

Развитие заболевания связанно с нарушением процессов формирования почечных канальцев. За счет смещения направления митоза, молодые клетки смещают в сторону стромы. Где по мере развития ресничек на одной из их поверхности происходит формирование патологической полости или кисты. По мере увеличения этих кист они начинают влиять на работу всего канальца. Что приводит к ухудшению функцион6альной активности нефронов. Постепенно данный процесс охватывает все больше и больше нефронов и приводит к развитию почечной недостаточности. Она же в конечном итоге приводит к гибели пациента.

В большинстве случаев заболевание имеет длительное течение. Первое обращение по поводу признаков почечной недостаточности, к которой привел поликистоз, происходит в 30 лет и старше. Однако, даже благоприятное протекание патологии может быть усугублено присоединением заболеваний почек. В первую очередь это касается пиелонефрита и гломерулонефрита. Не последнюю роль в прогрессировании заболевания играет сопутствующие повышение артериального давления, атеросклероз и сахарный диабет.

Только у части больных может наблюдаться молниеносное течение. Почечная недостаточность развивается уже на первых годах жизни и всего за несколько месяцев приводит к смерти.

На сегодняшний день методы лечения еще не разработаны. Все меры направлены на торможение прогрессирования патологии.

  • Избегание факторов, приводящих к развитию заболеваний почек. Сюда входят общие меры профилактики.
  • Своевременное выявление и лечение заболеваний почек.
  • Отказ от вредных привычек. Особенно это касается алкоголя и курения.

Поликикистоз при беременности: основные опасности

Во время беременности неизбежно прогрессирование поликистоза. Так как начиная с первых месяцев общий объем крови начинает постепенно увеличиваться и к концу срока гестации он приближается к 110−115% от исходного. Это значить, что через почки проходит в течении суток не 2000, а 2200 литров крови. Что дает дополнительную нагрузку на них. Однако степень прогрессирования не доходит до стадии развития почечной недостаточности.

Гораздо большую угрозу дает присоединение пиелонефрита. Дело в том, что данная патология сказывается на отхождении мочи по канальцам. При пиелонефрите, как известно, основной воспалительный процесс протекает в лоханке и чашечка почки. Это затрудняет отток мочи по канальцам, что неизбежно означает повышение давления в их полости. Функции канальцев ухудшаются, что заставляет активизироваться все белки-переносчики. Это же неизбежно сказывается на кистах. Они начинают прогрессивно увеличиваться в размерах. Как итог: заболевание начинает протекать быстрее и раньше развивается почечная дисфункция.

Наконец, увеличение размеров матки и возрастание давления на почки является внешним отрицательным фактором, способствующем снижению функциональности почек, в целом и канальцев, в частности.

В любом случае, поликистоз при беременности большую опасность представляет плоду. Так как его собственные выделительные системе не работают. Первые зачатки их функционирования  появляются к концу срока гестации. Поэтому почки матери выводят собственные токсины и продукты обмена ребенка.

Непосредственную угрозу для матери представляет развитие эклампсии. Это самая тяжелая форма гестоза, которая может закончиться инсультом и даже смертью.

Основные рекомендации беременным при поликистозе почек

Это важно! Специфические рекомендации для, имеющих поликистоз почек и беременность, сводятся к снижению степени прогрессирования данного заболевания. Иначе это может закончиться гибель обоих. Беременность и естественные роды при данной патологии почек возможна. Все в руках самой женщины!

Рекомендуется избегать физического и психоэмоционального перенапряжения. Оградить себя от переохлаждения. Своевременное лечение урологических заболеваний. Начиная с третьего триместра рекомендуется принимать коленопреклоненное положение по нескольку раз в день. Это улучшает отток мочи по мочеточникам, что влияет самым прямым образом на давление в канальцах почек.

Из пищи рекомендовано придерживаться бессолевой диеты. Исключить кофейнсодержащие продукты, алкоголь. Жидкость употреблять в средних объемах, но не более 2 литров за сутки.

При повышении артериального давления необходимо как можно раньше обратиться к врачу и регулярно принимать соответствующие препараты. Госпитализация в роддом обязательно с 36−38 недель даже без признаков начала родовой деятельности. И конечно, же регулярное посещение врача. Не реже 2 раз в месяц.

Влияние кисты почки во время беременности на женщину и ребенка

С момента подтверждения факта беременности, каждой будущей матери рекомендуют не пренебрегать плановыми процедурами ультразвукового обследования, которые позволяют оценить ход беременности и своевременно выявить те или иные патологии внутриутробного развития у плода. Одной из таких патологий являются единичные или множественные кисты, местом локализации которых являются почки.

Несмотря на то, что кисты имеют доброкачественную природу, их возникновение всегда сопровождается нарушением работы парного органа, с последующим развитием его функциональной недостаточности. Своевременная диагностика кисты почки у плода позволяет выполнить ряд мероприятий, которые приведут к снижению скорости развития опухоли, а также предотвратят осложнения.

Характеристики

Доброкачественные кистозные образования могут формироваться практически на любом органе, и почки не являются исключением. Механизм формирования кист, независимо от места их локализации, является стандартным. Под воздействием внешних или внутренних негативных факторов, в межклеточном пространстве постепенно образуется полость, которая впоследствии заполняется межтканевой жидкостью. По мере развития, полость формирует границы, которые представлены соединительнотканной капсулой, состоящей из волокон коллагена.

В зависимости от причины возникновения кисты, внутреннее содержимое опухоли может быть представлено серозной жидкостью, гноем или кровью.

Закладка почек у плода начинается на 10-11 неделе гестации. Формирование почечных кист на этапе внутриутробного развития может происходить в период закладки почечных канальцев или кровеносных сосудов. Как правило, до момента начала функционирования почечных канальцев, кистозные новообразования идентифицировать очень сложно, так как их размер остается постоянным.

Встречаются также клинические ситуации, при которых диагностируется у плода поликистоз почек, характеризующийся образованием множественных кист, расположенных по всей поверхности парного органа. Это тяжёлое состояние способно за короткий промежуток времени вызывать серьезные осложнения, требующие квалифицированной помощи.

Симптомы

Процесс развития кистозного новообразования в детском возрасте сопровождается практически теми же симптомами, что и у взрослых людей. Если говорить точнее, то киста долгое время вообще протекает бессимптомно.

Регулярное повышение температуры тела

На фоне образования в детском организме инородного тела, а также воспалительных процессов иммунная система оказывает ответную реакцию в виде повышенной температуры, которая нередко достигает показателей в 38-39 градусов. При этом лихорадка, общая слабость не проявляются.

Гематурия

Это патологический процесс, в результате которого в моче наблюдаются кровяные или гнойные примеси. При таком состоянии моча будет оранжевого или красного цвета, что является первым признаком заболевания почек.

Повышение артериального давления

Однако подобные симптомы дают о себе знать только в тех ситуациях, когда отмечается интенсивный рост кистозного образования, что негативным образом сказывается на функционировании рядом расположенных органов брюшной полости.

Анемия

Чаще всего проявляется при врожденном типе патологии. Характеризуется снижением концентрации эритроцитов в составе кровяной жидкости, в результате чего образуются темные круги под глазами, кожные покровы бледнеют.

Редко, но встречаются случаи, когда киста является псевдообразованием, то есть не происходит ее крепления каналами к почке, и она не имеет эпителиального основания. Данный вид кист в большинстве случаев имеет предрасположенность к самостоятельному рассасыванию в течение первого года жизни ребенка.

Причины

Единичные почечные кисты или кистозная дисплазия почек, являются врождёнными состояниями, которые сформировались еще на этапе закладки парного органа. При кистозной дисплазии почек наблюдается характерное изменение размера и формы органа, который деформируется по причине образования множественных опухолей.

В 70% случаев, истинной причиной развития данной патологии, являются генные мутации, которые произошли на одном из этапов внутриутробного развития ребенка. К другим, не менее вероятным причинам развития данной патологии почек у плода, относят:

  1. Факторы наследственности. Если подобное состояние раннее диагностировалось у близких родственников, ребёнок ещё на этапе внутриутробного развития подвергается значительному риску появления единичных или множественных почечных кист.
  2. Воздействие внешних неблагоприятных факторов на организм беременной женщины и развивающегося плода. Распространённой причиной возникновения данной патологии, является прием некоторых лекарственных медикаментов, обладающих терратогенным эффектом, неблагоприятные экологические условия в зоне проживания, воздействие ионизирующего излучения на организм беременной женщины, употребление алкоголя и табакокурение на этапе вынашивания ребёнка, а также частое использование бытовой химии, которая включает в свой состав кислоты и хлор.
  3. Ранее перенесенные беременной женщиной инфекционно-воспалительные заболевания, включая инфекции, передающиеся половым путём.

Кроме того, существуют так называемые идиопатические кисты, истинная причина формирования которых остается малоизученной.

Почему и при каких условиях образуется киста в почке у плода?

Киста в почке у плода — это доброкачественная опухоль на почке или в лоханке почки, в состав которой входят стенки и полое пространство, в котором находится серозная жидкость. Такое новообразование располагается в верхнем или в корковом слое почки. Киста по форме может быть шаровидной, эллипсоидной, а также кисты классифицируются на однокамерные, простые и сложные.

Причины образования кистозной опухоли

При образовании у плода кисты в основном выделяются следующие этиологические факторы:

  • Патологии в период внутриутробного развития из-за воздействия факторов окружающей среды — облучение организма матери, плохая экология, злоупотребление лекарственными препаратами на стадии образования органов мочевыделительной системы плода, вредные пристрастия матери и воздействие на организм матери бытовой химией.
  • Наследственные факторы. При обнаружении патологии у родственников у плода болезнь развивается очень часто. По проявлению болезни у членов семьи можно составлять достаточно точные прогнозы.
  • Патологии организма на клеточном уровне, которые происходят во время оплодотворения яйцеклетки. Это становится возможно вследствие несоблюдения правил контрацепции или при незапланированной беременности.
  • Перенесенные матерью инфекционные патологии или воспаления во время образования органов выделения у плода.

Иногда причины образования кисты у плода установить так и не удается.

Как проводится диагностика поражения почки у плода?

Современное медицинское оборудование дает возможность выявить кистозную опухоль уже на пятнадцатой неделе формирования плода. Главный способ диагностики — это ультразвуковое обследование. Врач устанавливает число кист, их локализацию, размер, а также способен проанализировать сохранность функционирования почек.

К признакам развития заболевания у плода относятся также:

  1. Компенсаторная гипертрофия почки.
  2. Нарушение однородности контуров органа.
  3. Гиперэхогенная ткань между кистами.
  4. Маловодие.

После рождения ребенка ему сразу делается УЗИ с целью уточнения диагноза или анализа функций почек. Через месяц проводится очередное УЗИ.

Основные методы профилактики

  1. Предварительное планирование беременности. Должна проводится подготовка всего женского организма к вынашиванию ребенка, проводится лечение острых и хронических болезней.
  2. Своевременная постановка беременной женщины на учет — это следует делать на 12 неделе беременности.
    Также требуется постоянное посещение гинеколога, и хотя бы трехкратное проведение УЗИ за весь срок вынашивания ребенка, как правило, на следующих этапах:
    • 10 — 14 неделя;
    • 20 — 24 неделя;

  3. 32 — 34 неделя.
  4. Отказ женщины от вредных факторов.
    Таких как употребление алкоголя, курение, прием лекарственных препаратов, влияние бытовой химии, стрессовые ситуации.
  5. Врачи рекомендуют избегать абортов и вовремя проводить лечение воспалений половых органов.
  6. Также при беременности требуется проводить профилактику любого инфекционного поражения организма.

Это важно! В соответствии со статистическими данными, в настоящее время кистозные опухоли в почках у плода встречаются редко, а множественные кисты вообще считаются единичными уникальными случаями. Если произошла постановка такого диагноза, то важно соблюдать рекомендации врача.

Современная медицинская наука позволяет эффективно противостоять этой патологии и при диагностике заболевания на ранних этапах врач может контролировать протекание процесса и вмешаться при возникновении необходимости.

Прогнозы и осложнения почечной кисты

При формировании одиночных маленьких образований, формирующихся в одной из почек, прогнозы сохраняются благоприятными. Врачи отслеживают, чтобы киста не разрасталась и не оказывала влияние на поступление питательных веществ в почки.

Дети могут спокойно появляться на свет с таким заболеванием и чаще всего не нуждаются в организации дополнительного лечения. Понадобиться только регулярная диагностика, профилактика получения ребенком травм и поражения его организма инфекциями.

При поликистозе специалисты советуют женщине прерывание беременности. Такое повреждение почек может спровоцировать недостаточность почек, особенно при болезни сразу обеих почек.

Становится возможно сохранить беременности при условии немедленной организации лечения сразу же после родов. Дополнительная негативная сторона поликистоза — это склонность к влиянию одновременно на несколько органов.

При постановке диагноза в печени и желчном пузыре также могу диагностироваться кисты.

Это важно! Самые неблагоприятные прогнозы устанавливаются при поражении почек плода мультикистозом. Двусторонняя форма несовместима с жизнью и беременность прерывается даже на больших сроках.

Осложнения могут развиваться уже сразу после рождения ребенка или во взрослом возрасте. Самые частые осложнения — это разрастание кисты, давление новообразованием на окружающие его органы, кровоизлияния в полость кисты, перерождение в злокачественную опухоль.

(Пока нет )

Источник: https://TvoeLechenie.ru/urologiya/pochemu-i-pri-kakix-usloviyax-obrazuetsya-kista-v-pochke-u-ploda.html

Диагностика

Если беременная женщина не пренебрегает плановым медицинским обследованием, включающим методику ультразвуковой диагностики, то своевременное выявление единичных или множественных кист у плода не вызовет затруднений. Ультразвуковой метод диагностики является основным способом оценки развития плода на внутриутробном этапе.

С точки зрения статистики, мультикистозная дисплазия левой почки плода выявляется чаще, по сравнению с аналогичным правосторонним поражением (по состоянию на 2020 год). При помощи ультразвукового метода имеется возможность обнаружения кист, их точного подсчета, определения места локализации и размера. Кроме того, данный метод позволяет оценить степень снижения функциональной способности парного органа у плода. К основным ультразвуковым признакам развития данной патологии, относят:

  1. Снижение объема околоплодных вод (маловодие).
  2. Повышенная эхогенность почечной паренхимы, расположенной между кистами.
  3. Изменение однородности почечных контуров.
  4. Компенсаторные гипертрофические изменения в парном органе.

Кроме того, каждому новорожденному показано ультразвуковое исследование почек сразу после появления на свет. Повторное исследование выполняется через 1 месяц после рождения.

Особенности и классификация

Основной характерной чертой новообразований такого рода является то, что наличие небольших полостей с жидкостью никоим образом себя не проявляет, при этом мочеполовая система функционирует абсолютно нормально. Патология часто выявляется случайно, например, при ультразвуковом обследовании, что, естественно, является большой неожиданностью и шоком для родителей, однако, не все так страшно, как может показаться на первый взгляд.


На фото показано, как выглядит поликистоз почек

Кисты до 3-5 см, как правило, не приносят неудобств и не представляют особой опасности для здоровья и жизни ребенка. Некоторые люди с ними проживают длинную и полноценную жизнь, без каких-либо неприятных ощущений или дискомфорта. Более существенные образования или быстро растущие требуют радикального лечения.

У детей могут встречаться следующие типы кистозных неоплазий:

  1. Многополосная – это определенное количество однокамерных новообразований, между которыми почечная паренхима имеет обычную неизмененную структуру. Характерной особенностью выступает значительная величина патологии.
  2. Пиелогенная киста отличается тем, что ее контуры состоят из эпителиальных клеток переходного типа. В ней имеется небольшое отверстие, через которое она сообщается с чашечкой почки.
  3. Периренальная – образуется непосредственно под капсулой почки. Встречаются врожденные и приобретенные неоплазии, в последнем случае после разрыва органа, на котором она образовалась.
  4. Поликистоз – ситуация, когда на одной почке образуется довольно много кист, поэтому орган становится в несколько раз больше. Патологический процесс носит врожденный характер.

Заметка. Распространенной практикой является радикальное лечение кисты почки сразу после рождения ребенка, если она была выявлена во время эмбрионального развития. Такая мера позволяет предупредить малигнизацию и исключить развитие рака.

Лечение

Тактика медицинских специалистов при диагностировании данной патологии у развивающегося плода, напрямую зависит от таких факторов, как количество и размер кист, а также степень функциональной недостаточности поврежденного органа.

Если у плода была диагностирована единичная киста на одной из почек, то врачи предпочитают вести наблюдательную тактику, оценивая динамику патологии при помощи ультразвукового обследования.

Если у плода была диагностирована мультикистозная дисплазия обеих почек, то женщине рекомендуют прервать беременность, так как данная аномалия за короткий промежуток времени приводит к летальному исходу.

После появления ребенка на свет, при наличии характерной клинической симптоматики, ребёнку может быть выполнена процедура дренирования кисты, с последующим введением склерозанта. Степень нарушения почечной деятельности при данной патологии оценивается посредством таких лабораторных методик, как измерение уровня калия, мочевины и креатинина в организме.

При развитии у новорожденного хронической почечной недостаточности на фоне кистозного поражения, ему назначают процедуру гемодиализа или трансплантацию поврежденного органа.

Если размер новообразования превышает 50 мм в диаметре, то ребенку могут назначить радикальное удаление поврежденного органа (нефрэктомию). Как правило, данное вмешательство не выполняют в периоде новорожденности. Оптимальным возрастом для проведения нефрэктомии является период от 1 года до 1,5 лет. Детям с подобным диагнозом проводится удаление поврежденной почки через эндоскопический забрюшинный доступ, не предполагающий рассечение мышечного слоя.

Способы терапии

Консервативная медицина не имеет эффективности при лечении мультикистоза, по этой причине ее не проводят. Прием препаратов не поможет избавиться от кист или уменьшить их в размерах.

Наибольшей результативностью отличается хирургическая операция, ее проводят несколькими методами. Операцию делают как детям, так и взрослым.

Оперативное вмешательство

Существует 2 метода, которые помогут избавиться от кист:

  • лапороскопическая нефрэктомия;
  • открытая нефрэктомия.

Лапароскопия отличается низкой травматичностью, она позволяет избавиться от кист, не подразумевает удаления почки (только определенной ее части).

Проводиться под общим наркозом и отличается непродолжительным периодом восстановления.

Открытая нефрэктомия – это сложная, полостная операция, ее проводят под общим наркозом. Почка удаляется полностью. Подобный метод вмешательства тяжело назвать малотравматичным.

Но если нет возможности удалить часть органа с помощью лапароскопии, то применяют открытую нефрэктомию. Если ткани не поражены, заболевание только начинает развиваться, но на поверхности уже появились кисты, то можно прибегнуть к помощи пункции.

С помощью пункции проводят вскрытие образования и забор содержащейся в нем жидкости на биопсию.

Лечение детей

Если мультикистоз был диагностирован у ребенка, то до 5-летнего возраста операцию проводят только в том случае, если существует серьезная угроза жизни малыша.

Предпочтение отдается пункции, со вскрытием кисты и забором ее содержимого. Если малыш достиг возраста 5 лет, то можно приступать к проведению оперативных вмешательств.

Показаниями к проведению хирургических манипуляций считают:

  • наличие патологического процесса;
  • поражение только 1 почки;
  • отсутствие осложнений.

Мультикистоз лечат оперативным путем только в том случае, если он поразил 1 почку, быстро прогрессирует и грозит тяжелыми осложнениями.

В противном случае проведение терапии не требуется, врачи просто наблюдают за развитием заболевания и при наличии необходимости вмешиваются в процесс.

Народная медицина

В силу неэффективности не проводиться, как и медикаментозная терапия. Прием отваров трав и экстрактов растений может негативным образом сказаться на состоянии здоровья больного.

Профилактика

При соблюдении отдельных рекомендаций, каждая женщина репродуктивного возраста, имеет возможность обезопасить организм будущего ребенка от возникновения не только почечной кисты, но и других аномалий внутриутробного развития. К таким рекомендациям можно отнести:

  1. Полный отказ от таких вредных привычек, как табакокурение, употребление алкоголя и наркотических веществ.
  2. Своевременное лечение инфекционно-воспалительных заболеваний органов мочевыделительной и репродуктивной системы, а также профилактика абортов.
  3. Своевременная постановка на врачебный учёт по случаю наступления беременности. Рекомендованный срок постановки на учет в женской консультации, составляет 12 недель гестации. Кроме того, беременным женщинам рекомендованы консультации лечащего врача гинеколога, а также трехкратное ультразвуковое обследование за весь период вынашивания ребенка.
  4. Профилактика переохлаждения, а также минимизация контакта с бытовой химией на протяжении всего периода вынашивания ребенка.

Своевременная диагностика этого патологического состояния, дает возможность проводить динамический контроль роста доброкачественной опухоли.

Прогноз

Самые неблагоприятные прогнозы касаются мультикистозного поражения обеих почек у плода. Двусторонняя форма данного заболевания является несовместимой с жизнью, поэтому женщине рекомендуют прервать беременность независимо от срока гестации.

Если ребёнок появился на свет с единичной почечной кистой, то по мере взросления он может столкнуться с перечнем таких осложнений, как стремительное увеличение объёма новообразования, механическое сдавливание паренхимы почки, злокачественное перерождение кисты, а также разрыв капсулы новообразования и кровоизлияние в полость опухоли.
Поделиться:

Как проявляется дисплазия почек

Симптомы и их проявления во многом зависят от того, вовлечены ли в патологический процесс обе почки или только одна. Кроме того, острота клинических проявлений может зависеть от того, имеется ли полное перерождение тканей или же функция почки в определенной степени сохраняется.

При поражении одной почки у ребенка имеются хорошие шансы на выживание, а проведение пункции или удаления пораженного органа позволяет устранить угрозу для жизни. Нередко при незначительном количестве кист симптомы могут долгое время не проявляться, и ребенок будет чувствовать себя абсолютно здоровым. Однако в дальнейшем увеличение почки в размерах и присоединение застойных процессов может спровоцировать следующие проявления болезни:

  • ноющие боли в брюшной полости и пояснице;
  • обморочные состояния;
  • стойко-повышенное артериальное давление.
  • Для многих родителей такой диагноз, как дисплазия почек, является настоящим ударом, так как при двустороннем поражении жизнь ребенка продолжается не более нескольких суток.

    Причины мультикистоза почек у плода, лечение и возможные последствия

    Мультикистоз почек — это заболевание, при котором здоровые ткани органа замещаются патологическими тканями. Образование, представляющее собой небольшую полость, имеющую тонкие стенки, заполненную жидкостью. Размеры кистозных образований бывают мелкие – до двух сантиметров, и крупные — 10 сантиметров и более. Слово «мульти» происходит от латинского слова «multum», которое означает многократность, множественность.

    Чаще поражается только одна почка. Двухстороннее поражение встречается реже. При данной урологической аномалии ставится диагноз поликистоз, и прогнозы в таких случаях не утешительны — жизнь ребенка продолжается всего несколько дней. Современная медицина позволяет сохранить новорожденному жизнь, в отдельных случаях рассматриваются вопросы о проведении постоянного гемодиализа и даже трансплантации. При условии, что сохранено достаточное количество здоровой ткани, можно провести хирургическое вмешательство, удалить новообразования и у больного появится шанс.

    В большинстве случаев, болезнь является врожденной, но бывает, что она развивается и после рождения. Приобретенные кисты безопасны, их онкогенность крайне низка. Течение заболевания при данной патологии бессимптомно.

    К простым кистам относят синусные и солитарные, если образование носит врожденный характер, то вполне вероятно, что оно может самостоятельно рассосаться. Солитарная киста не связана с мочевыводящей системой. Чаще всего она имеет форму, напоминающую круг, не имеет в своей полости перегородок. Когда в полости кисты образуются перегородки и включения — это явный признак риска превращения её в злокачественную.

    Симптоматика и последствия патологии

    Данное заболевание обычно является односторонним, а двустороннее поражения диагностируется в 20 % случаев и считается несовместимой с жизнью.

    формируется вследствие нарушения эмбрионального развития на четвертой — шестой неделе вынашивания ребенка.

    Основой патогенеза является атрезия лоханочно-мочеточникового соединения во время эмбрионального развития. Производится неполное слияние зачатка экскреторного аппарата с зачатком секреторного аппарата будущей почки. Помимо этого может происходить изолированное развитие секреторного аппарата почки при одновременной полной агенезии её экскреторных компонентов.

    И в том, и в другом случае метанефрогенная ткань какое-то время продуцирует мочу, но она не выводится, а накапливается в канальцах почки, провоцируя их растяжение и постепенное преобразование в кисты. Что касается размеров и формы кист, то они могут различаться, их стенки сделаны из фиброзной ткани, а между кистами находится соединительная ткань, мочеточник развит неполноценно или отсутствует вообще.

    Клинических проявлений аномальная почка не имеет и диагностируется случайно при проведении ультразвукового обследования. Отсутствие симптоматики очень осложняет дооперационную диагностику заболевания.

    В некоторых ситуациях при мультикистозе могут проявляться некоторые симптомы, зависящие от места расположения поражения и от его размеров. К самым частым признакам можно отнести боли тупого характера в области поясницы или подреберья. Также проявляется повышение артериального давления, порой начинается тотальная гематурия, а сама опухоль обнаруживается в результате пальпации. Но нельзя воспринимать пальпация, как метод диагностики данной аномалии, потому что кистозные образования можно перепутать с настоящей опухолью или нижним сегментом почки.

    В случае прорыва или нагноения мультикистоза начинаются сильные нестерпимые боли, а также воспалительные процессы.

    Зачастую кистозные новообразования на почках могут формироваться без оказания влияния на них патогенных факторов, поэтому на протяжении многих лет они никак не проявляют себя. В связи с этим, опасность данного заболевания зависит от конкретного места поражения.

    Диагностика поликистоза почек

    При диагностике поликистоза учитывается родословная пациента.

    Обследование для верификации поликистоза проводится с помощью инструментальных и лабораторных методов.

    К лабораторным методам обследования относят:

    1. Развёрнутое исследование мочи – пробы по Зимницкому, Нечипоренко, Реберга, бак.посев.
    2. Биохимический анализ крови – исследование почечных, печёночных и сердечных показателей (креатинин, мочевина, АСАТ, АЛАТ, билирубин, альбумин, общий белок, ЛДГ и др.), кислотно-основное состояние крови.

    Обследование инструментальными методами проводится в первую очередь с помощью УЗИ.

    Минимальные критерии УЗИ-диагностики поликистоза почек взрослого типа:

    • Две кисты в возрасте до 30 лет.
    • Две кисты в каждой почке – от 31 до 59 лет.
    • Четыре кисты в каждом органе у лиц старше 60 лет.

    Размеры органов при минимальных критериях нормальные, поверхность их гладкая, ровная. Соответственно, при росте кистозных образований контур почек становится бугристым и неровным. Кисты могут достигать размеров 10 см и более в диаметре.

    Для взрослого типа характерны более крупные кисты.

    Кроме УЗИ применяются следующие методы:

    • МРТ и мультиспиральная КТ.
    • Внутривенная урография.
    • Внутривенная пиелография.
    • Радиоизотопные исследования.
    • Динамическая реосцинтиография.
    • Статистическая нефросцинтиография.

    Довольно чувствительным методом при диагностике поликистоза взрослого типа является МРТ.

    Внутривенная пиелография показывает радиальные утолщения собирательных канальцев, которые выглядят как «спицы колеса». Эти расширения располагаются от коры к паренхиме.

    Диагностирование порока развития у плода проводится с помощью УЗИ экспертного уровня и ДНК-диагностики.

    УЗИ маркёрами поликистоза почек плода или детского типа являются:

    • Увеличенный размер почек.
    • Маловодие.
    • Нарушение развития желчевыводящих путей.
    • Фиброз системы портальной вены.

    У детей также применяется внутривенная пиелография. При сомнении в постановке диагноза врачи по достижении 12 месяцев проводят данное исследование.

    Если у ребёнка старшего возраста диагностируют поликистоз, то он автоматически переходит в ранг «взрослого типа», так как дети с АРПП способны выжить в подавляющем большинстве случаев только на хроническом диализе или при пересадке почки.

    Также используют метод прямой открытой биопсии почек и печени (оперативный доступ).

    Поликистоз почек дифференцируют со следующими заболеваниями мочевыделительной системы:

    1. Поликистоз почек взрослого типа необходимо отличать от единичных почечных кист, туберозного склероза, заболевания Хиппеля-Линдау.
    2. Поликистоз почек детского типа дифференцируют с гидронефрозом, опухолью Вильмса, тромбозом почечных вен.

    На практике врачам часто приходится отличать поликистоз почек у взрослых от кистозной дисплазии. Кистозная дисплазия или мультикистозная почка развивается в результате неправильной закладки мочеточника во время эмбрионального развития. Мочеточник находится выше положенного ему места, поэтому его расширения в процессе роста локализуются в паренхиме. Это заболевание не имеет отношения к хромосомным поломкам и источником образования кист являются не канальцы.

    Кистозная дисплазия является врожденным состоянием, при котором функции почек прекращены вследствие атрезии мочеточника. Ткань почки полностью замещена кистами из мочеточника. Размеры могут быть огромными, при этом живот новорожденного будет сильно увеличен. Чаще всего поражается одна почка. Двусторонний процесс несовместим с жизнью. Такой диагноз выставляют ещё во время беременности. Частота встречаемости 1:2000 новорожденных.

    Диагностика и лечебный процесс патологии

    Самая ценная диагностическая информация при мультикистозе может быть получена посредством ультразвукового обследования, на котором отмечается увеличение или уменьшение размера органа, а почечная паренхима при этом практически полностью замещается многочисленными кистами разнообразной величины и формы, которые в некоторых местах разделяются друг от друга плотными перегородками.

    Между кистами находится соединительная ткань, а в ней могут находиться кальцификаты или хрящевые компоненты. В современной медицине по причине использования в диагностике антенатального ультразвукового обследования частота постановки диагноза мультикистоз почки у ребенка значительно увеличилась.

    Вопрос о проведении хирургического вмешательства при выявлении мультикистозной почки зависит от индивидуальных особенностей пациента, обычно, это возрастная группа детей в возрасте старше трех лет. Но бывают ситуации, когда нефрэктомия может потребоваться сразу после рождения. Основными показаниями к проведению операции в таком возрасте становятся большие размеры мультикистозной почки, ультразвуковые и клинические симптомы нагноения кист.

    Опасность патологии

    В качестве возможных осложнений обозначенного заболевания медики выделяют:

    1. Давление на близлежащие органы и нервные окончания увеличено по причине поражения органа, а также передавливания кровеносных сосудов.
    2. Развитие перитонита в случае, если патологическое новообразование разорвется и его содержимое выльется в брюшную полость.
    3. Неподдающееся лечению гипертоническое состояние.
    4. Риск перерождения кисты в опухоль злокачественного характера.

    Лечение патологии

    Мультикистоз левой почки у плода или правой почки вызывает множество споров среди врачей по поводу проведения лечения. Некоторые специалисты полагают, что лечебный процесс мультикистозной почки должен быть только оперативным, то есть реализация нефрэктомии. При этом главным показанием к оперативному вмешательству становится сложность дифференциации опухолевидного процесса до начала операции, возможности получения осложнения аномалии посредством поражения воспалением, ренальной гипертензией, опасности разрыва кист с тонкими стенками при получении травм области живота и поясницы.

    Другие специалисты придерживаются мнения, что хирургическое вмешательство требуется при поражении каким-либо патологическим процессом, таким как мочекаменная болезнь, пиелонефрит и т.п., мультикистозной почки, сопровождающегося болевыми ощущениями и повышением показателей артериального давления.

    При наличии у человека второй совершенно здоровой почки прогнозы заболевания остаются благоприятными. Особая опасность появляется при неправильной постановке диагноза мультикистоза почки при развитии у пациента младенческого или подросткового возраста поликистоза, потому что при данной патологии запрещается реализация нефрэктомии, то есть удаления почки. В связи с этим врачи должны очень внимательно относиться к проявлениям патологии у новорожденных и проведению диагностики для них.

    Мультикистоз почки является редким, но очень опасным заболеванием, которое негативно сказывается на здоровье всего организма. В процессе развития патологии наблюдается процесс замещения почечной паренхимы тканью кистозного происхождения, что сопряжено с мультикистозной дисплазией.

    Опасное заболевание, которое негативно сказывается на здоровье всего организма.

    Прогноз при заболевании

    В большинстве своем при подобном поражении обозначенного органа прогноз для пациента является благоприятным, но лишь в случае, когда происходит поражение одной почки и компенсаторный рост активности другой. По словам специалистов, парные органы имеют способность брать на себя двойную нагрузку. В этой ситуации лечение будет заключаться в том, чтобы снизить нагрузку на второй орган. Инвалидность таким пациентам может быть присвоена в том случае, когда второй орган оказывается затронутым патологическим процессом.

    На практике мультикистоз почки, обнаруженный при рождении, специалисты наблюдают до того момента, пока ребенку не исполнится 5 лет. К этому возрасту уже определяется общая тенденция течения заболевания. В случае умеренного течения и отсутствия активного роста кист пациент пожизненно остается под наблюдением специалистов и обязан проходить регулярное плановое обследование.

    Такое соотношение, как мультикистоз почки и продолжительность жизни, до сегодняшнего дня не изучено до конца. Нет однозначного ответа на вопрос о продолжительности жизни при подобной патологии. Тут все зависит от влияния сопутствующих факторов и наличия осложнений.

    Описание патологии

    Структуру почки составляет плотная ткань с небольшой полостью – лоханкой. Если развивается недуг, то поверхностная оболочка поражается кистами, наполненными жидкостью. Орган по внешнему виду становится схожим с виноградной гроздью. Его функциональность постоянно падает, а со временем дисплазия провоцирует замену здоровой ткани аномальной.

    При одностороннем типе мультикистоза в течение первых лет заболевание не проявляется, а диагностируется значительно позже. В тяжелой форме патология провоцирует нанесение вреда печени и другим органам. Аномальные изменения начинают закладываться на внутриутробном этапе развития плода – в течение 4-6 недели гестации.

    Вероятность появления недуга составляет 1%, причем у мальчиков риски втрое выше. На первых порах орган выглядит нормально, но со временем зарастает аномальной тканью. Выжить шансы будут у младенцев с односторонней мультикистозной дисплазией. Если поражаются обе почки одновременно, то таких шансов не будет. Поэтому при обнаружении патологии на УЗИ врачи рекомендуют прервать беременность.

    Сущность заболевания

    На практике мультикистоз почки выявляют не слишком часто. Как показывают приводимые статистические данные, на подобную аномалию приходится лишь 1 % от возможных пороков развития парного органа. Почки ребенка начинают формироваться на 3-м месяце беременности. Под воздействием определенных негативных факторов в этом процессе происходит некий сбой, в результате которого оказываются не в состоянии объединиться отделы, которые выделяют урину, а также выводящие пути. На фоне того, что развился поликистоз почки, может случиться так, что почечная лоханка оказывается недоразвитой, а мочеточник ребенка остается без просвета.

    Вследствие развития патологического процесса парный орган, по сути, представляет собой кисты или полости мешковидной формы с разным диаметром, наполненные жидкостью и стенками из соединительных тканей. Если случилось так, что орган все-таки выделял мочу, которая не выходила наружу, то эти кисты оказываются заполненными уриной. Такое заболевание, как мультикистоз почки, на форумах обсуждается очень активно.

    Причины возникновения у плода

    Говорить с полной уверенностью о причинах развития патологии достаточно сложно, однако большинство специалистов сходятся на генетической предрасположенности. Аномалия возникает в период внутриутробного развития плода. Обычно она с большей вероятностью характерна мальчикам, причем чаще встречается левостороннее проявление.

    Если изменения были обнаружены на УЗИ, то при двусторонней патологии и тяжелом течении рекомендуется прервать беременность.

    После рождения младенца заболевание обычно не проявляет себя до 12-летнего возраста. Это связано с медленным развитием недуга. Однако инфекционное или воспалительное потрясение способно спровоцировать активизацию патологии. При этом можно предположить, что провоцирующим фактором, способным вызвать развитие мультикистоза почки у плода, выступает влияние на женщину в первые месяцы беременности:

    • привычка курить;
    • употребление лекарств без консультации со специалистом;
    • стрессовые ситуации;
    • отравления химкомпонентами;
    • недостаток питательных элементов.

    Кистозные изменения у взрослых пациентов могут принимать разнообразные формы – поликистоз, проявления губчатой почки и единичной кисты, мультикистоз и мультилокулярная киста.

    Почему возникает мультикистозная дисплазия почек?

    Точных научных данных о предпосылках аномалии пока нет. Однако предполагается наследственная предрасположенность. Так, при мультикистозе в семейном анамнезе обоих родителей возможна врожденная аномалия. При наследовании от одной линии возникает патология, которая развивается постепенно и достигает своего апогея после взросления.

    Не исключается провоцирующее воздействие различных негативных факторов на будущую маму в период беременности к концу первого месяца:

    • Вредные привычки,
    • Отравление химическими веществами,
    • Прием лекарств,
    • Стресс,
    • Недостаток необходимых микро и макроэлементов.

    .gif’ data-lazy-type=’image’ data-src=’https://parnas42.ru/wp-content/uploads/2019/08/rv0b44iu.jpg’ alt=’Наследственность’ width=’589′ height=’392′ » data-‘https://parnas42.ru/wp-content/uploads/2018/07/1218654.jpg 640w, https://parnas42.ru/wp-content/uploads/2018/07/1218654-300×200.jpg 300w’lazy" itemprop="url image" src="https://clinica-opora.ru/wp-content/uploads/2020/11/d0bfd180d0b8d187d0b8d0bdd18b-d0bcd183d0bbd18cd182d0b8d0bad0b8d181d182d0bed0b7d0b0-d0bfd0bed187d0b5d0ba-d183-d0bfd0bbd0bed0b4d0b0-d0bb_5fb86733bec7c.jpeg" alt="Наследственность"/>

    Хорошо изучен вопрос о причинах развития заболевания. У взрослого человека патология возникает из-за недостаточного оттока мочи из каналов почки. Со временем скопившаяся жидкость провоцирует формирование кист, которые сдавливают протоки, еще больше усугубляя ситуацию.

    Внимание! Диагностировать мультикистоз органов у плода можно еще во время беременности на УЗИ в процессе второго скринингового исследования. При двустороннем поражении почек либо сопутствующих патологиях в других системах врачи предлагают прервать беременность на любом сроке.

    Чем опасен мультикистоз?

    Дисплазия почек способна вызвать неблагоприятные последствия для организма. Почечная недостаточность, переход недуга в гнойную стадию и разрыв образований создают угрозу летального исхода. При этом сам по себе быстрый рост эпителиальных клеток таит риски для нормального состояния и развития других органов.

    Ранняя диагностика недуга способна предотвратить осложнения, а вот при невнимательности специалистов мультикистозная почечная дисплазия у плода иногда остается незамеченной.

    Следует обратить внимание на неблагоприятный прогноз течения болезни. В результате прогрессирования патологии наблюдается застой жидкости в органе, который начинает активно увеличиваться в размерах. В такой ситуации высоки риски потери функциональности и отказа. Двустороннее поражение связано с несовместимым с жизнедеятельностью состоянием.

    Течение заболевания

    У взрослых мультикистоз нередко выявляется случайно при УЗИ-исследовании во время лечения другого заболевания. С такой болезнью человек может жизнь, не зная о болезни. Нередки случаи, когда врожденная патология обнаруживается лишь после смерти при вскрытии.

    Мультикистозная дисплазия протекает преимущественно бессимптомно. Боль появляется у ребенка при увеличении кист в размерах. При пальпировании живота можно прощупать образование неправильной формы, болезненное при надавливании.

    У ребенка повышается артериальное давление, нарушается стул. При более благоприятном протекании мультрикистозной дисплазии больная почка сжимается, уменьшаясь в размерах. Больной орган не функционирует, а вся нагрузка по мочевыведению приходится на долю здорового органа.

    Симптомы

    Почки развиваются в три этапа, и если на одном из них происходит отклонение, то появляются аномальные явления. В конечной стадии идет соединение электарного и секреторного отделов. Если этого не происходит, то наблюдается такое явление, как мультикистозная почка. Одновременно часто присутствуют нарушения в развитии лоханок с мочеточниками.

    Заболевание, если оно не было обнаружено УЗИ на внутриутробном этапе развития, вряд ли будет беспокоить младенца еще долгое время. Небольшое число мелких кист не будет провоцировать серьезных симптомов. А вот мультикистоз почки у новорожденного начнет проявлять некоторые признаки:

    Животик становится бугристым.

    • увеличение поверхности живота младенца;
    • животик становится бугристым, что ощущается в процессе пальпации в правой или левой его части;
    • прикосновения к поверхности провоцируют болевой синдром и плач новорожденного;
    • постоянные капризы и плохой аппетит;
    • проблемы со стулом, проявляющиеся в изменении цвета и консистенции кала;
    • повышение показателей давления.

    Для маленьких пациентов характерно состояние общего недомогания с болями в области живота и поясницы.

    В более взрослом возрасте симптоматика становится отчетливей:

    При гематурии в мочу попадает кровь.

    • Приступообразные односторонние боли в поясничной области и боку. Часто они отдают в зону живота.
    • Состояние общей слабости, ощущение недомогания.
    • Снижение объемов выделяемой мочи.
    • Проявления гематурии.
    • Нарушение стула.
    • Повышенное артериальное давление.

    Если провокатором выступает инфекция, то проявляются признаки интоксикации и лихорадки из-за развития пиелонефрита – диарея с тошнотой и рвотой, озноб, мышечная и костная ломота.

    При присоединении гнойных процессов пациент начинает жаловаться на жажду, сухость во рту, увеличение АД, отечность.

    Симптомы заболевания

    Болезнь часто протекает в скрытой форме, а выдает себя мультикистозный орган при значительном увеличении количества кист и возникновении давления на соседние органы.

    У новорожденных патология выявляется:

    1. На приеме у педиатра, но уже в случае значительного увеличения органа. При пальпации врач может ощутить наличие плотного образования неоднородной формы.
    2. Во время проведения ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов.

    Основные симптомы почечной патологии:

    1. Боль в области поясницы. Она может быть ноющей или резкой в виде периодически возникающих приступов.
    2. Увеличение потребления жидкости.
    3. Незначительное повышение температуры.
    4. Повышение артериального давления.
    5. Головокружения, предобморочные состояния.
    6. Нарушения стула по причине давления на кишечник.
    7. Появление вкраплений крови в моче.

    При развитии инфекционных процессов возникают дополнительные симптомы в виде резей при учащенном мочеиспускании.

    Дальнейшее разрастание кист приводит к блокированию поступления крови к органу, и почка начинает атрофироваться.

    Диагностика

    Исследование на предмет присутствия патологии проводится на этапе внутриутробного развития. Благодаря применению УЗИ в период 21-23 недели, можно в 90% случаев обнаружить первичные признаки. Врач идентифицирует затемненные полости кистозного типа в почках. В ходе третьего скрининга оценивается степень поражения. Своевременная диагностика помогает вовремя принять корректирующие меры и, при необходимости, прервать беременность.


    УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка.

    Если в период внутриутробного развития недуг не был обнаружен, то сделать это можно в ходе первичного обследования после рождения. В современных условиях УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка. Однако и тогда возможно, что недуг не проявится.

    Подозрение на патологию появляется из-за присутствия сахарного диабета, почечной недостаточности, высокого АД. Поэтому дополнительно проводится лабораторный анализ мочи – выявляется присутствие белка и эритроцитов, их удельный вес. Более информативной будет внутривенная урография. В отдельных случаях берут биопсию тканей на гистологию.

    Взрослым пациентам в целях диагностики проводят:

    • пальпацию областей, где присутствуют боли;
    • УЗИ для выявления кисты и состояния других органов;
    • экстренную урографию с рентгеном для оценки работоспособности органа;
    • артериографию с целью определения состояния артерий;
    • КТ и МРТ.

    Выявление патологии

    Выявление патологии оптимально начинать со скрининга будущей матери. Такого рода исследования предоставляют возможность прервать беременность, если найденные пороки не совместимы с жизнью. Мультикистоз у плода обнаруживается во время второго комплексного обследования. Это соответствует примерно 21 – 23 недели. Высокой информативностью обладает УЗИ. На экране в случае наличия патологии будут просматриваться затемненные участки. Однако поражения из-за их незначительности могут остаться незамеченными.

    Для тех случаев, когда в семейном анамнезе прослеживается склонность к кистозному процессу на органах мочеполовой системы, а результаты скрининга отрицательны, обязательна первичная диагностика новорожденного. Она предполагает проведения ультразвукового исследования. Но даже при условии правильной подготовки кисты могут не проявиться. Первые подозрения возникают на фоне постоянно отмечающегося повышенного артериального давления, развития несахарного типа диабета и почечной недостаточности.

    Для тех случаев, когда эхографически не удается подтвердить наличие кистозного процесса, назначается биохимия мочи. О заболевании говорит появление в результатах белка, эритроцитов, их высокого удельного веса. Но наиболее информативный метод – внутривенная урография.

    Лечение

    Своевременная диагностика позволяет повысить эффективность терапии. При этом учитывается тяжесть состояния. На первой стадии, когда симптоматика не проявляется, а кистозные образования незначительны, рекомендуется наблюдение за пациентом.

    Вторая стадия, когда дисплазия присутствует, но функциональность сохраняется, требует проведения симптоматического лечения. Операция рекомендуется только при утрате функциональности и активных процессах замещения фиброзными волокнами.

    Мультикистоз почек у взрослых и детей лечится хирургической операцией обычно при декомпенсации, когда наблюдается разрушение тканей. Иногда врачи идут на операцию на более ранней стадии прогрессирования патологии, чтобы не допустить осложнений. Но делают это не сразу после рождения, а при достижении малышом 5-летнего возраста.

    Хирургическое вмешательство может осуществляться несколькими способами:

    • посредством откачки жидкости из больших кист лапароскопией;
    • удалением нефункционирующего органа;
    • пересадкой почки.

    Если младенец рождается с двусторонней патологией, то его на первое время оставляют в клинике для наблюдения и используют поддерживающую терапию. В некоторых редких случаях малыш выживает, но восстановления органа не происходит. Поэтому в последующем проводится гемодиализ, и назначается трансплантация.

    Если у детей и взрослых состояние легкое, то назначается поддерживающая терапия:

    • обезболивающими и спазмолитиками;
    • мочегонными средствами;
    • предотвращением инфекций с помощью антибиотика;
    • использованием растительных уросептиков для недопущения воспаления;
    • соблюдением диетического питания.

    При выявлении кист в почках на ранних стадиях возможно использование растительных препаратов для исключения воспалительных процессов, стимулирования оттока мочи и снижения артериального давления. Однако такие подходы не могут заменить курс прописанной врачом медикаментозной терапии.

    Методы лечения

    Тактика лечения будет зависеть от степени поражения тканей почки.

    Если обе почки не функционируют

    При двухстороннем развитии патологии выживаемость для новорожденного составляет не более 3 дней. Такой диагноз несовместим с жизнью.

    Если одна почка частично выполняет свои функции, но при этом развивается почечная недостаточность, единственный выход спасти жизнь — пересадить орган от донора.

    Внимание! Донорский орган живого родственника продлевает жизнь на 20-25 лет (умершего донора — на 7-9 лет), после чего почка прекращает свое функционирование по неизвестным причинам, и становится необходима повторная операция.

    Трансплантация органа взрослому человеку возможна как от родственника, так и от умершего человека при условии совпадения группы крови и удовлетворительного состояния донорского материала. Что касается детей, то им можно пересаживать только почку родственника. Ранее операции проводились только детям, рост которых превышал 1 м и вес был более 20 кг. С 2020 г. отечественными врачами стали проводиться операции для детей с весом от 7 кг с размещением органа в животе. Метод безопасен, о чем свидетельствует 40-летняя зарубежная практика оперирования пациентов первого года жизни.

    Профилактика

    После оперативного вмешательства пациенты должны соблюдать меры профилактики, чтобы исключить инфекционные и воспалительные процессы в мочеполовой системе.

    Важно придерживаться таких рекомендаций;

    • соблюдать диету;
    • избегать переохлаждений;
    • не допускать отравляющего воздействия химических соединений и токсинов;
    • ограничить физические нагрузки;
    • придерживаться советов врача.

    Мультикистоз относится к патологиям врожденного типа. Он может охватывать один или несколько органов. Существует определенная наследственная предрасположенность к болезни. Если она встречается у одного родителя, то высока вероятность проявления аномалии с возрастом. При наличии патологического отклонения у обоих родителей новорожденный станет носителем выраженной формы мультикистоза.

    Кандидат медицинских наук, врач маммолог-онколог, хирург

    Мультикистоз почек — это заболевание, которое может быть диагностировано как у взрослого человека, так и у плода.

    Болезнь развивается медленно и приводит к патологическим изменениям и полной атрофии органа.

    При длительном течении мультикистоз может стать причиной тяжелых осложнений, уменьшить в размере орган и привести к его полной атрофии, сужению мочеточника и нарушению оттока урины.

    Прогноз

    Прогноз течения болезни неблагоприятен. Патология приводит к увеличению органа и застою жидкости, что чревато серьезными последствиями и возникновением новых заболеваний. Больной орган со временем может перестать работать. Происходит его полное нарушение функций. Если поражаются органы с обеих сторон, то возникает состояние несовместимое с жизнью.

    Если мультикистозная почка в ходе оперативного вмешательства удаляется, пациентам после операции необходимо соблюдать условия профилактики, чтобы не появлялись инфекционные процессы в мочевыделительной системе. Рекомендуется не допускать переохлаждения организма.

    Основная информация о заболевании

    Мультикистоз почек считается редким заболеванием. В большинстве случаев кисты образуются только на 1 парном органе. Когда патологический процесс поражает 2 почки, возникают тяжелые осложнения.
    Кисты блокируют отток мочи, они занимают почку, нарастая на ее поверхности. Дисплазия прогрессирует медленно, но ускорить ее развитие может любое воспалительное или инфекционное заболевание мочеполовой системы.

    У взрослых патологический процесс протекает медленно, диагностируется преимущественно при плановом проведении УЗИ. Проблема в том, что если кисты образуются на поверхности одной почки, снижая ее функциональные особенности, то вторая берет на себя функции больного органа частично или полностью.

    Кисты образуются на поверхности, снижают скорость клубочковой фильтрации, приводят к сужению мочеточника и блокированию оттока урины. Моча застаивается в организме, что приводит к повышению уровня АД и нарушениям в работе близлежащих органов (сильнее всего страдает печень).

    Но сложнее всего поддается лечению заболевание у плода. В таком случае патологический процесс чаще всего приводит к летальному исходу.

    Классификация и виды

    Существует всего 3 стадии развития заболевания. Такое разделение на категории позволяет классифицировать патологию и определить степень поражения.

    На начальном этапе развития патологические изменения отсутствуют полностью или малозаметны.

    В этот период выявить наличие патологических изменений крайне сложно, даже при проведении дифференцированной диагностики.

    Заподозрить наличие мультикистоза поможет оценка размеров органа.

    Одна почка будет больше другой, что может являться как аномалией развития, таки признаком наличия патологических изменений.

    На этом этапе развития заболевание прогрессирует, изменения затрагивают ткани органов. Возникает нарушение оттока мочи, поверхность органа подвергается дисплазии. Но изменения в незначительной мере оказывают влияние на работу всего организма. Почка увеличивается в размерах, за счет накопления жидкости.

    Завершающий этап развития заболевания. Он характеризуется поражением 2 почек и близлежащих органов. Кисты приводят к сужению мочеточников, урина скапливается в организме, возникает вероятность развития тяжелых осложнений.

    Причины возникновения

    Мультикистоз развивается медленно только у взрослых, причины его возникновения до сих пор остаются до конца неизученными.

    Врачи спорят, почему возникает заболевание, существует несколько причин, которые могут в той или иной мере оказать влияние на рост и развитие органов.

    Болезнь чаще всего диагностируется, у людей зрелого возраста, она имеет непосредственную связь с врождёнными аномалиями развития.

    То есть, если говорить проще, человек уже рождается с мультикистозом, свидетельствовать об этом может различный размер органов.

    Пораженная почка имеет меньшие параметры, постепенно она обрастает кистами, увеличивается в размерах за счет сильной отёчности.

    Но если со вторым органам все в порядке, то заподозрить наличие патологических изменений крайне сложно.

    Мультикистоз у ребенка имеет ту же причину возникновения, что и у взрослого. То есть, развивается на фоне врожденной аномалии.

    Если ребенок перенес пиелонефрит, цистит или другое заболевание воспалительного или инфекционного характера, то мультикистоз может выступать в качестве осложнения.

    Мультикистоз новорожденных возникает по причине генетических патологий. То есть в процессе формирования органов возникли определенные изменения в организме (на генном уровне). Это приводит к дисплазии ткани.

    Если мультикистоз был диагностирован у плода, то причиной возникновения подобной аномалии стоит считать наличие:

    • генетических изменений;
    • тяжелых патологий беременности.

    Если заболевание было диагностировано у плода, при этом патологический процесс поразил обе почки, то его жизнеспособность ставится под сомнение. Кисты полностью занимают здоровую ткань, вызывая необратимые изменения в почках и близлежащих органах.

    Характерные особенности мультикистоза почек

    Мультикистоз диагностируется крайне редко. При этом заболевании здоровые ткани постепенно замещаются кистозными образованиями. Из-за того, что два отдела органа не соединены друг с другом, моча, которая активно вырабатывается секреторными элементами и не эвакуируется. Из-за этого почечные полости начинают постепенно расширяться. Поверхность почки покрывается кистами, а между ними образуется соединительная ткань. Нередко патологию сопровождают нарушения развития мочеточников и почечных лоханок, которые могут быть недоразвиты или даже полностью отсутствовать. Даже если поражения незначительны по объему, орган не способен выполнять функции.

    Патология может быть двух видов:

    • Односторонняя. Со временем перерождение тканей становится причиной развития почечной недостаточности. А это не только инвалидность в будущем, но и обязательная трансплантация.
    • Двусторонняя. Этот пример мультикистозной дисплазии являются самыми тяжелым и опасным. Если такого рода заболевание диагностируется у плода во время планового или экстренного ультразвукового исследования матери, дается рекомендация на прерывание беременности.

    Заболевание прогрессирует медленно. Спровоцировать ускорение может инфекционная или воспалительная патология, поразившая мочеполовую систему.

    Из-за недостатка амниотической жидкости происходит сдавливания плода и, соответственно, его внутренних органов. Часто страдают почки, которые могут рассасываться, если они уже на

    Поликистоз почек, печени: лечение, симптомы, причины

    Закрыть
    • Болезни
      • Инфекционные и паразитарные болезни
      • Новообразования
      • Болезни крови и кроветворных органов
      • Болезни эндокринной системы
      • Психические расстройства
      • Болезни нервной системы
      • Болезни глаза
      • Болезни уха
      • Болезни системы кровообращения
      • Болезни органов дыхания
      • Болезни органов пищеварения
      • Болезни кожи
      • Болезни костно-мышечной системы
      • Болезни мочеполовой системы
      • Беременность и роды
      • Болезни плода и новорожденного
      • Врожденные аномалии (пороки развития)
      • Травмы и отравления
    • Симптомы
      • Системы кровообращения и дыхания
      • Система пищеварения и брюшная полость
      • Кожа и подкожная клетчатка
      • Нервная и костно-мышечная системы
      • Мочевая система
      • Восприятие и поведение
      • Речь и голос
      • Общие симптомы и признаки
      • Отклонения от нормы
    • Диеты
      • Снижение веса
      • Лечебные
      • Быстрые
      • Для красоты и здоровья
      • Разгрузочные дни
      • От профессионалов
      • Монодиеты
      • Звездные
      • На кашах
      • Овощные
      • Детокс-диеты
      • Фруктовые
      • Модные
      • Для мужчин
      • Набор веса
      • Вегетарианство
      • Национальные
    • Лекарства
      • Для пищеварительного тракта
      • При заболеваниях печени
      • Витамины
      • Кровь и система кроветворения
      • Сердечно-сосудистая система
      • Дерматологические препараты
      • Мочеполовая система и гормоны
      • Гормональные препараты
      • Противомикробные препараты
      • Антибактериальные препараты
      • Противовирусные препараты
      • Противоопухолевые и иммуномодуляторы
      • Костно-мышечная система
      • Нервная система
      • Анальгетики
      • Противопаразитарные препараты
      • Дыхательная система
      • Противопростудные и противокашлевые
      • Органы чувств
      • Гомеопатические препараты
      • БАДы и ТАА
      • Прочие препараты
        ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
      • Врачи
      • Клиники
      • Справочник
        • Аллергология
        • Анализы и диагностика
        • Беременность
        • Витамины
        • Вредные привычки
        • Геронтология (Старение)
        • Дерматология
        • Дети
        • Женское здоровье
        • Инфекция
        • Контрацепция
        • Косметология
        • Народная медицина
        • Обзоры заболеваний
        • Обзоры лекарств
        • Ортопедия и травматология
        • Питание
        • Пластическая хирургия
        • Процедуры и операции
        • Психология
        • Роды и послеродовый период
        • Сексология
        • Стоматология
        • Травы и продукты
        • Трихология
        • Другие статьи
      • Словарь терминов
        • [А] Абазия .. Ацидоз
        • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
        • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
        • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
        • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
        • [Ж] Железы .. Жиры
        • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
        • [К] Каверна .. Кумарин
        • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
        • [М] Макрофаги .. Мутация
        • [Н] Наркоз .. Нистагм
        • [О] Онкоген .. Отек
        • [П] Паллиативная помощь .. Пульс

      Поликистоз почек и беременность: вопросы по урологии

      На данной странице собраны наиболее популярные посты и комментарии наших пользователей по теме "Поликистоз почек и беременность". Это поможет вам быстро получить ответ на вопрос, также вы можете принять участие в обсуждении.

      Девочки, у кого поликистоз почек, кто с ним беременел-рожал? Сколько у вас детей? Передалось ли детям? Как проходили беременности? Расскажите пожалуйста, очень переживать начала((((

      Сложное, многоплановое заболевание, связанное с нарушением деятельности различных желез внутренней секреции и часто приводящее к бесплодию – такое определение дают поликистозу яичников. И беременности он часто препятствует. Бесплодие в этом случае носит гормональный характер и его причиной является нарушение гормональных фаз в разные периоды менструального цикла, вместе с отсутствием овуляции в...

      Девочкииии, кто мне тогда писал, отзовитесь))) или новенькие, с такой же проблемой. Вот скажите, вас не пугают аневризмой головного мозга и КС? 🤦♀️ это пипец...у меня были головные боли, не постоянные, раз в недели 2 где то, но я знаю что это из за остеохондроза. А врач меня напугала и отправляет на МРТ...типа если вдруг она есть, то ПКС нужно будет делать, ибо ЕР чреваты кровоизлиянием в...

      Ищу истории,у кого рождались дети с поликистозом почек. И были ли истории рождения после этого здоровых детей? На 34й неделе у нас увидели это заболеванип. Ни у кого в семье не слышали даже о таком. Генетики сказали что не повезло. Сейчас готовимся к след. Беременности через 1,5 года так как сделали кс. Ищу девушнк с похожими историями. Как и что предпринимали. Может есть знакомый врач в...

      Есть такие?)) Лежу в больнице понапугали всякими страстями с моим диагнозом. Интересно услышать у кого как все прошло.

      Интересно ваше мнение по этому вопросу, не слишкм ли часто сегодня ставят диагноз поликистоз? при чем с первого узи могут, а это не правильно же, поликистоз только в сравнении двух хотя бы узи ставят…

      Может быть моя история пригодится тем девочкам, кто страдает синдромом поликистозных яичников (СПКЯ) 💉 Мне 23 года и об этом неприятном положении своих яичников я узнала только в 22 года, то есть до этого я ходила каждые полгода к гинекологу, но никто, ничего не видел (спасибо нашей медицине!) 😒 С самого начала я страдала нерегулярным МЦ, могло быть и два раза в месяц, а то и по два они не...

      Всем привет! Я Здесь новенькая… Хотелось бы узнать, девчонки кто нибудь из вас страдает поликистозом почек? Кто нибудь из вас рожал при этой болезни? Если да, то какие нибудь осложнения были? Просто у меня поликистоз почек, мне 28лет с мужем уже почти 4года вместе и никак не получается забеременеть… А врачи когда прохожу обследования говорят что с поликистозом почек рожать нельзя… Возможно ли...

      Всем привет! Хотим с мужем ребеночка уже стараемся 4 года была одна ЗБ и все… В этом году столкнулась что ставят поликистоз яичников и мужа все отлично по анализам! Я вот задумалась а вообще реально забеременеть при таком диагнозе? и выносить здорового малыша? как я поняла что если забеременеть то всю беременность я буду на препораты принима

      Девочки, кто нибудь страдает поликистозом почек? как прошли роды? и кто-нибудь решался на вторые? меня врачи сильно пугают, в панике прямо...

      Здравствуйте, дорогие девчули! мне 25 лет, планирую беременность, долго готовились с мужем, ЗОЖ, витаминки, полностью отказались от спиртного, приобрели всяких полезных там гаджетов, типа увлажнителя воздуха и мультиварки итд. И Вот когда, казалось бы все уже готово… пробуем месяц, два, три… на фолликулометрии пусто… да и тесты на овульку без улыбающейся мордочки...( делала по тестам...

      Мультифолликулярные яичникиМультифолликулярные яичники — это яичники, на которых одновременно увеличено много фолликулов — более 12 штук. Фолликул — это мешочек, в котором зреет яйцеклетка. Если у женщины в первую фазу цикла на УЗИ видны такие яичники, лечение не всегда требуется — это вариант нормы. Мультифолликулярные изменения яичников происходят у всех здоровых женщин в первую неделю...

      Что это такое? С 1990 года СПКЯ рассматривается, как наличие олигоменореи или аменореи в комбинации с клинической или лабораторно-химической гиперандрогенемией, а также наличии других заболеваний гипофиза, надпочечников и яичников. Сам факт поликистоза, который дал название синдрому, определяется только у 70% пациенток. Чаще всего женщины жалуются на гирсутизм, неудачи в планировании...

      У меня довольно таки интересная ситуация. Всю мою сознательную жизнь, у меня был не понятный цикл. То раз в два месяца, то раз в три месяца шли М. Не придавала этому значения… так как проблемы были с самого начала. 6 лет встречалась с молодым человеком, затем в 2013 году мы поженились. Счастью не было предела… Я, как и все нормальные «особи» женского пола, очень хотела (и хочу по сей день)...

      Известно, что употребление большого количества сладостей вредит здоровью. Но знали ли вы, что сахар плохо влияет на женскую фертильность?Женская репродуктивная система чрезвычайно чувствительна – не слишком-то много надо, чтобы ее слаженная работа дала сбой. В роли главных негативных факторов выступают стресс, смена часовых поясов и еда. Эксперты отмечают, что сильнее всего нарушают...

      Поликистоз почек и беременность

      Подавляющее большинство людей с поликистозом почек (PKD), генетическим заболеванием, характеризующимся ростом кист в почках, имеют форму, называемую аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек (ADPKD). Симптомы этой формы ДОК, как правило, развиваются, когда люди находятся в возрасте от 30 до 40 лет, что иногда может быть в то же время, когда они начинают планировать создание семьи.

      Но есть хорошие новости для женщин с PKD, которые хотят забеременеть: ваша PKD не должна влиять на вашу фертильность, если у вас нормальная функция почек. На самом деле, весьма высоки шансы, что у вас все еще может быть нормальная беременность, несмотря на наличие PKD. У большинства беременных женщин с ПКЛ не развиваются какие-либо осложнения, и они рожают здоровых детей. Однако, если у вас действительно есть ДОК, стоит узнать о признаках потенциальных осложнений, чтобы вы могли быстро их устранить, прежде чем они ухудшатся.

      Определенные факторы могут увеличить риск осложнений.

      По оценкам Национального фонда почек, у 80% женщин с PKD не возникает никаких осложнений во время беременности. К сожалению, еще остались 20%. Если вы женщина с PKD и у вас снижена функция почек, это может увеличить риск развития осложнений во время беременности. Вот почему: рост кист может привести к ухудшению функции почек.Кроме того, кисты, являющиеся признаком поликлинической болезни, имеют тенденцию к росту, занимая больше места в почках, которые, в свою очередь, имеют тенденцию набухать и занимать больше места в брюшной полости и тазу. Это может повлиять на рост плаценты и плода.

      Повышенное артериальное давление или уже имеющееся у него повышенное артериальное давление также повышает риск развития осложнений во время беременности. Если у вас одновременно высокое кровяное давление и нарушение функции почек, у вас есть риск развития самого опасного осложнения - состояния, называемого преэклампсией.Преэклампсия характеризуется высоким кровяным давлением и часто поражением печени и почек. При отсутствии лечения это состояние может привести к серьезным, а иногда и смертельным, осложнениям как для матери, так и для ребенка.

      Следите за признаками преэклампсии.

      Если у вас уже высокое кровяное давление или оно развивается во время беременности, то есть ваше кровяное давление составляет 140/90 или выше, ваш врач может захотеть очень внимательно наблюдать за вами на предмет преэклампсии.Чрезмерное количество белка в моче также может быть признаком надвигающейся преэклампсии. По данным Национального фонда почек, около 40% женщин с поликлинической болезнью и высоким кровяным давлением заболевают преэклампсией во время беременности.

      Другие общие признаки преэклампсии, которые могут возникнуть у вас, включают головные боли, нечеткое зрение или изменения зрения, тошноту и рвоту, а также снижение диуреза. Люди с ADPKD часто испытывают боль в спине и боках, но иногда преэклампсия может вызывать боль в животе, поэтому следите за любыми изменениями или необычными или разными типами боли.

      При отсутствии лечения преэклампсия может быть опасной для жизни для вас и вашего ребенка. Это может повлиять на кровоток через плаценту к ребенку, и у вас могут возникнуть судороги. Итак, ваш врач может захотеть очень внимательно следить за вашим кровяным давлением, даже если ваше кровяное давление вначале было нормальным.

      Рассмотрим генетическую составляющую.

      Если у вас есть PKD и вы хотите забеременеть, вы можете рассмотреть генетический компонент PKD, прежде чем пытаться зачать ребенка.Слова «аутосомно-доминантный» при аутосомно-доминантном поликистозе почек относятся к 50% вероятности того, что родитель может передать это заболевание биологическому ребенку.

      Для некоторых это шанс, которым стоит рискнуть. Для других это может потребовать дополнительных размышлений. Достижения в области технологий могут также предложить некоторые дополнительные возможности в будущем, возможно, в форме предимплантационной генетической диагностики до экстракорпорального оплодотворения, когда врачи могут определить состояние яйцеклетки или сперматозоидов до их имплантации.Поговорите со своим врачом о любых проблемах, которые у вас есть, и подумайте о том, чтобы обратиться к специалисту в этой области.

      Обсудите вашу конкретную ситуацию со своим врачом.

      Не паникуйте, если у вас высокое кровяное давление или пониженная функция почек, или и то, и другое. Вам и вашему врачу следует обсудить ваши конкретные обстоятельства и наиболее подходящие способы управления своим здоровьем, если вы решите забеременеть. Даже женщины с PKD, которые проходят диализ, смогли сохранить здоровую беременность, хотя и с очень агрессивным лечением своего состояния.

      .

      Поликистоз почек (PKD) | NIDDK

      Просмотреть или распечатать все разделы

      Поликистоз почек - это генетическое заболевание, вызывающее рост множества кист в почках. Кисты PKD вызывают высокое кровяное давление и проблемы с кровеносными сосудами головного мозга и сердца. Кисты в печени также могут возникать при PKD.

      Аутосомно-доминантная поликлиническая болезнь часто не диагностируется до более позднего возраста.По этой причине поставщики медицинских услуг часто называют аутосомно-доминантную ДОК «взрослой». Во многих случаях PKD не вызывает признаков или симптомов до тех пор, пока кисты не станут полдюйма или больше.

      Аутосомно-рецессивная поликлиническая болезнь - редкое генетическое заболевание, поражающее не только почки, но и печень. Признаки аутосомно-рецессивной PKD часто появляются в первые месяцы жизни, даже в утробе матери, поэтому медицинские работники часто называют это «детской PKD»."

      PKD может потребовать изменения того, что вы едите, чтобы контролировать артериальное давление. Следование плану здорового питания может помочь снизить кровяное давление. Врач может порекомендовать план питания DASH, в котором основное внимание уделяется фруктам, овощам, цельнозерновым продуктам и продуктам с низким содержанием натрия.

      Связанные состояния и заболевания

      Этот контент предоставляется в качестве услуги Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек. (NIDDK), часть Национального института здоровья.NIDDK переводит и распространяет результаты исследований, чтобы расширить знания и понимание о здоровье и болезнях среди пациентов, медицинских работников и общественности. Контент, создаваемый NIDDK, тщательно проверяется учеными NIDDK и другими экспертами.

      .

      Что такое поликистоз почек?

      В разделе:

      Поликистоз почек (PKD) - это генетическое заболевание, которое вызывает рост множества кист, заполненных жидкостью, в почках. В отличие от обычно безвредных простых кист почек, которые могут образовываться в почках в более позднем возрасте, кисты PKD могут изменить форму ваших почек, в том числе сделать их намного больше.

      PKD - это форма хронической болезни почек (CKD), которая снижает функцию почек и может привести к почечной недостаточности.PKD также может вызывать другие осложнения или проблемы, такие как высокое кровяное давление, кисты в печени и проблемы с кровеносными сосудами в вашем мозгу и сердце.

      Поликистоз почек - это генетическое заболевание, из-за которого в почках растет множество кист, заполненных жидкостью.

      Какие бывают типы ДОК?

      Двумя основными типами ДОК являются

      Насколько распространены ДОК?

      PKD - одно из наиболее распространенных генетических заболеваний. ДОК затрагивает около 500 000 человек в Соединенных Штатах. 1

      ADPKD поражает 1 из каждых 400–1000 человек в мире, а ARPKD - 1 из 20 000 детей. 2 , 3

      У кого, скорее всего, будет ДОК?

      ДОК затрагивает людей всех возрастов, рас и национальностей во всем мире. Расстройство одинаково встречается у женщин и мужчин.

      Что вызывает ДОК?

      Мутация или дефект гена вызывает PKD. В большинстве случаев ДОК ребенок получил генную мутацию от родителя. В небольшом количестве случаев PKD мутация гена развивалась сама по себе, при этом ни один из родителей не нес копию мутировавшего гена.Этот тип мутации называется «спонтанной». Узнайте больше о генах и генетических состояниях.

      Каковы признаки и симптомы ДОК?

      Признаки и симптомы ADPKD, такие как боль, высокое кровяное давление и почечная недостаточность, также являются осложнениями PKD. Во многих случаях ADPKD не вызывает признаков или симптомов, пока кисты почек не станут размером в полдюйма или больше.

      Ранними признаками ARPKD в утробе матери являются почки большего размера и размер ребенка меньше среднего - состояние, называемое задержкой роста.Ранние признаки ARPKD также являются осложнениями. Однако у некоторых людей с АРПКБП признаки или симптомы появляются только в более позднем детстве или даже в зрелом возрасте.

      Могу ли я предотвратить ДОК?

      Исследователи еще не нашли способа предотвратить ДОК. Однако вы можете замедлить проблемы с PKD, вызванные высоким кровяным давлением, например, повреждением почек. Стремитесь к артериальному давлению ниже 120/80. Работайте с медицинским персоналом, чтобы помочь вам управлять ДОК вашего ребенка. В медицинскую бригаду, вероятно, будут входить терапевт и нефролог, поставщик медицинских услуг, специализирующийся на здоровье почек.

      Что я могу сделать, чтобы замедлить работу ДОК?

      Чем раньше вы узнаете, что у вас или у вашего ребенка есть ДОК, тем скорее вы сможете предотвратить ухудшение своего состояния. Если вы или ваш ребенок подвергаетесь риску PKD, это может помочь вам принять своевременные меры.

      Вы также можете принять меры, чтобы отсрочить или предотвратить почечную недостаточность. Могут помочь такие практики здорового образа жизни, как активный образ жизни, снижение стресса и отказ от курения.

      Внести изменения в образ жизни

      Будьте активны в течение 30 минут или более в большинстве дней. Регулярная физическая активность помогает снизить стресс, контролировать свой вес и контролировать кровяное давление. Если в настоящее время вы не ведете активный образ жизни, спросите своего врача о том, сколько и какой вид физической активности вам подходит.

      Если вы занимаетесь контактными видами спорта, такими как футбол или хоккей, врач должен провести магнитно-резонансную томографию (МРТ), чтобы убедиться, что эти виды спорта безопасны для вас. Травма тела, особенно спины и бока, может вызвать разрыв кисты почек.

      Похудеть. Избыточный вес заставляет ваши почки работать тяжелее. Похудение помогает защитить почки.

      Старайтесь спать 7-8 часов каждую ночь. Достаточное количество сна важно для вашего общего физического и психического здоровья и может помочь вам контролировать артериальное давление и уровень глюкозы в крови или уровень сахара в крови.

      Снижение стресса. Длительный стресс может повысить кровяное давление и даже привести к депрессии. Некоторые из шагов, которые вы предпринимаете для управления своей ДОК, также являются здоровыми способами справиться со стрессом.Например, достаточная физическая активность и сон помогают снизить стресс.

      Бросить курить. Курение сигарет может повысить кровяное давление, что усугубит повреждение почек. Отказ от курения может помочь вам достичь целевого артериального давления, что полезно для почек и снижает вероятность сердечного приступа или инсульта. Бросить курить еще более важно для людей с PKD, у которых есть аневризмы. Аневризма - это выпуклость в стенке кровеносного сосуда. Чтобы узнать, как бросить курить, перейдите на сайт Smokefree.губ.

      Чтобы помочь отсрочить или предотвратить почечную недостаточность, будьте активны, уменьшите стресс и бросьте курить.

      Измените то, что вы едите и пьете

      Возможно, вам придется изменить то, что вы едите и пьете, чтобы контролировать артериальное давление и защитить почки. Людям с любым видом заболевания почек, включая поликлиническую болезнь, следует обсудить с диетологом, какие продукты и напитки следует включать в свой план здорового питания, а какие могут быть вредными. Сохранение гидратации за счет употребления нужного количества жидкости может помочь замедлить прогресс PKD в направлении почечной недостаточности.Узнайте больше о том, что есть и пить, если у вас есть PKD или вы подвержены риску PKD.

      Принять лекарства от артериального давления

      Если изменения в образе жизни и диете не помогают контролировать артериальное давление, врач может прописать одно или несколько лекарств от артериального давления. Два типа лекарств от кровяного давления, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), могут замедлить заболевание почек и замедлить развитие почечной недостаточности. Названия этих лекарств заканчиваются на –прил или –сартан.

      Список литературы

      [1] Национальная медицинская библиотека США. Домашний справочник по генетике. Сайт поликистозной болезни почек. http://www.ghr.nlm.nih.gov/condition/polycystic-kidney-disease#statistics. Проверено в мае 2014 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

      [2] Висенте Э. Торрес, доктор медицины, Уильям М. Беннетт, доктор медицины. Диагностика и скрининг аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Сайт UpToDate. Обновлено: 2 сентября 2015 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

      [3] Guay-Woodford LM, Desmond RA.Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек: клинический опыт в Северной Америке. Педиатрия. 2003; 111 (5 Pt 1): 1072–1080.

      .

      Аутосомно-доминантный поликистоз почек

      В разделе:

      Что такое аутосомно-доминантная PKD?

      Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ADPKD) является наиболее распространенной формой PKD. ADPKD поражает 1 из каждых 400–1000 человек и является наиболее распространенным заболеванием почек, передаваемым через членов семьи. 4 Медицинские работники обычно диагностируют ADPKD в возрасте от 30 до 50 лет, когда начинают появляться признаки и симптомы, поэтому это иногда называют «PKD взрослых».” 5

      «Аутосомно-доминантный» означает, что вы можете получить мутацию или дефект гена PKD только от одного родителя. Исследователи обнаружили две разные генные мутации, вызывающие ADPKD. Большинство людей с ADPKD имеют дефекты в гене PKD1 , и у 1 из 6 или 1 из 7 человек с ADPKD есть дефектный ген PKD2 . 6

      Поставщики медицинских услуг могут диагностировать у людей PKD1 раньше, потому что их симптомы проявляются раньше. Люди с PKD1 также обычно быстрее прогрессируют до почечной недостаточности, чем люди с PKD2 .Скорость прогрессирования ADPKD также различается от человека к человеку.

      Каковы наиболее частые осложнения ADPKD?

      У большинства людей с ADPKD в какой-то момент жизни наблюдается боль, высокое кровяное давление и почечная недостаточность.

      Боль

      Боль является частым осложнением ADPKD и обычно возникает из-за кист почек или печени. Боль также может быть вызвана

      • Инфекция кисты почки
      • кровотечение или разрыв кисты почек
      • Инфекция мочевыводящих путей
      • Камни в почках
      • Растяжение ткани вокруг почки из-за роста кисты

      Высокое давление

      Почти все люди с ADPKD с почечной недостаточностью имеют высокое кровяное давление.Высокое кровяное давление увеличивает вероятность сердечных заболеваний и инсульта. Высокое кровяное давление может еще больше повредить почки. Держите свое кровяное давление под контролем, чтобы предотвратить повреждение почек.

      У большинства людей с ADPKD в какой-то момент жизни наблюдается боль, высокое кровяное давление и почечная недостаточность.

      Почечная недостаточность

      Почечная недостаточность означает, что ваши почки перестают работать достаточно хорошо, чтобы оставаться здоровыми. Нелеченная почечная недостаточность может привести к коме и смерти. Более половины людей с ADPKD прогрессируют до почечной недостаточности к 70 годам. 7

      Какие еще осложнения при ADPKD?

      Осложнения или проблемы с ADPKD могут влиять на многие системы вашего тела, кроме почек. Исследователи не обнаружили связи между PKD и раком почек.

      Вы можете сразу увидеть некоторые осложнения ADPKD. Другие осложнения могут не появляться в течение многих лет, в зависимости от того, есть ли у вас ген PKD1 или PKD2 . Кроме того, осложнения ADPKD могут варьироваться от человека к человеку, поэтому у вас могут быть не все эти проблемы.

      Проблемы с сосудистой системой

      Аномальные клапаны сердца. Аномальные сердечные клапаны могут возникать у некоторых людей с ADPKD. Аномальные сердечные клапаны могут привести к тому, что слишком мало крови будет поступать в аорту, большую артерию, по которой кровь от сердца поступает к остальному телу. Патологические сердечные клапаны у людей с ADPKD редко нуждаются в замене. Однако вам могут потребоваться дополнительные тесты, если ваш врач обнаружит шум в сердце.

      Аневризмы головного мозга. Аневризма - это выпуклость в стенке кровеносного сосуда.Аневризмы в головном мозге могут вызывать сильные головные боли или ощущения, отличные от других головных болей. Обратитесь к врачу еще до того, как вы примете безрецептурные обезболивающие от сильных головных болей или головных болей, которые не проходят.

      Аневризмы головного мозга могут разорваться и вызвать внутричерепное кровотечение. Аневризмы большого мозга опасны для жизни и требуют немедленного лечения. Если у вас аневризма, бросьте курить и контролируйте артериальное давление и уровень липидов.

      Проблемы с пищеварительной системой

      Кисты печени. Кисты печени, представляющие собой кисты печени, заполненные жидкостью, являются наиболее частым не почечным осложнением ADPKD. Кисты печени обычно не вызывают симптомов у людей в возрасте до 30 лет, потому что кисты печени обычно небольшие и их немного на ранних стадиях ADPKD. В редких случаях кисты печени могут в конечном итоге снизить функцию печени. В самых тяжелых случаях может потребоваться пересадка печени.

      Поскольку гормон эстроген может влиять на рост кисты печени, у женщин вероятность возникновения кисты печени выше, чем у мужчин.Чем больше беременностей было у женщины с ADPKD, тем больше у нее кисты печени. 7

      Кисты поджелудочной железы. PKD также может вызывать кисты в поджелудочной железе. Кисты поджелудочной железы редко вызывают панкреатит, то есть воспаление или отек поджелудочной железы.

      Дивертикулы. Дивертикулы - это небольшие мешочки или мешочки, которые проталкивают слабые места в стенке толстой кишки. Дивертикулы могут вызвать дивертикулез. Дивертикулез может вызвать изменения в характере дефекации или боль в животе.

      Проблемы с мочевыводящими путями

      Инфекции мочевыводящих путей (ИМП). Кисты почек могут блокировать отток мочи через почки, поэтому моча слишком долго остается в мочевыводящих путях. Когда моча слишком долго остается в мочевых путях, бактерии в моче могут вызвать инфекцию мочевого пузыря или почечную инфекцию. Инфекция почек может вызвать дальнейшее повреждение почек, вызывая инфицирование кист.

      Камни в почках. Люди с ADPKD иногда имеют камни в почках.Камни в почках могут блокировать отток мочи и вызывать инфекцию и боль.

      Репродуктивные проблемы

      Хотя у большинства женщин с PKD беременность протекает нормально, женщины с PKD, у которых высокое кровяное давление и сниженная функция почек, с большей вероятностью будут иметь преэклампсию или высокое кровяное давление во время беременности.

      При преэклампсии плод получает меньше кислорода и питательных веществ. Женщинам с преэклампсией следует внимательно следить за своим врачом во время и после беременности.После родов преэклампсия проходит.

      У многих мужчин с ADPKD есть кисты на семенных пузырьках, которые представляют собой железы в мужской репродуктивной системе, которые помогают производить сперму. Кисты семенных пузырьков редко вызывают бесплодие.

      Люди с PKD, которые рассматривают возможность завести детей, могут захотеть обсудить проблемы планирования семьи с консультантом по генетике.

      Каковы признаки и симптомы ADPKD?

      Во многих случаях ADPKD не вызывает признаков или симптомов до тех пор, пока кисты не станут размером в полдюйма или больше.По этой причине вам следует встретиться с врачом, если вы подвержены риску PKD, до появления симптомов.

      Наиболее частыми симптомами являются боли в спине и боках, между ребрами и бедрами, а также головные боли. Боль может быть кратковременной или постоянной, легкой или сильной.

      Гематурия или кровь в моче могут быть признаком ADPKD. Если у вас гематурия, немедленно обратитесь к врачу.

      Как поставщики медицинских услуг диагностируют ADPKD?

      Поставщики медицинских услуг диагностируют ADPKD с помощью тестов визуализации и генетического тестирования.Поставщик медицинских услуг может поставить диагноз на основании этих тестов и вашего возраста, семейного анамнеза PKD и количества кист.

      Чем раньше поставщик медицинских услуг сможет диагностировать ADPKD, тем выше ваши шансы отсрочить осложнения.

      Визуальные тесты

      Специально обученный техник выполняет тесты визуализации в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице. Радиолог читает изображения. Взрослым обычно для проведения этих анализов анестезия не требуется.Однако врач может дать младенцам или детям успокаивающее средство, чтобы помочь им заснуть во время теста.

      Ультразвук. Ультразвук использует устройство, называемое преобразователем, которое безопасно и безболезненно отражает звуковые волны от ваших органов, чтобы создать изображение их структуры. Ультразвук брюшной полости может создать изображение всего мочевыводящих путей или сфокусировать внимание конкретно на почках. На изображениях могут быть видны кисты в почках.

      Компьютерная томография (КТ). КТ-сканирование использует сочетание рентгеновских лучей и компьютерных технологий для создания изображений мочевыводящих путей.Для компьютерной томографии мочевыводящих путей врач может сделать вам инъекцию контрастного вещества. Контрастная среда - это краситель или другое вещество, благодаря которому структуры внутри вашего тела легче увидеть во время визуализационных тестов. Вы лежите на столе, который вставляется в устройство в форме туннеля, которое принимает рентгеновские лучи. КТ может показать более подробные изображения кист почек, чем УЗИ.

      Магнитно-резонансная томография (МРТ). Аппараты МРТ используют радиоволны и магниты для получения подробных изображений внутренних органов и мягких тканей вашего тела без использования рентгеновских лучей.МРТ может включать инъекцию контрастного вещества. В большинстве аппаратов МРТ вы лежите на столе, который вставляется в аппарат туннельной формы, который может быть открыт с каждого конца или закрыт с одного конца. Некоторые новые машины позволяют лежать на более открытом пространстве. Медицинские работники используют МРТ для измерения размера почек и кист, а также для контроля роста почек и кист. Измерение размера и роста почки и кисты может помочь отследить развитие поликлинической болезни.

      Генетическое тестирование

      Ваш лечащий врач может направить вас к генетику, если вы подвержены риску заболевания ADPKD.Генетик - эксперт в области генов и болезней, передающихся от семьи. Вы предоставите генетику образец крови или слюны, который будет проверен в специальной лаборатории на наличие генных мутаций, вызывающих ADPKD. Генетическое тестирование может занять много дней или недель.

      Поставщик медицинских услуг может также использовать результаты генетического тестирования, чтобы выяснить, может ли кто-то с семейным анамнезом PKD заболеть PKD в будущем.

      Когда следует рассматривать генетическое консультирование

      Если вы подумываете о генетическом тестировании, вы и ваша семья можете поговорить с консультантом по генетике в составе вашей медицинской бригады.Генетическое консультирование может быть полезно, когда вы решаете, проходить ли генетическое тестирование, а также позже, когда будут получены результаты. Генетическое консультирование может помочь вам и вашей семье понять, как результаты анализов могут повлиять на вашу жизнь.

      Если вы планируете генетическое тестирование на аутосомно-доминантный поликистоз почек, вы и ваша семья можете поговорить с консультантом по генетике в составе вашей медицинской бригады.

      Как моя медицинская бригада лечит наиболее распространенные осложнения ADPKD?

      Хотя лекарства от ADPKD пока не существует, лечение может помочь уменьшить ваши осложнения, что поможет вам прожить дольше.

      Управлять болью

      Медицинский работник должен найти источник вашей боли, прежде чем он или она сможет ее лечить. Например, если растущие кисты вызывают боль, врач может сначала порекомендовать безрецептурные обезболивающие, такие как аспирин или ацетаминофен.

      Всегда консультируйтесь с врачом, прежде чем принимать какие-либо безрецептурные лекарства, поскольку некоторые из них могут быть вредными для ваших почек. Люди с ADPKD имеют более высокий риск острого повреждения почек (AKI), которое представляет собой внезапную и временную потерю функции почек.Иногда причиной ОПП является длительный прием безрецептурных обезболивающих.

      В зависимости от размера и количества кист, а также от того, помогает ли лекарство от боли, врач может предложить операцию. Операция по уменьшению кисты может на некоторое время уменьшить боль в спине и боках. Однако хирургическое вмешательство не замедляет прогресс PKD в направлении почечной недостаточности.

      Контролируйте артериальное давление

      Контроль артериального давления может замедлить эффекты ADPKD. Изменение образа жизни и лекарства могут снизить высокое кровяное давление.Иногда контролировать артериальное давление можно только с помощью здорового питания и регулярной физической активности.

      Некоторые поставщики медицинских услуг порекомендуют лекарства от артериального давления, называемые ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторами рецепторов ангиотензина (БРА).

      Лечить почечную недостаточность

      ADPKD может в конечном итоге вызвать отказ почек. Людям с почечной недостаточностью необходимо пройти диализ или трансплантацию почки, чтобы восстановить функцию почек.

      Двумя формами диализа являются гемодиализ и перитонеальный диализ.Гемодиализ использует машину для циркуляции крови через фильтр за пределами тела. Перитонеальный диализ использует подкладку брюшной полости для фильтрации крови внутри тела.

      Трансплантация почки - это операция по помещению здоровой донорской почки в ваше тело.

      Как ADPKD влияет на мою повседневную жизнь?

      Успешное управление ДОК, вероятно, будет включать в себя несколько изменений образа жизни, таких как изменение уровня физической активности и того, что вы едите. Регулярные посещения медицинской бригады - важная часть вашего распорядка, поскольку вы работаете над ограничением проблем с почками.

      ДОК - дорогостоящее заболевание, которое требует лечения и лечения, особенно если медицинская страховка не покрывает некоторые или какие-либо из ваших расходов. Финансовая помощь может быть получена от федерального правительства и других источников. Посетите веб-сайт Центров услуг Medicare и Medicaid или поговорите со своей медицинской бригадой для получения дополнительной информации.

      Многим людям с ДОК может быть трудно, но возможно, получить страхование жизни. Обратитесь в страховую компанию, которая специализируется на страховании жизни от обесценения.”

      Список литературы

      [4] Висенте Э. Торрес, доктор медицины, Уильям М. Беннет, доктор медицины. Диагностика и скрининг аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Сайт UpToDate. Обновлено: 2 сентября 2015 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

      [5] Папа JC. Дисгенезия почек и кистозная болезнь почек. В: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, Novick AC, ред. Урология Кэмпбелла-Уолша. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2012: 118e1–118e46.

      [6] U.С. Национальная медицинская библиотека. Домашний справочник по генетике. Сайт поликистозной болезни почек. http://www.ghr.nlm.nih.gov/condition/polycystic-kidney-disease#statistics. Проверено: май 2014 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

      [7] Торрес В. Е., Грэнтэм Дж. Дж. Кистозные заболевания почек. В: Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, Skorecki K, Alan SL, Brenner BM, ред. Бреннер и Ректор почек. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2011: 1626–1667.

      .

      Поликистоз почек - AMBOSS

      Последнее обновление: 11 января 2021 г.

      Резюме

      Поликистоз почек (PKD) - это наследственное заболевание, характеризующееся развитием множественных кист в почках. Он подразделяется на два различных расстройства: аутосомно-рецессивная PKD (ARPKD) и аутосомно-доминантная PKD (ADPKD). АРПБП проявляется тяжелой легочной недостаточностью и прогрессирующей почечной недостаточностью с началом в младенчестве или раннем детстве. Если не лечить, ARPKD обычно приводит к летальному исходу до подросткового возраста.ADPKD проявляется болью в боку, артериальной гипертензией и прогрессирующим заболеванием почек с началом в зрелом возрасте. Ранняя диагностика и лечение могут предотвратить или отсрочить терминальную стадию почечной недостаточности при обоих состояниях, но трансплантация почки является единственным вариантом лечения.

      Эпидемиология

      Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

      Этиология

      Патофизиология

      Клинические особенности

      ADPKD

      • Начало симптома
        • Симптомы обычно возникают после 30 лет, но болезнь может проявиться и в детстве. [1]
        • Симптомы менее серьезны и имеют тенденцию проявляться позже у людей с мутацией PKD2 по сравнению с людьми с мутацией PKD1. [12]
      • Почечные проявления
      • Внепочечные проявления

      АРПКД

      • Начало симптома: симптомы чаще всего проявляются в младенчестве или детстве.
      • Почечные проявления
      • Внепочечное проявление

      Диагностика

      Визуализация

      • Ультразвук [14]
      • CT
        • Не метод выбора
        • Следует использовать только в том случае, если результаты ультразвукового исследования неясны (из-за радиационного воздействия КТ).
        • Показывает
          • Множественные кисты: обычно гиподензивные, четко обозначенные, без перегородок и тонкостенные
          • Двустороннее увеличение почек
      • МР-ангиография: скрининг аневризм ягод у пациентов с ADPKD рекомендуется в следующих сценариях: [15]
        • Семейный анамнез аневризмы
        • До обширных плановых операций (например,ж., трансплантация)
        • Профессии, при которых потеря сознания представляет угрозу общественной безопасности (например, водитель)
        • Пациент желает пройти обследование

      Дальнейшие диагностические тесты

      • Генетическое тестирование: анализ сцепления ДНК для идентификации ADPKD1 и ADPKD2 (часто не требуется) [8]
      • Лабораторные измерения: для оценки и мониторинга функции почек
      • (Диагностическая лапароскопия и) биопсия печени: в неоднозначных случаях

      Патология

      .

      Аутосомно-доминантный поликистоз почек

      1. Grantham JJ. Клиническая практика. Аутосомно-доминантный поликистоз почек. N Engl J Med . 2008; 359 (14): 1477–1485 ....

      2. Коллинз AJ, Фоли Р.Н., Чаверс Б, и другие. Годовой отчет системы данных США по почкам за 2013 год. Am J Kidney Dis . 2014; 63 (1 доп.): A7.

      3. Наули С.М., Alenghat FJ, Ло И, и другие.Поликистины 1 и 2 опосредуют механочувствительность в первичных ресничках почечных клеток. Нат Генет . 2003. 33 (2): 129–137.

      4. Praetorius HA, Весна КР. Изгиб первичной реснички клетки MDCK увеличивает внутриклеточный кальций. Дж Мембр Биол . 2001. 184 (1): 71–79.

      5. Чой Й.Х., Сузуки А, Хаджарнис С, и другие. Полицистин-2 и фосфодиэстераза 4C являются компонентами комплекса белков, заякоренных цилиарной А-киназой, который нарушается при кистозных заболеваниях почек. Proc Natl Acad Sci U S A . 2011. 108 (26): 10679–10684.

      6. Торрес В.Е., Харрис ПК, Пирсон Ю. Аутосомно-доминантный поликистоз почек. Ланцет . 2007. 369 (9569): 1287–1301.

      7. Штейнман Т.И. Поликистоз почек: обновление 2011 г. Curr Opin Nephrol Hypertens . 2012. 21 (2): 189–194.

      8. Торрес В.Е., Харрис ПК. Аутосомно-доминантный поликистоз почек: последние 3 года. Почки Инт . 2009. 76 (2): 149–168.

      9. Беннетт WM. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек: обновление 2009 г. для терапевтов. Korean J Intern Med . 2009. 24 (3): 165–168.

      10. Фик GM, Джонсон А.М., Хаммонд WS, Gabow PA. Причины смерти при аутосомно-доминантном поликистозе почек. Дж. Ам Соц Нефрол . 1995. 5 (12): 2048–2056.

      11. Schrier RW. Оптимальный уход за пациентами с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Нефрология (Карлтон) . 2006. 11 (2): 124–130.

      12. Schrier RW, МакФанн К.К., Джонсон AM. Эпидемиологическое исследование выживаемости почек при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Почки Инт . 2003. 63 (2): 678–685.

      13. Джеймс П.А., Опарил С, Картер Б.Л., и другие. Основанное на фактах руководство 2014 года по лечению высокого кровяного давления у взрослых: отчет членов комиссии, назначенных в Восьмой объединенный национальный комитет (JNC 8). JAMA . 2014. 311 (5): 507–520.

      14. Bajwa ZH, Сиал КА, Малик А.Б., Штейнман Т.И. Характер боли у пациентов с поликистозом почек. Почки Инт . 2004. 66 (4): 1561–1569.

      15. Гибсон П., Watson ML. Кистоинфекция при поликистозе почек: клиническая проблема. Циферблат нефрола . 1998. 13 (10): 2455–2457.

      16. Schwab SJ, Бендер SJ, Клар С.Инфекция почек при аутосомно-доминантном поликистозе почек. Ам Дж. Мед . 1987. 82 (4): 714–718.

      17. Sallée M, Рафат С, Захар Младший, и другие. Кистозные инфекции у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Clin J Am Soc Nephrol . 2009. 4 (7): 1183–1189.

      18. Эльзинга Л.В., Голпер Т.А., Рашад А.Л., Карр МЭ, Беннетт WM. Активность ципрофлоксацина в жидкости кисты из поликистозных почек. Антимикробные агенты Chemother . 1988. 32 (6): 844–847.

      19. Эльзинга Л.В., Голпер Т.А., Рашад А.Л., Карр МЭ, Беннетт WM. Триметоприм-сульфаметоксазол в жидкости кисты из аутосомно-доминантной поликистозной почки. Почки Инт . 1987. 32 (6): 884–888.

      20. Идризи А, Барбуллуши М, Короши А, и другие. Инфекции мочевыводящих путей при поликистозе почек. Мед Арх .2011; 65 (4): 213–215.

      21. Торрес В.Е., Уилсон Д.М., Хэттери РР, Segura JW. Почечно-каменная болезнь при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Am J Kidney Dis . 1993. 22 (4): 513–519.

      22. Масуми А, Рид-Гитомер Б, Келлехер C, Bekheirnia MR, Schrier RW. Разработки в лечении аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Ther Clin Risk Manag . 2008. 4 (2): 393–407.

      23. Габов П.А., Дулей I, Джонсон AM. Клинические профили макрогематурии при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Am J Kidney Dis . 1992. 20 (2): 140–143.

      24. Джонсон А.М., Gabow PA. Выявление пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек с высоким риском терминальной стадии почечной недостаточности. Дж. Ам Соц Нефрол . 1997. 8 (10): 1560–1567.

      25. Габов П.А. Аутосомно-доминантный поликистоз почек. N Engl J Med . 1993. 329 (5): 332–342.

      26. Деди Р, Бхандари С., Терни JH, Браунджон А.М., Эрдли И. Урок недели: причины гематурии при поликистозе почек у взрослых. BMJ . 2001. 323 (7309): 386–387.

      27. Пирсон Ю. Экстраренальные проявления аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Adv Chronic Kidney Dis . 2010. 17 (2): 173–180.

      28. Aguiari G, Катизон L, Дель Сенно Л.Мультилекарственная терапия поликистозной болезни почек: обзор и перспективы. Ам Дж. Нефрол . 2013. 37 (2): 175–182.

      29. Розенфельд М.Н., Ansari SA, Шайбани А, Рассел Э.Дж., Мохан П., Hurley MC. Следует ли обследовать пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек на предмет церебральных аневризм? AJNR Am J Neuroradiol . 2014; 35 (1): 3–9.

      30. Ринкель Г.Дж., Джибути М, Альгра А, ван Гийн Дж.Распространенность и риск разрыва внутричерепных аневризм: систематический обзор. Инсульт . 1998. 29 (1): 251–256.

      31. Xu HW, Ю. СК, Мэй CL, Li MH. Скрининг внутричерепной аневризмы у 355 пациентов с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек. Инсульт . 2011. 42 (1): 204–206.

      32. Пирсон Ю., Chauveau D, Торрес В. Лечение церебральных аневризм при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Дж. Ам Соц Нефрол . 2002. 13 (1): 269–276.

      33. Виберс Д.О., Whisnant JP, Хьюстон Дж III, и другие. Международное исследование исследователей неразорвавшихся внутричерепных аневризм. Неразрывные внутричерепные аневризмы: естественное течение, клинические исходы и риски хирургического и эндоваскулярного лечения. Ланцет . 2003. 362 (9378): 103–110.

      34. Chapman AB, Джонсон А.М., Gabow PA. Исход беременности и его связь с прогрессированием почечной недостаточности при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Дж. Ам Соц Нефрол . 1994. 5 (5): 1178–1185.

      35. Фитцпатрик П.М., Торрес В.Е., Шарбоно JW, Оффорд КП, Холли К.Э., Зинке Х. Отдаленные результаты трансплантации почки при аутосомно-доминантном поликистозе почек. Am J Kidney Dis . 1990. 15 (6): 535–543.

      36. Пей И, Обаджи Дж. Дюпюи А, и другие. Единые критерии ультразвуковой диагностики АДПБП. Дж. Ам Соц Нефрол . 2009. 20 (1): 205–212.

      37. Овраг Д, Гибсон Р.Н., Уокер Р.Г., Шеффилд LJ, Кинкейд-Смит П., Danks DM. Оценка критериев ультразвуковой диагностики аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек 1. Ланцет . 1994; 343 (8901): 824–827.

      38. Nascimento AB, Митчелл Д.Г., Чжан XM, Камишима Т, Паркер Л, Голландия GA. Выявление кист почек с помощью экспресс-МРТ: возрастные стандарты. Радиология . 2001. 221 (3): 628–632.

      39. Хуан Э, Саманьего-Пикота М, МакКьюн Т, и другие. ДНК-тестирование живых доноров почек из группы риска по аутосомно-доминантному поликистозу почек. Трансплантация . 2009. 87 (1): 133–137.

      .

      Смотрите также