Социальные сети:

Вдкн сольтеряющая форма сколько живут


Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН)

ВДКН (врожденная дисфункция коры надпочечников) — это не одно заболевание, а целая группа наследственных болезней. Заболевание, связанное с нарушением синтеза гормонов коры надпочечников, называется ВДКН. Здравствуйте, уважаемый читатель. Вы находитесь на блоге «Гормоны в норме!». Меня зовут Диляра Лебедева, я являюсь автором этого блога. Прочитайте обо мне на странице «Об авторе», чтобы познакомиться со мной поближе.

ВДКН наследуется по аутосомно-рецессивному типу, т. е. болезнь проявляется с одинаковой частотой как у мальчиков, так и у девочек. Адреногенитальный синдром, гиперплазия коры надпочечников — все это синонимы ВДКН.

В синтезе гормонов коры надпочечников (кортикостероидов), к которым относят кортизол, альдостерон и андрогены, участвуют многочисленные ферменты. Генетический дефект какого-либо из них приводит к той или иной форме этого заболевания. Поэтому различных форм врожденной гиперплазии очень много, большинство из них не совместимы с жизнью. Поэтому новорожденные с такими формами умирают вскоре после рождения.

В 90 % случаев врожденная гиперплазия коры надпочечников вызвана дефектом фермента 21-гидроксилазы (Р450с21). Остальные формы относятся к редко встречающимся.

В этой статье речь пойдет именно об этой форме врожденной дисфункции коры надпочечников. Об остальных формах вы можете прочитать в статье «Редкие формы врожденной гиперплазии надпочечников».

ВДКН, вызванная дефектом 21-гидроксилазы

У людей разных национальностей распространенность этой формы врожденной дисфункции коры надпочечников сильно меняется. У представителей белой расы дефицит 21-гидроксилазы встречается примерно 1:14 000 новорожденных. Значительно выше этот показатель у евреев Ашкенази — до 19 % новорожденных. Среди эскимосов Аляски —1 на 282 новорожденных.

Как развивается ВДКН?

Вследствие генетического нарушения фермента происходит снижение синтеза только кортизола и альдостерона, что вызывает надпочечниковую недостаточность. Снижение гормонов коры надпочечников приводит к повышению АКТГ (гормона гипофиза, который регулирует работу надпочечников). АКТГ, в свою очередь, вызывает гиперплазию надпочечников и усиление синтеза андрогенов.

Так как  21-гидроксилаза не участвует в синтезе андрогенов, то блока на синтез этих гормонов нет, и синтез их усиливается под действием АКТГ. В результате увеличения уровня андрогенов развивается гиперандрогения, которая вызывает изменения половых органов, а также рост волос в нежелательных местах. Поэтому раньше и называли это заболевание адреногенитальным синдромом. Рекомендую вам прочитать статью «Всегда ли гирсутизм у женщин является патологией?», с помощью которой можно оценить степень гирсутизма и выяснить ориентировочную природу повышенного оволосения.

Выраженность симптомов может быть разная. Это зависит от степени дефекта фермента 21-гидроксилазы. В зависимости от выраженности дефекта выделяют 3 варианта ВДКН.

  1. Сольтеряющая форма.
  2. Простая вирильная форма.
  3. Неклассичекая форма (постпубертатная).

О каждой форме подробнее дальше.

Сольтеряющая форма

При полной блокаде работы фермента 21-гидроксилазы развивается сольтеряющая форма ВДКН. При этой форме нарушается синтез как глюкокортикоидов, так и минералокортикоидов, основными представителями которых являются кортизол и альдостерон соответственно.

При снижении уровня альдостерона происходит потеря натрия и воды, поэтому эта форма так и названа. Она составляет около 75 % от всех случаев врожденной гиперплазии, связанной с дефектом 21-гидроксилазы. Таким образом, сольтеряющая форма является самой частой формой этого заболевания.

В клинике сольтеряющей формы ВДКН выделяют 2 синдрома:

  1. Надпочечниковую недостаточность
  2. Избыток андрогенов

Развитие врожденной дисфункции коры надпочечников начинается еще во внутриутробном развитии. Проявления этого заболевания заметны уже при рождении ребенка.

У девочек проявляется следующим образом:

У новорожденной девочки уже обнаруживается так называемый женский гермафродитизм, так как избыток андрогенов имеется при развитии у плода.

Женский гермафродитизм — это когда по генотипу женский пол, а половые органы сформированы по мужскому типу.

У девочки с ВДКН гермафродитизм может проявляться по разному: от простого увеличения клитора до сращения половых губ с образованием псевдомошонки и пенисообразным клитором с отверстием уретры. Строение внутренних половых органов (влагалища, матки и яичников) при дисфункции надпочечников всегда нормальное.

У мальчиков проявляется следующим образом:

У мальчиков наблюдается увеличение размеров пениса и гиперпигментация мошонки (мошонка темного цвета).

Если не начать лечение, то происходит быстрое прогрессирование заболевания. Быстро закрываются зоны роста костей, и пациенты остаются низкорослыми. У девочек под действием избытка андрогенов не появятся менструации.

Надпочечниковая недостаточность  развивается из-за снижения синтеза кортизола и альдостерона. Симптомы недостаточности начинают проявляться уже на 2-3 неделе жизни ребенка.

У новорожденного надпочечниковая недостаточность проявляется вялым сосанием, рвотой, обезвоживанием, уменьшением подвижности как важный симптом — нарастанием гиперпигментации (потемнения кожи). Подробнее о проявлениях надпочечниковой недостаточности вы можете прочитать в статье «Надпочечниковая недостаточность».

Простая вирильная форма

При умеренной сохраненной активности фермента 21-гидроксилазы надпочечниковая недостаточность не развивается. Но остается такой же выраженный избыток андрогенов, который вызывает изменения наружных половых органов, как и при сольтеряющей форме.

Неклассическая форма (постпубертатная)

Когда генетический дефект фермента незначительный, то снижение кортизола и альдостерона умеренное. Потому и АКТГ повышен незначительно, что, в свою очередь, не сильно увеличивает синтез андрогенов.

Поэтому при неклассической форме ВДКН надпочечниковая недостаточность не развивается, а также нарушений в строении наружных половых органов при рождении не обнаруживается.

Патология обнаруживается тогда, когда женщина начинает обследоваться по поводу бесплодия и нарушения менструального цикла — в 50 % случаев, по поводу гирсутизма (повышенного оволосения) — в 82 % случаев, по поводу акне (прыщей) — в 25 % случаев.

Но иногда какие-либо клинические  проявления или снижение репродуктивной функции и вовсе могут отсутствовать, т. е. генетический дефект есть, но он настолько не выражен, что не вызывает каких-либо значимых нарушений здоровья.

Диагностика врожденной дисфункции коры надпочечников

В результате блокады синтеза кортизола и альдостерона увеличивается синтез не только андрогенов, но и их предшественников, т. к. повышенный уровень АКТГ (гормона гипофиза, влияющего на работу надпочечников) все равно оказывает усиленную стимуляцию коры надпочечников.

Основным маркером ВДКН, вызванной дефектом 21-гидроксилазы является предшественник кортизола — 17-гидроксипрогестерон (17-ОНРg). Норма 17-ОНРg в крови — до 6 нмоль/л.

Если уровень 17-ОНРg более 30 нмоль/л, то это подтверждает наличие дефицита фермента 21-гидроксилазы. У пациентов с классическими формами ВДКН уровень 17-ОНРg больше 45 нмоль/л.

Если уровень 17-ОНРg имеет пограничное значение (6-30 нмоль/л), то рекомендуется проведение 24-часовой пробы с Синактеном (АКТГ).

Проводится проба следующим образом. После определения базального уровня 17-ОНРg  вводится 1 мг синактена-депо в мышцу, затем повтор 17-ОНРg через 24 часа. Если уровень 17-ОНРg не превышает 30 нмоль/л, то этот диагноз может быть исключен.

Но в последнее время имеются некоторые проблемы с проведением пробы из-за отсутствия препарата, поэтому всем пациентам с сомнительными результатами проводят генетическое исследование на наличие мутаций в гене CYP21.

Кроме повышения 17-ОНРg, для этой формы ВДКН характерно повышение андрогенов: дегидроэпиандростендиона-сульфат (ДЭА-С) и андростендиона.

А для сольтеряющей формы характерно повышение активности ренина плазмы, которое отражает дефицит альдостерона. Кроме того, при классических формах будет повышен уровень АКТГ.

Если это врожденное заболевание, то как же его обнаружить у новорожденных? Для этого в нашей стране, а также в развитых странах проводят неонатальный скрининг. Он заключается во взятии проб крови из пятки новорожденного на 4-5 сутки и определении основного маркера этой патологии, т. е. 17-ОНРg, как в случае с выявлением врожденного гипотиреоза, фенилкетонурии и других врожденных заболеваний.

Лечение ВДКН

Прежде всего, хочется сказать, что лечение данной патологии заключается в пожизненном приеме препаратов, т. к. дефект ферментов генетический и нет возможности на это повлиять.

При сольтеряющей форме и простой вирильной форме с целью лечения надпочечниковой недостаточности детям назначается гидрокортизон в таблетках в суточной дозе 15-20 мг на квадратный метр поверхности тела или же преднизолон — 5 мг на квадратный метр поверхности тела. Дозы разбиваются таким образом, чтобы был прием 1/3 утром, а 2/3 на ночь для максимального подавления АКТГ.

Также при сольтеряющей форме добавляют флудрокортизон (минералокортикоид) в дозе 50-200 мг/сут.

Когда у женщины по генотипу диагноз поставлен поздно и половые органы уже развиты по мужскому типу, то может понадобиться хирургическое вмешательство для пластики наружных половых органов.

Удаление нежелательных волос производится различными методами эпиляции.

Неклассическая форма лечится, когда имеются выраженные клинические проявления в виде косметических дефектов (повышенного оволосения или акне), а также при снижении репродуктивной функции.

При этой форме назначается 0,25-0,5 мг дексаметазона или 2,5-5 мг преднизолона на ночь для подавления продукции АКТГ гипофизом. Также акне и гирсутизм хорошо поддаются лечению у женщин с помощью антиандрогенов, таких как ципротерон, который входит в состав оральных контрацептивов, например, Диане-35.

У мужчин неклассическая форма дефицита 21-гидроксилазы в лечении не нуждается.

Прогноз

Прогноз в полной мере зависит от своевременности постановки  диагноза, которая предотвращает выраженные нарушения в строении наружных половых органов у девочек. Также имеет значение адекватность проводимой терапии, т. е. если доза препаратов недостаточна или имеются признаки передозировки, то в большинстве своем пациенты остаются низкорослыми, а у женщин имеется маскулинизация фигуры.

Все это приводит к нарушению психосоциальной адаптации. Но при адекватном лечении даже у женщин с сольтеряющей формой возможны нормальное наступление и вынашивание беременности.

С теплотой и заботой, эндокринолог Диляра Лебедева

Похожие статьи на блоге:

у детей, у женщин, симптомы, лечение

Термин ВДКН объединяет несколько наследственных заболеваний, связанных со сбоями гормонального фона и физического развития. Врожденная патология — дисфункция коры надпочечников, вызывает дефект ферментов, ответственных за выработку гормонов. Есть различные проявления данного нарушения, некоторые из них опасны для жизни, а другие лишь снижают уровень комфорта. Если диагностика произведена правильно, а гормональная терапия введена вовремя, заболевание не окажет влияния на рост и формирование половых признаков.

Симптомы

Поскольку ребенок появляется на свет с данной патологией, в большинстве случаев обнаружить ее можно сразу после рождения. Избыток стероидных гормонов андрогенов провоцирует развитие по мужскому типу. Признаками дисфункции коры надпочечников являются симптомы гермафродитизма у девочек, они рождаются с ложными мужскими половыми органами. Не всегда это просматривается отчетливо, иногда патология выражается незначительным увеличением половых губ, при этом внутренние органы развиваются без патологий.

У лиц мужского пола в детском возрасте половой орган увеличенных размеров, мошонка приобретает темный цвет. Иногда у новорожденного неправильно определяют пол, а патологию выявляют только спустя несколько лет. Если болезнь игнорируется, поначалу симптомы дисфункции надпочечников проявляются быстрым ростом, наблюдаются волосы на груди, животе. Больной может ощущать сексуальное возбуждение с раннего возраста.

В подростковом возрасте врожденная дисфункция коры надпочечников приводит к остановке развития костной системы, человек перестает расти. Может развиться бесплодие, у лиц женского пола отсутствуют менструации, матка недоразвита, яичники маленького размера с кистами. Неправильные пропорции тела — широкие плечи, узкие бедра, у девочек-подростков не развиваются нормально молочные железы. Помимо проблем с физиологией, пациенты часто испытывают сложности с социальной адаптацией

Причины и последовательность развития заболевания

Наследственная болезнь у детей зависит от множества факторов, у отдельных этнических групп врожденная дисфункция коры надпочечников распространена больше. В результате генных мутаций в корковом слое начинают неправильно вырабатываться гормоны. В качестве побочного эффекта развивается надпочечная недостаточность, подавляется синтез ферментов парными железами.

Такие изменения в организме приводят к избыточному содержанию гормона АКТГ, вырабатываемого гипофизом. Он вызывает увеличение надпочечников в размерах и повышенную выработку мужских гормонов — андрогенов.

Дефицит глюкокортикоидов является причиной недостаточного продуцирования печенью глюкозы. Нехватка этого соединения приводит к слабости, снижению двигательной активности, развитию мышечной атрофии. В результате повышается инсулин, начинается гипогликемия. Понижение альдостерона проявляется следующим образом — калий замещает натрий, возникает избыток одного щелочного металла и недостаток другого. Давление у пациента становится пониженным из-за нехватки жидкости в организме.

Развитие патологии ведет к снижению артериального давления способствует нехватке катехоламинов. Ухудшается состояние сосудов, кровоснабжение периферических сосудов нарушается. Внутренним органам не хватает питания, их работа нарушается. В поджелудочной железе не синтезируется трипсин, снижается выработка соляной кислоты желудком. В связи со сбоями в функционировании ЖКТ часто бывает тошнота, не усваивается еда, пропадает аппетит.

Основой для половых гормонов является холестерин, а их нехватка ведет к развитию бесплодия. Поэтому у больных возникают проблемы с зачатием, а родившемуся ребенку ВДКН может передаться по наследству. Чтобы минимизировать ущерб от дефицита гормонов, ЦНС продуцирует кортикотропин в больших количествах. В последствии активизируются меланоциты, вызывающие потемнение кожи.

Сольтеряющая форма

Характерная особенность — полное блокирование фермента 21-гидроксилазы. Нарушается выработка альдостерона и кортизола. Когда при ВДКН понижается альдостерон, вода вместе с натрием выводится из организма. Сольтеряющая форма врожденной патологии проявляется с первых дней жизни, у пациентов наблюдается надпочечная недостаточность и повышенное содержание андрогенов. При отсутствии своевременного лечения возможен летальный исход.

Наружные половые органы у лиц женского пола схожи по внешнему виду с мужскими. У мальчиков в двухлетнем возрасте чрезмерно выраженная мускулатура, появляется растительность в паховой области. Ухудшение состояния начинается через 5 дней после рождения:

  • Наблюдается рвота;
  • Ребенок становится вялым, неохотно берет грудь;
  • Малыш сильно худеет.

Простая вирильная форма

Вирильный ВДКН представляет меньшую опасность, чем сольтеряющий, так как выработка 21-гидроксилазы снижается, но не прекращается полностью. Данная патология встречается реже и протекает без развития надпочечной недостаточности. Как и сольтеряющая форма, она приводит к нарушению в развитии наружных половых органов, начинающемся на двенадцатой неделе внутриутробного развития. Но аномалии водно-солевого баланса не отмечаются.

Неклассическая форма

Приводит в снижению альдостерона и кортизола, однако показатели не доходят до критической отметки. Незначительно повышается содержание адренокортикотропного гормона. Поэтому у малышей половые органы развиваются без аномалий, надпочечниковая недостаточность не отмечается. У лиц женского пола возможно обнаружение заболеваний надпочечников после появления признаков вирилизации в подростковом возрасте. Обычно пациентки обращаются к врачу с жалобами на излишнее оволосение, сбои в менструальном цикле или бесплодие. Бывают случаи, когда человек живет с патологией всю жизнь и не замечает никакого дискомфорта.

Современные методы диагностики

Прежде, чем направить пациента на диагностику, врач должен выслушать его жалобы и составить полную картину заболевания. Для диагностики ВДКН в передовых экономически странах используется неонатальный скрининг. Через 4-5 дней после рождения у младенца берут анализ крови. В качестве маркера данного нарушения выступает 17-гидроксипрогестерон. Данные лабораторных исследований у здорового человека должны показывать не более 6 нмоль/литр.

Производится исследование железы анализы УЗИ, дающие возможность определить состояние костной системы при врожденной форме. Исследования показывают, что у пациентов с повышенным уровнем сахара в крови имеется дефицит стероидных гормонов. Довольно часто о наличии патологии судят после сдачи анализов крови и мочи, проведение которых не так дорого, как генетические исследования. На сольтеряющую форму указывает повышенное количество ренина, а также выделение натрия вместе с уриной.

Лечение ВДКН

Вылечить болезнь полностью нельзя, но любые гормональные расстройства, дисфункция надпочечников, имеющая выраженные симптомы, требуют приема медикаментов. Назначать лечение должен врач, который сможет правильно подобрать лекарства. Дозировку также может рассчитать только медик. Чтобы восстановить гормональный фон, принимают гормональные препараты, к числу которых относят:

  • Гидрокортизон;
  • Дексаметазон;
  • Флудкортизон.

После того, как клиническая картина составлена, пациент должен неукоснительно следовать рекомендациям врача. Обязательные условия для проявления улучшений — ведение здорового образа жизни и соблюдение диеты. Если препараты не усваиваются через ЖКТ, или болезнь протекает в тяжелой форме, требуется внутривенное либо внутримышечное введение медикаментов. Важно соблюдать назначенную дозировку лекарств и не прекращать их прием.

Если у девочки неправильно сформированы половые органы, возможно, потребуется проведение пластической операции. Для избавления от акне и волос в нежелательных местах назначают оральные контрацептивы. Также избавиться от повышенного оволосения можно после лазерной эпиляции. Если пациент испытывает стресс или страдает от чувства неполноценности, ему необходимо посещение психолога.

Профилактика

Единственный способ подстраховаться от болезни — перед зачатием ребенка пройти тестирование в медучреждении. Врач составит карту репродуктивного здоровья родителей, позволяющую определить вероятность рождения ребенка с мутациями. Часто патологии проявляются только в том случае, если мать и отец являются носителями мутировавшего гена. Естественно, носители могут и не знать о том, что у них имеются проблемы с генетикой.

После проведения консультации, медики проводят тестирование. Нормальные показатели говорят о том, что пара может завести здорового ребенка. Если ВДКН обнаружено только у одного из супругов, малышу ген может не передаться. Особенно важно проходить подобные исследования женщинам, у которых были выкидыши. Таким образом, врач сможет подобрать препараты, прием которых позволит даже пациентам с выявленными патологиями обзавестись детьми.

Диета для пациентов с ВДКН

Поскольку выработке половых гормонов способствует холестерин, важно включить в рацион насыщенные данным соединением блюда. Он содержится в пище животного происхождения, поэтому крайне нежелательно придерживаться вегетарианского рациона. Больным с сольтеряющей формой необходимы не только животные жиры, но и соленая пища. Важно потреблять достаточное количество жидкости, но пить кофе и чай нежелательно. Пользу принесут свежие овощи и фрукты, которые необходимо ежедневно включать в меню.

Прогноз

Чем раньше начато лечение, тем выше вероятность появления улучшений. Однако при сольтеряющей форме наблюдается большая смертность среди младенцев. Отсутствие аппетита и дистрофия мышечной ткани могут стать причинами анорексии. В случае вирильной формы прогноз положительный, но нередко лицам женского пола требуется хирургическое вмешательство. При выявлении андрогенитального синдрома человек должен на протяжении всей жизни находиться под наблюдением врачей.

У больных, которые следят за здоровьем, симптомы проявляются гораздо меньше. Если регулярно принимать гормональные препараты, начиная с детского возраста, кости разовьются до нормального состояния. Пациент не будет низкорослым, у него сформируется фигура без нарушения пропорций. Станет возможным зачатие и рождение здорового ребенка.

Как протекает беременность при дисфункции коры надпочечников

Далеко не всегда дисфункция коры надпочечников у женщин приводит к бесплодию. Существует немало случаев, когда пациенткам удается забеременеть даже без гормональных препаратов. В синтезе эстрогенов участвуют андрогены, но если этот процесс проходит с нарушениями, наблюдается слабая овуляция, либо она не начинается вовсе. Внутренняя часть слизистой оболочки матки в первой половине цикла недостаточно созревает, а в конце — не подготавливается к вынашиванию ребенка. Как результат, плод не может закрепиться, либо возрастает угроза выкидыша.

Поэтому назначение препаратов, подавляющих синтез андрогенов, дает результаты только в случае выраженного ВДКН. Часто пациенткам выписывают оральные контрацептивы или ОК с антиандрогенным действием. После наступления беременности будущим мамам противопоказан прием Метилпреднизолона и Дексаметазона, так как данные препараты могут провоцировать выкидыш.

ВДКН вызванная дефектом 21 гидроксилазы

Под влиянием фермента 21 гидроксилазы 17а-гидропсипрогестерон переходит в 11-дезоксикортизол, а прогестерон — в 11-дезоксикортикостерон. Далее из полученных соединений формируются гормоны альдостерон и кортизол. Врожденный синдром развивается на фоне ферментальных дефектов, способствующих понижению содержания этих гормонов. В итоге отмечается повышенный синтез андростерона, вызывающий андрогенизацию.

При обнаружении признаков ВДКН следует обратиться к эндокринологу, который составит полную клиническую картину и даст направление на анализы. Только по результатам лабораторных исследований медик сможет поставить точный диагноз и назначить лечение. Самолечение в данном случае может только навредить, однако пациент может улучшить общее состояние, если будет вести здоровый образ жизни.

Врожденная дисфункция коры надпочечников > Клинические протоколы МЗ РК

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Жалобы и анамнез
Возможные жалобы:
·               неправильное строение наружных гениталий;
·               ускоренное физическое и раннее половое развитие по мужскому типу;
·               грубый голос;
·               ранее появление acnae vulgaris; 
·               высокая потребность в соли;
·               повторные рвота и понос;
·               бесплодие.
В анамнезе:
·               случаи подобного заболевания у родственников;
·               рождение в семье крупных детей;
·               повторные рвота и понос с госпитализацией в инфекционные стационары;
·               случаи смерти детей в семье в первые месяцы жизни на фоне частой рвоты и срыгиваний;  
·               необычно тяжелое течение  любых заболеваний.
 
Физикальное обследование 
Существует четкая связь фенотипических проявлений дефицита ферментов, ответственных за биосинтез стероидов в коре надпочечников, с типом мутации.
При неглубоком дефекте 21-гидроксилазы, повреждающем лишь биосинтез глюкокортикоидов, (простая вирильная форма) при рождении:
·               большой вес;
·               у девочек – синдром ложного женского гермафродитизма;
·               у мальчиков – макрогенитосомия (большие размеры полового члена и мошонки) при наличии уменьшенных в размерах тестис.

В последующем у детей обоего пола:
·               ускорение темпов физического развития;
·               ускорение темпов окостенения;
·               преждевременное половое развитие (ППР):
-                       у девочек – по гетеросексуальному;
-                       у мальчиков – по изосексуальному типу.
·               гиперпигментация кожных покровов, особенно в области наружных гениталий;
·               в пубертатном периоде: гипогонадизм, иногда – истинное (гонадотропинзависимое) ППР.
·               Во взрослом состоянии в нелеченных случаях отмечается низкорослость, у мужчин - гипоплазия яичек, бесплодие; у женщин – признаки гиперандрогении (гипертрихоз разной степени выраженности, грубый голос, нарушение менструального цикла вплоть до аменореи, бесплодие, чрезмерно развитая мускулатура).

При глубоком дефекте 21-гидроксилазы, повреждающем, наряду с биосинтезем глюкокортикоидов, образование минералокортикоидов (сольтеряющая вирильная форма), происходит снижение выработки не только кортизола, но и альдостерона. 
Клинически у детей определяется «синдром потери соли» (рвота, понос, признаки обезвоживания, снижение ОЦК и АД), обусловленный снижением реабсорбции натрия, повышенная потребность в поваренной соли.
Кроме того:
·               у девочек – синдром ложного женского гермафродитизма;
·               у мальчиков – макрогенитосомия при наличии уменьшенных в размерах тестис;
·               преждевременное половое развитие (ППР):
-                       у девочек – по гетеросексуальному
-                       у мальчиков – по изосексуальному типу.
 
Неклассическая форма ВДКН
Характерны: ускорение роста у детей раннего возраста, ранний пубертат с появлением у девочек вирилизации наружных половых органов разной степени выраженности, обильных юношеских угрей. Во взрослом состоянии: низкий рост, у женщин признаки гирсутизма, в т.ч. фронтальное облысение, нерегулярные менструации, бесплодие; у мужчин гипоплазия яичек.
 
При дефекте 11β-гидроксилазы, приводящем к повышенному образованию 11-дезоксикортикостерона и вследствие этого -  избыточному синтезу альдостерона, формируется гипертоническая форма ВДКН.
Помимо артериальной гипертонии, у детей отмечаются симптомы гипокалиемии – мышечная слабость, полиурия, полидипсия.
 
Лабораторные исследования:

Генетическое обследование для выявления типа мутации (смотрите таблица – 1)
Таблица 1. Соответствие генетического дефекта клинической картине дефицита 21-гидроксилазы

Мутация Клиническая форма
Del/large conversion СТ
I2splice СТ/ПВ
R356W СТ/ПВ
Q318W СТ
I172N ПВ
V281L НК
P30L НК/ПВ

СТ – сольтеряющая форма, ПВ – простая вирильная форма, НК – неклассическая форма.
 
Кариотипирование:
·               обнаружение кариотипа 46,ХХ указывает на генетический женский пол и исключает у ребенка наличие тестис.

Биохимический анализ крови:
·               гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, повышение активности ренина плазмы (АРП) – при сольтеряющей форме;
·               гипернатриемия, гипокалиемия, повышение активности АРП – при гипертонической форме.

Гормональный профиль*
·               для ранней диагностики ВДКН – неонатальный скрининг в родильном доме путем определения 17 – ОН прогестерона в сухих пятнах крови новорожденного
·               у детей и взрослых с ранее недиагностированным заболеванием – определение в крови уровней кортизола, АКТГ, 17 – ОН прогестерона, дигидроэпиандростерона (ДГЭА). При простой вирильной и сольтеряющей вирильной формах наблюдается: сниженный или нормальный уровень кортизола, повышенный уровень АКТГ, 17 – ОН прогестерона, ДГЭА.
* Пренатальная диагностика ВДКН не получила широкого клинического применения. Тем не менее доказано, что назначение дексаметазона беременной женщине при положительном результате теста на ВДКН приводит к  уменьшению или даже предотвращению вирилизации наружных половых органов у плода.
 
Инструментальные исследования
·               УЗИ органов малого таза: при кариотипе 46,ХХ обнаруживаются яичники и матка;
·               КТ надпочечников: двухсторонняя гиперплазия коры;
·               рентгенография левой кисти: опережение темпов окостенения при простой вирильной и сольтеряющей вирильной формах;
·               вагинография для уточнения наличия влагалища и его строения.
 
Показания для консультации специалистов:
·               консультация гинеколога – для оценки степени вирилизации наружных гениталий;
·               консультация уролога (детский) – для решения вопроса о целесообразности коррекции наружных гениталий в соответствии с избранным паспортным полом.
·               генетическое консультирование родителей пробанда, сибсов для идентифицирования CYP21А2.
 
NB! При гермафродитном строении наружных гениталий – консилиум в составе: генетик, психолог, гинеколог, уролог, эндокринолог для решения вопроса о выборе наиболее целесообразного паспортного пола.

Диагностический алгоритм ВДКН в периоде новорожденности:

Схема – 1

Схема – 2. Диагностический алгоритм ВДКН у детей допубертатного возраста и взрослых

Адреногенитальный синдром - причины, симптомы, диагностика и лечение

Адреногенитальный синдром — наследственное заболевание надпочечников, при котором вследствие функциональной несостоятельности ферментов нарушается стероидогенез. Проявляется вирилизацией гениталий, маскулиноподобным телосложением, недоразвитием груди, гирсутизмом, акне, аменореей или олигоменореей, бесплодием. В ходе диагностики определяют уровни 17-гидроксипрогестерона, 17-кетостероидов, андростендиона, АКТГ, проводят УЗИ яичников. Пациенткам назначают заместительную гормонотерапию глюкокортикоидами и минералокортикоидами, эстрогены в комбинации с андрогенами или прогестинами нового поколения. При необходимости выполняют пластику половых органов.

Общие сведения

Адреногенитальный синдром, или врожденная дисфункция (гиперплазия) коры надпочечников, — наиболее частое из наследуемых заболеваний. Распространенность патологии отличается у представителей разных национальностей. Классические варианты АГС у лиц европеоидной расы встречаются с частотой 1:14 000 младенцев, в то время как у эскимосов Аляски этот показатель составляет 1:282.

Существенно выше заболеваемость у евреев. Так, неклассическую форму адреногенитального расстройства выявляют у 19% лиц еврейской национальности группы ашкенази. Патология передается по аутосомно-рецессивному типу. Вероятность рождения ребенка с таким синдромом при носительстве патологического гена у обоих родителей достигает 25%, в браке носителя и больного — 75%. Если один из родителей имеет полноценные ДНК, клинические проявления синдрома у детей не развиваются. При наличии АДС у отца и матери ребенок также будет болен.

Адреногенитальный синдром

Причины

У больных с наследуемой гиперплазией надпочечников генетический дефект проявляется несостоятельностью ферментных систем, участвующих в секреции стероидных гормонов. В 90-95% случаев патология возникает при повреждении гена, который отвечает за синтез 21-гидроксилазы — фермента, влияющего на образование кортизола. В остальных клинических случаях вследствие дефекта ДНК нарушается производство других ферментов, обеспечивающих стероидогенез, — StAR/20,22-десмолазы, 3-β-гидрокси-стероиддегидрогеназы, 17-α-гидроксилазы/17,20-лиазы, 11-β-гидроксилазы, P450-оксидоредуктазы и синтетазы альдостерона.

У пациентов с признаками вирилизирующего синдрома вместо активного гена CYP21-B в коротком плече 6-й аутосомы расположен функционально несостоятельный псевдоген CYP21-A. Структура этих участков ДНК-цепи во многом гомологична, что повышает вероятность конверсии генов в мейозе с перемещением участка нормального гена на псевдоген или делецию CYP21-B.

По-видимому, именно этими механизмами объясняется существование скрытых форм болезни, дебютирующих в пубертате или постпубертатном периоде. В таких случаях клинические признаки патологии становятся заметными после нагрузок, истощающих кору надпочечников: тяжелых болезней, травм, отравлений, радиационных воздействий, длительного периода интенсивной работы, психологически напряженных ситуаций и т. д.

Патогенез

В основе механизма развития наиболее распространенного варианта адреногенитального синдрома с дефектом CYP21-B-гена лежит принцип обратной связи. Ее начальным звеном становится дефицит стероидов — кортизола и альдостерона. Несостоятельность процессов гидроксилирования сопровождается неполным переходом 17-гидроксипрогестерона и прогестерона в 11-дезоксикортизол и дезоксикортикостерон. В результате снижается секреция кортизола, а для компенсации этого процесса в гипофизе усиливается синтез АКТГ — гормона, вызывающего компенсаторную гиперплазию коры надпочечников для стимуляции выработки кортикостероидов.

Параллельно возрастает синтез андрогенов и появляются видимые признаки их влияния на чувствительные ткани и органы. При умеренном снижении активности фермента минералокортикоидная недостаточность не развивается, поскольку потребность организма в альдостероне почти в 200 раз ниже по сравнению с кортизолом. Только глубокий дефект гена вызывает тяжелую клиническую симптоматику, которая проявляется с раннего возраста. Патогенез развития заболевания при нарушении структуры других участков ДНК аналогичен, однако пусковым моментом являются нарушения в других звеньях стероидогенеза.

Классификация

Систематизация различных форм вирилизирующей гиперплазии надпочечников основана на особенностях клинической картины заболевания, выраженности генетического дефекта и времени проявления первых патологических признаков. Тяжесть расстройства напрямую связана со степенью повреждения ДНК. Специалисты в сфере эндокринологии различают следующие виды адреногенитального синдрома:

  • Сольтеряющий. Самый тяжелый вариант патологии, проявляющийся в первый год жизни ребенка грубыми нарушениями строения наружных половых органов у девочек и их увеличением у мальчиков. Активность 21-гидроксилазы составляет не более 1%. Значительное нарушение стероидогенеза приводит к выраженным соматическим нарушениям — рвоте, поносу, судорогам, чрезмерной пигментации кожи. Без лечения такие дети умирают в раннем возрасте.
  • Простой вирильный. Течение заболевания менее тяжелое, чем при сольтеряющем варианте. Преобладают проявления неправильного развития гениталий у младенцев женского пола, увеличение их размеров у мальчиков. Признаки надпочечниковой недостаточности отсутствуют. Уровень активности 21-гидроксилазы снижен до 1-5%. С возрастом у пациентов нарастают признаки вирилизации вследствие стимулирующего действия андрогенов.
  • Неклассический (постпубертатный). Наиболее благоприятная форма АГС, явные признаки которой возникают в период полового созревания и в репродуктивном возрасте. Наружные половые органы имеют нормальное строение, может быть увеличен клитор у женщин и половой член у мужчин. Функциональность 21-гидроксилазы снижена до 20-30%. Заболевание выявляется случайно при обследовании в связи с бесплодием или нарушениями менструальной функции.

Сольтеряющий и простой вирильный виды адреногенитальных расстройств относят к категории антенатальной патологии, формирующейся внутриутробно и проявляющейся с момента рождения. При дефекте строения других генов наблюдаются более редкие варианты заболевания: гипертензивные — классический (врожденный) и неклассический (поздний), гипертермический, липидный, с ведущими проявлениями гирсутизма.

Симптомы

Сольтеряющий и простой вирильный

При антенатальных формах заболевания основным клиническим симптомом является видимая вирилизация гениталий. У новорожденных девочек обнаруживаются признаки женского псевдогермафродитизма. Клитор большой по размерам или имеет пенисообразную форму, преддверие влагалища углублено, сформирован урогенитальный синус, большие и малые половые губы увеличены, промежность высокая. Внутренние половые органы развиты нормально.

У младенцев-мальчиков увеличен половой член и гиперпигментирована мошонка. Кроме того, при сольтеряющем адреногенитальном расстройстве выражена симптоматика надпочечниковой недостаточности с тяжелыми, зачастую несовместимыми с жизнью соматическими нарушениями (понос, рвота, судороги, обезвоживание и др.), которые проявляются с 2-3-недельного возраста. У девочек с простым вирильным АГС по мере взросления признаки вирилизации усиливаются, формируется диспластическое телосложение.

Из-за ускорения процессов окостенения пациентки отличаются невысоким ростом, широкими плечами, узким тазом, короткими конечностями. Трубчатые кости массивные. Половое созревание начинается рано (до 7 лет) и протекает с развитием вторичных мужских половых признаков. Отмечается увеличение клитора, снижение тембра голоса, нарастание мышечной силы, формирование типичной для мужчин формы перстневидного хряща щитовидной железы. Грудь не растет, менархе отсутствует.

Неклассический

Менее специфичны клинические симптомы при неклассических формах вирилизирующего синдрома, возникшие в пубертате и после стрессовых нагрузок (выкидыша на ранних сроках беременности, медицинского аборта, операции и др.). Обычно пациентки вспоминают, что у них еще в младшем школьном возрасте появилось небольшое оволосение в подмышечных впадинах и на лобке. В последующем развились признаки гирсутизма с ростом стержневых волос над верхней губой, по белой линии живота, в области грудины, в сосково-ареолярной зоне.

Женщины с АГС предъявляют жалобы на стойкую угревую сыпь, пористость и повышенную жирность кожи. Менархе наступает поздно — к 15-16 годам. Менструальный цикл неустойчив, интервалы между менструациями достигают 35-45 дней и более. Кровянистые выделения во время месячных скудные. Молочные железы небольшие. Клитор несколько увеличен. Такие девушки и женщины могут иметь высокий рост, узкий таз, широкие плечи.

По наблюдениям специалистов в сфере акушерства и гинекологии, чем позже развиваются адреногенитальные расстройства, тем менее заметны внешние признаки, характерные для мужчин, и тем чаще ведущим симптомом становится нарушение месячного цикла. При более редких генетических дефектах пациентки могут жаловаться на повышение артериального давления или, наоборот, гипотонию с низкой работоспособностью и частыми головными болями, гиперпигментацию кожи с минимальными симптомами вирилизации.

Осложнения

Основным осложнением адреногенитального синдрома, по поводу которого пациентки обращаются к акушерам-гинекологам, является стойкое бесплодие. Чем раньше проявилось заболевание, тем меньше вероятность забеременеть. При значительной ферментной недостаточности и клинических проявлениях простого вирилизирующего синдрома беременность вообще не наступает.

У забеременевших пациенток с пубертатными и постпубертатными формами заболевания возникают самопроизвольные выкидыши на раннем сроке. В родах возможна функциональная истмико-цервикальная недостаточность. Такие женщины более склонны к возникновению психоэмоциональных расстройств — склонности к депрессии, суицидальному поведению, проявлениям агрессии.

Диагностика

Постановка диагноза при антенатальных типах АГС с характерными изменениями половых органов не представляет сложности и проводится сразу после родов. В сомнительных случаях применяют кариотипирование для подтверждения женского кариотипа (46ХХ). Большее значение диагностический поиск приобретает при позднем клиническом дебюте или скрытом течении с минимальными внешними проявлениями вирилизации. В подобных ситуациях для выявления адреногенитального синдрома используют следующие лабораторные и инструментальные методы:

  • Уровень 17-ОН-прогестерона. Высокая концентрация 17-гидроксипрогестерона, который является предшественником кортизола — ключевой признак недостаточности 21-гидроксилазы. Его содержание увеличено в 3-9 раз (от 15 нмоль/л и выше).
  • Стероидный профиль (17-КС). Повышение уровня 17-кетостероидов в моче у женщин в 6-8 раз свидетельствует о высоком содержании андрогенов, производимых корой надпочечников. При выполнении преднизолоновой пробы концентрация 17-КС уменьшается на 50-75%.
  • Содержание андростендиона в сыворотке крови. Повышенные показатели этого высокоспецифичного метода лабораторной диагностики подтверждают усиленную секрецию предшественников мужских половых гормонов.
  • Уровень АКТГ в крови. Для классических форм заболевания характерна компенсаторная гиперсекреция адренокортикотропного гормона передней долей гипофиза. Поэтому при синдроме вирилизирующей дисфункции показатель повышен.
  • УЗИ яичников. В корковом веществе определяются фолликулы на разных стадиях созревания, не достигающие преовуляторных размеров. Яичники могут быть несколько увеличены, однако разрастания стромы не наблюдается.
  • Измерение базальной температуры. Температурная кривая типична для ановуляторного цикла: первая фаза растянута, вторая укорочена, что обусловлено недостаточностью желтого тела, которое не образуется из-за отсутствия овуляции.

Для сольтеряющего варианта АГС также характерна повышенная концентрация ренина в плазме крови. Дифференциальная диагностика адреногенитальных расстройств, возникших в пубертатном и детородном возрасте, проводится с синдромом поликистозных яичников, овариальными андробластомами, андростеромами надпочечников, вирильным синдромом гипоталамического происхождения и конституциональным гирсутизмом. В сложных случаях к диагностике привлекают эндокринологов, урологов, врачей-генетиков.

Лечение адреногенитального синдрома

Основным способом коррекции вирильной дисфункции надпочечников является заместительная гормональная терапия, восполняющая дефицит глюкокортикоидов. Если у женщины со скрытым АГС нет репродуктивных планов, кожные проявления гиперандрогении незначительны и месячные ритмичны, гормоны не применяют. В остальных случаях выбор схемы лечения зависит от формы эндокринной патологии, ведущей симптоматики и степени ее выраженности. Зачастую назначение глюкокортикоидных препаратов дополняют другими медикаментозными и хирургическими методами, подобранными в соответствии с конкретной терапевтической целью:

  • Лечение бесплодия. При наличии планов по деторождению женщина под контролем андрогенов крови принимает глюкокортикоиды до полного восстановления овуляторного месячного цикла и наступления беременности. В резистентных случаях дополнительно назначают стимуляторы овуляции. Во избежание выкидыша гормонотерапию продолжают до 13-й недели гестационного срока. В I триместре также рекомендованы эстрогены, во II-III — аналоги прогестерона, не обладающие андрогенным эффектом.
  • Коррекция нерегулярных месячных и вирилизации. Если пациентка не планирует беременность, но жалуется на расстройство менструального цикла, гирсутизм, угри, предпочтительны средства с эстрогенным и антиандрогенным эффектом, оральные контрацептивы, содержащие гестагены последнего поколения. Терапевтический эффект достигается за 3-6 месяцев, однако по окончании лечения при отсутствии заместительной гормонотерапии признаки гиперандрогении восстанавливаются.
  • Лечение врожденных форм АГС. Девочкам с признаками ложного гермафродитизма проводят адекватную гормонотерапию и выполняют хирургическую коррекцию формы половых органов — клитеротомию, интроитопластику (вскрытие урогенитального синуса). При сольтеряющих адреногенитальных расстройствах кроме глюкокортикоидов под контролем рениновой активности назначают минералокортикоиды с увеличением терапевтических доз при возникновении интеркуррентных заболеваний.

Определенные сложности в ведении пациентки возникают в тех случаях, когда заболевание не диагностировано в акушерском стационаре, и девочка с выраженной вирилизацией гениталий регистрируется и воспитывается как мальчик. При решении о восстановлении женской половой идентичности хирургическую пластику и гормонотерапию дополняют психотерапевтической поддержкой. Решение о сохранении гражданского мужского пола и удалении матки с придатками принимается в исключительных случаях по настоянию больных, однако такой подход считается ошибочным.

Прогноз и профилактика

Прогноз при своевременном обнаружении адреногенитального синдрома и адекватно подобранной терапии благоприятный. Даже у пациенток со значительной вирилизацией гениталий после пластической операции возможна нормальная половая жизнь и естественные роды. Заместительная гормонотерапия при любой форме АГС способствует быстрой феминизации — развитию грудных желез, появлению месячных, нормализации овариального цикла, восстановлению генеративной функции. Профилактика заболевания осуществляется на этапе планирования беременности.

Если в роду наблюдались случаи подобной патологии, показана консультация генетика. Проведение пробы с АКТГ обоим супругам позволяет диагностировать гетерозиготное носительство или скрытые формы адреногенитального расстройства. При беременности синдром может быть обнаружен по результатам генетического анализа клеток хорионических ворсин или содержимого околоплодных вод, полученных методом амниоцентеза. Неонатальный скрининг, проводимый на 5-е сутки после родов, направлен на выявление повышенной концентрации 17-гидропрогестерона для быстрого выбора терапевтической тактики.

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН)

Одним из наиболее распространенных генетических патологий является врожденная дисфункция коры надпочечников. Данный термин объединяет целую группу заболеваний. Причиной развития недуга является неправильное продуцирование ферментов, образующих строительный материал для гормонов. Заболеванию сопутствуют нарушения в развитии гениталий и гиперандрогения.

Работа парных органов внутренней секреции тесно связана с функционированием гипоталамуса и гипофиза. Адренокортикотропный гормон или АКТГ синтезируется в гипофизе и оказывает влияние на функционирование эндокринной системы. Основное назначение АКТГ – синтез глюкокортикоидов, стимулирующих клетки и железы. При сбое в организме производится избыток одних гормонов, и не хватает других.

ВДКН передается и проявляется при условии, что оба родителя являются носителями мутантного гена, по аутосомно-рецессивному пути. Уровень заболеваемости у мальчиков и девочек одинаковый.

Механизм развития врожденной дисфункции

Парные эндокринные железы имеют два слоя – мозговой и корковый. Кора состоит из трех слоев, каждый из которых синтезирует стероидные гормоны определенной группы. Всего существует три вида гормонов-глюкокортикоидов, все они вырабатываются из холестерина:

  1. Альдостерон – вырабатывается в клубочковой зоне, увеличивает количество натрия в почках, выводит излишки калия и хлоридов. Регулирует циркуляцию крови и артериальное давление. Сигнализирует почкам, какие вещества должны вырабатываться в организме и с какой скоростью будут выводиться.
  2. Кортизол или глюкокортикоид – образуется в пучковой зоне, разрушает белки. Отвечает за энергообмен, регулируемый обменом глюкозы.
  3. Андрогены и эстрагены – половые гормоны, синтезируются во внутренней части коры сетчатой зоны.

Чтобы холестерин стал гормоном, он должен соединиться с определенным ферментом. Если какого-то фермента не хватает, то другой фермент смешивается с холестерином. В результате вместо альдостерона и кортизола могут вырабатываться одни только андрогены, и их количество становится превышено в несколько раз. В результате нарушаются обменные процессы в организме:

  • Недостаток глюкокортикоидов приводит к сбоям в образовании глюкозы. Ощущается общая слабость, понижается трудоспособность, наблюдается истощение, повышенная утомляемость.
  • Дефицит альдостерона – натрий выводится во время мочеиспускания, повышается содержание калия. Вместе с натрием выводится жидкость из организма, следствием чего становится пониженное давление. Понижается сосудистый тонус, ощущается нехватка катехоламинов.
  • Недостаток половых гормонов приводит к снижению выраженности вторичных половых признаков, у девочек клитор может напоминать половой член, а половые губы становятся похожими на мошонку. Мальчики могут рождаться с ложными женскими признаками. У детей в возрасте от двух лет начинают расти волосы на лобке. У многих пациентов диагностируется бесплодие.
  • Неправильная работа ЖКТ – снижается выработка соляной кислоты и трипсина. Больной не может есть, после каждого приема пищи чувствует тошноту, аппетит снижается.
  • Почечная недостаточность влияет на центральную нервную систему.
  • Начинается усиленная выработка кортикотропина, что способствует гиперпигментации на коже и слизистых оболочках.
  • Пациент ощущает себя подавленным, с возрастом могут развиваться комплексы, чувство неполноценности.

Симптомы врожденной дисфункции надпочечников

Проявления заболевания заметны с первых дней жизни ребенка. Но если больной начнет лечение и не будет пропускать прием препарата, то сможет избавиться от большей части характерных симптомов. На болезнь могут указывать различные проявления:

  • После полноценного восьмичасового сна нет ощущения бодрости – человек остается усталым, ему трудно сконцентрироваться.
  • Резкое изменение сахара в крови.
  • Слабость в течение дня – каждое движение дается с трудом, пациент плохо переносит физические нагрузки, ему трудно говорить и изъяснять свои мысли.
  • Нет аппетита, пища плохо усваивается, в желудке не выделяется достаточное количество соляной кислоты.
  • Снижение массы тела – поскольку еда почти не усваивается, человек становится слабым и обезвоженным.
  • Низкое артериальное давление вплоть до обморочного состояния.
  • При отдельных формах ВДКН или гипертонии у больного может быть повышенное АД.
  • Увеличенная пигментация – в первую очередь появляется на открытых участках тела, куда попадает ультрафиолетовое излучение. Также пигментные пятна образуются на сосках, половых органах и трущихся об одежду частях тела.
  • У малышей с ВДКН вес парных эндокринных желез в 5-10 раз выше нормы.
  • Излишнее оволосение на лобке и в подмышечных впадинах.
  • Девочки рождаются с ложными половыми органами противоположного пола, у мальчиков также может диагностироваться андрогенизация. Возможно разрастание клитора у лиц женского пола, матка не достигает нормальных размеров, как и грудь. Пенис слишком больших размеров у мальчиков.

Диагностика в стационаре

Тесты на врожденную дисфункцию коры эндокринных желез — надпочечников можно проводить как после, так и перед рождением малыша. Поскольку болезнь иногда проявляется не сразу, анализы сдают сразу после обнаружения симптомов. Если и у отца, и у матери в семье были страдающие от ВДКН, желательно пройти обследование до наступления беременности. Врач может заранее выяснить, насколько высока вероятность рождения больного ребенка.

Для исследования берут ткань или амниотическую жидкость. В подростковом возрасте достаточно анализа крови и осмотра врачом. Если ребенок рождается с вирилизованными внешними половыми органами, то обследование просто необходимо. Только так можно своевременно назначить лечение и избежать осложнений.

Сейчас имеются новые способы предсказания возможных рисков. Проводится генетический анализ на молекулярном уровне. Важно регулярно сдавать анализ на 17ОН-прогестерон, являющийся гормоном-предшественником кортизола. При отклонениях от нормы содержания можно судить о наличии различных патологий эндокринной системы. Повышение гормона может быть связано с появлением опухолей. В любом случае по динамике содержания 17ОН-прогестерона врач сможет обнаружить тревожные симптомы или убедиться в том, что состояние стабильное.

Схема лечения

Основная задача – снизить выработку кортикострероидов и восполнить недостаток глюкокортикоидов. Генетическое заболевание нельзя полностью устранить, но можно снизить проявления симптомов. Для этого пациент должен принимать гормональные препараты, снижающие выработку андрогенов. Нормализовать выработку половых гормонов и избавиться от бесплодия помогают препараты из класса глюкокортикоидов, такие как Преднизолон. Для быстрого снижения андрогенной гиперфункции назначают высокие дозировки.

Дексаметазон – это глюкокортикостероид синтетического происхождения. Является аналогом гормонов коркового слоя. Механизм воздействия близок к Преднизолону. Обладает противовоспалительным и успокаивающим действием, проникает в ЦНС. Входит в перечень жизненно важных препаратов. Задерживает натрий и воду в организме, способствует выделению калия. Вымывает кальций из костной ткани, понижает минерализацию ткани суставов. Прием глюкокортикоидов способствует феминизации у девочек. У пациенток начинают начинаются менструации. У мальчиков появляется сперматогенез, начинается нормальное развитие половых органов.

При сольтеряющем развитии болезни выписывают Гидрокортизон вкупе с Флудрокортизоном. Дозировка подбирается индивидуально. Гормональные средства против врожденной наследуемой дисфункции коры надпочечников назначаются только квалифицированным эндокринологом. Лечение должно проводиться в течении всей жизни, без перерывов. Временное прекращение курса вредит здоровью – возникают рецидивы, могут образовываться опухоли в надпочечниках.

Поскольку в большинстве случаев половые органы имеют неправильное строение, может потребоваться хирургическое вмешательство. Если клитор и половые губы сформировались с патологиями, исправить их можно путем проведения пластической операции. Но проводить ее нужно в раннем возрасте. Также, обращаются к хирургу на тяжелых стадиях, когда требуется удаление опухоли или всего органа.

Причины и последовательность развития заболевания

В основе врожденной дисфункции или гиперплазии коры – нарушение транспортных белковых соединений. Гормоны необходимы не только для роста, но и для нормального функционирования организма. Для этой патологии характерно нарушение синтеза кортизола. Последствием врожденной патологии является превышение уровня вырабатываемого аденогипофизом гормона, ответственного за нормальное функционирование эндокринной системы. В результате проявления рецессивного гена может поражаться только один фермент.

Развитие симптомов заболевания зависит от того, в какой стадии развития будет находиться зародыш в тот момент, когда на него начнут воздействовать андрогены. К этому времени пол ребенка сформирован, развиты половые органы. При рождении у детей с ВДКН гениталии зачастую имеют неправильное строение. Иногда даже не получается без специального обследование правильно определить пол новорожденного.

Формы проявления генетической болезни

Врожденная дисфункция коры надпочечников может быть вызвана дефицитом одного из нижеперечисленных ферментов:

  1. 21-гидроксилазы – опасность представляют разновидности недуга, при которых фермент полностью блокируется. В таком случае развивается сольтеряющий синдром. При отказе от лечения в стационаре, дети погибают, не дожив до годовалого возраста.
  2. 3—ol-дегидрогеназы – встречается довольно редко, тяжело переносится организмом. На начальных стадиях выработки альдостерона и кортизола наблюдаются нарушения. Отмечается синдром потери соли. У лиц женского пола вирилизация слабая.
  3. 11-гидроксилазы – происходит задержка хлоридов и натрия. У малышей неправильно формируются половые органы, давление обычно повышенное. По симптомам напоминает вирильную форму, но с проявлениями артериальной гипертензии.
  4. 17—гидроксилазы – проблемы с синтезом половых гормонов – эстрогена и андрогена. Выявляется гипертония, нехватка калия, алкалоз. У детей по мере развития не до конца развиваются половые органы.
  5. 18-гидроксилазы – нехватка альдостерона приводит к тяжелым формам сольтеряющего синдрома врожденной дисфункции коры желез эндокринной системы – надпочечников. Большая смертность среди новорожденных.
  6. 20, 22-десмолазы – не синтезируется альдостерон, андрогены и кортизол. Наблюдается потеря минеральных солей. Данная форма часто становится причиной смерти в юном возрасте. У детей женского пола гениталии формируются без отклонений, а мальчики рождаются с феминизированными гениталиями. При этом, лица мужского пола не являются гермафродитами. Женские наружные органы – ложные.

Помимо перечисленных проявлений патологии, существует еще несколько редких форм. Их всего две – одна с гипогликемическими приступами, а другая – с частыми этиохоланолоновыми лихорадками.

Гипертоническая форма врожденной дисфункции коры эндокринных желез – надпочечников вызывается дефицитом 11-гидроксилазы. Данный подвид редко встречается, опасен последствиями. Повышенное давление в данном случае не лечится классическими препаратами для гипертоников. Это может привести к почечной недостаточности или нарушению мозгового кровообращения.

ВДКН, вызванная дефектом 21-гидроксилазы

Наиболее распространенная форма врожденной дисфункции коры эндокринных желез – надпочечников, встречается у 90% больных. Из-за недостатка 21-гидроксилазы нарушаются обменные процессы. Формируется дефицит глюкокортикоидов – альдостерона и кортизола. В результате активизируется выработка АКТГ, провоцирующего гиперплазию. Вырабатывается излишнее количество андрогенов – мужских гормонов, избыток которых опасен не только для женщин, но и для мужчин.

Выделяют несколько вариантов этой патологии. ВДКН проявляется в четырех основных формах:

  • Сольтеряющая – наиболее тяжелая, вызывает дефицит минералокортикоидов и глюкокортикоидов в организме. Наружные половые органы имеют аномальное строение.
  • Вирильная простая – встречается при умеренной недостаточности фермента. Отмечается избытком андрогенов, вызывающих неправильное формирование гениталий, мужские признаки и оволосение у девочек.
  • Неклассическая или постубертатная – легкий дефицит 21-гидроксилазы. Признаки гермафродитизма у детей отсутствуют. Выработка андрогенов повышается незначительно. Только у 20-50% больных женского пола имеются проявления андрогенитального синдрома. Часто развивается бесплодие, полное отсутствие менструаций или сбои менструального цикла.

Наиболее распространенной считается вирильная форма. Также часто наблюдается сольтеряющая. Болезнь начинает развиваться, пока ребенок еще в утробе матери. Вскоре после рождения проявляются симптомы. Есть и исключения, в отдельных случаях патология диагностируется, когда ребенок подрастет.

Помощь при остром состоянии

Острая недостаточность функции надпочечников у малышей – опасное состояние при врожденной патологии – дисфункции коры надпочечников. Оно может закончиться летальным исходом, если вовремя не принять меры. Быстро понижается содержание минерало- и глюкокортикоидов. Быстро увеличивается потеря h30. Проявляется коллапс сердечно-сосудистой системы. Сильны ощущения сбоя ЖКТ, сердце может остановиться.

Причин недостаточности может быть много, например:

  1. Родовая травма или удушье у младенцев.
  2. Кризы — внезапное усиление недуга
  3. Самые разнообразные вирусы и инфекции в случае недостатка выработки гормонов.
  4. Кровоизлияние при серьезных воспалительных процессах.
  5. Удаление операционным путем надпочечников при болезни Кушинга.
  6. Крупные переломы, ожоги, кровоточащие раны.

Когда наблюдается острая недостаточность, на диагностику не хватает времени. Необходимо оказание незамедлительной медицинской помощи. От скорости выполнения операций зависит жизнь пациента. Проявления острой надпочечниковой недостаточности:

  • Прогрессирующее снижение артериального давления до 30 мм. рт. ст.
  • Тахикардия, сменяющаяся брадикардией.
  • Расстройство пищеварения, рвота и жидкий стул.
  • Кровоточивость в местах инъекций.
  • Слабость в мышцах, судороги, обмороки.

Неотложная помощь в сложных ситуациях:

  • Внутривенно вводят плазму. Также вводить раствор глюкозы через капельницу и хлорида натрия. Запрещено применять таблетки калия. Одновременно проводить заместительную гормонотерапию Гидрокортизоном.
  • Первую дозировку средства разделить следующим образом: половину ввести внутривенно, другую часть внутримышечно для создания запаса гормонов.
  • Остальную часть лекарство вводят равными дозами каждые три-четыре часа.
  • При сосудистой недостаточности, трудно поддающейся купированию, необходимо ввести Дезоксикортикостерон Ацетат.
  • Если очень низкое артериальное давление, нужно внутривенно вводить Допамин.
  • При судорогах в сочетании с пониженным уровнем сахара в крови вводить раствор глюкозы внутривенно струйно.

Диета для пациентов с ВДКН

Оптимизировать работу желез внутренней секреции помогает не только медикаментозная терапия. С помощью диеты можно убрать или снизить проявления неприятных симптомов. Нужно придерживаться следующих рекомендаций:

  • Поскольку гормоны организм вырабатывает из холестерина, необходимо следить, чтобы его уровень не снижался. Содержится холестерин в топленом масле и мясе птицы.
  • Рекомендована тушеная печень и любое нежирное мясо.
  • Восполнить дефицит питательных веществ помогут семена тыквы.
  • Важно, чтобы в меню всегда были свежие овощи.
  • Желательно отказаться от сахара и его заменителей, мучных продуктов, содержащих клейковину круп.
  • Постарайтесь не пить чай и кофе.
  • Повысить уровень альдостерона поможет прием соли, лучше морской.
  • Чтобы избежать падения уровня кортизола в середине дня, ешьте белковую пищу.

Желательно принимать калорийную пищу в первой половине дня. Нагружать желудок перед сном вредно. Людям с дисфункцией коры эндокринных желез – надпочечников противопоказаны излишние физические нагрузки.

Надпочечники являются железами эндокринной системы. Они играют важную роль в регулировании процессов внутри организма. Если человек узнает, что страдает врожденной патологией – дисфункцией коры надпочечников, он должен встать на учет у эндокринолога. Без своевременного лечения болезнь может привести не только к осложнениям, но и летальному исходу. Детям необходимо проходить обследование не менее двух раз в течение года.

Адреногенитальный синдром или Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН): Причины, Патогенез, Классификация, Симптомы, Диагностика, Лечение, Профилактика, Осложнения

Одним из наиболее серьезных врождённых заболеваний, является адреногенитальный синдром, который является следствием врождённой дисфункции коры надпочечников (ВДКН). Это тяжёлое патологическое состояние условно подразделяется на несколько клинических форм, для которых характерны отдельные изменения в организме человека, а также клинические проявления и последствия.

Для данного патологического состояния характерен аутосомно-рецессивный вариант наследования. Адреногенитальный синдром с одинаковой частотой встречается как у пациентов мужского, так и женского пола. Многие заболевания, из группы ВДКН, можно без труда диагностировать ещё с момента появления ребенка на свет. Адреногенитальный синдром относится к тем заболеваниям, которые нуждаются в своевременной диагностике и вовремя начатом лечении, без которого человек подвергается высокому риску появления тяжёлых осложнений.

Причины

Одной из наиболее вероятных причин формирования врожденной дисфункции коры надпочечников, является генетический сбой, результатом которого становится нехватка специфического фермента, принимающего участие в выработке стероидных гормонов, которые образуются в надпочечниках. Как правило, речь идёт о генной недостаточности, местом локализации которой является область короткого плеча 6 хромосомы.

Рис — Адреногенитальный синдром или Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН)

Менее распространенной причиной возникновения данного состояния, является дефицит фермента 3 — бета –ол — дегидрогеназы или 11 – бета — гидроксилазы.

Патогенез

Если говорить о том, что это ВДКН, то можно сказать, что данное состояние связано напрямую с уменьшением уровня кортизола в сыворотке крови под воздействием вышеупомянутых ферментов. На фоне снижения сывороточного кортизола наблюдается увеличение секреции адреногенитальных гормонов, провоцирующих гиперпластические изменения в коре надпочечников. Результатом этого процесса, является повышенная выработка андрогенов. На фоне сложных биохимических процессов, формирующихся при адреногенитальном синдроме, наблюдается каскад последовательных реакций:

  1. Недостаточная выработка кортизола.
  2. Компенсаторное увеличение показателей адренокортикотропного гормона.
  3. Снижение уровня альдостерона в организме.
  4. Увеличение концентрации таких биологически активных веществ, как андрогены, 17-гидроксипрогестерон и прогестерон.

Классификация

Для удобства постановки диагноза, в медицинской практике адреногенитальный синдром условно классифицируется на несколько основных форм, среди которых выделяют:

  1. Сольтеряющая форма. Данная разновидность заболевания является наиболее распространенной. Чаще всего, сольтеряющий адреногенитальный синдром диагностируется в периоде новорожденности, а также у детей в возрасте до 1 года. Для данного состояния характерно нарушение гормонального баланса и функциональная недостаточность коры надпочечников. В момент обследования таких детей, выявляется снижение альдостерона до минимальных показателей. Гормон альдостерон обеспечивает баланс воды и электролитов в организме человека, поэтому его нехватка приводит к функциональным расстройствам сердечно-сосудистой системы, а также к нестабильности показателей артериального давления.
  2. Вирильная форма. Данное состояние относится к классическим вариантам течения адреногенитального синдрома. В данной ситуации не наблюдается недостаточность надпочечников. Изменения затрагивают только область наружных половых органов. Клинические проявления вирильный формы адреногенитального синдрома дают о себе знать с самого момента рождения. Какие-либо другие изменения в органах и системах при этом отсутствуют.
  3. Постпубертатная форма. Данная форма адреногенитального синдрома относится к неклассической форме ВДКН, и, как правило, диагностируется чаще у женщин с повышенной сексуальной активностью. К наиболее вероятным причинам возникновения данного состояния, относят не только генные мутации, но и опухоли корковой части надпочечников. Постпубертатная форма адреногенитального синдрома является одной из потенциальных причин развития бесплодия.

Симптомы

Клиническая картина адреногенитального синдрома, включает перечень общих и частных проявлений, характерных для данного состояния у пациентов женского и мужского пола. В качестве общих проявлений данного патологического состояния, выделяют:

  1. Ещё в детском возрасте, пациенты, независимо от пола, отличается высоким ростом и повышенной массой тела. Кроме того, наблюдается постепенное изменение внешних данных. Достигая взрослого возраста, такие пациенты имеют астеническое телосложение и низкий рост.
  2. У пациента мужского пола возникает аномалия, при которой наблюдаются большие размеры полового члена и малые размеры яичек. У пациентов женского пола, данное состояние сопровождается увеличением клитора, а также оволосением по мужскому типу.
  3. Быстрый рост в детском возрасте, приводит к деформирующим изменениям в структурах опорно-двигательного аппарата.
  4. Такие пациенты отличаются психоэмоциональной нестабильностью.
  5. На поверхности кожных покровов отмечаются участки избыточной пигментации.

У пациентов мужского пола, данное патологическое состояние может сопровождаться рядом таких симптомов:

  1. Наблюдается избыточный рост волос в ушных раковинах.
  2. Происходит значительное увеличение размеров полового члена.
  3. Наблюдается избыточная пигментация перианальной области и мошонки.
  4. Возникают эпизоды эрекции в детском возрасте.
  5. На кожных покровах лицевой части формируется угревая сыпь.

Постпубертатная форма данного патологического состояния, сопровождается перечнем таких клинических проявлений:

  1. Позднее наступление менструаций.
  2. Малый размер молочных желез, которые представляют собой небольшие кожные складки с недоразвитыми сосками.
  3. Мужской тип телосложения, характеризующийся узким тазом и сравнительно широкими плечами.
  4. Расширение кожных пор в области лица, а также чрезмерная продукция секрета сальных желез.
  5. Избыточный рост волос по мужскому типу.
  6. Нерегулярный, скудный менструальный цикл, а также склонность к олигоменореи.

Рис — Оволосение лица у женщин по мужскому типу

Вирильная форма адреногенитального синдрома сопровождается набором таких клинических признаков:

  1. Чрезмерный рост волос в подмышечных впадинах и на мошонке.
  2. У женщин форма и размер половых губ напоминает мошонку.
  3. Значительное увеличение размеров клитора, а также экстензия уретры.

В периоде новорожденности, внешний вид половых органов затрудняет определение пола ребёнка, так как наружные половые органы новорожденных девочек имеют мужские признаки.

При развитии сольтеряющей формы данного патологического состояния, клиническая картина включает такой симптомокомплекс:

  1. Новорожденный ребёнок очень медленно набирает массу тела.
  2. С момента появления ребенка на свет, у него отсутствует аппетит, наблюдается интенсивная многократная рвота, происходит напряжение мышц передней брюшной стенки, а также эпизоды срыгивания после каждого кормления.
  3. Развивается обезвоживание организма, при котором наблюдается стремительная потеря натрия и увеличение показателей калия в системном кровотоке.

В течение нескольких суток с момента рождения, дети с сольтеряющей формой адреногенитального синдрома перестают употреблять пищу, становятся вялыми, у них развивается коллаптоидное состояние, чреватое кардиогенным шоком или летальным исходом. При своевременном диагностировании адреногенитального синдрома и оказании необходимой помощи, имеются все шансы для нормализации общего состояния ребенка.

Диагностика

На первичном этапе диагностики врожденного адреногенитального синдрома, большое значение имеет анализ жалоб, которые предъявляет пациент. Далее, медицинский специалист выполняет общий осмотр пациента, оценивает состояние опорно-двигательного аппарата, кожных покровов и слизистых оболочек. Особое внимание уделяется росту и телосложению пациента. Также, оценивается степень и характер оволосения. Лабораторная диагностика врождённой формы адреногенитального синдрома, включает такие варианты обследования:

  1. Общеклиническое исследование крови, а также биохимический анализ крови, включающий оценку уровня электролитов. Особое внимание уделяется таким элементам, как натрий, хлориды и калий.
  2. Лабораторная оценка уровня тестостерона, эстрогенов, а также гормонов, вырабатываемых корковой частью надпочечников. Информативным методом диагностики, является лабораторная оценка уровня 17-гидроксипрогестерона. Если исследование выполняется женщине, то забор крови для исследования ведётся только в фолликулярную фазу менструального цикла. Результат исследования можно считать отрицательным в том случае, если показатели 17-гидроксипрогестерона составляют менее 200 нг/дл. Если концентрация данного вещества превышает цифру 500 нг/дл, то клинический диагноз подтверждается. Встречаются также ситуации, при которых уровень 17-гидроксипрогестерона составляет более 200 и менее 500 нг/дл. В данном случае, пациентам назначают дополнительный тест с адренокортикотропным гормоном. Если результаты теста составляют более 1000 нг/дл, то диагноз врождённого адреногенитального синдрома подтверждается.
  3. Общеклиническое исследование мочи.

Наиболее информативным методом инструментальной диагностики при подозрении на адреногенитальный синдром, является методика ультразвукового исследования. При подозрении на данный синдром у женщины, ей выполняется ультразвуковое исследование матки и ее придатков. У пациентов мужского пола, является обязательным исследование мошонки. Независимо от пола, пациентам назначается ультразвуковое исследование органов забрюшинного пространства, что позволяет оценить состояние почек и надпочечников.

При недостаточной информативности ультразвуковой методики, пациентам назначается магнитно-резонансная томография головного мозга, которая позволяет выявить очаговые опухолевидные изменения, а также гипертрофические изменения в гипофизе.

Дифференциальная диагностика

Наряду с общими диагностическими мероприятиями, пациентам с подозрением на врождённую форму адреногенитального синдрома, рекомендована дифференциальная диагностика, которая помогает исключить другие патологии со схожей клинической картиной. К таким патологиям относят:

  1. Функциональная недостаточность надпочечников. Характерным отличием является то, что проявления надпочечниковой недостаточности дают о себе знать только после воздействия провоцирующего фактора.
  2. Гермафродитизм. Очень часто, внешние проявления гермафродитизма протекают в сочетании с патологическими изменениями во внутренних половых органах.
  3. Пилоростеноз. Данное состояние имеет много общего с сольтеряющей формой врождённого адреногенитального синдрома.
  4. Опухоль надпочечников, продуцирующая андрогены. Как правило, данное состояние очень редко диагностируется в периоде новорожденности и в детском возрасте. Клинические проявления опухоли дают о себе знать во взрослом возрасте.

Лечение

Основой комплексного лечения врожденной формы адреногенитального синдрома, является медикаментозная терапия. Препаратами выбора для лечения этого заболевания, являются такие глюкокортикостероиды, как Дексаметазон и Преднизолон. По сравнению с Преднизолоном, Дексаметазон отличается меньшим числом побочных реакций, поэтому данный препарат чаще используется в терапии адреногенитального синдрома у детей. Расчёт дозировки глюкокортикостероидного препарата ведётся с учётом показателей 17-гидроксипрогестерона.

Как правило, суточную дозировку препарата разделяют на несколько приемов, при этом основной объем препарата рекомендуют употреблять в вечернее время, что связано с ускорением синтеза гормонов. Если у пациента развилась сольтеряющая форма адреногенитального синдрома, то в дополнение к глюкокортикостероидам, ему назначается препарат Флудрокортизон. Для нормализации функционального состояния яичников у женщин, пациенткам назначается терапия комбинированными оральными контрацептивами, которые угнетают влияние андрогенов. Если данное состояние было диагностировано у женщины в период вынашивания ребенка, то с целью профилактики выкидыша назначается препарат Дюфастон, создающий благоприятные условия для вынашивания плода. Сохранить беременность на фоне адреногенитального синдрома помогает препарат Утрожестан, который назначается беременным женщинам до 32 недели гестации.

В медицинской практике отсутствуют какие-либо методы оперативного лечения адреногенитального синдрома. Оперативные методики могут использоваться только для коррекции внешнего вида наружных половых органов.

Профилактика

В современной медицинской практике не существует отдельных мер по профилактике врождённой формы адреногенитального синдрома. Для того чтобы предупредить внутриутробное формирование данного синдрома, еще на этапе планирования ребёнка, будущим родителям необходимо получить консультацию специалиста генетика, который позволит оценить возможные риски. Если в семье ранее отмечались случаи возникновения адреногенитального синдрома, то беременной женщине необходимо выполнить кариотипирование плода.

Осложнения

Вероятные осложнения данного патологического состояния, напрямую зависят от его формы. Если у ребёнка развилась сольтеряющая форма адреногенитального синдрома, то данное состояние несёт угрозу не только здоровью, но и жизни ребёнка. У пациентов с подобным диагнозом существенно увеличивается риск возникновения бесплодия.

Если речь идет об адреногенитальном синдроме у беременной женщины, то у неё существует повышенный риск самопроизвольного прерывания гестации. Сохранить беременность помогает только своевременная диагностика и комплексное лечение. Кроме того, пациенты с подобным диагнозом нередко имеют психоэмоциональные расстройства, включая депрессивные состояния. У таких пациентов нередко возникают суицидальные наклонности.

Источники

  1. “Патологическая физиология в вопросах и ответах” А.В. Атаман, изд. “Нова книга”, г. Винница 2008 г., с 484
  2. «Генетика в клинической практике», В. Н. Горбунова, М. А. Корженевская, изд. «СпецЛит», Санкт-Петербург, 2015 г., стр. 251

Поделиться:

Соль и спортсмены: встряхнуть или оставить?


Некоторые спортсмены так сильно потеют, что покрываются коркой соли; они задаются вопросом, нужно ли им есть больше соли, чтобы восполнить то, что было потеряно с потом. Другие спортсмены избегают соли, как чумы; они не видят необходимости добавлять его в пищу, потому что типичная американская диета уже содержит слишком много.

А есть марафонцы и триатлонисты, которые читают о своих сверстниках, умерших от гипонатриемии (низкого содержания натрия в крови).Они задаются вопросом, стоит ли им употреблять соленую пищу как часть ежедневной спортивной диеты.

Возможно, вы тоже задавались вопросом о роли соли или, вернее, натрия (часть соли, связанная с высоким кровяным давлением) в вашем рационе. Эта статья поможет вам понять, стоит ли вам его встряхнуть или оставить.

Соль: что это такое и что делает

Соль состоит из двух электрически заряженных частиц: натрия и хлорида, также называемых электролитами. В вашем организме натрий помогает удерживать необходимое количество воды внутри и снаружи клеток и в крови.

Во время упражнений, если чрезмерное потребление воды разбавляет натрий вне клеток, слишком много воды просачивается в клетки и они набухают, в том числе клетки мозга. Симптомы появляются постепенно, и спортсмен чувствует слабость, сонливость, тошноту, бессвязность, а затем может спотыкаться, судороги, кому и смерть.

Спортсмены, подверженные риску развития гипонатриемии, включают медленно марафонцев, триатлонистов и других, которые тренируются более четырех часов и очень бдительны в отношении гидратации, поскольку они пьют больше жидкости, чем теряют с потом.Со временем они накапливают достаточно большое количество воды, чтобы разбавить натрий в крови.

Употребление натрийсодержащих спортивных напитков помогает, но не защищает от гипонатриемии, поскольку спортивные напитки содержат гораздо больше воды, чем натрия. Типичный спортивный напиток может иметь только 1/5 концентрацию нормальной сыворотки крови.

Хотя обезвоживание - гораздо более распространенная проблема, чем гипергидратация, все спортсмены могут избежать любой проблемы, зная свой уровень потоотделения. Чтобы узнать свой уровень потоотделения, взвешивайтесь без одежды до и после тренировки.Падение на один фунт означает потерю 16 унций пота и означает, что вы должны выпить 16 унций жидкости во время аналогичных тренировок. Знание вашего уровня потоотделения избавляет от догадок о питье во время упражнений и снижает риск проблем со здоровьем, связанных с потреблением слишком большого или слишком малого количества воды.

Натрий в поту

Тело среднего мужчины содержит около 75 000 миллиграммов натрия, что эквивалентно 11 столовым ложкам соли. Когда вы тренируетесь, вы теряете немного натрия с потом.Сумма, которую вы потеряете, зависит от:

1. Сколько соли вы потеете. У некоторых спортсменов пот более соленый, чем у других. Соленые свитера имеют тенденцию к образованию корки соли на коже после тяжелой тренировки. Для сравнения, у других спортсменов низкое содержание натрия в поте и отсутствие пятен от белой соли на коже или спортивной одежде.

2. Сколько потеете. Спортсмены, которые сильно потеют, теряют больше натрия, чем легкие свитера. Количество натрия в поте в среднем составляет около 500 мг натрия на фунт пота (и колеблется от 220 до 1100 мг), если вы теряете два фунта пота в час за четыре часа интенсивной езды на велосипеде, тенниса, футбольных тренировок и т. Д., ваши потери натрия становятся значительными (4000 мг). Чтобы восполнить потери, следует есть соленую пищу.

3. Сколько вы тренируетесь в жару. Если вы не привыкли тренироваться в жару, вы можете потерять 1100 мг натрия на фунт пота. Но если вы акклиматизировались, вы можете потерять всего 300 мг. Это означает, что если вы тренируетесь зимой для марафона, который происходит в исключительно теплый весенний день, вам может потребоваться дополнительный натрий во время марафона (например, Формула выносливости Gatorade).

Соль и артериальное давление

Почки регулируют баланс натрия. То есть, если вы чрезмерно потребляете 200 мг натрия, ваше тело избавится от этих 200 мг с мочой - если только у вас нет повышенного артериального давления, чувствительного к соли. В этом случае в организме остается слишком много соли; Это означает, что в крови задерживается лишняя жидкость и повышается кровяное давление.

С возрастом повышается чувствительность к натрию, повышается артериальное давление и связанный с этим риск инсульта, болезней сердца и почек.По оценкам, от 2 до 5 процентов людей в возрасте от 25 до 34 лет имеют высокое кровяное давление, как и от 31 до 36 процентов людей в возрасте от 55 до 65 лет. Из них от 1/3 до 1/2 чувствительны к соли.

Чтобы снизить риск развития высокого кровяного давления, вы должны не только придерживаться диеты с низким содержанием натрия, но и увеличивать потребление кальция, магния и калия - трех минералов, которые помогают противодействовать негативному воздействию натрия.

Вместо того, чтобы просто исключать соленую пищу, вам также следует:

  1. Употреблять больше фруктов, овощей и нежирных молочных продуктов, содержащих калий, магний и кальций.
  2. Делайте упражнения (и худейте, если хотите похудеть).
  3. Ограничьте употребление алкоголя и жирного мяса.
  4. Умерьте потребление соли, употребляя меньше обработанной пищи.

Также помогает наличие родителей с низким давлением ...

Сколько соли действительно нужно спортсмену?

Для людей, не занимающихся спортом, организму требуется всего 500 мг натрия, а диетические рекомендации США рекомендуют не более 2400 мг натрия в день. Большинство американцев легко потребляют от 3000 до 5000 мг в день, в основном через обработанные пищевые продукты (лапша рамен: 1700 мг / упаковка, соус для спагетти: 600 мг / полстакана, каши: 250-350 мг / порция).Натрий усиливает вкус и помогает предотвратить порчу.

Наиболее активные люди потребляют достаточное количество натрия, даже не добавляя соли в пищу. Например, вы получаете натрий из хлеба (150 мг / ломтик), сыра (220 мг / унция), яиц (по 60 мг каждого) и йогурта (125 мг / 8 унций). Спортсменам, которые очень любят свитера, вероятно, нужно больше натрия, но обычно они потребляют больше, особенно если они едят фаст-фуд. Всего два ломтика сырной пиццы (1200 мг) или Whopper (1400 мг) могут легко восполнить потери натрия; без пота!


Спортивный диетолог Нэнси Кларк, М.S., R.D., в своей частной практике в Healthworks (617-383-6100), ведущем фитнес-центре в Честнат-Хилл, Массачусетс, консультирует как спортсменов, не занимающихся спортом, так и соревнующихся спортсменов. Ее популярные «Справочник по спортивному питанию », 3-е издание, «Справочник по питанию для марафонцев», «Справочник по еде для велосипедистов и » доступны на сайте www.nancyclarkrd.com.

Авторские права Нэнси Кларк, M.S., R.D., май 2005 г.


.

Salt: факты - NHS

Кредит:

nathanaparise / Thinkstock

.

https://www.istockphoto.com/gb/photo/pouring-salt-for-cooking-pasta-gm898748544-248003998

Фондовой библиотеки больше не существует. Изображение было добавлено на веб-страницу в течение срока подписки и может использоваться на той же странице неограниченное время - в соответствии с правилами подписки Thinkstock. Дополнительная информация о лицензировании ThinkStock находится внизу этой страницы: https: // слияние.service.nhs.uk/display/VP/Photography+stock+sites

Ознакомьтесь с ежедневными рекомендациями по употреблению соли для взрослых, детей и младенцев и узнайте, как использовать этикетки с питанием, чтобы определять соль в пище.

Диета с высоким содержанием соли может вызвать повышение артериального давления, что может увеличить риск сердечных заболеваний и инсульта.

Высокое кровяное давление часто протекает бессимптомно, и многие люди с повышенным кровяным давлением не знают об этом.

Чтобы узнать, как сократить потребление соли, прочтите «Советы по диете с низким содержанием соли».

Сколько соли?

Взрослые

Взрослые должны съедать не более 6 г соли в день (2,4 г натрия) - это примерно 1 чайная ложка.

Дети

Дети в возрасте:

  • От 1 до 3 лет должны есть не более 2 г соли в день (0,8 г натрия)
  • От 4 до 6 лет следует употреблять не более 3 г соли в день (1,2 г натрия )
  • От 7 до 10 лет следует есть не более 5 г соли в день (2 г натрия)
  • От 11 лет и старше следует есть не более 6 г соли в день (2.4 г натрия)

Младенцы

Младенцы не должны есть много соли, потому что их почки не полностью развиты для ее переработки.

Младенцам до 1 года следует употреблять менее 1 г соли в день.

Если ребенок находится на грудном вскармливании, он будет получать необходимое количество минералов, включая натрий и хлорид, с грудным молоком. Молочная смесь содержит такое же количество минералов, как и грудное молоко.

Не добавляйте соль в молоко или пищу вашего ребенка и не используйте бульонные кубики или подливку, так как они часто содержат большое количество соли, и их почки не справляются с этим.

Помните об этом, когда готовите для семьи, если вы планируете давать такую ​​же еду своему ребенку.

Не давайте ребенку полуфабрикаты, например, готовые блюда, поскольку они часто содержат большое количество соли.

Продукты питания, изготовленные специально для младенцев, должны соответствовать рекомендуемым уровням. В случае сомнений всегда проверяйте этикетку.

Соль или натрий?

На некоторых этикетках продуктов питания может быть указано только содержание натрия. Не путайте цифры соли и натрия.

Чтобы преобразовать натрий в соль, необходимо умножить количество натрия на 2.5. Например, 1 г натрия на 100 г - это 2,5 г соли на 100 г.

Взрослым следует употреблять не более 2,4 г натрия в день, так как это равно 6 г соли.

Проверьте наличие соли на этикетках.

Обратите внимание на содержание соли в повседневных продуктах, которые вы покупаете, и выбирайте варианты с низким содержанием соли. Этикетки на упаковке пищевых продуктов теперь значительно упрощают эту задачу.

Большинство предварительно упакованных пищевых продуктов имеют этикетку с указанием пищевой ценности на задней или боковой стороне упаковки.

Многие продукты также отображают информацию о содержании соли на передней стороне упаковки.

Здесь может быть показано содержание соли в процентах от рекомендуемой нормы потребления (RI) или указана цветная информация о питании, чтобы показать, составляет ли содержание соли:

  • зеленый (низкий)
  • желтый (средний)
  • красный (высокий)

Старайтесь есть продукты с высоким содержанием соли только изредка или в небольших количествах и старайтесь есть в основном продукты зеленого или янтарного цвета.

Продукты, содержащие соль

Некоторые продукты почти всегда содержат большое количество соли из-за способа их приготовления.

Другие продукты, такие как хлеб и сухие завтраки, могут содержать много соли в нашем рационе. Но это не потому, что эти продукты всегда содержат много соли, а потому, что мы едим их много.

Продукты с высоким содержанием соли

Следующие продукты почти всегда содержат большое количество соли. Чтобы сократить потребление соли, ешьте их реже и ешьте меньшее количество:

  • анчоусы
  • бекон
  • сыр
  • гранулы подливки
  • ветчина
  • оливки
  • соленые огурцы
  • креветки
  • салями
  • соленые и сушеные- жареные орехи
  • соленая рыба
  • копченое мясо и рыба
  • соевый соус
  • бульонные кубики
  • дрожжевой экстракт

Продукты с высоким содержанием соли

В следующих продуктах содержание соли может сильно различаться в зависимости от марки или разновидностей.

Это означает, что вы можете сократить потребление соли, сравнивая марки и выбирая ту, которая содержит меньше соли. В этом вам помогут этикетки с питанием.

Сканер еды Change4Life может помочь вам проверить, сколько соли есть у вас или вашего ребенка. Используя ваш смартфон, приложение может сканировать штрих-код на пищевых пакетах, чтобы точно узнать, сколько в нем соли.

Эти продукты включают:

  • хлебные изделия, такие как пышки, рогалики и чиабатта
  • соусы для пасты
  • чипсы
  • пицца
  • готовые блюда
  • суп
  • бутерброды
  • колбасы
  • томатный кетчуп, майонез и другие соусы
  • сухие завтраки

Растворимые витаминные добавки и обезболивающие

Если вы регулярно принимаете шипучие (растворимые) витаминные добавки или при необходимости принимаете шипучие обезболивающие, стоит помнить, что они могут содержать до 1 г соли на таблетку.Поэтому вы можете подумать о переходе на не шипучую таблетку, особенно если вам посоветовали следить за потреблением соли или уменьшить его.

Последняя проверка страницы: 10 февраля 2018 г.
Срок следующей проверки: 10 февраля 2021 г.

.

Может ли соль предотвратить похудание? Журнал

Соль стала главным злодеем в области питания. В Соединенных Штатах рекомендуемая максимальная суточная норма натрия составляет 1500 - 2300 мг (нижний предел, если у вас высокое кровяное давление или риск сердечных заболеваний, верхний предел, если вы здоровы), но, согласно недавнему исследованию, средний американец потребляет около 3400 мг в день, и по другим оценкам наше ежедневное потребление намного выше - до 10 000 мг.

Раньше я работал в кардиологической реабилитации, но сегодня большинство моих клиентов частной практики - спортсмены и относительно здоровые взрослые, которые пытаются похудеть, поэтому, когда дело доходит до натрия, меня часто спрашивают: Мне действительно нужно обратить на это внимание? " Ответ определенно положительный, и тому есть две причины:

1) Соединение натрий / вес.Связь между натрием и ожирением три раза. Во-первых, соленая пища усиливает жажду, и многие люди утоляют эту жажду напитками, богатыми калориями. Одно исследование показало, что если бы количество натрия в рационе среднего ребенка было сокращено вдвое, их потребление сладких напитков уменьшилось бы примерно на два в неделю. Во-вторых, соль усиливает вкус пищи и, следовательно, может способствовать перееданию, и, наконец, есть некоторые исследования на животных, показывающие, что диета с высоким содержанием натрия может влиять на активность жировых клеток, делая их больше.

2) Краткосрочные и долгосрочные риски превышения. Жидкость притягивается к натрию, как магнит, поэтому, когда вы поглощаете слишком много, вы задерживаете больше воды. В краткосрочной перспективе это означает вздутие живота и отечность, а в долгосрочной перспективе избыток жидкости создает нагрузку на сердце, которому приходится усерднее работать, чтобы перекачивать жидкость по вашему телу. Дополнительная рабочая нагрузка на сердце и давление на стенки артерий могут повредить сердечно-сосудистую систему и повысить кровяное давление.Повышенное кровяное давление (которое часто называют тихим убийцей, потому что оно не имеет симптомов) подвергает вас большему риску сердечных заболеваний, инсульта, заболеваний почек и других серьезных проблем со здоровьем. По оценкам экспертов, сокращение потребления натрия в США до рекомендуемых уровней может привести к сокращению на 11 миллионов случаев высокого кровяного давления каждый год.

Итог: как медицинский работник я сосредоточен на том, чтобы помогать людям в достижении их целей таким образом, чтобы они были здоровыми и предотвращали хронические заболевания, от которых страдали их родители, бабушки и дедушки.Уменьшение содержания натрия - важная часть этой головоломки, и, к счастью, это относительно легко. Около 70 процентов натрия в американском рационе поступает из обработанных пищевых продуктов. Если вы будете есть больше свежих цельных продуктов, о которых я постоянно рассказываю в этом блоге, вы автоматически сократите потребление натрия.

Например, на прошлой неделе я писал о том, что ем на завтрак. Еда, которую я ел тем утром (цельный овес с ореховым маслом и свежей клубникой, а также органическое соевое молоко), содержит всего 132 мг натрия, а пятиступенчатый салат, о котором я недавно писал в блоге, содержит менее 300 мг (для сравнения, низкий замороженный обед с калорийностью содержит около 700 мг и 6-дюймовую половинку индейки на пшенице из пакетов Subway более 900 мг).

Спортсменам, которые теряют натрий с потом, необходимо заменить его, но обработанные продукты - не лучший способ. Всего в одной чайной ложке морской соли без горки содержится 2360 мг натрия. Итак, независимо от ваших целей (потеря веса, улучшение спортивных результатов, увеличение объема тела, увеличение энергии ...), отказ от обработанных продуктов и стремление к свежей пище - лучшая основа.

У вас серьезный солевой зуб? Вы обращаете внимание на то, сколько натрия вы принимаете? Пожалуйста, поделитесь своими мыслями!

.

Промывание соленой водой: эффективность, риски и рецепты

Некоторые считают, что промывание соленой водой может облегчить запор, уменьшить вздутие живота или очистить толстую кишку. Промывание соленой водой становится все более популярным, но отзывы неоднозначны, и это домашнее средство может представлять опасность для здоровья.

Согласно некоторым источникам, промывание соленой водой может помочь с потерей веса, снятием задержки жидкости или улучшением пищеварения. С другой стороны, организм может очищаться без помощи приливов и смываний.

Перед тем, как начать какой-либо метод детоксикации, важно поговорить с врачом, чтобы узнать, подходит ли промывание соленой водой. Смыв соленой водой может быть опасен для людей с уже имеющимися заболеваниями.

Поделиться на PinterestПобочные эффекты промывки соленой водой могут включать тошноту и рвоту.
Изображение предоставлено: Poyraz 72, 2015

Промывание соленой водой используется для лечения запоров, вздутия живота и для детоксикации толстой кишки во время голодания на соке или аналогичной программы очищения.

Сторонники утверждают, что во время программ детоксикации, таких как приготовление сока, токсины втягиваются в толстую кишку и требуют удаления, что можно сделать с помощью промывки соленой водой.

Сторонники очищения толстой кишки связывают хронические медицинские проблемы с токсинами толстой кишки и поэтому рекомендуют очищение толстой кишки для повышения иммунной функции и уровня энергии.

Промывка соленой водой, предположительно, помогает толстой кишке вывести из организма старые фекалии и токсины, и в целом считается, что она безопасна.

Тем не менее, в медицинском сообществе есть некоторые, кто предостерегает от этой практики.

Есть некоторые побочные эффекты, которые могут быть серьезными, несмотря на то, что многие сторонники промывки соленой водой сообщают, что риски минимальны.

Общие побочные эффекты включают такие симптомы, как тошнота, рвота и слабость.

Потенциал обезвоживания и электролитного дисбаланса может привести к серьезным симптомам, включая:

  • мышечные спазмы
  • слабость
  • подергивания
  • онемение
  • спутанность сознания
  • ощущение вялости
  • судороги
  • судороги
  • сердце проблемы, в том числе изменения артериального давления и сердцебиения

Промывание соленой водой - не лучший вариант для всех, и необходимо поговорить с врачом перед тем, как начинать промывку соленой водой.Опять же, стоит помнить, что организм может очищаться и смываться без дополнительной помощи.

Людям с высоким кровяным давлением, проблемами пищеварения, заболеваниями почек или сердца или другими серьезными заболеваниями может быть рекомендовано избегать промывок солевым раствором и очищения толстой кишки.

Очищающие средства с соленой водой нельзя использовать беременным, кормящим женщинам или детям.

Существует ограниченное количество научных доказательств в пользу использования промывок солевым раствором.

Тем не менее, в Интернете есть много личного опыта, касающегося использования этого очищающего средства.Но в этой области необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить эффективность и безопасность очищения толстой кишки.

Рецепт промывки обычной соленой водой включает смешивание не йодированной соли с водой путем:

  • добавления 1-2 чайных ложек неионизированной соли, предпочтительно морской соли или розовой гималайской морской соли, в 1 литр воды и перемешивания до растворяется
  • пить смесь в течение примерно 5 минут

Промывание соленой водой часто проводится натощак, например, первым делом утром, чтобы вызвать несколько дефекаций в течение дня.

Если человек попробует это средство, он должен удостовериться, что поблизости есть ванная в течение большей части дня.

Следует с осторожностью подходить к очищению толстой кишки с помощью слабительных средств, таблеток, чая и других травяных добавок. Обычно они не регулируются Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) и не имеют существенных исследований, подтверждающих их использование.

Некоторые могут фактически мешать приему определенных лекарств или вызывать у некоторых людей серьезные побочные эффекты.

Альтернативы очищению соленой водой для поддержания здоровья толстой кишки, почек и печени могут включать:

  • употребление диеты с высоким содержанием клетчатки, которая включает цельнозерновые, фрукты, овощи и бобовые
  • прием пищевых добавок с клетчаткой для уменьшения запоров
  • предотвращение обезвоживания путем употребления большого количества воды в течение дня
  • ограничение потребления алкоголя
  • отказ от курения
  • регулярные упражнения
  • поддержание здорового веса тела для вашего типа телосложения

Промывание соленой водой становится все более популярным для облегчения симптомов запора и вздутия живота или то, что некоторые называют «токсичными» физическими симптомами.Однако крайне важно помнить, что в этой области необходимы дополнительные исследования для определения безопасности, эффективности и воздействия на организм.

Похоже, что в большинстве случаев промывка соленой водой относительно безопасна, но это верно не для всех. Тем, у кого высокое кровяное давление, проблемы с пищеварением, болезни почек или сердца, следует избегать промывания солевым раствором и очищения толстой кишки.

Перед тем, как пытаться очистить толстую кишку, пациенты должны обсудить со своим врачом безопасность в каждом случае.

.

Как взять, для чего нужен

Перейти к основному содержанию
  • Обновление коронавируса
  • Проверьте свои симптомы
  • Найдите врача
  • Найдите стоматолога
  • Подключитесь к медицинской помощи
  • Найдите самые низкие цены на лекарства
  • Health
    AZ Health AZ Общие условия
    • ADD / ADHD
    • Аллергия
    • Артрит
    • Рак
    • Коронавирус (COVID-19)
    • Депрессия
    • Диабет
    • Здоровье глаз
    • Болезнь сердца
    • Заболевание легких
    • Ортопедия
    • Заболевание легких
    • Ортопедия
    • Устранение боли
    • Устранение боли
    • Нарушения сна
.

Боль в горле, другие состояния и рецепт

Боль в горле и язвы во рту - обычные состояния, с которыми сталкивается большинство людей. Полоскание с соленой водой - дешевый, безопасный и эффективный способ облегчить боль и облегчить симптомы заболеваний полости рта и горла.

Хотя аптеки и другие магазины продают лечебные жидкости для полоскания рта и аналогичные продукты, некоторые люди предпочитают полоскания с соленой водой и другие домашние средства.

В этой статье мы обсудим, что такое полоскания с соленой водой и какие состояния они могут помочь в лечении и профилактике.Мы также расскажем, как приготовить и использовать полоскание соленой водой, а также обсудим риски и рекомендации.

Полоскание с соленой водой может быть эффективным при лечении легкой боли, дискомфорта и першения во рту и горле. Мы обсудим некоторые из состояний, которые полоскание соленой водой может помочь лечить и предотвратить ниже.

Боли в горле

Полоскания с соленой водой могут быть эффективным способом облегчить дискомфорт от боли в горле.

И Институт улучшения клинических систем, и Американское онкологическое общество (ACS) рекомендуют полоскать горло соленой водой, чтобы успокоить боль в горле.Согласно ACS, регулярное использование полосканий с соленой водой может помочь поддерживать чистоту рта и предотвратить инфекции, особенно у людей, проходящих химиотерапию или лучевую терапию.

Язвы язвы

Язвы язвы - болезненные язвы, которые могут образоваться во рту. Полоскание горла соленой водой может облегчить боль и ускорить заживление язв.

Аллергия

Некоторые виды аллергии, например сенная лихорадка, могут вызывать отек носовых ходов и горла, что может вызывать дискомфорт.Хотя полоскание горла соленой водой не предотвратит аллергию, оно может облегчить дискомфорт в горле.

Респираторные инфекции

Поделиться на Pinterest Забивание соленой водой может облегчить симптомы простуды.

Инфекции верхних дыхательных путей являются типичными и включают простуду, грипп, мононуклеоз и инфекции носовых пазух. Некоторые исследования показывают, что полоскание горла соленой водой может облегчить симптомы и даже помочь предотвратить инфекции верхних дыхательных путей.

Например, исследование, проведенное в 2013 году с участием 338 участников, показало, что те, кто полоскал горло соленой водой, реже болели инфекциями верхних дыхательных путей.

Здоровье зубов

Регулярное полоскание соленой водой может помочь удалить бактерии с десен, что помогает очистить и предотвратить образование зубного налета и зубного камня. Скопление бактерий во рту может привести к заболеванию десен и кариесу.

Американская стоматологическая ассоциация (ADA) рекомендует после стоматологической процедуры осторожно полоскать рот теплым раствором соленой воды. Это поможет сохранить место удаления в чистоте и предотвратить заражение.mm

Полоскание соленой водой - домашнее средство от боли в горле и других причин боли во рту. Растворы с морской водой представляют собой простую смесь воды и поваренной соли и могут быть дешевой, безопасной и эффективной альтернативой лекарственным средствам для полоскания рта.

Растворы с морской водой изучены недостаточно. Небольшое исследование, проведенное в 2010 году с участием 45 детей, изучали эффективность полоскания солевым раствором и жидкости для полоскания рта, содержащей квасцы.

Исследователи сообщили, что у детей, которые использовали одно из полосканий с соленой водой два раза в день в течение 21 дня, значительно снизился уровень бактерий во рту по сравнению с детьми, которые использовали плацебо.

Однако полоскание соленой водой не было таким эффективным в уменьшении количества бактерий, как жидкость для полоскания рта квасцами. Квасцы, которые представляют собой сульфат калия и алюминия, являются активным ингредиентом некоторых лекарственных средств для полоскания рта.

Врачи и стоматологи часто рекомендуют полоскание соленой водой, чтобы облегчить боль во рту и горле.

Соленая вода может убить некоторых, но не всех бактерий во рту и горле. Однако солевые растворы могут помочь перенести бактерии на поверхность десен, зубов и горла.Как только бактерии попадают на поверхность, часть их смывается, когда человек выплевывает соленую воду.

Полоскание с соленой водой сделать легко и дешево. ADA рекомендует добавить половину чайной ложки (чайной ложки) соли в 8 унций теплой воды, а затем перемешивать, пока они не смешаются.

Альтернативный рецепт включает добавление пищевой соды в раствор соленой воды. Например, ACS рекомендует комбинировать следующие ингредиенты для полоскания соленой водой:

  • 1 литр воды
  • 1 чайная ложка соли
  • 1 чайная ложка пищевой соды
Поделиться на Pinterest Максимальное количество разговоров может помочь обеспечить эффективность полоскания рта .

Чтобы использовать полоскание с соленой водой:

  1. Наберите в рот столько раствора, сколько вам удобно.
  2. Полощите горло соленой водой вокруг задней стенки горла.
  3. Полоскание вокруг рта, зубов и десен.
  4. Выкладывай раствор.

Человек должен стараться полоскать горло раствором соленой воды как можно дольше. Хотя раствор соленой воды, как правило, безопасно глотать, лучше его выплюнуть.

Для максимальной эффективности человек должен полоскать горло соленой водой один или два раза в день.

Люди, выздоравливающие после стоматологических процедур, могут полоскать рот раствором солевой воды. Однако в течение первых нескольких дней им следует очень осторожно полоскать кожу, чтобы струпья не открылись, и следуйте инструкциям своего стоматолога.

Полоскание горла соленой водой считается безопасным как для детей, так и для взрослых. Однако людям, у которых возникают проблемы с полосканием горла, не следует полоскать горло соленой водой.

Некоторые маленькие дети также не могут эффективно полоскать горло. Педиатр может посоветовать, когда ребенок готов полоскать горло.

Полоскания с соленой водой при желании можно безопасно использовать несколько раз в день, и в большинстве случаев они не вызывают побочных эффектов. Людям с высоким кровяным давлением или людям с другими заболеваниями, которым необходимо ограничить потребление натрия, следует поговорить с врачом или стоматологом перед полосканием горла соленой водой.

Люди, которым не нравится вкус соленой воды, могут попробовать добавить мед или чеснок, чтобы улучшить вкус.

Полоскание горла соленой водой помогает поддерживать чистоту рта и может облегчить боль и дискомфорт от боли в горле, язв во рту и стоматологических процедур.Полоскание с соленой водой делается быстро и легко, оно является дешевой и естественной альтернативой лечебным средствам для полоскания рта.

Человек может безопасно полоскать горло соленой водой несколько раз в день. Побочных эффектов обычно нет. Однако людям с высоким кровяным давлением или тем, кому необходимо ограничить потребление натрия, следует поговорить с врачом, прежде чем полоскать горло соленой водой.

.

Смотрите также