Социальные сети:

Поражение почек при системных васкулитах


Поражение почек при системных васкулитах — Студопедия

К этой группе относится ряд заболеваний, для которых характерны поражение преимущественно мелких сосудов и присутствие в крови антител к цитоплазме нейтрофилов: гранулематоз Венегера, микрополиангиит, синдром Черджа-Строс и идиопатический экстракапиллярный гломерулонефрит. Из-за общности клинических, морфологических и лабораторных признаков этих заболеваний некоторые специалисты считают их разными вариантами одной болезни. Чаще болеют белые мужчины старше 57 лет; заболевание нередко начинается зимой, ему часто предшествует гриппоподобное состояние, что указывает на возможную инфекционную этиологию. Жалобы неспецифичны – сонливость, общее недомогание, потеря аппетита, похудание, лихорадка, боли в мышцах и суставах. Столь же неспецифичны лабораторные данные – повышение СОЭ и уровня С - реактивного белка, лейкоцитоз, тромбоцитоз, нормохромная нормоцитарная анемия. Уровень комплемента обычно нормальный.

У большинства больных обычно выявляются антитела к цитоплазме нейтрофилов. Пока не ясно, являются ли они причиной или следствием патологического процесса; неясно также, нужно следить за их уровнем, чтобы судить об эффективности лечения и предсказывать рецидивы. В опытах in vitro показано, что под действием этих антител и цитокинов нейтрофилы повреждают эндотелиальные клетки. Антитела к цитоплазме нейтрофилов встречаются не только при васкулитах – в небольшом количестве их находят при антительном гломерулонефрите (в 20% случаев), первичном билиарном циррозе печени, болезни Крона и неспецифическом язвенном колите.


Поражение почек проявляется активным мочевым осадком, небольшой протеинурией и почечной недостаточностью, которая может оставаться умеренной или быстро прогрессировать до терминальной стадии. Биопсия выявляет очаговый сегментарный некротический экстракапиллярный гломерулонефрит. Гломерулонефрит при васкулитах этой группы относится к иммунонегативным: при иммунофлюоресцентном окрашивании свечение иммуноглобулинов и комплемента слабое или отсутствует, а электронная микроскопия не выявляет электроноплотных отложений иммунных комплексов. Этим он резко отличается от иммунокомплексного нефрита с обильными гранулярными отложениями IgG и С3, как, например, при СКВ и геморрагическом васкулите. Лечение глюкокортикоидами и циклофосфамидом обычно эффективно: пятилетняя выживаемость превышает 75%. Особенности отдельных вариантов описаны ниже.


Гранулематоз Вегенера

Поражение почек развивается в 80% случаев, оно проявляется активным мочевым осадком и умеренной протеинурией. Макрогематурия и нефротический синдром нехарактерны.

Течение может быть доброкачественным, так и быстро прогрессирующим. В момент выявления поражения почек антитела к цитоплазме нейтрофилов обнаруживают у 80% больных, и в дальнейшем – ещё у 10%. При биопсии выявляют очаговый сегментарный некротический иммунонегативный гломерулонефрит с полулуниями. Характерные гранулемы, которые часто образуются в лёгких, в почках находят редко.

Лечение

Основа лечения гранулематоза Вегенера – глюкокортикоиды и циклофосфамид, они высокоэффективны и в отношении поражения почек. В первые 3 сут проводят пульс-терапию глюкокортикоидами, затем переходят на преднизон внутрь, 1 мг/кг/сут, через 3-6 мес его постепенно отменяют. Циклофосфамид назначают либо внутрь, 1-2 мг/кг/сут, либо в виде пульс-терапии (1 г/м2 в/в 1 раз в месяц). В тяжёлых случаях проводят плазмаферез. Если достигнута ремиссия, то в 30% случаев за ней следует рецидив. Нередко ему предшествует повышение уровня антител к цитоплазме нейтрофилов, однако эта закономерность не настолько четкая, чтобы возобновлять лечение на этом основании. В случае развития терминальной почечной недостаточности с успехом применяют диализ и трансплантацию почки; рецидивы в трансплантате редки. Возможно, прогрессирование ХПН можно замедлить с помощью ингибиторов АПФ.

Поражение почек при геморрагическом васкулите

Нефрит при геморрагическом васкулите (болезни Шёнляйна-Геноха) чаще наблюдают у детей. В основном он имеет черты гематурического гломерулонефрита. У взрослых возникает реже, протекает тяжелее, часто обнаруживают нефротический и гипертонический синдромы. Биопсия выявляет самые разные морфологические варианты – от мезангиопролиферативного до диффузного экстракапиллярного гломерулонефрита, однако отложения IgA в мезангии обнаруживаются всегда, что указывает на близость геморрагического васкулита и IgA-нефропатии (не исключено даже, что это одно и тоже заболевание). Могут присутствовать также отложения IgG и С3. Электронная микроскопия выявляет отложения иммунных комплексов в мезангии, они могут располагаться также в прилежащих участках базальной мембраны и во внеклубочковых капиллярах. Биопсия кожных высыпаний выявляет картину лейкокластического васкулита и отложения IgA; такие же отложения находят в непоражённой коже.

Прогноз при развёрнутой картине гломерулонефрита у взрослых обычно неблагоприят-ный, активная терапия малоэффективна.

Микрополиангиит

Заболевание характеризуется поражением мелких сосудов многих органов, в том числе лёгких, кожи, суставов и почек. Тяжесть поражения почек может быть разной – от изолированного мочевого синдрома до быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Типичная морфологическая картина – иммунонегативный очаговый сегментарный некротический гломерулонефрит с полулуниями. В момент постановки диагноза у 70-80% больных выявляют антитела к цитоплазме нейтрофилов (свечение диффузное или перинуклеарное).

Лечение – глюкокортикоиды и цитофосфамид, как при гранулематозе Вегенера. При тяжёлой ОПН и лёгочном кровотечении показан плазмафарез.

Синдром Черджа-Строс

Поражение почек встречается нечасто и, как правило, проявляется только небольшой протеинурией и гематурией. ХПН развивается очень редко. При биопсии обычно выявляют гранулематозное поражение почечных сосудов, канальцев и интерстиция, гораздо реже – фокально-сегментарный некротический гломерулонефрит.

Поражения почек при злокачественных новообразованиях

При злокачественных новообразованиях встречаются мембранозная нефропатия, болезнь минимальных изменений, фокально-сегментарный гломерулосклероз, иммунокомплексный гломерулонефрит, фибриллярный и иммунотактикоидный гломерулонефрит, болезнь лёгких цепей и амилоидоз.

При солидных опухолях часто находя небольшую протеинурию, однако более развернутая картина клубочкового поражения встречается редко. При раке лёгкого, ЖКТ, молочной железы, почки и яичников бывает мембранозная нефропатия с нефротическим синдромом. По оценкам, злокачественными новообразованиями обусловлено 0,1-10% всех случаев мембранозной нефропатии. Тем не менее большинство специалистов считают, что в отсутствие других проявлений активный поиск опухоли нецелесообразен. При раке почки частота выявления IgG и С3 в мезангии достигает 35%, однако другие морфологические изменения находят только в половине таких случаев; клинических проявлений обычно нет. Кроме того, при раке почки возможен амилоидоз.

При лимфопролиферативных заболеваниях встречается целый ряд клубочковых поражений. Хорошо известен нефротический синдром при лимфогранулематозе; в 70% случаев он обусловлен болезнью минимальных изменений. Нефротический синдром может предшествовать лимфогранулематозу (10-15% случаев), развиваться одновременно (40-45%) или после него (40-45%). Полагают, что поражение подоцитов вызвано цитокинами и другими веществами, которые вырабатываются дефектными Т-лимфоцитами. Нефротический синдром обычно проходит с наступлением ремиссии и возобновляется при рецидиве. Реже при лимфогранулематозе встречаются фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозноная нефропатия, мезангиокапиллярный и пролинефративный (в том числе экстракапиллярный) гломерулонефрит. При лейкозах поражения клубочков редки. При хроническом лимфолейкозе (как при родственной ему лимфоме из малых лимфоцитов), особенно если он протекает с криоглобулинемией, может развиться мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Для лейкозов характерно двустороннее поражение почек, на аутопсии его находят в половине случаев. Как и при лимфомах, уремия из-за инфильтрации почек лейкозными клетками развивается крайне редко. Почки могут страдать при лейкозах и из-за метаболических нарушений – повышения уровней мочевой кислоты, кальция и лизоцима в моче. Миелоидные лейкозы, особенно острый монобластный, осложняются нарушениями канальцевого транспорта с потерей калия и магния.

При миеломной болезни инфильтрация почек наблюдается редко. Если это происходит, поражение носит очаговый характер, поэтому почечная недостаточность – тоже редкое осложнение. Чаще встречается миеломная нефропатия, характеризующаяся атрофией канальцев, нередко с эозинофильными цилиндрами в просвете и многочисленными многоядерными гигантскими клетками в стенках канальцев и интерстициальной ткани. Это осложнение часто развивается у больных с белком Бенс-Джонса в моче. Видимо, белок Бенс-Джонса оказывает прямое повреждающее действие на почечные канальцы. Кроме того, он может осаждаться в дистальных отделах нефрона, где благодаря высокой концентрации и кислым свойствам среды образует цилиндры и вызывает обструкцию. При миеломной болезни описаны случаи ОПН, спровоцированной экскреторной урографией. Видимо, причина кроется в обезвоживании больного в процессе подготовки к исследованию, что ещё больше способствует осаждению белка Бенс-Джонса. В связи с этим страдающих миеломной болезнью нельзя ограничивать в питье перед экскреторной урографией. При миеломной болезни почки поражаются и за счет метаболических нарушений – гиперкальциемии или гиперурикемии. Встречаются также нарушения функции проксимальных канальцев (почечный проксимально-канальцевый ацидоз и синдром Фанкони) и отложения амилоида в почечной паренхиме.

При моноклональных гаммапатиях встречаются AL-амилоидоз, пролифератив-ный гломерулонефрит, вызванный криоглобулинемией, фибриллярный и иммунотактоидный гломерулонефрит. Все эти поражения обычно проходят при успешном лечении основного заболевания.

Геморрагический васкулит - причины, симптомы, диагностика и лечение

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название "аллергическая пурпура". Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте - от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Геморрагический васкулит

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
  • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности - от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей - консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

  • Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
  • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
  • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
  • Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
  • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Системные васкулиты > Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017 > MedElement


Диагностика
(Уровень доказательности С): Диагноз СВ должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований.

(Уровень доказательности С): Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.

(Уровень доказательности В): При выборе тактики лечения больных СВ рекомендуется разделять по степени тяжести заболевания, а так же выделять рефрактерный вариант течения СВ, при котором отсутствует обратное развитие клинических проявлений заболевания или отмечается увеличение клинической активности, несмотря на проводимую в течение 6 недель стандартную патогенетическую терапию.

В зависимости от клинической активности СВ выделяют различные фазы заболевания, которые приведены в таблице 4.
 
Таблица 4. Фазы клинического течения СВ.


Клиническая фаза Бирмингемский индекс активности Характеристика
Полная ремиссия 0- 1 балл Отсутствие признаков клинической активности и необходимости в терапии при нормальном уровне С- реактивного белка.
Частичная ремиссия 50% от исходного Уменьшение в результате проводимого лечения индекса клинической активности на 50% от исходного.
Легкое обострение < 5 баллов Появление клинических признаков заболевания с увеличением общей суммы баллов до 5.
Тяжелое обострение > 6 баллов Вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно- сосудистой системы), что требует проведения активного патогенетического лечения.

1. Принципы диагностики АНЦА- ассоциированных системных васкулитов

Решающее значение в диагностике АНЦА-СВ принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 5). Требуется целенаправленный поиск поражения респираторного тракта с обязательным проведением риноскопии, ларингоскопии, КТ придаточных пазух и легких, поскольку даже выраженные изменения в придаточных пазухах при КТ и тяжелое поражение легких с образованием множественных инфильтратов с деструкцией могут протекать бессимптомно или сопровождаться скудной клинической симптоматикой. Рентгенография грудной клетки обладает меньшей информативностью, чем КТ.

Таблица 5. Классификационные критерии АНЦА-СВ.

Нозологическая
форма
Критерии Характеристика
Гранулематоз
с полиангиитом
(Вегенера)
1. Воспаление носа и полости рта Язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа.
2. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании Узелки, инфильтраты или полости в легких
3. Изменения мочи Гематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или эритроцитарные цилиндры в осадке мочи.
4. Данные биопсии Гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.
Наличие 2 и более критериев позволяет поставить диагноз
с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.
Эозинофильный гранулематоз
с полиангиитом
(Черджа- Строс)
1. Бронхиальная астма
 
Затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе.
2. Эозинофилия
 
Эозинофилия > 10% от общего количества лейкоцитов.
3. Моно- или полинейропатия
 
Мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок.
4. Рентгенологические признаки легочных инфильтратов
 
Мигрирующие или преходящие легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.
5. Патология гайморовых пазух Боль или рентгенологические изменения.
6. Экстраваскулярная эозинофилия по данным биопсии Скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
Наличие 4 и более критериев позволяет поставить диагноз
с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.
Микроскопический полиангиит Классификационные критерии не разработаны.

Особенности клинического течения ГПА
ГПА свойственна триада поражения органов с вовлечением верхних дыхательных путей (ВДП), легких и почек.
У подавляющего большинства больных (более 90%), развивается некротизирующее гранулематозное воспаление ВДП: язвенно- некротический ринит, синусит, поражение органа слуха, вовлечение трахеи и гортани с формированием подскладочной гранулемы.  Патология ВДП может осложняться перфорацией носовой перегородки с формированием седловидной деформации носа, развитием тяжелого деструктивного пансинусита с распространением гранулематозной ткани в орбиту, потерей слуха, стенозом гортани.
Поражение легких (50- 70%) характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, которое при рентгенографическом исследовании определяется в виде узлов или инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей. В каждом пятом случае поражение легких протекает бессимптомно, с отсутствием жалоб на кашель и скудной аускультативной картиной даже при тяжелом поражении.
Поражение почек отмечается у 80% пациентов.
Для поражения органа зрения (50%) свойственно формирование псевдотумора орбиты вследствие образования периорбитальной гранулемы, что у каждого пятого больного приводит к слепоте.
Поражение кожи (25- 35%) в первую очередь характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей.
Для поражения периферической нервной системы свойственно развитие асимметричного сенсорно- моторного множественного мононеврита (20- 30%), значительно реже наблюдается дистальная симметричная полинейропатия. У каждого четвертого больного ГПА с поражением органа слуха развивается вторичный (одонтогенный) неврит V, VII пары черепно- мозговых нервов.
Поражение сердца при ГПА не превышает 20%. Как и у всех больных АНЦА- СВ, при ГПА возрастает риск сердечно-сосудистых заболеваний (ИБС, инсульта, периферической артериальной окклюзии), при этом отмечено повышение риска ОИМ, но не стенокардии. 
Поражение желудочно- кишечного тракта (ЖКТ) встречается редко (5%).
Среди больных ГПА риск развития обострения выше (65%), чем при МПА или ЭГПА (35%), при этом рецидивы сохраняются и на высоких кумулятивных дозах ЦФ. 

Особенности клинического течения МПА.
У 50% больных МПА проявляется в виде тяжёлого лёгочно-почечного синдрома. Как правило, при МПА наблюдают острое начало и более агрессивное течение, чем при ГПА или ЭГПА.
МПА имеет много общих черт с ГПА, отличаясь отсутствием гранулематозного воспаления, вследствие чего МПА не свойственны подскладочный ларингит, седловидная деформация носа, периорбитальные гранулёмы.
Патология легких (35- 70%) при МПА представлена некротизирующим альвеолитом. При рентгенологическом обследовании выявляют инфильтраты без распада, часто с реакцией плевры. Поражение легких при МПА протекает тяжело (особенно при наличии антител к протеиназе-3), у половины больных осложняется легочным кровотечением, что в каждом втором случае становится фатальным. При МПА с гиперпродукцией антител к миелопероксидазе описаны случаи фиброзирующего альвеолита.
Поражение почек отмечается у 90% пациентов и нередко характеризуется быстропрогрессирующим течением (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3.
Поражение кожи (70%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже livedo reticularis, некрозами кожи и подлежащих мягких тканей.
Для поражения органа зрения (30%) свойственно развитие  склерита и эписклерита.
Поражение периферической нервной системы (30%) проявляется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом.
Поражение ЖКТ (10%) характеризуется болями в животе, диареей, иногда кровотечением вследствие развития ишемических язв желудка и кишечника. 

Особенности клинического течения ЭГПА.
Клиническое развитие ЭГПА подразделяют на 3 стадии, которые, как правило, последовательно разворачиваются на протяжении нескольких лет. Для первого этапа свойственно постепенное развитие симптомов бронхиальной астмы, аллергического ринита, синусита, проявлений лекарственной непереносимости, при этом периферическая эозинофилия не всегда выражена. На второй стадии присоединяются эпизоды эозинофильной инфильтрации тканей в виде эозинофильной пневмонии или гастроэнтерита, что часто сочетается с периферической эозинофилией более 10%. Третья стадия ЭГПА характеризуется развитием системного некротизирующего васкулита.
Поражение легких (70%) характеризуется мигрирующими инфильтратами (эозинофильная пневмония) или узлами без полостей распада. Возможно вовлечение плевры (эозинофильный плеврит),  умеренное увеличение внутригрудных лимфатических узлов.
Поражение почек отмечается у 20- 45% пациентов.
Поражение сердца (30- 50%) при ЭГПА проявляется разнообразной патологией (перикардит, эндомиокардит, коронарит, сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости) и становится причиной летального исхода у 50% пациентов.
Поражение кожи (64%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже уртикарными высыпаниями.
Поражение периферической нервной системы (64%) при ЭГПА развивается чаще, чем при других формах АНЦА-СВ и характеризуется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом. Поражение центральной нервной системы (10%) может проявляться невритом черепно- мозговых нервов, острыми нарушениями мозгового кровообращения, очаговыми изменениями мозга, эпи- синдромом.
Для поражения органа зрения (30%) свойственны  склерит и эписклерит.
Поражение ЖКТ (10%) связано как с эозинофильным гастроэнтеритом, так и с васкулитом стенки кишечника, способным вызвать образование ишемических язв, перфорацию. 

Особенности поражения почек при АНЦА-СВ.
Заболевания, относящиеся к АНЦА-СВ, имеют единые морфологические изменения в почках, сходный патогенез, клиническое течение и прогноз. К отличительным особенностям клинического течения АНЦА- ассоциированного ГН относят:


  • сочетание с другими системными проявлениями некротизирующего васкулита;
  • склонность к быстропрогрессирующему течению (БПГН) со снижением СКФ более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев;
  • умеренная артериальная гипертензия;
  • протеинурия, не превышающая 3 г в сутки.
АНЦА-ГН может проявляться бессимптомной протеинурией и микрогематурией (редко макрогематурией), БПГН, остронефритическим синдром. Не свойственно развитие нефротического синдрома или злокачественной артериальной гипертензии. Наиболее часто БПГН развивается при МПА (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3. ГН может быть  дебютным проявлением АНЦА-СВ или присоединяться в ходе последующих обострений, в связи с чем, требуется внимательное мониторирование показателей поражения почек на всем протяжении болезни. 

Лабораторная диагностика АНЦА- СВ.
Основное значение имеет определение в сыворотке крови АНЦА методом непрямой иммунофлуоресценции (с использованием нейтрофилов здоровых доноров, фиксированных этанолом) или с помощью иммуноферментного анализа с определением специфичности к протеиназе-3 (ПР-3) или миелопероксидазе (МПО). Характерно увеличение СОЭ, концентрации СРБ, нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз.
АНЦА с цитоплазматическим типом иммунофлуоресцентного свечения (цАНЦА) или антитела к ПР-3 высокочувствительны и специфичны для ГПА (более 90%). АНЦА с перинуклеарным типом свечения (пАНЦА) обнаруживают у 70 % больных ЭГПА, но не всегда со специфичностью к МПО. При МПА и идиопатическом БПГН примерно с одинаковой частотой обнаруживают антитела к ПР-3/цАНЦА и антитела к МПО/пАНЦА. Хорошо известно, что АНЦА, являясь важным диагностическим маркером АНЦА-ГН,  имеют невысокую ценность для мониторирования активности заболевания, поскольку могут присутствовать в сыворотке крови даже во время полной клинической ремиссии заболевания.

(Уровень доказательности А): Исследование АНЦА методом НИФ и/или ИФА следует проводить в соответствии с клинической ситуацией. 

Клинические показания для определения АНЦА включают:


  • гломерулонефрит, особенно быстро прогрессирующий
  • кровохарканье/легочное кровотечение, особенно в сочетании с гломерулонефритом
  • кожный васкулит, сопровождающийся системными проявлениями
  • множественные очаги поражения легких при рентгенологическом исследовании
  • хроническое деструктивное поражение верхних дыхательных путей
  • затяжное течение синусита или отита
  • подскладочный стеноз гортани/трахеи
  • множественный мононеврит или другая периферическая нейропатия
  • псевдотумор орбиты
Гистологическое исследование при АНЦА- СВ.
(Уровень доказательности С): Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.

При биопсии слизистой носа у больных ГПА обнаруживают деструктивно- продуктивный васкулит и гигантоклеточные некротизирующие гранулёмы. Биопсия ткани орбиты в случае ГПА с псевдотумором орбиты необходима для дифференциальной диагностики с различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями, в частности с IgG- ассоциированным заболеванием. Диагностическая ценность крайне редко выполняемой открытой биопсии легкого значительно выше, чем трансбронхиальной или биопсии слизистой оболочки носа и придаточных пазух. При биопсии кожно- мышечного лоскута у больных ЭГПА обнаруживают картину деструктивно- продуктивного васкулита с эозинофильной инфильтрацией.
Биопсия почки (c обязательным применением иммунолюминисцентной микроскопии) позволяет подтвердить диагноз АНЦА-ГН при наличии фибриноидного некроза капилляров клубочка и артериол, экстракапиллярного пролиферативного ГН с эпителиальными и/или фибро- эпителиальными “полулуниями” в клубочках в сочетании с отсутствием иммунных депозитов в ткани почки. Показаниями к диагностической биопсии почки являются:


  • нефропатия неясного генеза с протеинурией более 1 г/л, постоянной или рецидивирующей клубочковой гематурией;
  • острая или подострая почечная недостаточность с симптомами ГН или с системными проявлениями

2.  Принципы диагностики узелкового полиартериита.

Решающее значение в диагностике узелкового полиартериита (УП) принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 6). Необходимость ранней диагностики продиктована потребностью в агрессивной терапии до развития поражения жизненно важных органов. 

Таблица 6. Классификационные критерии УП (R.W. Lightfoot и соавт., 1990).

Критерий
 
Характеристика
1. Снижение массы Потеря массы тела с начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания.
2. Сетчатое ливедо Пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
3. Боль в яичках Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой и т.д.
4. Слабость или боли в
голенях
Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), мышечная слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей.
5. Нейропатия Мононейропатия, множественный мононеврит или полинейропатия.
6. Диастолическое
АД> 90 мм рт. ст.
Артериальная гипертензия с уровнем диастолического АД более 90 мм рт. ст.
7. Повышение в крови уровня мочевины или креатинина Мочевина более 40 мг/дл или креатинин более 15 мг/дл, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи.
8. Инфицирование вирусом
гепатита В
Наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови.
9. Изменения при
артериографии
Выявляемые при ангиографии аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, не обусловленные атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
10. Данные биопсии Инфильтрация нейтрофилами артерий мелкого или среднего калибра при биопсии.
Наличие 3 и более критериев позволяет поставить диагноз УП
 с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%. 

Особенности клинического течения УП.
Клиническая картина УП отличается значительным полиморфизмом. Клинические проявления УП с наличием HBV и при его отсутствии сходны. Острое начало характерно для УП лекарственного генеза.
Для ранней стадии типичны лихорадка с проливными потами, снижение массы тела, вплоть до прогрессирующей кахексии, миалгии (прежде всего в икроножных мышцах).
Поражение почек (80%) относится к прогностически неблагоприятным признакам, развивается вследствие вовлечения почечных артерий, редко клубочков почки. Проявляется умеренной протеинурией (< 3 г/сут), микрогематурией, артериальной гипертензией. Макрогематурия наблюдается редко и позволяет предполагать развитие инфаркта почки. Быстрое нарастание почечной недостаточности может быть связано с множественными инфарктами почек. Редко наблюдаются олигурическая ОПН вследствие сосудистых катастроф (разрыв аневризмы почечной артерии, острый тромбоз внутрипочечных сосудов), периуретральный васкулит со стенозом мочеточников и развитием  анурии и почечной недостаточности. У пациентов, инфицированных HBV, встречаются другие варианты поражения почек: мембранозная нефропатия (у детей), мезангиокапиллярный гломерулонефрит, IgA нефропатия, ГН вследствие смешанной криоглобулинемии.
Характерно развитие злокачественной артериальной гипертензии с диастолическим давлением более 90 мм.рт.ст., что сопровождается типичными изменениями сердца (левожелудочковая недостаточность), глазного дна (ретинопатия, отек дисков зрительных нервов), развитием гипертонической энцефалопатии.
Поражение сердца (40%) может проявляться кардиомегалией, нарушениями ритма, коронаритом (с развитием стенокардии или инфаркта миокарда).
Поражение кожи (25- 60%) наиболее часто характеризуется сосудистой папуло- петехиальной пурпурой, реже буллезными и везикулезными высыпаниями, сетчатым ливедо. Возможно развитие инфарктов кожи и поражение периферических артерий конечностей, приводящее к ишемии дистальных фаланг пальцев вплоть до гангрены.
Периферическая нейропатия (50- 70%), как правило, связана с поражением ветвей берцовых нервов. Характерны асимметричные двигательные и чувствительные нарушения в нижних конечностях с сильными болями и парестезиями.
Поражение ЖКТ проявляется у 30% болями в животе, обычно обусловленными ишемией тонкого кишечника (иногда с клиникой острого живота вплоть до развития перитониальных явлений вследствие перфорации язв кишечника). Поражение печени проявляется её увеличением и изменением печёночных функциональных тестов, что может быть связано с HBV-инфекцией, а так же с инфарктом печени или внутрипечёночной гематомой в результате разрыва внутрипечёночных сосудов.

Лабораторная диагностика УП.
При УП ассоциированном с HBV наблюдается повышение активности ЩФ, АСТ, АЛТ, определяется HbsAg, обнаруживают HBV ДНК.
При иммунологическом исследовании сыворотки крови выявляют  повышение СРБ, иногда выявляют РФ, криоглобулинемию. АНЦА определяются крайне редко.

Гистологическое исследование при УП.
У пациентов с предполагаемым диагнозом УП желательно проведение гистологического исследования, выявляющего характерную картину фокального некротизирующего артериита с клеточным инфильтратом смешанного характера в сосудистой стенке. Наиболее информативна биопсия скелетной мышцы.  При проведении биопсии внутренних органов у больных УП высок риск развития внутреннего кровотечения.
 
Инструментальные методы исследования при УП.
При ультразвуковой допплерографии у 60% больных выявляют изменения в артериях почек (прежде всего стеноз).
Ангиография позволяет обнаружить множественные микроаневризмы и стенозы отдельных участков артерий среднего калибра преимущественно в артериях почек, брыжейки, печени. Эти изменения могут исчезать на фоне эффективного лечения. 

3. Принципы диагностики геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна- Геноха).

Решающее значение в диагностике геморрагического васкулита (ГВ) принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 7).
 
Таблица 7. Диагностические критерии ГВ (J.A. Miles и соавт., 1990)  


Критерий
 
Определение
Пальпируемая пурпура Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
Возраст моложе 20 лет Начало заболевания приходится на возраст моложе 20 лет.
Боли в животе Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (возможно развитие кишечного кровотечения)
Данные биопсии: обнаружение гранулоцитов Инфильтрация гранулоцитами стенки артериол и венул.
Требуется наличие не менее 3 из 6 признаков

Особенности клинического течения ГВ.
К особенностям ГВ у детей в отличие от взрослых относится четкая связь заболевания с инфекцией верхних дыхательных путей. У взрослых реже наблюдается абдоминальный синдром и лихорадка, чаще- поражение суставов, тяжелое поражение почек и увеличение СОЭ.
Характерно появление симметричной петехиальной сыпи и/или пальпируемой нетромбоцитопенической пурпуры, иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками, что может сопровождаться зудом. Высыпания преимущественно локализуются в дистальных отделах нижних конечностей, постепенно распространяясь на бедра и ягодицы (реже- на верхние конечности, живот, спину). Как правило, через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурую окраску, затем исчезают или сохраняются в виде участков гиперпигментации.
Поражение суставов (59- 100%) характеризуется мигрирующими артралгиями в первую очередь  крупных суставов нижних конечностей.
Поражение ЖКТ (65%) проявляется схваткообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, редко желудочно-кишечным кровотечением.
Поражение почек (10- 60%) обычно развивается после появления пурпуры. Тяжесть его, как правило, не коррелирует с выраженностью экстраренальных проявлений ГВ. В большинстве случаев наблюдается благоприятное течение, но при устойчивой гематурии и протеинурии может развиваться ХПН. Обычно встречается бессимптомная изолированная микро- или макрогематурия, иногда в сочетании с умеренной протеинурией, очень редко осложняющаяся нефротическим синдромом и артериальной гипертензией.
 
Лабораторная диагностика ГВ.
У детей в 30% случаев наблюдается увеличение титров антистрептолизина- О. Важным признаком является увеличение концентрации IgA в сыворотке. У 30- 40% больных обнаруживают РФ.
 
Гистологическое исследование при ГВ.
Морфологические изменения в почках разнообразны: от минимальных изменений до тяжелого гломерулонефрита с «полулуниями». Поражение почек при геморрагическом васкулите аналогично IgA-нефропатии. 

4. Принципы диагностики гигантоклеточного артериита и ревматической полимиалгии.

Ревматическую полимиалгию (РПМ) рассматривают одновременно с гигантоклеточным полиангиитом (ГКА), так как симптомы РПМ встречаются у 40- 60% больных ГКА. Предполагается, что РМП- проявление субклинически протекающего ГКА. Признаки РПМ могут возникать одновременно с поражением сосудов или присоединяться впоследствии.
Диагноз ГКА следует предполагать у всех больных старше 50 лет с выраженными головными болями, нарушением зрения, симптомами РПМ, выраженным увеличением СОЭ (таблица 8).
 
Таблица 8. Классификационные критерии ГПА (G.G. Hunder и соавт., 1990).


Критерий
 
Характеристика
1. Возраст старше 50 лет Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50  лет.
2. Появление новых головных болей Появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации.
3. Изменения височной артерии Болезненность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанные с атеросклерозом сонной артерии.
4. Увеличение СОЭ СОЭ более 50 мм/ч.
5. Изменения при биопсии височной артерии Васкулит с сужением просвета сосуда, повреждением интимы, диффузной воспалительной преимущественно мононуклеарной инфильтрации, наличием многоядерных гигантских клеток.
Требуется наличие не менее 3 из 6 признаков

Особенности клинического течения ГКА и РПМ.
            РПМ является важным компонентом ГКА, ее симптомы встречаются у 50% больных ГКА. Характерны выраженные двусторонние, симметричные боли и скованность в мышцах плечевого и тазового пояса и в области шеи, которые усиливаются при движении и уменьшаются в покое, сочетаются с резким увеличением СОЭ. Мышечная слабость обычно отсутствует, атрофия мышц не развивается. Возможно поражение суставов в виде моно- олигоартрита или симметричного серонегативного полиартрита, напоминающего РА у пожилых (вовлечение преимущественно коленных, лучезапястных и голеностопных суставов, реже проксимальных межфаланговых и плюснефаланговых суставов).
           
Выделяют четыре основных клинических варианта течения ГКА:
  • с краниальными симптомами;
  • с РПА;
  • с краниальными симптомами и РПМ; 
  • с лихорадкой и другими общими проявлениями воспалительной активности без локализованных симптомов.
Симптомы ГКА могут нарастать постепенно. Неспецифические симптомы включают лихорадку с проливными потами, общую слабость, снижение массы тела, депрессию.
Сосудистые расстройства зависят от локализации процесса. Беспокоит остро возникшая, постоянная, интенсивная, односторонняя головная боль в височной, лобной и теменной областях. Отмечается болезненность при касании к коже черепа, уплотнение и отечность височных артерий, ослабление в них пульсации, а в случае патологии затылочной артерии- головная боль в затылочной области. При вовлечении верхнечелюстной артерии наблюдается усиление боли при жевании и разговоре, зубная боль. Может быть поражена наружная сонная артерия с развитием отечности лица, нарушений глотания, слуха.
У трети больных заболевание осложняется патологией глазных артерий, что приводит к развитию передней ишемической оптической нейропатии.  Характерны преходящее снижение зрения (amavrosis fugax), диплопия, выпадение полей зрения. Прогрессирование ГПА может осложняться слепотой (одно- или двусторонней).
Значительно реже диагностируют поражение аорты (преимущественно в грудном отделе с развитием аневризмы аорты, в том числе и расслаивающей) и отходящих от нее ветвей (сонных, подключичн

НОНР

  • 23Jul

    Международное общество нефрологов (ISN).

    Глубокоуважаемые коллеги! Международное общество нефрологов (ISN) приглашает всех специалистов, занимающихся изучением, профилактикой и лечением заболеваний почек, присоединиться и поучаствовать в образовательных, исследовательских и рабочих программах организации! ISN объединяет тысячи специалистов в области

  • 13Jul

    Краткое руководство по диализу в условиях COVID-19 при ограниченных ресурсах.
  • 3Jun

    К 125-летию со дня рождения академика Тареева Евгения Михайловича

    Сегодня, несмотря на то, что все мы сосредоточены на решении задач, связанных с обрушившейся на весь мир эпидемией коронавируса, а может во многом и поэтому, нельзя забывать о наших выдающихся

  • 4May

    Обеспечение оптимальной медицинской помощи людям с заболеваниями почек во время пандемии COVID-19

    Пандемия COVID-19 создает серьезные проблемы для систем здравоохранения во всем мире. Различные меры, направленные на предотвращение распространения вируса могут повлиять на оказание медицинской помощи пациентам с различными хроническими заболеваниями, особенно

  • 10Jan

    Моноклональная гаммапатия ренального значения

    Уважаемые коллеги! В журнале «Нефрология» в открытом доступе опубликован консенсус «Моноклональная гаммапатия ренального значения: Консенсус гематологов и нефрологов России по введению нозологии, диагностике и обоснованности клон-ориентированной терапии».Ссылка на статью.

  • Поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани

    Системные заболевания почек встречаются у 3-4% пациентов, страдающих почечными патологиями. Болезни осложняются вовлечением в процесс всех органов жизнедеятельности, что часто обуславливает инвалидизацию взрослого населения и грозит летальным исходом. Данным фактором объясняется важность своевременного обращения к доктору для постановки диагноза и начала терапевтического лечения. Рациональность подбора лекарственных средств гарантирует эффективность лечения поражения почек при СЗСТ.

    Системные заболевания соединительных тканей: общие представления и типы

    Системные заболевания — группа нозологических самостоятельных болезней, имеющая сходство этиологии

    Системные заболевания  — группа нозологических самостоятельных болезней, имеющая сходство этиологии, патогенеза и клинических проявлений. Лечение часто проводится схожими препаратами. Общий момент всех СЗСТ – латентное вирусное инфицирование. Зависимость развития заболеваний объясняется тканевой тропностью вирусов, генетической предрасположенностью пациента, которая выражается в ношении определенных антигенов гистосовместимости.

    Пусковые механизмы включения не являются специфическими, чаще всего поражения возникают на фоне переохлаждения, из-за вибрации, вирусной инфекции и нарушения технологии вакцинации. Всплеск иммуннореактивности в организме пациента, предрасположенного к болезни, не способен угаснуть самостоятельно, вследствие чего пораженные клетки формируют самоподдерживающийся воспалительный процесс, приводящий к деградации системы специализированных почечных структур до уровня обогащенной коллагеном фиброзной ткани.

    Важно! Для всех СЗСТ характерно поражение эпителиальных соединений: кожи, слизистых, желез внешней секреции. Также вовлекаются мышечные структуры, синовинальные, серозные оболочки. Кроме того, поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани сопровождается вторичным иммунокомплексным васкулитом средних, мелких сосудов

    Тесная связь всех заболеваний подтверждается проявлением признаков сразу нескольких патологий из данной группы. Например, у пациента может проявиться симптоматика красной волчанки, склеродермии, смешанных диффузных патологиях соединительной ткани. А теперь немного подробнее о том, какие существуют патологические заболевания почек системного типа.

    Системная красная волчанка

    Это диффузная патология соединительных тканей с образованием аутоантител к структурным элементам тканей и компонентам клеточных ядер

    Это диффузная патология соединительных тканей с образованием аутоантител к структурным элементам тканей и компонентам клеточных ядер. Чаще всего встречается у пациентов, наследующих дефицит комплимента, кроме того, причинами выступают:

    • неспецифические воздействия;
    • беременность;
    • отравление лекарственными средствами, токсинами, ядами.

    Особенно часто патология почек встречается у женщин в возрасте 15-35 лет. Клиническая картина различается на:

    Рекомендуем к прочтению:

    1. Острую, характерными симптомами которой выступают: внезапное повышение температуры тела, боль в суставах, изменения кожного покрова. Динамическое течение не позволяет затягивать с лечением, через 1-2 года пациенты без оказания терапии умирают.
    2. Подострую – наиболее распространенную и проявляющуюся постепенным ухудшением состояния больного. Снижение трудоспособности, боли в суставах протекают волнообразо, без особых обострений. Полиорганные изменения, несовместимые с жизнью возникают через 2-4 года.
    3. Хроническую, при которой момент начала патологии установить сложно. Длительное время болезнь остается нераспознаваемой, симптоматика неявная и часто маскируется под полиартрит, полисерозит. Клиническая картина становится яркой через 5-10 лет.

    Прогноз благоприятный только при своевременном начале лечения.

    Системная склеродермия

    Это заболевание соединительной ткани, отягощенное фиброзно-склеротическими изменениями кожного покрова

    Это заболевание соединительной ткани, отягощенное фиброзно-склеротическими изменениями кожного покрова, внутренних органов. Болезнь поражает пациентов с антигенами и хромосомными аберрациями. Диффузная форма патологии поражает поверхность кожных покровов, однако поражения внутренних органов обнаруживаются раньше и при этом в процесс вовлекается вся система жизнедеятельности, особенно тяжело поражаются почки, легкие.

    Заболевание имеет острую, подострую, хроническую форму:

    1. Острая – динамика в течение года, поражение кожи, органов жизнедеятельности, характерно отклонение показателей лабораторных анализов.
    2. Подострое протекает немного медленнее, при этом также наблюдаются поражения кожи, вазомоторные расстройства и дисфункции внутренних органов.
    3. Хроническое имеет вялое постепенное начало, прогрессирует очень долго и чаще всего формируется ограниченный тип патологии. С течением времени у пациентов обнаруживаются признаки гипертензии, фиброз легких. Типичное начало – изменение кожных покровов. Больной видит утолщения на пальцах, кистях рук, затем области уплотняются и дальнейший склероз вызывает истончение кожных покровов – это атрофическая фаза, при которой кожа становится гладкой, натянутой и очень сухой.

    Патология дополняется болевыми ощущениями, усталостью, снижением мышечной, двигательной активности. Прогнозы зависят от патоморфологического варианта заболевания. Если это лимитированная форма, то прогноз благоприятный, диффузная требует как можно более быстрого лечения внутренних органов: почек, сердца, легких.

    Узелковый периартериит

    Системное заболевание, поражающее мужчин в пожилом возрасте

    Системное заболевание, поражающее мужчин в пожилом возрасте. Клиническая картина отличается полиморфностью, при которой наблюдается лихорадочность состояния, потеря массы тела, поражаются суставы, кожные покровы, сердце, легкие ЦНС, периферическая нервная система и другие жизненно важные структуры организма. Патология почек наблюдается у 80% пациентов, симптоматика при этом зависит от гистологических изменений структурных почечных соединений.

    При инфаркте почек прогноз для пациентов неблагоприятный, патология кроме того приводит к гипертензии, почечной недостаточности.

    Геморрагический васкулит

    Патология поражает микроциркуляцию крови и вовлекает в процесс мелкие сосуды кожи, суставы, почки, пищеварительный тракт. Признаками заболевания являются: слабость, нарушение аппетита, снижение веса, изменение цвета кожных покровов.

    Рекомендуем к прочтению:

    Дисфункции других органов наблюдаются значительно реже. ГВ может спровоцировать развитие артериальной гипертензии, почечную недостаточность. Прогнозы неблагоприятны для увеличенной протеинурии и при раннем развитии артериальной гипертензии. Во всех остальных случаях, пациенту при наличии своевременного лечения обеспечено полное выздоровление.

    Гранулематоз

    Характерные проявления: некротизирующие изменения небольших артерий, вен верхних дыхательных путей, легочных сосудов

    Чаще всего случаи почечного заболевания встречаются у мужчин 15-40 лет. Характерные проявления: некротизирующие изменения небольших артерий, вен верхних дыхательных путей, легочных сосудов, которые поражаются очагами инфильтрации с образованием полостей. Признаки: лихорадка, резкая потеря веса, миалгии, нефриты.

    Клинические признаки проявляются через несколько месяцев, выражаются протеинурией, эритроцитурией. Заболевание имеет динамическое развитие и характерно почечной недостаточностью уже на первой ступени проявления патологии.

    Методы лечения?

    Лечение поражения почек при системных заболеваниях является сложной задачей из-за разнообразных клинических и морфологических проявлений и непредсказуемых последствий. Эффективность терапии требует индивидуального подхода к каждому заболеванию, выяснению основополагающих причин и наличия отягчающих факторов.

    После обследования и выяснения характера почечного поражения, пациентов помещают в стационар. Условие постоянного наблюдения обязательное, как и контроль терапевтических мер. Требуется поддержание диеты, изменение медикаментозного лечения при появлении побочных эффектов: риск развития дополнительных патологий часто перевешивает применение особенно сильных лекарственных препаратов, что объясняет длительность лечения больных.

    УМК нефрология / СД 2

    МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ДЛЯ СТУДЕНТОВ

    К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ

    1. Тема: Поражение почек при сахарном диабете (СД), системных заболеваниях соединительной ткани (СКВ, РА, системных васкулитах), миеломной болезни.

    2. Цель занятия: Ознакомить студентов с клинико-морфологическими особенностями поражения почек при вышеназванных заболеваниях, указать прогностическое значение вовлечения почек в патологический процесс.

    Студент должен знать:

      • морфо-функциональное строение нефрона;

      • патогенез диабетической нефропатии (гиперфильтрация) и клинико-лабораторные признаки; методы ранней диагностики и лечения диабетической нефропатии;

      • клинические проявления волчаночного нефрита, принципы лечения люпус-нефрита;

      • варианты поражения почек при РА (вторичный амилоидоз, гломерулонефрит, интерстициальный нефрит и канальцевые дисфункции, лекарственные нефропатии), методы ранней диагностики и лечения;

      • Клинико-морфологические особенности поражения почек при системных васкулитах. Принципы лечения.

      • Почечные проявления миеломной болезни и их причины (протеинурия, острая и хроническая почечная недостаточность, А амилоидоз, канальцевые

      • дисфункции).

      Диабетическая нефропатия - общее понятие, объединяющее ряд вариантов поражения почек при сахарном диабете, в том числе гломерулосклероз, инфекцию мочевых путей с пиелонефритом и папиллярным некрозом, а также атеросклеротический нефроангиосклероз. Хотя наиболее характерным с исторических позиций для сахарного диабета считается диабетический гломерулосклероз, описанный впервые в 1936 году Киммельстилом и Вильсоном, и в меньшей степени инфекционные почечные осложнения.

      Вместе с нейропатией и ретинопатией нефропатия относится к наиболее тяжелым проявлениям распространенной диабетической микроангиопатии - грозного осложнения сахарного диабета. Именно в сочетании с другими вариантами микроангиопатии, особенно с ретинопатией, возникает нефропатия. Диабетическая нефропатия у ряда больных определяет прогноз - поражение почек у больных сахарным диабетом является причиной смерти значительно чаще, чем другие висцеральные поражения.

      Частота выявления диабетической нефропатии находится в тесной зависимости от длительности сахарного диабета. Максимальный пик развития нефропатии приходится на сроки о 15 до 20 лет существования сахарного диабета.

      СТАДИИ РАЗВИТИЯ ДИАБЕТИЧЕСКОЙ

      НЕФРОПАТИИ ( по С.Е. Моgensen )

      Стадии ДН

      Основные характеристики

      Время появления от начала диабета

      Доклиническая

      I - гиперфункции

      Гиперфильтрация

      Гиперперфузия

      Гипеотрофия почек

      Нормоальбуминурия

      Дебют сахарного диабета

      II -начальных

      Структурных

      Изменений почек

      Утолщение базальной мембраны клубочков

      Экспансия мезангиума

      Гипрефильтрация

      Нормоальбуминурия

      Более 2 лет

      III - начинающейся

      ДН

      Микроальбуминурия

      Нормальная или умеренно повышенная СКФ

      Более 5 лет

      Клиническая

      IV- выраженной ДН

      Протеинурия

      Артериальная гипертензия

      Снижение СКФ

      Склероз 50-75% клубочков

      Более 10-15 лет

      V - уремии

      Снижение СКФ до 10мл/мин

      Тотальный диффузный или узелковый гломерулосклероз

      Более 15-20 лет

      ТЕОРИИ ПАТОГЕНЕЗА :

      1. Метаболическая - наиболее распространенная теория. Согласно этой теории все варианты поражений при сахарном диабете, в том числе и сосудов, их базальной мемебраны, связаны с первичным расстройством липидного, гликопротеинового, белкового и углеводного обмена вследствие полной или частичной недостаточности инсулина.

      2. Гемодинамическая - тесно связана с предыдущей теорией. Она объясняет формирование диабетического гломерулосклероза нарушением внутрипочечной гемодинамики, т е развитием внутриклубочковой гипертонии (высокого гидростатического давления внутри капилляра клубочков) и гиперфильтрации (высокой скорости клубочковой фильтрации).

      3. Генетическая теория - связывает развитие диабетической нефропатии с различными наследственными и генетическими факторами.

      ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

      ДИАБЕТИЧЕСКОЙ НЕФРОПАТИИ

      Активное лечение диабетической нефропатии надо начинать на стадии микроальбуминурии. Основными принципами лечения на этой стадии, помимо оптимальной компенсации углеводного обмена, являются нормализация внутрипочечной и системной гипертонии. С этой целью среди медикаментозных препаратов предпочтение отдают ингибиторам АПФ. Основным показанием к назначению этих препаратов служит стойкая микроальбуминурия даже при нормальном уровне системного АД.

      Основные принципы лечения ДН:

      • Низкобелковая безсолевая диета: ограничение употребления животного белка до 0,6-0,7 г/кг в сутки и ограничение соли до 3-5 г в сутки.

      • Нормализация артериального давления. Предпочтение отдается ингибиторам АПФ, но могут применяться и другие гипотензивные препараты: антагонисты кальция, селективные бета-блокаторы.

      • Коррекция гиперлипидемии: соблюдение гиполипидемической диеты. При повышении общего холестерина более 6,5 ммоль/л и триглицеридов сыворотки более 2,2 ммоль/л рекомендуется присоединение лекарственных средств, нормализующих липидный спектр крови.

      Поражение почек при системных заболеваниях

      Системная красная волчанка – заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, протекающее с иммунными нарушениями, составляющими основу патогенеза болезни: поражаются кожа, суставы, серозные оболочки, сердце, нервная система и почки.

      Поражение почек при СКВ – одна из наиболее актуальных проблем, т.к. именно ренальная патология определяет во многом течение и прогноз этого заболевания.

      Характер поражения почек разнообразен: это м.б. инфекция мочевых путей, тромбоз почечных вен, амилоидоз, тубулоинтерстициальный нефрит, волчаночный нефрит. Можно выделить несколько клинических вариантов волчаночного нефрита, в зависимости от тяжести клинической картины, течения и прогноза заболевания. Выделяют активные формы нефрита и неактивный ВН с минимальным мочевым синдромом. К активным формам относятся:

      1. Быстропрогрессирующий ВН

      2. ВН с нефротическим синдромом

      3. ВН с выраженным мочевым синдромом

      1. Быстропрогрессирующий ВН (10-12%) протекает с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией, ранним (в первые месяцы от начала заболевания) развитием ХПН. Морфологическиобычно обнаруживают диффузный пролиферативный ВН, часто с формированием полулуний.

      2. ВН с нефротическим синдромом (30-40%) – характерны все признаки нефротического синдрома.

      3. Активный ВН с выраженным мочевым синдромом (30%) - (суточная протеинурия более 0,5 г/сут м.б. в сочетани с гематурией или артериальной гипертензией).

      4. Неактивный ВН с минимальным мочевым синдромом – протеинурия ниже 0,5 г/сут. При данной форме поражение почек отступает на второй план в клинической картине болезни, обычно имеющей хроническое течение.

      Использование прижизненной биопсии почек способствовало более глубокому пониманию морфологических изменений в этом органе при СКВ. Морфологические изменения в почках при СКВ встречаются значительно чаще, чем клинические проявления нефрита. Иммунофлюоресцентное исследование биоптата практически у всех больных выявляет депозиты иммуноглобулинов на базальной мембране гломерул. Гистологические изменения в биоптате находят и у больных СКВ без клинических признаков нефрита.

      Морфологическая классификация волчаночного нефрита

      [ВОЗ, пересмотр 1995г.]

      I класс: нормальные клубочки

      А - без изменения при всех методах исследования

      В - нормальные при световой микроскопии, но с депозитами при электронной или иммунофлуоресцентной микроскопии

      II класс: чисто мезангиальные повреждения (мезангиопатия)

      А - расширение мезангия и/или легкая гиперцеллюлярность (+)

      В - умеренная гиперцеллюлярность (++)

      III класс: фокальный сегментарный гломерулонефрит (с легкими или умеренными мезангиальными изменениями)

      А - активные некротизирующие изменения

      В - активные и склерозирующие изменения

      С - склерозирующие изменения

      IV класс: диффузный гломерулонефрит (выраженная мезангиальная, эндокапиллярная или мезангиокапиллярная пролиферация и/или обильные субэндотелиальные депозиты. Мезангиальные депозиты присутствуют непостоянно, а субэпителиальные депозиты часто и могут быть многочисленными).

      А - без сегментарных изменений

      В - с активными некротизирующими изменениями

      С - с активными и склерозирующими изменениями

      D - со склерозирующими изменениями

      V класс: диффузный мембранозный гломерулонефрит

      А - чистый мембранозный гломерулонефрит

      В - в сочетании с признаками класса II (a или b)

      VI класс: фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит

      Лечение:

      При активных формах нефритов применяют ударные дозы кортикостероидов – “пульс-терапию” – внутривенное введение 1000 мг метилпреднизолона или преднизолона 3 дня подряд.

      Лечение кортикостероидами обязательно проводят на фоне диеты с исключением поваренной соли и ограничение белка.

      Терапия цитостатическими препаратами показана при тех же клинических формах, что и лечение высокими дозами кортикостероидов.

      Системные васкулиты – большая группа заболеваний, характеризующаяся воспалением и некрозом сосудистой стенки.

      Почки нередко поражаются при системных васкулитах. Это неудивительно, с учетом богатого кровоснабжения почечной паренхимы. Наиболее часто почки вовлекаются в патологический процесс при васкулитах мелких сосудов, таких как микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит), гранулематоз Вегенера, пурпура Шенлейна-Геноха, криоглобулинемический васкулит. Именно для этих васкулитов характерно поражение капилляров.

      Васкулиты, повреждающие мелкие сосуды, вызывают главным образом воспаление клубочков, приводя к нефриту и почечной недостаточности. Микроскопический полиартериит и гранулематоз Вегенера, вероятно, могут быть вызваны антителами к цитоплазме нейтрофилов. Пурпура Шенлейна-Геноха обусловлена иммунными комплексами, преимущественно несущими в своем составе иммуноглобулин А и локализующимися в мелких сосудах. Криоглобулинемические васкулиты иногда вызываются вирусом гепатита С. Некротизирующие васкулиты сосудов среднего калибра, такие как классический узелковый полиартериит и болезнь Кавасаки, реже ведут к развитию гломерулонефрита. Для них более характерны инфаркты почек вследствие тромбоза крупных экстра- и интраренальных артерий, кроме того они могут приводить к угрожающим жизни кровотечениям из-за разрыва аневризм. Васкулиты крупных сосудов, такие как гигантоклеточный (темпоральный) артериит и болезнь Такаясу, лишь изредка поражают почки, обычно по типу ишемии вследствие воспаления почечных артерий и брюшной аорты. Такая ишемия способна вызвать реноваскулярную гипертонию. У больных с синдромом Гудпасчера развивается быстропрогрессирующий гломерулонефрит, обусловленный антителами к базальной мембране клубочков. Поражение почек при системных васкулитах сопровождается широким спектром гистологических и иммуногистохимических изменений.

      К изложенному следует добавить, что при микроскопическом полиартериите базальные мембраны клубочков и капсулы Боумена часто имеют разрывы в зоне некроза, нередко обнаруживаемые при электронно-микроскопическом исследовании.

      Гломерулярные сегменты без признаков некроза зачастую не содержат большого количества инфильтрирующих их клеток, хотя в отдельных клубочках может обнаруживаться большое количество нейтрофилов. Как правило, они располагаются и в капиллярных петлях, соседних с некротическими сегментами. Такие же изменения, не сопровождаемые признаками поражения экстрагломерулярных сосудов, расцениваются некоторыми авторами как изолированный почечный вариант микроскопического полиартериита. Характерным иммуногистологическим признаком является малое количество депозитов иммуноглобулинов в клубочках или их полно отсутствие. Именно этот признак позволяет дифференцировать микроскопический полиартериит от таких иммунокомплексных васкулитов, поражающих малые сосуды, как пурпура Шенлейна-Геноха, эссенциальный криоглобулинемический васкулит, а также от васкулитов при системной красной волчанке и сывороточной болезни.

      Клинические проявления поражения почек при системных васкулитах включают в себя следующие варианты гломерулонефрита (ГН):

      1. ГН с изолированным мочевым синдромом,

      2. ГН с гипертензионным синдромом,

      3. ГН с нефротическим синдромом,

      4. смешанный вариант ГН,

      5. быстропрогрессирующий ГН.

      1. При ГН с изолированным мочевым синдромом экстраренальные проявления (отеки, артериальная гипертония) отсутствуют, при исследовании мочи обнаруживается небольшая или умеренная протеинурия (не более 3 г белка в сутки), эритроцитурия, возможна незначительная лейкоцитурия. В настоящее время появляется все больше данных о том, что продолжающаяся протеинурия является фактором, непосредственно повреждающим почку, а степень этого повреждения находится в прямой зависимости от уровня протеинурии. Полагают, что выделение белка с мочой на уровне 1,5-2 г в сутки и более является серьезным фактором прогрессирования гломерулонефрита с изолированным мочевым синдромом. Такой клинический вариант гломерулонефрита возможен при пурпуре Шенлейна-Геноха, криоглобулинемическом васкулите, волчаночном васкулите, а также у некоторых больных с артериитом Такаясу или облитерирующим тромбангиитом.

      2. Для ГН с гипертензионным синдромом на первое место выходит повышение артериального давления сочетающееся с мочевым синдромом.

      3. Известно, что клинико-лабораторные проявления нефротического синдрома наряду с такими изменениями белкового спектра крови, как гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, гипер-a2-глобулинемия, гиперфибриногенемия, гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия, характеризуются потерей белка с мочой более 3,0-3,5 г/сут, а также экстраренальными проявлениями в виде отеков, нередко достигающих степени анасарки с водянкой полостей. Клинические маркеры нефротического синдрома при системных васкулитах не отличаются от таковых при брайтовом нефрите. ГН с нефротическим синдромом может развиться у больных с иммунокомплексными васкулитами, он также нередок при некротизирующих и гранулематозно-некротизирующих васкулитах. Во всех этих случаях возможно развитие и третьего клинического варианта ГН, сочетающего нефротический синдромом с артериальной гипертензией. Такой вариант поражения почек весьма характерен для волчаночного васкулита.

      4. Для смешанной формы ГН характерно сочетание нефротического синдрома и артериальной гипертензии.

      5. Отдельного обсуждения заслуживает вариант поражения почек при системных васкулитах, проявляющийся быстропрогрессирующим гломерулонефритом. Для него характерно быстрое, зачастую необратимое, снижение клубочковой фильтрации с развитием почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев. Целесообразно выделять острое и подострое течение быстропрогрессирующего гломерулонефрита, аналогичное вариантам течения АНЦА-индуцированных (ассоциированных) системных васкулитов (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит) и васкулитов, вызываемых антителами к базальной мембране клубочков (синдром Гудпасчера). При остром по началу течении системного васкулита быстропрогрессирующий гломерулонефрит проявляется гипергидратацией, азотемией, достигающей высокого уровня за короткий промежуток времени, нередкими нефротическим синдромом и артериальной гипертензией. В случае подострого течения некротизирующего или гранулематозно-некротизирующего васкулита динамика нарушения почечных функций растягивается на несколько месяцев. При этом в дебюте нефрита она может носить транзиторный характер. В связи с этим клиническая картина в первые недели заболевания напоминает острый гломерулонефрит. Однако неумолимое в последующем снижение функции почек, нарастание экстраренальных проявлений (отеки, сердечная недостаточность) не оставляют сомнений в наличии именно быстро прогрессирующего гломерулонефрита.

      При лабораторной диагностике следует обращать внимание на присутствие в мочевом осадке эритроцитарных цилиндров, контролировать уровень креатинина в сыворотке крови. Важным диагностическим маркером являются антитела к базальной мембране клубочков или АНЦА, позволяющие определить нозологический вариант васкулита. Окончательный диагноз устанавливается по результатам диагностической нефробиопсии. Гистологическим маркером быстропрогрессирующего гломерулонефрита является пролиферативный нефрит с выраженной экстракапиллярной инфильтрацией (гломерулонефрит с полулуниями) и некрозом клубочковых петель. Следует отметить, что экстракапиллярные полулуния в отдельных клубочках наблюдаются и при других нефритах, поэтому критерием быстропрогрессирующего гломерулонефрита они становятся только тогда, когда их находят не менее чем в половине клубочков исследуемого биоптата. Прогноз больного одинаков как при 20%, так и при 50% наличии в биоптате клубочков с экстракапиллярной пролиферацией в виде полулуний. При изучении почечной выживаемости (ПВ) больных с некротизирующими васкулитами было установлено, что 5-летняя ПВ была выше при гранулематозе Вегенера (67%), чем при микроскопическом полиартериите (26%). Необходимо помнить, что ухудшение почечных функций может быть обусловлено не только высокой активностью васкулита, но и рядом других возможных факторов, влияющих на прогрессирование вторичной нефропатии. Среди последних хорошо известны такие, как плохо корригируемая гипертензия, приводящая к высокому гидростатическому давлению в почечных клубочках и инфекция мочевыводящих путей. Эти факторы у больных системными васкулитами должны вовремя обнаруживаться и устраняться адекватной терапией.

      Ревматоидный артрит - системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением периферических суставов по типу эрозивно-деструктивного артрита. В патологический процесс при РА часто вовлекаются почки. Основные варианты поражения почек при РА:

      1. Амилоидоз

      2. Гломерулонефрит

      3. Тубулоинтерстициальный нефрит (связанный с длительным приемом НПВС)

      См методические рекомендации по данным темам.

      Множественная миелома - наиболее частое заболевание в группе диспротеинозов. В основе болезни лежит пролиферация одного клона плазматических клеток с гиперпродукцией легких цепей иммуноглобулинов, каппа- или лямбда - типов.

      Заболевание поражает несколько чаще женщин, возрастной пик приходится на 60-70 лет. Клиническая картина обусловлена поражением костей (боли, переломы, гиперкальциемия, вызывающая анорексию, депрессию, рвоту) и почек; могут наблюдаться геморрагии, неврологические симптомы. Характерны анемия, резкое повышение СОЭ, гиперпротеинемия, наличие парапротеинов в сыворотке крови и в моче; в стернальном пунктате повышено содержание плазматических клеток.

      Поражение почек при ММ является следствием:

      • Гиперпродукции и избыточной экскреции моноклональных легких цепей иммуноглобулинов.

      • Отложения парапротеинов в виде амилоидных фибрилл и/или легких цепей а почечных сосудах, БМК, интерстиции

      • Инфильтрации плазматическими клетками паренхимы почек.

      Кроме того, в генезе поражения почек играют роль гиперкальциемия, гиперурикемия, инфекция мочевых путей, повышенная вязкость крови.

      ПАТОГЕНЕЗ МИЕЛОМНОЙ НЕФРОПАТИИ:

      Специфическим для ММ поражением почек является нефропатия, связанная с избыточной экскрецией легких цепей и их повышенной реабсорбцией в проксимальных канальцах (миеломная почка), для которой характерно преимущественно тубулоинтерстициальные изменения. Перенасыщение клеток проксимальных канальцев легкими цепями приводит к истощению катаболических ферментов, снижению реабсорбции и переполнению просвета канальцев легкими цепями; развиваются атрофия и некроз клеток канальцев, разрушение их стенки, приводящее к выходу белков из просвета канальцев в интерстициальное пространство.

      Характерны внутриканальцевые преципитаты ("слепки", "цилиндры"), основу которых составляют легкие цепи (белок Бенс-Джонса), связывающийся с гликопротеином Тамм-Хорсволла, синтезируемым клетками толстого восходящего сегмента петли Генле; преципитаты могут также содержать альбумин, фибриноген, канальцевый эпителий, нейтрофилы, лимфоциты, моноциты, плазматические клетки.

      КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:

      Клинически миеломная почка характеризуется протеинурией различной выраженности с признаками почечной недостаточности или без них. Величина протеинурии колеблется от следовой до значительной, достигающей 20 г/сут (у отдельных больных -60-80 г/сут), однако нефротический синдром не развивается, поскольку белки мочи представлены преимущественно легкими цепями, что не сопровождается снижением альбуминов сыворотки крови.

      Особенностью мочевого синдрома при множественной миеломе является относительная изолированность протеинурии, хотя последняя может сочетаться с незначительной лейкоцитурией, эритроцитурией, цилиндрурией. Тяжелое поражение канальцевого аппарата может проявляться клинически как парциальные нарушения функции проксимальных канальцев. Описываются ренальная глюкозурия, необычно высокий клиренс фосфатов и мочевой кислоты, канальцевый проксимальный ацидоз, иногда сочетающийся с генерализованной остеомаляцией (синдром Фанкони).

      Возникновение и прогрессирование с нарастающей скоростью почечной недостаточности - важнейший фактор прогноза при ММ. Средняя продолжительность жизни больных с выраженной ХПН составляет около 17 мес.

      ДИАГНОСТИКА:

      Трудности распознавания ММ с доминирующим поражением почек нередко связаны с недооценкой диагностического значения сочетания протеинурии с повышенной СОЭ и анемией. При развернутой картине нефропатии врача должны настораживать такие признаки, как выраженность протенурии при нормальном или даже повышенном уровне общего белка крови.

      Для диагноза имеет значение выявление парапротеина в сыворотке крови и/или моче. В качестве скрининг-теста используют электрофорез (моноклональный белок образует область преципитации в виде узкой плотной полосы).

      Исследование стернального пунктата и рентгенография костей позволяет с полной уверенностью подтвердить диагноз миеломной болезни.

      ЛЕЧЕНИЕ:

      Патогенетическая терапия направлена на уменьшение массы опухолевой ткани и тем самым уменьшение продукции парапротеинов; симптоматическая терапия направлена на предотвращение внутриканальцевой обструкции почек.

      Наибольший эффект достигается при назначении алкилирующих препаратов (мелфалан, сарколизин, циклофосфан) и производных нитрозомочевины. Лечение проводят курсами по 4-7 дней через каждые 4-6 недель. При такой схеме терапии ремиссия достигается у 50% больных , продолжительность ремиссии составляет в среднем 24 месяца. Для оценки воздействия химиотерапии почечные функции требуется не менее 4-6 месяцев, иногда свыше года. Обратимость почечной недостаточности составляет около 50% и наиболее вероятна в первые месяцы лечения.

      Проведение агрессивной противоопухолевой терапии стало возможным и при ХПН благодаря использованию хронического гемодиализа, продлевающего жизнь больных. Однако гемодиализ не удаляет легкие цепи из циркуляции, поэтому при неэффективности химиотерапии миеломы существенного влияния на состояние функции почек этот метод не оказывает, более того, при длительном использовании гемодиализа, по-видимому, возможно отложение легких цепей иммуноглобулинов в различных органах, например в миокарде, с чем связывают возникновение у этих больных сердечных аритмий.

      Литература:

      1. Тареева И.Е. с соавторами, Нефрология,2000.

      1. Шилов.Е.М. Нефрология.// М., "ГЭОТАР-Медиа", 2007.

      2. Шулутко Б.И. Нефрология // СПб.: Ренкор, 2002

      Васкулит - Симптомы и причины

      Мы приветствуем пациентов в клинике Мэйо

      Ознакомьтесь с нашими мерами безопасности в ответ на COVID-19.

      Записаться на прием.

      Обзор

      Васкулит вызывает воспаление кровеносных сосудов. Воспаление может привести к утолщению стенок кровеносных сосудов, что уменьшает ширину прохода через сосуд. Если кровоток ограничен, это может привести к повреждению органов и тканей.

      Существует много типов васкулита, и большинство из них встречаются редко. Васкулит может поражать только один или несколько органов. Состояние может быть краткосрочным или длительным.

      Васкулит может поразить любого, хотя некоторые типы чаще встречаются среди определенных возрастных групп. В зависимости от вашего типа, вы можете поправиться без лечения. Большинству типов требуются лекарства для контроля воспаления и предотвращения обострений.

      Продукты и услуги

      Показать больше товаров от Mayo Clinic

      Типы

      Симптомы

      Общие признаки и симптомы большинства типов васкулита включают:

      • Лихорадка
      • Головная боль
      • Усталость
      • Похудание
      • Общие боли

      Другие признаки и симптомы связаны с пораженными частями тела, в том числе:

      • Пищеварительная система. При поражении желудка или кишечника вы можете почувствовать боль после еды. Возможны язвы и перфорации, которые могут привести к образованию крови в стуле.
      • Уши. Возможны головокружение, звон в ушах и резкая потеря слуха.
      • Глаза. Васкулит может вызвать покраснение глаз, зуд или ожог. Гигантоклеточный артериит может вызвать двоение в глазах и временную или постоянную слепоту на один или оба глаза. Иногда это первый признак болезни.
      • Руки или ноги. Некоторые типы васкулита могут вызывать онемение или слабость в руке или ноге. Ладони рук и подошвы ног могут опухать или твердеть.
      • Легкие. У вас может развиться одышка или даже кашель с кровью, если васкулит поражает легкие.
      • Кожа. Кровотечение под кожей может проявляться в виде красных пятен. Васкулит также может вызывать образование шишек или открытых язв на коже.

      Когда обращаться к врачу

      Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, которые вас беспокоят.Некоторые виды васкулита могут быстро обостриться, поэтому ранняя диагностика является ключом к эффективному лечению.

      Причины

      Точная причина васкулита до конца не выяснена. Некоторые типы связаны с генетическим составом человека. Другие возникают в результате того, что иммунная система по ошибке атакует клетки кровеносных сосудов. Возможные триггеры этой реакции иммунной системы включают:

      • Инфекции, такие как гепатит B и гепатит C
      • Рак крови
      • Заболевания иммунной системы, такие как ревматоидный артрит, волчанка и склеродермия
      • Реакции на определенные лекарственные препараты

      Факторы риска

      Васкулит может случиться с каждым.Факторы, которые могут увеличить риск определенных расстройств, включают:

      • Возраст. Гигантоклеточный артериит редко возникает в возрасте до 50 лет, тогда как болезнь Кавасаки чаще всего встречается у детей младше 5 лет.
      • Семейная история. Болезнь Бехчета, гранулематоз с полиангиитом и болезнь Кавасаки иногда передаются по наследству.
      • Выбор образа жизни. Употребление кокаина может увеличить риск развития васкулита. Курение табака, особенно если вы мужчина моложе 45 лет, может увеличить риск болезни Бюргера.
      • Лекарства. Васкулит иногда может быть вызван такими лекарствами, как гидралазин, аллопуринол, миноциклин и пропилтиоурацил.
      • Инфекции. Наличие гепатита B или C может увеличить риск васкулита.
      • Иммунные расстройства. Люди с заболеваниями, при которых их иммунная система по ошибке атакует их собственные тела, могут подвергаться более высокому риску развития васкулита. Примеры включают волчанку, ревматоидный артрит и склеродермию.
      • Пол. Гигантоклеточный артериит гораздо чаще встречается у женщин, тогда как болезнь Бюргера чаще встречается у мужчин.

      Осложнения

      Осложнения васкулита зависят от типа и тяжести вашего состояния. Или они могут быть связаны с побочными эффектами рецептурных лекарств, которые вы используете для лечения этого состояния. Осложнения васкулита включают:

      • Повреждение органа. Некоторые типы васкулита могут быть тяжелыми, вызывая повреждение основных органов.
      • Сгустки крови и аневризмы. В кровеносном сосуде может образоваться сгусток крови, затрудняющий кровоток. В редких случаях васкулит приводит к ослаблению кровеносного сосуда и его выпячиванию, образуя аневризму (AN-yoo-riz-um).
      • Потеря зрения или слепота. Это возможное осложнение нелеченого гигантоклеточного артериита.
      • Инфекции. Некоторые лекарства, используемые для лечения васкулита, могут ослабить вашу иммунную систему. Это может сделать вас более подверженным инфекциям.

      Опыт и истории пациентов клиники Мэйо

      Наши пациенты говорят нам, что качество их взаимодействия, наше внимание к деталям и эффективность их посещений означают такое медицинское обслуживание, которого они никогда не получали. Посмотрите истории довольных пациентов клиники Мэйо.

      24 ноября 2020 г.

      Показать ссылки
      1. Васкулит. Национальный институт сердца, легких и крови.https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/vasculitis. Проверено 6 октября 2020 г.
      2. Ferri FF. Васкулит, системный. В: Клинический советник Ферри 2021. Эльзевир; 2021 г. https://www.clinicalkey.com. Проверено 6 октября 2020 г.
      3. Merkel PA. Обзор и подходы к васкулитам у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search. Проверено 6 октября 2020 г.
      4. Васкулит. Американский колледж ревматологии. https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Vasculitis.Проверено 6 октября 2020 г.
      5. Merkel PA. Обзор лечения васкулита у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search. Проверено 6 октября 2020 г.
      6. Goldman L, et al., Eds. Системные васкулиты. В: Медицина Гольдмана-Сесила. 26 изд. Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. Проверено 6 октября 2020 г.

      Связанные

      Связанные процедуры

      Показать другие связанные процедуры

      Продукты и услуги

      Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic .

      Причины, симптомы и варианты лечения

      Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление 13 октября 2020 г.

      Что такое васкулит?

      Васкулит означает воспаление кровеносных сосудов. Воспаление может быть краткосрочным (острым) или долгосрочным (хроническим), и оно может быть настолько сильным, что снижает приток крови к тканям и органам. Это может вызвать опасное повреждение органов и тканей, особенно когда васкулит поражает кровеносные сосуды головного мозга, легких, почек или других важных областей.

      Хотя причина большинства форм васкулита остается неизвестной, многие формы, вероятно, связаны с проблемами с иммунной системой. Одна из теорий заключается в том, что по неизвестным причинам иммунная система атакует кровеносные сосуды, в результате чего они воспаляются. Некоторые исследователи считают, что эта иммунная атака может быть вызвана инфекцией, лекарством или чем-то еще в окружающей среде.

      Существует множество различных форм васкулита, в том числе:

      • Узелковый полиартериит - поражает кровеносные сосуды малого и среднего размера во многих различных частях тела, особенно на коже, кишечнике, почках и нервах.Это прогрессирующее заболевание, что означает, что оно продолжает ухудшаться и может привести к смерти. Обычно он возникает у взрослых в возрасте от 40 до 50 лет и поражает мужчин в два-три раза чаще, чем женщин.
      • Гиперчувствительный васкулит - поражает мельчайшие кровеносные сосуды (включая артериолы, вены и капилляры), особенно на коже. Гиперчувствительный васкулит может быть вызван аллергией (особенно реакцией на лекарство) или инфекцией, но часто причина неизвестна.
      • Гигантоклеточный артериит (также называемый височным артериитом). Поражает артерии от средних до крупных, включая артерии вокруг кожи головы, лица, глаз и аорты, когда она идет от сердца и разделяется на ветви, ведущие к шее и голове. Обычно он поражает людей старше 55 лет. Он редко встречается среди афроамериканцев, но чаще встречается среди белых скандинавского происхождения. Исследования показывают, что по крайней мере часть склонности к развитию этого заболевания является генетической (наследственной).
      • Гранулематоз с полиангиитом (GPA) - поражает мелкие и средние кровеносные сосуды в почках, а также в верхних и нижних дыхательных путях (например, пазухи и легкие). Это может произойти в любой возрастной группе и в равной степени поражает оба пола. Средний возраст на момент начала заболевания - 40 лет, при этом только 15 процентов случаев возникают у детей и подростков. Среди афроамериканцев он встречается реже, чем среди кавказцев.
      • Артериит Такаясу (также называемый синдромом дуги аорты или болезнью без пульса). Этот васкулит поражает артерии среднего и большого размера, особенно дугу аорты и ее ветви около сердца.Чаще всего он поражает девочек-подростков и молодых женщин и наиболее распространен в Азии.
      • Болезнь Кавасаки - Этот васкулит поражает лимфатические узлы, кожу, слизистые оболочки и сердце, включая коронарные артерии (артерии, снабжающие кровью сердце). Чаще всего встречается у детей.

      Симптомы

      Симптомы различаются в зависимости от конкретного типа васкулита:

      • Узелковый полиартериит - Лихорадка, потеря веса, слабость, утомляемость, недомогание, головная боль, боли в животе, мышечные боли, гипертония (высокое кровяное давление), одышка и сыпь
      • Гиперчувствительный васкулит - Повышенные пурпурные пятна на коже, лихорадка, боль в суставах
      • Гигантоклеточный артериит - Лихорадка, боль в челюсти после жевания, потеря зрения, головная боль, недомогание, утомляемость, плохой аппетит, боль в суставах
      • Гранулематоз с полиангиитом - недомогание, слабость, боли в суставах, плохой аппетит, потеря веса, боль в носовых пазухах, дренаж носовых пазух, кровавый нос, кашель, который может вызывать кровь, одышку, дискомфорт в груди, красные глаза, кожную сыпь или язвы , симптомы почечной недостаточности (такие как тошнота, усталость и снижение выработки мочи)
      • Артериит Такаясу - Недомогание, лихорадка, ночная потливость, боль в суставах, плохой аппетит, потеря веса, боль в одной или обеих руках, обморок, симптомы застойной сердечной недостаточности (например, одышка, которая усиливается в положении лежа)
      • Болезнь Кавасаки - Увеличение лимфатических узлов (лимфатических узлов) на шее; отек на коже; покраснение рта, губ и ладоней; шелушение кожи на кончиках пальцев; боль в груди

      Диагностика

      Ваш врач спросит о ваших симптомах и осмотрит вас.За ним может следовать:

      • Стандартные анализы крови, такие как общий анализ крови (CBC) и скорость оседания или C-реактивный белок (CRP), тесты, которые указывают на воспаление всего тела
      • Анализы крови для оценки активности иммунной системы - тесты на антитела, в том числе те, которые обычно обнаруживаются при волчанке и инфекциях, а также на антитела, специфически связанные со многими типами васкулитов, называемые антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA)
      • Анализы крови для проверки на повреждение органов, включая тесты для оценки функции печени и почек
      • Анализ мочи для оценки возможных проблем с почками
      • Биопсия ткани, при которой небольшой образец органа (например, кожи, мышц, нервов или почки) берется и исследуется в лаборатории - это наиболее точный способ диагностики васкулита.
      • Тест, называемый артериограммой или ангиограммой - его можно проводить как часть МРТ или компьютерной томографии или как рентгеновский тест, при котором краситель вводится в определенные кровеносные сосуды, чтобы определить их путь и проверить области повреждения сосудов или сужение. Этот тест обычно проводится только в том случае, если биопсия не может быть проведена или не позволяет поставить диагноз.

      Ожидаемая продолжительность

      Как долго длится васкулит, зависит от его причины. Например, большинство случаев гиперчувствительного васкулита или болезни Кавасаки проходят сами по себе в течение нескольких дней или недель. Гранулематоз с полиангиитом может сначала поддаваться лечению, но у многих пациентов возникает рецидив, и лечение требуется снова. Гигантоклеточный артериит обычно требует лечения в течение года или более.

      Профилактика

      Невозможно предотвратить большинство форм васкулита. Если лекарство вызвало васкулит, вы можете предотвратить еще один случай васкулита, отказавшись от этого лекарства.

      Лечение

      Лечение васкулита зависит от его причины:

      • Узелковый полиартериит - эту форму васкулита обычно лечат преднизоном (продается под несколькими торговыми марками) и, в большинстве случаев, циклофосфамидом (Cytoxan, Neosar).Также могут быть рекомендованы другие иммунодепрессанты, такие как азатиоприн (Имуран), метотрексат (Ревматрекс), микофенолат (Селлсепт) или ритуксимаб (Ритуксан).
      • Гиперчувствительный васкулит - Эта форма проходит сама по себе без лечения. В тяжелых случаях могут быть назначены кортикостероиды.
      • Гигантоклеточный артериит - Лечение начинается с высоких доз преднизона, которые постепенно уменьшаются в течение многих месяцев. Если симптомы вернутся, может потребоваться более низкая доза в течение года или более.Могут быть рекомендованы дополнительные лекарства, такие как метотрексат, хотя их общая польза не ясна.
      • Гранулематоз с полиангиитом - Стандартное лечение включает преднизон вместе с циклофосфамидом или ритуксимабом. Метотрексат (ревматрекс и другие) или другие препараты, подавляющие иммунитет, могут использоваться для поддерживающей терапии или когда начальное лечение неэффективно.
      • Артериит Такаясу - Кортикостероиды используются для лечения этого состояния.Тем не менее, могут быть рекомендованы другие препараты, подавляющие иммунитет, если улучшение неадекватно только кортикостероидами. Суженные артерии могут нуждаться в хирургической коррекции или ангиопластике (введение катетера с баллонным наконечником для расширения сосудов).
      • Болезнь Кавасаки - Лечение включает аспирин и лекарство под названием гамма-глобулин, вводимое в высоких дозах внутривенно (в вену) для снижения риска повреждения коронарной артерии.

      Существует ряд других типов васкулита.В зависимости от тяжести и типа васкулита могут быть рекомендованы другие препараты, подавляющие иммунитет, включая азатиоприн (имуран) или метотрексат. В некоторых случаях васкулита может быть рекомендована процедура, называемая плазмообменом. При плазмафере у пациента берется кровь, удаляется жидкая часть крови (называемая плазмой), а клетки крови вместе с плазмой донора затем переливаются обратно человеку.

      Когда звонить профессионалу

      Позвоните своему врачу, если вы испытываете необъяснимую лихорадку, потерю веса, усталость или недомогание (общее недомогание), с участками сыпи, мышечной слабостью, проблемами с дыханием, болью в груди или другими симптомами, описанными выше, или без них.

      Прогноз

      Прогноз зависит от конкретного типа васкулита:

      • Узелковый полиартериит - Заболевание успешно лечится почти у 90 процентов пациентов.
      • Гиперчувствительный васкулит - Большинство случаев проходят сами по себе, даже без лечения. Редко болезнь возвращается.
      • Гигантоклеточный артериит - болезнь проходит у большинства людей, но многим требуется один или несколько лет лечения.
      • Гранулематоз с полиангиитом - Когда-то эта болезнь почти всегда была смертельной. Теперь, при правильном лечении, у 90 процентов людей наблюдается значительное облегчение симптомов, а болезнь полностью проходит примерно у 75 процентов пациентов.
      • Артериит Такаясу - В легких случаях долгосрочный прогноз благоприятный. В целом 5-летняя выживаемость составляет от 80 до 90 процентов.
      • Болезнь Кавасаки - Перспективы отличные.Менее чем у 3 процентов людей с этим заболеванием развиваются осложнения со смертельным исходом.

      Узнайте больше о васкулите

      Сопутствующие препараты
      Справочная информация клиники Мэйо

      Внешние ресурсы

      Американский колледж ревматологии
      http://www.rheumatology.org/

      Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI)
      http: //www.nhlbi.nih.gov /

      Национальная организация редких заболеваний (NORD)
      http://rarediseases.org/

      Национальный институт аллергии и инфекционных заболеваний (NIAID)
      http://www.niaid.nih.gov/

      Дополнительная информация

      Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

      Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

      .

      Васкулит - Диагностика и лечение

      Диагноз

      Ваш врач, скорее всего, начнет с изучения вашей истории болезни и проведения медицинского осмотра. Он или она может попросить вас пройти один или несколько диагностических тестов и процедур, чтобы либо исключить другие состояния, которые имитируют васкулит, либо диагностировать васкулит. Тесты и процедуры могут включать:

      • Анализы крови. Эти тесты ищут признаки воспаления, такие как высокий уровень С-реактивного белка.Полный анализ крови может определить, достаточно ли у вас эритроцитов. Анализы крови, которые ищут определенные антитела, такие как тест на цитоплазматические антитела против нейтрофилов (ANCA), могут помочь диагностировать васкулит.
      • Визуальные тесты. Неинвазивные методы визуализации могут помочь определить, какие кровеносные сосуды и органы поражены. Они также могут помочь врачу контролировать, реагируете ли вы на лечение. Визуализирующие обследования при васкулите включают рентген, ультразвук, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).
      • Рентген сосудов (ангиография). Во время этой процедуры гибкий катетер, напоминающий тонкую соломку, вводится в большую артерию или вену. Затем в катетер вводят специальный краситель и делают рентгеновские снимки, когда краситель заполняет артерию или вену. Очертания ваших кровеносных сосудов видны на полученных рентгеновских снимках.
      • Биопсия. Это хирургическая процедура, при которой ваш врач удаляет небольшой образец ткани из пораженного участка вашего тела.Затем ваш врач исследует эту ткань на наличие признаков васкулита.

      Дополнительная информация

      Показать дополнительную информацию

      Лечение

      Лечение направлено на борьбу с воспалением и лечение любых основных состояний, которые могут вызывать васкулит.

      Лекарства

      Кортикостероидные препараты, такие как преднизон, являются наиболее распространенным типом лекарств, назначаемых для контроля воспаления, связанного с васкулитом.

      Побочные эффекты кортикостероидов могут быть серьезными, особенно если вы принимаете их в течение длительного времени. Возможные побочные эффекты включают увеличение веса, диабет и ослабление костей. Если для долгосрочной терапии необходим кортикостероид, вы, скорее всего, получите самую низкую возможную дозу.

      Могут быть назначены другие лекарства вместе с кортикостероидами для контроля воспаления, чтобы можно было быстрее уменьшить дозу кортикостероидов. Используемое лекарство зависит от типа имеющегося васкулита.Эти лекарства могут включать метотрексат (Trexall), азатиоприн (Imuran, Azasan), микофенолат (CellCept), циклофосфамид, тоцилизумаб (Actemra) или ритуксимаб (Rituxan).

      Конкретные лекарства, которые вам понадобятся, зависят от типа и тяжести вашего васкулита, пораженных органов и любых других медицинских проблем, которые у вас есть.

      Хирургия

      Иногда васкулит вызывает аневризму - выпуклость или вздутие в стенке кровеносного сосуда.Эта выпуклость может потребовать хирургического вмешательства, чтобы снизить риск ее разрыва. Заблокированные артерии также могут потребовать хирургического лечения для восстановления кровотока в пораженной области.

      Клинические испытания

      Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или управления этим заболеванием.

      Помощь и поддержка

      Одна из самых серьезных проблем в жизни с васкулитом может заключаться в том, чтобы справиться с побочными эффектами лекарств.Следующие предложения могут помочь:

      • Узнайте о своем состоянии. Узнайте все, что можно, о васкулите и его лечении. Знайте о возможных побочных эффектах принимаемых вами лекарств и сообщайте своему врачу о любых изменениях в вашем здоровье.
      • Следуйте своему плану лечения. Ваш план лечения может включать регулярные посещения врача, дополнительные анализы и проверку артериального давления.
      • Выбирайте здоровую диету. Правильное питание может помочь предотвратить потенциальные проблемы, которые могут возникнуть в результате приема лекарств, такие как истончение костей, высокое кровяное давление и диабет.Выберите диету, в которой упор делается на свежие фрукты и овощи, цельнозерновые продукты, нежирные молочные продукты, нежирное мясо и рыбу. Если вы принимаете кортикостероидные препараты, спросите своего врача, нужно ли вам принимать добавки с витамином D или кальцием.
      • Сделайте плановые прививки. Своевременная вакцинация, например, от гриппа и пневмонии, может помочь предотвратить проблемы, которые могут возникнуть в результате приема лекарств, например инфекцию. Поговорите со своим врачом о вакцинации.
      • Тренируйтесь большую часть дней недели. Регулярные аэробные упражнения, такие как ходьба, могут помочь предотвратить потерю костной массы, высокое кровяное давление и диабет, которые могут быть связаны с приемом кортикостероидов. Это также приносит пользу вашему сердцу и легким. Кроме того, многие люди считают, что упражнения улучшают их настроение и общее самочувствие. Если вы не привыкли тренироваться, начните медленно и постепенно наращивайте. Ваш врач может помочь вам спланировать программу упражнений, которая подходит именно вам.
      • Поддерживайте сильную систему поддержки. Семья и друзья могут помочь вам справиться с этим заболеванием. Если вы считаете, что было бы полезно поговорить с другими людьми, живущими с васкулитом, попросите члена вашей медицинской бригады связаться с группой поддержки.

      Подготовка к приему

      Запишитесь на прием к лечащему врачу, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает, что у вас васкулит, он может направить вас к специалисту по суставным и аутоиммунным заболеваниям (ревматологу), имеющему опыт оказания помощи людям с этим заболеванием.Вам также может пригодиться мультидисциплинарный подход. К каким специалистам вы обратитесь, зависит от типа и тяжести вашего состояния.

      К специалистам, занимающимся лечением васкулита, относятся:

      • Врачи суставов и аутоиммунных заболеваний (ревматологи)
      • Врачи головного мозга и нервной системы (неврологи)
      • Глазные врачи (офтальмологи)
      • Кардиологи (кардиологи)
      • Кардиологи (нефрологи)
      • Легочные врачи (пульмонологи)
      • Кожные врачи (дерматологи)
      • Врачи мочеполовой системы (урологи)

      Что вы можете сделать

      Поскольку встречи могут быть краткими, а также потому, что часто есть что обсудить, неплохо быть хорошо подготовленным.Попробуйте:

      • Помните о любых ограничениях до записи на прием. Во время записи на прием спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, ограничить свой рацион.
      • Отправить предыдущую тестовую информацию. Если вас направили в более крупный медицинский центр, попросите своего домашнего врача прислать вам предыдущие результаты визуализации и биопсии до приема.
      • Перечислите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
      • Перечислите ключевую личную медицинскую информацию, включая другие недавние проблемы со здоровьем или серьезные стрессы, которые у вас были, а также любые лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете.
      • Подумайте о том, чтобы взять с собой на прием члена семьи или друга. Кто-то из ваших сопровождающих может помочь запомнить, что говорит врач.
      • Перечислите вопросы , которые вы хотите задать своему врачу.

      В отношении васкулита можно задать несколько основных вопросов:

      • Какой у меня васкулит?
      • Что вызывает у меня васкулит?
      • Нужно ли мне больше тестов?
      • У меня васкулит острый или хронический?
      • Пройдет ли мой васкулит сам по себе?
      • Серьезен ли мой васкулит?
      • Была ли какая-либо часть моего тела серьезно повреждена васкулитом?
      • Можно ли вылечить мой васкулит?
      • Какие у меня варианты лечения?
      • Каковы преимущества и риски каждого лечения?
      • Какое лечение, по вашему мнению, лучше всего подходит для меня?
      • Как долго продлится лечение?
      • У меня другое заболевание.Как мне вместе лучше всего справиться с этими условиями?
      • Стоит ли обратиться к специалисту?
      • У вас есть брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?

      Чего ожидать от врача

      Ваш врач может спросить:

      • Когда у вас впервые появились симптомы?
      • Ваши симптомы были постоянными или случайными?
      • Насколько серьезны ваши симптомы?
      • Что может улучшить ваши симптомы?
      • Что может ухудшить ваши симптомы?

      Ноябрь24, 2020

      .

      Гипокомплементемический уртикарный васкулит | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS

      Гипокомплементемический уртикарный васкулит (HUV) - редкая форма васкулита, характеризующаяся воспалением мелких кровеносных сосудов и низким уровнем белков комплемента в крови. HUV вызывает повторяющиеся эпизоды крапивницы и болезненных кожных поражений с зудом или ожогом. [1] Люди с HUV могут также иметь системное мультиорганное поражение, вызывающее артритную боль в суставах; легочные (легочные) заболевания; глазное (глазное) воспаление; воспаление почек; или различные другие симптомы. [2] [3] [4]

      Некоторые ученые называют это состояние HUV-синдромом (HUVS), когда оно более серьезное и имеет значительное системное поражение. [4] [5] Другие ученые называют это состояние HUVS при отсутствии системного заболевания. [6] В некоторых случаях термины используются как синонимы. [6] Похоже, существуют разногласия относительно номенклатуры и классификации HUV и HUVS, а также того, являются ли они разными состояниями или представляют собой континуум одного и того же заболевания. [6]

      Считается, что как генетические факторы, так и факторы окружающей среды играют роль в возникновении HUV. Обычно это происходит спорадически, но сообщалось о семейных случаях. [3] Считается, что он развивается из-за аномального ответа иммунной системы с участием определенных белков, которые работают вместе для борьбы с организмами, вызывающими инфекции. В некоторых случаях HUV может быть связан с основной инфекцией или системными заболеваниями, такими как системная волчанка, синдром Шегрена, моноклональная гаммопатия или заболевания крови. [6]

      Лекарства от HUV нет. Лечение варьируется в зависимости от признаков и симптомов каждого человека. Некоторые случаи HUV поддаются лечению, обычно применяемому для лечения волчанки, включая низкие дозы преднизона, гидроксихлорохина и дапсона. [3]

      Последнее обновление: 02.02.2017

      .

      Васкулит - NHS

      Васкулит означает воспаление кровеносных сосудов.

      Воспаление - это естественная реакция вашей иммунной системы на травму или инфекцию. Он вызывает отек и помогает организму бороться с микробами.

      Но при васкулите иммунная система по какой-то причине атакует здоровые кровеносные сосуды, вызывая их опухание и сужение.

      Это может быть вызвано инфекцией или лекарством, хотя часто причина неизвестна.

      Васкулит может варьироваться от незначительной проблемы, которая затрагивает только кожу, до более серьезного заболевания, вызывающего проблемы с такими органами, как сердце или почки.

      Есть много типов васкулитов. Остальная часть этой страницы обсуждает ряд потенциальных причин.

      Информация:

      Консультации по коронавирусу

      Получите консультацию по коронавирусу и васкулиту от Vasculitis UK

      Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черга-Стросса)

      Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, также называемый синдромом Черга-Стросса, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает взрослых в возрасте от 30 до 45 лет.

      Это может вызвать:

      Он также может поражать нервы, вызывая слабость, булавки и иглы или онемение, а иногда и повреждение почек или сердечной мышцы.

      Обычно лечат стероидными препаратами.

      На веб-сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию об эозинофильном гранулематозе с полиангиитом.

      Гигантоклеточный артериит (височный артериит)

      Гигантоклеточный артериит - это тип васкулита, который часто поражает артерии головы и шеи.

      Чаще всего встречается у взрослых старше 50 лет.

      Иногда его называют височным артериитом, потому что часто поражаются артерии вокруг висков.

      Это может вызвать:

      Также часто встречается наряду с ревматической полимиалгией.

      Основное лечение - стероидные препараты.

      Узнайте больше о гигантоклеточном артериите

      Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера)

      Гранулематоз с полиангиитом, также называемый гранулематозом Вегенера, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает кровеносные сосуды носа, носовых пазух, ушей, легких и почек.

      В основном поражает людей среднего и пожилого возраста.

      Это может вызвать:

      Это серьезное заболевание, которое может привести к летальному исходу, если его не лечить, поскольку оно может привести к отказу органов.

      Обычно лечат стероидными препаратами или другими лекарствами, снижающими активность иммунной системы.

      Узнайте больше о гранулематозе с полиангиитом

      Пурпура Геноха-Шенлейна

      Пурпура Геноха-Шенлейна - это редкий тип васкулита, который обычно возникает у детей и может поражать кожу, почки или кишечник.

      Считается, что его срабатывает реакция организма на инфекцию.

      Это может вызвать:

      Обычно это не серьезно и имеет тенденцию к выздоровлению без лечения.

      Узнайте больше о пурпуре Шенлейн-Геноха

      Болезнь Кавасаки

      Болезнь Кавасаки - это заболевание, которое в основном поражает детей в возрасте до 5 лет.

      Характерными симптомами являются высокая температура, которая сохраняется в течение 5 дней и более, при этом: шея

    1. сухие, потрескавшиеся губы
    2. красные пальцы рук или ног
    3. красные глаза
    4. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), раствор антител и аспирин - два основных лекарства, используемых для лечения болезни Кавасаки.

      Аспирин обычно не рекомендуется детям младше 16 лет, поэтому не давайте аспирин своему ребенку, если его врач не посоветовал.

      Узнайте больше о болезни Кавасаки

      Микроскопический полиангиит

      Микроскопический полиангиит - это редкий и потенциально серьезный долгосрочный тип васкулита, который чаще всего развивается у людей среднего возраста.

      Может поражать любой орган, но особенно поражает легкие, почки и нервы.

      Может вызвать:

      Обычно лечат стероидными препаратами или другими лекарствами, снижающими активность иммунной системы.

      На веб-сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию о микроскопическом полиангиите.

      Узелковый полиартериит

      Узелковый полиартериит - это редкий тип васкулита, который особенно поражает артерии, кровоснабжающие кишечник, почки и нервы.

      Имеет тенденцию развиваться в детстве или у людей среднего возраста.

      Иногда это может быть вызвано инфекцией, например гепатитом B, но точная причина неизвестна.

      Это может вызвать:

      Это может быть очень серьезным, если не лечить. Основное лечение - стероидные препараты, а иногда и другие лекарства, снижающие активность иммунной системы.

      Дополнительная информация об узелковом полиартериите представлена ​​на веб-сайте Vasculitis UK.

      Ревматическая полимиалгия

      Ревматическая полимиалгия - это тип васкулита, который тесно связан с гигантоклеточным артериитом.

      Это чаще встречается у взрослых старше 50 лет и чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

      Может вызывать:

      • боль и скованность в плечах, шее и бедрах, которые часто усиливаются после пробуждения
      • высокая температура
      • крайняя усталость
      • потеря аппетита и потеря веса
      • депрессия

      Основное лечение - стероидные препараты, которые обычно используются в более низких дозах, чем при гигантоклеточном артериите.

      Узнайте больше о ревматической полимиалгии

      Артериит Такаясу

      Артериит Такаясу - это разновидность васкулита, поражающая в основном молодых женщин.В Великобритании это очень редко.

      Поражает главную артерию, идущую от сердца, а также главные артерии, отходящие от нее.

      Это может вызвать:

      Лечение обычно проводится стероидными препаратами.

      На веб-сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию об артериите Такаясу.

      Другие типы васкулита

      Болезнь Бехчета

      Болезнь Бехчета обычно вызывает язвы во рту и гениталиях и чаще встречается у людей из Греции, Турции, Ближнего Востока, Китая и Японии.

      Болезнь Бюргера

      Болезнь Бюргера поражает кровеносные сосуды ног и рук, что приводит к снижению притока крови к рукам и ступням. Это тесно связано с курением.

      Синдром Когана

      Синдром Когана - это воспаление кровеносных сосудов внутреннего уха и глаз.

      Криоглобулин-ассоциированный васкулит

      Криоглобулин-ассоциированный васкулит связан с белками крови, называемыми криоглобулинами, и может возникнуть после инфекции гепатита С.

      Вызывает сыпь на нижних конечностях, боли в суставах, повреждение нервов, боли в животе (животе) и проблемы с почками.

      Гиперчувствительный васкулит

      Гиперчувствительный васкулит обычно вызывается реакцией на лекарство, например нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или определенные антибиотики, и приводит к временной сыпи.

      Первичный ангиит центральной нервной системы

      Первичный ангиит центральной нервной системы - это воспаление кровеносных сосудов головного мозга.

      Ревматоидный васкулит

      Ревматоидный васкулит - это васкулит, связанный с ревматоидным артритом.

      Последняя проверка страницы: 13 июня 2019 г.
      Срок следующей проверки: 13 июня 2022 г.

      .

      Заболевания и состояния Васкулит

      Другие сайты ACR
      • Простые задачи
      • Фонд
      • Инициатива по волчанке
      Увлекаться
      • Пожертвовать
      • Волонтер
      • Возможности разговора
      • Награды
      • Наставничество
      • МОНЕТА
      • Создатели перемен
      Найдите ревматолога Корзина Присоединиться Авторизоваться Переключить навигацию Переключить поиск
      • Авторизоваться
      • Я А
        • Ревматолог
          • Образование
          • Практика и качество
            • Административная поддержка
            • Клиническая поддержка
          • Исследование
            • Клинические испытания
            • Клиницисты-исследователи
              • Тест с шестиминутной ходьбой (SMWT)
              • Весы для измерения воздействия артрита (AIMS)
              • Доказательная практика (EBP)
              • Опросник воздействия фибромиалгии (FIQ)
              • Многомерная оценка усталости (MAF)
              • Введение в инструментарий результатов (OII)
              • Время Up & Go (TUG)
            • Молодые следователи
              • Ресурсы для докторантов / аспирантов
            • Доказательная практика для академических исследователей
            • Ответственное управление данными в исследованиях
          • Планирование карьеры
          • Лечение
          • Ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход
          • Сертификация Совета ревматологии
            • Изучение сертификации
            • Часто задаваемые вопросы по сертификации
            • График сертификации ревматологов
        • Медицинский работник
          • Практика и качество
          • Исследование
          • Руководства по лекарствам
          • Ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход
          • Медицинское профессиональное образование
        • Стажер
          • Ресурсы для стажеров
          • Экзамен для взрослых
          • Награды и гранты
          • Дорожная карта карьеры
          • Профессиональные сообщества
          • Виртуальная ревматологическая программа
            • Совместное обучение
            • Практикум для взрослых
            • Педиатрический практикум
        • Студент / резидент
          • Заболевания и состояния
          • Лечение
          • Исследуйте ревматологию
            • Выберите ревматологию
              • Отзывы ревматолога
            • Карьера
            • Программа ординатуры по детской ревматологии
          • Образование
        • Пациент / опекун
          • Команда здравоохранения
            • Кто такой ревматолог?
            • Провайдер продвинутой практики
            • Сертифицированный помощник врача
            • Клиническая медсестра-специалист
            • Педагог по вопросам здоровья
            • Лицензированная медсестра
            • Лицензированный психолог
            • Эрготерапевт
            • Фармацевт
            • Физиотерапевт
            • Лечащий врач
            • Зарегистрированный диетолог
            • Дипломированная медсестра
            • Роль пациента
            • Социальный работник
          • Ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход
          • Обучающие видео для пациентов
          • Лечение
            • Абатацепт (Оренсия)
            • Аллопуринол (Цилоприм, Алоприм)
            • Анакинра (Кинерет)
            • Апремиласт (Отезла)
            • Азатиоприн (Имуран)
            • Белимумаб (Бенлиста)
            • Бисфосфонатная терапия
            • Канакинумаб (Иларис)
            • Клинические исследования
            • Колхицин (Colcrys, Mitigare)
            • Циклофосфамид (Цитоксан)
            • Циклоспорин (Неорал, Сандиммун, Генграф)
            • Деносумаб (Пролиа)
            • Фебуксостат (Улорик)
            • Гиалуроновая кислота
            • Гидроксихлорохин (Плаквенил)
            • Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)
            • Внутривенный (IV) метилпреднизолон (Solu-medrol)
            • Иксекизумаб (тальс)
            • Совместная инъекция / аспирация
            • Операция по замене суставов
            • Лефлуномид (Арава)
            • Лесинурад (Зурампийский)
            • Метотрексат (Ревматрекс, Трексалл)
            • Миноциклин (Minocin)
            • Микофенолят мофетил и микофенолят натрия
            • НПВП
            • Пеглотиказа (Krystexxa)
            • Преднизон (Deltasone)
            • Рилонацепт (Аркалист)
            • Ритуксимаб (Ритуксан и Мабтера)
            • Сарилумаб (Кевзара)
            • Секукинумаб (Козентикс)
            • Сульфасалазин (азульфидин)
            • Терипаратид (Фортео)
            • Ингибиторы TNF
            • Тоцилизумаб (Актемра)
            • Цитрат тофацитиниба (Xeljanz)
            • Устекинумаб (Стелара)
          • Tratamientos
          • Заболевания и состояния
            • Синдром усиленной скелетно-мышечной боли (AMPS)
            • Антинуклеарные антитела (ANA)
            • Антифосфолипидный синдром
            • Отложение пирофосфата кальция (CPPD)
            • Синдром запястного канала
            • Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит (ХРМО)
            • Криопирин-ассоциированный аутовоспалительный синдром (CAPS) (педиатрия)
            • Семейная средиземноморская лихорадка
            • Фибромиалгия
            • Гигантоклеточный артериит
            • Остеопероз, вызванный глюкокортикоидами
            • Подагра
            • Гранулематоз с полиангитом (Вегнера)
            • ВГС и ревматические заболевания
            • Генох Шенляйн Пурпура (HSP)
            • ВИЧ и ревматические заболевания
            • Синдром гипериммуноглобулина D (ювенильный)
            • Гипермобильность (несовершеннолетние)
            • Заболевания, связанные с IgG4 (IgG4-RD)
            • Воспалительные миопатии
            • Ювенильный артрит
            • Ювенильный дерматомиозит
            • Болезнь Кавасаки (KD)
            • Локализованная склеродермия (ювенильная)
            • Волчанка
            • Болезнь Лайма
            • Метаболические миопатии
            • Остеоартроз
            • Остеонекроз
            • Остеонекроз челюсти (ONJ)
            • Остеопороз
            • Болезнь костей Педжета
            • Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, синдром аденита (ювенильный)
            • Ревматическая полимиалгия
            • Псориатический артрит
            • Феномен Рейно
            • Реактивный артрит
            • Ревматоидный артрит
            • Склеродермия
            • Синдром Шегрена
            • Стеноз позвоночного канала
            • Спондилоартроз
            • Системная красная волчанка (ювенильная)
            • Артериит Такаясу
            • Тендинит и бурсит
            • Периодический синдром, связанный с рецептором фактора некроза опухоли (ювенильный)
            • Васкулит
          • Enfermedades y Condiciones
        • Педагог по ревматологии
          • Ресурсы для общего образования
          • Ресурсы программы стажировки
            • Программы обучения ревматологии
          • Образовательные награды и стипендии
          • Учебный экзамен по ревматологии для взрослых
          • Директор отдела ресурсов
          • Ресурсы для врачей-педагогов
      • Членство
        • Преимущества членства
        • Типы членства
          • Международный
        • Присоединиться
        • Продлить членство
        • FAQs
      • Пропаганда
        • Центр законодательных действий
        • Новости адвокации
        • Федеральная адвокатура
          • Ключевые вопросы
          • Политические позиции
          • Письма политикам
        • Государственная защита
          • Государственные общества
          • Письма политикам
          • Ключевые вопросы государственной адвокации
        • Защитники артрита
        • Программа ключевых контактов
        • Инструменты и ресурсы для адвокации
        • RheumPAC
          • Авторы RheumPAC
          • FAQs
      • Практика и качество
        • Административная поддержка
          • Заявления о позиции
          • Страховая защита
            • Текущие проблемы
            • Инструменты и ресурсы
          • Ресурсы для практики
            • Публикации практики
            • Аудиторские программы
          • Кодирование
            • МКБ-10
            • ЭМ
            • CPT
            • E / M FAQs
            • Часто задаваемые вопросы по инфузии
            • Часто задаваемые вопросы об инцидентах
            • Часто задаваемые вопросы по инъекциям
          • Формы встреч
            • Встречи с пациентами
            • Формы ABN
            • Консультации и направления
          • Medicare
            • График оплаты Medicare
            • Участие в программе Medicare
          • Соответствие законодательным и нормативным требованиям
          • МАКРА
            • MACRA: часто задаваемые вопросы
            • Глоссарий MACRA
            • Ресурсы MACRA
        • Клиническая поддержка
          • COVID-19 Руководство
          • Рекомендации по клинической практике
            • Приглашение к письмам о заинтересованности
            • Призыв к темам
            • Ax
      .

      Смотрите также