Социальные сети:

Препараты при поликистозе почек


Лечение поликистоза почек | Компетентно о здоровье на iLive

Медикаментозное лечение поликистоза почек

Показано антибактериальное лечение поликистоза почек, так как этому пороку развития практически всегда сопутствует инфекция пиелонефрит.

Выбор антибиотика и химиотерапевтического препарата зависит прежде всего от результата определения чувствительности к ним выделенных штаммов микроорганизмов. Следует особо учитывать нефротоксичность препаратов и опасность их кумуляции в организме. Лечение должно быть длительным; об его эффективности можно судить только тогда, когда два культуральных исследования мочи дали отрицательный результат, улучшились функциональные пробы почек, нормализовались показатели крови и СОЭ.

Гипертензивные средства назначают по обычной схеме. В лечении гипертензии следует стремиться к увеличению выделения солей с мочой или уменьшению поступления натрия в организм.

Поликистоз почек: лечение хирургическими методами

Показания к оперативному лечению поликистоза почек индивидуальны; как правило, они строго регламентированы и направлены на ликвидацию осложнений. Все виды операций при поликистозе носят паллиативный характер. Оперативное лечение поликистоза почек проводят при выраженных болях, затрудняющих обычную жизнь больных, при нагноении кист, при тотальной угрожающей жизни гематурии, при гипертензии, не поддающейся гипотензивной терапии, при больших кистах, сдавливающих магистральные сосуды почки и ЛМС, при злокачественных перерождениях кистозной почки, при больших камнях в лоханке или окклюзирующих в мочеточнике.

Наиболее распространённой операцией при поликистозе почек остаётся оперативная декомпрессия, предложенная в 1911 году Ровзингом; этот метод получил название игнипунктуры. Показания к ней должны строиться с учётом возраста, характера заболевания, степени выраженности осложнений и эффективности консервативной терапии. Игнипунктура позволяет достичь длительного положительного эффекта, если она выполняется в стадии компенсации у больных в возрасте 30-50 лет. Оперативная декомпрессия уменьшает размеры кист, снимает боль, снижает внутрипочечное давление, улучшает микроциркуляцию в почке и функции нефронов. Сторонником этой операции был СП. Фёдоров (1923), он первым предложил и выполнил после пункции кист окутывание почки большим сальником (оментонефропексия), что в дальнейшем применял М.Д. Джавад-Заде, однако восстановления функций почек не наступало.

В 1961 г. был разработан и внедрён в клиническую практику более простое и безопасное лечение поликистоза почек - чрескожная пункция кист. Пункция максимально возможного количества кист при поликистозе почек позволяет получить без тяжёлой травмы, обусловленной оперативным вмешательством, результат, близкий к результату, достигаемому игнипунктурой.

При чрескожной пункции, осуществляемой под контролем УЗИ или КТ, риск обширной травматизации почечной ткани весьма незначителен даже при декомпрессии кист, расположенных глубоко в паренхиме почек. Чрескожная пункция, выполняемая один раз в 4-6 мес, позволяет длительно поддерживать основные обменные функции почек у больных поликистозом в состоянии компенсации. Перманентно выполняемую чрескожную пункцию кист поликистозных почек можно считать альтернативой открытому оперативному лечению.

А.В. Люлько рекомендует переводить больных с высокими показателями азотемии и креатининемии на программный диализ с последующей трансплантацией почки. Включение больного в программный диализ практически не обеспечивает стойкой ремиссии, и больные либо пожизненно остаются на гемодиализе, либо нуждаются в трансплантации почки.

Сочетание поликистозных заболеваний с другими аномалиями почек

В литературе описаны случаи частого сочетания поликистоза почек с поликистозом печени, поджелудочной железы и других органов. Он может сочетаться и с другими аномалиями самих почек. При этом выявляются как врождённые, так и приобретённые, ретенционного характера кисты.

Как особый редкий случай наблюдали поликистоз подковообразной почки с ретенционными кистами в перешейке.

Диета при поликистозе почек

Необходимо адекватное в количественном и качественном отношении питание. При неполноценном питании, прежде всего при недостаточном содержании белка в пище, заболевание протекает тяжелее. Суточную потребность в белке (90-100 г) лучше всего удовлетворяют введением в рацион дополнительных белковых продуктов (творог, снятое молоко). Количество жиров и углеводов следует ограничить. Эффективна диета с ограничением натрия (максимальное употребление поваренной соли за сутки 3-4 г). Суточная энергетическая ценность должна составлять не менее 3000 ккал. Основную часть энергетических затрат следует восполнять за счёт углеводов и растительных жиров; обязателен приём витаминов.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Поликистоз почек: обезболивающие средства и способы лечения

Поликистоз почек — врожденное заболевание, которое негативно сказывается на функциях этого органа и является абсолютным противопоказанием к применению некоторых лекарственных средств, в том числе обезболивающих. Из этой статьи вы узнаете больше об этой болезни, а также увидите в тексте список препаратов, которые допустимы к употреблению при поликистозе почек.

За что отвечают почки?

В нормальном организме без отклонений почки присутствуют в количестве двух штук, имеют бобообразную форму и небольшие размеры, сравнимые с размером человеческого кулака. Большинство людей думают, что они отвечают только за выработку мочи в организме, но такое представление ошибочно. В общем счете почки выполняют несколько функций:

  • Гомеостатическую. Постоянно поддерживают состав внутренней среды (гомеостаз) — это регуляция водного и электролитного баланса, поддержка равного соотношения получаемых и выводимых веществ, например хлора, натрия, фосфатов и т. д. Немногие знают, что почки являются единственным регулятором количества серной и фосфорной кислоты в человеческом организме.
  • Выделительную. Выведение воды и водорастворимых веществ из организма в виде мочи. Вместе с мочой выходят некоторые продукты метаболизма: аммоний, криоген, сера, мочевина, фосфорная кислота и другие. Почки также справляются с нормализацией количества солей, витаминов, глюкозы и других микроэлементов. Кроме того, выводят действующие вещества лекарств и экзогены.
  • Метаболическую. Прежде всего, почки участвуют в метаболизме углеводов. Они способны синтезировать глюкозу (как и печень) и сразу же выделять ее в кровь для поддержания жизнедеятельности. Люди, которые сидят на агрессивных диетах, получают из почек вплоть до 50 % общего количества глюкозы в крови.
  • Инкреторную. Почки выделяют биологически активные вещества, необходимые для нормальной жизнедеятельности человека. Например, синтез урокиназы — активатора белка плазминогена. Из него, в свою очередь, получается плазмин, играющий большую роль в растворении тромбов и кровяных сгустков.

Почки оказывают непосредственное влияние на кровеносную систему, а именно артериальное давление. За сутки они пропускают через себя практически 1700 литров крови. Они проходят через систему фильтров в виде приблизительно двух миллионов нефронов. Артериальное давление в организме регулируется за счет выведения жидкости и водорастворимых элементов. Грубо говоря, меньше самой крови — меньше давления.

При поликистозе ткань, нормально выполняющая все описанные выше функции, вытесняется бесполезными полостями, наполненными жидкостью, — кистами. Сама почка становится больше, но это никак не влияет на ее функционирование в лучшую сторону.

Что такое поликистоз почек?

Точно не следует путать кисту в почках с поликистозом. Практически у половины людей старше 50 лет обнаруживается хотя бы одна киста в почках. Это нормальная ситуация. Можете сразу же закрывать эту статью и употреблять любые лекарственные препараты, к которым у вас нет других противопоказаний.

Обратите внимание: людям с кистой нужно постоянно проходить УЗИ, чтобы наблюдать за образованием. Важно убедиться, что киста не растет. Один раз в год — достаточно.

Поликистоз — совсем другое дело. Это ситуация, при которой наблюдаются три и более кисты. В некоторых случаях они располагаются по всей площади органа. Более того, в некоторых случаях они достигают таких размеров, что мешают нормальному функционированию близлежащих здоровых тканей. Поликистоз передается от родителей генетически или вследствие случайных мутаций.

Обратите внимание: ген, отвечающий за заболевание, может быть доминантным или рецессивным. В первом случае у вас почти наверняка будет поликистоз, если он был у одного из родителей. При рецессивном гене нужно, чтобы оба родители были его носителем.

Аутосомно-доминантный поликистоз проявляется у людей до 20 лет крайне редко. Чаще это взрослые люди с жалобами на тянущую боль в пояснице или в боку. Аутосомно-рецессивный поликистоз — более редкое явление. Кисты развиваются еще на этапе формирования плода в материнской утробе. При УЗИ врач обнаруживает увеличенные в размере почки и уменьшенное количество околоплодных вод. Это происходит из-за того, что будущий ребенок выделяет недостаточное количество жидкости из организма.

Важно понимать, что поликистоз почек может проходить в легкой форме, не требующей хирургического вмешательства. В этом случае наблюдается некоторое количество доброкачественных кист, которые не увеличиваются в размерах и не мешают функционированию органов. Другие случаи сопровождаются злокачественной гипертензией и требуют уменьшения склерозантом — клейким составом, вводимым внутрь новообразования.

Если у вас поликистоз, рекомендуем обязательно проходить УЗИ и обследования у уролога каждый год. Таким образом можно понять, развивается ли заболевание и представляет ли оно опасность для вашего организма.

Какие симптомы наблюдаются при поликистозе почек?

Поликистоз в легкой форме чаще всего проходит бессимптомно. Человек сам не подозревает, что болен, пока не пройдет обследование УЗИ. С другой стороны, при неудачном расположении кист, большом их количестве или росте наблюдается следующая симптоматика:

  • Боль в животе. Когда кисты располагаются ближе к органам брюшной полости, на них может оказываться постоянное давление. Кроме того, при увеличении кисты в размерах давление постоянно увеличивается.
  • Повышенное артериальное давление. Если почка перестает справляться с выделительной функцией, количество крови в организме увеличивается, что негативно сказывается на артериальном давлении.
  • Инфекции мочевыводящих путей. Сопровождаются повышением температуры тела, помутневшим цветом мочи со специфическим неприятным запахом.
  • Уменьшенное выделение мочи. Если киста давит на канал мочеоттока, вывод мочи механически усложняется. Сама почка при этом становится больше, т. к. не может эффективно выводить жидкость.
  • Тянущие боли в пояснице. Почки полностью прилегают к спине и располагаются в области поясницы. Даже одна киста может вызывать ноющие боли, если расположена с тыльной стороны.
  • Головные боли. В один момент крови в организме может стать слишком много из-за нарушения регулятивных функций почек. В этом случае возникает повышенное артериальное давление, приводящее к частым головным болям.

Обратите внимание: боли в пояснице также могут быть причиной проблем с позвоночником. Но наличия этого симптома недостаточно, чтобы диагностировать у себя поликистоз. Более того, ни один из описанных выше симптомов не говорит о наличии кисты со 100%-й вероятностью.

Как диагностируют поликистоз?

Чаще всего случайно с помощью процедуры УЗИ. Одна киста выглядит как небольшое тонкостенное образование с отчетливыми контурами. Не каждый врач может ее заметить.

Зато поликистоз бросается в глаза сразу. На экране отчетливо просматривается множество пузырей разной величины, наполненных прозрачной жидкостью.

Кроме того, при поликистозе почек желательно обследовать печень. Часто кисты появляются и в этом органе. Также рекомендуем сделать МРТ. Поликистоз почек часто бывает связан с аневризмами сосудов головного мозга.

Подозрения на поликистоз почек может дать комплексный анализ крови. Повышенное количество лейкоцитов в крови говорит о протекании воспалительного процесса. Общий анализ мочи помогает определить количество азотных шлаков — мочевины и креатина. Их повышенный уровень может говорить о почечной недостаточности, которая имеет место, если поликистоз зашел слишком далеко.

Какие препараты прописываются врачом при поликистозе почек?

Все зависит от степени развития заболевания. Если поликистоз выражен слабо и не вызывает серьезных болей, ухудшающих качество жизни, можно оставить все без изменений. Главное — наблюдать за кистами.

Обратите внимание: лечения не требуют только те кисты, которые не достигают размера в 5 сантиметров. То же самое правило применимо к синусной кисте почки.

Полностью избавиться от поликистоза можно только с помощью пересадки донорского органа. В остальных случаях используется терапия, направленная на купирование симптомов и поддержание нормального состояния организма:

  • Препараты от повышенного артериального давления. Повышенное артериальное давление провоцирует головные боли и общее ухудшение самочувствия. В конечном итоге это повышает риск кардиологических заболеваний. Препараты от повышенного артериального давления помогают избежать этого.
  • Обезболивающие. Для этого используются анальгетики. Тот же парацетамол помогает справиться с тянущей болью в пояснице при неудачном расположении кисты. Подробнее о подходящих анальгетиках мы поговорим ниже.
  • Препараты от инфекций мочевыводящих путей. Если поликистоз сопровождается инфекционным заболеванием мочевыводящих путей, врач прописывает антибиотики недельным-двухнедельным курсом.

Обратите внимание: ни один альтернативный способ лечения ни разу не справился с поликистозом почек за все то время, которое нам вообще известно об этом заболевании. Кроме того, народные рецепты часто рекомендуют употреблять продукты, которые недопустимо есть при нарушении функции почек.

Народные методы лечения ухудшают вашу ситуацию

Киста — это доброкачественное образование. Грубо говоря, пузырек, наполненный жидкостью. Ни один метод народного лечения, ни одна диета не способны уменьшить его или (тем более) удалить полностью. Последнее возможно сделать только хирургическим методом.

Самое большое раздражение у профессиональных медиков вызывают рецепты, которые связаны с внутренним употреблением алкоголя по принципу «водка помогает от всех проблем». Такие посты сопровождаются уточнением «обязательно натуральная и экологически чистая, иначе не сработает».

На деле употребление этилового спирта в любом количестве полностью исключается при наличии почечных заболеваний. Употребление алкоголя приводит к нарушению водно-солевого и кислотно-щелочного баланса, с которым здоровые почки нормально справляются.

Также самочувствие пациента ухудшают диеты с большим количеством белка. Так, по исследованиям Гарвардского университета главным побочным продуктом усвоения белка является аммиак. Это токсичное вещество выводится почками из организма, а у них и без того работы достаточно.

Особенности применения медикаментозных препаратов при почечных заболеваниях

Злоупотреблять лекарственными средствами не рекомендуется в принципе, а при поликистозе особенно. В частности, это относится к антибиотикам и ингибиторам. Действующие вещества медикаментозных средств также выводятся через почки.

При серьезном поликистозе даже продающиеся без рецепта анальгетики нежелательно применять без крайней необходимости и рекомендации врача. Если боль становится слишком выраженной, лучше избавиться от кисты хирургическим способом или использовать один из физиотерапевтических методов.

Физиотерапевтические способы купирования болевых симптомов в спине

Важно понимать, что эти методы направлены исключительно на купирование болевых симптомов и никак не помогают в лечении поликистоза. Самые распространенные методы — это:

  • Фонофорез. Введение обезболивающего препарата с помощью ультразвукового воздействия. В этом случае действующие вещества оказывают воздействие непосредственно на болевую зону. Да, они попадают в кровь, но в намного меньшем количестве.
  • Магнитная терапия. Низкочастотное магнитное поле купирует болевой симптом и восстанавливает подвижность, оказывая положительное воздействие на клеточном уровне. Кроме того, оно способно снять отечность и эффективно облегчить симптомы заболеваний позвоночника.
  • Лекарственный электрофорез. То же самое, что и фонофорез, но для введения лекарственного препарата используется не ультразвук, а малые электрические импульсы. Они действуют более продолжительно.

Обратите внимание: фонофорез и лекарственный электрофорез не рекомендуется использовать при обостренных заболеваниях сердечно-сосудистой системы и дерматологических заболеваниях обрабатываемого участка, в нашем случае — поясницы.

Анальгетики при поликистозе

Некоторые анальгетики не рекомендуется принимать при почечных заболеваниях. Тщательно ознакомьтесь с перечнем противопоказаний перед применением. Анальгетики бывают двух типов:

  • Наркотические. Оказывают выраженное влияние на центральную нервную систему, убирая даже сильный болевой симптом. Их используют для предотвращения болевого шока и при проведении хирургической операции перед удалением кисты.
  • Ненаркотические. Используются повсеместно для уменьшения головной боли и болей в спине. Выделяют производные от салициловой кислоты, паразинола и анилина.

Любые из этих препаратов не рекомендуются применять орально при язвенных заболеваниях желудочно-кишечного тракта.

Какие обезболивающие препараты уменьшат боль при поликистозе?

Самый распространенный анальгетик, который употребляется в этом случае, — парацетамол. Его можно применять в том случае, если поликистоз не привел к почечной недостаточности. Эти таблетки рекомендуется применять орально через 1—2 часа после еды. Взрослым и пожилым пациентам назначают от 500 до 1000 мг в сутки. Их следует употреблять не чаще чем каждые 4 часа. Если киста наблюдается у детей школьного возраста, доза уменьшена. Им рекомендуется не превышать дозу в 250 мг. Важно точно соблюдать нормированное количество. Иначе возможна передозировка, которая проявляется в нарушении работы печени и почек.

Основной плюс парацетамола — практически полное отсутствие побочных эффектов. Аллергия проявляется очень редко и выражается легкими покраснениями, тошнотой и крапивницей.

Ибупрофен — противовоспалительный препарат. Он справляется с болевым симптомом, но не рекомендуется при прогрессирующих заболеваниях почек. Если поликистоз нестабилен, кисты растут и увеличиваются в количестве, его использование абсолютно противопоказано. Также его с осторожностью должны принимать лица пожилого возраста.

Купить ибупрофен можно в любой аптеке, он выпускается без рецепта. Взрослые и дети старше 12 лет могут употреблять 200 мг вещества 3—4 раза в сутки. Суточная доза не должна превышать 1200 мг. Лучше применять во время еды или после нее. Временной промежуток между приемами не может быть меньше 4 часов.

Из нестероидных препаратов также можно использовать диклофенак. Он применяется в случаях головной боли слабой или средней выраженности. Кроме того, его повсеместно используют, если боль возникла вследствие образования камней в почках. При тяжелой почечной недостаточности употребление недопустимо. Люди с почечной порфирией должны быть осторожными с диклофенаком, но это не абсолютное противопоказание.

Иногда во время поликистоза наблюдается почечная колика. По сути, это является спазмом гладкой мускулатуры, который сопровождается болевым симптомом. В этом случае применяется брал. Он не только уменьшает боль, но и оказывает спазмолитическое воздействие. Не рекомендуется для длительного применения и при нарушении фильтрующих функций почек. Из действующих веществ — питофенон, метамизол натрия и фенпивериния бромид. Препарат может использоваться для облегчения болевого симптома у детей возраста от 3 месяцев.

Обратите внимание: каждый из описанных препаратов недопустимо использовать при серьезной дисфункции почек и печени. Так как эти органы занимаются выводом действующих веществ из организма, рекомендуется проконсультироваться с врачом перед применением любых (!) лекарственных средств.

В том случае, если у вас зафиксирована единичная киста, которая не увеличивается в размере, можно использовать практически каждый из лекарственных препаратов при условии отсутствия других противопоказаний. Единичную кисту и слабовыраженный поликистоз нельзя трактовать как серьезное нарушение функций почек.

Обратите внимание: ибупрофен в сочетании с парацетамолом показал самую большую эффективность. Он снимает усиленный и умеренный болевой симптом более чем на 50 % у 7 пациентов из 10. Важно понимать, что комбинировать обезболивающие препараты можно только по указанию лечащего врача.

Абсолютное большинство обезболивающих мазей не работают!

Если вы почувствовали облегчение после использования обезболивающей мази, вероятнее всего, дело в эффекте плацебо. Ученые из Оксфордского университета пришли к выводу, что салицилат, входящий в состав большинства таких препаратов, не оказывает более выраженного воздействия на самочувствие пациента, чем обычный препарат-пустышка. Нестероидные мази с противовоспалительным средством показывают себя намного лучше.

Стол № 7: какие продукты употреблять для уменьшения болевого симптома?

Диета № 7 — ограниченный список продуктов, которые рекомендуются ВОЗ при почечных заболеваниях — остром и хроническом нефрите, почечной недостаточности, нарушении обмена веществ из-за дисфункции почек и склонности к появлению отеков. Она направлена на то, чтобы получать все необходимые вещества из пищи, не нагружая при этом больной орган. Она предполагает:

  • Употребление мясных блюд в отварном виде. Белки выступают в качестве строительного материала для наших клеток. Их потребление необходимо даже при заболевании почек. Отваривание позволяет избавиться от лишнего жира.
  • Ограничение натрия. Грубо говоря, поваренной соли. Если вы имеете дело с почечной недостаточностью на почве поликистоза, рекомендуется не больше 2—3 г в сутки. Если все это происходит на фоне повышенного артериального давления, соль желательно полностью исключить.
  • Дробное применение пищи. Общая калорийность пищи должна превышать 3500 ккал, но употреблять ее следует небольшими порциями, чтобы перераспределить нагрузку. Для защиты почек рекомендуется набирать указанную калорийность 4—6 раз в день.

Также диета накладывает ограничения на острое, пряное и алкогольное. Рекомендуется уменьшить количество потребляемого белка. Яйца, нежирные сорта мяса, рыбы и птицы допустимы. Их соотношение должно быть установлено врачом. Полностью исключаются:

  • Мясные, рыбные, бобовые и грибные бульоны. Мы отвариваем пищу, чтобы избавить ее от лишнего жира. Если выпить бульон, в отваривании не было никакого смысла.
  • Колбасы, сосиски, жирные сорта рыбы и мяса, соленая и копченая рыба, консервы.
  • Крепкий кофе, какао, минеральные воды с высоким содержанием натрия.
  • Лук, чеснок, щавель, шпинат, квашеные и маринованные овощи, редис и грибы.

Никаких ограничений не накладывается на вегетарианские супы. В них можно добавлять все овощи, не входящие в перечень запрещенных, и картофель. Луком их заправлять можно, но только после пассерования или отваривания. Из сладостей разрешено все, кроме шоколада и десертов, которые содержат алкогольные добавки и какао.

Можно употреблять нежирные сорта рыбы, птицы и дичи в отварном виде с последующим легким (!) обжариванием и запеканием. Картофель и другие овощи можно подвергать любой кулинарной обработке при условии, что она не требует использования большого количества масла. Так, можно слегка обжарить цветную капусту, но приготавливать ее в кляре крайне нежелательно.

На молочные продукты ограничений также не накладывается. Можно использовать молоко, творожные изделия, сметану и т. д. Допустимы сметанные соусы с ограниченным содержанием соли. Сметанно-грибные лучше исключить. Горчица и хрен недопустимы.

Обратите внимание: эти ограничения не означают, что вы не сможете получать удовольствия от еды. Можно готовить салаты с морепродуктами, тушеную говядину, изысканные творожные десерты и многое другое. Ограниченное количество соли повысит чувствительность ваших рецепторов и сделает еду более разнообразной. Профессиональные шеф-повара неделями ограничивают себя в специях, чтобы различить полную вкусовую гамму продукта перед созданием нового утонченного вкуса.

Эта диета позволит снизить болевые ощущения за счет уменьшения частоты почечных колик. Важно понимать, что сами по себе эти продукты не приводят к почечным заболеваниям. Они просто заставляют орган работать чуть интенсивнее, что вызывает дискомфорт (в некоторых случаях опасность), когда патология уже имеется.

Препараты и средства для лечения поликистоза

Забудьте все, что прочитали на рекламных сайтах сомнительных фармацевтических компаний. Никакого медикаментозного средства для удаления кисты в почках не существует. На таких сайтах предлагается гомеопатическая таблетка, которая уменьшит ваш болевой симптом по принципу плацебо. Проще говоря, самовнушения.

В настоящих клиниках используется наблюдение, медикаментозная терапия, направленная на купирование симптомов (включая болевой) и предотвращение осложнений. В тех случаях, когда прогноз поликистоза неблагоприятен, используются другие методы:

  • Склеризация. Кисты хирургическим способом заполняются клейким веществом, которое уменьшает их и не дает увеличиваться в размерах.
  • Гемодиализ. Аппарат для искусственной фильтрации и очищения крови от накопившихся продуктов метаболизма. Искусственная почка.
  • Перитонеальный диализ. Роль диализатора выполняет брюшная полость пациента.
  • Трансплантация. Хирургическая операция по замене почки на другой донорский орган.

Последнее применяется только в самых крайних случаях — когда поликистоз привел к серьезной почечной недостаточности.

Ренопротекторы для защиты почек

Фармацевтические компании потратили десятки лет на поиск эффективного средства для предотвращения почечных заболеваний (в том числе почечной недостаточности). К сожалению, результаты не впечатляют.

Единственное популярное на рынке средство — ренальцин. Производитель обещает замедленное развитие ХПН и улучшение общего самочувствия покупателя. Конечно, никаких доказательств результативности применения ренальцина не существует.

Обратитесь к врачу

Вся информация этой статьи представлена сугубо для ознакомительных целей. Обратитесь к своему лечащему врачу за списком рекомендуемых обезболивающих препаратов. Поликистоз мог привести к осложнениям, которые являются абсолютными противопоказаниями к применению средств из этой статьи. Определить тяжесть и наличие сопутствующих заболеваний можно только методом детальной диагностики — УЗИ, проведением общего анализа биологических жидкостей (мочи и крови) и МРТ.

Надеемся, эта информация оказалась полезной для вас. Пользуйтесь рекомендациями врачей и оставайтесь с нами, чтобы узнавать больше о своем организме.

Понравилась публикация?

Поставь ей оценку - кликай на звезды!

Подтвердить рейтинг

Рейтинг статьи / 5. Голосов:

Лечение, симптомы и прогнозы при поликистозе почек у взрослого

Нарушение функции мочевыделительной системы является распространённой патологией. Возникает она по многим причинам и нуждается в различных методах лечения. Одним из заболеваний, которое может привести к хронической недостаточности, является поликистоз почек. По МКБ 10 данная болезнь имеет код Q 61.

Патология с одинаковой частотой возникает у женщин и представителей сильного пола. У мужчин прогноз менее благоприятный: после проявления первых признаков заболевание у них развивается значительно быстрее, чаще требует гемодиализ и трансплантация донорского органа.

Содержание статьи:

Почечные кисты: что это такое

Заболевание поликистоз характеризуется возникновением в тканях органа большого количества кист. Патология поражает одновременно как правую почку, так и левую. Размер образований может быть от булавочной головки до боба и даже больше.

Внутри находится секрет, имеющий разный цвет и консистенцию. Увеличение кист вызывает уменьшение здоровой паренхимы, снижению функциональной способности, вследствие чего развивается хроническая почечная недостаточность.

Важно знать! Наличие такой патологи часто предполагает формирование кист и в других органах: печени, яичниках, поджелудочной железе, мочевом пузыре.

Особенности формирования поликистозных почек

Поликистозные образования в почках бывают закрытого типа. В этом случае они не сообщаются с канальцами и не принимают участия в выделительной функции. Они преимущественно встречаются у новорожденных и маленьких детей, имеют неблагоприятный прогноз.

Открытые образования возникают намного чаще. Они развиваются из расширений канальцев, имеют сообщение с лоханками и чашечками. Развитие заболевания происходит медленно, первые симптомы патологии проявляются у подростков и взрослых. Перспективы продолжительности жизни и сохранения мочевыводящей функции более позитивные, особенно при своевременном обращении за медицинской помощью.

Причины и патогенез

Поликистозная болезнь почек является генетической патологией. Возникает в следствие мутации 16 пары хромосом.  Это происходит при наличии дефектного гена у одного из родителей ребёнка, и намного чаще развивается аномалия, если этой проблемой страдают оба.

На этапе формирования органов происходят изменения в их структуре, нарушается отток первичной мочи. Почечные канальцы деформируются, и образуются кистозные полости.

Признаки заболевания

Кисты формируются медленно, не вызывая клинических признаков долгие годы. Если патология не обнаруживается случайно, проходит до 20 и более лет компенсированной стадии, прежде, чем человека начнут беспокоить негативные симптомы:

  • неприятные ощущения, тяжесть в пояснице;
  • болезненность в нижней части спины;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение трудоспособности;
  • увеличение объёма мочи;
  • жажда;
  • кожный зуд;
  • нарушение стула;
  • снижение аппетита.

Эти проявления должны насторожить и стать причиной обязательного посещения врача. Они говорят о тяжёлом поражении ткани органа. От своевременности обращения зависит, сколько пациент может прожить с такой патологией.

Классификация

Классифицируется заболевание по такому признаку, как тип наследования. Если оно аутосомно-рецессивное, то диагностировать патологию можно уже у новорожденных. Также поликистоз и синдром Поттера (отсутствие органа) часто становятся причиной внутриутробной гибели плода со стороны мочевой системы.

При доминантной передаче первые симптомы появляются в зрелом возрасте, приблизительно в 40-50 лет. Прогрессирование идёт обычно медленно. Встречаются моменты случайного обнаружения проблемы при УЗИ или рентгене.

Осложнения

При поставленном диагнозе поликистоз почек главное – это постоянное наблюдение за развитием заболевания и самочувствием больного и состоянием его органа. Такой подход важен для своевременного обнаружения возможных осложнений:

  • нагноения кист;
  • разрыва образования;
  • затруднённого отхождения мочи;
  • образования конкрементов.

Внимание! Может развиться и нарастать почечная недостаточность. Вследствие артериальной гипертензии появляется высокий риск возникновения инфаркта миокарда, ишемического инсульта.

Диагностика поликистоза почек

Пациенты, семейный анамнез которых отягощен поликистозом почек, должны регулярно проходить профилактические осмотры. При появлении тревожных симптомов следует обязательно обратиться к врачу. Он проведет целый ряд мероприятий для диагностирования возникшей проблемы:

  • тщательный сбор семейного анамнеза;
  • общий осмотр;
  • пальпаторное обследование;
  • анализ крови;
  • исследование мочи;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ;
  • урография;
  • бакпосев урины.

Ультразвуковое исследование часто еще до образования большого количества кист показывает пиелоэктазию. Она является признаком развития поликистоза в парном органе до появления симптомов, указывающих на то, что человек уже начал болеть. Для установления семейной предрасположенности важно проведение генетического теста. Если он будет положительным, следует обследоваться всем родственникам.

Лечение

Лечение поликистоза почек при не осложненном протекании является симптоматическим. Избавиться от врождённой генетической патологии невозможно.

Важно избегать повышенных физических нагрузок. Неблагоприятно действуют на организм заразные заболевания. Следует уклоняться от контакта с людьми, которые могут стать источником заражения ОРВИ, гриппа. При наличии различных очагов инфекции их необходимо своевременно санировать.

Пациент должен избегать возможной травматизации, когда высок риск разрыва образования и обильного кровотечения. Нельзя поднимать большие грузы, выполнять тяжёлую физическую работу. Противопоказаны некоторые опасные виды спорта:

  • футбол;
  • регби;
  • горные лыжи;
  • коньки;
  • велосипед;
  • ролики;
  • скейтбординг;
  • любые виды единоборств.

Падения, удары по корпусу, прыжки способны нанести непоправимый вред здоровью. Может возникнуть повреждение, последствием которого будет потеря органа или летальный исход.

Лекарственная терапия

Медикаментозными средствами следует корректировать при заболевании поликистозом артериальную гипертензию. Важно держать давление в пределах не выше 130/90. Подобрать препарат и дозу может только врач. Возникновение затруднённого оттока мочи налаживается с помощью современных диуретиков. Приступ почечной колики купируют спазмолитиками и обезболивающими средствами.

Воспалительные процессы устраняют антибиотиками широкого диапазона действия. Необходимо следить за электролитным балансом и корректировать специальными медикаментами. Кровоизлияние в кисты может привести к снижению гемоглобина. Поднять его уровень помогут эритропоэтины, препараты железа. В тяжелых случаях назначают внутривенное введение компонентов крови.

Диета и народные средства

Как и при других заболеваниях почек, поликистоз требует бережного отношения к органам мочевыделения. Необходимо щадить их для длительного сохранения нормального функционирования. Для этого следует правильно питаться, ограничивать употребление соли. Особенно это важно при гипертонии, отёках, симптомах недостаточности. Исключают из меню острую, копчёную, жирную пищу, лук, чеснок, горький перец.

Белковая еда может присутствовать в небольшом объёме. Нельзя пить чай, кофе, какао, алкоголь запрещен категорически. Питание должно быть дробным, не менее 6 раз в сутки. Количество жидкости при заболевании определяет врач, исходя из выделительной способности почек. Меню должно быть богато витаминами, особенно группы В, и микроэлементами.

Важно знать! Народных методов, способных полноценно лечить поликистоз почек, не существует. Все известные рецепты направлены на облегчение состояния пациента, улучшение функции органа, качественное отхождение мочи, нормализацию артериального давления.

Домашним средством в борьбе с кистами служит лопух. Отжимают сок из свежих промытых листьев, ставят в холодное место. Первые два дня принимают по 5 мл дважды в день, далее двое суток по чайной ложке три раза. Дальнейший приём должен составлять по 15 миллилитров трижды за 24 часа. Длительность курса – месяц, затем следует декада перерыва и следующие 30 дней употребления, после трёх повторов обязательно делают контрольное УЗИ органа.

Помогут в борьбе с заболеванием почек незрелые грецкие орехи. Их перемалывают на мясорубке, соединяют в стеклянной банке с мёдом в пропорции 1:1. Закрывают плотно крышкой и ставят в тёмное место на 4 недели. Трижды в день употребляют по столовой ложке смеси и одновременно по 15 капель аптечной настойки эхинацеи. Продолжительность приёма составляет полгода.

Народная медицина рекомендует использовать при поликистозе смесь из 1 ч. л.  трёхлетнего, выдержанного неделю в холодильнике, листа алоэ, такого же количества берёзовых почек, шкурки одного горького перца, половины стакана травы полыни. Поместить все ингредиенты в стеклянную банку, залить 500 мл водки, накрыть крышкой и поставить в шкаф на 10 суток. Каждый день встряхивать ёмкость. Процедить и принимать за 20 минут до еды три раза в день, разбавив 15 мл настойки в 3 столовых ложках воды. Пропорция приготовления указана на один курс лечения.

Хирургические методы

Оперативное вмешательство при заболевании поликистозом показано, когда появляются кисты больших размеров и оказывают сильное давление на близлежащие ткани. Также при нагноении должно быть назначено дренирование или удаление поражённого участка органа с обязательным исследованием макропрепарата тканей. Хирургическое вмешательство может потребоваться при выявлении аневризм.

Образование камней в мочевыделительной системе значительно снижает функциональность больного органа. Для таких больных важно проводить их дробление. Также может понадобиться специальная подготовительная операция для процедуры гемодиализа. Далее больной нуждается в трансплантации донорского органа для сохранения жизни.

Прогноз лечения и продолжительности жизни пациентов

Единичные кисты не несут большой угрозы здоровью пациента. Они не перерождаются в рак, развиваются медленно. При поликистозе почек прогноз жизни менее благоприятен. Постепенно орган увеличивается в размерах, функция его снижается. Чем раньше патология проявляется, тем выше риск быстрого возникновения почечной недостаточности.

Необходимо своевременное обращение к врачу, нужны правильно подобранные препараты. Пациенту важно придерживаться рекомендаций по диете, избегать воздействия вредных веществ. Физическая нагрузка должна быть умеренной, но и нельзя допускать гиподинамию. Соблюдение всех предписаний является важным условием поддержания здоровья, может продлить жизнь на долгие годы.

Заключение

Многочисленные почечные кисты являются серьёзной патологией. Но не следует считать, что это заболевание – приговор. Важно своевременно обратиться за медицинской помощью и бережно относиться к органу. Человек способен долгие годы жить и вести не имеющий серьёзных ограничений уклад. Вопрос об инвалидности может возникнуть при развитии хронической почечной недостаточности и необходимости гемодиализа.

Болезнь «поликистоз почек» требует обязательной консультации генетика, особенно при дальнейшем планировании беременности. Не осложненное течение не является противопоказанием для вынашивания плода. Следует провести обследования для выяснения насколько высок риск рождения младенца с такой наследственной патологией.

Киста почки. Поликистоз почек - статьи об урологии и нефрологии

Это отдельные заболевания, они имеют разные причины, лечение и прогноз. Достаточно редко диагностируют губчатую почку, это тоже самостоятельная болезнь.

Что такое киста почки?

У половины всех людей старше 50 лет на УЗИ можно выявить кисту. Это одиночный небольшой “мешочек” или “пузырь”, заполненный жидкостью. Этот вид кист расположен в паренхиме (мякоти) органа, носит доброкачественный характер и обычно никак себя не проявляет. Патологию нередко обнаруживают случайно, чаще она встречается у мужчин.

Поликистозная болезнь почек (ПБП) - это наследственное или врожденное заболевание, при котором почки имеют вид гроздей винограда за счет множества кист разного размера. С этой проблемой рождается каждый тысячный человек в популяции. Выделяют два вида этого генетического заболевания почек - аутосомно-доминантный поликистоз и аутосомно-рецессивный.

Синусные кисты (перипельвикальные) имеют происхождение не из паренхимы, а из ворот почки и связаны с нарушением функции лимфатических сосудов. Возникают чаще с двух сторон - кисты обеих почек, но могут быть и одиночными. Составляют около 6% кистозных болезней.

Причины кистозных заболеваний почек

До сих пор неясно, почему возникают единичные паренхиматозные кисты. Иногда их развитие начинается после травмы. Поликистоз считают генетическим заболеванием. Выяснено, что при аутосомно-доминантном типе происходит мутация в гене PKD1 — это 85% всех случаев или в PKD2 — 15%. Если у одного из родителей есть поломка в гене PKD1 или PKD2, то вероятность болезни у ребенка — 50%. Аутосомно-рецессивная форма более редкая, болезнь у наследников возможна при наличии у обоих родителей дефектного гена PKHD1.

Симптомы

Простая киста обычно бессимптомна. Если она достигает значительных размеров, то могут быть:

  • боль ноющего характера в спине или боку
  • повышение температуры
  • учащенное мочеиспускание
  • окрашивание мочи в темный цвет или появление в ней крови.

Поликистоз также может протекать без признаков до момента, пока кисты не начнут сдавливать окружающие ткани и влиять на работу органа. Увеличение размеров почек при этом заболевании происходит в период от 30 до 60 лет. У пожилых пациентов с ПБП почки могут достигать размера 30-40 см и занимать всю брюшную полость. За счет этого живот увеличен, в редких случаях до гигантских размеров.

Симптомами поликистоза почек продвинутой стадии могут быть:

  • боль в животе
  • повышение артериального давления
  • рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей с лихорадкой и выделением -- мутной мочи с неприятным запахом
  • потеря функции с развитием почечной недостаточности и необходимостью - гемодиализа — искусственной почки.

Нередким осложнением бывает образование камней и развитие почечной колики при их отхождении.

Диагностика

Выполняют визуализирующие методы, то есть те, которые позволяют увидеть измененную структуру органа. Функциональные тесты диагностируют поражение почек.

Инструментальная диагностика

УЗИ — единичная киста выглядит как небольшое тонкостенное образование, имеющее четкие, ровные контуры. Диагностика поликистоза обычно не вызывает затруднений — видно множество “пузырей”, заполненных жидким содержимым. КТ делают для выявления камней и инфицированных кист, образований в печени. Дело в том, что при ПБП кисты часто возникают не только в почках, но и в печени. МРТ незаменима для диагностики аневризм сосудов головного мозга. Это состояние может быть сопряжено с поликистозом, особенно если есть семейная история поражений сосудов мозга.

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови. Позволяет выявить повышение лейкоцитов, СОЭ, что может указать на воспалительный процесс. Общий анализ мочи. Возможно определить наличие лейкоцитов - клеток воспаления, эритроцитов - клеток крови, белка. Определение уровня азотистых шлаков — креатинина, мочевины. По уровню их повышения можно судить о развитии почечной недостаточности. Расчет скорости клубочковой фильтрации — СКФ. Метод также позволяет судить о нарушении функции. Нормальным показателем считают 60-90 мл/мин. Определение уровня калия, фосфора, кальция, натрия для диагностики электролитных нарушений. Мочевой кислоты — для оценки нарушений ее обмена.

Лечение

Единичные неосложненные кисты почек размером до 5 сантиметров лечения не требуют. Если нет никаких симптомов, то выполняют плановое УЗИ 1-2 раза в год для оценки величины образования. Такая же тактика и при синусных кистах.

Лечение поликистоза почек включает:

  • Назначение препаратов при повышенном артериальном давлении. Нет данных, что какие-то группы гипотензивных лекарств имеют преимущество. В качестве первой линии назначают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (рамиприл, фозиноприл, эналаприл, лизиноприл), сартаны (валсартан, ирбесартан, лозартан). При недостаточном эффекте добавляют антагонисты кальция.
  • Борьбу с болевым синдромом. Для этого назначают парацетамол. При сильной боли врач может выписать кодеин или трамадол. Использования нестероидных противовоспалительных препаратов нужно избегать, так как они неблагоприятно влияют на уровень давления и скорость клубочковой фильтрации, могут повреждать слизистую оболочку желудка. Тем не менее, возможны короткие курсы НПВС под контролем врача.
  • Устранение инфекций мочевыводящих путей. Курс антибиотиков, подобранных по результатам бакпосева мочи, составляет 7-14 дней. Иногда препараты плохо проникают в инфицированную кисту. В этом случае проводят удаление кисты почки пункцией через кожу либо хирургическим дренированием.
Альтернативные методы лечения

Не найдено народных средств, способных вылечить болезнь. Для лечения поликистоза перспективным считают использование нового препарата толваптан.

Осложнения

  • Инфицирование кист с появлением боли и лихорадки.
  • Разрыв кисты. Он сопровождается резкой болью и последующим появлением крови в моче.
  • Нарушение оттока мочи.
  • Нередким осложнением поликистоза считают образование камней и развитие почечной колики при их отхождении.
  • При длительном течении ПБП возникает потеря функции с развитием почечной недостаточности и необходимостью гемодиализа — искусственной почки.

Образ жизни

Если выявлена ПБП, то нужно избегать ситуаций, при которых стенка водянистого пузыря может порваться и вызвать кровотечение. Не стоит заниматься следующими видами спорта:

  • контактными единоборствами, где возможны удары по животу или спине
  • регби
  • футболом
  • катанием на горных лыжах
  • скейтбордингом
  • велосипедной ездой по пересечённой местности.

При нормализации давления будут полезны плавание, ходьба, лечебная физкультура.

Диета

При ПБП нередко выделение большого количества мочи. В этом случае нельзя ограничивать употребление жидкости. Также не ограничивают поваренную соль. Если давление стабильно высокое, показано ограничение количества соли до 5 граммов в сутки. При развитии почечной недостаточности уменьшают количество животного белка в рационе, калия, фосфора.

Прогноз

Единичные кисты небольших размеров не опасны, так как не перерождаются в рак и обычно очень медленно растут. Поликистоз имеет более серьезный прогноз, особенно если заболевание проявило себя рано и в итоге привело к терминальной почечной недостаточности. Тем не менее, с помощью аппарата “искусственная почка” пациент может жить долгое время с незначительным ухудшением качества жизни.

Наталья Закураева

Источники

  1. Autosomal dominant polycystic kidney disease, last reviewed 11 April 2019, NHS —http://www.nhs.uk/conditions/Autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease/Pages/Introduction.aspx
  2. Kidney Cycts, updated: 25 January 2018, American Academy of Family Physicians https://familydoctor.org/condition/kidney-cysts/
  3. Renal sinus cyst, authors: Dr Daniel J Bell,Dr Charudutt Jayant Sambhaji https://radiopaedia.org/articles/renal-sinus-cyst
  4. Kidney Cycts, Mayo Clinic — http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/kidney-cysts/basics/definition/con-20035205

Поликистоз почек взрослых - Симптомы

Внепочечные симптомы поликистоза почек и осложнения поликистоза почек у взрослых

Наряду с поражением почек при поликистозе часто выявляют аномалии в структуре других органов.

Кисты в печени - наиболее частый (38-65%) внепочечный симптом поликистоза почек. В большинстве случаев кисты печени не проявляются клинически и не влияют на функцию органа.

С высокой частотой (до 80% и более), особенно в стадии хронической почечной недостаточности, у больных развивается поражение ЖКТ. В сравнении с общей популяцией, при поликистозе в 5 раз чаще обнаруживают дивертикулы кишечника и грыжи.

У 1/3 больных с поликистозом почек диагностируют изменения аортальных и митральных клапанов сердца, в то время как поражение трёхстворчатого клапана встречается редко.

В отдельных случаях обнаруживают кисты яичников, матки, пищевода и головного мозга.

Обращает на себя внимание высокая (8-10%) частота поражения сосудов головного мозга с развитием аневризм. Этот показатель удваивается, если у больных выявляется отягощенная наследственность по поражению сосудов головного мозга.

Разрыв аневризм с развитием субарахноидальных кровотечений - частая причина смерти этих больных в возрасте до 50 лет. Риск разрыва аневризмы возрастает по мере увеличения её размера и считается высоким при аневризме более 10 мм. Наличие такого образования считают показанием к оперативному лечению.

В настоящее время для диагностики поражений сосудов головного мозга при поликистозе почек успешно применяют МРТ головного мозга. С помощью этого метода можно диагностировать аневризмы сосудов головного мозга размером менее 5 мм. Метод рекомендуют в качестве скринингового при обследовании лиц с отягощенной наследственностью по цереброваскулярным осложнениям.

Наиболее распространённые осложнения поликистоза почек:

  • кровотечения в кисты или ретроперитонеальное пространство;
  • инфицирование кист;
  • образование камней в почках;
  • развитие полицитемии.

Кровотечения в кисты или ретроперитонеальное пространство клинически проявляются макрогематурией и болевым синдромом. Причинами их развития могут быть высокая артериальная гипертензия, физическая нагрузка либо травма брюшной полости. Эпизоды кровотечений в кисты при соблюдении охранительного режима чаще всего проходят самостоятельно. При подозрении на кровотечение в ретроперитонеальное пространство проводят ультразвуковую диагностику, компьютерную томографию или ангиографию, и при подтверждении осложнений вопрос решают хирургическим путём.

Основной фактор риска инфицирования почечных кист - инфекция мочевых путей; реже источником инфицирования становится гематогенная инфекция. В подавляющем большинстве в кистах выявляют грамотрицательную флору. Необходимость проникновения антибактериального вещества внутрь кисты создаёт трудности при лечении инфицированных кист. Такими свойствами обладают лишь липофильные антибактериальные препараты с константой диссоциации, позволяющей веществу проникнуть в кислую среду кисты в течение 1-2 нед. К ним относятся фторхинолоны (ципрофлоксацин, левофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин) и хлорамфеникол, а также комбинированный сульфаниламид с триметопримом - ко-тримоксазол (триметоприм-сульфаметоксазол). Аминогликозиды и пенициллины с трудом проникают в кисты, не накапливаются в них, в связи с чем эти препараты неэффективны.

Нефролитиаз осложняет течение поликистоза почек более чем у 20% больных. Чаще всего при поликистозе обнаруживают уратные, оксалатные или кальциевые камни. Причины их образования - нарушения в метаболизме и пассаже мочи.

Частое осложнение поликистоза почек - полицитемия. Генез её связывают с избыточной продукцией мозговым веществом почки эритропоэтина.

Прогрессирование почечной недостаточности

У подавляющего большинства больных с поликистозом почек до 30 лет функциональное состояние почек остаётся нормальным. В последующие годы практически в 90% случаев развивается различной степени выраженности почечная недостаточность. В настоящее время показано, что темп прогрессирования хронической почечной недостаточности в значительной степени определяют генетические факторы: генотип поликистоза почек, пол и раса. Экспериментальные и клинические исследования показывают, что при 1-м типе поликистоза почек терминальная почечная недостаточность развивается на 10-12 лет раньше, чем при поликистозе 2-го типа. У лиц мужского пола терминальная почечная недостаточность развивается на 5-7 лет быстрее, чем у женщин. Более высокий темп прогрессирования хронической почечной недостаточности отмечен у лиц афроамериканской расы.

Помимо генетических особенностей, важную роль в прогрессировании почечной недостаточности играет артериальная гипертензия. Механизм воздействия высокого артериального давления на функцию почек при поликистозе почек не отличается от такового при другой почечной патологии.

Для врача очень важно уметь распознавать симптомы поликистоза почек, так как неправильный диагноз может стоить больному жизни.

Поликистоз почек - причины, симптомы, диагностика и лечение

Поликистоз почек – это врожденная двусторонняя кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Патология может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью. Диагностика заболевания включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.

Общие сведения

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

Поликистоз почек

Причины

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

Патогенез

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

Классификация

В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.

КТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.

Симптомы поликистоза почек

У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Осложнения

Диагностика

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

  • УЗИ почек
  • экскреторной урографии
  • нефросцинтиграфии
  • МРТ и КТ почек
  • селективной ангиографии
  • внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).

Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.

Лечение поликистоза почек

Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками. В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.

В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.

Прогноз и профилактика

Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.

Список лекарств от поликистозной болезни почек (3 сравненных)

  1. Лечебные процедуры
  2. Почечная дисфункция
  3. Поликистоз почек

Другие наименования: ADPKD; Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек; ПКД

О поликистозе почек

Поликистоз почек - это заболевание почек, передающееся из семьи, при котором на почках образуются множественные кисты, вызывающие их увеличение.

Используемые наркотики для лечения поликистоза почек

Следующий список лекарств так или иначе связан с используется при лечении этого состояния.

Название препарата Рейтинг Отзывы Деятельность Rx / OTC Беременность CSA Алкоголь
эналаприл 0.0 Добавить отзыв Rx D N

Общее название: эналаприл системный

Класс препарата: Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

Потребителям: дозировка, взаимодействия,

Для профессионалов: Факты о наркотиках от А до Я, Монография AHFS DI, Назначение информации

лизиноприл Off Label 0.0 Добавить отзыв Rx D N

Общее название: лизиноприл системный

Класс препарата: Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

Потребителям: дозировка, взаимодействия,

Для профессионалов: Факты о наркотиках от А до Я, Монография AHFS DI, Назначение информации

Не на этикетке: Да

каптоприл Off Label 0.0 Добавить отзыв Rx D N

Общее название: каптоприл системный

Класс препарата: Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

Потребителям: дозировка, взаимодействия,

Для профессионалов: Факты о наркотиках от А до Я, Монография AHFS DI, Назначение информации

Не на этикетке: Да

Узнайте больше о поликистозе почек

Симптомы и лечение
Справочная информация клиники Мэйо
Легенда
Rx Только по рецепту
ОТС Без рецепта
Rx / OTC По рецепту или без рецепта
Не этикетка Это лекарство не может быть одобрено FDA для лечения этого состояния.
Категория беременности
А Адекватные и хорошо контролируемые исследования не смогли продемонстрировать риск для плода в первом триместре беременности (и нет доказательств риска в более поздних триместрах).
B Исследования репродукции животных не смогли продемонстрировать риск для плода, и нет адекватных и хорошо контролируемых исследований у беременных женщин.
С Исследования репродукции животных показали отрицательное влияние на плод, и нет адекватных и хорошо контролируемых исследований на людях, но потенциальные преимущества могут потребовать применения у беременных женщин, несмотря на потенциальные риски.
Д Имеются положительные доказательства риска для плода человека, основанные на данных о побочных реакциях, полученных в результате исследований или маркетингового опыта или исследований на людях, но потенциальные преимущества могут потребовать применения у беременных женщин, несмотря на потенциальные риски.
х Исследования на животных или людях продемонстрировали аномалии плода и / или есть положительные доказательства риска для плода у человека, основанные на данных о побочных реакциях из исследовательского или маркетингового опыта, и риски, связанные с использованием у беременных женщин, явно перевешивают потенциальную пользу.
FDA не классифицировало препарат.
Закон о контролируемых веществах (CSA) Приложение
N Не подпадает под действие Закона о контролируемых веществах.
1 Имеет высокий потенциал для злоупотреблений. В настоящее время не применяется в медицинских целях в США. Нет общепринятых правил безопасности для использования под медицинским наблюдением.
2 Имеет высокий потенциал для злоупотреблений. В настоящее время разрешено медицинское использование для лечения в Соединенных Штатах или в настоящее время принятое медицинское использование с серьезными ограничениями. Жестокое обращение может привести к серьезной психологической или физической зависимости.
3 Имеет меньшую вероятность злоупотребления, чем те, которые указаны в таблицах 1 и 2. В настоящее время разрешено медицинское использование для лечения в США. Злоупотребление может привести к умеренной или низкой физической зависимости или высокой психологической зависимости.
4 Имеет низкий потенциал злоупотребления по сравнению с теми, которые указаны в списке 3. В настоящее время он признан в медицине для лечения в США. Злоупотребление может привести к ограниченной физической или психологической зависимости по сравнению с теми, которые указаны в Таблице 3.
5 Имеет низкий потенциал злоупотребления по сравнению с теми, которые указаны в таблице 4. В настоящее время разрешено медицинское использование для лечения в Соединенных Штатах. Жестокое обращение может привести к ограниченной физической или психологической зависимости по сравнению с теми, которые указаны в таблице 4.
Спирт
х Взаимодействует с алкоголем.

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об ограничении ответственности в отношении медицинских услуг

.

Справочное руководство по заболеваниям при поликистозной болезни почек

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление 14 октября 2020 г.

На этой странице

Обзор

Поликистоз почек (PKD) - это наследственное заболевание, при котором скопления кист развиваются в основном в почках, вызывая увеличение размеров почек и их потерю со временем. Кисты - это доброкачественные круглые мешочки, содержащие жидкость. Кисты различаются по размеру и могут вырасти очень большими. Наличие большого количества кист или больших кист может повредить почки.

Поликистоз почек также может вызывать образование кист в печени и других частях тела. Заболевание может вызвать серьезные осложнения, в том числе высокое кровяное давление и почечную недостаточность.

PKD сильно различается по степени тяжести, и некоторые осложнения можно предотвратить. Изменение образа жизни и лечение могут помочь уменьшить повреждение почек из-за осложнений.

Поликистоз почек

Здоровая почка (слева) удаляет отходы из крови и поддерживает нормальный химический баланс организма.При поликистозе почек (справа) в почках образуются мешочки, заполненные жидкостью, называемые кистами, из-за чего они становятся больше и постепенно теряют способность нормально функционировать.

Симптомы

Симптомы поликистоза почек могут включать:

  • Высокое давление
  • Боль в спине или боку
  • Кровь в моче
  • Ощущение распирания в животе
  • Увеличение живота из-за увеличения почек
  • Головные боли
  • Камни в почках
  • Почечная недостаточность
  • Инфекции мочевыводящих путей или почек

Когда обращаться к врачу

Люди нередко болеют поликистозом почек в течение многих лет, не подозревая об этом.

Если у вас появятся некоторые признаки и симптомы поликистоза почек, обратитесь к врачу. Если у вас есть родственник первой степени родства - родитель, брат, сестра или ребенок - с поликистозом почек, обратитесь к врачу, чтобы обсудить скрининг на это заболевание.

Причины

Аномальные гены вызывают поликистоз почек, а это означает, что в большинстве случаев болезнь передается по наследству. Иногда генетическая мутация происходит сама по себе (спонтанно), так что ни у одного из родителей нет копии мутировавшего гена.

Двумя основными типами поликистоза почек, вызванными различными генетическими недостатками, являются:

  • Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП). Признаки и симптомы ADPKD часто развиваются в возрасте от 30 до 40 лет. В прошлом этот тип назывался поликистозом почек у взрослых, но у детей это заболевание может развиться.

    Только один родитель должен иметь болезнь, чтобы она передалась детям. Если один из родителей имеет ADPKD , вероятность заражения каждого ребенка составляет 50%.На эту форму приходится большинство случаев поликистоза почек.

  • Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (АРПБП). Этот тип гораздо реже, чем ADPKD . Признаки и симптомы часто появляются вскоре после рождения. Иногда симптомы проявляются только в более позднем детстве или в подростковом возрасте.

    У обоих родителей должны быть аномальные гены, чтобы передать эту форму болезни. Если оба родителя несут ген этого заболевания, вероятность заразиться у каждого ребенка составляет 25%.

Тип аутосомно-доминантного наследования

При аутосомно-доминантном заболевании мутировавший ген - это доминантный ген, расположенный на одной из неполовых хромосом (аутосом). Чтобы затронуть этот тип расстройства, нужен только один мутировавший ген. Человек с аутосомно-доминантным заболеванием - в данном случае отец - имеет 50% -ный шанс иметь пораженного ребенка с одним мутированным геном (доминантный ген) и 50% -ный шанс иметь здорового ребенка с двумя нормальными генами (рецессивные гены). ).

Тип аутосомно-рецессивного наследования

Чтобы иметь аутосомно-рецессивное заболевание, вы наследуете два мутировавших гена, по одному от каждого родителя. Эти расстройства обычно передаются от двух носителей. Их здоровье редко затрагивается, но у них есть один мутировавший ген (рецессивный ген) и один нормальный ген (доминантный ген) для этого состояния. У двух носителей есть 25% шанс иметь здорового ребенка с двумя нормальными генами (слева), 50% шанс иметь здорового ребенка, который также является носителем (в центре), и 25% шанс иметь больного ребенка с двумя рецессивные гены (справа).

Осложнения

Осложнения, связанные с поликистозом почек, включают:

  • Высокое артериальное давление. Повышенное артериальное давление - частое осложнение поликистоза почек. Без лечения высокое кровяное давление может вызвать дальнейшее повреждение почек и увеличить риск сердечных заболеваний и инсультов.
  • Нарушение функции почек. Прогрессирующая потеря функции почек - одно из самых серьезных осложнений поликистозной болезни почек.Почти у половины заболевших к 60 годам развивается почечная недостаточность.

    PKD может повлиять на способность ваших почек удерживать отходы от накопления до токсичного уровня, состояние, называемое уремией. По мере обострения болезни может развиться терминальная стадия заболевания почек, что потребует постоянного диализа или трансплантации почек для продления жизни.

  • Хроническая боль. Боль - частый симптом у людей с поликистозом почек. Часто возникает в боку или спине.Боль также может быть связана с инфекцией мочевыводящих путей, камнем в почках или злокачественным новообразованием.
  • Рост кисты печени. Вероятность развития кисты печени у человека с поликистозом почек увеличивается с возрастом. В то время как и у мужчин, и у женщин возникают кисты, у женщин часто возникают кисты большего размера. Женские гормоны и многоплодная беременность могут способствовать развитию кисты печени.
  • Развитие аневризмы головного мозга. Выпуклость в виде баллона в кровеносном сосуде (аневризме) в вашем мозгу может вызвать кровотечение (кровоизлияние) в случае его разрыва.Люди с поликистозом почек имеют более высокий риск развития аневризм. Люди, у которых в семейном анамнезе были аневризмы, по-видимому, подвергаются наибольшему риску. Спросите своего врача, нужен ли в вашем случае скрининг. Если скрининг показывает, что у вас нет аневризмы, ваш врач может порекомендовать повторить скрининговое обследование через несколько лет или через несколько лет для последующего наблюдения. Время повторного обследования зависит от вашего риска.
  • Осложнения беременности. У большинства женщин с поликистозом почек беременность проходит успешно.Однако в некоторых случаях у женщин может развиться опасное для жизни заболевание, называемое преэклампсией. У тех, кто подвергается наибольшему риску, повышенное артериальное давление или нарушение функции почек еще до беременности.
  • Аномалии сердечного клапана. У 1 из 4 взрослых с поликистозом почек развивается пролапс митрального клапана. Когда это происходит, сердечный клапан больше не закрывается должным образом, что позволяет крови течь назад.
  • Проблемы с толстой кишкой. У людей с поликистозом почек могут развиваться слабые места, мешки или мешки в стенке толстой кишки (дивертикулез).

Профилактика

Если у вас поликистоз почек и вы планируете завести детей, генетический консультант может помочь вам оценить риск передачи болезни вашему потомству.

Поддержание здоровья почек, насколько это возможно, может помочь предотвратить некоторые осложнения этого заболевания. Один из наиболее важных способов защитить почки - это контролировать артериальное давление.

Вот несколько советов по контролю артериального давления:

  • Примите прописанные врачом лекарства от кровяного давления в соответствии с указаниями.
  • Придерживайтесь диеты с низким содержанием соли, содержащей много фруктов, овощей и цельнозерновых продуктов.
  • Поддерживайте здоровый вес. Спросите своего врача, какой вес вам подходит.
  • Если вы курите, бросьте.
  • Регулярно занимайтесь спортом. Старайтесь заниматься умеренной физической активностью не менее 30 минут большую часть дней в неделю.
  • Ограничьте употребление алкоголя.

Диагностика

При поликистозе почек с помощью определенных тестов можно определить размер и количество кист почек, а также оценить количество здоровой ткани почек, в том числе:

  • УЗИ. Во время ультразвука на ваше тело помещается палочкообразное устройство, называемое датчиком. Он излучает звуковые волны, которые отражаются обратно на датчик, как сонар. Компьютер преобразует отраженные звуковые волны в изображения почек.
  • Компьютерная томография. Когда вы лежите на подвижном столе, вас подводят к большому устройству в форме пончика, которое проецирует тонкие рентгеновские лучи через ваше тело. Ваш врач может увидеть изображения почек в поперечном сечении.
  • МРТ. Когда вы лежите внутри большого цилиндра, магнитные поля и радиоволны создают поперечные сечения ваших почек.

Лечение

Степень тяжести поликистоза почек варьируется от человека к человеку - даже среди членов одной семьи. Часто люди с PKD достигают терминальной стадии болезни почек в возрасте от 55 до 65 лет. Но некоторые люди с PKD имеют легкое заболевание и могут никогда не перейти в терминальную стадию болезни почек.

Лечение поликистоза почек включает устранение следующих признаков, симптомов и осложнений на ранних стадиях:

  • Рост кисты почки. Терапия толваптаном может быть рекомендована взрослым с риском быстрого прогрессирования ADPKD . Толваптан (Jynarque, Samsca) - это таблетка, которую вы принимаете внутрь, она замедляет скорость роста кисты почек и снижает эффективность работы почек.

    При приеме толваптана существует риск серьезного повреждения печени, и он может взаимодействовать с другими лекарствами, которые вы принимаете. При приеме толваптана лучше всего обратиться к врачу, специализирующемуся на здоровье почек (нефрологу), чтобы отслеживать побочные эффекты и возможные осложнения.

  • Высокое кровяное давление. Контроль высокого кровяного давления может замедлить прогрессирование заболевания и замедлить дальнейшее повреждение почек. Сочетание диеты с низким содержанием натрия и жиров с умеренным содержанием белка и калорий с отказом от курения, увеличением физических нагрузок и снижением стресса может помочь контролировать высокое кровяное давление.

    Однако для контроля высокого кровяного давления обычно необходимы лекарства. Лекарства, называемые ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторами рецепторов ангиотензина II (БРА), часто используются для контроля высокого кровяного давления.

  • Снижение функции почек. Чтобы ваши почки оставались здоровыми как можно дольше, специалисты рекомендуют поддерживать нормальную массу тела (индекс массы тела). Питьевая вода и жидкости в течение дня могут помочь замедлить рост кист почек, что, в свою очередь, может замедлить снижение функции почек. Соблюдение диеты с низким содержанием соли и употребление меньшего количества белка может позволить кистам почек лучше реагировать на увеличение жидкости.
  • Боль. Вы можете контролировать боль при поликистозе почек с помощью безрецептурных лекарств, содержащих ацетаминофен. Однако у некоторых людей боль более сильная и постоянная. Ваш врач может порекомендовать процедуру с использованием иглы для извлечения жидкости из кисты и введения лекарства (склерозирующего агента) для уменьшения кисты почек. Или вам может потребоваться операция по удалению кист, если они достаточно большие, чтобы вызывать давление и боль.
  • Инфекции мочевого пузыря или почек. Для предотвращения поражения почек необходимо незамедлительное лечение инфекций антибиотиками.Ваш врач может выяснить, есть ли у вас простая инфекция мочевого пузыря или более сложная киста или инфекция почек. При более сложных инфекциях может потребоваться более длительный курс антибиотиков.
  • Кровь в моче. Вам нужно будет пить много жидкости, желательно простой воды, как только вы заметите кровь в своей моче, чтобы ее разбавить. Разбавление может помочь предотвратить образование тромбов в мочевыводящих путях. В большинстве случаев кровотечение останавливается само.Если это не так, важно обратиться к врачу.
  • Почечная недостаточность. Если ваши почки теряют способность удалять продукты жизнедеятельности и лишнюю жидкость из крови, вам в конечном итоге потребуется диализ или трансплантация почки. Регулярное посещение врача для мониторинга PKD позволяет лучше всего выбрать время для трансплантации почки. Возможно, вам удастся сделать упреждающую трансплантацию почки, что означает, что вам не нужно будет начинать диализ, а вместо этого сделают трансплантацию.
  • Аневризмы. Если у вас поликистоз почек и в семейном анамнезе разорванные (внутричерепные) аневризмы головного мозга, ваш врач может порекомендовать регулярный скрининг на внутричерепные аневризмы.

    При обнаружении аневризмы в зависимости от ее размера может быть вариантом хирургического клипирования аневризмы для снижения риска кровотечения. Нехирургическое лечение небольших аневризм может включать контроль высокого кровяного давления и высокого уровня холестерина в крови, а также отказ от курения.

Раннее лечение - лучший шанс замедлить прогрессирование поликистоза почек.

Копирование и опора

Как и при других хронических заболеваниях, поликистоз почек может казаться невыносимым. Поддержка друзей и семьи важна в борьбе с хроническим заболеванием. Кроме того, вам может помочь консультант, психолог, психиатр или священнослужитель.

Вы также можете подумать о вступлении в группу поддержки. Хотя не для всех, группы поддержки могут предоставить полезную информацию о лечении и преодолении трудностей.А общение с людьми, которые понимают, через что вы проходите, может заставить вас чувствовать себя менее одиноким.

Спросите своего врача о группах поддержки в вашем районе.

Запись на прием

Скорее всего, вы начнете с посещения вашего основного лечащего врача. Однако вас могут направить к врачу, специализирующемуся на здоровье почек (нефрологу). Вам может быть полезно начать специализированное лечение на ранней стадии заболевания, даже если анализы крови показывают, что у вас все еще нормальная функция почек.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Когда вы записываетесь на прием, спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, поститься перед определенным тестом. Составьте список из:

  • Ваши симптомы, включая те, которые кажутся не связанными с причиной, по которой вы записались на прием, и когда они начались
  • Все лекарства, витамины и другие добавки , которые вы принимаете, включая дозы
  • Ваша история болезни и история болезни вашей семьи, особенно болезни почек
  • Вопросы, которые следует задать Вашему врачу

По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомнить полученную информацию.

В случае поликистоза почек вопросы, которые следует задать врачу, включают:

  • Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Есть ли другие возможные причины моих симптомов?
  • Какие тесты мне нужны?
  • Это состояние временное или хроническое?
  • Как лучше всего действовать?
  • Какие есть альтернативы предлагаемому вами подходу?
  • У меня другие проблемы со здоровьем. Как мне лучше всего управлять ими вместе?
  • Нужно ли мне ограничивать свою диету или занятия?
  • Могу ли я взять с собой брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать вам такие вопросы, как:

  • Ваши симптомы были постоянными или случайными?
  • Кажется, что-нибудь улучшит или ухудшит ваши симптомы?
  • Вы знаете, какое у вас обычно артериальное давление?
  • Измерялась ли у вас функция почек?

© 1998-2019 Фонд медицинского образования и исследований Мэйо (MFMER). Все права защищены. Условия эксплуатации.

Подробнее о поликистозе почек

Сопутствующие препараты
IBM Watson Micromedex
Симптомы и лечение
.

Причины, симптомы и варианты лечения

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление 13 февраля 2020 г.

Что такое поликистоз почек?

Поликистоз почек вызывает образование многочисленных кист (незлокачественных новообразований) в обеих почках. Это генетическое заболевание, то есть вы передаете его по наследству от родителей.

Почки - это пара бобовидных органов, расположенных в верхней части живота. Они фильтруют отходы и лишнюю жидкость из крови, которая выводится из организма в виде мочи.Почки также регулируют количество определенных жизненно важных веществ в организме, таких как электролиты.

С возрастом у всех нас могут развиваться кисты почек. Они очень распространены. Однако при поликистозе почек кист намного больше, чем обычно, и они вызывают проблемы в организме.

Когда поликистоз почек вызывает образование многочисленных кист в почках, почки сильно увеличиваются. Кисты заменяют собой нормальную ткань почек.При меньшем количестве нормальной ткани почек почки также не могут функционировать.

Со временем могут отказать почки. Это происходит примерно у половины людей с наиболее распространенным типом поликистоза почек. Когда это происходит, пациенту требуется заместительная почечная терапия. Это означает диализ с помощью аппарата, который действует как почка и фильтрует кровь, или получает трансплантат почки. Обычно человек может жить с поликистозом почек в течение многих лет, прежде чем почечная недостаточность.

Хотя его название звучит так, будто он влияет только на почки, поликистоз почек также может вызывать кисты в печени и поджелудочной железе.Он также может вызывать проблемы в других органах, например, аневризмы в головном мозге (выпуклости в стенках кровеносных сосудов, которые могут протекать и вызывать инсульт).

Существует два основных типа поликистозной болезни почек:

  • Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек. Это наиболее распространенная форма, на которую приходится около 90% всех случаев поликистоза почек. Если один из ваших родителей болен этим заболеванием, вероятность унаследовать его составляет 50%.

  • Аутосомно-рецессивный поликистоз почек. Это редкая форма заболевания. Это может произойти, когда у двух человек, несущих ген этого заболевания, есть дети. Сами родители не болеют болезнью и, вероятно, не знают, что являются носителями проблемного гена. Это происходит только у четверти детей супружеских пар, которые оба несут этот ген.

Симптомы

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек

Двумя наиболее частыми симптомами являются головные боли и боли в спине и боках, между ребрами и бедрами.Боль может быть легкой или сильной; он может приходить и уходить или быть постоянным.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек также может вызывать

Многие люди живут с аутосомно-доминантным поликистозом почек в течение нескольких десятилетий до появления симптомов. По этой причине вы можете услышать это заболевание, называемое «поликистоз почек у взрослых».

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек часто вызывает симптомы у детей еще до их рождения.По этой причине ее часто называют «инфантильной ДОК». Дети с этим заболеванием часто испытывают

Степень тяжести аутосомно-рецессивного поликистоза почек различна. Он может вызвать смерть младенцев с наиболее тяжелыми формами, в то время как другие люди живут с ним до зрелого возраста, не испытывая никаких симптомов.

Диагностика

Врачи используют методы визуализации для диагностики обоих типов поликистоза почек, обычно ультразвуковое.Ультразвук использует звуковые волны для создания изображений структур внутри тела. На УЗИ врач может обнаружить кисты на почках размером в полдюйма или больше. Врачи также могут использовать другие методы визуализации, такие как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ позволяет измерить объем кист и может помочь врачам отслеживать прогрессирование заболевания.

С помощью анализов крови врачи могут искать генетические мутации, которые, как известно, вызывают поликистоз почек.Этот тест может диагностировать аутосомно-доминантную версию болезни до того, как разовьются большие кисты, что позволяет человеку с мутацией делать все возможное, чтобы сохранить функцию почек, хорошо питаясь и удерживая артериальное давление под контролем. Однако тест не может предсказать, когда начнутся симптомы или насколько серьезным будет заболевание. Этот тест могут использовать люди с семейным анамнезом поликистоза почек, чтобы узнать, передадут ли они ген своим детям.

Ожидаемая длительность

Поликистоз почек - это пожизненное заболевание, но его тяжесть сильно варьируется от человека к человеку.

Профилактика

Поскольку поликистоз почек является генетическим заболеванием, вы ничего не можете сделать для его предотвращения. Получите ли вы это, зависит исключительно от того, какие гены вы унаследуете от своих родителей.

Лечение

К сожалению, лекарства от поликистоза почек не существует. Однако лечение может облегчить симптомы и помочь вам прожить более долгую и здоровую жизнь.Вот информация о лечении общих симптомов поликистоза почек:

Боль

Обезболивающие, отпускаемые без рецепта, могут облегчить боль в животе. Однако обратите внимание, что важно поговорить со своим врачом о том, какие обезболивающие вам следует использовать - некоторые безрецептурные и рецептурные обезболивающие могут повредить почки. Операция по уменьшению кисты также может облегчить боль.

Если у вас сильные или повторяющиеся головные боли, обратитесь к врачу, прежде чем пытаться лечить их лекарствами, отпускаемыми без рецепта. Головные боли могут быть вызваны высоким кровяным давлением, которое необходимо лечить, чтобы контролировать головные боли и предотвращать другие проблемы со здоровьем. Очень сильная головная боль может быть вызвана разрывом аневризмы головного мозга. Это неотложная медицинская помощь, требующая немедленного лечения.

Инфекции мочевыводящих путей

Антибиотики могут лечить инфекции мочевыводящих путей (ИМП) , , которые часто возникают у людей с поликистозом почек.Если у вас есть симптомы ИМП, такие как боль при мочеиспускании или частые позывы к мочеиспусканию, немедленно обратитесь к врачу. Инфекцию необходимо лечить быстро, чтобы предотвратить ее распространение из мочевыводящих путей на кисты в почках, где инфекции лечить сложнее.

Высокое кровяное давление

Контроль артериального давления особенно важен для людей с аутосомно-доминантным поликистозом почек, поскольку он может замедлить воздействие болезни на почки.Диета с низким содержанием соли, богатая фруктами, овощами и цельнозерновыми продуктами, может помочь снизить кровяное давление. Также вам следует избегать табачных изделий и регулярно заниматься спортом.

Для контроля артериального давления часто требуются лекарства. Наиболее эффективным лечением людей с этим заболеванием является ингибитор ангиотензинпревращающего фермента (ингибитор АПФ) или блокатор рецепторов ангиотензина (БРА). Если артериальное давление все еще высокое, можно добавить мочегонное средство и / или бета-блокатор.

Почечная недостаточность

Поликистоз почек может в конечном итоге вызвать отказ почек.Когда почки перестают работать, необходим диализ или трансплантация почки, чтобы токсины продолжали выводиться из крови. Человек не может жить без этой фильтрующей активности.

Диализ можно проводить одним из двух способов, и это нужно делать регулярно и непрерывно до тех пор, пока не произойдет пересадка почки.

  • При гемодиализе пациента подключают к диализному аппарату, и кровь циркулирует через внешний фильтр.Чистая кровь возвращается в тело.

  • При перитонеальном диализе очищающий раствор вводится ежедневно в брюшную полость. Раствор остается в брюшной полости несколько часов, а затем стекает вместе с продуктами жизнедеятельности. Большинство людей делают это ночью во сне.

Операция по пересадке здоровой почки человеку с поликистозом почек является предпочтительным методом лечения почечной недостаточности.После трансплантации кисты не разовьются на новой здоровой почке. Однако получение трансплантата органа означает, что вам необходимо принимать лекарства для подавления иммунной системы до конца вашей жизни, чтобы предотвратить отторжение пересаженного органа вашим организмом. Эти препараты повышают вероятность заражения.

Проблемы роста

У детей с аутосомно-рецессивным поликистозом почек увеличение количества питательной пищи может улучшить рост.Также можно использовать гормон роста.

Когда звонить профессионалу

Если у вас есть боль в животе, особенно если она сопровождается болезненным мочеиспусканием или кровью в моче, обратитесь к врачу. Если у вашего ребенка высокое кровяное давление и боль или кровь при мочеиспускании, сообщите об этом своему педиатру. Если у вас поликистоз почек и сильная головная боль, позвоните в службу 911 или обратитесь в отделение неотложной помощи.

Прогноз

Люди с поликистозом почек могут жить десятилетиями, не вызывая серьезных проблем с почками. Удержание артериального давления под контролем за счет здорового образа жизни или приема лекарств может помочь предотвратить серьезные проблемы. Однако, особенно при аутосомно-рецессивном поликистозе почек, тяжесть заболевания варьируется от человека к человеку.

Подробнее о поликистозе почек

Сопутствующие препараты
IBM Watson Micromedex
Mayo Clinic Reference

Внешние ресурсы

Американская ассоциация пациентов с почками
3505 East Frontage Road, Suite 315
Tampa, FL 33607
Телефон: 1-800-749-2257 или 813-636-8100
Интернет: www.aakp.org

Национальный фонд почек
30 East 33rd Street
New York, NY 10016
Телефон: 1-800-622-9010 или 212-889-2210
Интернет: www.kidney.org

Национальный информационный центр по почечным и урологическим заболеваниям
3 Информационный канал
Bethesda, MD 20892-3580
Телефон: 1-800-891-5390
Интернет: www.kidney.niddk.nih.gov

Фонд поликистозной болезни почек
9221 Ward Parkway, Suite 400
Kansas City, MO 64114-3367
Телефон: 1-800-PKD-CURE (753-2873) или 816-931-2600
Интернет: www.pkdcure.org

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы информация, отображаемая на этой странице, соответствовала вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

.

Новая система доставки лекарств может открыть возможности лечения поликистозной болезни почек

Исследователи, которые нашли способ достичь факторов роста, которые способствуют росту кист при поликистозной болезни почек, предполагают, что она открывает возможность для перепрофилирования большого количества существующих лекарств для лечения генетическое расстройство.

Поделиться на PinterestНормальная почка размером с кулак, а поликистозная почка может вырасти до размеров американского футбола.
Изображение предоставлено: Медицинский факультет Университета Индианы

Поликистоз почек (PKD) - наиболее распространенное наследственное заболевание почек в мире, которым страдают около 12 миллионов человек.От него нет лекарства.

При PKD доброкачественные кисты, заполненные жидкостью, развиваются и растут в почках. По мере накопления жидкости кисты становятся все больше и больше и разрушают здоровые ткани. В конечном итоге это приводит к почечной недостаточности, высокому кровяному давлению и другим осложнениям.

Новое исследование, проведенное Калифорнийским университетом Санта-Барбары (UCSB), включает использование терапевтических антител. Эти биологические методы лечения уже широко используются для лечения различных заболеваний, от рака до аутоиммунных заболеваний.

В биологической терапии обычно используется класс антител, называемых иммуноглобулинами-G (IgG), для связывания и предотвращения активности определенных белков или факторов роста.

Но при PKD факторы роста, которые вызывают рост кисты, заблокированы внутри заполненного жидкостью просвета - центральной полости кисты, в которую антитела IgG не могут проникнуть.

Исследователи UCSB под руководством Томаса Веймбса, профессора молекулярной, клеточной биологии и биологии развития, обнаружили, что другой класс антител, называемый иммуноглобулином-A (IgA), способен проникать через стенку кисты и проникать в просвет.

Три части информации собраны вместе, чтобы стимулировать открытие, сделанное в ходе исследования. Они возникли в более ранних работах и ​​наблюдениях профессора Веймбса, который работал над ДОК в течение 10 лет.

Первая информация касалась того, как IgA может пересекать клеточный слой, связываясь с полимерными рецепторами иммуноглобулинов (pIgR). Во-вторых, фактор транскрипции под названием STAT6, по-видимому, является сверхактивным при PKD. И в-третьих, профессор Веймбс вспомнил, что STAT6, как было показано, включает экспрессию pIgR в других органах.

Проф. Веймбс говорит, что момент «ага» наступил, когда он объединил три части информации:

«Я подумал, если STAT6 очень активен в поликистозных почках, возможно, он также экспрессирует много pIgR - и это оказалось быть так. Мы проверили это на мышах и в тканях поликистоза почек человека, и в обоих случаях высокие уровни pIgR были экспрессированы в кистах почек ».

Когда они вводили IgA мышам с поликистозом почек, команда обнаружила, что около 7% введенного IgA осталось внутри просвета кисты.

Проф. Веймбс говорит, что это говорит о том, что некоторое количество IgA попадает в кисты - и, поскольку у него нет возможности выйти, он остается в ловушке:

«Таким образом, мы получаем способ использования системы pIgR для нацеливания на них. антитела, специфичные к поликистозной почке ».

Ключевой шаг еще предстоит протестировать, прежде чем возможность того, что метод откроет новые возможности лечения поликлинической болезни, станет вероятной - а именно - найти способ переформатировать антитела IgG в типы IgA, чтобы они могли проникать в кисту с помощью системы pIgR. и ориентируйтесь на факторы роста.

Если этот шаг будет успешным, то, по словам профессора Веймбса:

«Наша стратегия позволяет перепрофилировать тысячи существующих моноклональных антител, которые уже были разработаны, что открывает целый новый класс терапевтических средств, которые ранее не использовались. для лечения PKD ».

Между тем, Medical News Today, узнал, как другая группа, сообщающая в журнале Американского общества нефрологов , могла также разработать новый способ лечения поликлинической болезни путем воздействия на кровеносные сосуды, окружающие кисты.

.

Поликистоз почек (PKD) | NIDDK

Просмотреть или распечатать все разделы

Поликистоз почек - это генетическое заболевание, вызывающее рост множества кист в почках. Кисты PKD вызывают высокое кровяное давление и проблемы с кровеносными сосудами головного мозга и сердца. Кисты в печени также могут возникать при PKD.

Аутосомно-доминантная поликлиническая болезнь часто не диагностируется до более позднего возраста.По этой причине поставщики медицинских услуг часто называют аутосомно-доминантную ДОК «взрослой ДОК». Во многих случаях PKD не вызывает признаков или симптомов до тех пор, пока кисты не станут размером в полдюйма или больше.

Аутосомно-рецессивная поликлиническая болезнь - редкое генетическое заболевание, поражающее не только почки, но и печень. Признаки аутосомно-рецессивной PKD часто появляются в первые месяцы жизни, даже в утробе матери, поэтому медицинские работники часто называют это «детской PKD»."

PKD может потребовать изменения того, что вы едите, чтобы контролировать артериальное давление. Следование плану здорового питания может помочь снизить кровяное давление. Врач может порекомендовать план питания DASH, в котором основное внимание уделяется фруктам, овощам, цельнозерновым продуктам и продуктам с низким содержанием натрия.

Связанные состояния и заболевания

Этот контент предоставляется как услуга Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек. (NIDDK), часть Национального института здоровья.NIDDK переводит и распространяет результаты исследований, чтобы расширить знания и понимание о здоровье и болезнях среди пациентов, медицинских работников и общественности. Контент, создаваемый NIDDK, тщательно проверяется учеными NIDDK и другими экспертами.

.

Поликистоз почек | PKD Диагностика и лечение

Что такое поликистоз почек?

Нормальные почки размером с кулак. Поликистоз почек - это кисты, которые образуются в почках. Эти кисты заполнены жидкостью и, в зависимости от их размера и количества, изменяют размер почек. В медицинских журналах публикуются фотографии поликистозных почек размером с футбольный мяч и весом более 20 фунтов.

Помимо изменения размера почки, кисты могут нарушать нормальную работу почек и со временем приводить к почечной недостаточности. Около половины людей с диагнозом поликистоз почек страдают терминальной стадией почечной недостаточности (ТПН) и нуждаются в диализе или трансплантации почки.

Считается, что

PKD одинаково влияет на мужчин и женщин всех рас. Однако некоторые исследования показали, что болезнь может возникать чаще у белых людей, чем у афроамериканцев, и у женщин чаще, чем у мужчин.

PKD - это четвертая причина почечной недостаточности у американцев, и в настоящее время она есть у 600000 человек в США.

Как можно заболеть поликистозом почек?

Вы не можете заразиться ДОК от вируса или от контакта с другим человеком, у которого он есть. Поликистоз почек передается по наследству от родителей:

  • Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ADPKD), безусловно, является наиболее распространенной формой PKD и протекает в семьях.Он передается от родителя к ребенку. Вероятность того, что ребенок унаследует его от больной матери или отца, составляет 50/50. Около 10% людей с ADPKD не унаследовали болезнь от родителей, но имеют мутировавший ген, вызывающий заболевание.
  • Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD) встречается редко и поражает младенцев, иногда даже до рождения. Это также известно как «детская ДОК». Оба родителя должны быть «носителями» гена ARPKD, чтобы передать его ребенку, и каждый из их детей имеет один шанс из четырех заболеть этим заболеванием.
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП)

Аутосомно-доминантный тип составляет 90 процентов всех случаев PKD. Это наиболее частое наследственное заболевание. Это называется «доминантным», потому что, чтобы заболеть, человек должен получить одну копию доминантного гена от родителя. У пациентов с ADPKD симптомы обычно не проявляются, пока им не исполнится 30-40 лет.

Когда ADPKD впервые диагностируется, это обычно связано с тем, что врач знает семейный анамнез и ищет заболевание, есть симптомы или медицинский тест, проведенный по другой причине, выявляет заболевание почек.

Поскольку ADPKD передается в семье, человек захочет рассказать своему врачу о своей семейной истории болезни. Даже если у других членов семьи может быть ADPKD, симптомы и последствия болезни обычно не похожи. У каждого члена семьи может быть разный опыт работы с ADPKD. У некоторых могут быть серьезные симптомы, а у других вообще их не быть.

Наиболее частыми симптомами являются высокое кровяное давление, кровь в моче и / или боль в спине, боках и животе.

От 60 до 70 процентов пациентов с ADPKD имеют высокое кровяное давление. Скорее всего, это происходит из-за повышенного давления увеличенных кист на кровеносные сосуды почек. Медицина, диета, физические упражнения и изменения образа жизни могут помочь снизить и контролировать артериальное давление, а также замедлить прогрессирование ADPKD. Врач расскажет пациентам с PKD, что они могут сделать, чтобы как можно дольше сохранить здоровье почек.

В какой-то момент почти половина людей с ADPKD может обнаружить кровь в моче (гематурия).Если моча имеет розовый, красный или коричневый цвет, это признак наличия крови. Это может происходить в течение дня или дольше, но обычно меньше, чем несколько дней. Обычно пациенту советуют лечь в постель и выпить много воды. Если есть боль, обычно рекомендуется ацетаминофен (Тайленол®). Если через пару дней кровь все еще присутствует, может потребоваться госпитализация.

Боль характерна для людей с ADPKD. Боль обычно возникает, когда почки становятся очень большими из-за кисты.У одних боль постоянная, у других она приходит и уходит. Боль может варьироваться от легкой до невыносимой. Боль обычно возникает там, где расположены почки, сзади и по бокам. Тайленол® может принести некоторое облегчение. Если боль сильная, операция может уменьшить кисты, что может помочь, но это временно, а не лекарство.

Другие возможные осложнения от ADPKD

Инфекции мочевыводящих путей чаще встречаются у людей с ADPKD, и их следует лечить антибиотиками как можно скорее, чтобы инфекция не распространилась на кисты вокруг почек.Антибиотики не проникают в кисты, поэтому эти инфекции нужно лечить сразу.

Когда кисты блокируют дренаж почек, камни в почках могут развиваться у 20–30 процентов пациентов. Это вдвое больше, чем у людей без ДОК. Когда камни из почек выходят, это обычно очень болезненно, и в моче видна кровь.

До 70 процентов людей с ADPKD также могут развиваться кисты печени с возрастом.Кисты могут увеличивать печень, но функция печени не нарушается. Кисты печени развиваются как у мужчин, так и у женщин, хотя у женщин они развиваются в более молодом возрасте, а у беременных женщин они возникают чаще. У женщин также есть более многочисленные и более крупные кисты.

Сердце также может быть поражено PKD. Пролапс митрального клапана (ПМК) встречается в сердцах 26 процентов людей с ADPKD по сравнению с двумя-тремя процентами населения в целом. ПМК может вызывать учащенное сердцебиение, боль в груди и ощущение учащенных или учащенных сердечных сокращений, поскольку клапан не закрывается должным образом.

Головные боли могут быть вызваны высоким кровяным давлением или расширенными кровеносными сосудами (аневризмами) в головном мозге. По этой причине людям с ADPKD следует обращаться к врачу по поводу головных болей, особенно перед тем, как принимать безрецептурные обезболивающие. Врач может порекомендовать регулярно проверяться на наличие аневризм, если в семейном анамнезе имеется разрыв аневризмы головного мозга, который является осложнением ADPKD.

Медицинские тесты для обнаружения PKD

Многие люди с аутосомно-доминантным поликистозом почек не имеют никаких признаков или симптомов заболевания.Некоторые люди могут прожить всю жизнь, не зная, что у них поликистоз почек. В этих случаях обычные осмотры, включая анализы крови и мочи, могут даже не показать никаких признаков ДОК.

Ультразвук чаще всего используется для выявления начальной стадии ADPKD. Звуковые волны безвредно проходят через почки и создают картину, которую врач может рассмотреть. Врач сможет увидеть кисты, если они достаточно большие.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) также используются для постановки диагноза.КТ использует излучение (рентгеновское излучение) и часто требует введения красителя для лучшего обзора.

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD)

Аутосомно-рецессивная PKD также является наследственной, но происходит от другого гена, чем вызывает аутосомно-доминантную форму PKD. ARPKD называется «рецессивным», потому что необходимо передать две копии, по одной от каждого родителя. У обоих родителей должен быть ген ARPKD, чтобы передать болезнь своему ребенку, даже если у них нет PKD.Если оба родителя являются носителями аномального гена, вероятность того, что их ребенок заболеет ARPKD, составляет каждый четвертый. Если ген есть только у одного из родителей, их ребенок не сможет заразиться.

ARPKD поражает примерно каждого 10 000 человек в США.

В отличие от ADPKD, симптомы которого не проявляются до среднего возраста, ARPKD обычно диагностируется очень рано. Ультразвук может выявить кисты в почках плода, пока он еще находится в утробе матери.Ультразвуковая визуализация не имеет побочных эффектов и безопасна для всех пациентов, включая беременных женщин и плод.

Поскольку это заболевание может поражать младенцев еще до их рождения, его также называют «детской поликлинической болезнью». У младенцев с этим заболеванием высокий уровень смертности в первый месяц жизни. Время выживания зависит от того, насколько серьезно у ребенка ARPKD. Около 50 процентов детей с ARPKD умрут при рождении или через несколько минут после того, как чрезмерно увеличенные почки мешают дыханию.Некоторые младенцы умирают в течение нескольких дней или месяцев, в то время как другие дети имеют нормальную функцию почек в течение нескольких лет. Есть даже люди с ARPKD, которые могут дожить до совершеннолетия. Однако заболевание поражает другие части тела, включая печень, селезенку и поджелудочную железу, что приводит к снижению количества кровяных телец, варикозному расширению вен и геморрою.

У детей с ARPKD также есть проблема с печенью, называемая врожденным фиброзом печени. Кровоток из вен в печени может быть заблокирован из-за рубцевания, что может привести к увеличению печени.

Также необходимо контролировать артериальное давление. У большинства детей повышается артериальное давление к годовалому возрасту. Частое мочеиспускание и инфекции мочевыводящих путей - еще одно осложнение ARPKD. Размер тела детей с ARPKD может быть меньше среднего, потому что почки не в состоянии обеспечивать кости питательными веществами, необходимыми для роста.

Чтобы помочь детям с ARPKD быть максимально здоровыми, им следует обратиться к детскому нефрологу (врачу, специализирующемуся на уходе за детьми с заболеваниями почек).Детский нефролог при необходимости назначит лекарства для контроля высокого кровяного давления и антибиотики при инфекциях мочевыводящих путей. Врач будет следить за печенью, почками и ростом ребенка. Иногда при плохом росте назначают гормоны роста.

Почечная недостаточность

К 60 годам примерно половине людей с ADPKD потребуется диализ или трансплантат, чтобы восстановить функцию почек.Примерно одной трети детей с ARPKD потребуется диализ или трансплантация почки к 10 годам.

Когда почки больше не могут выводить отходы из крови, накапливаются токсины, вызывающие такие симптомы, как:

  • Плохое самочувствие
  • Недостаток энергии
  • Тошнота
  • Рвота
  • Затрудненное дыхание
  • Похудание
  • Проблемы с концентрацией внимания
  • Депрессия

Диализ удаляет лишнюю жидкость и токсины из крови.Существуют различные типы диализа, включая гемодиализ и перитонеальный диализ (ПД).

Пересадка почки даст новую почку, которая заменит те, которые больше не работают. Необходимо будет принимать лекарства против отторжения, чтобы организм воспринял новую почку.

Будущее PKD Research

В 2000 году ученые обнаружили, что лекарство, используемое для лечения рака, также ингибирует образование кист у мышей с геном PKD.А в 2003 году другое соединение ингибировало образование кист у мышей с генами ADPKD и ARPKD. Выявление процессов, запускающих образование кист почек, и эксперименты с лекарствами, которые могут их ингибировать или блокировать, позволяют надеяться, что исследования приведут к улучшениям в лечении поликлинической болезни и излечению.

.

Смотрите также