Социальные сети:

Волчаночный нефрит лечение


Волчаночный нефрит - причины, симптомы, диагностика и лечение

Волчаночный нефрит — это деструкция гломерулярного аппарата почек вследствие аутоиммунного воспаления при системной красной волчанке. Проявляется отеками, уменьшением диуреза, макрогематурией, повышением АД, нарастающей интоксикацией, которые обычно усугубляют основную симптоматику СКВ, реже являются самостоятельными симптомами волчанки. Диагностируется с помощью общего анализа мочи, определения уровней сывороточного креатинина, аутоантител, волчаночного антикоагулянта, пункционной биопсии почек с гистологическим исследованием биоптата. Для лечения применяют цитостатики, кортикостероиды, ингибиторы рецепторов ангиотензина, проводят ЗПТ, трансплантацию почки.

Общие сведения

Клинические признаки волчаночного гломерулонефрита определяются почти у половины больных с установленным диагнозом СКВ. Судя по результатам биопсий, распространенность почечной патологии при волчанке может превышать 90%. Заболевание одинаково часто поражает женщин и мужчин, страдающих волчанкой, однако у пациентов мужского пола волчаночный нефрит отличается более ранним началом, тяжелым и агрессивным течением. При возникновении в возрасте старше 40 лет гломерулонефрит имеет меньшую активность и протекает благоприятнее. Актуальность своевременной диагностики нефрологической патологии у больных СКВ обусловлена ухудшением общего прогноза при аутоиммунном поражении почек. Активный люпус-нефрит остается второй по частоте причиной смерти от волчанки и составляет до 23% в структуре летальности при этом заболевании.

Волчаночный нефрит

Причины

Поражение почек при СКВ обусловлено характерными нарушениями иммунитета. Непосредственной причиной нефрита становится повреждение паренхимы и интерстиция вследствие специфической аутоиммунной деструкции тканей. Специалистами в сфере клинической урологии, нефрологии и ревматологии выявлено два этиологических фактора развития почечной патологии у пациентов, страдающих системной красной волчанкой:

  • Иммунные комплексы. При СКВ неконтролируемо усиливается образование антител к собственным клеткам организма. Осаждение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в почках потенцирует возникновение специфического воспалительного процесса (гломерулонефрита).
  • Волчаночный антикоагулянт. Антифосфолипидные антитела, вытесняя фосфолипид-связывающие протеины, провоцируют усиление коагуляции. Возникающие артериальные и венозные микротромбозы приводят к ишемии и атрофии почечной паренхимы, усугубляя течение нефрита.

Патогенез

Ключевым звеном в развитии волчаночного нефрита является повреждение почечных тканей вследствие аутоиммунной деструкции. В результате поликлональной активации B-лимфоцитов, недостаточной активности T-супрессоров, низкой толерантности к аутоантигенам в организме больного в большом количестве образуются антитела к ДНК, нуклеосомам, кардиолипину, некоторым фракциям комплемента. Первыми в гломерулах обычно осаждаются иммунные комплексы, антигеном в которых являются нуклеосомы, тропные к анионным участкам базальных мембран. В дальнейшем происходит осаждение ЦИК с другими антигенами.

Накопление иммунных комплексов под эндотелием, эпителием, в базальных мембранах, межуточной ткани нарушает мембранную проницаемость, активирует нейтрофилы, цитокины, систему комплемента и другие эффекторные механизмы воспалительного ответа. В конечном итоге пролиферируют клетки клубочков, расширяются мезангиальные пространства, в виде «проволочных петель» утолщаются базальные мембраны капилляров, подвергаются фибриноидному некрозу и склерозируются капиллярные петли. Ситуация усугубляется повреждениями эндотелия и ишемией тканей из-за микротромбозов ренальных сосудов, вызванных развитием волчаночного варианта антифосфолипидного синдрома.

Классификация

В качестве основного критерия систематизации вариантов люпус-нефрита использованы морфологические изменения почечных структур, их распространенность и клинические проявления. Такой подход позволяет максимально точно спрогнозировать течение заболевания и подобрать оптимальную схему лечения. Эксперты ВОЗ различают 6 классов волчаночного нефрита:

  • Класс I – мезангиальный нефрит с нормальными клубочками. Морфологические изменения мезангия не выражены, при электронной или иммунофлуоресцентной микроскопии в нем определяются иммунные комплексы. Клиническая симптоматика отсутствует. Наиболее прогностически благоприятный вариант патологии. Пациенты нуждаются в динамическом наблюдении и скрининговых исследованиях для контроля над состоянием почек.
  • Класс II – пролиферативный мезангиальный нефрит. Отмечается расширение мезангия, увеличение количества мезангиальных клеток, наличие осажденных ЦИК. В осадке мочи могут выявляться эритроциты, суточная протеинурия не превышает 500 мг. Клинические симптомы поражения почек отсутствуют. Прогноз благоприятный. Базисная терапия предполагает прием блокаторов ангиотензиновых рецепторов, глюкокортикостероидов в низких и средних дозировках.
  • Класс III – пролиферативный очаговый гломерулонефрит. До половины гломерул подверглись эндо- и экстракапиллярной клеточной пролиферации. Участки воспаления сегментарно распределены в паренхиме. Определяется протеинурия и гематурия. Гипертензия, нефротический синдром, повышение концентрации сывороточного креатинина наблюдаются редко. Кроме кортикостероидов назначают цитостатические препараты. Прогноз различный.
  • Класс IV – пролиферативный диффузный гломерулонефрит. Иммуновоспалительному некрозу и склерозированию подверглось больше половины гломерул. В клинической картине кроме лабораторных изменений часто выявляется повышение давления, нефротический синдром. Уровень сывороточного креатинина обычно увеличен. Необходима комплексная терапия цитостатиками и стероидами. Прогноз серьезный.
  • Класс V – мембранозный гломерулонефрит. Гломерулярная мембрана утолщена. Обнаруживается субэпителиальное и интрамембранозное отложение иммунных комплексов. Преобладает клиника нефротического синдрома, у некоторых больных возможно увеличение АД, появление эритроцитов в моче, изредка повышается уровень креатинина. Рекомендована иммуносупрессорная терапия разными препаратами и ЗПТ. Прогноз сомнительный.
  • Класс VI – склерозирующий гломерулонефрит. Склерозировано более 90% клубочковых капилляров. Быстро возникает и нарастает хроническая почечная недостаточность при минимальных изменениях мочевого осадка. Прогноз неблагоприятный. Пациентам требуется раннее назначение заместительной почечной терапии и пересадка почек. Без радикального лечения заболевание переходит в терминальную стадию.

Отечественными специалистами предложена классификация люпус-нефрита с учетом тяжести, особенностей течения и исходов патологического процесса. Быстропрогрессирующую форму аутоиммунного воспаления почек с нефротическим синдромом, злокачественной гипертензией, ранним возникновением ХПН, плохим прогнозом выявляют у 10-12% больных СКВ. Активный нефрит с признаками волчаночного нефротического синдрома обнаруживают у 30-40% пациентов. В 30-33% случаев определяется активный гломерулонефрит, в картине которого преобладает мочевой синдром. У 15-30% больных нефрит протекает латентно и диагностируется только лабораторно.

Симптомы волчаночного нефрита

Заболевание развивается в среднем через год после постановки диагноза СКВ, хотя может быть и единственным висцеральным проявлением волчанки. В 40% люпус-нефрит имеет бессимптомное течение и выявляется лабораторно. В клинике обычно преобладают признаки основной патологии (поражения суставов, характерная эритема, серозиты), к которым присоединяются отеки, локализованные на лице и наиболее выраженные по утрам, уменьшение суточного количества мочи. 2-5% больных отмечают появление видимой примеси крови в моче. При прогрессировании процесса у 60-70% пациентов возникает стойкая артериальная гипертензия с высокими значениями диастолического давления, рефрактерная к традиционным гипотензивным препаратам. Общее состояние зависит от выраженности морфологических изменений, при нефрите легкой степени нарушения отсутствуют, при тяжелом течении нарастают симптомы интоксикации, появляется кожный зуд, сильные головные боли.

Осложнения

Заболевание часто приводит к формированию или обострению сердечно-сосудистой патологии. Наиболее распространенными осложнениями волчаночного нефрита, развивающимися вследствие поражения сосудов при симптоматической артериальной гипертензии с дислипидемией, являются ишемическая болезнь сердца, инсульты. У пациентов могут возникать тяжелые инфекционные процессы (сепсис, некурабельные пневмонии, туберкулез), связанные с резким снижением иммунитета при длительном лечении кортикостероидами и цитостатиками. Нефрит при волчанке повышает риск злокачественной трансформации клеток, в частности – лейкоцитов с развитием В-клеточных лимфом. Почечная недостаточность как исход волчаночного гломерулонефрита обнаруживается у 10-15% больных. У 36% пациентов с быстропрогрессирующим заболеванием наблюдается ДВС-синдром.

Диагностика

Постановка диагноза волчаночного нефрита обычно не представляет сложностей при наличии характерной симптоматики заболевания. Диагностика может быть затруднена, если гломерулонефрит является единственным органным проявлением СКВ. При подозрении на волчаночный генез поражения почек рекомендованы следующие методы исследований:

  • Общий анализ мочи. Соответственно клиническому варианту люпус-нефрита в осадке могут определяться эритроциты, лейкоциты, цилиндры. Для всех форм волчаночного гломерулонефрита кроме I класса характерна протеинурия от 200 до 3000-3500 мг белка/сут и более.
  • Содержание креатинина в крови. Обычно показатель повышен у пациентов с диффузным пролиферативным люпус-нефритом, реже — при очаговом, мембранозном поражении, склерозирующей форме заболевания. Высокий креатинин служит прогностически неблагоприятным признаком.
  • Исследование крови на антитела. Обнаруживается наличие антинуклеарного фактора, антинуклеарных антител, антител к ds-ДНК, нуклеосомам, гистонам. С1q. При проведении анализа применяют иммунофлуоресцентные и иммуногистохимические методы.
  • Волчаночный антикоагулянт (LA). Умеренные и высокие показатели теста характерны для сочетания нефрита с антифосфолипидным синдромом. Положительные результаты свидетельствуют о повышенном риске усугубления аутоиммунного воспаления тромботическими процессами.
  • Пункционная биопсия почек. Гистологическое исследование биоптата позволяет выявить патогномоничные морфологические изменения тканей. Проводится всем больным с подозрением на люпус-нефрит при измененном общем анализе мочи или повышенном сывороточном креатинине.

В общем анализе крови часто определяется снижение уровня лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, ускорение СОЭ. В качестве вспомогательных методов, позволяющих оценить выраженность структурных изменений и функциональную состоятельность почечной паренхимы, могут выполняться УЗИ, КТ, МСКТ, МРТ почек, экскреторная урография, нефросцинтиграфия, комплексное биохимическое исследование крови, нефрологический комплекс, оценка системы гемостаза. Дифференциальная диагностика люпус-нефрита проводится с быстропрогрессирующим и хроническим гломерулонефритом, лекарственной нефропатией, поражениями почек при ревматоидном артрите, других системных заболеваниях соединительной ткани, миеломной болезни, аутоиммунном гепатите, геморрагическом васкулите, первичном и наследственном амилоидозе. По показаниям пациента кроме уролога, нефролога и ревматолога консультирует терапевт, гепатолог, гематолог, онколог, онкогематолог, токсиколог.

Лечение волчаночного нефрита

Основными терапевтическими задачами при ведении пациентов с СКВ, у которых диагностирован специфический гломерулонефрит, являются индукция ремиссии, максимально долгое сохранение функциональной состоятельности паренхимы, профилактика рецидивов и осложнений, улучшение качества жизни и показателей выживаемости. При выборе схемы лечения учитывают активность аутоиммунного процесса, потенциальную обратимость деструктивных изменений, выраженность почечной недостаточности. Больным с неактивным процессом (I класс люпус-нефрита) рекомендован периодический скрининг состояния почек и назначение препаратов для коррекции других клинических проявлений СКВ.

При волчаночном гломерулонефрите II класса терапию начинают с ингибиторов АПФ, оказывающих антигипертензивный и нефропротективный эффекты за счет снижения системного артериального давления без ущерба ренальному кровотоку. Терапевтическая резистентность состояния, нарастание протеинурии, появление признаков гематурии является основанием для дополнительного применения глюкокортикостероидов и имидазольных цитостатиков. Больным с активным люпусным воспалением гломерул III-V класса в качестве базисных назначают иммуносупрессивные лекарственные средства:

  • Цитостатические препараты. Являются обязательным элементом индукционного и поддерживающего лечения. При агрессивном течении заболевания предпочтительна пульс-терапия сверхвысокими дозами алкилирующих производных диамидофосфата, которые ингибируют активность B-лимфоцитов. В последующем больных переводят на поддерживающие дозировки имидазольных цитостатиков или селективных производных микофеноловой кислоты.
  • Глюкокортикостероиды. В качестве монопрепаратов в настоящее время практически не используются. Эффективно дополняют цитостатическую терапию, обеспечивая более длительное сохранение почечных функций и лучшие показатели выживаемости. Обычно назначаются в низких дозировках и альтернирующих режимах приема. На начальных этапах лечения возможно проведение активной пульс-терапии высокими дозами.

Альтернативными методами ведения больных с терапевтически резистентными вариантами волчаночного гломерулонефрита являются применение ингибиторов кальциневрина, синтетических моноклональных антител к CD20 и CD22-антигенам мембран B-лимфоцитов, антицитокиновых препаратов, молекулярных блокаторов иммунной реакции. Апробируются и внедряются технологии тотального облучения лимфоидной ткани, костного мозга с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Симптоматическая терапия люпус-нефрита направлена на коррекцию отдельных клинических проявлений заболевания. При развитии артериальной гипертензии и значительной протеинурии рекомендован прием ингибиторов АПФ или селективных блокаторов рецепторов ангиотензина II. Для устранения возможной дислипидемии используются статины. Пациентам с признаками антифосфолипидного синдрома показаны антикоагулянты и антиагреганты. Нарастание признаков почечной недостаточности, особенно при волчаночных гломерулонефритах V-VI класса, служит основанием для проведения ЗПТ (гемодиализа, перитонеального диализа, гемофильтрации, гемодиафильтрации и др.), а затем трансплантации почки после 3-6-месячного снижения активности аутоиммунного воспаления.

Прогноз и профилактика

Хотя развитие почечной патологии в целом ухудшает прогноз СКВ, при своевременной диагностике и адекватной терапии пятилетняя выживаемость наблюдается у 80-85% больных с тяжелыми формами гломерулонефрита и у 95% с процессами средней тяжести. Первичная профилактика волчаночного нефрита заключается в скрининговых обследованиях пациентов из группы риска по СКВ с целью раннего выявления и назначения комплексного лечения основной патологии, что позволяет снизить вероятность развития поражения почек. Для предупреждения прогрессирования уже имеющегося нефрита необходимо проведение длительной поддерживающей терапии.

что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Что такое волчаночный нефрит?

Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, которое приводит к хроническому воспалению и повреждению более чем одного органа. Клинически и серологически он диагностируется наличием аутоантител. «Волчанка» — с латинского «lupus», означает «волк», поскольку одна из характерных черт лица при СКВ похожа на след укуса волка. В 400 г. до н.э. «отец медицины» Гиппократ первым задокументировал случай волчанки. В 1700–1800-х годах волчанка обсуждалась, связана ли она с туберкулезом или сифилисом. Волчанка превратилась из чисто дерматологического проявления в развивающееся мультисистемное заболевание. Одним из распространенных проявлений, которые следует контролировать при СКВ, является заболевание почек, известное как волчаночный нефрит.

Волчаночный нефрит обычно возникает по крайней мере через три года после начала СКВ. Мониторинг развития волчаночного нефрита проводится с помощью серийного анализа креатинина, соотношения альбумина и креатина в моче и анализа мочи. Это позволяет оценить, есть ли повышение уровня креатинина по сравнению с исходным уровнем креатинина и наличие протеинурии, наблюдаемой при волчаночном нефрите. Поскольку волчаночный нефрит сопряжен с высоким риском повышения заболеваемости, лечение играет важную роль в предотвращении прогрессирования терминальной стадии почечной недостаточности (ТПН).

Причины

Волчаночный нефрит (ВН) — частое проявление СКВ. Она в первую очередь вызвано реакцией гиперчувствительности III типа, которая приводит к образованию иммунных комплексов. Анти-двухцепочечная ДНК (анти-дцДНК) связывается с ДНК, которая образует иммунный комплекс против дцДНК. Эти иммунные комплексы откладываются в мезангиуме, субэндотелиальном и/или субэпителиальном пространстве около базальной мембраны клубочков почек. Это приводит к воспалительной реакции с началом волчаночного нефрита, при котором активируется путь комплемента, что приводит к притоку нейтрофилов и других воспалительных клеток. Хотя аутоиммунный феномен вызывает волчаночный нефрит, существуют также генетические компоненты, которые могут предрасполагать пациента с СКВ к развитию волчаночного нефрита. Например, полиморфизм аллеля, кодирующего рецепторы иммуноглобулинов на макрофагах и вариации гена APOL1, обнаруженные исключительно в популяциях афроамериканцев с СКВ, связаны с предрасположенностью к волчаночному нефриту.

Эпидемиология

Обычно он обнаруживается более чем у 30% пациентов с диагнозом СКВ. Примерно у 10-20% пациентов может развиться терминальная стадия почечной недостаточности (ТПН). Заболеваемость волчаночным нефритом в США выше, чем в Европе. Мужской пол является фактором риска развития ВН в дополнение к молодому взрослому возрасту. У детей обычно более тяжелая форма волчаночного нефрита по сравнению с пожилыми. ВН чаще встречается у следующих расовых национальностей: выходцев из Латинской Америки, чернокожих и азиатов. Реже встречается у белых. Социально-экономический статус влияет на течение болезни. Плохой социально-экономический статус связан с худшим прогнозом болезни.

Патофизиология

Волчаночный нефрит является результатом реакции гиперчувствительности III типа. Это происходит при образовании иммунных комплексов. Анти-двухцепочечная ДНК (анти-дцДНК), аутоантитело, связывается с ДНК, которая образует иммунный комплекс против дцДНК. Эти иммунные комплексы откладываются в мезангиуме, субэндотелиальном и/или субэпителиальном пространстве около базальной мембраны клубочков почек. Это приводит к воспалительной реакции с началом волчаночного нефрита, при котором активируется путь комплемента, что приводит к притоку нейтрофилов и высвобождению провоспалительных цитокинов. Активация пути комплемента приводит к низкому уровню C3 и C4, что указывает на активный ВН.

Гистопатология

Волчаночный нефрит может поражать различные отделы почек, в том числе клубочки, интерстиций, канальцы и капиллярные петли. Помимо отложений иммунных комплексов против дцДНК, иммуноглобулин G (IgG), иммуноглобулин A (IgA), иммуноглобулин M (IgM) и комплемент (C1, C3 и пропердин) обычно обнаруживаются в виде мезангиальных, субэндотелиальных и субэпителиальных отложений. Также могут присутствовать лейкоциты.

Текущая стандартизированная система классификации волчаночного нефрита основана на рекомендациях Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Международного общества нефрологов/Общества патологов почек. Система классификации основана на морфологических изменениях клубочков, наблюдаемых при микроскопии, иммунных отложениях, обнаруживаемых при иммунофлуоресценции, а также на электронной микроскопии.

  • Класс I — это минимальный мезангиальный волчаночный нефрит, при котором клубочки кажутся нормальными при световой микроскопии. Иммунофлуоресценция показывает отложения иммунных комплексов в мезангиальном пространстве.
  • Класс II — это пролиферативный мезангиальный ВН, поскольку мезангиальная пролиферация видна при световой микроскопии в отличие от класса I. Подобно классу I, иммунофлуоресценция также показывает отложения иммунных комплексов в мезангиальном пространстве.
  • III класс — очаговый волчаночный нефрит. Отложения иммунных комплексов можно визуализировать в мезангиальном, субэндотелиальном и/или субэпителиальном пространстве при иммунофлуоресцентной визуализации.
  • Класс IV представляет собой диффузный ВН, при котором отложения иммунных комплексов могут возникать в мезангиальном, субэндотелиальном и/или субэпителиальном пространстве. Поражения могут быть сегментарными, охватывая менее 50% клубочков, или глобальными, при этом поражается более 50% клубочков.
  • Класс V — это перепончатые ВН, в которых отложения иммунных комплексов находятся в мезангиальном и субэпителиальном пространстве. Капиллярные петли утолщены из-за отложений субэпителиального иммунного комплекса. У этого класса возникает протеинурия нефротического диапазона. Класс V может также включать патологию класса III и IV.
  • Класс VI — это развитая склерозирующая ВН, в которой склерозирована большая часть клубочков. Однако отложения иммунных комплексов не визуализируются при иммунофлуоресценции, поскольку более 90% клубочков имеют рубцы.

Диагностика

Признаки и симптомы

Пациенты с волчаночным нефритом уже имеют различные клинические проявления СКВ. Эти клинические симптомы включают малярную или дискоидную сыпь, светочувствительность, серозит, язвы в полости рта, неэрозивный артрит, судороги, психоз или гематологические нарушения. Волчаночный нефрит диагностируется на основании лабораторных данных, таких как протеинурия или клеточные цилиндры. Обычно у пациентов с ВН симптомы отсутствуют. У некоторых пациентов с волчаночным нефритом могут развиться полиурия, никтурия, пенистая моча, гипертония и отеки. Ранними признаками протеинурии, указывающими на дисфункцию канальцев или клубочков, являются пенистая моча или никтурия. Если степень протеинурии соответствует критериям нефротического синдрома более 3,5 г в сутки выведения белка, то периферический отек развивается из-за гипоальбуминемии.

Анализы и визуализация

При активной СКВ уровни комплемента (C3 и C4) обычно низкие при наличии аутоантител против дцДНК. Креатинин может быть повышенным или нормальным при наличии протеинурии. Общий анализ мочи показывает наличие протеинурии, микроскопической гематурии, красных кровяных телец или цилиндров красных кровяных телец. Наличие белка в моче указывает на повреждение клубочков. Протеинурия, превышающая более 3,5 г в день, находится в нефротическом диапазоне. Если существует значительная протеинурия, полная метаболическая панель покажет низкий уровень альбумина.

Скрининг на протеинурию и гематурию рекомендуется каждые три месяца при активной СКВ.

Необходимо провести двустороннее УЗИ почек, чтобы исключить гидронефроз или обструктивную причину.

Биопсия почки показана при развитии протеинурии нефротического диапазона.

Лечение

Лечение в значительной степени основано на классах типов волчаночного нефрита, обсуждаемых в разделе гистопатологии. Классы I и II обычно находятся под наблюдением и не нуждаются в лечении. Иммуносупрессивное лечение и лечение стероидами необходимо при III и IV классах. Заместительная почечная терапия относится к классу VI, когда большая часть клубочков склерозирована. Активное заболевание при ВН обычно предсказывает лучший ответ на лечение, в отличие от хронического заболевания.

Также важно лечение факторов риска, которые могут вызвать прогрессирование хронической болезни почек (ХБП) или терминальной стадии почечной недостаточности (ТПН). Для снижения липидов необходимо начинать прием статинов, поскольку ХБП увеличивает сердечно-сосудистую заболеваемость и смертность. Показана антигипертензивная терапия либо ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), либо блокаторами рецепторов ангиотензина II (БРА) пациентам с протеинурией и/или артериальной гипертензией.

Лечение волчаночного нефрита включает фазу индукции и поддерживающую фазу с использованием иммуносупрессивной и неиммуносупрессивной терапии. Фаза индукции в основном используется для того, чтобы вызвать почечный ответ с помощью иммунодепрессантов и противовоспалительных препаратов. После получения почечной реакции используется поддерживающая терапия в течение длительного периода с применением иммунодепрессантов и неиммунодепрессантов. Это предотвращает рецидив, но требует регулярного наблюдения во время терапии. Во время индукционной терапии проводится профилактика пневмоцистной пневмонии. Одной из проблем при хроническом применении глюкокортикоидов является потеря плотности костной ткани. Для предотвращения потери плотности костной ткани важно принять соответствующие меры с помощью соответствующих добавок и базового DEXA-сканирования.

—​ Индукционная терапия класса III и IV.

Микофенолат мофетил в течение 6 месяцев с 3-дневным внутривенным введением глюкокортикоидов с последующим снижением дозы преднизона до самой низкой дозы. Если через 6 месяцев наступит улучшение, продолжайте прием более низкой дозы микофенолата мофетила или азатиоприна. Если через 6 месяцев не наблюдается улучшения или достаточный ответ почек, переходите на циклофосфамид с пульсовым глюкокортикоидом, а затем на ежедневный глюкокортикоид. Если есть хороший почечный ответ на это, пациента можно поддерживать на низких дозах микофенолата мофетила или азатиоприна. Если нет ответа на лечение циклофосфамид-глюкокортикоидами, пациента можно испытать на ритуксимабе или ингибиторах кальциневрина с добавлением глюкокортикоидов. Эта индукционная терапия больше используется латиноамериканцами и афроамериканцами.

Альтернативой микофенолятмофетилу является начало индукционной терапии циклофосфамидом и пульсирующим приемом глюкокортикоидов в течение 3 дней с последующим постепенным снижением дозы преднизона. Если пациент имеет европейское происхождение, тогда терапия будет переведена на низкие дозы циклофосфамида с последующим пероральным приемом микофенолата мофетила или азатиоприна. Если пациент не имеет европейского происхождения или белой расы, то лечение после снижения преднизона будет переведено на высокие дозы циклофосфамида в течение 6 месяцев. После 6 месяцев терапии циклофосфамидом в низких или высоких дозах оценивается почечный ответ. Если есть хороший почечный ответ, пациент может перейти на поддерживающую терапию микофенолятмофетилом или азатиоприном. Если почечный ответ плохой или отсутствует, пациенту следует продолжить прием микофенолата мофетила в высоких дозах с пульсовым глюкокортикоидом с последующим пероральным приемом преднизона в течение еще 6 месяцев. После этого, если улучшения не наблюдается, пациенту следует испытать ритуксимаб или ингибитор кальциневрина с терапией глюкокортикоидами. Если есть хороший ответ почек, пациента можно перевести на поддерживающую терапию низкими дозами микофенолата мофетила или азатиоприна.

—​ Индукционная терапия класса V.

Высокие дозы микофенолата мофетила с преднизоном начинают в течение 6 месяцев. При хорошем клиническом ответе поддерживающую терапию возобновляют либо микофенолятмофетилом в более низкой дозе, либо азатиоприном. Если улучшения нет, то циклофосфамид с пульсовой дозой глюкокортикоидов продолжают в течение дополнительных 6 месяцев.

Лечение III, IV и V класса во время беременности отличается от описанного ранее типичного лечения. Глюкокортикоиды используются при активном волчаночном нефрите: преднизон, дексаметазон или бетаметазон. Азатиоприн может быть включен, если дозы глюкокортикоидов могут быть уменьшены. Если у беременной пациентки волчаночный нефрит легкой степени, в качестве основного лечения используется гидроксихлорохин. Если вместо этого у беременной женщины клинически активный волчаночный нефрит, то назначают преднизолон.

Прогноз

Хотя волчаночный нефрит действительно связан с заболеваемостью и смертностью, прогноз ВН зависит от того, какому классу гистопатологии ВОЗ он соответствует. Класс I (минимальный) и класс II (пролиферативный мезангиальный) имеют хороший долгосрочный прогноз. По мере прогрессирования волчаночного нефрита и перехода к разным классам прогноз ухудшается. Класс III имеет плохой прогноз. У класса IV самый плохой прогноз. Прогноз также зависит от того, как рано начать терапию. Чем раньше начата терапия в течении болезни, тем лучше прогноз заболевания при волчаночном нефрите.

Список источников:

https://emedicine.medscape.com/article/330369-overview

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499817/

Красная волчанка и волчаночный нефрит - Лечение

Современное лечение волчаночного нефрита

Современное лечение волчаночного нефрита (как в дебюте, так и при обострении) складывается из периода интенсивной иммуносупрессивной терапии (индукционная терапия) и следующего за ней периода длительной и менее интенсивной поддерживающей терапии. Задачи индукционной терапии - затормозить развитие повреждения, восстановить функции почек и индуцировать ремиссию волчаночного нефрита, контролируя иммунологическую активность процесса. Для закрепления ремиссии и предупреждения обострений назначают поддерживающую терапию препаратами или режимами лечения с меньшим риском осложнений.

Индукционная терапия активных форм волчаночного нефрита заключается в назначении комбинированной пульс-терапии глюкокортикоидами и циклофосфамидом, а поддерживающая терапия может быть либо продолжением пульс-терапии циклофосфамидом в меньших дозах и с большими интервалами, либо заменой последнего азатиоприном или микофенолата мофетилом. Критериями ответа на индукционную терапию при пролиферативных формах волчаночного нефрита служат уменьшение гематурии, лейкоцитурии и количества клеточных цилиндров в осадке мочи, снижение или, по крайней мере, стабилизация концентрации креатинина в крови (при этом у пациентов с необратимыми морфологическими изменениями в ткани почек нормализации содержания креатинина в крови может и не произойти), а также уменьшение протеинурии. Однако максимальное снижение экскреции белка происходит через существенно больший промежуток времени, чем уменьшение «активности» мочевого осадка и даже улучшение функции почек. Ремиссию волчаночного нефрита определяют как «неактивный» мочевой осадок; концентрацию креатинина в крови - не более 1,4 мг/дл и суточную протеинурию - не более 330 мг.

Кроме иммуносупрессивной при волчаночном нефрите показана также ренопротективная терапия, направленная на уменьшение риска неиммунного прогрессирования нефрита, обусловленного внутриклубочковой гипертензией в сохранных клубочках.

  • С этой целью назначают ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина II, обладающие, помимо антигипертензивного, антипротеинуричесим действием.
  • Другим методом ренопротекции служит контроль гиперлипидемии (развитие которой связано с наличием нефротического синдрома и/или антифосфолипидными антителами), для чего назначают гиполипидемические препараты.

Лечение волчаночного нефрита, особенно его активные формы предполагает назначение иммуносупрессивной терапии.

  • Для терапии быстропрогрессирующего волчаночного нефрита, прогноз которого неблагоприятный и зависит от своевременного проведения
    максимально активной терапии, препаратом выбора считают циклофосфамид в виде пульс-терапии.
    • Препараты вводят в дозе 15-20 мг/кг массы тела с поправкой на концентрацию креатинина в крови и СКФ (при содержании креатинина в крови 350 мкмоль/л и более и СКФ 50 мл/мин и менее дозу следует снизить в 2 раза) с интервалом 3-4 нед в сочетании с терапией глюкокортикоидами. Пульс-терапию циклофосфамидом необходимо проводить непрерывно на протяжении не менее 6 мес (один сеанс пульс-терапии в месяц), а в дальнейшем - в зависимости от динамики клинико-лабораторных показателей: при полном восстановлении функции почек и минимальных проявлениях мочевого синдрома (отсутствие гематурии) можно уменьшить дозу циклофосфамида и увеличить интервалы между сеансами пульс-терапии (через 2, затем через 3 мес) с последующей полной отменой лекарств.
    • Первый сеанс пульс-терапии циклофосфамидом желательно сочетать с пульс-терапией метилпреднизолоном (по 1 г в течение 3 сут), одновременно с назначением преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки. Можно повторять пульсы метилпреднизолона в ситуациях, когда возникает необходимость быстро снизить дозу назначаемых внутрь глюкокортикоидов (в связи с осложнениями), а активность процесса остаётся высокой. После внутривенного введения метилпреднизолона дозу перорального преднизолона можно значительно снизить. Продолжать приём преднизолона внутрь в суточной дозе 1 мг/кг массы тела в сутки следует в течение 6-8 нед с постепенным её снижением к 6 мес до 20-30 мг/сут и в последующие 6 мес до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут, которую следует принимать в течение 2-3 лет, а иногда 5 лет и пожизненно. Обычно при такой терапии быстропрогрессирующего волчаночного нефрита клинико-лабораторной ремиссии достигают через 1,5-2 года.
    • При быстром прогрессировании почечной недостаточности возможно проведение плазмафереза (3 раза в неделю в течение 1-3 нед или 1 раз в 2-3 нед, всего 6-8 процедур), желательно с заменой удалённой плазмы адекватным объёмом свежезамороженной плазмы из расчета 15-20 мг/кг массы тела. Плазмаферез используют для удаления циркулирующих иммунореактантов, но единого мнения о целесообразности его применения при волчаночном нефрите нет.
    • В случае необходимости иммуносупрессивную терапию целесообразно проводить на фоне сеансов гемодиализа. При выявлении клинических и лабораторных признаков синдрома ДВС показаны инфузии свежезамороженной плазмы (или плазмаферез) в сочетании с назначением антикоагулянтов (гепарин), антиагрегантов, ингибиторов протеолиза, препаратов реологического действия. Необходимо корригировать артериальную гипертензию с обязательным применением ингибиторов АПФ.
  • При медленно прогрессирующем варианте волчаночного нефрита с нефротическим или активным мочевым синдромом возможен любой морфологический вариант болезни.
    • Подходы к лечению при диффузном или очаговом волчаночным нефрите и мезангиокапиллярном гломерулонефрите должны быть почти такими же активными, как и при быстропрогрессирующем волчаночном нефрите, поскольку при неадекватной терапии болезнь может прогрессировать с развитием почечной недостаточности.
    • При других морфологических вариантах (мембранозном и мезангиопролиферативном) режим иммуносупрессии может быть более мягким: сочетанная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом в начале лечения с последующим назначением преднизолона в дозе 0,5 мг/кг массы тела в сутки, в сочетании с пульс-терапией циклофосфамидом или преднизолон в дозе 50-60 мг/сут + циклофосфамид в дозе 100-150 мг/сут внутрь в течение 2-3 мес. Затем суточные дозы преднизолона снижают до 20-30 мг, а циклофосфамида до 100-50 мг (или заменяют его азатиоприном в той же дозе) и продолжают лечение до достижения ремиссии.
    • При отсутствии морфологического подтверждения волчаночного нефрита показаниями к активной терапии служат нефротический синдром, выраженная эритроцитурия, артериальная гипертензия, признаки нарушения функции почек. При изолированной протеинурии с незначительной эритроцитурией возможно менее активное лечение (монотерапия преднизолоном в дозе 50-60 мг/сут), однако при устойчивом к лечению мочевом синдроме (сохраняющемся более 8 нед) к терапии следует добавить цитостатические препараты.

Снижение дозы кортикостероидов и цитостатиков следует проводить очень медленно (значительно медленнее, чем при брайтовом нефрите). После достижения ремиссии в любом случае необходима длительная поддерживающая терапия. Показанием к отмене иммуносупрессивной терапии, независимо от клинической и морфологической формы болезни, служит отсутствие признаков активности нефрита (протеинурия не более 0,5 г/сут без эритроцитурии) и серологических признаков активности болезни в течение не менее 2 лет.

Заместительная почечная терапия при волчаночном нефрите

В настоящее время только у 10-15% больных волчаночным нефритом развивается терминальная почечная недостаточность. При её развитии необходима заместительная почечная терапия - диализ и трансплантация почки.

Примерно у 30-35% пациентов с волчаночным нефритом, достигших терминальной почечной недостаточности, отмечают ремиссию системной красной волчанки. Однако особенностью терминальной стадии волчаночного нефрита, в отличие от хронического гломерулонефрита, является сохраняющаяся в ряде случаев высокая активность волчаночного процесса, представленная экстраренальными симптомами (или изолированными лабораторными нарушениями, в целом сохраняющимися примерно у 30% больных, которым проводят гемодиализ), несмотря на развитие нефросклероза, что диктует необходимость продолжать иммуносупрессивную терапию на фоне гемодиализа. Выживаемость пациентов с волчаночным нефритом, которым проводят диализ, сопоставима с выживаемостью больных с другими заболеваниями и варьирует от 70 до 90% (5-летняя выживаемость). Вид диализной терапии (гемодиализ или ПД) на выживаемость не влияет.

Трансплантацию почки производят больным с развёрнутой клинической картиной уремии, обязательно при отсутствии признаков активности системной красной волчанки. Результаты трансплантации сравнимы с таковыми в других группах больных.

причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу.

Люпус-нефрит, или волчаночный нефрит, является частым осложнением системной красной волчанки (СКВ).

Данная патология приводит к серьезным осложнениям, некоторые из которых несовместимы с жизнью.

Основное заболевание имеет характерные черты, но больным необходимо постоянно помнить о том, что происходит поражение других органов, в том числе и почек.

Это поможет своевременной диагностике и эффективному лечению.

Содержание статьи

Общая информация о заболевании

Патология представляет собой гломерулонефрит, развивающийся как осложнение системной красной волчанки. Данное заболевание имеет аутоиммунный механизм развития, как и основная патология.

Люпус-нефрит диагностируется практически у половины пациентов, страдающих данной патоогией.  По этой причине больным важно знать, как заболевание появляется, чтобы распознать его вовремя.

Причины возникновения

Единственная причина развития волчаночного нефрита – аутоиммунное воспаление, которое вызвало появление системной красной волчанки.

В организме происходит нарушение функционирования системы иммунитета, которая начинает продуцировать иммунокомплексы, направленные на действие против собственных тканей человека. Данный механизм называется аутоиммунным воспалением.

Комплексы способствуют разрушению соединительной ткани организма, поражают кровеносные сосуды и почки. Это связано с постоянной выработкой и накоплением патологических структур, которые постепенно оседают на тканях внутренних органов, вызывая их воспаление.

Почечные клубочки некротизируются, нормальная ткань замещается соединительной, которая не в состоянии выполнять соответствующие функции.

Происходит нарушение структуры сосудов почки, канальцев, клетчатки органа. Составляющие подвергаются некрозу, их строение изменяется, что также отражается на функционировании. Важно отметить, что в процессе развития волчаночного нефрита в просвете сосудов част образуются тромбы.

Проявление симптоматики

На начальных этапах волчаночного нефрита пациенты не предъявляют никаких жалоб, так как нет никаких специфических симптомов, только в общем анализе мочи отмечается повышенное содержание белка.

По мере прогрессирования патологического процесса появляется гематурия (примеси крови в моче), также в анализе фиксируется повышение содержания лейкоцитов.

Постепенно у пациентов начинает формироваться картина нефротического и мочевого синдрома. Кроме появления белка и эритроцитов, в общем анализе мочи отмечается наличие цилиндров, лейкоцитов, бактерий, оксалатов, уратов.

Количество выделяемой жидкости может уменьшаться и увеличиваться, позывы к мочеиспусканию способны беспокоить только в ночное время, сам процесс нередко сопровождается болевым синдромом.

У пациентов появляются отеки различной степени выраженности. В биохимическом анализе крови снижается количество белка, повышается показатель холестерина.

У больных появляются жалобы на слабость, жажду, головные боли. В поясничной области имеется чувство тяжести, кожный покров становится бледным.

Лишняя жидкость способна накапливаться в различных полостях организма (брюшная полость, перикард, легкие), что приводит к увеличению живота в объеме, нарушениям ритма, тяжести дыхания.

Заболевание нередко осложняется артериальной гипертензией, тромбообразованием, иногда – синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Люпус-нефрит в небольшом количестве случаев способен приводить к острой почечной недостаточности, но чаще всего развивается хронический процесс.

Признаки на разных стадиях

В стадии компенсированного нефрита клинические проявления отсутствуют, пациенты не предъявляют жалоб. Затем постепенно начинает беспокоить отечность, обнаруживаются изменения в анализах, иногда повышается артериальное давление.

После происходит декомпенсация, появляются все признаки нефротического и мочевого синдрома, общее состояние больного ухудшается, имеются характерные лабораторные изменения.

Декомпенсация приводит к почечной недостаточности, самое тяжелое проявление которой – уремия. Органы не способны выполнять свои функции, состояние пациента крайне тяжелое, требуется немедленная госпитализация.

К кому обратиться и как диагностировать

Выставлением диагноза занимается ревматолог, к консультации также привлекаются урологи и нефрологи. Врач проводит осмотр, собирает анамнез. Пациенту проводятся следующие виды исследований:

  1. Общий анализ крови, который способен показать наличие или отсутствие воспаления в организме.
  2. Общий анализ мочи, об изменениях в котором упоминалось выше, — увеличение количества белка, цилиндров, эритроцитов, различных солей.
  3. Обязательно биохимическое исследование крови. При люпус-нефрите отмечается уменьшение показателя белка, увеличение уровня холестерина. Обращается внимание на мочевину и креатинин, которые дают информацию о полноценности функционирования почек.
  4. Проводится анализ показателей ревматологических факторов, волчаночных антител.
  5. Для определения характера и выраженности воспалительного процесса проводится биопсия почек с последующим гистологическим исследованием.

Также пациентам может назначаться ультразвуковое исследование органов брюшной полости, сердца, рентгенография грудной клетки, электрокардиография.

Способы терапии

Лечение люпус нефрита подбирается индивидуально, на основе выраженности патологического процесса, биохимических показателей, общего состояния больного.

Медикаментозные средства

Главное направление лечения – назначение иммуносупрессантов. Схема подбирается индивидуально, но чаще выглядит следующим образом:

  1. Пульс-терапия, для которой используется Циклофосфамид. Препарат вводится 1 раз в месяц в течение полугода. Затем кратность уменьшается. Циклофосфамид используется 1 раз в 3-6 месяцев. Подобной схемы придерживаются в течение 1-2 лет. Дозировка подбирается и корректируется в зависимости от динамики заболевания и только лечащим врачом. Помимо Циклофосфамида, могут использоваться другие иммуносупрессанты – Циклоспорин, Микофенолат мофетил, Азатиоприн.
  2. Циклофосфамид назначается совместно с Преднизолоном. Доза последнего зависит от массы тела пациента, рассчитывается в соотношении 1 мкг препарата на 1 кг веса. Средство вводится внутривенно, врач следит за динамикой состояния больного. Постепенно подбирается поддерживающая доза Преднизолона.
  3. В тех случаях, когда патология протекает тяжело и диагностируется почечная недостаточность, пациентам проводится плазмеферез. В среднем, количество сеансов составляет 10 штук, курс можно повторить спустя время.
  4. В особо тяжелых ситуациях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.
  5. При артериальной гипертензии следует подобрать антигипертензивную терапию. Чаще всего используются ингибиторы АПФ (лизиноприл, эналаприл, периндоприл), сартаны (Лозартан, Валсартан). Схема всегда индивидуальная для каждого человека.

Правильно подобранная терапия иммуносупрессорами приводит к уменьшению воспалительного процесса и переводит заболевание в стадию ремиссии. Важно отметить, что волчаночный нефрит достаточно часто провоцирует терминальную стадию почечной недостаточности. Пересадка почки снижает вероятность рецидива к минимуму.

Народная медицина

Методы народной медицины не способны воздействовать на причину нефрита, они могут применяться только в качестве дополнения к основной терапии. Перед использованием важно проконсультироваться с врачом.

Можно пить аптечные фитосборы, которые оказывают антисептическое действие на почки. Допускается самостоятельное приготовление.

Для этого необходимо равные количества листьев березы, крапивы и семян льна измельчить и поместить на водяную баню на 15 минут. Отвар остужается и употребляется внутрь до приема пищи по 300-400 мл.

Можно смешать петрушку, фенхель, спаржу и сельдерей в равных количествах, залить 2 стаканами холодной воды. Смесь настаивают 6 часов, кипятят 10 минут, поцеживают и пьют небольшими количествами в течение суток.

Еще один рецепт – перемешать 30 г корня ясеня, 10 г брусничных листьев, 5 г хмельных шишек, 10 г душицы. Полученная масса заливается водой в количестве 1 литр, кипятится в течение 30 минут, процеживается. Пить необходимо трижды в день по 100 мл вне зависимости от приема пищи.

Осложнения и последствия

Главное осложнение – почечная недостаточность, нередко терминальной стадии. Также у пациентов часто диагностируется артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, нарушение функции зрения, кровоизлияние в головной мозг. Имеется большой риск тромбообразования

Профилактика и прогноз

Профилактика сводится к своевременной диагностике и вовремя начатому лечению. Данные факторы влияют на прогноз волчаночного нефрита. Около 80% пациентов пересекают барьер пятилетней выживаемости. На данный показатель также влияет форма болезни, общее состояние самого пациента, сопутствующие патологии.

Волчаночный нефрит является серьезным осложнением из-за красной волчанки. Последние годы отмечается значительный прогресс в лечении заболевания, что положительно влияет на срок жизни больного и протекание патологии.

Самим пациентам следует внимательно следить за собой, выполнять все рекомендации врача, что является важным фактором эффективной терапии.

Красная волчанка и волчаночный нефрит - Симптомы

Классификация красной волчанки и волчаночного нефрита

В зависимости от характера начала, темпов прогрессирования красной волчанки и волчаночного нефрита, полисиндромности процесса вьщеляют острое, подострое и хроническое течение системной красной волчанки (классификация В.А. Насоновой, 1972).

  • При остром течении болезнь начинается внезапно с высокой лихорадки, полиартрита, серозита, кожных высыпаний. Уже в дебюте заболевания или в ближайшие месяцы отмечают признаки поражения жизненно важных органов, главным образом почек и ЦНС.
  • При наиболее частом, подостром течении болезнь развивается более медленно, волнообразно. Висцериты появляются не одновременно с поражением кожи, суставов, серозных оболочек. Характерная для системной красной волчанки полисиндромность формируется в течение 2-3 лет.
  • Хроническое течение болезни длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов: суставного, Рейно, Верльгофа; висцеральные поражения развиваются поздно.

Волчаночный нефрит - наиболее серьёзное органное поражение при системной красной волчанке, обнаруживаемое у 60% взрослых пациентов и 80% детей, тем не менее ранним симптомом волчанки, наряду с артралгиями, поражением кожи и серозных оболочек, волчаночный нефрит является лишь у 25% больных, а среди пациентов с дебютом заболевания в возрасте старше 50 лет - менее чем у 5%. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни: наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении и значительно реже - при хроническом. Волчаночный нефрит, как правило, развивается в первые годы после начала системной красной волчанки, при высокой иммунологической активности, во время одного из обострений болезни. В редких случаях данное поражение почек бывает первым симптомом волчаночного нефрита, предшествующим её экстраренальным проявлениям («нефритическая» маска системной красной волчанки, протекающая обычно с нефротическим синдромом, который может у части больных рецидивировать в течение нескольких лет до развития системных проявлений или признаков иммунологической активности болезни). Наиболее острые и активные формы нефрита развиваются преимущественно у молодых пациентов, у лиц старшего возраста чаще выявляют более спокойное течение как волчаночного нефрита, так и системной красной волчанки. По мере увеличения продолжительности болезни частота волчаночного нефрита возрастает.

Симптомы волчаночного нефрита крайне разнообразны: от персистирующей минимальной протеинурии, не отражающейся на самочувствии больных и практически не влияющей на прогноз болезни, до тяжелейшего подострого (быстропрогрессирующего) нефрита с отёками, анасаркой, артериальной гипертензией и почечной недостаточностью. У 75% больных поражение почек развивается на фоне развёрнутой клинической картины болезни или при наличии 1 или 2 симптомов (чаще артралгии, эритема или полисерозит). В таких случаях иногда именно присоединение признаков поражения почек позволяет поставить правильный диагноз, несмотря на отсутствие каких-либо симптомов, свойственных только волчаночной нефропатии.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Морфологическая классификация красной волчанки и волчаночного нефрита

Согласно морфологической классификации отечественных авторов, выделяют следующие формы волчаночного нефрита.

  • Очаговый волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Диффузный волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Мембранозный.
  • Мезангиопролиферативный.
  • Мезангиокапиллярный.
  • Фибропластический.

Морфологическая классификация волчаночного нефрита, предложенная ВОЗ в 1982 г. и одобренная в 2004 г. Международным обществом нефрологов, внёсшим в неё дополнения и уточнения, включает 6 классов изменений.

  • I класс - минимальный мезангиальный волчаночный нефрит: при световой микроскопии клубочки выглядят нормальными, а при иммуно-флюоресцентной - в мезангии выявляют иммунные депозиты.
  • II класс - мезангиопролиферативный волчаночный нефрит: при световой микроскопии отмечают мезангиальную гиперклеточность разной степени или расширение мезангиального матрикса.
  • III класс - очаговый волчаночный нефрит: при световой микроскопии обнаруживают менее чем в 50% клубочков активный или неактивный сегментарный (поражение менее 50% сосудистого пучка) или глобальный (поражение более 50% сосудистого пучка) эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, также с вовлечением мезангия.
  • IV класс - диффузный волчаночный нефрит: при световой микроскопии более чем в 50% клубочков выявляют сегментарный или глобальный эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, включающий некротизирующие изменения, а также вовлечение мезангия. При этой форме обычно обнаруживают субэндотелиальные депозиты.
  • V класс - мембранозный волчаночный нефрит характеризуется наличием субэпителиальных иммунных депозитов, выявляемых при иммунофлюоресцентной или электронной микроскопии, и значительным утолщением капиллярной стенки клубочков.
  • VI класс - склерозирующий волчаночный нефрит, при котором более 90% клубочков полностью склерозировано.

При сравнении последних 2 классификаций можно выявить их сходство: II класс по классификации ВОЗ близок мезангиопролиферативному гломерулонефриту по классификации В.В. Серова, V класс по классификации ВОЗ полностью соответствует мембранозному нефриту в отечественной классификации, VI класс - фибропластическому, тем не менее III и IV классы по классификации ВОЗ - более широкие понятия, чем очаговый и диффузный волчаночный нефрит по классификации В. В. Серова, поскольку включают в себя кроме очагового и диффузного пролиферативного волчаночного нефрита ряд случаев мезангиопролиферативного и мезангиокапиллярного гломерулонефрита по отечественной классификации. Морфологический тип болезни лежит в основе выбора оптимальной терапии волчаночного нефрита.

нефрит - причины, симптомы и лечение

Многие считают, что ревматология изучает заболевания суставов, и типичный пациент, постоянно ходящий к ревматологу, жалуется на различные артриты и артрозы, его характерным симптомом будет боль в пояснице и в коленях.

Если бы это было так, в таком случае страдало бы только качество жизни, поскольку от заболеваний суставов не умирают. Но существуют так называемые «большие заболевания соединительной ткани», или «системные», которые не только ухудшают качество жизни, но и сокращают ее срок, при тяжелом течении приводя к неизбежной инвалидизации.

Одним из таких заболеваний является системная красная волчанка. Такое название заболевание получило вследствие характерного распространения сыпи на коже лица, напоминающей бабочку. Казалось бы, бабочка совсем не напоминает волка, но именно такая форма отметин от зубов волка или собаки обычно остается на коже, поэтому это заболевание, известное с давних времен, и получила такое название.

Высыпания в виде бабочке при волчанке. Источник: okeydoc.ru

В переводе с латинского языка «волк» означает lupus, люпус. Так, существует известная пословица – «Homo homini lupus est», или «человек человеку волк». Поэтому для удобства все патологические состояния, связанные с системной красной волчанкой, носит название люпоидных, и одним из самых характерных поражений внутренних органов при этом заболевании является воспалительное поражение почек. Оно называется волчаночный нефрит или люпус-нефрит.

Что это за заболевание, почему оно возникает, как оно проявляется, обязательно ли он развивается у каждого человека, больного СКВ (системной красной волчанкой), и каковы основные принципы лечения люпус-нефрита?

При системной красной волчанке существует так много различных проявлений и вариантов течения заболевания, что долгие десятилетия эту болезнь нельзя было выявить, объяснить все ее варианты и систематизировать.

В настоящее время известно, что основной причиной возникновения многочисленных синдромов при волчанке является наработка антител к собственным клеткам, а точнее, к структурам клеточного ядра.

Поскольку у человека практически все клетки организма содержат ядра, то и поражаться могут любые органы и ткани, и основой клиники является иммунное воспалительное поражение.

Проявления системной красной волчанки могут быть и неспецифическими. Например, у пациента повышается температура, появляется утомляемость. Чаще всего возникают различные кожные поражения, хотя бы в виде той бабочки на щеках, о которой было сказано выше.

Довольно часто при волчанке поражаются суставы, в периферической крови возникает особые клетки красной волчанки, которые называются LE — клетками. Так называют нейтрофилы, внутри цитоплазмы которых наблюдаются захваченные ядра других клеток.

При волчанке поражается сердечно-сосудистая система, с вовлечением практически всех оболочек сердца в воспалительный процесс. Часто возникают клапанные поражения, и, наконец, довольно часто в аутоиммунное воспаление при системной красной волчанке вовлекаются почки. У пациентов развивается волчаночный (люпоидный) нефрит.

Люпус-нефрит – это аутоиммунная патология, при которой в почках откладываются циркулирующие иммунные комплексы, которые содержат антиядерные антитела. Такие антитела к ДНК, которые принадлежат к иммуноглобулинам класса G, являются нефритогенными, или способными поддерживать активность воспалительного процесса в почках, или нефрита.

Кроме этого, важным компонентом люпус-нефрита является развитие антифосфолипидного синдрома. Он проявляется хроническим сосудистым тромбозом, у женщин детородного возраста часто – выкидышами и привычным невынашиванием, снижением концентрации тромбоцитов, развитием мигрени, неврологических расстройств, появлением хронических язв на голенях и некроза в костной ткани, развитием гемолитической анемии, и другими признаками.

Морфологически в тканях почек происходит постепенное утолщение базальной мембраны почечных клубочков, через которую и происходит ультрафильтрация плазмы крови, откладывается фибрин, формируются гиалиновые тромбы, и волчаночный нефрит чаще всего как осложнение основного процесса развивается при остром течении системной красной волчанки.

Причины люпус-нефрита

В той или иной форме, поражение почек при СКВ встречается часто — от 40 до 90%. Ревматологам известно, что, в среднем, у 5% всех пациентов с системной красной волчанкой именно поражение почек является первым симптомом этой патологии.

Наиболее часто активная форма почечного воспаления возникает в первые годы болезни при наличии выраженной аутоиммунной реакции, и чаще всего — это молодой возраст. Если пациент впервые заболел красной волчанкой в среднем или пожилом возрасте, в таком случае все без исключения аутоиммунные процессы, в том числе и люпоидный нефрит, протекают не так тяжело, и есть надежда на стабилизацию состояния.

В астоящее время выделено несколько факторов, которые позволяют говорить о возможности развития люпоидного нефрита. К ним относятся: наследственная предрасположенность, уровень половых гормонов в плазме крови, избыточное ультрафиолетовое облучение, частые респираторные вирусные заболевания и переохлаждения, вакцинация и другие причины грипподобного синдрома.

Характерно, что такие же факторы риска и ухудшения состояния наблюдаются у больных рассеянным склерозом. Несмотря на то, что основным звеном патогенеза рассеянного склероза является демиелинизация, ее причины так или иначе связаны с общими аутоиммунными механизмами.

В случае волчаночного нефрита были описаны в случае семейного поражения, причем у однояйцевых близнецов риск развития волчаночного нефрита у здорового близнеца достигает 70% в течение жизни, в случае наличия патологии у второго близнеца.

При лабораторных исследованиях, у мужчин системной красной волчанкой, больных нефритом, было выявлен достаточно низкий уровень мужского полового гормона — тестостерона, и более высокое содержание эстрадиола. Это позволило сделать вывод о защитной роли более высокой концентрации андрогенов.

Примером может быть высокий рост заболеваемости системной красной волчанкой с развитием волчаночного нефрита у пациентов с наследственным гипогонадизмом, или синдромом Клайнфельтера.

Также очень важным пусковым механизмом нефрита является хроническое ультрафиолетовое облучение, оно способствует возникновению антиядерных (антинуклеарных) антител, посредством гибели кератиноцитов, и возникновении их апоптоза. Этот механизм позволяет переходить ядерным антигенам на поверхность цитоплазмы, появляться в тех местах, где они не встречаются. Это позволяет получить доступ иммунной системе к этим антигенам и запустить системный процесс.

Инфекции, такие как грипп и парагрипп, корь, краснуха, цитомегаловирусная инфекция также является фактором риска развития нефрита у больных системной красной волчанкой. Существуют данные, что отдельные «обрывки» вирусной наследственной информации способны встраивается в ДНК человека, что обуславливает аутоиммунные реакции вследствие экспрессии таких «дефектных» генов.

Классификация

Течение этого заболевания, с точки зрения морфологии и изменения структуры тканей почек отличается большим разнообразием. Чаще всего в почечных клубочках выявляются иммуноглобулины класса G, отложение фибрина и отдельные фракции системы комплемента (С3).

Несколько реже клубочки абсорбируют на себя иммуноглобулины класса А и М, и для патоморфологов очень важным признаком, позволяющим сразу поставить диагноз волчаночного нефрита, являются похожие на вирусы включения в капиллярах клубочка, локализованные внутри капиллярного эндотелия.

Такое поражение в первую очередь, клубочков, позволяет уточнить, что нефрит при волчанке, конечно, это вовсе не пиелонефрит, как некоторые могут себе вообразить, а поражение канальцев. При СКВ, в первую очередь, речь идет о таком патологическом процессе, как волчаночный гломерулонефрит.

Почти у половины больных, кроме поражения почечных клубочков, или «гломерулонефрита в чистом виде» возникает поражение дистальных структур нефрона — канальцев, собирательных трубочек, интерстициальной ткани. Они протекают в виде атрофии эпителия, дистрофии канальцев, развития очагов склероза, с осаждением различных иммуноглобулинов на структурах интерстиция и базальной мембраны.

Почти у четверти всех пациентов встречается поражение мелких сосудов почек. При волчаночном нефрите очень условно можно выделить шесть различных классов поражения почечных структур с разными исходами:

  • Первый класс — или минимальная активность нефрита, характеризуется отсутствием изменений в моче, нормальной функцией почек, и при биопсии на фоне нормальных клубочков выделяются только лишь отдельные иммунные комплексы при иммунофлюоресценции.
  • Второй класс изменений (от 8 до 30% всех случаев) соответствует мезангиально – пролиферативному гломерулонефриту. Здесь уже будет небольшая протеинурия, или выделение белка с мочой, а при биопсии будут наблюдаться более серьёзные изменения. Прогноз благоприятный, если не будет прогрессирования.
  • Третий класс (10-25%) волчаночного гломерулонефрита характеризуется при биопсии уже активным повреждением тканей клубочков, которое может иметь различный характер, в клинике нарастает протеинурия и отёки, процесс носит прогрессирующий характер с высоким риском почечной недостаточности. Но даже на стадии такого фокального гломерулонефрита может быть полная стабилизация состояния в случае правильного лечения.
  • Четвёртый класс характеризуется пролиферативным гломерулонефритом, когда в патологический аутоиммунный процесс вовлечено более половины всех клубочков, попавших в гистологический препарат. Клинически здесь присоединяется высокий риск нефрогенной артериальной гипертензии, и прогноз чаще всего уже неблагоприятный. Именно для этого класса и приводим образец результата гистологического исследования.
  • Пятый класс или мембранозный гломерулонефрит говорит о поражении всех клубочков, мембрана утолщена у них равномерно, и фильтрационная способность резко снижена. В моче появляются высокие концентрации белка. Но, несмотря на это, у таких пациентов, (а их 10-20%) редко развивается почечная недостаточность, а иммунные нарушения весьма умеренны. Если уровень протеинурии небольшой, то для этого класса прогноз может быть благоприятным при условии полноценного лечения. В некоторых случаях, у некоторых пациентов даже могут быть спонтанные ремиссии.
  • 6 класс — это исход, нефросклероз. В гистологических образцах выражен сегментарный и диффузный склероз почечных канальцев с их атрофией, разрастание соединительной ткани, а в клинике — различные симптомы прогрессирующей хронической почечной недостаточности с неблагоприятным прогнозом.

Признаки и степени тяжести

Клиническая картина поражения почек при красной волчанке может быть очень разнообразной. Чаще всего течение скрытое, и заподозрить поражение почек можно только выявлением протеинурии.

У пациента может быть минимально исчезающая протеинурия, которая не превышает 0,3 г на литр, она может быть эпизодической и считаться за вариант нормы, не давая поводов к биопсии почек.

Но с другой стороны нефрит может иметь тяжелейшие течение, прогрессировать очень быстро, и тогда симптомы волчаночного нефрита будут проявляться картиной диффузных отёков — анасаркой почечной гипертонией и симптомами хронической почечной недостаточности.

Врачу очень важно различать, какие формы гломерулонефрита требуют быстрого лечения, а при каких формах можно подождать с назначением серьёзных препаратов, поскольку они имеют медленное развитие.

Врачу, выставлющему диагноз системной красной волчанки и подтверждающему люпоидный нефрит, обязательно необходимо в диагнозе указывать критерии тяжести волчаночного нефрита. Критерии тяжести имеют непосредственное отношение к прогнозу и длительности жизни пациента.

Обязательно должна присутствовать гистологическая картина. А это значит, что без биопсии невозможно определить степень тяжести и прогноз. Так, к низкой степени тяжести нефрита относятся гистологические проявления фокального поражения, на фоне нормальной функции почек и при количестве белка в моче меньше, чем 3 г сутки.

К умеренной степени тяжести относится фокальный нефрит с нарастанием концентрации креатинина в сыворотке крови, диффузный гломерулонефрит (опять-таки по данным гистологического исследования), либо отсутствие ответа на лечение локального поражения почек.

К высокой степени тяжести волчаночного нефрита относят отсутствие улучшения через год после начала лечения при любом типе заболевания, прогрессирование признаков почечной недостаточности, быстрота повышения креатинина в плазме крови (например, ее удвоение за два-три месяца).

Как видно из признаков, в критериях степени тяжести нет никаких ссылок на самочувствие пациента. В основе степени тяжести, и, следовательно, прогноза, лежит только лишь морфологическая картина, динамика нарастания лабораторных показателей, и отношение болезни к лечению.

Все остальные симптомы не являются расчетными для прогноза. И это очень важно. В том случае, если у пациента стоит диагноз волчаночного нефрита, но степень тяжести выставлена на основании каких-либо других критериев (например, по самочувствию, по выраженности отеков, или по цифрам артериального давления), то это значит, что все неверно.

Врач не знает о прогнозе, результаты биопсии он не видел, и он не может правильно выстраивать терапию основного заболевания. К сожалению, многие пациенты не попадают к грамотным нефрологам и ревматологам, а лечатся у рядовых специалистов, отсюда большое количество ошибок и позднее начало лечения.

Диагностика

Основой диагностики люпус-нефрита при СКВ как было сказано выше, являются данные гистологического исследования почки и лабораторные анализы, в первую очередь – уровень протеинурии. Но не стоит забывать и про симптомы самой СКВ, которая часто протекает очень ярко. К такому дебюту заболевания относится появление (особенно у молодых женщин) лихорадки, поражения суставов и кожи, большие цифры СОЭ, лейкопения.

Обычно на высоте обострения состояния возникает поражение плевры, или перикардит, и через один или два года появляется протеинурия. Очень важно заподозрить системно красную волчанку по наличию ее маркеров. К маркерам относятся:

  • летучие и мигрирующие поражения суставов;
  • наличие бабочки на лице;
  • поражение серозных оболочек, такие как плеврит, перикардит;
  • поражение тканей легких в виде интерстициального воспаления;
  • различные синдромы поражения центральной нервной системы в виде судорожного синдрома, психозов;
  • поражение периферических сосудов с их воспалением в виде акроваскулитов.

Это собственно волчаночные пятна на ладонях, поражение красной каймы губ, капиллярит кончиков пальцев. Также маркерами системной красной волчанки является синдром Рейно, быстрая потеря веса, облысение и быстрые изменения лабораторных показателей.

В первую очередь — это повышение СОЭ, снижение уровня лейкоцитов, анемия, нахождение в крови LE-клеток и антинуклеарного фактора. При наличии этих признаков любая, даже незначительная протеинурия должна настораживать врача в отношении люпус-нефрита при красной системной волчанке, и пациента необходимо готовить к диагностической биопсии почек.

Принципы лечения

Лечение люпус-нефрита неразрывно связано с лечением основного заболевания – СКВ, и подавлением аутоиммунного воспаления. А для того, чтобы терапия была активной, необходимо предварительное изучение гистологического материала.

Основой лечения любой формы волчаночного нефрита является длительная терапия противовоспалительными глюкокортикостероидными гормонами и цитостатиками. На помощь этой терапии приходит плазмаферез и гемосорбция.

Чаще всего глюкокортикоиды назначаются внутрь в высоких дозах, или в виде так называемой пульс-терапии. Пульс-терапия — это назначение ударных доз метилпреднизолона внутривенно капельно каждый день по одному грамму. После такой терапии часто возникает ремиссия, которая может длиться от нескольких месяцев до года, и даже дольше.

В некоторых случаях пульс-терапия может продолжаться достаточно длительный промежуток времени, например, в течение 6 месяцев с помощью приема того же метилпреднизолона.

Часто к метилпреднизолону добавляются такие цитостатики, как азатиоприн, или циклофосфамид, который нужно применять очень осторожно, поскольку возможны серьёзные противопоказания и осложнения, прежде всего, реакция со стороны печени и угнетение кроветворения. Также при волчаночном нефрите применяют циклоспорин А, назначают симптоматическое лечение. Это гипотензивные препараты, диуретики, сосудистые средства и дезагреганты.

Лечение любой формы волчаночного нефрита является длительным и непрерывным делом, и обязательно включает в себя два основных этапа. Первый этап — это быстрая терапия обострения, для этогого нужно подавить активность процесса и добиться ремиссии.
ц
На втором этапе пациенту проводят поддерживающую длительную терапию, и оба этапа основаны на применении кортикостероидных гормонов и различных цитостатиков, но в разных дозах. Также в последнее время широко используются экстракорпоральные методы детоксикации — плазмаферез и гемосорбция.

Чаще всего плазмаферез проводятся с удалением 50 мл плазмы на 1 кг массы тела пациента за один сеанс. Такая плазма уносит вредоносные иммунные комплексы, которые могут осесть в почках, а вместо неё вводится обычный альбумин, или донорская свежезамороженная плазма (СЗП). Чаще всего курс плазмафереза составляет 5 процедур, за которые суммарно можно удалить до 15 литров плазмы пациента, и освободить так й же объем жидкости в организме от вредных иммунных комплексов.

В настоящее время основа лечения люпус – нефрита – это периодические сеанса плазмафереза, сочетание с внутривенным введением метилпреднизолона в высоких дозах и циклофосфамида. Такая терапия позволила добиться пятилетней выживаемости в 81 %, и приостановить прогрессирование волчаночного нефрита и нефротического синдрома. Из приведенных данных можно сделать вывод, насколько тяжелым является такое заболевание, как прогрессирующее поражение почек при тяжело протекающей системной красной волчанке.

81% пятилетней выживаемости — это, конечно, очень хороший показатель, если его применять к злокачественным опухолям высокой активности. Но, конечно, этого совершенно недостаточно, когда речь идет о длительно текущем хроническом заболевании аутоимунной природы. Именно поэтому очень важна максимально ранняя диагностика (биопсия почки) и максимально раннее начало лечения.

Поделиться:

Волчанка и болезнь почек (волчаночный нефрит)

На этой странице:

Что такое волчаночный нефрит?

Волчаночный нефрит - это заболевание почек, вызываемое системной красной волчанкой (СКВ или волчанка). Волчанка - это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма атакует собственные клетки и органы. Заболевание почек, вызванное волчанкой, может со временем ухудшиться и привести к почечной недостаточности. Если ваши почки не работают, вам понадобится диализ или пересадка почки для поддержания вашего здоровья.

Почки расположены посередине спины, чуть ниже грудной клетки.

Что делают ваши почки?

Основная функция почек - фильтровать лишнюю воду и шлаки из крови для образования мочи. Чтобы ваше тело работало должным образом, почки уравновешивают соли и минералы, такие как кальций, фосфор, натрий и калий, которые циркулируют в крови. Ваши почки также вырабатывают гормоны, которые помогают контролировать артериальное давление, вырабатывают эритроциты и укрепляют ваши кости.

Кто болеет волчанкой?

Волчанка гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и чаще всего поражает в детородном возрасте.Девять из 10 больных волчанкой - женщины. Волчанка также чаще встречается у людей африканского или азиатского происхождения. Афроамериканцы и американцы азиатского происхождения примерно в 2–3 раза чаще заболевают волчанкой, чем европейцы. 1 В США у 1 из 250 афроамериканок разовьется волчанка. 2

Насколько распространен волчаночный нефрит?

Повреждение почек - одна из наиболее частых проблем со здоровьем, вызываемых волчанкой. У взрослых, страдающих волчанкой, 5 из 10 имеют заболевание почек.Среди детей с волчанкой 8 из 10 имеют заболевание почек. 3

У кого выше вероятность развития волчаночного нефрита?

афроамериканцев, выходцев из Латинской Америки / латиноамериканцев и американцев азиатского происхождения более склонны к развитию волчаночного нефрита, чем представители европеоидной расы. 4 Волчаночный нефрит чаще встречается у мужчин, чем у женщин. 5

Каковы симптомы волчаночного нефрита?

Симптомы волчаночного нефрита могут включать пенистую мочу и отек - отек, который возникает, когда в вашем теле слишком много жидкости, обычно в ногах, ступнях или лодыжках, а реже - в руках или лице.У вас также может развиться высокое кровяное давление.

Проблемы с почками часто начинаются одновременно или вскоре после появления симптомов волчанки и могут включать

  • Боль или отек в суставах
  • мышечные боли
  • лихорадка без установленной причины
  • красная сыпь, часто на лице, на носу и щеках, иногда называемая сыпью бабочки из-за ее формы
Проверьте артериальное давление. Высокое кровяное давление может быть признаком волчаночного нефрита.

Какие тесты используют специалисты здравоохранения для диагностики волчаночного нефрита?

Волчаночный нефрит диагностируется с помощью анализов мочи, крови и биопсии почек.

Анализ мочи

Ваш лечащий врач использует образец мочи для поиска крови и белка в вашей моче. Вы собираете образец мочи в контейнер в офисе или лаборатории медицинского работника. Для проведения теста медсестра или техник помещает в мочу полоску химически обработанной бумаги, называемую щупом.Пятна на щупе меняют цвет при наличии крови или белка. Высокий уровень белка или большое количество эритроцитов в моче означает повреждение почек. Мочу также исследуют под микроскопом на предмет почечных клеток.

Анализ крови

Ваш лечащий врач проводит анализ крови, чтобы проверить функцию почек. В анализе крови измеряется креатинин, отходы нормального разрушения мышц вашего тела. Почки удаляют креатинин из крови.Медицинские работники используют количество креатинина в крови для оценки скорости клубочковой фильтрации (СКФ). По мере обострения заболевания почек уровень креатинина повышается.

Подробнее о анализах крови и мочи при заболеваниях почек.

Биопсия почки

Биопсия почки - это процедура, при которой берется небольшой кусочек почечной ткани для исследования под микроскопом. Врач выполняет биопсию в больнице, используя методы визуализации, такие как ультразвук или компьютерная томография (КТ), чтобы ввести иглу для биопсии в почку.Медицинские работники обезболивают эту область, чтобы уменьшить боль, и используют легкие седативные препараты, чтобы помочь вам расслабиться во время процедуры.

Ткань почек исследует в лаборатории патологоанатом - врач, специализирующийся на диагностике заболеваний.

Баночка для биопсии почки

  • подтвердить диагноз волчаночный нефрит
  • узнать, насколько далеко зашла болезнь
  • лечение направляющих

Американский колледж ревматологии рекомендует делать биопсию людям с признаками активного волчаночного нефрита, которые еще не лечились. 3 Ранняя диагностика и своевременное лечение могут защитить ваши почки.

Как врачи лечат волчаночный нефрит?

Медицинские работники лечат волчаночный нефрит с помощью лекарств, подавляющих вашу иммунную систему, чтобы она перестала атаковать и повредить ваши почки. Цели лечения - до

  • уменьшить воспаление в почках
  • снижение активности иммунной системы
  • блокирует иммунные клетки вашего тела от прямого нападения на почки или выработки антител, которые атакуют почки

Лекарства

Ваш лечащий врач может прописать кортикостероид, обычно преднизон, и лекарство для подавления вашей иммунной системы, такое как циклофосфамид или микофенолятмофетил, а также гидроксихлорохин, лекарство для людей с СКВ.

Волчаночный нефрит у некоторых людей может вызывать повышение артериального давления. Для контроля артериального давления вам может потребоваться более одного вида лекарств. Лекарства от кровяного давления включают:

Ингибиторы

АПФ и БРА могут помочь защитить ваши почки, а диуретики помогают почкам выводить жидкость из организма.

Узнайте больше о лекарствах и лечении высокого кровяного давления.

Принимайте лекарства в соответствии с предписаниями врача.

Что мне есть, если у меня волчаночный нефрит?

Если у вас заболевание почек, возможно, вам придется изменить режим питания.Диетологи являются экспертами по питанию, которые могут посоветовать вам здоровое питание и планирование питания. Найдите зарегистрированного диетолога, который сможет вам помочь. Правильное питание помогает справиться с заболеванием почек. Если у вас высокое кровяное давление, употребление продуктов с меньшим содержанием натрия (часть соли) может помочь вам снизить кровяное давление.

Узнайте больше о правильном питании при хронической болезни почек.

Обратитесь к диетологу, чтобы узнать, как планировать приемы пищи, чтобы контролировать артериальное давление и здоровье почек.

Каковы осложнения волчаночного нефрита?

Лечение хорошо помогает при волчаночном нефрите, поэтому у вас может не возникнуть осложнений.

От 10 до 30 процентов людей, страдающих волчаночным нефритом, страдают почечной недостаточностью. 6 Узнайте больше о том, что происходит в случае отказа почек.

Самая тяжелая форма волчаночного нефрита, называемая диффузным пролиферативным нефритом, может вызывать образование рубцов в почках. Рубцы остаются постоянными, и функция почек часто ухудшается по мере образования новых рубцов.Ранняя диагностика и лечение могут помочь предотвратить долгосрочные повреждения.

Люди, страдающие волчаночным нефритом, подвергаются высокому риску рака, в первую очередь В-клеточной лимфомы - типа рака, который начинается в клетках иммунной системы. Они также подвержены высокому риску проблем с сердцем и кровеносными сосудами.

Список литературы

[1] Понс-Эстель Дж. Дж., Аларкон Г. С., Скофилд Л., Рейнлиб Л., Купер Г. С.. Понимание эпидемиологии и прогрессирования системной красной волчанки. Семинары по артриту и ревматизму. 2010; 39 (4): 257–268.

[2] Мадхок Р. Системная красная волчанка: волчаночный нефрит. BMJ Clinical Evidence. 18 декабря 2015: pii: 1123.

[3] Лю С.К., Као А.Х., Манзи С., Ахерн Дж. М.. Биомаркеры при системной красной волчанке: проблемы и перспективы на будущее. Терапевтическое Достижения в области костно-мышечной болезни. 2013; 5 (4): 210–233.

[4] Диагностика и классификация заболеваний почек при системной красной волчанке. Сайт UpToDate. Обновлено 24 марта 2016 г.Проверено 19 октября 2016 г.

[5] Hahn BH, McMahon M, Wilkinson A, et al. Рекомендации Американского колледжа ревматологов по скринингу, лечению и лечению волчаночного нефрита. Уход и исследования артрита. 2012; 64 (6): 797–808.

[6] Ортега Л.М., Шульц Д.Р., Ленц О., Пардо В., Контрерас Г.Н. Обзор: волчаночный нефрит: патологические особенности, эпидемиология и руководство к терапевтическим решениям. Волчанка. 2010; 19 (5): 557–574.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национальных институтов здравоохранения (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания, чтобы изучить другие аспекты лечения, такие как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания, которые в настоящее время открыты и набираются, можно посмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

.

Современные методы лечения волчаночного нефрита

  • Аптека Практика Доступные лекарства Соблюдение Компаундирование Разрешения на лекарства Гериатрия Больница / Система здравоохранения Вакцины в аптеке Закон Управление лекарствами Новости и тенденции Внебиржевой Специализированная аптека Технологии
  • Состояние болезни Аллергия Аутоиммунный Рак молочной железы Сердечно-сосудистые Простуда Дерматология Диабет Гастроэнтерология Гематология ВИЧ / СПИД Инфекционное заболевание Рак легких Душевное здоровье Неврология Онкология Офтальмология Ортопедия Контроль над болью Педиатрия Респираторный Урология / нефрология Женское здоровье
  • Видео
  • Учебное пособие для пациентов
  • Публикации Избранный выпуск Рекомендуемые добавки
  • Освещение конференций
  • Продолжая образование
Подписывайся .

Волчаночный нефрит - Диагностика и лечение

Диагноз

Тесты для диагностики волчаночного нефрита включают:

  • Анализы крови и мочи. В дополнение к стандартным анализам крови и мочи вас могут попросить собрать мочу на целый день. Эти тесты определяют, насколько хорошо работают ваши почки.
  • Биопсия почки. Биопсия, при которой врач удаляет небольшой участок почечной ткани для лабораторного анализа, является наиболее точным методом диагностики волчаночного нефрита.Это также может помочь определить степень тяжести вашего заболевания.

Лечение

От волчаночного нефрита нет лекарства. На лечение направлено:

  • Уменьшить симптомы или заставить их исчезнуть (ремиссия)
  • Не допускайте обострения болезни
  • Поддержание ремиссии
  • Избегайте диализа или пересадки почки

Консервативные методы лечения

Обычно врачи могут рекомендовать эти методы лечения людям с заболеваниями почек:

  • Изменения диеты. Ограничение количества белка и соли в рационе может улучшить функцию почек.
  • Лекарства от кровяного давления. Препараты, называемые ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторами рецепторов ангиотензина II (БРА), могут помочь контролировать кровяное давление. Эти препараты также предотвращают попадание белка из почек в мочу. Избавиться от лишней жидкости помогут препараты, называемые диуретиками.

Однако консервативное лечение само по себе неэффективно при волчаночном нефрите.

Иммунодепрессанты

При тяжелом волчаночном нефрите можно принимать лекарства, замедляющие или останавливающие атаку иммунной системы здоровых клеток, например:

  • Стероиды, такие как преднизон
  • Циклоспорин
  • Такролимус
  • Циклофосфамид
  • Азатиоприн (Имуран)
  • Микофенолят (CellCept)
  • Ритуксимаб (Ритуксан)

Когда иммуносупрессивные методы лечения не приводят к ремиссии, могут проводиться клинические испытания новых методов лечения.

Варианты лечения почечной недостаточности

Для людей с прогрессирующей почечной недостаточностью варианты лечения включают:

  • Диализ. Диализ помогает удалять жидкость и шлаки из организма, поддерживать правильный баланс минералов в крови и управлять артериальным давлением путем фильтрации крови с помощью аппарата.
  • Пересадка почки. Возможно, вам понадобится новая почка от донора, если ваши почки больше не могут функционировать.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или управления этим заболеванием.

Лечение волчаночного нефрита в клинике Мэйо

15 августа 2019 г.

Показать ссылки
  1. Волчанка и болезнь почек (волчаночный нефрит). Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек.https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/lupus-nephritis. По состоянию на 14 июня 2019 г.
  2. Волчанка и болезнь почек (волчаночный нефрит). Национальный фонд почек. https://www.kidney.org/atoz/content/lupus. По состоянию на 14 июня 2019 г.
  3. Джеймсон Дж. Л. и др., Ред. Гломулярные болезни. В: Принципы внутренней медицины Харрисона. 20-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: компании McGraw-Hill; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. По состоянию на 17 июня 2019 г.
  4. AskMayoExpert.Волчаночный нефрит. Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований; 2018.
  5. Bomback AS, et al. Диагностика и классификация заболеваний почек при системной красной волчанке. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 14 июня 2019 г.
  6. Фервенца (заключение экспертов). Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 1 июля 2019 г.
  7. Warner KW. Allscripts EPSi. Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 26 июня 2019 г.
  8. Warner KW. Allscripts EPSi.Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 27 июня 2019 г.
  9. Пересадка почки. Сеть по закупке и трансплантации органов. https://optn.transplant.hrsa.gov/data/view-data-reports-build-advanced/. Доступ 21 мая 2019 г.

Связанные

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic .

Волчаночный нефрит: симптомы, стадии и многое другое

Что такое волчаночный нефрит?

Системная красная волчанка (СКВ) обычно называется волчанкой. Это состояние, при котором ваша иммунная система начинает атаковать различные области вашего тела.

Волчаночный нефрит - одно из самых серьезных осложнений волчанки. Это происходит, когда СКВ заставляет вашу иммунную систему атаковать ваши почки, в частности, те части почек, которые фильтруют кровь на предмет отходов.

Подробнее: Справочник по симптомам волчанки »

Почки играют жизненно важную роль в функционировании вашего организма.Они удаляют отходы из вашей крови. Если они повреждены, вы можете сильно заболеть.

Людям с повреждением почек может потребоваться регулярный гемодиализ. Это процедура, при которой ваша кровь очищается фильтровальной машиной. Людям с волчаночным нефритом может даже потребоваться пересадка почки.

Симптомы волчаночного нефрита аналогичны симптомам других заболеваний почек. К ним относятся:

Одним из первых признаков волчаночного нефрита является кровь в моче или очень пенистая моча.Высокое кровяное давление и отеки ног также могут указывать на волчаночный нефрит. К тестам, которые помогут вашему врачу поставить диагноз, относятся следующие:

Анализы крови

Ваш врач будет искать повышенные уровни продуктов жизнедеятельности, таких как креатинин и мочевина. Обычно почки отфильтровывают эти продукты.

24-часовой сбор мочи

Этот тест измеряет способность почек выборочно фильтровать отходы. Он определяет, сколько белка появляется в моче за 24 часа.

Анализы мочи

Анализы мочи определяют функцию почек. Они определяют уровни:

  • белка
  • красных кровяных телец
  • белых кровяных телец

Тест на клиренс йоталамата

В этом тесте используется контрастный краситель, чтобы проверить, правильно ли фильтруются ваши почки.

Радиоактивный йоталамат введен в вашу кровь. Затем врач проверит, насколько быстро он выводится с мочой. Они также могут напрямую проверить, насколько быстро он покидает вашу кровь.Это считается наиболее точным тестом скорости фильтрации почек.

Биопсия почки

Биопсия - самый точный и наиболее инвазивный способ диагностики заболевания почек. Ваш врач вставит длинную иглу в ваш живот и в почку. Они возьмут образец ткани почек для анализа на наличие признаков повреждения.

Подробнее: Биопсия почек »

Ультразвук

Ультразвук использует звуковые волны для создания детального изображения вашей почки.Ваш врач будет искать какие-либо отклонения от нормы в размере и форме вашей почки.

После постановки диагноза врач определит тяжесть поражения почек.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) разработала систему классификации пяти различных стадий волчаночного нефрита в 1964 году. Более новые уровни классификации были установлены в 2003 году Международным обществом нефрологов и Обществом патологов почек. В новой классификации исключен исходный класс I, у которого не было признаков заболевания, и добавлен шестой класс:

  • Класс I: минимальный мезангиальный волчаночный нефрит
  • Класс II: мезангиальный пролиферативный волчаночный нефрит
  • Класс III: очаговый волчаночный нефрит (активный и активный). хронический, пролиферативный и склерозирующий)
  • Класс IV: диффузный волчаночный нефрит (активный и хронический, пролиферативный и склерозирующий, сегментарный и глобальный)
  • Класс V: мембранозный волчаночный нефрит
  • Класс VI: расширенный склерозный волчаночный нефрит

Нет лекарства при волчаночном нефрите.Цель лечения - предотвратить обострение проблемы. Ранняя остановка повреждения почек может предотвратить необходимость трансплантации почки.

Лечение также может облегчить симптомы волчанки.

Общие методы лечения включают:

  • минимизацию потребления белка и соли
  • прием лекарств от кровяного давления
  • использование стероидов, таких как преднизон (Rayos), для уменьшения отека и воспаления
  • прием лекарств для подавления вашей иммунной системы, таких как циклофосфамид или микофенолат-мофетил (CellCept)

Особое внимание уделяется детям и беременным женщинам.

Обширное поражение почек может потребовать дополнительного лечения.

Наиболее серьезным осложнением волчаночного нефрита является почечная недостаточность. Людям с почечной недостаточностью потребуется диализ или пересадка почки.

Диализ обычно является первым методом лечения, но он не будет работать бесконечно. Большинству диализных пациентов в конечном итоге потребуется трансплантация. Однако могут пройти месяцы или годы, прежде чем донорский орган станет доступным.

Перспективы людей с волчаночным нефритом различаются.Большинство людей видят только прерывистые симптомы. У них поражение почек можно заметить только во время анализа мочи.

Если у вас более серьезные симптомы нефрита, у вас повышенный риск потери функции почек. Лечение можно использовать для замедления течения нефрита, но оно не всегда бывает успешным. Поговорите со своим врачом о том, какое лечение вам подходит.

.

Лечение, жизнь с волчанкой и профилактика

Волчанка - сложное аутоиммунное заболевание с множеством симптомов. Как системное заболевание может поражать любую часть тела.

Причина остается неясной, и в настоящее время лечения нет, но некоторые методы лечения могут помочь облегчить симптомы, а меры, связанные с образом жизни, могут улучшить качество жизни человека.

Невозможно предотвратить волчанку, но знание того, что вызывает обострение, может означать, что человек с этим заболеванием может быть лучше подготовлен к его возникновению.

Людям следует обратиться к врачу, если они часто испытывают боль в суставах и их скованность, кожную сыпь, особенно над носом и щеками, а также усталость. Похудание, опухшие железы, чувствительность к свету и плохое кровообращение в пальцах также могут указывать на волчанку.

Существует возможность лечения волчанки, но понимание того, как предотвратить вспышки этого заболевания, очень важно для улучшения общего качества жизни человека.

Вот некоторые вещи, которые могут снизить риск возникновения волчанки у тех, кто находится в группе риска, и ее обострения.

Избегайте солнечного света

Поделиться на PinterestЛюдям с волчанкой важно защищать их от солнца, так как воздействие ультрафиолета может вызвать симптомы.

Воздействие солнечного света у некоторых людей с волчанкой может вызвать сыпь и другие симптомы, включая усталость и боли в суставах.

Согласно исследованию, опубликованному в 2014 году, светочувствительность является частым фактором кожной красной волчанки, и Американский колледж ревматологии включает ее в свои диагностические критерии системной красной волчанки (СКВ).

Не все больные волчанкой обладают такой чувствительностью, но она чаще встречается у людей с волчанкой, чем у людей без нее.

Для людей, чувствительных к ультрафиолетовому (УФ) свету, избегание солнечных лучей может снизить риск обострения.

Если это неизбежно, люди должны использовать солнцезащитный крем с высоким коэффициентом защиты 50+, который защищает как от UVA, так и от UVB, и носить одежду, закрывающую тело.

Избегайте приема некоторых лекарств

Ряд лекарств, отпускаемых по рецепту, могут вызывать симптомы, в том числе:

  • снотворное мелатонин и розерем, имитирующий мелатонин
  • антибиотики Бактрим (который сочетает в себе сульфаметоксазол и триметоприммет) и септру (сульфаметоксазол) и триметоксазол.

Genetics Home Reference отмечает, что у 10 процентов людей с волчанкой симптомы возникают в результате приема лекарств.По крайней мере, 80 лекарств могут вызывать симптомы.

Человек должен всегда уточнять у своего врача, могут ли какие-либо новые лекарства вызвать проблему.

Избегайте определенных продуктов

Для человека с аутоиммунным заболеванием укрепление иммунной системы может быть проблемой. Этим свойством могут обладать такие продукты, как чеснок и ростки люцерны, а также такие добавки, как эхинацея.

Люди иногда используют такие продукты и добавки, например, для предотвращения простуды, но люди с волчанкой могут обнаружить, что они ухудшают симптомы, по данным Центра волчанки Джона Хопкинса.

Избегайте токсинов

Исследователи обнаружили, что сигаретный дым, алкоголь, а также некоторые производственные и другие химические вещества вызывают генетические изменения, которые могут привести к волчанке.

Люди должны по возможности избегать их.

После того, как человеку поставили диагноз волчанка, врач или ревматолог разработает план лечения, основанный на тяжести и локализации симптомов, а также на его возрасте, поле, состоянии здоровья, симптомах и образе жизни.

Волчанка многогранна и поражает людей по-разному.По этой причине врач адаптирует план лечения к индивидуальным потребностям. План может меняться со временем по мере развития состояния.

При разработке плана лечения врач будет стремиться:

  • предотвращать обострения
  • лечить симптомы, когда возникают обострения
  • снижать риск осложнений, таких как повреждение органов и другие проблемы

Типы лекарств, которые могут принимать люди к применению для лечения волчанки относятся:

  • противовоспалительные препараты, уменьшающие отек и облегчение боли
  • противомалярийные средства, для контроля симптомов в долгосрочной перспективе
  • кортикостероиды, включая кремы от высыпаний и инъекции при проблемах с почками
  • иммунодепрессанты, для снижение иммунной активности
  • гормональная терапия, такая как DHEA, мягкий мужской гормон, который может лечить некоторые симптомы

Некоторые исследователи предположили, что, поскольку уровни эстрогена, по-видимому, колеблются при обострениях волчанки, терапия эстрогенами может однажды стать вариантом.Однако необходимы дополнительные исследования, прежде чем это можно будет сделать безопасно и эффективно.

Ученые опубликовали результаты о связи между волчанкой и особенностями микробиоты кишечника в журнале Applied Environmental Microbiology в 2018 году. Это привело некоторых ученых к предположению, что со временем лечение может включать трансплантацию фекалий, изменения в питании и использование живые биотерапевтические препараты.

При трансплантации фекалий врач применяет раствор фекалий - или фекалий - от донора к кишечнику другого человека, чтобы попытаться изменить микрофлору кишечника этого человека или виды в кишечнике, которые могут вызывать проблемы со здоровьем.

Исследование на мышах, опубликованное в 2017 году, показало, что изменения микробиоты кишечника могут изменить иммунный ответ у людей с волчаночным нефритом.

Живые биотерапевтические препараты относятся к типу лечения, содержащему живой микроорганизм. Человек может использовать его, например, для изменения баланса микробиоты кишечника.

Однако до того, как это произойдет, предстоит еще кое-что.

Конкретные лекарства

Конкретные лекарства могут включать:

Гидроксихлорохин (Плаквенил) : Это противомалярийный препарат.Это может помочь держать под контролем легкие симптомы, связанные с волчанкой, такие как усталость, проблемы с кожей и суставами.

Циклофосфамид (Цитоксан) : это химиотерапевтический препарат с мощным действием, который может снизить активность иммунной системы. Может помочь при тяжелых формах волчанки.

Азатиоприн (Имуран) : Этот препарат снижает действие иммунной системы, например, у людей, перенесших трансплантацию органов, когда существует риск того, что организм может отторгнуть трансплантированный орган.Врач может назначить его для лечения тяжелых форм волчанки.

Метотрексат (ревматрекс) : это еще один химиотерапевтический препарат, который может подавлять иммунную систему. Врачи все чаще назначают его при кожных заболеваниях, артрите и других состояниях, которые не поддаются лечению другими лекарствами.

Циклофосфамид (Cytoxan) и микофенолятмофетил (CellCept) : это мощные химиотерапевтические препараты, которые могут снизить активность иммунной системы.Они лечат более тяжелые формы волчанки, особенно волчанку, поражающую почки.

Белимумаб (Benlysta) : это моноклональное антитело, которое снижает активность лейкоцитов (лимфоцитов), вырабатывающих аутоантитела.

Ритуксимаб (Ритуксан): Это еще одно моноклональное антитело, которое снижает активность белых кровяных клеток (лимфоцитов), вырабатывающих аутоантитела.

Волчанка - сложное заболевание. Бригада специалистов может предоставить лечение.

Сначала человек, вероятно, обратится к семейному врачу. Затем врач может направить их к ревматологу. Ревматолог может справиться с воспалением, которое возникает в суставах из-за неправильной работы иммунной системы.

Другие люди, которые могут сыграть свою роль:

  • клинические иммунологи, лечащие нарушения иммунной системы
  • нефрологи, лечащие болезни почек
  • гематологи, лечащие заболевания крови
  • дерматологи, лечащие кожные заболевания
  • неврологи, которые лечат проблемы, связанные с нервной системой
  • кардиологи, которые лечат проблемы с сердцем и кровеносными сосудами
  • эндокринологи, которые лечат проблемы, связанные с железами и гормонами
  • специалисты по психическому здоровью, поскольку волчанка может привести как к депрессии, так и к снижению когнитивных работать в тяжелых случаях

Диетологи, социальные работники и другие терапевты также могут быть частью команды.

Физическая медицина и реабилитация при волчанке могут включать:

  • физиотерапию
  • трудотерапию
  • логопед
  • рекреационную терапию
  • комбинацию этих вариантов

На сегодняшний день исследования не подтвердили, что какие-либо конкретные альтернативные и дополнительные методы лечения может помочь облегчить симптомы волчанки, замедлить течение болезни или предотвратить повреждение органов.

Однако некоторые люди рекомендуют:

  • специальные диеты
  • пищевые добавки, включая рыбий жир
  • мази и кремы
  • лечение хиропрактики
  • гомеопатия

В обзоре дополнительных методов лечения волчанки, опубликованном в 2014 г. в В Current Rheumatology Reports , ученые отметили, что следующие результаты показали многообещающие при лечении системной красной волчанки (СКВ):

  • витамин D
  • омега-3 жирные кислоты
  • N-ацетилцистеин
  • куркума

Они добавили, что когнитивно-поведенческая терапия (КПТ) и некоторые виды консультирования могут помочь улучшить настроение человека и качество жизни.

Образ жизни может помочь человеку справиться с симптомами или уменьшить стресс, связанный с жизнью с хроническим заболеванием.

Примеры включают:

  • занятия йогой, тай-чи, медитацией и другими видами расслабляющей терапии
  • поддержание физической активности, насколько это возможно, например, плаванием или ходьбой
  • установление приоритетов для работы и обеспечение достаточного времени для отдыха
  • использовать солнцезащитный крем с фактором 50+, который блокирует как лучи UVA, так и UVB, и укрываться от солнца шляпой и длинными рукавами
  • после здоровой сбалансированной диеты с низким содержанием соли и сахара
  • прикладывать тепло к болезненным суставам или принимать теплая ванна
  • избегать курения, так как это может вызвать симптомы или усугубить их
  • соблюдение всех назначений врача и выполнение указаний врача

Всем беременным или планирующим беременность с волчанкой следует как можно скорее поговорить с врачом .Если симптомы активны, существует риск прерывания беременности или преждевременных родов.

В редких случаях мать с антителами, связанными с волчанкой, может передать их нерожденному ребенку, который затем может родиться с неонатальной волчанкой.

Обращение за медицинской помощью и поддержкой может помочь снизить риск проблем во время беременности.

В этом видео Саманта, страдающая волчанкой, обсуждает, как это влияет на ее жизнь.

В прошлом волчанка часто была смертельной, но текущее лечение может облегчить симптомы и отсрочить начало осложнений, увеличивая шансы на нормальную продолжительность жизни.

Национальные институты здравоохранения США отмечают, что в будущем новые способы диагностики волчанки будут означать, что лечение можно начинать раньше, что повысит шансы на снижение долгосрочного воздействия.

Человеку может быть полезно присоединиться к местной группе поддержки. Медицинский работник может посоветовать медицинские учреждения.

Врач также может проконсультировать по любым доступным клиническим испытаниям. Они могут дать доступ к новым и экспериментальным лекарствам для людей, которые хотели бы их попробовать.

Узнайте больше о волчанке в нашей основной статье: Что такое волчанка?

.

Волчанка: причины, симптомы и исследования

Волчанка - это длительное аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма становится гиперактивной и атакует нормальные здоровые ткани. Симптомы включают воспаление, отек и повреждение суставов, кожи, почек, крови, сердца и легких.

Из-за ее сложной природы люди иногда называют волчанку «болезнью тысячи лиц».

По данным Американского фонда волчанки, в Соединенных Штатах ежегодно регистрируется около 16 000 новых случаев волчанки, и до 1,5 миллиона человек могут жить с этим заболеванием.

Фонд утверждает, что волчанка поражает, в частности, женщин, и, скорее всего, она возникает в возрасте от 15 до 44 лет.

Волчанка привлекла внимание общественности в 2015 году после того, как певица Селена Гомес объявила, что ей поставили диагноз в подростковом возрасте и лечили от этого заболевания.

Волчанка не заразная болезнь. Человек не может передать его половым путем или иным образом другому человеку.

Однако в редких случаях женщины с волчанкой могут родить детей, у которых развивается одна из форм волчанки.Это называется неонатальной волчанкой.

Есть разные виды волчанки. В этой статье основное внимание будет уделено системной красной волчанке (СКВ), но другие типы включают дискоидную, лекарственную волчанку и неонатальную волчанку.

Системная красная волчанка

Поделиться на PinterestСкуловая сыпь - ключевой симптом волчанки. Изображение предоставлено: Doktorinternet, 2013.

СКВ - наиболее распространенный вид волчанки. Это системное заболевание. Это означает, что он воздействует на все тело. Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых.

Это более тяжелая форма волчанки, чем другие виды волчанки, например дискоидная волчанка, поскольку она может поражать любые органы или системы организма. Это может вызвать воспаление кожи, суставов, легких, почек, крови, сердца или их комбинацию.

Это условие обычно проходит циклически. Во время ремиссии у человека не будет никаких симптомов. Во время обострения болезнь протекает активно, появляются симптомы.

Дискоидная красная волчанка

При дискоидной красной волчанке (ДВЛ) или кожной волчанке симптомы поражают только кожу.На лице, шее и коже головы появляется сыпь.

Поднятые участки могут стать толстыми и чешуйчатыми, что может привести к образованию рубцов. Сыпь может длиться от нескольких дней до нескольких лет и может повторяться.

DLE не влияет на внутренние органы, но примерно у 10 процентов людей с DLE будет развиваться СКВ, по данным Lupus Foundation of America. Однако неясно, были ли у этих людей уже СКВ и только что проявлялись клинические признаки на коже, или есть ли прогрессирование ДВВ или СКВ.

Подострая кожная красная волчанка

Подострая кожная красная волчанка относится к поражениям кожи, которые появляются на частях тела, подвергающихся воздействию солнца. Поражения не вызывают рубцов.

Волчанка, вызванная лекарственными препаратами

Примерно у 10 процентов людей с СКВ симптомы возникают из-за реакции на определенные лекарства, отпускаемые по рецепту. По данным Genetics Home Reference, около 80 препаратов могут вызывать это состояние.

К ним относятся некоторые лекарства, которые люди используют для лечения судорог и высокого кровяного давления.Они также включают некоторые лекарства для щитовидной железы, антибиотики, противогрибковые средства и оральные противозачаточные таблетки.

Лекарства, которые обычно ассоциируются с этой формой волчанки:

Волчанка, вызванная лекарствами, обычно проходит после того, как человек перестает принимать лекарства.

Неонатальная волчанка

Большинство детей, рожденных от матерей с СКВ, здоровы. Однако около 1 процента женщин с аутоантителами, связанными с волчанкой, будут иметь ребенка с неонатальной волчанкой.

У женщины может быть СКВ, синдром Шегрена или симптомы болезни могут отсутствовать.

Синдром Шегрена - еще одно аутоиммунное заболевание, которое часто возникает при волчанке. Основные симптомы включают сухость глаз и сухость во рту.

При рождении у детей с неонатальной волчанкой может появиться кожная сыпь, проблемы с печенью и низкие показатели крови. Примерно у 10 процентов из них будет анемия.

Поражения обычно проходят через несколько недель. Однако у некоторых младенцев есть врожденная блокада сердца, при которой сердце не может регулировать нормальную и ритмичную насосную деятельность. Младенцу может понадобиться кардиостимулятор.Это может быть опасным для жизни состоянием.

Важно, чтобы женщины с СКВ или другими родственными аутоиммунными заболеваниями находились под наблюдением врача во время беременности.

Волчанка - это аутоиммунное заболевание, но точная причина неясна.

Что не так?

Иммунная система защищает организм и борется с антигенами, такими как вирусы, бактерии и микробы.

Он делает это путем производства белков, называемых антителами. Эти антитела вырабатываются лейкоцитами или В-лимфоцитами.

Когда человек страдает аутоиммунным заболеванием, например волчанкой, иммунная система не может отличить нежелательные вещества или антигены от здоровой ткани.

В результате иммунная система направляет антитела как против здоровой ткани, так и против антигенов. Это вызывает отек, боль и повреждение тканей.

Наиболее распространенным типом аутоантител, который развивается у людей с волчанкой, являются антинуклеарные антитела (АНА). ANA реагирует с частями ядра клетки, командным центром клетки.

Эти аутоантитела циркулируют в крови, но стенки некоторых клеток организма достаточно проницаемы, чтобы пропускать некоторые аутоантитела.

Затем аутоантитела могут атаковать ДНК в ядре этих клеток. Вот почему волчанка поражает одни органы, а другие нет.

Почему иммунная система дает сбой?

Несколько генетических факторов, вероятно, влияют на развитие СКВ.

Некоторые гены в организме помогают иммунной системе функционировать. У людей с СКВ изменения в этих генах могут помешать правильной работе иммунной системы.

Согласно данным Genetics Home Reference, одна из возможных теорий связана с гибелью клеток, естественным процессом, который происходит, когда организм обновляет свои клетки.

Некоторые ученые считают, что из-за генетических факторов организм не избавляется от погибших клеток.

Эти оставшиеся мертвые клетки могут выделять вещества, вызывающие сбои в работе иммунной системы.

Волчанка может развиваться под действием ряда факторов. Они могут быть гормональными, генетическими, экологическими или их комбинацией.

1) Гормоны

Гормоны - это химические вещества, производимые организмом. Они контролируют и регулируют деятельность определенных клеток или органов.

Гормональная активность может объяснить следующие факторы риска:

Пол : Национальные институты здравоохранения США отмечают, что женщины в девять раз чаще болеют волчанкой, чем мужчины.

Возраст : Симптомы и диагноз часто возникают в возрасте от 15 до 45 лет, в детородном возрасте.Однако, согласно данным Genetics Home Reference, 20 процентов случаев появляются в возрасте старше 50 лет.

Поскольку 9 из 10 случаев волчанки поражают женщин, исследователи изучили возможную связь между эстрогеном и волчанкой. И мужчины, и женщины производят эстроген, но женщины производят больше.

В обзоре, опубликованном в 2016 году, ученые отметили, что эстроген может влиять на иммунную активность и индуцировать волчаночные антитела у мышей, чувствительных к волчанке.

Это может объяснить, почему аутоиммунные заболевания чаще поражают женщин, чем мужчин.

В 2010 году исследователи, опубликовавшие в журнале Rheumatology исследование о самооценке вспышек, обнаружили, что женщины с волчанкой сообщают о более сильной боли и утомляемости во время менструации. Это говорит о том, что в это время более вероятно появление вспышек.

Недостаточно доказательств того, что эстроген вызывает волчанку. Если есть связь, лечение на основе эстрогенов может регулировать тяжесть волчанки. Однако необходимы дополнительные исследования, прежде чем врачи смогут предложить это в качестве лечения.

2) Генетические факторы

Исследователи не доказали, что какой-либо конкретный генетический фактор вызывает волчанку, хотя это чаще встречается в некоторых семьях.

Генетические факторы могут быть причиной следующих факторов риска волчанки:

Раса : волчанка может развиться у людей любого происхождения, но она в два-три раза чаще встречается у цветных людей по сравнению с белым населением. . Это также чаще встречается у испаноязычных, азиатских и коренных американцев.

Семейный анамнез : Человек, у которого есть родственник первой или второй степени родства с волчанкой, будет иметь более высокий риск ее развития.

Ученые идентифицировали определенные гены, которые могут способствовать развитию волчанки, но недостаточно доказательств того, что они вызывают заболевание.

При исследовании однояйцевых близнецов у одного близнеца может развиться волчанка, а у другого - нет, даже если они растут вместе и подвергаются одинаковому воздействию окружающей среды.

Согласно исследованию, опубликованному в журнале Seminars in Arthritis and Rheumatism в 2017 году, если один член пары близнецов болен волчанкой, у другого есть 25-процентная вероятность развития этого заболевания.Однояйцевые близнецы чаще страдают этим заболеванием.

Волчанка может возникнуть у людей, в семейном анамнезе которых не было этого заболевания, но в семье могут быть и другие аутоиммунные заболевания. Примеры включают тиреоидит, гемолитическую анемию и идиопатическую тромбоцитопению пурпуру.

Некоторые предполагают, что изменения в x-хромосомах могут повлиять на риск.

3) Окружающая среда

Агенты окружающей среды, такие как химические вещества или вирусы, могут способствовать возникновению волчанки у людей, которые уже являются генетически предрасположенными.

Возможные триггеры окружающей среды включают:

Курение : рост числа случаев заболевания в последние десятилетия может быть связан с более частым воздействием табака.

Воздействие солнечного света : Некоторые предполагают, что это может быть триггером.

Лекарство : согласно данным Genetics Home Reference

Вирусные инфекции : они могут вызывать симптомы у людей, склонных к СКВ.

Волчанка не заразна, и человек не может передавать ее половым путем.

Микробиота кишечника

Недавно ученые стали рассматривать микробиоту кишечника как возможный фактор развития волчанки.

Ученые, опубликовавшие исследование в журнале Applied and Environmental Microbiology в 2018 году, отметили, что специфические изменения микробиоты кишечника характерны как для людей, так и для мышей с волчанкой.

Они призывают к дальнейшим исследованиям в этой области.

В группе риска дети?

Волчанка редко встречается у детей в возрасте до 15 лет, если она не есть у их биологической матери.В этом случае у ребенка могут быть проблемы с сердцем, печенью или кожей, связанные с волчанкой.

Младенцы с неонатальной волчанкой могут иметь более высокий шанс развития другого аутоиммунного заболевания в более позднем возрасте.

Симптомы волчанки возникают во время обострений. Между обострениями люди обычно переживают периоды ремиссии, когда симптомы незначительны или отсутствуют.

Волчанка имеет широкий спектр симптомов, включая:

  • усталость
  • потерю аппетита и потерю веса
  • боль или припухлость в суставах и мышцах
  • припухлость в ногах или вокруг глаз
  • опухшие железы или лимфатические узлы
  • кожные высыпания из-за кровотечения под кожей
  • язвы во рту
  • чувствительность к солнцу
  • лихорадка
  • головные боли
  • боль в груди при глубоком дыхании
  • необычная потеря волос
  • бледные или фиолетовые пальцы рук или ног от холод или стресс (феномен Рейно)
  • артрит

Волчанка влияет на людей по-разному.Симптомы могут проявляться во многих частях тела.

Влияние на другие системы организма

Волчанка также может влиять на следующие системы:

Почки : Воспаление почек (нефрит) может затруднить эффективное удаление продуктов жизнедеятельности и других токсинов. Примерно у каждого третьего человека с волчанкой будут проблемы с почками.

Легкие : У некоторых людей развивается плеврит, воспаление слизистой оболочки грудной полости, которое вызывает боль в груди, особенно при дыхании.Может развиться пневмония.

Центральная нервная система : Волчанка иногда может поражать мозг или центральную нервную систему. Симптомы включают головные боли, головокружение, депрессию, нарушения памяти, проблемы со зрением, судороги, инсульт или изменения в поведении.

Кровеносные сосуды : Может возникнуть васкулит или воспаление кровеносных сосудов. Это может повлиять на кровообращение.

Кровь : Волчанка может вызывать анемию, лейкопению (снижение количества лейкоцитов) или тромбоцитопению (уменьшение количества тромбоцитов в крови, которые способствуют свертыванию).

Сердце : Если воспаление поражает сердце, оно может привести к миокардиту и эндокардиту. Он также может повлиять на мембрану, окружающую сердце, вызывая перикардит. Может возникнуть боль в груди или другие симптомы. Эндокардит может повредить сердечные клапаны, в результате чего поверхность клапана утолщается и развивается. Это может привести к образованию наростов, которые могут вызвать шумы в сердце.

Другие осложнения

Волчанка увеличивает риск ряда проблем со здоровьем:

Инфекция : Инфекция становится более вероятной, потому что и волчанка, и ее лечение ослабляют иммунную систему.Общие инфекции включают инфекции мочевыводящих путей, респираторные инфекции, дрожжевые инфекции, сальмонеллу, герпес и опоясывающий лишай.

Отмирание костной ткани : Это происходит при недостаточном кровоснабжении кости. В кости могут образоваться крошечные переломы. В конце концов кость может разрушиться. Чаще всего поражается тазобедренный сустав.

Осложнения беременности : Женщины с волчанкой имеют более высокий риск потери беременности, преждевременных родов и преэклампсии, состояния, которое включает высокое кровяное давление.Чтобы снизить риск этих осложнений, врачи часто рекомендуют отложить беременность до тех пор, пока волчанка не будет под контролем в течение как минимум 6 месяцев.

Следующее видео объясняет, как волчанка вызывает симптомы.

Американский колледж ревматологии использует стандартную схему классификации для подтверждения диагноза.

Если человек соответствует 4 критериям из 11, врач сочтет, что у него может быть волчанка.

11 критериев:

  1. Скуловая сыпь: на щеках и носу появляется сыпь в форме бабочки.
  2. Дискоидная сыпь: появляются приподнятые красные пятна.
  3. Светочувствительность: кожная сыпь появляется после воздействия солнечного света.
  4. Язвы в полости рта или носа: обычно безболезненны.
  5. Неэрозивный артрит: при этом не разрушаются кости вокруг суставов, но наблюдается болезненность, отек или излияние в 2 или более периферических суставах.
  6. Перикардит или плеврит: Воспаление поражает слизистую оболочку вокруг сердца (перикардит) или легких (плеврит).
  7. Заболевание почек: анализы показывают высокий уровень белка или клеточных цилиндров в моче, если у человека проблемы с почками.
  8. Неврологическое расстройство: у человека судороги, психоз или проблемы с мышлением и рассуждением.
  9. Гематологическое нарушение (кровь): присутствует гемолитическая анемия с низким количеством лейкоцитов или низким количеством тромбоцитов.
  10. Иммунологическое заболевание: тесты показывают наличие антител к двухцепочечной ДНК (дцДНК), антител к Sm или антител к кардиолипину.
  11. Положительный ANA: Тест на ANA положительный, и человек не принимал никаких препаратов, которые могли бы его вызвать.

Однако даже эта система иногда пропускает ранние и легкие случаи.

Недостаточный диагноз может возникнуть из-за неспецифических признаков и симптомов волчанки.

С другой стороны, некоторые анализы крови могут привести к гипердиагностике, потому что у людей без волчанки могут быть те же антитела, что и у людей с этим заболеванием.

Диагностика может быть затруднена из-за различных симптомов, которые могут напоминать симптомы других болезней.

Врач спросит о симптомах, проведет медицинский осмотр и соберет личный и семейный медицинский анамнез.Они также рассмотрят 11 критериев, упомянутых выше.

Врач может запросить анализы крови и другие лабораторные исследования.

Биомаркеры

Биомаркеры - это антитела, белки, генетические и другие факторы, которые могут показать врачу, что происходит в организме или как организм реагирует на лечение.

Они полезны, потому что они могут указать, есть ли у человека заболевание, даже при отсутствии симптомов.

Волчанка поражает людей по-разному.Это затрудняет поиск надежных биомаркеров.

Однако сочетание анализов крови и других исследований может помочь врачу подтвердить диагноз.

Анализы крови

Анализы крови могут показать, присутствуют ли определенные биомаркеры, а биомаркеры могут дать информацию о том, какое аутоиммунное заболевание, если таковое имеется, есть у человека.

1) Антинуклеарные антитела

Около 95 процентов людей с волчанкой будут иметь положительный результат теста ANA.Однако у некоторых людей тест на АНА дает положительный результат, но у них нет волчанки. Другие тесты должны подтвердить диагноз.

2) Антифосфолипидные антитела

Антифосфолипидные антитела (APL) представляют собой тип антител, направленных против фосфолипидов. APL присутствуют почти у 50 процентов людей с волчанкой. Люди без волчанки также могут иметь APL.

Человек с APL может иметь более высокий риск образования тромбов, инсульта и легочной гипертензии. Также существует более высокий риск осложнений беременности, в том числе прерывания беременности.

3) Тест на антитела к ДНК

Около 70 процентов людей с волчанкой имеют антитела, известные как антитела против ДНК. Результат, скорее всего, будет положительным во время обострения.

4) Антитело против дцДНК

Антитело против двухцепочечной ДНК (анти-дцДНК) представляет собой специфический тип антитела ANA, который встречается примерно у 30 процентов людей с волчанкой. Это антитело есть менее чем у 1 процента людей без волчанки.

Если тест положительный, это может означать, что у человека более серьезная форма волчанки, например волчаночный нефрит или волчанка почек.

5) Анти-Смит-антитело

Около 20 процентов людей с волчанкой имеют антитела к Sm, рибонуклеопротеину, который присутствует в ядре клетки.

Он присутствует менее чем у 1 процента людей без волчанки и редко встречается у людей с другими ревматическими заболеваниями. По этой причине человек с антителами против sm может болеть волчанкой. Обычно он не проявляется при волчанке почек.

6) Антитела против U1RNP

Около 25 процентов людей с волчанкой имеют антитела против U1RNP и менее чем у 1 процента людей без волчанки.

Это антитело может присутствовать у людей с феноменом Рейно и артропатией Жакку, деформацией руки, вызванной артритом.

7) Антитела против Ro / SSA и против La / SSB

От 30 до 40 процентов людей с волчанкой имеют антитела против Ro / SSA и против La / SSB. Они также возникают при первичном синдроме Шегрена и у людей с волчанкой, у которых тест на АНА отрицательный.

Они присутствуют в небольшом количестве примерно у 15 процентов людей без волчанки, и они могут возникать при других ревматических состояниях, таких как ревматоидный артрит.

Если у матери есть антитела против Ro и против La, вероятность того, что у ребенка, родившегося у нее, будет неонатальная волчанка, выше.

Человек, страдающий волчанкой, желающий забеременеть, должен пройти тесты на эти антитела.

8) Антигистоновые антитела

Антитела к гистонам - это белки, которые играют роль в структуре ДНК. Обычно они есть у людей с лекарственной волчанкой, а также у людей с СКВ. Однако они не обязательно подтверждают диагноз волчанки.

Тест комплемента сыворотки (крови)

Тест комплемента сыворотки измеряет уровни белков, которые организм потребляет, когда имеет место воспаление.

Если у человека низкий уровень комплемента, это говорит о наличии воспаления в организме и активности СКВ.

Анализы мочи

Анализы мочи могут помочь диагностировать и контролировать влияние волчанки на почки.

Наличие белка, эритроцитов, белых кровяных телец и клеточных цилиндров может помочь показать, насколько хорошо работают почки.

Для некоторых тестов необходим только один образец. По мнению других, человеку может потребоваться собрать образцы в течение 24 часов.

Биопсия ткани

Врач также может запросить биопсию, обычно кожи или почек, чтобы проверить наличие повреждений или воспалений.

Визуализирующие тесты

Рентген и другие визуализационные тесты могут помочь врачам увидеть органы, пораженные волчанкой.

Мониторинговые тесты

Текущие тесты могут показать, как волчанка продолжает влиять на человека или насколько хорошо его организм реагирует на лечение.

В настоящее время нет лекарства от волчанки, но люди могут управлять своими симптомами и обострениями с помощью изменения образа жизни и приема лекарств.

Лечение направлено на:

  • предотвращение или лечение обострений
  • снижение риска повреждения органов

Лекарства могут помочь:

  • уменьшить боль и отек
  • регулировать активность иммунной системы
  • баланс гормонов
  • уменьшить или предотвратить повреждение суставов и органов
  • управлять артериальным давлением
  • снизить риск заражения
  • снизить уровень холестерина

Точное лечение будет зависеть от того, как волчанка влияет на человека.Без лечения могут возникнуть обострения, которые могут иметь опасные для жизни последствия.

Альтернативные и домашние методы лечения

Помимо лекарств, для облегчения боли или снижения риска обострения могут помочь следующие действия:

  • применение тепла и холода
  • участие в мероприятиях по релаксации или медитации, включая йогу и тай-чи
  • делать регулярные упражнения, когда это возможно
  • избегать пребывания на солнце
  • избегать стресса, насколько это возможно

Некоторые люди используют добавку бога грома лоза.Однако Национальный центр дополнительного и комплексного здоровья (NCCIH) предупреждает, что это может быть опасно. Перед использованием важно посоветоваться с врачом.

Outlook

В прошлом люди, у которых была диагностирована волчанка, обычно не выживали более 5 лет.

По данным Национального института здоровья, сейчас лечение может значительно увеличить продолжительность жизни человека.

Эффективная терапия также позволяет управлять волчанкой, чтобы человек мог вести активный и здоровый образ жизни.

По мере того как ученые узнают больше о генетике, врачи надеются, что однажды они смогут идентифицировать волчанку на более ранней стадии. Это упростит предотвращение осложнений до их возникновения.

Иногда люди выбирают участие в клинических испытаниях, так как это может дать доступ к новым лекарствам. Чтобы узнать больше о клинических испытаниях, нажмите здесь.

.

Смотрите также