Социальные сети:

Системная красная волчанка поражение почек


Волчаночный нефрит - причины, симптомы, диагностика и лечение

Волчаночный нефрит — это деструкция гломерулярного аппарата почек вследствие аутоиммунного воспаления при системной красной волчанке. Проявляется отеками, уменьшением диуреза, макрогематурией, повышением АД, нарастающей интоксикацией, которые обычно усугубляют основную симптоматику СКВ, реже являются самостоятельными симптомами волчанки. Диагностируется с помощью общего анализа мочи, определения уровней сывороточного креатинина, аутоантител, волчаночного антикоагулянта, пункционной биопсии почек с гистологическим исследованием биоптата. Для лечения применяют цитостатики, кортикостероиды, ингибиторы рецепторов ангиотензина, проводят ЗПТ, трансплантацию почки.

Общие сведения

Клинические признаки волчаночного гломерулонефрита определяются почти у половины больных с установленным диагнозом СКВ. Судя по результатам биопсий, распространенность почечной патологии при волчанке может превышать 90%. Заболевание одинаково часто поражает женщин и мужчин, страдающих волчанкой, однако у пациентов мужского пола волчаночный нефрит отличается более ранним началом, тяжелым и агрессивным течением. При возникновении в возрасте старше 40 лет гломерулонефрит имеет меньшую активность и протекает благоприятнее. Актуальность своевременной диагностики нефрологической патологии у больных СКВ обусловлена ухудшением общего прогноза при аутоиммунном поражении почек. Активный люпус-нефрит остается второй по частоте причиной смерти от волчанки и составляет до 23% в структуре летальности при этом заболевании.

Волчаночный нефрит

Причины

Поражение почек при СКВ обусловлено характерными нарушениями иммунитета. Непосредственной причиной нефрита становится повреждение паренхимы и интерстиция вследствие специфической аутоиммунной деструкции тканей. Специалистами в сфере клинической урологии, нефрологии и ревматологии выявлено два этиологических фактора развития почечной патологии у пациентов, страдающих системной красной волчанкой:

  • Иммунные комплексы. При СКВ неконтролируемо усиливается образование антител к собственным клеткам организма. Осаждение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в почках потенцирует возникновение специфического воспалительного процесса (гломерулонефрита).
  • Волчаночный антикоагулянт. Антифосфолипидные антитела, вытесняя фосфолипид-связывающие протеины, провоцируют усиление коагуляции. Возникающие артериальные и венозные микротромбозы приводят к ишемии и атрофии почечной паренхимы, усугубляя течение нефрита.

Патогенез

Ключевым звеном в развитии волчаночного нефрита является повреждение почечных тканей вследствие аутоиммунной деструкции. В результате поликлональной активации B-лимфоцитов, недостаточной активности T-супрессоров, низкой толерантности к аутоантигенам в организме больного в большом количестве образуются антитела к ДНК, нуклеосомам, кардиолипину, некоторым фракциям комплемента. Первыми в гломерулах обычно осаждаются иммунные комплексы, антигеном в которых являются нуклеосомы, тропные к анионным участкам базальных мембран. В дальнейшем происходит осаждение ЦИК с другими антигенами.

Накопление иммунных комплексов под эндотелием, эпителием, в базальных мембранах, межуточной ткани нарушает мембранную проницаемость, активирует нейтрофилы, цитокины, систему комплемента и другие эффекторные механизмы воспалительного ответа. В конечном итоге пролиферируют клетки клубочков, расширяются мезангиальные пространства, в виде «проволочных петель» утолщаются базальные мембраны капилляров, подвергаются фибриноидному некрозу и склерозируются капиллярные петли. Ситуация усугубляется повреждениями эндотелия и ишемией тканей из-за микротромбозов ренальных сосудов, вызванных развитием волчаночного варианта антифосфолипидного синдрома.

Классификация

В качестве основного критерия систематизации вариантов люпус-нефрита использованы морфологические изменения почечных структур, их распространенность и клинические проявления. Такой подход позволяет максимально точно спрогнозировать течение заболевания и подобрать оптимальную схему лечения. Эксперты ВОЗ различают 6 классов волчаночного нефрита:

  • Класс I – мезангиальный нефрит с нормальными клубочками. Морфологические изменения мезангия не выражены, при электронной или иммунофлуоресцентной микроскопии в нем определяются иммунные комплексы. Клиническая симптоматика отсутствует. Наиболее прогностически благоприятный вариант патологии. Пациенты нуждаются в динамическом наблюдении и скрининговых исследованиях для контроля над состоянием почек.
  • Класс II – пролиферативный мезангиальный нефрит. Отмечается расширение мезангия, увеличение количества мезангиальных клеток, наличие осажденных ЦИК. В осадке мочи могут выявляться эритроциты, суточная протеинурия не превышает 500 мг. Клинические симптомы поражения почек отсутствуют. Прогноз благоприятный. Базисная терапия предполагает прием блокаторов ангиотензиновых рецепторов, глюкокортикостероидов в низких и средних дозировках.
  • Класс III – пролиферативный очаговый гломерулонефрит. До половины гломерул подверглись эндо- и экстракапиллярной клеточной пролиферации. Участки воспаления сегментарно распределены в паренхиме. Определяется протеинурия и гематурия. Гипертензия, нефротический синдром, повышение концентрации сывороточного креатинина наблюдаются редко. Кроме кортикостероидов назначают цитостатические препараты. Прогноз различный.
  • Класс IV – пролиферативный диффузный гломерулонефрит. Иммуновоспалительному некрозу и склерозированию подверглось больше половины гломерул. В клинической картине кроме лабораторных изменений часто выявляется повышение давления, нефротический синдром. Уровень сывороточного креатинина обычно увеличен. Необходима комплексная терапия цитостатиками и стероидами. Прогноз серьезный.
  • Класс V – мембранозный гломерулонефрит. Гломерулярная мембрана утолщена. Обнаруживается субэпителиальное и интрамембранозное отложение иммунных комплексов. Преобладает клиника нефротического синдрома, у некоторых больных возможно увеличение АД, появление эритроцитов в моче, изредка повышается уровень креатинина. Рекомендована иммуносупрессорная терапия разными препаратами и ЗПТ. Прогноз сомнительный.
  • Класс VI – склерозирующий гломерулонефрит. Склерозировано более 90% клубочковых капилляров. Быстро возникает и нарастает хроническая почечная недостаточность при минимальных изменениях мочевого осадка. Прогноз неблагоприятный. Пациентам требуется раннее назначение заместительной почечной терапии и пересадка почек. Без радикального лечения заболевание переходит в терминальную стадию.

Отечественными специалистами предложена классификация люпус-нефрита с учетом тяжести, особенностей течения и исходов патологического процесса. Быстропрогрессирующую форму аутоиммунного воспаления почек с нефротическим синдромом, злокачественной гипертензией, ранним возникновением ХПН, плохим прогнозом выявляют у 10-12% больных СКВ. Активный нефрит с признаками волчаночного нефротического синдрома обнаруживают у 30-40% пациентов. В 30-33% случаев определяется активный гломерулонефрит, в картине которого преобладает мочевой синдром. У 15-30% больных нефрит протекает латентно и диагностируется только лабораторно.

Симптомы волчаночного нефрита

Заболевание развивается в среднем через год после постановки диагноза СКВ, хотя может быть и единственным висцеральным проявлением волчанки. В 40% люпус-нефрит имеет бессимптомное течение и выявляется лабораторно. В клинике обычно преобладают признаки основной патологии (поражения суставов, характерная эритема, серозиты), к которым присоединяются отеки, локализованные на лице и наиболее выраженные по утрам, уменьшение суточного количества мочи. 2-5% больных отмечают появление видимой примеси крови в моче. При прогрессировании процесса у 60-70% пациентов возникает стойкая артериальная гипертензия с высокими значениями диастолического давления, рефрактерная к традиционным гипотензивным препаратам. Общее состояние зависит от выраженности морфологических изменений, при нефрите легкой степени нарушения отсутствуют, при тяжелом течении нарастают симптомы интоксикации, появляется кожный зуд, сильные головные боли.

Осложнения

Заболевание часто приводит к формированию или обострению сердечно-сосудистой патологии. Наиболее распространенными осложнениями волчаночного нефрита, развивающимися вследствие поражения сосудов при симптоматической артериальной гипертензии с дислипидемией, являются ишемическая болезнь сердца, инсульты. У пациентов могут возникать тяжелые инфекционные процессы (сепсис, некурабельные пневмонии, туберкулез), связанные с резким снижением иммунитета при длительном лечении кортикостероидами и цитостатиками. Нефрит при волчанке повышает риск злокачественной трансформации клеток, в частности – лейкоцитов с развитием В-клеточных лимфом. Почечная недостаточность как исход волчаночного гломерулонефрита обнаруживается у 10-15% больных. У 36% пациентов с быстропрогрессирующим заболеванием наблюдается ДВС-синдром.

Диагностика

Постановка диагноза волчаночного нефрита обычно не представляет сложностей при наличии характерной симптоматики заболевания. Диагностика может быть затруднена, если гломерулонефрит является единственным органным проявлением СКВ. При подозрении на волчаночный генез поражения почек рекомендованы следующие методы исследований:

  • Общий анализ мочи. Соответственно клиническому варианту люпус-нефрита в осадке могут определяться эритроциты, лейкоциты, цилиндры. Для всех форм волчаночного гломерулонефрита кроме I класса характерна протеинурия от 200 до 3000-3500 мг белка/сут и более.
  • Содержание креатинина в крови. Обычно показатель повышен у пациентов с диффузным пролиферативным люпус-нефритом, реже — при очаговом, мембранозном поражении, склерозирующей форме заболевания. Высокий креатинин служит прогностически неблагоприятным признаком.
  • Исследование крови на антитела. Обнаруживается наличие антинуклеарного фактора, антинуклеарных антител, антител к ds-ДНК, нуклеосомам, гистонам. С1q. При проведении анализа применяют иммунофлуоресцентные и иммуногистохимические методы.
  • Волчаночный антикоагулянт (LA). Умеренные и высокие показатели теста характерны для сочетания нефрита с антифосфолипидным синдромом. Положительные результаты свидетельствуют о повышенном риске усугубления аутоиммунного воспаления тромботическими процессами.
  • Пункционная биопсия почек. Гистологическое исследование биоптата позволяет выявить патогномоничные морфологические изменения тканей. Проводится всем больным с подозрением на люпус-нефрит при измененном общем анализе мочи или повышенном сывороточном креатинине.

В общем анализе крови часто определяется снижение уровня лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, ускорение СОЭ. В качестве вспомогательных методов, позволяющих оценить выраженность структурных изменений и функциональную состоятельность почечной паренхимы, могут выполняться УЗИ, КТ, МСКТ, МРТ почек, экскреторная урография, нефросцинтиграфия, комплексное биохимическое исследование крови, нефрологический комплекс, оценка системы гемостаза. Дифференциальная диагностика люпус-нефрита проводится с быстропрогрессирующим и хроническим гломерулонефритом, лекарственной нефропатией, поражениями почек при ревматоидном артрите, других системных заболеваниях соединительной ткани, миеломной болезни, аутоиммунном гепатите, геморрагическом васкулите, первичном и наследственном амилоидозе. По показаниям пациента кроме уролога, нефролога и ревматолога консультирует терапевт, гепатолог, гематолог, онколог, онкогематолог, токсиколог.

Лечение волчаночного нефрита

Основными терапевтическими задачами при ведении пациентов с СКВ, у которых диагностирован специфический гломерулонефрит, являются индукция ремиссии, максимально долгое сохранение функциональной состоятельности паренхимы, профилактика рецидивов и осложнений, улучшение качества жизни и показателей выживаемости. При выборе схемы лечения учитывают активность аутоиммунного процесса, потенциальную обратимость деструктивных изменений, выраженность почечной недостаточности. Больным с неактивным процессом (I класс люпус-нефрита) рекомендован периодический скрининг состояния почек и назначение препаратов для коррекции других клинических проявлений СКВ.

При волчаночном гломерулонефрите II класса терапию начинают с ингибиторов АПФ, оказывающих антигипертензивный и нефропротективный эффекты за счет снижения системного артериального давления без ущерба ренальному кровотоку. Терапевтическая резистентность состояния, нарастание протеинурии, появление признаков гематурии является основанием для дополнительного применения глюкокортикостероидов и имидазольных цитостатиков. Больным с активным люпусным воспалением гломерул III-V класса в качестве базисных назначают иммуносупрессивные лекарственные средства:

  • Цитостатические препараты. Являются обязательным элементом индукционного и поддерживающего лечения. При агрессивном течении заболевания предпочтительна пульс-терапия сверхвысокими дозами алкилирующих производных диамидофосфата, которые ингибируют активность B-лимфоцитов. В последующем больных переводят на поддерживающие дозировки имидазольных цитостатиков или селективных производных микофеноловой кислоты.
  • Глюкокортикостероиды. В качестве монопрепаратов в настоящее время практически не используются. Эффективно дополняют цитостатическую терапию, обеспечивая более длительное сохранение почечных функций и лучшие показатели выживаемости. Обычно назначаются в низких дозировках и альтернирующих режимах приема. На начальных этапах лечения возможно проведение активной пульс-терапии высокими дозами.

Альтернативными методами ведения больных с терапевтически резистентными вариантами волчаночного гломерулонефрита являются применение ингибиторов кальциневрина, синтетических моноклональных антител к CD20 и CD22-антигенам мембран B-лимфоцитов, антицитокиновых препаратов, молекулярных блокаторов иммунной реакции. Апробируются и внедряются технологии тотального облучения лимфоидной ткани, костного мозга с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Симптоматическая терапия люпус-нефрита направлена на коррекцию отдельных клинических проявлений заболевания. При развитии артериальной гипертензии и значительной протеинурии рекомендован прием ингибиторов АПФ или селективных блокаторов рецепторов ангиотензина II. Для устранения возможной дислипидемии используются статины. Пациентам с признаками антифосфолипидного синдрома показаны антикоагулянты и антиагреганты. Нарастание признаков почечной недостаточности, особенно при волчаночных гломерулонефритах V-VI класса, служит основанием для проведения ЗПТ (гемодиализа, перитонеального диализа, гемофильтрации, гемодиафильтрации и др.), а затем трансплантации почки после 3-6-месячного снижения активности аутоиммунного воспаления.

Прогноз и профилактика

Хотя развитие почечной патологии в целом ухудшает прогноз СКВ, при своевременной диагностике и адекватной терапии пятилетняя выживаемость наблюдается у 80-85% больных с тяжелыми формами гломерулонефрита и у 95% с процессами средней тяжести. Первичная профилактика волчаночного нефрита заключается в скрининговых обследованиях пациентов из группы риска по СКВ с целью раннего выявления и назначения комплексного лечения основной патологии, что позволяет снизить вероятность развития поражения почек. Для предупреждения прогрессирования уже имеющегося нефрита необходимо проведение длительной поддерживающей терапии.

Красная волчанка и волчаночный нефрит - Симптомы

Классификация красной волчанки и волчаночного нефрита

В зависимости от характера начала, темпов прогрессирования красной волчанки и волчаночного нефрита, полисиндромности процесса вьщеляют острое, подострое и хроническое течение системной красной волчанки (классификация В.А. Насоновой, 1972).

  • При остром течении болезнь начинается внезапно с высокой лихорадки, полиартрита, серозита, кожных высыпаний. Уже в дебюте заболевания или в ближайшие месяцы отмечают признаки поражения жизненно важных органов, главным образом почек и ЦНС.
  • При наиболее частом, подостром течении болезнь развивается более медленно, волнообразно. Висцериты появляются не одновременно с поражением кожи, суставов, серозных оболочек. Характерная для системной красной волчанки полисиндромность формируется в течение 2-3 лет.
  • Хроническое течение болезни длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов: суставного, Рейно, Верльгофа; висцеральные поражения развиваются поздно.

Волчаночный нефрит - наиболее серьёзное органное поражение при системной красной волчанке, обнаруживаемое у 60% взрослых пациентов и 80% детей, тем не менее ранним симптомом волчанки, наряду с артралгиями, поражением кожи и серозных оболочек, волчаночный нефрит является лишь у 25% больных, а среди пациентов с дебютом заболевания в возрасте старше 50 лет - менее чем у 5%. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни: наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении и значительно реже - при хроническом. Волчаночный нефрит, как правило, развивается в первые годы после начала системной красной волчанки, при высокой иммунологической активности, во время одного из обострений болезни. В редких случаях данное поражение почек бывает первым симптомом волчаночного нефрита, предшествующим её экстраренальным проявлениям («нефритическая» маска системной красной волчанки, протекающая обычно с нефротическим синдромом, который может у части больных рецидивировать в течение нескольких лет до развития системных проявлений или признаков иммунологической активности болезни). Наиболее острые и активные формы нефрита развиваются преимущественно у молодых пациентов, у лиц старшего возраста чаще выявляют более спокойное течение как волчаночного нефрита, так и системной красной волчанки. По мере увеличения продолжительности болезни частота волчаночного нефрита возрастает.

Симптомы волчаночного нефрита крайне разнообразны: от персистирующей минимальной протеинурии, не отражающейся на самочувствии больных и практически не влияющей на прогноз болезни, до тяжелейшего подострого (быстропрогрессирующего) нефрита с отёками, анасаркой, артериальной гипертензией и почечной недостаточностью. У 75% больных поражение почек развивается на фоне развёрнутой клинической картины болезни или при наличии 1 или 2 симптомов (чаще артралгии, эритема или полисерозит). В таких случаях иногда именно присоединение признаков поражения почек позволяет поставить правильный диагноз, несмотря на отсутствие каких-либо симптомов, свойственных только волчаночной нефропатии.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Морфологическая классификация красной волчанки и волчаночного нефрита

Согласно морфологической классификации отечественных авторов, выделяют следующие формы волчаночного нефрита.

  • Очаговый волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Диффузный волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Мембранозный.
  • Мезангиопролиферативный.
  • Мезангиокапиллярный.
  • Фибропластический.

Морфологическая классификация волчаночного нефрита, предложенная ВОЗ в 1982 г. и одобренная в 2004 г. Международным обществом нефрологов, внёсшим в неё дополнения и уточнения, включает 6 классов изменений.

  • I класс - минимальный мезангиальный волчаночный нефрит: при световой микроскопии клубочки выглядят нормальными, а при иммуно-флюоресцентной - в мезангии выявляют иммунные депозиты.
  • II класс - мезангиопролиферативный волчаночный нефрит: при световой микроскопии отмечают мезангиальную гиперклеточность разной степени или расширение мезангиального матрикса.
  • III класс - очаговый волчаночный нефрит: при световой микроскопии обнаруживают менее чем в 50% клубочков активный или неактивный сегментарный (поражение менее 50% сосудистого пучка) или глобальный (поражение более 50% сосудистого пучка) эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, также с вовлечением мезангия.
  • IV класс - диффузный волчаночный нефрит: при световой микроскопии более чем в 50% клубочков выявляют сегментарный или глобальный эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, включающий некротизирующие изменения, а также вовлечение мезангия. При этой форме обычно обнаруживают субэндотелиальные депозиты.
  • V класс - мембранозный волчаночный нефрит характеризуется наличием субэпителиальных иммунных депозитов, выявляемых при иммунофлюоресцентной или электронной микроскопии, и значительным утолщением капиллярной стенки клубочков.
  • VI класс - склерозирующий волчаночный нефрит, при котором более 90% клубочков полностью склерозировано.

При сравнении последних 2 классификаций можно выявить их сходство: II класс по классификации ВОЗ близок мезангиопролиферативному гломерулонефриту по классификации В.В. Серова, V класс по классификации ВОЗ полностью соответствует мембранозному нефриту в отечественной классификации, VI класс - фибропластическому, тем не менее III и IV классы по классификации ВОЗ - более широкие понятия, чем очаговый и диффузный волчаночный нефрит по классификации В. В. Серова, поскольку включают в себя кроме очагового и диффузного пролиферативного волчаночного нефрита ряд случаев мезангиопролиферативного и мезангиокапиллярного гломерулонефрита по отечественной классификации. Морфологический тип болезни лежит в основе выбора оптимальной терапии волчаночного нефрита.

Системная красная волчанка (СКВ) - симптомы, лечение, диагностика в Москве

Системная красная волчанка является заболеванием, вызывающим иммунный ответ против собственных клеток организма. Причины возникновения патологии до конца не изучены. Выделяют провоцирующие факторы, способствующие развитию заболевания. Симптоматическая картина СКВ зависит от того, какой орган она поразила. Комплексная диагностика заболевания позволяет определить локализацию и степень активности патологии. Несмотря на то, что в настоящее время системная красная волчанка считается неизлечимым заболеванием, длительный прием лекарственных средств позволяет свести к минимуму число обострений аутоиммунной патологии. В международной классификации болезней МКБ-10 системная красная волчанка имеет код М32.


Системная красная волчанка – что это

Системная красная волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, при котором происходит распознавание собственных клеток организма, как чужеродных. В связи с этим развивается иммунный ответ, вызывающий воспалительные процессы в органах. В настоящее время специалисты не пришли к единому мнению касаемо причин возникновения заболевания. Существует ряд предрасполагающих факторов, повышающих риск развития СКВ. Наиболее часто аутоиммунная патология поражает женский пол в возрасте до 30 лет. Системная красная волчанка характеризуется тяжелым течением. Она поражает различные органы и ткани. Самым специфическим симптомом наличия патологии является «волчаночная бабочка». В связи с тем, что клинические признаки болезни схожи с другими заболеваниями, происходит несвоевременна диагностика и лечение СКВ. Современные диагностические исследования позволяют с точностью выявить наличие системной красной волчанки. Терапия заболевания направлена на подавление механизмов ее развития, а также облегчение клинических симптомов.

На данный момент системная красная волчанка является неизлечимым заболеванием. Благодаря постоянному приему лекарственных средств достигается длительная ремиссия. Существует ряд профилактических мер, соблюдение которых снижает риск обострения системной красной волчанки.

Юсуповская больница проводит полный курс лечебных и диагностических мероприятий, необходимых для выявления данного хронического аутоиммунного заболевания. Появление первых признаков патологии требует немедленного обращения за медицинской помощью.

Мнение эксперта

Автор:

Анна Олеговна Пчелинцева

Ревматолог, врач высшей категории

По сравнению с серединой XX века современная медицина существенно продвинулась в вопросе лечения системной красной волчанки. Прогноз на выживаемость увеличился до 90–95 %. Он зависит от того, на какой стадии была произведена диагностика и какую терапию получает пациент. В структуре смертности системная красная волчанка не занимает лидирующие позиции. Количество летальных исходов варьируется в зависимости от различных условий. Доказано, что женщины в несколько раз чаще болеют СКВ по сравнению с мужчинами.

Болезнь до сих пор считается неизлечимой. Однако правильно подобранная терапия позволяет добиться длительной ремиссии. В Юсуповской больнице диагностика системной красной волчанки производится с использованием рентгенографии, ангиографии, ЭхоКГ, ЭКГ. В современной лаборатории выполняется анализ крови для выявления маркеров воспаления. В соответствии с полученными данными ревматологи подбирают походящее лечение. Для каждого пациента терапевтический план разрабатывается в индивидуальном порядке. Препараты подбираются согласно последним европейским рекомендациям по лечению системной красной волчанки.

Причины и механизм развития красной волчанки

До сих пор не удалось установить точных причин развития системной красной волчанки. В связи с этим отсутствует этиотропное лечение заболевания. Специалисты выделяют некоторые предрасполагающие факторы, наличие которых существенно повышает риск возникновения системной красной волчанки. К ним относятся:

  • Наследственная предрасположенность. Данный фактор не является основным, однако, наличие СКВ у родственников увеличивает возможность развития аутоиммунного заболевания.
  • Длительное нахождение под прямыми солнечными лучами. Системная красная волчанка сопровождается развитием фоточувствительности. Ультрафиолетовое излучение провоцирует обострение заболевания.
  • Профессиональные вредности. Частый контакт с химическими веществами негативно сказывается на состоянии здоровья. Подобная ситуация может приводить к возникновению или обострению системной красной волчанки.
  • Курение. Доказано, что табак ухудшает микроциркуляцию крови. Курение значительно ухудшает течение системной красной волчанки, приводя к длительным рецидивам.
  • Прием некоторых лекарственных средств. Гормональные препараты в высоких дозах провоцируют обострение заболевания.
  • Стрессовые ситуации и чрезмерная физическая нагрузка. Данные факторы способны ухудшить течение СКВ или спровоцировать ее обострение.
  • Женский пол. Согласно статистическим данным, женщины больше подвержены возникновению системной красной волчанки, чем мужчины.

Аутоиммунное заболевание характеризуется тем, что организм воспринимает свои клетки, как чужеродные. Механизм развития системной красной волчанки связан с образованием антител к собственным клеткам. Это приводит к формированию циркулирующих комплексов, оседающих на поверхностях органов. Данный процесс приводит к развитию воспалительного процесса.

Системная красная волчанка: симптомы

Заболевание сопровождается поражением различных систем. Системная красная волчанка характеризуется хроническим течением с периодами ремиссии и рецидивов. В клинической картине заболевания выделяют следующие общие симптомы:

  • Слабость, повышенная утомляемость.
  • Потеря массы тела.
  • Гипертермия.
  • Снижение работоспособности.
  • Головная боль, тяжесть в голове.

Признаки системной красной волчанки могут развиваться постепенно или возникнуть остро и внезапно. Данный фактор определяется локализаций поражения. В соответствии с этим выделяют поражение:

  1. Опорно-двигательного и мышечного аппарата.
  2. Кожных покровов.
  3. Дыхательной системы.
  4. Органов сердечно-сосудистой системы.
  5. Мочевыделительной системы.
  6. Нервной системы.
  7. Желудочно-кишечного тракта.
  8. Крови.

Поражение опорно-двигательного и мышечного аппарата

Соединительная ткань, которая больше других подвергается поражению при системной красной волчанке, в большом количестве находится в суставах, костях. Это определяет распространенность суставных проявлений заболевания. К основным признакам СКВ при поражении опорно-двигательного аппарата относятся:

  • Боль. Появляется в 90% случаев при системной красной волчанке. Наиболее часто болевой синдром затрагивает мелкие суставы на кистях рук. Возможно распространение клинического признака на симметричные суставы. Однако, это происходит редко.
  • Деформация суставов. Изменение конфигурации сустава носит постоянный характер.
  • Миозит. Болевой синдром в мышцах вызывает скованность движений, резкую слабость и снижение работоспособности.

Поражение кожных покровов

Клинические признаки поражения кожных покровов при системной красной волчанке проявляются в 60-75% случаев. Для заболевания характерны следующие симптомы:

  • «Волчаночная бабочка». Один из наиболее ярких признаков системной красной волчанки. Высыпания локализуются в области щек, носа, переносицы, редко на туловище и руках. Появление покраснений может провоцироваться длительным пребыванием на солнце или стрессовой ситуацией.
  • Алопеция. Выпадение волос при системной красной волчанке встречается редко. Придатки кожи (волосы, ногти) становятся ломкими и сухими.
  • Фотосенсибилизация. Симптом диагностируется более, чем в половине случаев заболевания. При этом появляется повышенная чувствительность к солнечным лучам.

Поражение дыхательной системы

Симптомы наличия системной красной волчанки в дыхательной системе выявляются более, чем в половине случаев заболевания. Наиболее часто диагностируются волчаночный пневмонит или плеврит. Клинически это выражается в появлении одышки, кашля с отделяемой мокротой, в которой могут быть кровянистые выделения. Аутоиммунное заболевание делает организм доступным для инфекционных агентов. В связи с этим могут развиться инфекционные поражения легких.

Поражение органов сердечно-сосудистой системы

Системная красная волчанка вызывает поражение всех структур сердца. При диагностике воспаления инфекционный агент не выявляется. В начале заболевание сопровождается появлением миокардита, перикардита, или эндокардита. По мере прогрессирования патологии процесс распространяется на клапаны. Чаще всего поражаются митральный и трикуспидальный. Наличие системной красной волчанки увеличивает риск развития атеросклеротической болезни. Также возможно поражение сосудов, что провоцирует развитие инфарктов.

Поражение мочевыделительной системы

СКВ наиболее часто поражает почечный аппарат. Возникает люпус-нефрит, характеризующийся воспалительным процессом в почках. При этом фибрин, откладываемый в мембране клубочков, образует гиалиновые тромбы. Системная красная волчанка приводит к снижению почечной функции. В моче появляется протеинурия, эритроцитурия. Возможны случаи, когда лабораторные изменения в моче являются единственным клиническим проявлением поражения почечного аппарата.

Поражение нервной системы

Поражение сосудов головного мозга, вызванное системной красной волчанкой, вызывает нарушения центральной нервной системы. Клиническими симптомами заболевания являются:

  • Раздражительность, тревожность.
  • Навязчивые идеи, психозы, галлюцинаторные явления.
  • Головная боль по типу мигрени.
  • Миелопатия, полинейропатия.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Частота диагностирования клинических симптомов поражения органов желудочно-кишечного тракта при СКВ составляет около 25%. К основным признакам патологии относятся:

  • Нарушение глотания. Симптом возникает в связи с поражением пищевода.
  • Язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки. Обострение может быть вызвано наличием СКВ или эффектом от ее лечения.
  • Ощущение тошноты, возможно появление рвоты.
  • Боли в животе различного характера. Системная красная волчанка выступает в качестве причины обострения хронических заболеваний. Например, хронический панкреатит.

Поражение крови

Для системной красной волчанки специфическим признаком поражения крови является появление LE-клеток. Заболевание сопровождается распознаванием собственных клеток организма, как чужеродных. В результате лейкоциты уничтожают и поглощают подобные клетки крови. СКВ вызывает анемию, тромбоцитопению, лейкопению. Данные признаки могут являться клиническими проявлениями обострения заболевания или возникать в результате медикаментозного лечения.

Системная красная волчанка является заболеванием, для которого характерны разнообразные клинические проявления. Позднее обращение за медицинской помощью происходит в связи с маскировкой признаков патологии под другие заболевания.

Диагностика системной красной волчанки

Системная красная волчанка требует проведения комплекса диагностических исследований. Американский Колледж Ревматологии разработал критерии, наличие которых помогает в постановке диагноза. Выявление 4 из 11 критериев является основанием для диагностики СКВ. К ним относятся:

  1. Боли в суставах. Симптом сопровождается отечностью в области пораженного сустава, ограничением подвижности, скованностью движений. В суставной полости может скапливаться незначительное количество жидкости.
  2. Высыпания на коже. Системная красная волчанка характеризуется высыпаниями красного цвета различной формы. На поверхности пораженного участка образуются чешуйки, которые не отделяются самостоятельно. Наиболее частой локализацией высыпаний является лицо, кожа рук, шеи.
  3. Повышение чувствительности к свету. Длительное нахождение под прямыми солнечными лучами является фактором риска развития системной красной волчанки.
  4. Поражение слизистых оболочек. Заболевание проявляется в виде изъязвлений в области носоглотки. Чаще всего подобные высыпания безболезненные.
  5. Высыпания в области носа и щек. «Волчаночная бабочка» является специфическим признаком системно красной волчанки.
  6. Поражение мочевыделительной системы. В связи с распространением аутоиммунного процесса в область почек происходит ежедневная потеря белка с мочой.
  7. Поражение легких. СКВ достаточно часто поражает дыхательную систему организма. Это проявляется в воспалении серозных оболочек. В результате патологического процесса формируется плеврит.
  8. Поражение центральной нервной системы. Клинические проявления данной локализации системной красной волчанки не являются специфическими. Возможно появление психозов, судорог, галлюцинаций.
  9. Увеличение в крови антител. Одним из критериев наличия СКВ является увеличение концентрации противоядерных антител (ANA).
  10. Поражение крови. Аутоиммунное заболевание сопровождается анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. Помимо этого, диагностика системной красной волчанки позволяет определить наличие LE-клеток в крови.
  11. Изменения иммунной системы. СКВ является аутоиммунным заболеванием, при котором собственные клетки организма воспринимаются, как чужеродные.

Для подтверждения наличия системной красной волчанки проводится лабораторное и инструментальное исследование. Среди них выделяют:

  • Анализ крови. Данное исследование необходимо для определения маркеров воспалительного процесса. К ним относятся С-реактивный белок, СОЭ, лейкоциты.
  • Анализ мочи. При системной красной волчанке определяется повышенное содержание белка, эритроцитов, цилиндров и лейкоцитов в моче.
  • Биохимический анализ крови. Проводится для определения степени поражения органов. Повышение концентрации креатинина свидетельствует о наличии поражения почек, трансаминазы повышаются в случае распространения процесса в область печени.
  • ЭКГ, ЭхоКГ. Данные исследования необходимы для определения степени поражения сердца. СКВ может проявляться в виде эндокардита, миокардита или перикардита.
  • Рентгенография органов грудной клетки. Инструментальное исследование проводится для выявления поражения легких. Подобным образом диагностируется плеврит, эмболия легочной артерии.
  • Ангиография. Подозрение на наличие инсульта, поражение сосудов требует исследования с контрастированием.

Для выявления системной красной волчанки существуют специально разработанные диагностические тесты. Среди них выделяют:

Название Суть теста Частота определения в %
ANA Позволяет определить специфические антитела к ядрам клеток. 90-95%
Анти ДНК Активность болезни характеризуется уровнем антител к ДНК. 50-60%
Анти- Sm Специфические антитела к антигену Смита входят в состав РНК. 40%
Анти –SSA или Анти-SSB Данный тест проводится при подозрении на системное заболевание соединительной ткани. При этом определяется число антител к специфическим белкам в ядре клетки. 50-60%
Антикардиолипин Антитела к мембранам митохондрий 40%
Антигистоны Тест специфичен для лекарственной волчанки. Определяются антитела против белков, участвующих в упаковке ДНК в хромосому. 60%

Выделяют несколько форм красной волчанки, которые необходимо дифференцировать между собой. К ним относятся:

  • Лекарственная красная волчанка. Является обратимым заболеванием. К основной причине развития патологии относится прием некоторых лекарственных средств. Клиническая симптоматика не отличается от таковой при системной красной волчанке. Лечение заключается в отмене медикаментов, провоцирующих обострение заболевания.
  • Дискоидная (кожная). Для данной формы патологии характерно появление специфических кожных проявлений в виде «волчаночной бабочки». Однако, при лабораторных и инструментальных исследованиях отсутствуют признаки, характерные для СКВ.
  • Неонатальная. Диагностируется у новорожденных, чья мать страдает системной красной волчанкой. Клинические признаки заболевания исчезают спустя 6 месяцев без проведения лечебных мероприятий. Это связано с прекращением циркуляции в крови ребенка материнских антител.

В настоящее время диагностика системной красной волчанки не представляет затруднений. Юсуповская больница проводит все виды диагностических мероприятий, необходимых для выявления данного аутоиммунного заболевания. Новейшее оборудование позволяет с точностью определить локализацию патологического процесса и провести соответствующее лечение.

Лечение системной красной волчанки

В связи с отсутствием точных причин, вызывающих системную красную волчанку, в настоящее время не существует специфического этиотропного лечения. Курс проводимой терапии направлен на подавление механизмов развития СВК, а также симптоматического облегчения симптомов заболевания. К основным группам лекарственных средств, назначаемых при системной красной волчанке, относятся:

  1. Глюкокортикостероиды.
  2. Цитостатики.
  3. Нестероидные противовоспалительные средства.
  4. Препараты аминохинолинового ряда.
  5. Биопрепараты.

Глюкокортикостероиды

Относятся к самым распространенным и эффективным препаратам для лечения системной красной волчанки. Длительные курсы приема глюкокортикостероидов существенно облегчают общее состояние и снижают выраженность клинических признаков. Выделяют несколько способов приема лекарственных средств. Одним из них является пульс-терапия, при которой одномоментно вводят большую дозу препарата. Дозировка индивидуальна и зависит от массы тела. Рекомендовано комбинированное применение глюкокортикостероидов и цитостатиков. Показаниями для проведения пульс-терапии являются:

  • Быстро развивающийся волчаночный нефрит.
  • Поражение центральной нервной системы.
  • Высокая активность заболевания.

Цитостатики

Группа противоопухолевых препаратов, механизм действия которых заключается в нарушении деления клеток. К основным показаниям для использования данной группы лекарственных средств при системной красной волчанке относятся:

  • Неэффективность от приема глюкокортикостероидов.
  • Высокая активность заболевания.
  • Васкулиты.
  • Наличие острого волчаночного нефрита.
  • Проведение пульс-терапии в сочетании с глюкокортикостероидами.

Нестероидные противовоспалительные средства

Для снижения активности воспалительного процесса, облегчения болевого синдрома назначаются препараты группы НПВС. При повышении температуры тела противовоспалительные средства используются в качестве жаропонижающей терапии.

Препараты аминохинолинового ряда

Системная красная волчанка протекает с развитием светочувствительности. Для снижения выраженности данного признака используются препараты аминохинолинового ряда. Они оказывают противовоспалительный и иммуносупрессивный эффект.

Биопрепараты

Препараты биологического действия считаются перспективной разработкой в терапии системной красной волчанки. Лекарства данной группы обладают меньшим набором побочных действий по сравнению с глюкокортикостероидами. Массовое использование биологических препаратов затруднено в связи с их высокой стоимостью.

В случае тяжелого течения заболевания проводится экстракорпоральная терапия. К ее методам относятся:

  • Плазмаферез. Способ очистки крови заключается в частичном удалении плазмы из организма. При этом уменьшается количество антител, вызывающих СКВ.
  • Гемосорбция. Специфические сорбенты, используемые при гемосорбции, очищают кровь вне организма.

Выбор метода лечения зависит от стадии развития системной красной волчанки. Специалисты Юсуповской больницы проводят полный курс терапии аутоиммунного заболевания, учитывая индивидуальные особенности протекания патологии, а также сопутствующие заболевания. Врачи-ревматологи клиники имеют многолетний опыт борьбы с проявлениями системной красной волчанки, что помогает в кротчайшие сроки облегчить состояние и снизить выраженность клинических симптомов.

Прогноз для жизни и осложнения

Системная красная волчанка является неизлечимым заболеванием, терапия которого сводится к поддержанию длительной ремиссии. В период обострения лекарственные средства назначаются для воздействия на механизм развития заболевания, а также симптоматического облегчения признаков СКВ. Прогноз зависит от стадии выявления заболевания. Чем раньше произошла диагностика патологии, тем благоприятнее прогноз для выживаемости. Тяжелая форма системной красной волчанки с развитием полиорганного поражения имеет неблагоприятный прогноз и существенно сокращает продолжительность жизни. Для того, чтобы свести к минимуму число рецидивов заболевания существуют профилактические рекомендации, к числу которых относятся:

  • Регулярное посещение врача. Появление первых признаков обострения заболевания требует немедленного обращения к врачу для своевременной диагностики и корректировки терапии. В период длительной ремиссии СКВ необходимы плановые консультации у лечащего врача для проведения контрольных исследований.
  • Строгое соблюдение рекомендаций по лекарственной терапии. Прием глюкокортикостероидов при СКВ осуществляется на постоянной основе. Дозировку и кратность приема определяет врач на основании предшествующей диагностики. Запрещается самостоятельно корректировать дозировки препаратов, исключается полный отказ от терапии.
  • Отказ от прививок и вакцинаций.
  • Соблюдение рационального и сбалансированного питания. Профилактика системной красной волчанки требует ограничения потребления соли, сладкого, мучных продуктов. Из рациона исключаются острые, пряные, копченые блюда. Ежедневное меню должно включать достаточное количество белка.
  • Ограничение пребывания под прямым солнечными лучами. Для дополнительной защиты кожных покровов в солнечные дни необходимо пользоваться солнцезащитными кремами.
  • Исключение перенапряжения. Стрессовая ситуация или чрезмерная физическая нагрузка могут стать причинами рецидива системной красной волчанки. Рекомендуется соблюдать щадящий режим с полноценным отдыхом.
  • Избирательный прием лекарственных средств. Аутоиммунное заболевание требует особого внимания к выбору медикаментов. Поэтому перед приемом препарата необходимо проконсультироваться с лечащим врачом.

Благодаря современным методам лечения системной красной волчанки повысилась средняя продолжительность жизни. Пятилетняя выживаемость при диагностированной СКВ составляет около 80-90%.

Тяжелое течение заболевания приводит к развитию осложнений, к числу которых относятся полиорганные поражения:

  • Почечная и печеночная недостаточность.
  • ТЭЛА.
  • Ишемический или геморрагический инсульт.
  • Отек легких, плеврит, легочная гипертензия.
  • Гангрена кишечника.
  • Внутренние кровотечения различной локализации.

Лечение СКВ в Москве

Системная красная волчанка требует своевременной диагностики и проведения корректного лечения с подбором постоянно терапии. Пройти полное обследование для выявления системной красной волчанки в Москве можно в условиях Юсуповской больницы. Клиника оснащена современным оборудованием, позволяющим проводить полный набор диагностических мероприятий, необходимых для постановки точного диагноза. На основании полученных данных высококвалифицированный персонал врачей-ревматологов подбирает индивидуальное лечение в соответствии со стадией развития заболевания. Записаться на прием к врачу, а также подробнее узнать о ценах можно по телефону или на официальном сайте Юсуповской больницы.

Системная красная волчанка (СКВ) - причины, симптомы, диагностика и лечение

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит - плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца - ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Клиническая картина системной красной волчанки. Поражение почек

Поражение почек

Механизм развития волчаночного нефрита отражает патогенез СКВ в целом. Это классическое иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция антител, образующих иммунные комплексы, обусловли­вающие поражение почек.

Изучение патогенеза нефрита в эксперименте наглядно пока­зало патогенетическую обусловленность различных типов пораже­ния почек в зависимости от характера иммунного ответа. Так, у гибрида новозеландских мышей B/W развивается прогрессирую­щий иммунокомплексный гломерулонефрит, как правило, со смер­тельным исходом. Подобный злокачественный нефрит, рано при­водящий к смерти развивается у мышей линии MRL/MPlpr/lpr (близкой к MRL/I).

В то же время у другой линии мышей — MRL/n, отличающейся по единственному генетическому локусу от указанных животных, развивается умеренное поражение почек, не влияющее на продолжительность жизни животных. У мышей линии BXSB развиваются тяжелый нефрит и аутоиммунная гемолитическая анемия. Гистопатологические изменения в почках при аутоиммунном нефрите у мышей аналогичны таковым при люпус-нефрите у людей, хотя имеются некоторые особенности.

Так, у мышей линии NZB гистологические проявления в почках огра­ничиваются мембранозным типом нефрита, а у других линий мы­шей развивается в основном диффузный пролиферативный не­фрит. Моделью, почти абсолютно близкой к человеческой, явля­ется нефрит у гибридов NZB/NZW f|, что дало возможность де­тально изучить гистологические изменения и выделить морфоло­гические типы нефрита, доказать его иммунокомплексную приро­ду, выделив из гломерул иммунные комплексы, содержащие ДНК, антиДНК, IgG, C3 и другие компоненты иммунного ответа.

Морфологические изменения в почках при СКВ встречаются значительно чаще, чем клинические проявления неф­рита. Иммунофлюоресцентное исследование биоптата или патологоанатомического материала почки практически у всех больных позволяет выявить депозиты иммуноглобулинов или фракций комплемента в базальной мембране гломерул [Rothfield N., 1985]. Гистологические изменения в биоптате находят более чем у по­ловины больных СКВ без клинических признаков нефрита.

Морфология волчаночного нефрита отличается полиморфиз­мом. Помимо гистологических изменений, свойственных гломерулонефриту вообще (пролиферация мезангиальных и эпителиаль­ных клеток, расширение мезангиума, изменения базальных мемб­ран капилляров и др.), отмечают и изменения, достаточно специ­фичные именно для СКВ, — фибриноидный некроз капиллярных петель, кариопикноз и кариорексис, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы, «проволочные петли» (рис. 4.14 и 4.15). В биоптатах почек эти признаки встречаются с различной часто­той, при этом картина варьирует [Grishman E. et al., 1982]. Выра­женность и распространенность изменений в интерстиции, канальцах, сосудах четко коррелируют с тяжестью поражения гломерул. Изолированные тубулоинтерстициальные изменения казуистически редки.

Рис. 4.14. Биоптат почки больной системной красной волчанкой острого течения. Диффузный гломерулонефрит. Фибриноидный некроз петель с признаками ядерной патологии, начало образований полулуний. Лимфоидный инфильтрат в окружности клубочка. Ув.Х200.

Рис. 4.15. Отложение IgG в капиллярных петлях клубочка почки (та же больная).

С 1982 г. за рубежом используется в основном классифи­кация волчаночного нефрита, предложенная ВОЗ, с небольшими модификациями каждого из исследователей [McCluskey R., 1982]. Эта классификация включает б классов: I — отсутствие изменений в биоптате; II — мезангиальный нефрит; III — очаговый пролиферативный гломерулонефрит; IV — диффузный пролиферативный гломерулонефрит; V — мембранозный гломерулонефрит; VI — склерозирующий гломерулонефрит.

В основе отечественной классификации волчаночного нефрита [Серов В. В. и др., 1980] лежат характер морфологических изме­нений и распространенность процесса. Выделяют следующие типы гломерулонефрита:

1) очаговый волчаночный пролиферативный;

2) диффузный волчаночный пролиферативный;

3) мембранозный;

4) мезангиомембранозный;

5) мезангиопролиферативный;

6) мезангиокапиллярный;

7) фибропластический.

Имеются определенные параллели между этими двумя класси­фикациями: II класс ВОЗ близок мезангиомембранозному гломерулонефриту по классификации В. В. Серова и соавт., III класс включает в себя лишь часть случаев, описываемых В. В. Серовым и соавт. под названием «очаговый пролиферативный гломеруло­нефрит», так как «очаговость» и «диффузность» по классификации ВОЗ определяются степенью распространенности всех гистологи­ческих изменений, а по классификации В. В. Серова — степенью распространенности лишь специфических волчаночных признаков.

Соответственно класс IV включает в себя не только «диффузный пролиферативный волчаночный нефрит» В. В. Серова и соавт., но и часть случаев «очагового пролиферативного волчаночного нефри­та», а также случаи мезангиопролиферативного, мезангиокапиллярного и, очевидно, фибропластического нефрита. Наконец, V класс ВОЗ полностью соответствует мембранозному нефриту в классификации В. В. Серова и соавт. Данные о частоте различ­ных морфологических типов волчаночного нефрита представлены в табл. 4.3.

При иммуногистохимическом исследовании в клубочках чаще выявляются IgG, C3, фибрин; несколько реже — IgM и IgA, от­дельно или в сочетании.

При электронномикроскопическом исследовании находят субэндотелиальные, иногда одновременно субэпителиальные и/или интрамембранозные, мезангиальные отложения иммунных комп­лексов.

Таблица 4.3. Частота различных морфологических типов гломерулонефрита при системной красной волчанке по данным биоптата почек (собственные наблюдения и данные литературы)

Тип гломеруло­

нефрита по

В. В.Серову

и соавт., 1980

Класс

ВОЗ,

1982

ММА

им. И.М.Се

ченова;­

Институт

ревматоло­

гии

АМН СССР,

1985;

Leaker B.

et al., 1986;

Appel G. В.


et al., 1987;



124 биопсии

54 биопсии

135 биопсий

56 биопсий

Мезангиомембра

II


2

23

22

нозный






Очаговый волча

III

13

15

ночный проли






феративный






Диффузный волча


46

24

а) 29


ночный пролй




(слабо вы­


феративный




раженный)






б) 50

9





(тяжелый)


Мезангиопролифе

IV

31

12


ративный






Мезангиокапилляр


10


ный






Фибропластиче


21

2


ский






Мембранозный

V

16

14

20

10

Депозиты являются маркером волчаночного нефрита и опреде­ляют тяжесть гистологических изменений [Pirani С. et al., 1982]. При СКВ эти отложения нередко имеют характерную зернистую структуру и выглядят как отпечатки пальцев. Именно такого вида депозиты, расположенные в мезангиуме или субэндотелиально, характерны для волчаночного нефрита.

Патогномоничным признаком нефрита волчаночной природы являются внутриэндотелиальные вирусоподобные включения в капиллярах клубочка, напоминающие миксовирусы.

Помимо изменений клубочков, в половине случаев выражены тубулоинтерстициальные изменения — гиалиново-капельная и ва­куольная дистрофия эпителия канальцев, субатрофия и атрофия эпителия, мононуклеарные инфильтраты в интерстиции, нейтрофилы и эозинофилы, очаги склероза, часто с отложением иммунных комплексов и комплемента в интерстиции и на тубулярной базальной мембране.

Повторные исследования биоптата в динамике показывают, что выделенные морфологические типы гломерулонефрита не ка­кая-то постоянная клинико--патологическая сущность, а различные стадии динамического процесса. Известны случаи, когда по биоптату невозможно четко определить морфологический тип согласно классификации ВОЗ, что возможно объясняется проведением биопсии в момент перехода одной формы в другую [Appel G. et al., 1987].

Определение морфологического типа гломерулонефрита весьма полезно при выборе схемы терапии. Для оценки прогноза по дан­ным биопсии почки используют индекс хронизации, который включает такие признаки, как гломерулосклероз, фиброзные полулуния, атрофию канальцев и интерстициальный фиброз [Austin Н. et al., 1983, 1984; Balow J. et al., 1984].

Индекс хронизации дает возможность предсказать сроки развития почечной недостаточ­ности. Так, при наличии хотя бы одного из этих признаков вероят­ность развития почечной недостаточности к 5-му году составляет 25%, к 10му у 40%, в то время как при отсутствии подобных изменений риск возникновения почечной недостаточности к 5-му го­ду болезни равен нулю, а к 10му — примерно 10% [Klippel J. et al., 1986; Balow J. et al., 1987].

Сигидин Я.А.

Опубликовал Константин Моканов

Системная красная волчанка > Клинические протоколы МЗ РК

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:
1 Острое, активное поражение кожи:
  q Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания)
  q Буллезные высыпания
  q Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ
  q Макулопапулезная сыпь
  q Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на
    солнечный свет
  q Или подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или
    круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования
    рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиоэктазиями)
2 Хроническая кожная волчанка:
  q Классическая дискоидная сыпь
    q Локализованная (выше шеи)
    q Генерализованная (выше и ниже шеи)
  q Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи
  q Панникулит
  q Поражение слизистых
  q Отечные эритематозные бляшки на туловище
  q Капилляриты (Красная волчанка обморожения, Гатчинсона, проявляющаяся поражением
    кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей)
  q Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap
3 Язвы слизистых: (В отсутствии следующих причин, таких как: васкулит, болезнь Бехчета ¸ инфекция вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит, и употребление кислых пищевых продуктов)
  q Ротовой полости
    q        неба
    q       щек
    q        языка
  q Носовой полости
4 Нерубцовая алопеция: (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками)
(В отсутствии следующих причин, таких как: очаговая алопеция, лекарственная, вследствии  дефицита железа, и андрогенная )
5 Артрит:
  q Синовит с участием 2 или более суставов, характеризующееся отеком или выпотом
  q Или Болезненность 2 или более суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут
6 Серозит:
  q Типичный плеврит в течении более чем 1 дня
    q Или Плевральный выпот
    q Или шум трения плевры
  q Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа,  купирующаяся при положении сидя с наклоном вперед) в течении более чем 1 дня
    q Или Перикардиальный выпот
    q Или шум трения перикарда
    q Или  электрокардиографические признаки перикардита (В отсутствии следующих причин, таких как: инфекция, уремия, и перикардит Дресслера)
7 Поражение почек:
  q Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протенурия) в моче, более  500 мг белка за 24 часа
  q Или эритроциты в моче 5 или более или цилиндры в моче 5 или более
8 Нейропсихические поражения:
  q Эпилептический приступ
  q Психоз
  q Моно/полиневрит (в отсутствии других причин, таких как первичный васкулит)
  q Миелит
  q Патология черпно-мозговых нервов/периферическая нейропатия (в отсутствии других  причин, таких как: первичный васкулит, инфекции и сахарного диабета)
  q Острое нарушение сознания (в отсутствие других причин, в том числе токсических / метаболических, уремии, лекарственных)
9 Гемолитическая анемия:
10 q Лейкопения (<4,0 х10 9 /л  по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: синдром Фелти, лекарственные и портальной гипертензии)
  q Или Лимфопения (<1,0 х10 9 /л  по крайней мере один раз (в отсутствии других причин, таких как: кортикостероиды, лекарства, и инфекция)
11 Тромбоцитопения (<100 х10 9 /л  по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: лекарства, портальная гипертензия, и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)
ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:
1 ANA выше уровня диапазона референс-лаборатории
2 Anti-dsDNA выше уровня диапазона референс-лаборатории (или  >2-х кратного увеличения методом ELISA)
3 Anti-Sm наличие антител к ядерному антигену Sm
4 Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов:
  q Положительный волчаночный антикоагулянт
  q Ложно положительная реакция Вассермана
  q Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM)
  q Положительный результат теста на анти-β2-гликопротеин I (IgA, IgG,или  IgM)
5 Низкий комлемент
    Низкий С3
    Низкий С4
    Низкий СH50
6 Положительная р-ция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии

Системная красная волчанка: причины, методы лечения

Что такое системная красная волчанка?

Что такое волчанка?

Системная красная волчанка (волчанка) - заболевание иммунной системы. Обычно иммунная система защищает организм от инфекции. Однако при волчанке иммунная система неправильно атакует ткани в различных частях тела. Эта ненормальная активность иммунной системы приводит к повреждению тканей и болезням.

Кто страдает волчанкой?

Волчанка может поражать мужчин и женщин любой расы и возраста. Каждый 2000 человек в Соединенных Штатах болеет волчанкой. Люди африканского, азиатского и индейского происхождения более склонны к развитию волчанки, чем кавказцы. Кроме того, болезнь развивается у жителей Эмиратов на более ранней стадии, чем у азиатов и арабов-эмигрантов, работающих в ОАЭ. Исследования волчанки также показывают расовые предпочтения, которые в регионе ОАЭ более распространены среди арабов, чем среди азиатов.

На этом рисунке показаны участки тела, которые могут быть поражены волчанкой.Кровь также может быть затронута.

Если рассматривать только женщин детородного возраста (от 14 до 45 лет), волчанка может развиться у 1 из 250. Это предполагает возможную роль женских гормонов, влияющих на уязвимость к этому заболеванию.

Какие проблемы могут развиться у пациентов с волчанкой?

Многие пациенты с активной волчанкой в ​​целом плохо себя чувствуют и жалуются на лихорадку, похудание и усталость. У пациентов с волчанкой также возникают определенные проблемы, когда иммунная система атакует определенный орган (а) или область (а) тела.

Определенные области тела, которые могут быть поражены волчанкой, включают кожу, суставы и почки. Кровь также может быть повреждена во время волчанки, что приведет к низкому количеству эритроцитов (анемия), низкому числу лейкоцитов и низкому числу тромбоцитов.

Кожа

Кожные проблемы - обычное явление при волчанке. У некоторых пациентов с волчанкой появляется красная сыпь на щеках и переносице. Поскольку расположение этой сыпи такое же, как и у волка, много лет назад этому заболеванию было дано название «волчанка» (волк на латыни).

Другие возникающие кожные проблемы включают большие красные круглые высыпания (бляшки), которые могут образовывать рубцы (так называемая дискоидная волчанка). Кожные высыпания обычно усиливаются солнечным светом.

Также распространены выпадение волос и язвы во рту.

Соединения

Артрит очень часто встречается у людей, страдающих волчанкой. Может быть боль с отеком или без него. Скованность и боль могут быть особенно заметны по утрам. Артрит может быть проблемой от нескольких дней до недель или может быть постоянным признаком заболевания.К счастью, артрит обычно не приносит вреда.

Почки

Поражение почек у людей с волчанкой потенциально опасно для жизни и может возникать почти у половины пациентов с волчанкой. Проблемы с почками могут проявиться, когда пациенты с волчанкой чувствуют себя больными артритом, имеют сыпь, лихорадку и теряют вес. Реже заболевание почек может возникать при отсутствии других симптомов волчанки. Само по себе заболевание почек обычно не вызывает симптомов, пока не перейдет в запущенную стадию.Важно своевременно диагностировать и лечить заболевание почек. Самые ранние признаки заболевания почек обнаруживаются при анализе мочи.

Кровь

Поражение крови может происходить с другими симптомами или без них. У пациентов может наблюдаться опасное снижение количества эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов (клеток, которые помогают свертывать кровь).

Иногда изменения показателей крови могут способствовать появлению симптомов усталости (низкий уровень эритроцитов, анемия), серьезных инфекций (низкий уровень лейкоцитов) или легкого образования синяков (низкий уровень тромбоцитов).Однако у многих пациентов нет симптомов, указывающих на аномалии крови, поэтому пациентам с волчанкой важно проходить периодические анализы крови для выявления любых проблем.

Сгустки крови чаще наблюдаются при волчанке. Сгустки часто возникают в ногах (сгусток вен, называемый тромбозом глубоких вен), легких (сгусток легкого, называемый тромбоэмболом легочной артерии) или головном мозге (инсульт). Сгустки крови, которые развиваются у пациентов с волчанкой, могут быть связаны с выработкой антифосфолипидных антител.Эти антитела представляют собой аномальные белки, которые могут увеличивать склонность крови к свертыванию.

Мозг

К счастью, вовлечение мозга - редкая проблема у людей с волчанкой. Присутствие может вызвать спутанность сознания, депрессию, судороги и, в редких случаях, инсульты.

Сердце и легкие

Поражение сердца и легких часто вызывается воспалением оболочки сердца (перикарда) и легких (плевры). Когда эти структуры воспаляются, у пациентов может развиться боль в груди, нерегулярное сердцебиение и скопление жидкости вокруг легких (плеврит или плеврит) и сердца (перикардит).

Что вызывает волчанку?

Причина волчанки неизвестна. Поиск причины - цель серьезных исследований.

Факторы, которые могут способствовать возникновению волчанки, включают вирусы, химические вещества окружающей среды и генетический состав человека.

Считается, что женские гормоны играют роль в развитии волчанки, потому что женщины поражаются чаще, чем мужчины. Это особенно актуально для женщин репродуктивного возраста, когда уровень гормонов наиболее высок.

Наблюдение за тем, что волчанка может поражать более одного члена одной семьи, повысило вероятность того, что склонность к развитию волчанки может передаваться по наследству. Однако наличие такой склонности не означает, что у родственника разовьется волчанка. Около 10 процентов больных волчанкой имеют близких родственников, страдающих волчанкой.

Далее: Диагностика и тесты

Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 10.11.2014.

Список литературы

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда - некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic. Политика

.

Причины, симптомы и варианты лечения

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление 13 февраля 2020 г.

Что такое волчанка (системная красная волчанка)?

Считается, что волчанка развивается, когда иммунная система вашего организма по ошибке атакует собственные ткани организма. Иммунные белки, называемые аутоантителами, атакуют множество различных частей тела, вызывая воспаление и повреждение тканей. Это может включать суставы, кожу, почки, нервную систему (мозг, спинной мозг и нервы), кровь, сердце, легкие, пищеварительную систему и глаза.Аутоантитела также могут присоединяться к химическим веществам организма, образуя аномальные молекулы, называемые иммунными комплексами, которые вызывают дополнительное воспаление и травмы, когда они откладываются в различных органах и тканях.

Точная причина волчанки остается загадкой, хотя ученые исследуют множество различных возможностей и полагают, что несколько факторов могут играть роль в развитии болезни. Поскольку 90% всех пациентов с волчанкой - женщины, как правило, детородного возраста, исследователи полагают, что в этом могут быть задействованы гормоны.Волчанка, как правило, передается по наследству, поэтому генетические факторы могут иметь значение. В США волчанка чаще встречается среди афроамериканцев, афро-карибских жителей, американцев азиатского происхождения и испаноязычных американцев, чем среди кавказцев. Некоторые исследователи считают, что волчанка может быть вызвана вирусом или другим типом инфекции у людей, которые генетически предрасположены к этому заболеванию.

Волчанка встречается относительно редко и поражает менее одного человека из 2000. Научное название болезни - системная красная волчанка, или СКВ.

Симптомы

Ваш врач начнет с изучения ваших симптомов, истории болезни и вашего воздействия факторов, которые могут вызвать вспышки волчанки. Затем он или она осмотрит вас на предмет кожных высыпаний на вашем лице или на коже, подвергшейся воздействию солнечных лучей, болезненности или отека суставов и язв внутри вашего рта или носа. Ваш врач послушает ваше сердце и легкие с помощью стетоскопа, проверяя наличие признаков воспаления мембраны, покрывающей сердце (перикардит), или воспаления мембран, покрывающих легкие (плеврит).

Если ваш врач подозревает, что у вас волчанка, он или она назначит анализ крови для поиска типа антител, называемых антинуклеарными антителами (ANA), которые есть почти у всех людей с волчанкой в ​​крови. Однако, поскольку анализ ANA часто бывает положительным у людей, не страдающих волчанкой, ваш врач может назначить дополнительные анализы крови для поиска других типов антител. Волчанка не может быть диагностирована только на основании теста ANA.

Ваш врач может оценить ваше состояние, используя критерии, установленные Американским колледжем ревматологии.Ваш врач может диагностировать волчанку, даже если вы не соответствуете всем этим критериям, которые были разработаны для научных исследований. Если у вас было 4 из 17 критериев волчанки в какой-то момент во время вашей болезни, даже если на момент постановки диагноза активными были менее четырех, диагноз является более определенным, и вы можете иметь право участвовать в исследовательском исследовании волчанки.

По крайней мере, один из положительных критериев должен быть «клиническим» (вызывать симптомы или влиять на определенную часть тела), а один должен быть лабораторным отклонением (например, отклонением от нормы в анализе крови).Диагноз может быть установлен без соответствия 4 критериям, если биопсия почки показывает признаки волчаночного заболевания почек наряду с определенными антителами (включая антинуклеарные антитела или анти-ds-ДНК), присутствующими в крови. Критерии волчанки включают следующее:

  • Определенные виды сыпи (острая или хроническая кожная волчанка)
  • Дискоидная сыпь
  • Выпадение волос
  • Язвы во рту или в носу
  • Артрит
  • Перикардит, подтвержденный физическим осмотром или электрокардиограммой (ЭКГ), или плеврит, подтвержденный физическим обследованием или рентгенологическим исследованием грудной клетки
  • Заболевание почек, подтвержденное обнаружением высокого уровня белка в моче или других специфических аномалий мочи, особенно эритроцитов, указывающих на воспаление в почках
  • Неврологическое расстройство, включая судороги или психоз (тяжелое психическое заболевание)
  • Заболевание крови, включая признаки разрушения эритроцитов (гемолитическая анемия), низкий уровень лейкоцитов (лейкопения) или низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопения)
  • Иммунное расстройство - это устанавливается путем обнаружения определенных антител в крови, которые могут включать положительный тест на анти-ds-ДНК, положительный тест на антитела к Смиту, положительный тест на сифилис, даже если у вас нет сифилиса. или положительный тест на антифосфолипидные антитела (антитела, вызывающие выкидыш или образование тромбов).
  • Положительный результат теста ANA
  • Низкий уровень комплемента (белки, участвующие в воспалении)
  • Антитела, связанные с разрушением эритроцитов, называемые положительным тестом Кумбса

Другие тесты, которые могут быть выполнены для диагностики волчанки, включают:

  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ), анализ крови, указывающий на наличие воспаления
  • Анализ крови для проверки уровней белков, участвующих в иммунной функции
  • Биопсия кожи или почек (взятие небольшого образца ткани для лабораторного исследования)
  • Дополнительные анализы крови на аутоантитела

Ожидаемая продолжительность

Волчанка - это длительное (хроническое) заболевание, хотя бывают периоды, когда болезнь протекает относительно неактивно или даже совершенно тихо.

Профилактика

Поскольку врачи не установили причину волчанки, предотвратить ее невозможно. Вы можете предотвратить обострения болезни, максимально избегая пребывания на солнце и используя солнцезащитный крем, когда находитесь на солнце.

Лечение

Волчанку можно лечить несколькими различными лекарствами, в том числе:

  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен (Адвил, Мотрин и другие торговые марки) или напроксен (Алев, Напросин и другие)
  • Противомалярийные средства, такие как гидроксихлорохин (Плаквенил), хлорохин (Арален) или хинакрин.Недавние исследования показывают, что пациенты с волчанкой, принимающие противомалярийные препараты, имеют менее активную болезнь и меньшее повреждение органов со временем. Поэтому многие специалисты в настоящее время рекомендуют противомалярийное лечение всем пациентам с системной волчанкой, если они не переносят лекарство.
  • Кортикостероиды, такие как преднизон (Дельтасон и другие), гидрокортизон, метилпреднизолон (Медрол и другие) или дексаметазон (Декадрон и другие)
  • Иммунодепрессанты, такие как азатиоприн (Imuran), метотрексат (Rheumatrex, Folex, Methotrexate LPF), циклофосфамид (Cytoxan, Neosar), микофенолятмофетил (CellCept) или белимумаб (Benlysta).

Когда звонить профессионалу

Позвоните своему врачу, если у вас есть какие-либо симптомы волчанки, особенно если у вас развиваются кожные симптомы (малярная или дискоидная сыпь, светочувствительность, язвы во рту или носу), а также усталость, лихорадка, боли в суставах, плохой аппетит и потеря веса. .

Прогноз

У большинства людей с волчанкой нормальная продолжительность жизни. Однако продолжительность и качество жизни сильно различаются в зависимости от тяжести заболевания. Сердечно-сосудистые заболевания, включая сердечный приступ, чаще встречаются у людей с волчанкой. Наличие сердечно-сосудистых заболеваний ухудшает прогноз. Прогноз также ухудшается, если болезнь серьезно поразила почки или мозг.

Подробнее о волчанке (системная красная волчанка)

Сопутствующие препараты
Справочная информация клиники Мэйо
Клинические коды МКБ-10 CM (внешние)

Внешние ресурсы

Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний
http: // www.niams.nih.gov/

Американский фонд волчанки
http://www.lupus.org/

Американский колледж ревматологии
https://www.rheumatology.org/

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

.

Системная красная волчанка: Медицинская энциклопедия MedlinePlus

Arntfield RT, Hicks CM. Системная красная волчанка и васкулиты. В: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Неотложная медицина Розена: концепции и клиническая практика. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 108.

Crow MK. Этиология и патогенез системной красной волчанки. В: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрестайна. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Обновление рекомендаций EULAR по ведению системной красной волчанки в 2019 г. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Рекомендации Американского колледжа ревматологов по скринингу, лечению и лечению волчаночного нефрита. Arthritis Care Res (Хобокен). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

ван Волленховен РФ, Моска М., Берциас Г. и др. Целевое лечение системной красной волчанки: рекомендации международной рабочей группы. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Йен EY, Singh RR. Краткий отчет: волчанка - непризнанная ведущая причина смерти молодых женщин: популяционное исследование с использованием общенациональных свидетельств о смерти, 2000-2015 гг. Arthritis Rheumatol. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.

.

Волчанка - Диагностика и лечение

Диагностика

Диагностировать волчанку сложно, потому что признаки и симптомы значительно различаются от человека к человеку. Признаки и симптомы волчанки могут со временем меняться и совпадать с симптомами многих других заболеваний.

Ни один тест не может диагностировать волчанку. Сочетание анализов крови и мочи, признаков и симптомов, а также результатов физикального обследования позволяет поставить диагноз.

Лабораторные исследования

Анализы крови и мочи могут включать:

  • Общий анализ крови. Этот тест измеряет количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а также количество гемоглобина, белка в эритроцитах. Результаты могут указывать на то, что у вас анемия, которая обычно возникает при волчанке. Низкое количество лейкоцитов или тромбоцитов также может наблюдаться при волчанке.
  • Скорость оседания эритроцитов. Этот анализ крови определяет скорость, с которой эритроциты оседают на дно пробирки за час. Более высокий, чем обычно, показатель может указывать на системное заболевание, например волчанку.Скорость оседания не является специфической ни для одной болезни. Он может быть повышен, если у вас волчанка, инфекция, другое воспалительное состояние или рак.
  • Оценка почек и печени. Анализы крови позволяют оценить, насколько хорошо работают ваши почки и печень. Волчанка может поражать эти органы.
  • Анализ мочи. Исследование образца мочи может показать повышенный уровень белка или эритроцитов в моче, что может произойти, если волчанка поразила ваши почки.
  • Тест на антинуклеарные антитела (ANA). Положительный тест на наличие этих антител, вырабатываемых вашей иммунной системой, указывает на стимулированную иммунную систему. В то время как у большинства людей с волчанкой тест на АНА положительный, у большинства людей с положительной волчанкой нет. Если ваш тест на ANA положителен, ваш врач может посоветовать более специфический анализ на антитела.

Визуализирующие тесты

Если ваш врач подозревает, что волчанка поражает ваши легкие или сердце, он может предложить:

  • Рентген грудной клетки. На снимке груди могут быть видны ненормальные тени, указывающие на наличие жидкости или воспаления в легких.
  • Эхокардиограмма. В этом тесте используются звуковые волны для создания изображений вашего бьющегося сердца в реальном времени. Он может проверить наличие проблем с вашими клапанами и другими частями вашего сердца.

Биопсия

Волчанка может повредить почки по-разному, и методы лечения могут варьироваться в зависимости от типа повреждения. В некоторых случаях необходимо протестировать небольшой образец ткани почек, чтобы определить, какое лечение может быть лучшим.Образец можно получить с помощью иглы или через небольшой разрез.

Иногда выполняется биопсия кожи, чтобы подтвердить диагноз волчанки, поражающей кожу.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Лечение волчанки зависит от ваших признаков и симптомов. Чтобы определить, нужно ли лечить ваши признаки и симптомы и какие лекарства использовать, необходимо тщательное обсуждение преимуществ и рисков с врачом.

По мере того, как ваши признаки и симптомы усиливаются и исчезают, вы и ваш врач можете обнаружить, что вам нужно изменить лекарства или дозировку. Для борьбы с волчанкой чаще всего используются следующие лекарства:

  • Нестероидные противовоспалительные средства (НПВП). Безрецептурные НПВП, такие как напроксен натрия (Aleve) и ибупрофен (Advil, Motrin IB, другие), могут использоваться для лечения боли, отека и лихорадки, связанных с волчанкой. Более сильные НПВП отпускаются по рецепту. Побочные эффекты НПВП включают желудочное кровотечение, проблемы с почками и повышенный риск сердечных заболеваний.
  • Противомалярийные препараты. Лекарства, обычно используемые для лечения малярии, такие как гидроксихлорохин (Плаквенил), влияют на иммунную систему и могут помочь снизить риск вспышек волчанки. Побочные эффекты могут включать расстройство желудка и, очень редко, повреждение сетчатки глаза. При приеме этих лекарств рекомендуется регулярно осматривать глаза.
  • Кортикостероиды. Преднизон и другие типы кортикостероидов могут противодействовать воспалению волчанки. Высокие дозы стероидов, таких как метилпреднизолон (A-Methapred, Medrol), часто используются для борьбы с серьезными заболеваниями, поражающими почки и мозг.Побочные эффекты включают увеличение веса, легкие синяки, истончение костей (остеопороз), высокое кровяное давление, диабет и повышенный риск инфицирования. Риск побочных эффектов увеличивается при более высоких дозах и более длительной терапии.
  • Иммунодепрессанты. Лекарства, подавляющие иммунную систему, могут быть полезны в серьезных случаях волчанки. Примеры включают азатиоприн (имуран, азасан), микофенолятмофетил (CellCept) и метотрексат (Trexall). Возможные побочные эффекты могут включать повышенный риск инфекции, повреждение печени, снижение фертильности и повышенный риск рака.
  • Биологические препараты. Другой тип лекарства, белимумаб (Бенлиста), вводимый внутривенно, также уменьшает симптомы волчанки у некоторых людей. Побочные эффекты включают тошноту, диарею и инфекции. Редко может произойти обострение депрессии.
  • Ритуксимаб (Ритуксан) может быть полезным при резистентной волчанке. Побочные эффекты включают аллергическую реакцию на внутривенное вливание и инфекции.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого заболевания.

Образ жизни и домашние средства

Примите меры по уходу за своим телом, если у вас волчанка. Простые меры могут помочь вам предотвратить вспышки волчанки и, если они возникнут, лучше справиться с симптомами, которые вы испытываете. Попробуйте:

  • Регулярно посещайте врача. Регулярные осмотры вместо посещения врача только при ухудшении симптомов могут помочь вашему врачу предотвратить обострения и могут быть полезны при решении повседневных проблем со здоровьем, таких как стресс, диета и упражнения, которые могут помочь предотвратить осложнения волчанки.
  • Будьте осторожны с солнцем. Поскольку ультрафиолетовый свет может вызвать вспышку, надевайте защитную одежду - например, шляпу, рубашку с длинными рукавами и длинные брюки - и используйте солнцезащитные кремы с фактором защиты от солнца (SPF) не менее 55 каждый раз, когда вы выходите на улицу.
  • Регулярно выполняйте физические упражнения. Упражнения помогут сохранить прочность ваших костей, снизить риск сердечного приступа и улучшить общее самочувствие.
  • Не курите. Курение увеличивает риск сердечно-сосудистых заболеваний и может ухудшить воздействие волчанки на сердце и кровеносные сосуды.
  • Соблюдайте здоровую диету. В здоровом питании упор делается на фрукты, овощи и цельнозерновые продукты. Иногда у вас могут быть диетические ограничения, особенно если у вас высокое кровяное давление, повреждение почек или желудочно-кишечные проблемы.
  • Спросите своего врача, нужны ли вам добавки витамина D и кальция. Есть некоторые данные, позволяющие предположить, что людям с волчанкой может быть полезен дополнительный прием витамина D. Ежедневный прием добавок кальция от 1200 до 1500 миллиграммов может помочь сохранить здоровье ваших костей.

Альтернативная медицина

Иногда люди, страдающие волчанкой, ищут альтернативную или дополнительную медицину. Тем не менее, нет никаких альтернативных методов лечения, которые, как было показано, изменяют течение волчанки, хотя некоторые из них могут помочь облегчить симптомы болезни.

Обсудите эти методы лечения со своим врачом, прежде чем начинать их самостоятельно. Он или она может помочь вам взвесить преимущества и риски и сказать, не повлияет ли лечение на ваши текущие лекарства от волчанки.

Дополнительные и альтернативные методы лечения волчанки включают:

  • Дегидроэпиандростерон (DHEA). Добавки, содержащие этот гормон, могут помочь при усталости и мышечной боли. Это может привести к появлению прыщей у женщин.
  • Рыбий жир. Добавки рыбьего жира содержат жирные кислоты омега-3, которые могут быть полезны людям с волчанкой. Предварительные исследования обнадеживают, хотя необходимы дополнительные исследования. Побочные эффекты добавок с рыбьим жиром могут включать тошноту, отрыжку и рыбный привкус во рту.
  • Иглоукалывание. В этой терапии используются крошечные иглы, вводимые прямо под кожу. Это может помочь облегчить мышечную боль, связанную с волчанкой.

Помощь и поддержка

Если у вас волчанка, у вас, вероятно, будет целый ряд болезненных ощущений по поводу вашего состояния, от страха до крайнего разочарования. Проблемы, связанные с жизнью с волчанкой, увеличивают риск депрессии и связанных с ней проблем психического здоровья, таких как беспокойство, стресс и низкая самооценка. Чтобы помочь вам справиться с волчанкой, попробуйте:

  • Узнайте все, что можно о волчанке. Запишите все возникающие у вас вопросы о волчанке, чтобы вы могли задать их на следующем приеме. Спросите своего врача или медсестру о надежных источниках дополнительной информации. Чем больше вы знаете о волчанке, тем увереннее вы будете чувствовать себя при выборе лечения.

  • Заручитесь поддержкой друзей и семьи. Поговорите о волчанке с друзьями и семьей и объясните, как они могут помочь при обострении. Волчанка может расстраивать ваших близких, потому что они обычно не видят ее, и вы можете не выглядеть больным.

    Семья и друзья не могут сказать, хороший у вас день или плохой, если вы им не скажете. Открыто говорите о своих чувствах, чтобы ваши близкие знали, чего ожидать.

  • Найдите время для себя. Справьтесь со стрессом в своей жизни, уделив время себе. Используйте это время, чтобы читать, медитировать, слушать музыку или писать в дневнике. Найдите занятия, которые успокаивают и обновляют вас.

  • Общайтесь с другими больными волчанкой. Поговорите с другими людьми, у которых есть волчанка. Вы можете общаться с другими людьми, у которых есть волчанка, через группы поддержки в вашем сообществе или через онлайн-форумы. Другие люди с волчанкой могут предложить уникальную поддержку, потому что они сталкиваются со многими из тех же препятствий и разочарований, что и вы.

Подготовка к приему

Вы, скорее всего, начнете с посещения лечащего врача, но он или она может направить вас к специалисту по диагностике и лечению воспалительных состояний суставов и иммунных расстройств (ревматологу).

Поскольку симптомы волчанки могут имитировать множество других проблем со здоровьем, вам может потребоваться терпение в ожидании диагноза. Прежде чем диагностировать волчанку, врач должен исключить ряд других заболеваний. В зависимости от ваших симптомов вам может потребоваться посещение ряда специалистов, таких как врачи, которые занимаются лечением заболеваний почек (нефрологи), заболеваниями крови (гематологи) или нервной системы (неврологи), чтобы помочь с диагностикой и лечением.

Что вы можете сделать

Перед встречей вы можете написать список ответов на следующие вопросы:

  • Когда у вас появились симптомы? Они приходят и уходят?
  • Кажется, что-нибудь вызывает у вас симптомы?
  • Были ли у ваших родителей, братьев и сестер волчанка или другие аутоиммунные заболевания?
  • Какие лекарства и добавки вы принимаете регулярно?

Вы также можете записать вопросы, которые нужно задать своему врачу, например:

  • Каковы возможные причины моих симптомов или состояния?
  • Какие тесты вы рекомендуете?
  • Если эти тесты не определяют причину моих симптомов, какие дополнительные тесты мне могут понадобиться?
  • Есть ли какие-либо методы лечения или изменения образа жизни, которые могут помочь моим симптомам сейчас?
  • Нужно ли мне соблюдать какие-либо ограничения при поиске диагноза?
  • Стоит ли обратиться к специалисту?
  • Если вы планируете беременность, обязательно обсудите это со своим врачом.Некоторые лекарства нельзя принимать во время беременности.

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы во время приема в любое время, когда вы чего-то не понимаете.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас останется время, чтобы обсудить любые моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Ваш врач может спросить:

  • Вызывает ли пребывание на солнце кожную сыпь?
  • Ваши пальцы бледнеют, немеют или чувствуют дискомфорт от холода?
  • Есть ли у ваших симптомов проблемы с памятью или концентрацией?
  • Насколько ваши симптомы ограничивают вашу способность функционировать в школе, на работе или в личных отношениях?
  • Были ли у вас диагностированы другие заболевания?
  • Вы беременны или планируете забеременеть?

Октябрь25, 2017

.

Системная красная волчанка (СКВ) | CDC

Что такое СКВ?

Системная красная волчанка (СКВ) является наиболее распространенным типом волчанки. СКВ - это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует собственные ткани, вызывая обширное воспаление и повреждение тканей пораженных органов. Это может повлиять на суставы, кожу, мозг, легкие, почки и кровеносные сосуды. Лекарства от волчанки нет, но медицинские вмешательства и изменение образа жизни могут помочь контролировать ее.

Насколько серьезна СКВ?

Степень серьезности СКВ может варьироваться от легкой до опасной для жизни. Заболевание должен лечить врач или бригада врачей, специализирующихся на лечении пациентов с СКВ. Люди с волчанкой, получающие надлежащую медицинскую помощь, профилактику и образование, могут значительно улучшить функции и качество жизни.

Узнайте, что вы можете сделать для лечения волчанки.

Что вызывает СКВ?

Причины СКВ неизвестны, но считается, что они связаны с экологическими, генетическими и гормональными факторами.

Каковы признаки и симптомы?

Люди с СКВ могут испытывать различные симптомы, включая усталость, кожную сыпь, лихорадку, а также боль или опухоль в суставах. У некоторых взрослых периоды симптомов СКВ, называемые обострениями, могут происходить очень часто, иногда даже с интервалом в несколько лет, а в другое время проходить, что называется ремиссией. Однако у других взрослых обострения СКВ могут возникать чаще на протяжении всей жизни.

Другие симптомы могут включать чувствительность к солнцу, язвы в полости рта, артрит, проблемы с легкими, проблемы с сердцем, проблемы с почками, судороги, психоз, а также нарушения кровяных телец и иммунологические нарушения.

Узнайте больше о симптомах волчанки.

Узнайте больше о триггерах волчанки и о том, как контролировать свои симптомы, на странице «Управление волчанкой».

Каковы осложнения СКВ?

СКВ может оказывать как краткосрочное, так и долгосрочное воздействие на жизнь человека. Ранняя диагностика и эффективное лечение могут помочь уменьшить повреждающее воздействие СКВ и повысить шансы на улучшение функций и качество жизни. Плохой доступ к медицинской помощи, поздняя диагностика, менее эффективное лечение и плохое соблюдение терапевтических режимов могут усилить повреждающие эффекты СКВ, вызывая больше осложнений и повышая риск смерти. 1

СКВ может ограничивать физическое, умственное и социальное функционирование человека. Эти ограничения, с которыми сталкиваются люди с СКВ, могут повлиять на качество их жизни, особенно если они испытывают усталость. Усталость - наиболее распространенный симптом, отрицательно влияющий на качество жизни людей с СКВ. 2,3

Во многих исследованиях занятость используется как мера для определения качества жизни людей с СКВ, поскольку занятость занимает центральное место в жизни человека. 3 Некоторые исследования показали, что чем дольше человек страдает СКВ, тем меньше вероятность того, что он будет частью рабочей силы.В среднем только 46% людей с СКВ трудоспособного возраста сообщают о своей работе. 3

Соблюдение режима лечения часто является проблемой, особенно среди молодых женщин детородного возраста (от 15 до 44 лет). Поскольку для лечения СКВ может потребоваться использование сильнодействующих иммунодепрессантов, которые могут иметь серьезные побочные эффекты, пациенты женского пола должны прекратить прием лекарств до и во время беременности, чтобы защитить будущих детей от вреда.

Может ли женщина с СКВ иметь здоровую беременность?

Женщины с волчанкой могут безопасно забеременеть, и у большинства из них будет нормальная беременность и будут здоровые дети.Однако все беременные женщины с волчанкой считаются беременными с «высоким риском».

Узнайте больше о беременности и волчанке.

Как диагностируется СКВ?

СКВ диагностируется поставщиком медицинских услуг с помощью оценки симптомов, физического осмотра, рентгеновских снимков и лабораторных тестов. СКВ может быть трудно диагностировать, поскольку ее ранние признаки и симптомы неспецифичны и могут выглядеть как признаки и симптомы других заболеваний. 1 СКВ также может быть неправильно диагностирована, если для диагностики используется только анализ крови.Поскольку диагностика может быть сложной задачей, важно обратиться к врачу-ревматологу для окончательного диагноза. Ревматологи иногда используют специальные критерии Cdc-pdf [PDF -510KB] External для классификации СКВ в исследовательских целях.

Узнайте больше о диагностике и лечении волчанки.

Кто подвержен риску СКВ?

СКВ может поражать людей любого возраста, в том числе детей. Однако женщины детородного возраста - от 15 до 44 лет - подвергаются наибольшему риску развития СКВ. 1 Женщины всех возрастов страдают намного больше, чем мужчины (по оценкам, от 4 до 12 женщин на 1 мужчину). 1

Узнайте больше о волчанке у женщин.

Расовые и этнические группы меньшинств - чернокожие / афроамериканцы, латиноамериканцы / латиноамериканцы, азиаты и американские индейцы / коренные жители Аляски - затронуты больше, чем белые / кавказцы. 1

Скв протекает в семьях?

У большинства людей с СКВ нет членов семьи с этим заболеванием; однако у некоторых людей с СКВ действительно есть семейная история болезни. Мужчины и женщины, ближайшие родственники которых болеют СКВ, имеют лишь немного более высокий риск заболевания.

Как лечится СКВ?

Лечение СКВ часто требует командного подхода из-за большого количества органов, которые могут быть поражены.

Лечение СКВ состоит в основном из иммунодепрессантов, подавляющих активность иммунной системы. Гидроксихлорохин и кортикостероиды (например, преднизон) часто используются для лечения СКВ. FDA одобрило белимумаб в 2011 году, первый новый препарат от СКВ более чем за 50 лет.

СКВ также может возникать при других аутоиммунных состояниях, требующих дополнительного лечения, таких как синдром Шегрена, антифосфолипидный синдром, тиреоидит, гемолитическая анемия и идиопатическая тромбоцитопения пурпура. 1

Узнайте больше о лечении волчанки.

Сколько людей болеют СКВ?

Заболеваемость и распространенность - это термины, обычно используемые для описания количества людей, страдающих заболеванием или состоянием.

CDC использует последние доступные данные для решения важных исследовательских вопросов. Недавние национальные оценки распространенности и заболеваемости СКВ отсутствуют. СКВ является относительно редким заболеванием, его трудно диагностировать и не регистрировать, поэтому надежно фиксировать все диагностированные случаи для эпидемиологических исследований дорого.Нет недавних исследований, чтобы определить, меняются ли распространенность или частота СКВ с течением времени.

CDC профинансировал несколько популяционных регистров пациентов, чтобы лучше оценить, сколько людей в определенных расовых / этнических группах диагностировали СКВ. Реестры, содержащие самые последние доступные оценки распространенности и заболеваемости СКВ для белых, черных и американских индейцев / коренных жителей Аляски, были опубликованы в 2014 году, а для выходцев из Латинской Америки и Азии были опубликованы в 2017 году. Реестры волчанки, финансируемые Центром контроля заболеваний, использовали аналогичные интенсивные методы. для выявления случаев (больницы, практики специалистов, данные отделов здравоохранения) и для проверки соответствия возможных случаев стандартным критериям классификации (т.д., обзор медицинских карт). См. Страницу «Исследования волчанки» для получения дополнительной информации.

Распространенность

Распространенность - это показатель всех людей, пораженных болезнью в определенное время, обычно в течение года.

Старые национальные оценки распространенности широко различаются из-за различий в определениях случаев, небольшом количестве исследуемых групп и методах исследования. По консервативным оценкам, распространенность составляет 161 000 с определенной СКВ и 322 000 с определенной или вероятной СКВ. 4

По данным реестров CDC Lupus, годовая распространенность с 2002 по 2004 год была намного выше среди чернокожих, чем среди белых в Мичигане (округа Уоштено и Уэйн) (111.6 против 47,5 на 100 000 человек) 5 и в Джорджии (округа ДеКалб и Фултон) (128,0 против 39,9 на 100 000 человек). 6 Годовая распространенность с 2007 по 2009 год среди американских индейцев / коренных жителей Аляски составляла 178 на 100 000 человек. 7 Регистры в Калифорнии (округ Сан-Франциско) и Нью-Йорке (Манхэттен) предоставили оценки распространенности в 2007–2009 годах для латиноамериканцев (90,5 и 82,2 на 100 000 человек соответственно) и азиатов (94,7 и 56,2 на 100 000 человек, соответственно). 8,9

Годовые оценки распространенности были намного выше среди женщин, чем среди мужчин в Мичигане (9.3 против 1,5 на 100000 человек), 5 в Грузии (145,8 против 17,5 на 100000 человек), 6 и среди коренного населения американских индейцев / Аляски (271 против 54 на 100000 человек). 7 В период с 2007 по 2009 год в округе Сан-Франциско и на Манхэттене оценки среди латиноамериканцев были выше среди женщин, чем среди мужчин (Калифорния: 149,7 против 22,9; Нью-Йорк: 138,3 против 19,4 на 100 000 человек) и азиатов (Калифорния: 177,9 против 20,1; Нью-Йорк : 91,2 против 14,2 на 100 000 человек). 8,9

Заболеваемость

Заболеваемость - это показатель количества новых случаев заболевания людей, которые заразились заболеванием в течение определенного периода времени, часто в течение года.

Недавние национальные оценки заболеваемости СКВ отсутствуют. Национальные данные о заболеваемости трудно получить, поскольку надежно фиксировать все диагностированные случаи относительно дорого (подробнее о распространенности и заболеваемости СКВ см. Выше), а год начала трудно определить (медленно развивающиеся, неспецифические симптомы и признаки), поэтому ресурсоемкие исследования должны проводиться на небольших участках. 1

оценки заболеваемости СКВ доступны в пяти реестрах волчанки, финансируемых CDC.Годовая заболеваемость для различных расовых / этнических групп с 2002 по 2004 гг. Была намного выше среди черных, чем среди белых в Мичигане (7,9 против 3,7 на 100 000 человек) 5 и в Джорджии (9,4 против 3,2 на 100 000 человек). 6 Ежегодная заболеваемость американских индейцев / коренных жителей Аляски с 2007 по 2009 год составляла 7,4 на 100 000 человек). 7 В период с 2007 по 2009 год заболеваемость латиноамериканцев в округе Сан-Франциско и на Манхэттене составляла 4,1 и 4,0 на 100 000 человек соответственно, а среди азиатов - 4,2 и 3.8 на 100 000 человек соответственно. 8,9

Годовые оценки заболеваемости были намного выше для женщин, чем для мужчин в Мичигане (9,3 против 1,5 на 100 000 человек), 5 в Грузии (10,6 против 1,9 на 100 000 человек) 6 и среди коренного населения американских индейцев / Аляски (без поправок 8,4 против 2,7 на 100000 человек). 7 Латиноамериканские женщины имели более высокие оценки заболеваемости, чем мужчины в округе Сан-Франциско (7,2 против 0,6 на 100 000 человек) и Манхэттене (6,5 против 1,3 на 100 000 человек), а также у азиатских женщин в округе Сан-Франциско (8.9 против 0,3 на 100 000 человек) и Манхэттен (6,6 против 0,5 на 100 000 человек). 8,9

Может ли человек умереть от СКВ?

Причинами преждевременной смерти, связанной с СКВ, в основном являются активное заболевание, недостаточность органов (например, почек), инфекции или сердечно-сосудистые заболевания, вызванные ускоренным атеросклерозом. 10 В большой международной когорте СКВ со средним периодом наблюдения более 8 лет в течение периода наблюдения 1958–2001 гг. Наблюдаемые смерти были намного выше, чем ожидалось, от всех причин, и в частности от болезней системы кровообращения, инфекций, заболеваний почек и некоторые виды рака.Те, кто были моложе женщин и имели кратковременную СКВ, имели более высокий риск смерти, связанной с СКВ. 11

Используя свидетельства о смерти жителей США, СКВ была определена как основная причина смерти в среднем 1176 смертей в год в период с 2010 по 2016 год. 12 СКВ была определена как способствующая причина смерти (одна из множества причин смерти, включая основную причину смерти) в среднем 2061 смертельный случай в год в течение этого 7-летнего периода. 13

Что CDC делает в отношении СКВ?

CDC ранее профинансировал пять регистров волчанки и разработку программы общественного здравоохраненияCdc-pdfExternal для руководства усилиями в области общественного здравоохранения.В настоящее время CDC финансирует работу по нескольким направлениям деятельности, имеющим отношение к СКВ, таким как три последующих исследования и исследования по самоконтролю. Для получения дополнительной информации посетите страницу мероприятий, финансируемых CDC.

СКВ - наиболее распространенный и наиболее серьезный тип волчанки. К другим типам волчанки относятся следующие:

Кожная волчанка (кожная волчанка) - волчанка, поражающая кожу в виде сыпи или высыпаний. Этот тип волчанки может возникать на любой части тела, но обычно появляется там, где кожа подвергается воздействию солнечного света.

Волчанка, вызванная лекарствами, похожа на СКВ, но возникает в результате чрезмерной реакции на определенные лекарства. Симптомы обычно возникают через 3-6 месяцев после начала приема лекарств и исчезают после прекращения приема лекарств. 14 Узнайте больше о лекарственной волчанке на веб-сайте Medline PlusExternal.

Неонатальная волчанка возникает, когда младенец пассивно приобретает аутоантитела от матери с СКВ. Проблемы с кожей, печенью и кровью разрешаются к 6 месяцам, но наиболее серьезная проблема - врожденная блокада сердца - требует кардиостимулятора и приводит к летальности около 20%. 15

Начало страницы

Дополнительная информация

Ресурсы CDC
Внешние ресурсы

Начало страницы

Список литературы

  1. Далл'Эра М. Системная красная волчанка. В: Имбоден Дж. Б., Хеллман Д. Б., Стоун Дж. Х. (Ред.). Современная диагностика и лечение ревматологии. 3 рд ред . Нью-Йорк, Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2013.
  2. Джолли М., Пикард С.А., Миколайтис Р.А., Родби Р.А., Секейра В., Блок Я.Контрольные показатели качества жизни Lupus-US для пациентов в США с системной красной волчанкой. J Ревматол . 2010. 37 (9): 1828–1833. DOI: 10.3899 / jrheum.091443. PubMed PMID: 20716659. abstractExternal
  3. Яздани Дж., Елин Э. Качество жизни и занятость, связанное со здоровьем, среди лиц с системной красной волчанкой. Rheum Dic Clin North Am . 2010. 36 (1): 15–32. PubMed PMID: 20202589; PubMedCentral PMCID: PMC2833285. DOI: 10.1016 / j.rdc.2009.12.006. абстрактныйВнешний
  4. Helmick CG, Felson DT, Lawrence RC и др.Оценки распространенности артрита и других ревматических состояний в Соединенных Штатах: Часть I. Arthritis Rheum. 2008; 58 (1): 15–25. PubMed PMID: 18163481. doi: 10.1002 / art.23177. абстрактныйВнешний
  5. Somers EC, Marder W., Cagnoli P, et al. Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки среди населения: Программа эпидемиологии и надзора за волчанкой штата Мичиган. Ревматический артрит . 2014. 66 (2): 369–378. DOI: 10.102 / art.38238. PubMed PMID: 24504809; PubMed Central PMCID: PMC4198147.абстрактныйВнешний
  6. Лим С.С., Баяклы А.Р., Хелмик К.Г., Гордон С., Исли К.А., Дренкард С. Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки, 2002–2004 годы: Регистр волчанки штата Джорджия. Ревматический артрит . 2014. 66 (2): 357–368. DOI: 10.1002 / art.38239. PubMed PMID: 24504808. abstractExternal
  7. Ferucci ED, Johnston JM, Gaddy JR и др. Распространенность и частота системной красной волчанки в популяционном регистре американских индейцев и коренных жителей Аляски, 2007–2009 гг. Ревматический артрит . 2014; 66 (9): 2494–2502. DOI: 10.1002 / art.38720. PubMed PMID: 24891315. abstractExternal
  8. Далл'Эра М., Систернас М.Г., Снайпс К., Херринтон Л.Дж., Гордон С., Хелмик К.Г. Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки в округе Сан-Франциско, Калифорния: Калифорнийский проект наблюдения за волчанкой. Революционный артрит . 2017; 69 (10): 1996–2005. DOI: 10.1002 / art.40191. PubMed PMID: 28891237. abstractExternal
  9. Izmirly PM, Wan I, Sahl S. et al.Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки в округе Нью-Йорк (Манхэттен), Нью-Йорк: Программа наблюдения за волчанкой на Манхэттене. Революционный артрит . 2017; 69 (10): 2006-2017. DOI: 10.1002 / art.40192. PubMed PMID: 28891252. abstractExternal
  10. Sacks JJ, Helmick CG, Langmaid G, Sniezek JE. Динамика смертности от системной красной волчанки - США, 1979–1998 гг. MMWR Morbid Mortal Wkly Rep . 2002. 51 (17): 371–374. PubMed PMID: 12018384. abstractExternal Переиздано в JAMA .2002. 287 (20): 2649–2650. PubMed PMID: 12035789.
  11. Бернацкий С., Бойвин Дж.Ф., Джозеф Л. и др. Смертность при системной красной волчанке. Революционный артрит . 2006. 54: 2550–2557. DOI: 10.1002 / art.21955. PubMed PMID: 16868977. abstractExternal
  12. Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр здравоохранения Стат.
.

Системная красная волчанка Информация | Гора Синай

Арнтфилд РТ, Хикс СМ. Системная красная волчанка и васкулиты. В: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Неотложная медицина Розена: концепции и клиническая практика. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 108.

Crow MK. Этиология и патогенез системной красной волчанки. В: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрестайна. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Обновление рекомендаций EULAR по ведению системной красной волчанки в 2019 г. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Рекомендации Американского колледжа ревматологов по скринингу, лечению и лечению волчаночного нефрита. Arthritis Care Res (Хобокен). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

ван Волленховен РФ, Моска М., Берциас Г. и др. Целевое лечение системной красной волчанки: рекомендации международной рабочей группы. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Йен EY, Singh RR. Краткий отчет: волчанка - непризнанная ведущая причина смерти молодых женщин: популяционное исследование с использованием общенациональных свидетельств о смерти, 2000-2015 гг. Arthritis Rheumatol. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.

Последнее обновление: 21.01.2020

Проверено: Гордоном А. Старкебаумом, доктором медицины, MACR, сертифицированным советом директоров ABIM в области ревматологии, Сиэтл, Вашингтон. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, доктором медицины, MHA, медицинским директором, Брендой Конавей, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция. Редакционное обновление 30.09.2020.

.

Смотрите также