Социальные сети:

Поликистозная дисплазия почек


Дисплазии почек : причины, симптомы, диагностика, лечение

При морфологическом исследовании гипопластической дисплазии отмечается некоторое уменьшение массы почек, имеется дольчатая поверхность, не всегда четко выражено деление на слои, иногда отмечается некоторое расширение или гипоплазия мочеточников. Микроскопически обнаруживаются примитивные структуры: многие клубочки уменьшены в размерах, сосудистые петли атрофичны, капсула утолщена. Форма клубочков может быть S-образная или кольцевидная, многие из них гиалинизированы и склерозированы. Клубочки располагаются гроздьевид но, окружены рыхлой соединительной тканью с очаговыми скоплениями лимфоидных и гистиоцитарных клеток. В мозговом слое присутствует много при митивных протоков и канальцев, которые являются незрелыми образованиями различных стадий эмбрионального развития. Примитивные протоки, в основном, выявляются в юкстамедуллярной зоне, представляют собой остатки мезонефрогенного протока. Характерной особенностью является наличие вокруг них теней из гладкомышечных клеток и соединительнотканных волокон. Наличие примитивных структур отражает задержку созревания нефрона.

При морфологическом исследовании простой очаговой дисплазии существенного изменения массы почек не отмечается. В некоторых случаях наблюдается уменьшение толщины коры. агностируется данная нефропатия на основании гистологических измененй выявляемых при микроскопии. Простая очаговая дисплазия характеризуетя наличием преимущественно в коре почек скоплений примитивных клубочков и канальцев, окруженных соединительнотканными волокнами и гладко-мышечными клетками, иногда обнаруживают хрящевую ткань. Характерен полиморфизм эпителия извитых канальцев, где смежные клетки отличаются по размерам, конфигурации, набору и числу внутриклеточных органелл. У части детей в почках могут быть расширенные просветы канальцев. Возможно обнаружение и клубочковых кист, но их количество незначительно. В строме определяются мононуклеары мезенхимального вида.

Простая сегментарная дисплазия (почка Ask-Upmark) встречается достаточно редко (0,02% всех аутопсий). При этом виде дисплазии почка уменьшена в размерах, отчетливо прослеживается поперечная борозда на наружной поверхности в месте гипоплазированного сегмента, уменьшено число пирамид. Морфологические изменения обусловлены дизэмбриогенезом сосудов в отдельных сегментах почки с последующим нарушением дифференцировки тканевых структур вследствие изменения кровоснабжения этих участков. Обычно выявляется недоразвитие соответствующих веточек артерий. Характерным признаком является наличие в гипоплазированном сегменте примитивных мезонефрогенных протоков, окруженных гладкомышечными клетками и очажками гиалинового хряща. Кроме того, развиваются склероз, гиалиноз гломерул, атрофия эпителия канальцев с расширением их просвета, признаки фиброза и клеточной инфильтрации, интерстиция.

Апластическая кистозная дисплазия (мультикистоз рудиментарной почки) составляет 3,5% среди всех врожденных пороков мочевой системы и 19% среди всех форм кистозной дисплазии Почки значительно уменьшены в размере, представляют собой бесформенное образование из кист диаметром 2-5 мм, практически полностью отсутствует почечная паренхима, мочеточника нет или имеется его атрезия. Микроскопически выявляется большое количество кист, как клубочковых, так и канальцевых, а также примитивные протоки и очажки хрящевой ткани. Двустороннее поражение несовместимо с жизнью. Односторонняя рудиментарная почка часто выявляется при случайном обследовании, при этом и вторая почка часто бывает аномальной.

Гипопластическая кистозная дисплазия (мультикистоз гипоплазированной почки) составляет 3,9% среди всех пороков мочевой системы, а среди кистозных дисплазии - 21,2%. Почки уменьшены в размерах и массе. Клубочковые кисты обычно располагаются в субкапсуллярной зоне, диаметр их различен и может достигать 3-5 мм. Канальцевые кисты встречаются как в коре, так и в мозговом веществе. Фиброз соединительной ткани и наличие примитивных протоков более значительны в мозговом слое. Кисты больших размеров и представляют собой кистозно расширенные собирательные трубочки. Паренхима почки частично сохранена. Между патологически измененными участками имеются собирательные канальцы нормального строения. Лоханка может быть не изменена, чаще гипоплазирована, как и мочеточник. Гипопластическая кистозная дисплазия часто сочетается с пороками нижних мочевых путей, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы и других органов.

Двустороннее поражение рано приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Как правило, при одностороннем варианте данной дисплазии вторая почка имеет те или иные проявления дизэмбриогенеза.

Гиперпластическая кистозная дисплазия часто сопровождает синдром Патау. Процесс двусторонний. Почки увеличены в размерах, покрыты множественными кистами. При микроскопии обнаруживают примитивные протоки, кисты большом количестве в корковом и мозговом слоях. Летальный исход наступает обычно в раннем возрасте.

Мультикистозная дисплазия (мультикистозная почка) представляет собой порок развития, при котором почки увеличены в размерах, имеется большое количество различных по форме и размерам кист (от 5 мм до 5 см), между которыми паренхима практически отсутствует.

При микроскопии между кистами выявляются примитивные протоки и клубочки, могут встречаться и участки с хрящевой тканью. При двустороннем поражении летальный исход наступает в первые дни жизни. При одностороннем поражении диагноз ставится случайно при пальпации бугристого опухолевидного образования или по результатам УЗИ. При одностороннем мультикистозе могут быть пороки развития со стороны второй почки (нередко гидронефроз), пороки сердца, желудочно-кишечного тракта и др.

При медуллярной дисплазии (кистозная дисплазия мозгового вещества, медуллярная кистозная болезнь, нефронофтиз Фанкони) почки обычно уменьшены в размерах, часто сохраняется эмбриональная дольчатость. Корковое вещество истончено, мозговой слой расширен из-за большого количества кист диаметром до 1 см, в том числе характерно кистозное расширение собирательных трубочек. При микроскопии отмечается уменьшение в размерах многих клубочков, часть их гиалинизирована и склерозирована, интерстиций также склерозирован, в строме - лимфоидная инфильтрация.

Особое место среди кистозных дисплазии занимает поликистоз почек. Возникновение поликистоза связано с нарушением эмбрионального развития почек, чаще всего в виде отсутствия соединения первичных собирательных канальцев с частью нефрона, развивающегося из метанефрогенной бластомы. Образующиеся при этом слепые канальцы продолжают развиваться, в них накапливается первичная моча, которая растягивает их, вызывая атрофию эпителия. Одновременно разрастается окружающая канальцы соединительная ткань.

Величина кист колеблется в широких пределах: наряду с мелкими, видимыми лишь с помощью лупы или даже микроскопа, встречаются крупные, до нескольких сантиметров в диаметре. Большое количество тонкостенных кист в коре и мозговом слое почек придает им на разрезе вид пчелиных сот. Гистологически кисты представлены расширенными канальцами с кубическим эпителием или имеют вид полостей с толстой соединительнотканной стенкой и резко уплощенным эпителием. Э. Поттер (1971) описал кисты, связанные с расширением полости боуменовой капсулы клубочков, без изменения канальцев. Кисты могут быть пустыми или содержать серозную, белковую жидкость, иногда окрашеную кровяными пигментами, кристаллы мочевой кислоты. Строма почек при поликистозе склерозирована, нередко с очаговой лимфоидноклеточной инфильтрацией, а у детей до 1-го года - с очагами экстрамедуллярного кроветворения. Иногда в строме выявляются островки хряща или гладкомышечные волокна. Количество и вид клубочков и канальцев, расположенных между кистами, могут быть различными

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Дисплазия почек: опасность патологи и методы ее лечения

Очень часто встречаются урологические аномалии развития. К ним относятся почечные дисплазия, а именно простая и кистозная дисплазия почки — ряд нарушений, которые характеризуются внутренними патологиями структуры на микро- или макроуровнях правой или левой почки, в сложных случаях в обоих почках. Случается это при разграничении почечной ткани, вследствие чего нарушается функция почек и видоизменяется еe строение.

Причины и механизм развития

60% детей с дисплазией получили заболевание генетически.

Причины появления дисплазии у человека не определены окончательно. Исследователи этой проблемы считают, что на появление болезни влияют внешние и внутренние факторы еще при внутриутробном развитии. Но в 1/3 случаев появление дисплазии у плода не имеет явной этиологии. Условно исследователи этой проблемы 2/3 случаев классифицируют исходя из внешней и внутренней этиологии. Берутся ко вниманию факторы, которые непосредственно влияют на малыша во время вынашивания. Различают внутренние и внешние предрасполагающие факторы.


Курение и употребление алкоголя при беременности может спровоцировать патологию почек у плода.

  • Внешние. Риск развития проблемы возрастает, когда беременная злоупотребляет курением и алкоголем, запрещенными веществами или получает ионизирующее излучение при вынашивании ребенка.
  • Внутренние. Генетическая предрасположенность родителей малыша (почечные заболевания, сахарный диабет у мамы, генетические мутации в детском организме) и травма живота беременной во время вынашивания. Также негативно влияет перенесенная беременной инфекционная болезнь при вынашивании ребенка.

Характер заболевания

В случае замещения здоровых тканей на множество кистозных образований, в результате чего орган полностью или частично прекращает выполнять свои функции, пациенту ставится диагноз мультикистоз почек. Такой недуг встречается довольно редко — всего 1% среди всех аномалий развития этого органа. В зависимости от протекания патологического процесса почка может увеличиться всего на несколько сантиметров или же разрастись до больших размеров.

В случае частичного поражения тканей, когда остается достаточно здоровых клеток, и почка способна выполнять свои функции хотя бы частично, доктор может принять решение удалить кистообразные образования оперативным путем. Это дает пациенту шанс на нормальную жизнь. Если же поражены сразу 2 органа (поликистозная дисплазия), летальный исход неизбежен.

Различают несколько категорий заболевания:

  1. При 1 категории мультикистозной дисплазии образования являются доброкачественными, а патология легко диагностируется с помощью УЗИ.
  2. При 2 категории кистозные образования также доброкачественные, но имеют дополнительные включения кальцинированной, инфицированной или гиперденсивной природы.
  3. При 3 категории заболевания часто образуются злокачественные кисты с утолщенными перепонками и оболочками. Такая патология трудно диагностируется и требует срочного оперативного лечения.

Образуемые при патологии кисты часто тонкостенные, заполненные жидкостью. Они развиваются при нарушении оттока мочи, за счет чего почечный канал расширяется, формируя новообразование. Со временем просвет сужается вплоть до полного закрытия. В результате такого нарушения почечного канала орган перестает выполнять экскреторную функцию, становится большим и бугристым. Из-за увеличенного размера пораженная кистами почка будет легко прощупываться через брюшную стенку.

Виды и проявление

В зависимости от определяющего фактора развития, различают виды заболевания:

  • По форме: простая;
  • кистозная.
  • По месту расположения:
      кортикальная;
  • медуллярная;
  • кортико-медуллярная.
  • По распространению патологического изменения:
  • очаговая;
  • сегментная.
  • Простая форма дисплазии почки


    Простая очаговая форма патологии у девочек может проявляться болью в животе.
    Простой очаговый вид дисплазии у ребенка можно обнаружить случайно, если сделать УЗИ, поскольку этот тип развивается без явной симптоматики. Простой сегментарный тип недуга чаще проявляется у женского пола вне зависимости от возраста. Ему присущие повышенное кровеносное давление, головные боли, деформация дна глаза и нерегулярная судорога. У девочки часто болит в животе либо чувствуются болевые ощущения в поясничной зоне.

    Простой тотальный тип дисплазии бывает нечасто. У малышей наблюдают отечность, а также развитие хронической почечной недостаточности. Параллельно с тем у пациентов прогрессирует гипотония, снижаются иммунные свойства организма. У маленьких детей развитие сегментарного и тотального видов недуга вызывает резкую нарастающую интоксикацию. Ребенок теряет в весе, его периодически рвет, цвет кожных покровов изменяется, а лицо становится одутловатым. Все типы сопровождаются рефлюксом, который характеризуется забрасыванием мочи из мочевого пузыря назад в мочеточник.

    Диагностические симптомы простого типа на УЗИ-обследовании:

    • уменьшается размер почек;
    • не существует четких границ между корковыми и мозговыми почечными веществами;
    • присутствие примитивных элементов.

    У малыша при внутриутробном развитии распознать проблему достовернее всего с 28 недели, когда почки сформируются. До 28 недели врач-диагност может говорить о предрасположенности плода к недугу.

    Кистозная разновидность


    При кистозной патологии ребенка мучает жажда.
    Кистозная дисплазия почек имеет несколько типов. При модулярной форме заболевания у новорожденных поражено мозговую субстанцию почки. Главная симптоматика заболевания:

    • объемное количество мочи;
    • сильная жажда;
    • развитие хронического пиелонефрита.

    При апластической кистозной дисплазии почки у ребенка уменьшаются в размерах. Внутри почки может находиться не одна киста, почти нет коркового шара, в чашечно-лоханочной системе имеется аномалия строения. В пациента с гипопластической кистозной формой общий вес органов снижается, в почке есть много кист и существует разница между мозговыми и корковыми слоями. Развитие мильтикистозной дисплазии отличается ренальной гипертензией, почечной недостаточностью. Зачастую наблюдают этот тип дисплазии с правой стороны. Болезнь развивается параллельно с хроническим пиелонефритом. Имеет место перерождения мультикистозной формы в рак.

    При очаговой кистозной дисплазии появляется боль в чревной полости. При простой кистозной дисплазии появляется киста в корковой и мозговой субстанции почки. Диаметром новообразования около 10 см. У больных с лоханочной и окололоханочной кистозной дисплазией наблюдают много кист у ворот почки. Поликистозная дисплазия почек — наиболее встречаемая форма недуга. Она локализуется не только в почках, но и в печени. Это заболевание, которое передается генетическим путем, и является опасным для жизни человека.

    Симптомы

    Дисплазия почек – патология, которая в самых редких случаях может протекать бессимптомно, между собой она может отличаться только лишь по причине вовлечения в патологический процесс одной или одновременно двух почечных органов.

    Также на отличительные характеристики проявления патологии может повлиять характер изменений почечных тканей.

    При полном перерождении почка не может нормально функционировать, а при частичном изменении ее работоспособность сохраняется.

    Когда дисплазии подвержена только одна почка, врачи могут провести пункцию пораженного органа или его удалить. В этих случаях существуют хорошие шансы сохранить жизнь больному и обеспечить нормальную жизнедеятельность.

    При поражении обеих почек у больного не остается даже минимального шанса на сохранение жизни. Если речь идет о новорожденном ребенке, то прожить с такой дисплазией он сможет всего лишь несколько суток.

    При наличии незначительного количества кист больной может не замечать первоначально никаких симптомов патологии. Но такое видимое благополучие не продолжается длительный период.

    Симптомы патологии

    При дисплазии происходит увеличение почечного органа, что провоцирует другие патологические процессы и проявляет характерные симптомы:

    • сильные ноющие поясничные боли;
    • приступы колики;
    • запоры;
    • обмороки;
    • повышенное артериальное давление.

    К дополнительным симптомам, позволяющим заподозрить дисплазию, относятся частые приступы рвоты, малокровие, головная боль.

    Как проводится диагностика?


    Опытный неонатолог сможет диагностировать почечную патологию у малыша.
    Диагностировать дисплазию можно сразу после рождения малыша. Неонатолог, осматривая ребенка, обратит внимание на его состояние. При диагностике учитывается:

    • состояние малыша;
    • симптоматика, которая указывает на интоксикацию;
    • патологическое уменьшение веса новорожденного;
    • обильное мочеиспускание или отсутствие мочи.

    При диагностировании недуга у старших детей врач назначает:

    • лабораторные анализы мочи;
    • биохимическое обследование;
    • УЗИ-диагностику, МРТ либо КТ;
    • возможно проведение сцинтиграфии, ангиографии или контрастной пиелографии.

    Дисплазии почек

    ​Быстрое прогрессирование синдрома хронической недостаточности почек в основном соотносится с врожденной аномалией структуры пораженного органа. Диагностирование дисплазии почки одновременно с п

    Поликистоз почек - причины, симптомы, диагностика и лечение

    Поликистоз почек – это врожденная двусторонняя кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Патология может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью. Диагностика заболевания включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.

    Общие сведения

    Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

    Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

    Поликистоз почек

    Причины

    Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

    Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

    Патогенез

    В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

    Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

    Классификация

    В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

    Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.

    КТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.

    Симптомы поликистоза почек

    У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

    На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

    В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

    В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

    Осложнения

    Диагностика

    Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

    • УЗИ почек
    • экскреторной урографии
    • нефросцинтиграфии
    • МРТ и КТ почек
    • селективной ангиографии
    • внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).

    Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

    Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

    КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.

    Лечение поликистоза почек

    Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками. В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.

    В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.

    Прогноз и профилактика

    Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.

    Причины мультикистоза почек у плода, лечение и возможные последствия

    Мультикистоз почек — это заболевание, при котором здоровые ткани органа замещаются патологическими тканями. Образование, представляющее собой небольшую полость, имеющую тонкие стенки, заполненную жидкостью. Размеры кистозных образований бывают мелкие – до двух сантиметров, и крупные — 10 сантиметров и более. Слово «мульти» происходит от латинского слова «multum», которое означает многократность, множественность.

    Чаще поражается только одна почка. Двухстороннее поражение встречается реже. При данной урологической аномалии ставится диагноз поликистоз, и прогнозы в таких случаях не утешительны — жизнь ребенка продолжается всего несколько дней. Современная медицина позволяет сохранить новорожденному жизнь, в отдельных случаях рассматриваются вопросы о проведении постоянного гемодиализа и даже трансплантации. При условии, что сохранено достаточное количество здоровой ткани, можно провести хирургическое вмешательство, удалить новообразования и у больного появится шанс.

    В большинстве случаев, болезнь является врожденной, но бывает, что она развивается и после рождения. Приобретенные кисты безопасны, их онкогенность крайне низка. Течение заболевания при данной патологии бессимптомно.

    К простым кистам относят синусные и солитарные, если образование носит врожденный характер, то вполне вероятно, что оно может самостоятельно рассосаться. Солитарная киста не связана с мочевыводящей системой. Чаще всего она имеет форму, напоминающую круг, не имеет в своей полости перегородок. Когда в полости кисты образуются перегородки и включения — это явный признак риска превращения её в злокачественную.

    Симптоматика и последствия патологии

    Данное заболевание обычно является односторонним, а двустороннее поражения диагностируется в 20 % случаев и считается несовместимой с жизнью.

    формируется вследствие нарушения эмбрионального развития на четвертой — шестой неделе вынашивания ребенка.

    Основой патогенеза является атрезия лоханочно-мочеточникового соединения во время эмбрионального развития. Производится неполное слияние зачатка экскреторного аппарата с зачатком секреторного аппарата будущей почки. Помимо этого может происходить изолированное развитие секреторного аппарата почки при одновременной полной агенезии её экскреторных компонентов.

    И в том, и в другом случае метанефрогенная ткань какое-то время продуцирует мочу, но она не выводится, а накапливается в канальцах почки, провоцируя их растяжение и постепенное преобразование в кисты. Что касается размеров и формы кист, то они могут различаться, их стенки сделаны из фиброзной ткани, а между кистами находится соединительная ткань, мочеточник развит неполноценно или отсутствует вообще.

    Клинических проявлений аномальная почка не имеет и диагностируется случайно при проведении ультразвукового обследования. Отсутствие симптоматики очень осложняет дооперационную диагностику заболевания.

    В некоторых ситуациях при мультикистозе могут проявляться некоторые симптомы, зависящие от места расположения поражения и от его размеров. К самым частым признакам можно отнести боли тупого характера в области поясницы или подреберья. Также проявляется повышение артериального давления, порой начинается тотальная гематурия, а сама опухоль обнаруживается в результате пальпации. Но нельзя воспринимать пальпация, как метод диагностики данной аномалии, потому что кистозные образования можно перепутать с настоящей опухолью или нижним сегментом почки.

    В случае прорыва или нагноения мультикистоза начинаются сильные нестерпимые боли, а также воспалительные процессы.

    Зачастую кистозные новообразования на почках могут формироваться без оказания влияния на них патогенных факторов, поэтому на протяжении многих лет они никак не проявляют себя. В связи с этим, опасность данного заболевания зависит от конкретного места поражения.

    Диагностика поликистоза почек

    При диагностике поликистоза учитывается родословная пациента.

    Обследование для верификации поликистоза проводится с помощью инструментальных и лабораторных методов.

    К лабораторным методам обследования относят:

    1. Развёрнутое исследование мочи – пробы по Зимницкому, Нечипоренко, Реберга, бак.посев.
    2. Биохимический анализ крови – исследование почечных, печёночных и сердечных показателей (креатинин, мочевина, АСАТ, АЛАТ, билирубин, альбумин, общий белок, ЛДГ и др.), кислотно-основное состояние крови.

    Обследование инструментальными методами проводится в первую очередь с помощью УЗИ.

    Минимальные критерии УЗИ-диагностики поликистоза почек взрослого типа:

    • Две кисты в возрасте до 30 лет.
    • Две кисты в каждой почке – от 31 до 59 лет.
    • Четыре кисты в каждом органе у лиц старше 60 лет.

    Размеры органов при минимальных критериях нормальные, поверхность их гладкая, ровная. Соответственно, при росте кистозных образований контур почек становится бугристым и неровным. Кисты могут достигать размеров 10 см и более в диаметре.

    Для взрослого типа характерны более крупные кисты.

    Кроме УЗИ применяются следующие методы:

    • МРТ и мультиспиральная КТ.
    • Внутривенная урография.
    • Внутривенная пиелография.
    • Радиоизотопные исследования.
    • Динамическая реосцинтиография.
    • Статистическая нефросцинтиография.

    Довольно чувствительным методом при диагностике поликистоза взрослого типа является МРТ.

    Внутривенная пиелография показывает радиальные утолщения собирательных канальцев, которые выглядят как «спицы колеса». Эти расширения располагаются от коры к паренхиме.

    Диагностирование порока развития у плода проводится с помощью УЗИ экспертного уровня и ДНК-диагностики.

    УЗИ маркёрами поликистоза почек плода или детского типа являются:

    • Увеличенный размер почек.
    • Маловодие.
    • Нарушение развития желчевыводящих путей.
    • Фиброз системы портальной вены.

    У детей также применяется внутривенная пиелография. При сомнении в постановке диагноза врачи по достижении 12 месяцев проводят данное исследование.

    Если у ребёнка старшего возраста диагностируют поликистоз, то он автоматически переходит в ранг «взрослого типа», так как дети с АРПП способны выжить в подавляющем большинстве случаев только на хроническом диализе или при пересадке почки.

    Также используют метод прямой открытой биопсии почек и печени (оперативный доступ).

    Поликистоз почек дифференцируют со следующими заболеваниями мочевыделительной системы:

    1. Поликистоз почек взрослого типа необходимо отличать от единичных почечных кист, туберозного склероза, заболевания Хиппеля-Линдау.
    2. Поликистоз почек детского типа дифференцируют с гидронефрозом, опухолью Вильмса, тромбозом почечных вен.

    На практике врачам часто приходится отличать поликистоз почек у взрослых от кистозной дисплазии. Кистозная дисплазия или мультикистозная почка развивается в результате неправильной закладки мочеточника во время эмбрионального развития. Мочеточник находится выше положенного ему места, поэтому его расширения в процессе роста локализуются в паренхиме. Это заболевание не имеет отношения к хромосомным поломкам и источником образования кист являются не канальцы.

    Кистозная дисплазия является врожденным состоянием, при котором функции почек прекращены вследствие атрезии мочеточника. Ткань почки полностью замещена кистами из мочеточника. Размеры могут быть огромными, при этом живот новорожденного будет сильно увеличен. Чаще всего поражается одна почка. Двусторонний процесс несовместим с жизнью. Такой диагноз выставляют ещё во время беременности. Частота встречаемости 1:2000 новорожденных.

    Диагностика и лечебный процесс патологии

    Самая ценная диагностическая информация при мультикистозе может быть получена посредством ультразвукового обследования, на котором отмечается увеличение или уменьшение размера органа, а почечная паренхима при этом практически полностью замещается многочисленными кистами разнообразной величины и формы, которые в некоторых местах разделяются друг от друга плотными перегородками.

    Между кистами находится соединительная ткань, а в ней могут находиться кальцификаты или хрящевые компоненты. В современной медицине по причине использования в диагностике антенатального ультразвукового обследования частота постановки диагноза мультикистоз почки у ребенка значительно увеличилась.

    Вопрос о проведении хирургического вмешательства при выявлении мультикистозной почки зависит от индивидуальных особенностей пациента, обычно, это возрастная группа детей в возрасте старше трех лет. Но бывают ситуации, когда нефрэктомия может потребоваться сразу после рождения. Основными показаниями к проведению операции в таком возрасте становятся большие размеры мультикистозной почки, ультразвуковые и клинические симптомы нагноения кист.

    Опасность патологии

    В качестве возможных осложнений обозначенного заболевания медики выделяют:

    1. Давление на близлежащие органы и нервные окончания увеличено по причине поражения органа, а также передавливания кровеносных сосудов.
    2. Развитие перитонита в случае, если патологическое новообразование разорвется и его содержимое выльется в брюшную полость.
    3. Неподдающееся лечению гипертоническое состояние.
    4. Риск перерождения кисты в опухоль злокачественного характера.

    Лечение патологии

    Мультикистоз левой почки у плода или правой почки вызывает множество споров среди врачей по поводу проведения лечения. Некоторые специалисты полагают, что лечебный процесс мультикистозной почки должен быть только оперативным, то есть реализация нефрэктомии. При этом главным показанием к оперативному вмешательству становится сложность дифференциации опухолевидного процесса до начала операции, возможности получения осложнения аномалии посредством поражения воспалением, ренальной гипертензией, опасности разрыва кист с тонкими стенками при получении травм области живота и поясницы.

    Другие специалисты придерживаются мнения, что хирургическое вмешательство требуется при поражении каким-либо патологическим процессом, таким как мочекаменная болезнь, пиелонефрит и т.п., мультикистозной почки, сопровождающегося болевыми ощущениями и повышением по

    Поликистоз почек взрослых - Симптомы

    Внепочечные симптомы поликистоза почек и осложнения поликистоза почек у взрослых

    Наряду с поражением почек при поликистозе часто выявляют аномалии в структуре других органов.

    Кисты в печени - наиболее частый (38-65%) внепочечный симптом поликистоза почек. В большинстве случаев кисты печени не проявляются клинически и не влияют на функцию органа.

    С высокой частотой (до 80% и более), особенно в стадии хронической почечной недостаточности, у больных развивается поражение ЖКТ. В сравнении с общей популяцией, при поликистозе в 5 раз чаще обнаруживают дивертикулы кишечника и грыжи.

    У 1/3 больных с поликистозом почек диагностируют изменения аортальных и митральных клапанов сердца, в то время как поражение трёхстворчатого клапана встречается редко.

    В отдельных случаях обнаруживают кисты яичников, матки, пищевода и головного мозга.

    Обращает на себя внимание высокая (8-10%) частота поражения сосудов головного мозга с развитием аневризм. Этот показатель удваивается, если у больных выявляется отягощенная наследственность по поражению сосудов головного мозга.

    Разрыв аневризм с развитием субарахноидальных кровотечений - частая причина смерти этих больных в возрасте до 50 лет. Риск разрыва аневризмы возрастает по мере увеличения её размера и считается высоким при аневризме более 10 мм. Наличие такого образования считают показанием к оперативному лечению.

    В настоящее время для диагностики поражений сосудов головного мозга при поликистозе почек успешно применяют МРТ головного мозга. С помощью этого метода можно диагностировать аневризмы сосудов головного мозга размером менее 5 мм. Метод рекомендуют в качестве скринингового при обследовании лиц с отягощенной наследственностью по цереброваскулярным осложнениям.

    Наиболее распространённые осложнения поликистоза почек:

    • кровотечения в кисты или ретроперитонеальное пространство;
    • инфицирование кист;
    • образование камней в почках;
    • развитие полицитемии.

    Кровотечения в кисты или ретроперитонеальное пространство клинически проявляются макрогематурией и болевым синдромом. Причинами их развития могут быть высокая артериальная гипертензия, физическая нагрузка либо травма брюшной полости. Эпизоды кровотечений в кисты при соблюдении охранительного режима чаще всего проходят самостоятельно. При подозрении на кровотечение в ретроперитонеальное пространство проводят ультразвуковую диагностику, компьютерную томографию или ангиографию, и при подтверждении осложнений вопрос решают хирургическим путём.

    Основной фактор риска инфицирования почечных кист - инфекция мочевых путей; реже источником инфицирования становится гематогенная инфекция. В подавляющем большинстве в кистах выявляют грамотрицательную флору. Необходимость проникновения антибактериального вещества внутрь кисты создаёт трудности при лечении инфицированных кист. Такими свойствами обладают лишь липофильные антибактериальные препараты с константой диссоциации, позволяющей веществу проникнуть в кислую среду кисты в течение 1-2 нед. К ним относятся фторхинолоны (ципрофлоксацин, левофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин) и хлорамфеникол, а также комбинированный сульфаниламид с триметопримом - ко-тримоксазол (триметоприм-сульфаметоксазол). Аминогликозиды и пенициллины с трудом проникают в кисты, не накапливаются в них, в связи с чем эти препараты неэффективны.

    Нефролитиаз осложняет течение поликистоза почек более чем у 20% больных. Чаще всего при поликистозе обнаруживают уратные, оксалатные или кальциевые камни. Причины их образования - нарушения в метаболизме и пассаже мочи.

    Частое осложнение поликистоза почек - полицитемия. Генез её связывают с избыточной продукцией мозговым веществом почки эритропоэтина.

    Прогрессирование почечной недостаточности

    У подавляющего большинства больных с поликистозом почек до 30 лет функциональное состояние почек остаётся нормальным. В последующие годы практически в 90% случаев развивается различной степени выраженности почечная недостаточность. В настоящее время показано, что темп прогрессирования хронической почечной недостаточности в значительной степени определяют генетические факторы: генотип поликистоза почек, пол и раса. Экспериментальные и клинические исследования показывают, что при 1-м типе поликистоза почек терминальная почечная недостаточность развивается на 10-12 лет раньше, чем при поликистозе 2-го типа. У лиц мужского пола терминальная почечная недостаточность развивается на 5-7 лет быстрее, чем у женщин. Более высокий темп прогрессирования хронической почечной недостаточности отмечен у лиц афроамериканской расы.

    Помимо генетических особенностей, важную роль в прогрессировании почечной недостаточности играет артериальная гипертензия. Механизм воздействия высокого артериального давления на функцию почек при поликистозе почек не отличается от такового при другой почечной патологии.

    Для врача очень важно уметь распознавать симптомы поликистоза почек, так как неправильный диагноз может стоить больному жизни.

    Поликистоз почек - Обзор информации

    Симптомы поликистоза почек связаны либо с самими кистами (артериальная гипертензия у 50% пациентов, тупая ноющая боль в поясничной области, гематурия, пиурия), либо с проявлениями почечной недостаточности. Диагностика поликистоза на сегодняшний день не представляет трудностей. УЗИ в сочетании с допплерографией позволяет не только выявить заболевание, но и уточнить состояние почечного кровотока.

    Большинство больных погибают от хронической почечной недостаточности, а 10% - от кровоизлияния в мозг. Лечение азотемии (в том числе гемодиализ, пересадка органа), пиелонефрита и артериальной гипертензией может значительно продлить жизнь пациентов.

    Поликистоз детей встречается у одного из 10 000 новорождённых. Поражаются не только обе почечные структуры, но и печень. Очень часто при рождении отмечают гипоплазию лёгких. Манифестация в детском возрасте характеризуется почечной недостаточностью, а в подростковом - портальной гипертензией. Прогноз неблагоприятный.

    Кортикальные кистозные поражения - наиболее часто встречающийся порок развития. К ним относят такие аномалии структуры, как мультикистоз, поликистоз и, по более ранним представлениям, солитарную кисту. В настоящее время доказана достоверная ассоциация возникновения кистозных образований с возрастом. Врождённое их происхождение бывает крайне редко. Объединяет мультикистоз и поликистоз общий эмбриофетальный морфогенез: первичные канальцы метанефрогенной бластемы не соединяются с протоком метанефроса. Эта теория в меньшей степени объясняет возникновение солитарных кист. Более подходит генез почечных кист ретенционно-воспалительный (результат обструкции и воспаления канальцевых и мочевыводящих путей) и пролиферативно-неопластический (следствие избыточной пролиферации почечного эпителия). В связи с этим нам сомнительно причисление кист почечной паренхимы к аномалиям развития.

    Мультикистозная почка - кортикальное кистозное поражение, при котором практически все нефроны не соединились с собирательными канальцами и превратились в ретенционные кисты, при этом отсутствует или резко недоразвит юкстагломерулярный аппарат. При мультикистозе практически вся почка представлена кистозными образованиями. Их оболочки могут обызвествляться. Содержимое кист представлено частично реабсорбированным клубочковым фильтратом. Почка не функционирует. Данный порок встречается довольно редко - 1,1%. Клинически может проявляться тупой ноющей болью в поясничной области, артериальной гипертензией. Диагностика на сегодняшний день не представляет трудностей. Любой из лучевых методов диагностики позволяет установить диагноз. Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью.

    Поликистоз почек (PKD) | NIDDK

    Просмотреть или распечатать все разделы

    Поликистоз почек - это генетическое заболевание, вызывающее рост множества кист в почках. Кисты PKD вызывают высокое кровяное давление и проблемы с кровеносными сосудами головного мозга и сердца. Кисты в печени также могут возникать при PKD.

    Аутосомно-доминантная поликлиническая болезнь часто не диагностируется до более позднего возраста.По этой причине поставщики медицинских услуг часто называют аутосомно-доминантную ДОК «взрослой». Во многих случаях PKD не вызывает признаков или симптомов до тех пор, пока кисты не станут размером в полдюйма или больше.

    Аутосомно-рецессивная поликлиническая болезнь - редкое генетическое заболевание, поражающее не только почки, но и печень. Признаки аутосомно-рецессивной PKD часто появляются в первые месяцы жизни, даже в утробе матери, поэтому медицинские работники часто называют это «инфантильной PKD»."

    PKD может потребовать изменения того, что вы едите, чтобы контролировать артериальное давление. Следование плану здорового питания может помочь снизить кровяное давление. Врач может порекомендовать план питания DASH, в котором основное внимание уделяется фруктам, овощам, цельнозерновым продуктам и продуктам с низким содержанием натрия.

    Связанные состояния и заболевания

    Этот контент предоставляется в качестве услуги Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек. (NIDDK), часть Национального института здоровья.NIDDK переводит и распространяет результаты исследований, чтобы расширить знания и понимание о здоровье и болезнях среди пациентов, медицинских работников и общественности. Контент, создаваемый NIDDK, тщательно проверяется учеными NIDDK и другими экспертами.

    .

    Дисплазия почек | NIDDK

    Что такое дисплазия почек?

    Дисплазия почек - это состояние, при котором внутренние структуры одной или обеих почек плода не развиваются нормально в утробе матери. Во время нормального развития две тонкие мышечные трубки, называемые мочеточниками, прорастают в почки и разветвляются, образуя сеть крошечных структур, называемых канальцами. Канальцы собирают мочу по мере роста плода в утробе матери. При дисплазии почек канальцы не могут полностью разветвляться.Моча, которая обычно протекает по канальцам, некуда деваться. Моча собирается внутри пораженной почки и образует заполненные жидкостью мешочки, называемые кистами. Кисты заменяют нормальную ткань почек и препятствуют работе почек.

    Дисплазия почек может поражать одну или обе почки. Младенцы с тяжелой дисплазией почек, поражающей обе почки, обычно не доживают до рождения. Тем, кто выживает, в раннем возрасте может понадобиться следующее:

    Дети с дисплазией только одной почки имеют нормальную функцию почек, если другая почка не поражена.Пациенты с легкой дисплазией обеих почек могут не нуждаться в диализе или трансплантации почки в течение нескольких лет.

    Дисплазия почек также называется почечной дисплазией или поликистозной дисплазией почек.

    Во время нормального развития две тонкие мышечные трубки, называемые мочеточниками, врастают в почки и разветвляются, образуя сеть крошечных структур, называемых канальцами. Дисплазия одной почки

    Что такое почки и что они делают?

    Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак.Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному с каждой стороны позвоночника. Ежедневно обе почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, которая состоит из отходов и лишней жидкости. Дети производят меньше мочи, чем взрослые - количество, которое они производят, зависит от их возраста. Моча течет из почек в мочевой пузырь через два мочеточника, по одному с каждой стороны мочевого пузыря. Мочевой пузырь хранит мочу. Мышцы стенки мочевого пузыря остаются расслабленными, в то время как мочевой пузырь наполняется мочой.Когда мочевой пузырь заполняется до предела, в мозг поступают сигналы, говорящие человеку, что нужно скорее искать туалет. Когда мочевой пузырь опорожняется, моча выходит из организма через трубку, называемую уретрой, расположенную в нижней части мочевого пузыря.

    Что вызывает дисплазию почек?

    Генетические факторы могут вызывать дисплазию почек. Гены передают информацию от обоих родителей ребенку и определяют его черты. Иногда от родителей может передаваться измененный или видоизмененный ген, вызывающий дисплазию почек.

    Генетические синдромы, поражающие несколько систем организма, также могут вызывать дисплазию почек. Синдром - это группа симптомов или состояний, которые могут показаться не связанными друг с другом, но, как считается, имеют одну и ту же генетическую причину. У ребенка с дисплазией почек из-за генетического синдрома также могут быть проблемы с пищеварительным трактом, нервной системой, сердцем и кровеносными сосудами, мышцами и скелетом или другими частями мочевыводящих путей.

    У ребенка также может развиться дисплазия почек, если его или ее мать принимает определенные лекарства по рецепту во время беременности, например, те, которые используются для лечения судорог и высокого кровяного давления.Употребление матерью запрещенных наркотиков, таких как кокаин, во время беременности также может вызвать дисплазию почек у ее будущего ребенка.

    Насколько распространена дисплазия почек?

    Дисплазия почек - распространенное заболевание. По оценкам ученых, от дисплазии почек страдает примерно один из 4000 детей. 1 Эта оценка может быть заниженной, поскольку у некоторых людей с дисплазией почек это состояние никогда не диагностируется. Около половины детей, у которых диагностировано это заболевание, имеют другие дефекты мочевыводящих путей. 2

    У кого выше вероятность развития дисплазии почек?

    Дети, у которых более высока вероятность развития дисплазии почек, включают детей

    • чьи родители имеют генетические признаки заболевания
    • с определенными генетическими синдромами, затрагивающими несколько систем организма
    • , матери которых во время беременности принимали определенные рецептурные или запрещенные препараты

    Каковы признаки дисплазии почек?

    Многие дети с дисплазией только одной почки не имеют признаков этого заболевания.В некоторых случаях пораженная почка может увеличиваться при рождении и вызывать боль.

    Каковы осложнения дисплазии почек?

    Осложнения дисплазии почек могут включать

    • гидронефроз рабочей почки. У ребенка с дисплазией только одной почки могут быть другие дефекты мочевыводящих путей. Когда другие дефекты мочевыводящих путей блокируют отток мочи, моча восстанавливается и вызывает набухание почек и мочеточников, состояние, называемое гидронефрозом.Если не лечить гидронефроз, он может повредить работающую почку и снизить ее способность фильтровать кровь. Поражение почек может привести к хронической болезни почек (ХБП) и почечной недостаточности.
    • Инфекция мочевыводящих путей (ИМП). Закупорка мочи может увеличить вероятность развития у ребенка ИМП. Рецидивирующие ИМП также могут привести к повреждению почек.
    • высокое кровяное давление.
    • - немного повышенная вероятность развития рака почки.

    Как диагностируется дисплазия почек?

    Медицинские работники могут диагностировать дисплазию почек во время беременности женщины с помощью ультразвукового исследования плода, также называемого сонограммой плода.Ультразвук использует устройство, называемое преобразователем, которое безопасно и безболезненно отражает звуковые волны от органов, чтобы создать изображение их структуры. Ультразвук плода - это тест, который проводится во время беременности для создания изображений плода в утробе матери. Специально обученный техник выполняет процедуру в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице, а акушер или радиолог интерпретирует изображения. Акушер - это врач, специализирующийся на беременности и родах. Радиолог - это врач, специализирующийся на медицинской визуализации.Пациентке - в данном случае матери плода - не требуется анестезия для этой процедуры. Изображения могут показать дефекты почек плода и других частей мочевыводящих путей.

    Медицинские работники не всегда диагностируют дисплазию почек до рождения ребенка. После рождения поставщики медицинских услуг часто диагностируют дисплазию почек во время обследования ребенка на ИМП или другое заболевание. Врач использует ультразвук для диагностики дисплазии почек после рождения ребенка.

    Как лечится дисплазия почек?

    Если заболевание ограничивается одной почкой и у ребенка нет признаков дисплазии почек, лечение может не потребоваться. Тем не менее, ребенок должен проходить регулярные осмотры, которые включают

    • проверка артериального давления.
    • анализ крови для измерения функции почек.
    • анализ мочи на альбумин, белок, который чаще всего обнаруживается в крови. Альбумин в моче может быть признаком поражения почек.
    • выполняет периодическое ультразвуковое исследование, чтобы контролировать поврежденную почку и убедиться, что функционирующая почка продолжает расти и оставаться здоровой.

    Как можно предотвратить дисплазию почек?

    Исследователи не нашли способа предотвратить дисплазию почек, вызванную генетическими факторами или определенными генетическими синдромами. Беременные женщины могут предотвратить дисплазию почек, избегая приема определенных рецептурных или запрещенных препаратов во время беременности. Беременным женщинам следует поговорить со своим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства во время беременности.

    Каковы долгосрочные перспективы для ребенка с дисплазией только одной почки?

    Долгосрочные перспективы для ребенка с дисплазией только одной почки в целом хорошие.Человек с одной работающей почкой, состояние, называемое единственной почкой, может нормально расти и может иметь несколько проблем со здоровьем, если таковые имеются.

    Пораженная почка может сморщиться по мере роста ребенка. К 10 годам 3 пораженная почка больше не будет видна на рентгеновском снимке или ультразвуке. Детям и взрослым с только одной работающей почкой следует регулярно проходить осмотры на предмет высокого кровяного давления и повреждения почек. Ребенку с проблемами мочевыводящих путей, которые приводят к отказу работающей почки, в конечном итоге может потребоваться диализ или трансплантация почки.

    Каковы долгосрочные перспективы для ребенка с дисплазией обеих почек?

    Долгосрочный прогноз для ребенка с дисплазией почек обеих почек отличается от долгосрочного прогноза для ребенка с дисплазией одной почки. Ребенок с дисплазией обеих почек

    ,00
    • с большей вероятностью разовьет ХБП.
    • Номер
    • требует тщательного наблюдения у детского нефролога - врача, который специализируется на уходе за детьми с заболеваниями почек. Дети, живущие в районах, где нет детского нефролога, могут обратиться к нефрологу, который заботится как о детях, так и о взрослых.
    • может со временем потребоваться диализ или пересадка почки.

    Еда, диета и питание

    Исследователи не обнаружили, что еда, диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении дисплазии почек.

    Клинические испытания

    Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национальных институтов здравоохранения (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

    Что такое клинические испытания и какую роль в исследованиях играют дети?

    Клинические испытания - это исследования с участием людей всех возрастов.Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов медицинской помощи, таких как улучшение качества жизни. Исследования с участием детей помогают ученым

    • определить уход, который лучше всего подходит для ребенка
    • найди лучшую дозу лекарств
    • найти лечение состояний, которые затрагивают только детей
    • лечат состояния, которые ведут себя иначе у детей
    • понять, как лечение влияет на организм растущего ребенка

    Узнайте больше о клинических испытаниях и детях.

    Какие клинические испытания открыты?

    Клинические испытания

    , которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

    Список литературы

    [1] Гордон А.С., Томас Д.Ф., Артур Р.Дж. и др. Мультикистозная диспластическая почка: уместна ли нефрэктомия? Журнал урологии. 1988; 140 (5, часть 2): 1231-1234.

    [2] Поликистозная диспластическая почка плода. Сайт детской больницы Анны и Роберта Х. Лурье в Чикаго. www.luriechildrens.орг. Обновлено в январе 2014 г. Проверено 14 июля 2014 г.

    [3] Hayes WN, Watson AR, Trent & Anglia MCDK Study Group. Односторонняя поликистозная диспластическая почка: имеет ли значение первоначальный размер? Детская нефрология . 2012. 27 (8): 1335–1340.

    .

    Поликистоз почек | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS

    Поликистоз почек относится к группе наследственных заболеваний почек, характеризующихся наличием множественных кист в обеих почках. Нормальная ткань почек заменяется мешочками, заполненными жидкостью, которые препятствуют их способности фильтровать продукты жизнедеятельности из крови. Рост кист вызывает увеличение почек и может привести к почечной недостаточности.Кисты также могут развиваться в других органах, особенно в печени. Однако признаки и серьезность симптомов могут сильно различаться от человека к человеку. Лечение подбирается индивидуально для каждого человека в зависимости от его признаков и симптомов. [1]

    Две основные формы поликистоза почек различаются по обычному возрасту начала и типу наследования: [1]

    (1) Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ADPKD) является наиболее распространенной. форма, которая обычно вызывает симптомы в возрасте от 30 до 40 лет; но они могут начаться раньше, даже в детстве.ADPKD можно разделить на тип 1 и тип 2 в зависимости от основной генетической причины. [1]

    (2) Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD) - редкая форма, которая обычно вызывает симптомы в младенчестве и раннем детстве и часто приводит к летальному исходу в раннем возрасте. У некоторых людей с ARPKD симптомы развиваются только в более позднем детстве или даже в зрелом возрасте. [2]

    Последнее обновление: 08.12.2011

    .

    Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек

    Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD) - это генетическое заболевание, характеризующееся ростом кист в почках (что приводит к почечной недостаточности) и печени, а также проблемами в других органах, таких как кровеносные сосуды головного мозга и сердца. . Степень тяжести варьируется от человека к человеку. [1] Признаки ARPKD часто проявляются еще до рождения, поэтому его часто называют «инфантильной PKD», но у некоторых людей симптомы развиваются только в более позднем детстве или даже в зрелом возрасте.У детей, рожденных с АРПКБП, часто, но не всегда, почечная недостаточность развивается еще до достижения взрослого возраста; младенцы с наихудшими случаями заболевания умирают через несколько часов или дней после рождения из-за затрудненного дыхания или дыхательной недостаточности. Рубцевание печени встречается у всех пациентов. [2] Заболевание вызвано мутацией в гене PKHD1 и передается по аутосомно-рецессивному типу. Некоторые симптомы этого состояния можно контролировать с помощью лекарств, антибиотиков, здорового питания и гормонов роста. [1]

    Последнее обновление: 24.04.2011

    .

    Киста почки | Поликистоз почек

    Киста - это мешок, заполненный жидкостью. С возрастом у вас могут появиться простые кисты почек; они обычно безвредны. Есть также некоторые заболевания, вызывающие кисты почек. Один тип - поликистоз почек (PKD). Это происходит в семьях. При ПКД в почках растет множество кист. Это может привести к увеличению почек и ухудшению их работы. Около половины людей с наиболее распространенным типом PKD в конечном итоге страдают почечной недостаточностью. PKD также вызывает кисты в других частях тела, например в печени.

    Часто сначала симптомы не проявляются. Позже симптомы включают

    • Боль в спине и нижних сторонах
    • Головные боли
    • Кровь в моче

    Доктора диагностируют поликлиническую болезнь сердца с помощью визуализационных тестов и семейного анамнеза. Лекарства нет. Лечение может помочь при симптомах и осложнениях. К ним относятся лекарства и изменение образа жизни, а при почечной недостаточности - диализ или трансплантация почек.

    Приобретенная кистозная болезнь почек (ACKD) возникает у людей с хроническим заболеванием почек, особенно если они находятся на диализе.В отличие от ПКД, почки нормального размера, и кисты не образуются в других частях тела. ACKD часто протекает бессимптомно. Обычно кисты безвредны и в лечении не нуждаются. Если они вызывают осложнения, лечение включает лекарства, дренирование кист или хирургическое вмешательство.

    NIH: Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек

    .

    Поликистоз почек: симптомы, диагностика и лечение

    Поликистоз почек (ПКБ) - это наследственное заболевание почек. Это приводит к образованию кист, заполненных жидкостью, в почках. PKD может нарушить функцию почек и в конечном итоге вызвать почечную недостаточность.

    PKD является четвертой ведущей причиной почечной недостаточности. У людей с PKD также могут развиваться кисты в печени и другие осложнения.

    Многие люди годами живут с PKD, не испытывая симптомов, связанных с этим заболеванием.Кисты обычно вырастают на 0,5 дюйма или больше, прежде чем человек начинает замечать симптомы. Начальные симптомы, связанные с PKD, могут включать:

    • боль или болезненность в животе
    • кровь в моче
    • частое мочеиспускание
    • боль в боках
    • инфекция мочевыводящих путей (ИМП)
    • камни в почках
    • боль или тяжесть в спине
    • кожа, на которой легко появляются синяки
    • бледный цвет кожи
    • усталость
    • боль в суставах
    • аномалии ногтей

    Дети с аутосомно-рецессивной PKD могут иметь следующие симптомы:

    • высокое кровяное давление
    • UTI
    • частое мочеиспускание

    Симптомы у детей могут напоминать другие расстройства.Очень важно получить медицинскую помощь ребенку, у которого наблюдается любой из перечисленных выше симптомов.

    ДОК обычно передается по наследству. Реже он развивается у людей, у которых есть другие серьезные проблемы с почками. Есть три типа ДОК.

    Аутосомно-доминантная PKD

    Аутосомно-доминантная PKD (ADPKD) иногда называют взрослой PKD. По данным Национального фонда почек, на нее приходится около 90 процентов случаев. Тот, у кого есть родитель с PKD, имеет 50-процентную вероятность развития этого состояния.

    Симптомы обычно развиваются в более позднем возрасте, в возрасте от 30 до 40 лет. Однако некоторые люди начинают испытывать симптомы в детстве.

    Аутосомно-рецессивная PKD

    Аутосомно-рецессивная PKD (ARPKD) встречается гораздо реже, чем ADPKD. Он также передается по наследству, но оба родителя должны нести ген этого заболевания.

    У людей, являющихся носителями ARPKD, не будет симптомов, если у них будет только один ген. Если они унаследуют два гена, по одному от каждого родителя, у них будет ARPKD.

    Существует четыре типа АРПКД:

    • Перинатальная форма присутствует при рождении.
    • Неонатальная форма возникает в течение первого месяца жизни.
    • Инфантильная форма возникает, когда ребенку от 3 до 12 месяцев.
    • Ювенильная форма возникает после того, как ребенку исполнится 1 год.

    Приобретенная кистозная болезнь почек

    Приобретенная кистозная болезнь почек (ACKD) не передается по наследству. Обычно это происходит в более позднем возрасте.

    ACKD обычно развивается у людей, у которых уже есть другие проблемы с почками. Это чаще встречается у людей с почечной недостаточностью или находящихся на диализе.

    Поскольку ADPKD и ARPKD передаются по наследству, ваш врач изучит вашу семейную историю. Сначала они могут назначить общий анализ крови для выявления анемии или признаков инфекции, а также общий анализ мочи для поиска крови, бактерий или белков в моче.

    Чтобы диагностировать все три типа PKD, ваш врач может использовать визуализационные тесты для поиска кист почек, печени и других органов. Визуализирующие тесты, используемые для диагностики PKD, включают:

    • УЗИ брюшной полости. Этот неинвазивный тест использует звуковые волны для поиска кист в почках.
    • КТ брюшной полости. Этот тест может обнаружить кисты меньшего размера в почках.
    • МРТ брюшной полости. В этой МРТ используются сильные магниты для визуализации вашего тела, визуализации структуры почек и поиска кист.
    • Внутривенная пиелограмма. В этом тесте используется краситель, чтобы ваши кровеносные сосуды более четко отображались на рентгеновском снимке.

    В дополнение к симптомам, которые обычно наблюдаются при PKD, могут возникать осложнения, поскольку кисты на почках становятся больше.

    Эти осложнения могут включать:

    • ослабленных участков в стенках артерий, известных как аневризмы аорты или головного мозга
    • кисты на и в печени
    • кисты в поджелудочной железе и яичках
    • дивертикулы или мешочки или карманы в стенка толстой кишки
    • катаракта или слепота
    • заболевание печени
    • пролапс митрального клапана
    • анемия или недостаточность эритроцитов
    • кровотечение или разрыв кисты
    • высокое кровяное давление
    • печеночная недостаточность
    • камни в почках
    • сердце болезнь

    Цель лечения PKD - управлять симптомами и избегать осложнений.Контроль высокого кровяного давления - самая важная часть лечения.

    Некоторые варианты лечения могут включать:

    • обезболивающие, за исключением ибупрофена (Адвил), который не рекомендуется, так как может усугубить заболевание почек
    • лекарства от кровяного давления
    • антибиотики для лечения ИМП
    • диета с низким содержанием натрия
    • диуретиков, помогающих удалить излишки жидкости из организма
    • Операция по дренированию кист и облегчению дискомфорта

    В 2018 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов одобрило препарат под названием толваптан (торговая марка Jynarque) для лечения ADPKD.Он используется для замедления прогрессирования почечной недостаточности.

    Одним из серьезных потенциальных побочных эффектов толваптана является серьезное повреждение печени, поэтому ваш врач будет регулярно контролировать состояние вашей печени и почек во время приема этого лекарства.

    При поздней стадии поликлинической болезни, вызывающей почечную недостаточность, могут потребоваться диализ и трансплантация почки. Возможно, потребуется удалить одну или обе почки.

    Диагноз ДОК может означать изменения и соображения для вас и вашей семьи. Вы можете испытать ряд эмоций, когда получите диагноз ДОК и приспосабливаетесь к жизни с этим заболеванием.

    Может оказаться полезным обращение к сети поддержки из семьи и друзей.

    Вы также можете обратиться к диетологу. Они могут порекомендовать диетические меры, которые помогут вам поддерживать низкое кровяное давление и уменьшить нагрузку на почки, которые должны фильтровать и балансировать уровни электролитов и натрия.

    Есть несколько организаций, которые предоставляют поддержку и информацию людям, живущим с ДОК:

    Вы также можете поговорить со своим нефрологом или местной диализной клиникой, чтобы найти группы поддержки в вашем районе.Чтобы получить доступ к этим ресурсам, необязательно находиться на диализе.

    Если вы не готовы или у вас нет времени посетить группу поддержки, в каждой из этих организаций есть онлайн-ресурсы и форумы.

    Репродуктивная поддержка

    Поскольку PKD может быть наследственным заболеванием, ваш врач может порекомендовать обратиться к генетическому консультанту. Они могут помочь вам составить карту из истории болезни вашей семьи в отношении ДОК.

    Генетическое консультирование может быть вариантом, который может помочь вам взвесить важные решения, такие как вероятность того, что у вашего ребенка может быть ДОК.

    Почечная недостаточность и варианты трансплантации

    Одним из наиболее серьезных осложнений поликлинической болезни является почечная недостаточность. Это когда почки больше не могут:

    • фильтровать отходы
    • поддерживать баланс жидкости
    • поддерживать кровяное давление

    Когда это происходит, ваш врач обсудит с вами варианты, которые могут включать пересадку почки или диализ. действовать как искусственные почки.

    Если ваш врач действительно внесет вас в список трансплантатов почки, есть несколько факторов, которые определяют ваше положение.К ним относятся ваше общее состояние здоровья, ожидаемая выживаемость и время, в течение которого вы были на диализе.

    Также возможно, что друг или родственник мог пожертвовать вам почку. Поскольку люди могут жить только с одной почкой с относительно небольшим количеством осложнений, это может быть вариантом для семей, у которых есть добровольный донор.

    Решение о пересадке почки или пожертвовании почки человеку с заболеванием почек может быть трудным. Поговорите со своим нефрологом, чтобы взвесить все возможные варианты.Вы также можете спросить, какие лекарства и методы лечения могут помочь вам в то время как можно лучше жить.

    По данным Университета Айовы, средняя трансплантация почки позволяет почкам функционировать от 10 до 12 лет.

    У большинства людей ДОК постепенно ухудшается. По оценкам Национального фонда почек, к 60 годам у 50 процентов людей с PKD будет почечная недостаточность.

    Это число увеличивается до 60 процентов к 70 годам. Поскольку почки являются такими важными органами, их отказ может начать влиять на другие органы, такие как печень.

    Надлежащая медицинская помощь может помочь вам справиться с симптомами PKD на долгие годы. Если у вас нет других заболеваний, вы можете стать хорошим кандидатом на пересадку почки.

    Кроме того, вы можете подумать о том, чтобы поговорить с генетическим консультантом, если у вас есть семейная история PKD и вы планируете иметь детей.

    .

    Смотрите также